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Comprendre le priapisme et ses traitements

Ce document décrit le priapisme, une érection prolongée et douloureuse. Il explique la physiopathologie, les types, les causes, le diagnostic et le traitement du priapisme, avec un focus sur le priapisme ischémique et non ischémique.

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Comprendre le priapisme et ses traitements

Ce document décrit le priapisme, une érection prolongée et douloureuse. Il explique la physiopathologie, les types, les causes, le diagnostic et le traitement du priapisme, avec un focus sur le priapisme ischémique et non ischémique.

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PRIAPISME

G. SANDA, MD, PhD (Urology)


Objectifs éducationnels
• OG: Diagnostiquer et traiter les patients
• OS1: comprendre le concept
• OS2: Poser le diagnostic clinique et
paraclinique
• OS3: assurer le traitement d’urgence et la
prévention des récidives
• OS4: traiter les complications
Définition
Etat pathologique caractérisé par des
érections prolongées (≥ 4 h), sans stimulation
sexuelle, éjaculation ou orgasme.
corps spongieux et gland non impliqués
EPIDEMIOLOGIE
Incidence:1.5 / 100 000
Ts groupes âge: n-né, personnes âgées.
Pic d’incidence: 5-10 ans chez les enfants;
20 - 50 ans chez les adultes.
Âge moyen de survenue 12 ans,
À 20 ans, 89% des drépanocytaires: 1 ou plusieurs
épisodes de priapisme.
USA: Substances vaso actives pour IIC responsables de 21-80%
priapisme chez l’adulte.
Parmi les enfants drépanocytaires: fréquence de priapisme 27%.
Historique
Origine grècque: Dieu Priapus , fils d’Aphrodite & de Zeus
Qd Hera, épouse de Zeus apprit la grossesse d’Aphrodite,
elle lança une malédiction, l’enfant naquit avec des OGE
monstrueux et fut rejeté par Aphrodite. Priapus fut élévé
par des bergers qui remarquèrent qu’en sa présence les
fleurs avaient une éclosion massive et les animaux se
copulaient de manière excessive.
Il devint Dieu de la fertilité et son énorme phallus :
symbole de puissance.
Historique (suite)
Priapisme rapporté dans les ancients papyrus
de l’Egypte Pharaonique et prescriptions de
traitement retrouvées dans le Papyrus Ebers.
Petraens, 1616, article "Gonorrhoea, Satyriasis
et Priapisme”
Trife, 1845b: premier cas de priapisme dans la
littérature.
Historique (suite)
1914 Frank Hinman: article sur physiopathologie ,
Son fils émit hypothèse de stase veineuse , associée
à viscosité sanguine élevée & ischémie
Burt et al, 1960: premier cas de priapisme de ht
débit
Hauri et al, concept priapisme de ht débit & non-
ischémique sur la base de résultats
d’artériographie & cavernosographie pénienne.
Physiologie
• Fibres orthosympathiques &
parasympathiques des nerfs caverneux dans la
régulation du flux sanguin CC pdt érection &
détumescence.
• Erection débute avec transmission influx ←
nerfs parasympathiques & nerfs
nonadrénergiques, noncholinergiques (NANC).
Physiologie (suite)
• Stimulation nerveuse → libération oxyde
nitrique par les nerfs et cellules endothéliales.
Oxyde nitriques↑ concentration
intracellulaire guanosine monophosphate
cyclique (cGMP) dans le muscle lisse CC →
relaxation du tissu caverneux, par activation
de la proteine kinase G & stimulation de
phosphorilation des protéines assurant la
régulation du tonus d musculature CC.
Physiologie (suite)
• Actions du système nerveux parasympathique,
oxyde nitrique, & cGMP → flux sanguin rapide
dans CC & développement de l’érection.
• ↑ pression dans les corps érectiles → occlusion
des petites veines émissaires transversant la
tunica albuginea, séquestration du sg dans CC.
Maintien de l’érection jusqu’à éjaculation, puis
détumescence, sous l’action du système nerveux
ortho sympathique → contraction tissus des
Corps érectiles (via nerfs adrénergiques.
Physiologie (suite)
• Trouble de régulation Phosphodiesterase-5A
dans tissu érectile pénien constitue un
méchanisme expliquant le priapisme (Hunter
C. Champion)
Physiopathologie
• Penis : 2 corps caverneux & 1 corps spongieux.
• Erection: résultat relaxation du muscle lisse &
apport accru de sg artériel dans corps
caverneux, → engorgement & rigidité.
• Engorgement →compression des canaux du
drainage veineux (venules sous tunicales),
• → séquestration du sg dans cc
• Oxyde nitrique sécrété par endothelium à la
limite des cc contrôle l’érection
Physiopathologie (suite)
• Priapisme à bas débit prolongé → état
ischémiaue douloureux → fibrose de la
musculature lisse des corps érectiles et
thrombose de l’artère caverneuse.
• Degré d’ischemie est fonction numbre des
veines émissaires et durée de l’occlusion.
• Etudes au microscope électronique 12 h après
le priapism : épaississement, oedème des
travées de l’interstice, destruction de
l’endothelium sinusoidal et fibrose membrane
basale.
• 24 h-48 h: thrombose des espaces
sinusoidaux, nécrose et transformation
fibroblastique des cellules musculaires lisses
Morbidité
• Fibrose des CC résultant du priapisme →
infections tissu en profondeur de la verge.
• Dysfonction érectile.
• 92% patients ayant priapisme ≤ 24 hours
fonction érectile conservée
• seuls 22% patients ayant priapisme ≥ 7 days
fonction érectile conservée.
Types de priapisme
par occlusion veineuse : ischémique, bas débit:
Défaut de drainage veineux de corps érectiles par blocage
prolongé des veines, relaxation prolongée muscle lisse
par médication ou toxines, troubles hématologiques
Artériel: haut bébit, non-ischémique.
Apport excessif de sg artériél du fait de fistule entre
artère caverneuse et corps érectiles ,
(traumatisme du périnée ou penis
Différentes modalités de traitement.
Types de priapisme (suite)

