La Rage Humaine

Objectifs
 Définir la rage humaine
 Expliquer le mode de contamination de la rage humaine,
 Décrire les signes cliniques et biologiques en faveur du diagnostic positif dans sa forme
typique
 Décrire l’attitude thérapeutique après exposition au risque rabique.
 Connaitre les protocoles de prévention post- exposition

1. Généralités
La rage est une anthropozoonose mortelle une fois déclarée et sa prévention repose sur la
vaccination ou parfois la sérovaccination. Elle fait partie des maladies tropicales négligées
(MTN). Un plan mondial de l’élimination de la rage en 2030 a été élaboré par l’OMS

1.1. Définition
La rage est une zoonose virale des vertébrés à sang chaud, très répandue, responsable d’une
inflammation progressive du cerveau et de la moelle épinière (encéphalomyélite) mortelle
transmise accidentellement à l’homme par la morsure de divers animaux, en particulier en zone
tropicale le chien errant. Cliniquement, elle se présente sous deux formes : La rage furieuse et
la forme paralytique

1.2. Epidémiologie
Chaque année, on estime que 59000 personnes meurent de la rage dans 150 pays du monde.
Une personne meurt de la rage dans le monde toutes les dix minutes. C’est une maladie
cosmopolite. Cependant, 95% des cas surviennent en Afrique et en Asie et concerne les
populations rurales et les enfants de moins de 15 ans. En 2020 au Burkina Faso, on a notifié 17
cas dont 11 avaient un âge compris entre 5-14 ans avec la région du sud-ouest la plus concerné.

1.3. Agent pathogène

L’agent responsable est un virus enveloppé à ARN du genre Lyssavirus. Ce virus est fragile
dans le milieu extérieur (sensible aux ultraviolets), sensible aux solvants des lipides (solution
savonneuse, éther, chloroforme, acétone), à l’alcool (45-70%), aux préparations d’iode.
L’ancienne classification compte 7 génotypes.

1.4. Réservoir
Tous les mammifères peuvent transmettre la rage : chiens, chats, renards, loups, fennecs,
chacals, mouffettes, ratons laveurs, chauves-souris, vampires (chauves-souris hématophages).
La transmission du virus rabique par les chiens est responsable de 99 % des cas de rage humaine
dans les régions où cette maladie est endémique. Cependant, seuls les chiroptères peuvent être
des porteurs asymptomatiques (sains)

1
1.5. Mode de contamination
La transmission se fait essentiellement par la salive des animaux infectés.
L’homme est contaminé presque toujours après une morsure, voire une griffure. Le risque de
transmission en cas de morsure va de 5 à 80 %. Il est de 0,1 à 1 % en cas de griffure.
L’inoculation par léchage sur une peau excoriée est possible. (Le virus ne traverse pas la peau
saine)
L’inoculation peut également se faire par voie muqueuse (léchage ou apport de salive par des
doigts souillés) ou exceptionnellement par inhalation dans les grottes infestées de chauve-
souris.
La transmission inter humaine est envisageable durant la maladie car le patient élimine du virus
dans sa salive. Il est donc potentiellement infectant notamment pour le personnel soignant de
l’unité où est hospitalisé le patient (aucun cas n’a cependant été décrit jusqu’à maintenant).

1.6. Source de contamination

La source de contamination humaine est exclusivement animale ; animal sauvage ou
domestique. Le chien enragé représente l’animal le plus dangereux pour l’homme. Plus de 90
% des cas dans le monde sont dus au chien errant.

1.7. Modes épidémiologiques

RAGE SAUVAGE (sylvatique ou selvatique)

(renard – loup)

HOMME
RAGE CITADINE RAGE DES
CHIROPTERES

(chien, chat, bovin) (vampire – chauve-

souris)

Figure : Cycle de contamination de la rage

2. Physiopathologie
Elle peut être subdivisée en trois étapes :
Phase initiale ou précoce,
Le virus de la rage est neurotrope. Réplication locale du virus dans les fibres motrices et/ou
sensorielles ou d’emblée migration vers le SNC par voie rétro axonale (25 à 50 mm/j). Pas de
dissémination par voie générale, après morsure ou griffure ou léchage sur plaie récente,
Phase de diffusion dans le SNC,

2
Diffusion rapide dans le SNC : thalamus, tronc cérébral, cervelet, hippocampe... Avec
réplication virale et passage de cellule à cellule par voie axonale et trans-synaptique. la
multiplication du virus dans le cerveau, en particulier dans le système limbique (qui contrôle
les émotions et le comportement), rend l'hôte agressif : condition indispensable de sa
transmission à un nouvel hôte.
Phase de dissémination périphérique
Enfin par voie axonale centrifuge : dissémination virale périphérique (glandes salivaires,
follicules pileux, cornées...) = stade final de l’infection rabique. Les virions formés par les
cellules sont sécrétés dans la salive au même titre que le mucus, même en phase préclinique,
d’où l’importance de la surveillance légale vétérinaire. Le virus peut ainsi être transmis avant
que son hôte ne meure.

