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Classification des tumeurs osseuses

Ce document décrit plusieurs types de tumeurs osseuses bénignes et malignes primitives, en donnant leurs caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques.

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Tumeurs osseuses

Tumeurs osseuses

■ Deux types de tumeurs osseuses :


primitives et secondaires
■ Deux grands types de tumeurs osseuses primitives :
bénignes et malignes
[Classification de l’OMS : bénignes, intermédiaires
(localement agressives), malignes]
■ Tumeurs bénignes : plus fréquentes que tumeurs malignes,
tout âge surtout enfant et adulte jeune
■ Tumeurs malignes primitives = 1% des cancers, +++ chez enfant
et adolescent
TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

-Reproduction de n’importe quel élément constitutif de l’os

Bénignes Malignes
(Tumeur, Pseudo-tumeur)

-Diagnostic : ANATOMOPATHOLOGIQUE
-CORRELATION ANATOMO-CLINICO-RADIOLOGIQUE
(Age, sexe, localisation / squelette / os, allure évolutive…)
CLASSIFICATION DES TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

Tissu élaboré :
- os
- cartilage
- tissu fibreux
- vaisseaux
- tissu adipeux
- tissu nerveux
- ….
TUMEURS OSSEUSES BÉNIGNES

▪ Tumeurs chondrogéniques (à différenciation cartilagineuse)


▪ Tumeurs ostéogéniques (à différenciation osseuse)
▪ Tumeurs fibrogéniques (à différenciation fibroblastique)
▪ Tumeurs vasculaires (à différenciation vasculaire)
▪ Tumeurs riches en cellules géantes ostéoclastiques
▪ Tumeurs notochordales
▪ Autres tumeurs mésenchymateuses
▪ Tumeurs hématopoïétiques
▪ ……
I- Tumeurs chondrogéniques

- Ostéochondrome, Chondrome (60%)


- Chondroblastome, fibrome chondromyxoïde (< 5% )

A- Ostéochondrome : Exostose
-45% des T OB
-Excroissance osseuse + cartilage à la surface

-Solitaire ou multiple

Âge : -solitaire : adolescent, adulte jeune


-multiple: plus jeune (enfance), garçon

Siège :
-solitaire, métaphyse des os longs, os plats
-multiple, près de l’épaule, du genou,
métacarpiens, phalanges, vertèbres
Radiologie :
Image osseuse d’addition, Taille < la réalité

Macroscopie, Microscopie :
Champignon (1 à 20 cm),
De la surface à la profondeur :
périchondre,
cartilage (2-3 cm),
os trabéculaire
Evolution :
Transformation (chondrosarcome) :
1% solitaire, 10 à 20% multiple
Déformation, trouble de croissance : multiple

Traitement :
Chirurgical
B- Chondrome ::
-12- 24% des TOB
-unique ou multiple (moins fréquent)
-Selon la topographie : C central
C périphérique
Âge : -solitaire : adulte
-multiple : enfant, adolescent

Particularités des sites anatomiques:


-C des extrémités : 60% < 30 ans, très cellulaire
-C des os longs : sujet + âgé, métaphysediaphyse
-C des os plats : exceptionnel

Clinique : Asymptomatique
Douleur, fracture, transformation maligne
Radiologie :
Siège métaphysaire ou métaphyso-diaphysaire

-Chondrome solitaire central :


géode claire intramédullaire, homogène ,
arrondie, à limite nette, lobulée,
cernée d’un fin liseré d’ostéosclérose.