• Prolongé, si durée ≥ 4h
• récurrent, si durée ≥ qques minutes
mais -3 h, regresse spontanément ,
• possibilités de survenue d’épisodes
plus prolongés.
Types de priapisme (suite)
• Consultation internationale associations urologie,
médecine sexuelle, experts de 60 pays, 17 comités.
• priapisme ischémique: relaxation persistante muscle lisse cc
& l’absence de contraction constitue un syndrome de loge →
↑anoxie intracaverneuse , pCO2 & acidose.
• Traitement d’urgence, si érection > 4 h; aspiration
intracaverneuse et alpha-bloquants avt le
shunt chirurgical.
90% de priapisme >24 h → dysfonction
érectile complète.
• Priapisme de ht débit: congénital, traumatique,
iatrogène: pas d’intervention en urgence.
Embolisation sélective.
• Priapisme recurrent: blocage androgénique
Types de priapisme (suite)
• Priapisme du clitoris: cas sporadiques rapportés
: prise de trazadone, citalopram, bromocriptine,
olanzapine, fluoxetine, tumeurs malignes,
pelviennes, dyscrasies sanguines, fibrose
rétropéritonéale.
• Priapisme congénital néonatal: entité clinique:
idiopathique, traumatisme obstétrical (forceps ),
syndrome de détresse respiratoire,
cathétérisation de artère ombilicale,
polycythémie, syphilis congénitale.
ETIOLOGIE

