URO-NEPHRO 9 (Tournois)
SYNDROME NEPHROTIQUE
Définition
PUREMENT BIOLOGIQUE :
- Protéinurie ³ 3g/24H (perte 2% protéines circulantes)
- ET hypoprotidémie < 60 g/L
- ET hypoalbuminémie < 30 g/L
è ¯ Fraction liée des molécules circulantes à intox médicamenteuses + hypoCa (+ fuite vit.D)
Se traduit toujours par une maladie glomérulaire (inversement glomérulopathie pas toujours accompagnée d’un SN)
Physiopatho des œdèmes observés à intervention de 3 mécanismes à des degrés variables :
- ¯ Pression oncotique
è Compensation = ++ synthèse hépatique de protéines = turn-over sans fin
- Rétention hydrosodée
- ¯ Volume circulant efficace
Protéines MM > Alb Protéines MM £ Alb
Accumulation dans le sang Fuite urinaire
Albumine
Lipoprotéines è hyperCL + hyperTG
IgG = hypogglobulinémie à absence de commutation
Fibrinogène, fact. coagulation è risqué thrombotique
isotypique IgM-IgG è risque infection
a2 macroglobuline, haptoglobine
Antithrombine, vit. D, ORO
Diagnostic
Protéinurie des 24H constante + massive (³ 3g/24H) + permanente +
sélective (85% alb)
Urinaire
Hématurie microscopique SI caractère impur
Oligurie
Diagnostic
Hypoprotidémie (< 60 g/L) caractérisée par hypoalbuminémie (< 30 g/L)
biologique
à VS ( fibrinogène), hypoCa, surdosage
Sanguin Lipoprot. è hyperCL + hyperTG
Modifications profil électrophorétique des prot. sériques à ¯ a1 + g, ++
a2, légère b globulines (voir ronéo)
Tableau Syndrome œdémateux ++ = prise de poids inexpliquée, œdèmes superficiels (donc sans
Diagnostic clinique urgence vitale, face ++) avec signe du godet
positif Échographie rénale
Radiologie
Ponction biopsie rénale systématique chez l’adulte (inutile chez l’enfant)
SN PUR SN IMPUR
Ni hématurie micro., ni HTA, ni IRC
Protéinurie sélective Hématurie micro. +/- HTA +/- IRC
Caractère Augmentation purement fonctionnelle de Protéinurie non sélective
pur/impur la perméabilité de la mbr. basale
Lésions histologiques
glomérulaire, sans lésion histologique
visible Chez les adultes ++
Chez les enfants ++ TTT : corticorésistant
TTT : corticosensible
Diagnostic
Éliminer les autres étiologies des œdèmes généralisés = toutes les glomérulopathies
différentiel
URO-NEPHRO 9 (Tournois)
Complications
A médiation humorale ++, ++ fréquente
Infection
Favorisée par : hypogglobulinémie + le ttt immunosupp.
= MVTE = Maladie Veineuse ThromboEmbolique, ++ fréquente
Thrombose
veineuse Favorisée par : hypercoagulabilité (accumulation fibrinogène + fact. coag + thromboplastine tissulaire) +
fuite d’antithrombine (anticoag.)
Fonte musculaire, dénutrition
Carence azotée
Favorisée par : compensation hépatique pour la synthèse des prot. (besoins en AA)
Due aux œdèmes
Cutanée
Dermites et excoriations
Iatrogène Favorisées par les ttt + risque de surdosage (hypoAlb)
HyperTG + hyperCL à risque athérogène ++ = risque thrombose artérielle
Cardiovasculaire
Rétention hydrosodée + HTA si caractère impur
Évolution et pronostic
Favorable ++ Enfants, intégrité des fonctions rénales mais risque de rechutes (guérison sur plusieurs mois)
Défavorable Corticodépendance/résistance à évolution vers IRC
Traitements
++ Enfants
Repos au lit (attention risque thrombose veineuse à mouvement minimum)
Symptomatique Régime sans sel + restriction hydrique (pour les œdèmes)
Diurétiques hypoK (si CLcréat < 30 mL/min/1,73m2 = diurétique de l’Anse)
Antihypertenseur (IEC, ARA2)
Syndrome inflammatoire majeur à corticothérapie forte dose (1-1,5 mg/kg/J)
Étiologique Si échec ou corticorésistance à immunosuppresseur (Cicosporine A) +/- anticancéreux (Chlorambucil,
Cyclophosphamide)
Si hypovolémie + tachycardie + hypotension chez l’enfant à injection d’albumine 20%
Dépistage d’éventuels foyers infectieux latents dans la sphère ORL ++
Si infection à TTT précoce = antibio en prévention (déficit immunitaire humoral)
Complications
Nutrition = hyperprotidique + peu de sel/eau
Si patient à haut risque thromboembolique à héparine bas poids moléculaire +/- AVK
Si hyperCL à statines