3. Diagnostic
3.1. Diagnostic positif
Type de description : La rage humaine furieuse ou spastique chez un adolescent
Signes cliniques

Incubation
Le temps qui s'écoule entre la morsure et l'apparition des signes de la rage chez une personne
est la période d'incubation qui varie 1 à 3 mois en moyenne 40 jours. Elle totalement silencieuse.
Le délai d'apparition des signes de la rage est fonction de :
 L'endroit de la morsure sur le corps de la personne (tête, cou, face, main, organes
génitaux). Plus celle-ci est éloignée du cerveau, et plus les symptômes mettent du temps
à se manifester.
 La sévérité de la morsure.
 La quantité de virus de la rage déposée dans la plaie lors de la morsure.
 La virulence du virus
Invasion
Les premiers signes (prodromes) de la rage peuvent inclure :
 De la fièvre pouvant atteindre 39-40°C
 Souvent des douleurs ou des sensations de fourmillement, de piqûre ou de brûlure
inhabituelles ou inexpliquées sur le site de la plaie, un changement du caractère.

La phase d’état
La phase d’état réalise un tableau d’excitation psychomotrice majeure fébrile
 Hallucinations et convulsion fréquentes
 Hyperesthésie cutanée, sensorielle qui explique l’exacerbation des symptômes à la
moindre excitation
 Une soif vive
 Une fièvre à 39-40° voire 41° C

3
  Des signes d’atteinte neuro-végétative : sueurs abondantes, pouls et TA irréguliers,
rythme respiratoire irrégulier.
Surtout 2 signes principaux :
 L’hydrophobie (répulsion, agitation, cris à la vue de l’eau), quand elle existe, peut être
considérée comme pathognomonique. Cette hydrophobie s’accompagne d’une
contraction paroxystique du pharynx à la vue de l’eau ou au son de l’eau qui coule.
 L’aérophobie : spasme provoqué par un mouvement d’air.
 Une hypersialhorée en rapport avec le spasme hydrophobique
 Les sueurs abondantes ;
Evolution
Elle est mortelle en quelques jours. La mort survient inexorablement entre le troisième et le
cinquième jour par défaillance cardio-respiratoire. Le malade reste longtemps conscient gardant
son intelligence intacte. Le diagnostic est évoqué un tableau d’atteinte neuro-végétative au
décours d’une morsure ou griffure d’animal surtout si le patient n’a pas de reçu de vaccination
post exposition. Cependant cette hypothèse doit toujours être confirmée par un laboratoire
spécialisé.

3.2. Diagnostic biologique

Le diagnostic de rage humaine peut être confirmée par des tests ante mortem, mais les tests de
diagnostic post mortem demeurent la référence absolue.
Le diagnostic ante mortem du laboratoire repose sur la détection de l’ARN viral dans la salive,
dans le liquide céphalo-rachidien ou sur une biopsie de peau nucale.
Nature du prélèvement Test utilisé Informations complémentaires
Au moins trois (03) prélèvements effectués
PCR Ou Isolement du virus
Salive à des moments différents espacés de 3 à 6
heures (voir commentaires ci-dessus).
Peut donner un résultat positif dès le premier
Biopsie de peau de la
PCR ou détection de l’ARN jour d‘apparition des signes cliniques de la
nuque
viral par FID ou par DRIT maladie.

Pas le plus sensible des prélèvements bien que

Liquide céphalo- PCR la rage soit une maladie neurotrope.
rachidien

Selon l’OMS, trois échantillons de salive prélevés à intervalles de 3 à 6 heures et les follicules
de la peau et des poils sont les échantillons les plus sensibles pour le diagnostic ante mortem.
Le diagnostic post mortem concerne l’animal et l’homme, il est fait à partir du tissu cérébral
par la mise en évidence des corps de NEGRI. Il utilise deux tests principaux :
Le test d'immunofluorescence directe (IFD) : La présence d’une fluorescence verte (à gauche)
correspond à un prélèvement positif pour la rage, tandis que l'absence de fluorescence verte (à
droite) correspond à un prélèvement négatif.