-Chondrome périphérique :
excroissance osseuse, opacité inhomogène,
implantée par une large base sur la corticale
de l’os. Cloison qui le sépare du spongieux métaphysaire

Dans l’enchondromatose, les géodes peuvent +/- confluer


Macroscopie :
Nodules cartilagineux, blanchâtres ou bleutés , de consistance
élastique

Histologie :
Lobules cartilagineux séparés par du tissu conjonctif
Chondrocytes réguliers

Diagnostic différentiel :
Chondrosarcome
C- Chondroblastome bénin épiphysaire :
-2 à 3% des TOB
-Age: 10 à 20 ans (75%)
-Sexe : masculin
-Localisation : épiphysaire
-Clinique :
Douleur, Tuméfaction ( 30%), Boiterie ( 50%)

-Radiologie :
Lésion épiphysaire centrale, ostéolyse pure (1 à 5 cm)
géode, régulière, un liséré fin de condensation
Macroscopie :
Tissu gris-rougeâtre, friable,
avec des îlots résiduels de cartilage

Microscopie :
Cellularité importante,
Cellules tumorales rondes ou ovoïdes,
Cellules géantes de type ostéoclaste,
Foyers de différenciation chondroïde

Diagnostic différentiel :
Lésion et tumeur à cellules géantes
D- Fibrome chondromyxoïde :
-1% des T OB
-Age : sujet jeune (< 40 ans)
-Localisation : Métaphyse des os longs, membres inférieurs
(75%), près du genou

Radiologie :
Ostéolyse bien limitée, excentrée
Pas de réaction périostée
1 à 10 cm

Macroscopie :
Blanchâtre, lobulée
Histologie :
Association de :
zone fibreuse
zone myxoïde
zone chondroïde
Tumeurs chondrogéniques (à différenciation cartilagineuse)

► Ostéochondrome
► Chondrome
► Chondroblastome bénin épiphysaire
► Fibrome chondromyxoïde
II- Tumeurs ostéogéniques
A- Ostéome ostéoïde et Ostéoblastome :
Histologie similaire
MAIS différence : taille, site, radiologie

Macroscopie : Lésion hémorragique

Histologie :
-Travées irrégulièrement anastomosées,
au sein d’un tissu conjonctif richement
vascularisé : Nidus
-Travées +/- calcifiées et matures
(ostéoïde, os calcifié pagétoïde)
1- Ostéome ostéoïde :
-10 à 20% des TOB
-Sexe : 3 H/ 1 F
-Age : 5 et 25 ans (80%)
-Clinique : Douleur inflammatoire

-Localisation : Os membres (Fémur, Tibia),


pieds, mains, arcs vertébraux
Corticale diaphysaire, métaphyse,
épiphyse, sous périoste
-Radiologie :
Corticale d’un os long :
Ostéosclérose intense avec
nidus ( 1 cm)
Image claire en grelot

-Macroscopie :
Nidus : 3-10 mm, Ostéosclérose
2- Ostéoblastome:
-3% des T O B
-taille plus grande que l’ostéome ostéoïde
-Age : 2ème décennie
-Sexe : fréquence égale
-Localisation :
rachis (40%), os longs (20%)métaphyse++
-Radiologie :
lacune de taille (10 cm) sans réaction scléreuse
-Macroscopie :
Nidus : 2 à 10 cm, Pas d’ostéosclérose
-Evolution :
localement agressive
B- Ostéome, NOS (ostéome vrai):
-Très rare, Face
-Age (30 à 50 ans), souvent homme

-Unique ou associé à des lésions extra osseuses


(polypose digestive)

-Siège : Sinus de la face, surface du maxillaire

-Radiologie : masse en excès

-Macroscopie- Microscopie :
5-6cm, parfois plus volumineuse
os « normal » = os compact haversien++

-Diagnostic : anatomoclinique++
NOS : Not Otherwise specified)
Tumeurs ostéogéniques (à différenciation osseuse)

► Ostéome ostéoïde
► Ostéoblastome
► Ostéome, NOS
III- Tumeurs fibrogéniques (à différenciation fibroblastique)
Fibrome desmoplastique:

rare (0,1% de toutes les tumeurs osseuses)


Age : de 20 mois à la 7ème décade
Radiologie :
lésion expansive + destruction du cortex Tissus mous

Macroscopie : Tranche de section brillante


et fasciculée
Microscopie : Tissu conjonctif riche en collagène
cellules fusiformes
Evolution : localement agressive
récidive++
Tumeurs fibrogéniques (à différenciation fibroblastique)