• Idiopathique
• Anticoagulants
– Héparine
– Warfarine
• Antihypertenseurs
– Guanéthidine
– Nifédipine
– Phénoxybenzamine
– Prazosine
• Antidépressants
– Trazadone
– Hypnotique
– Clozapine
Etiologie (suite)
• α bloquants
– Tamsulosine
– Doxazosine
– Térazosine
– Prazosine
• drogues
– Cocaïne
– Ethanol
– Marijuana
• IICVA
– Papavérine
– Prostaglandine E1
Etiologie (suite)
• Phénoxybenzamine
• Citrate de Sildénafil
• Testostérone
• Désordres hématologiques
• Drépanocytose
• Leucémie
• Myélome multiple
• Hémoglobinurie nocturne paroxysmale
• Thalassémie
• Thrombocytopénie
• Purpura Hénoch-Schonlein
Etiologie (suite)
• Amyloïdose
• Maladie de Fabry
• Goutte
• Diabète
• Syndrome néphrotique
• Insuffisance rénale
Etiologie (suite)
• Hémodialyse
• Nutrition parentérale totale Hyperlipidémique
• Traumatisme
• Tumeurs (primitives, métastatiques)
• Désordres neurologiques:
• priapisme neurogène: spinal cord injury,
cauda equina compression syndrome
Manifestations cliniques
• Priapisme de bas débit: érection douloureuse, très rigide.

• Priapisme de ht débit: ATCD traumatisme pénien ou périnéal;


survient 72 h post trauma, érection moins rigide & indolore;

pulsation visible au penis. Situation spontanément réversible,


fonction érectile préservée.

• Confirmation par aspiration de sg arteriel & écho Doppler.


• Artériographie sélective AHI → lieu du traumatisme.
DIAGNOSTIC

Anamnèse: médicaments, traumatisme pelvien,


génital ou périnéal, drépanocytose, autres
maladies hématologiques.
Examen clinique: intensité de la douleur
différente selon priapisme à bas ou ht débits.
Aspects de l’examen en physique
– Couleur pénienne, rigidité, sensation
(aspect du gland)
– écoulement, lésions péniennes
– Signes de traumatisme local
– Lymphadénopathie régionale (métastase)
– Tonus Rectal : traumatisme du rachis.
– Flux artériel
Diagnostic (suite)
• Chez les enfants, si priapisme à ht débit,
compression périnéale par le pouce → rapide
détumescence (signe de Piesis)
• Confirme le diagnostic.
Paraclinique
• NFS: → anémie, leucocytose, thrombocytose.
• Temps de thromboplastine plasmatique ou
thromboplastine partielle activatée: indication
de tt chirurgical.
• Groupes sanguins, Rh.
• Autres paramètres
– Priapisme à bas débit: pH < 7.0, PCO2 > 60 mm Hg,
PO2 < 30 mm Hg.
– Priapisme à haut débit: valeurs normales du sang
artériel.
Imagerie
• Echo Doppler pénienne: localiser une fistule
en cas de priapisme à ht débit.
• Angiographie pelvienne: confirmation de la
location de la fistule; embolisation.
• R-X thorax: en cas de tumeurs malignes.
• ECG si âge > 55 ans.
Traitement médical
• Si délai ≤ 12 h: sol phényléphrine (100–200
mg/ml), ttes 5 mn → détumescence
complète. Efficacité 100%
• Taux de succès 58% (IIC
sympathicomimétique seul) à 77% si
aspiration associée. α-agonistes & β agonistes
(terbutaline ) Expériences en France et Afrique
de l’Ouest utilisation α-agoniste (étilefrine) IIC
Traitement médical
Priapisme & drépanocytose: hydration, oxygénation,
alkalinisations systémique, aspiration & IIC
sympathicomimétique, analgésiques (morphine IV),
Ex sanguino transfusions pour ↑ hématocrite de plus de 30%
↓ hémoglobine-S à moins de 30%.