4
Le test direct rapide d’immunohistochimie (DRIT) : La présence d'inclusions rouges (à gauche)
correspond à un prélèvement positif pour la rage alors que l'absence d'inclusions rouges (à
droite) indique un prélèvement négatif pour la rage.,

3.3. Les formes cliniques

La rage paralytique
Elle est moins fréquente et réalise un syndrome paralytique ascendant avec :
 Des douleurs des membres inférieurs accompagnées de paralysie flasque souvent
ascendante ;
 Des troubles sphinctériens ;
 Une atteinte des paires crâniennes pouvant évoluer vers une atteinte cardiorespiratoire.
Son évolution se fait vers la mort mais beaucoup moins rapidement que lors de la forme
furieuse. Le décès survient entre le 4e et le 12e jour par atteinte bulbaire (troubles de la
déglutition, troubles ventilatoires).
La rage démentielle (plus rare)
Caractérisée par une agressivité avec des crises de folie furieuse qui évolue rapidement vers le
coma et la mort
La rage de l’enfant
Réalise un tableau atypique où l’hydrophobie, les paralysies et la fureur peuvent manquer. Il
s’agit plutôt d’un délire avec syndrome méningé franc.
La rage de laboratoire
Elle provoque une forme atténuée avec paralysie ascendante et troubles bulbaires.

3.4. Diagnostic différentiel

Le tableau clinique de la rage humaine peut faire évoquer plusieurs pathologies notamment les
méningo-encéphalopathies retrouvées en région tropicale.
Il s’agit :
 Méningite aiguë notamment bactérienne
 Encéphalites virales dues au virus de la rougeole et au VIH
 Tétanos, (tétanos et rage peuvent co-exister)
 Delirium tremens
 Hystérie (quand il s’agit de la forme démentielle).
Lorsque ces diagnostics sont éliminés, nous devons traiter

4. Traitement
4.1. Traitement curatif
Il n’existe aucun traitement curatif de la rage déclarée. L’issue est toujours fatale dès
l’apparition des premiers signes.

4.2. Attitude thérapeutique en cas d’exposition à la rage (Morsure)

Après la morsure d'une personne :

5
  Soins généraux des blessures : aussi rapidement que possible même quand le patient
consulte tardivement : laver immédiatement la plaie à l’eau et au savon pendant 15 min
puis appliquer une solution d’alcool iodé ou tout autre antiseptique.
 Suture de la plaie : Aucune raison ne s’oppose à une suture immédiate si celle-ci se
justifie par un préjudice esthétique ou fonctionnel, sous réserve d’un parage soigneux,
après sérothérapie antirabique.
Consulter immédiatement un médecin ou se rendre dans le centre de santé le plus proche.
 Evaluation du risque d’exposition
Cette évaluation permet d’initier une prophylaxie post exposition :
 La zone géographique où a lieu la morsure
 L’animal en cause : espèce, mode vie (domestique vs sauvage), comportement,
possibilité d’organiser une surveillance vétérinaire,
 La nature (morsure, griffure, léchage) et la localisation (extrémités et visage vs autre
partie du corps) de la blessure
 Statut vaccinal de l’exposé
 Etat immunitaire (immunodépression)
La vaccination dépend du niveau de risque à l’évaluation, elle est indiquée dans les cas de
morsures de catégories II et III de l’OMS décrit dans le tableau suivant.
Tableau : classification des types des lésions selon l’OMS
Catégorie Description CAT
OMS
I Toucher ou nourrir l’animal, léchage de la peau Lavage de la peau
saine (pas d’exposition)
Pas de vaccination
II Morsure de la peau nue, griffures ou égratignures Lavage de la plaie et
superficielles sans saignement (exposition)
Vaccination immédiate
III Morsures ou griffures uniques ou multiples ayant Lavage des plaies
traversé le derme (siégeant à la face, à la tête, au
Vaccination immédiate +
cou, aux mains, aux pieds, aux organes
immunoglobuline
génitaux), contamination des muqueuses ou
antirabique
d’une peau lésée par la salive après léchage par
un animal, (exposition grave)

 Vaccination antitétanique
 Antibiothérapie

 Vaccination antirabique : Protocole de la vaccination en post exposition (PPE)

Protocole de vaccination IM Détails

6
 Protocole Essen à 5 doses en IM 1 dose en IM, à J0, J3 et J7. Avec une
(quatrième et) dernière dose administrée à
J14 et J28.
Protocole Zagreb à 4 doses en IM (2-1-1) 2 doses en IM à J0 (soit 1 dose dans le muscle
deltoïde de chacun des deux bras) et deux
autres doses à J7 et à J21, également injectées
en IM dans un deltoïde.
Voie intradermique Injection en deux sites à J0, J3, J7. Une dose
est de 0,1mL de vaccin

 La sérothérapie : La dose recommandée est de 20UI/Kg de poids dans les 7 jours

suivants idéalement au moment de l’administration de la prémière dose.
 L’animal / surveillance vétérinaire J0, J7 et J15.

5. Lutte contre la rage

 Lutte contre la rage animale par la vaccination systématique des animaux notamment
les chiens
 Lutte contre la rage humaine : la vaccination pré exposition.
Il est essentiel de pouvoir compter sur une participation multisectorielle et sur une collaboration
dans le cadre de la démarche « Un monde, une santé », ce qui englobe l’éducation
communautaire, les programmes de sensibilisation et les campagnes de vaccination.