► Fibrome desmoplastique
IV- Tumeurs vasculaires

Hémangiome, NOS :

5% des tumeurs bénignes


Age : 30 et 60 ans (70%), les deux sexes
Localisation : crânio-faciaux
vertèbres
Clinique : Asymptomatique
Radiologie : Image lytique pure ou bulles de savon
Vertèbre grillagée
Macroscopie : lésion médullaire, rouge
Microscopie : caverneux++, capillaire
Traitement : curetage + comblement
V- Tumeurs riches en cellules géantes ostéoclastiques

-Kyste osseux anévrysmal


-Fibrome non ossifiant
-Tumeur osseuse à cellules géantes, NOS
A- Kyste anévrysmal

2.5 % des tumeurs osseuses


< 20 ans ++, H = F
Siège : membre inférieur (60%),
métaphyse+++ diaphyse
rachis ( 25%)
Clinique : douleur depuis des mois, fracture pathologique
Radiologie : lésion lytique, bien limitée, taille variable
Métaphyse, lésion (agressive):ostéolyse massive
Macroscopie : lésion multiloculaire,
« éponge gorgée de sang »
Microscopie : cavités bordées endothélium, cloisons conjonctives,
cellules géantes, hémosidérine
Evolution : souvent favorable, récidive locale
B-Fibrome non ossifiant, Lacune corticale métaphysaire

-Âge: 9 et 15 ans
-Découverte radiologique
-Siège caractéristique :

Métaphyse des os longs, (membre inférieur), diaphyse.


Fémur, tibia.

-Radiologie :
lacune claire métaphysaire excentrique, axe parallèle à celui
de la diaphyse, fine bande scléreuse périphérique
Macroscopie :
Lésion excentrique métaphysaire, bien délimitée, charnue,
jaune brunâtre, remaniements kystiques, hémorragiques ou
nécrotiques

Microscopie :
prolifération fibroblastique,
amas d’ histiocytes spumeux,
cellules géantes,
nombreux vaisseaux,
dépôts d’hémosidérine
infiltrat cellulaire réactionnel
à prédominance lymphocytaire
Diagnostic différentiel:
▫ Tumeur à cellules géantes : adulte, cellules géantes
éléments mononucléés
▫ Fibrome desmoplastique

Evolution : guérison spontanée, stabilisation à la puberté


Traitement : lésion volumineuse curetage  comblement
C-Tumeur à cellules géantes, NOS

4% des tumeurs osseuses primitives


Carcinologiquement bénigne
Mais localement agressive (= intermédiaire)
Age : 20 et 40 ans
Sexe : Femme
Siège : Epiphyse des os longs++

Clinique : Douleurs, tuméfaction secondaire

Radiologie : Lyse, Epiphyse


Macroscopie : molle, friable, rouge, brunâtre

Microscopie : Cellules mononucléées


Cellules géantes

Diagnostic différentiel : Spectre des lésions et tumeurs riches


en cellules géantes)
▫ Hyperparathyroidie (Bilan phosphocalcique)
▫ Granulome réparateur
▫ Chondroblastome
▫ Fibrome non ossifiant

Evolution : récidive ( 25 à 35%)


Traitement :
curetage + greffe osseuse
VI- Autres tumeurs mésenchymateuses

Kyste osseux simple

(Kyste essentiel des os)


Kyste solitaire, 3 et 19 ans, Masculin
Métaphyse des os longs (humérus proximal, fémur proximal)
Clinique : fracture ( 80% )
Radiologie : lacune unique, centrale, métaphysaire
Macroscopie : cavité à contenu citrin ou hématique
Microscopie : membrane conjonctive non spécifique
nécrose de momification
massif osseux décalcifié
Conclusion

▪ Tumeurs bénignes plus fréquentes que Tumeurs malignes

• Dominées par les tumeurs cartilagineuses

• Diagnostic : âge, sexe, siège, aspect radiologique


macroscopie et microscopie : minutieuses

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