SCLEROSE LATERALE
AMYOTROPHIQUE
(SLA)
Pr Mamadou Moustapha SARR
MD- PhD
Ancien Interne des Hôpitaux de Dakar
Neurologue- Neurophysiologiste- Epileptologue
UFR Santé – Université de Thiès
GENERALITES (1)
• Définition
SLA affection neurodégénérative associant une
atteinte du neurone moteur central et du
motoneurone périphérique.
Traduction clinique par :
- Syndrome neurogène périphérique
- Syndrome pyramidal
- Atteinte bulbaire
- Syndrome pseudo- bulbaire
• Etiologie inconnue
GENERALITES (2)
• Intérêt
- Gravité
- Pronostic redoutable
- Certitude diagnostique
- Accompagnement, soutien psychologique
- Recherche +++
GENERALITES (3)
• Epidémiologie
- Incidence: 1/100000
- Prévalence : 4- 6/ 100000
- Sexe ratio 1,3/1 en faveur des hommes
- Age de début : 50ans et plus +++ (âge moyen de début : 64 ans,
après 20 ans dans 80% , avant 20 ans : 10 à 15%)
- Médiane de survie : 36 mois (3 mois à 30 ans)
- Cas sporadiques et cas familiaux
GENERALITES (4)
• Anatomo-pathologie
- Dégénérescence des cellules pyramidales de Betz
- Disparition progressive des motoneurones de la corne antérieure
- Atteinte des noyaux moteurs nerfs crâniens (bulbe rachidien +++ : X,
XI, XII)
- Pas de signes inflammatoires
GENERALITES (5)
• Anatomophysiologie
Faisceau cortico- spinal Faisceaux cortico nucléaire et cortico- spinal
SIGNES (1)
• Signes cliniques (1)
- En rapport avec l’atteinte du neurone moteur périphérique
Syndrome de dénervation motrice
+ Déficit moteur
+ Amyotrophie
+ Fasciculations (très évocatrices)
NB : pas d’abolition des réflexes ostéotendineux (ROT)
SIGNES (2)
• Signes cliniques (2)
- En rapport avec l’atteinte des noyaux bulbaires
Syndrome bulbaire
+ Dysarthrie
+ Dysphagie
+ Dysphonie
+ Atrophie linguale
+ Fasciculations linguales
SIGNES (3)
• Signes cliniques (3)
- En rapport avec l’atteinte du neurone moteur central
Syndrome pyramidal
+ ROT vifs, diffusés, polycinétiques
+ Spasticité
+ Particularités :
- Babinski souvent absent
- RCA conservés
SIGNES (4)
• Signes cliniques (4)
- En rapport avec une atteinte corticale
Rires et pleurs spasmodiques (Syndrome pseudo-bulbaire)/ par
atteinte bilatérale des voies géniculées
Troubles cognitifs (Démence/SLA)/lésions frontales +++ avec
disparition neuronale et gliose astrocytaire
SIGNES (5)
• Signes cliniques (5)
- Signes négatifs importants ++++
Pas de signes sensitifs objectifs
Pas de troubles sphinctériens
SIGNES (6)
• Signes paracliniques (1)
- Electromyogramme
+ Détection :
- Activités spontanées
- Tracé pauvre accéléré
- Potentiels géants
- Atteinte diffuse non proportionnelle
+ Stimulo - détection :
- VCN normales
SIGNES (7)
• Signes paracliniques (2)
- Biologie : LCR normal
- TDM : normale
- IRM : normale ou hypersignal flair
SIGNES (8)
• Evolution
- Aggravation variable, mais progressive
- Décès en 3 à 5 ans
- Pronostic vital menacé par :
+ signes bulbaires
+ atteinte respiratoire
+ accidents thromboemboliques
+ dépression (autolyse)
SIGNES (9)
• Formes cliniques
- Forme bulbaire d’emblée
Paralysie labio-glosso-pharyngée atteinte nucléaire
- Forme pseudo- polynévritique
Déficit distal des MI + abolition paradoxale des achiléens
En faveur d’une SLA : asymétrie de l’atteinte, Absence de troubles
sensitifs objectifs, Fasciculations +++
SIGNES (10)
• Formes cliniques
- Formes familiales
15 à 20% des cas, chromosome 21
- Formes juvéniles
- SLA- Démence- Parkinson ( Guam, Kii, Nouvelle
Guinée )
DIAGNOSTIC (1)
• Diagnostic positif
- Signes cliniques
+ Syndrome pyramidal
+ Syndrome neurogène périphérique
+ Absence de troubles sensitifs
- Signes paracliniques
+ EMG : tracé pauvre accéléré, potentiels géants
DIAGNOSTIC (2)
• Diagnostic différentiel
- Neuropathies motrices pures avec bloc de conduction
Peuvent simuler la SLA dans leur forme périphérique
Aggravation lente
Présence d’Ac antigangliosides GM1
- Amyotrophies monoméliques progressives
Evolution bénigne
- Amyotrophies spinales progressives
Ne s’accompagne jamais de signes pyramidaux
DIAGNOSTIC (3)
• Diagnostic différentiel
- Syndromes SLA
+ Myélites infectieuses (Syphilis, VIH, HTLV1)
+ Malformation de la charnière cervico-occipitale
+ Intoxications : Pb, Hg, Cadmium
+ Myélopathies cervicarthrosiques
+ Tumeurs (médullaire, bulbaire, bulbo- médullaire, cérébrale)
DIAGNOSTIC (4)
• Diagnostic étiologique (1)
Formes sporadiques (80- 85 %)
+ Cause inconnue
+ Hypothèses :
- Stress oxydatif
- Excito-toxicité (Glutamate, NMDA, apoptose) : voie finale de la
mort neuronale par augmentation de la concentration intracellulaire de calcium
- Autres : pesticides, métaux lourds, traumatisme,
tabac, graisses, entérovirus, cyanobactéries, excitotoxine alimentaire
DIAGNOSTIC (5)
• Diagnostic étiologique (2)
Formes familiales ( 15 - 20 % )
+ Génétiques
- Autosomique dominante [Superoxydedismutase (SOD 1),
Chromosome 21]
- Autosomique récessive (Chromosome 15, 2, 13)
DIAGNOSTIC (6)
• Diagnostic étiologique (3)
SLA : Affection multifactorielle +++
(prédisposition génétique, implication virale,
dérèglements immunitaires , toxiques
environnementales)
TRAITEMENT
• Aucun traitement spécifique
• Moyens symptomatiques conservatoires
- Antalgiques, Anti- dépresseurs, Baclofène
- Riluzole (antiglutamates) : protection neuronale : ralentit évolution
- Orthopédie
- Rééducation (motrice et orthophonique)
- Psychothérapie
- Oxygénothérapie non invasive
CONCLUSION
• Pronostic redoutable
• Nécessité d’un diagnostic sûr
• Information pertinente, ciblée (famille, patient)
• Espoirs : thérapie génique (formes familiales)