Episodes recurrents de priapisme: auto IIC de métaraminol &


adrénaline (épinephrine). Antiandrogènes ou agoniste sGnRH:
prévention d’érections nocturnes
• Phénylephrine (Neo-Synephrine): puissant
stimulant alpha-récepteurs postsynaptiques,
léger effet beta-adrenergique
• produces vasoconstriction of artérioles in the
body. Increases péripheral venous return.
• Mix 1000 mcg phénylephrine in 100 mL of normal
saline (10 mcg/mL) and infuse 10-20 mL at a
time; if unable to infuse, inject phénylephrine
directly in 200- to 500-mcg aliquots; not to
exceed 1500 mcg
• Pseudoéphédrine (Sudafed): An oral dose of
60-120 mg may be given in cases of priapism
of short duration (2-4 h).
• Short-term priapism: 60-120 mg PO
Expériences de traitement médical
• Saad et al: hydroxyurée (prispisme et drépanocytose) 10
mg/kg, à forte dose ↓ nombre et durée des épisodes.
• Permenis et al: gabapentin per os (priapisme idiopathique,
recurrent, réfractaire.
• Lowe et al : terbutaline per os ; 36% efficacité.
• Martinez et al., Hubler et al: Bleu de méthylène 5 ml IIC in
situ
• 5 mn: 100% efficacité
• réservé aux cas ne répondant pas aux méthode
sconventionnelles de traitement.
• baclofen, agoniste acide α-aminobutyrique of 40 mg/j:
efficace dans le priapisme récurrent idiopathique nocturne
ne répondant pas aux autres thérapies
Traitement chirurgical
du priapisme à bas débit
Créer un shunt entre CC, gland, corps
spongieux.
Méthodes:
Winter, shunt définitif entre CC & spongieux.
Shunt saphéno-caverneux (Grayhack et al), shunt
cavernospongieux (Quackles)
Taux de succès 75%.
Traitement chirrugical
• Technique Ebbehoj ou Winter: shunt gland-CC au
bistouri ou trocard
• unilatéral souvent efficace. Bilatéral si nécessaire
(après 10 min).
• Technique El-Ghorab : shunt caverneux chirurgical à
ciel ouvert si échec de Winter.
• shunts de Quackel: caverno-spongieux (unilatéral ou
bilatéral) voie périnéale. Efficacité réduite si autre
shunt distal a échec (El-Ghorab) du fait de thrombose
CC.
• Shunt Grayhack: caverno-saphène (taux d’échec élevé).
Consultations
• Urologue
• Cardiologue (maladie cardio-vasculaire, HTA)
• Hématologue (drépanocytose & priapisme)
• Objectifs de la pharmacothérapie: réduire
morbidité, restaurer la fonction sexuelle.
• Catégorie de médicaments: agoniste
adrénergique: effet vasoconstrictif.
PREVENTION FUTURS EPISODES

• Pseudoephedrine 30 mg per os le soir


• Injections de leuprolide, analogue GNRH →
inhibition axe hypothalo-testiculaire &
production de testosterone,
• stilbestrol oral 5 mg/j 3-4 j
• Bleu Méthylène (BM), inhibiteur de guanylate
cyclase, inhibiteur relaxation caverneuse.
• Traitement alternatif efficace du priapisme
substances pharmacologiques.
• 1-2 mg/kg IV lentement 5 min
• si G-6-PD deficit, peut induire anémie sévère
• Agonistes βadrénergiques: efficace, mais
méchanisme d’action non élucidé.
• Terbutaline (Brethaire, Bricanyl): agoniste
sélective beta2-adrenergic.
• Dose adulte
• 5 mg per os, répéter après 15 min;
• 0.25-0.5 mg SC
• Phényléphrine (Néo-Synephrine): augmente retour veineux
périphérique.
• Solution diluée: 10 mg (usually 1.0 ml) phenylephrine à 499
ml sol. salée 0.9% → solution 20 mcg/ml.

• Dose adulte
• 100-500 mcg/dose, up to 10 doses; use 10-20 mL of 20
mcg/mL solution via intracavernous injection q5-10min
Alternatively, mix 1000 mcg phenylephrine in 100 mL of
isotonic sodium chloride solution (10 mcg/mL) and infuse
10-20 mL at a time; if unable to infuse, inject phenylephrine
directly in 200- to 500-mcg aliquots; not to exceed 1500
mcg
ASPECTS PSYCHOSOCIAUX & COUNSELING

• brochure expliquant le priapisme,


• Non traité → dsyfonction érectile.
• Si ≥ 1 épisode, médications préventives des
récidives.
CONCLUSION
• Priapisme = urgence urologique
• À bas débit (ischémique) ou haut débit (non-
ischémique)
• Traitements & pronostics différents.
• Prompte PEC assure meilleure chance
de guérison sur le plan fonctionnel

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