SERVICE DE PEDIATRIE - CHUTTA

CARDIOPATHIES
CONGENITALES
Présenté par :
MARIAM ALAMI - MALAK ARHARBI
PLAN
Introduction
Rappel anatomique
Mode de révélation
Causes et facteurs de risque
Classification
Prise en charge
Conclusion
 Introduction
Les cardiopathies congénitales (CC) sont des
malformations du cœur ou des vaisseaux sanguins
qui surviennent au cours du développement fœtal
Il s agit des anomalies congénitales les plus
fréquentes et leur prise en charge est souvent
complexe
Bien que cela représente une minorité de cas, des CC
critiques échappent encore au diagnostic anténatal.
Il reste donc impératif de bien connaître leur mode de
présentation en salle de naissance
cardiopathies congénitales
RAPPEL SUR LA CIRCULATION FOETALE
Le sang oxygéné est apporté à partir du
placenta maternel par la veine ombilicale
qui se jette dans l’OG par le foramen ovale
perméable(FOP) shuntant la circulation
pulmonaire .
La faible quantité de sang qui arrive dans
le VD peut passer directement dans
l’aorte par le canal artériel.
Il existe donc un shunt physiologique de
la circulation pulmonaire
Le sang désoxygéné est transporté au
placenta par les 2 artères ombilicales
Cardiopathies congénitales
APRES LA NAISSANCE

Fermeture de la cloison interauriculaire

Fermeture du canal artériel
Involution de l’isthme aortique
Fermeture du canal d’arantius.

Cardiopathies congénitales
TRANSITION NEONATALE

le canal artériel ➝ ligament artériel

le foramen oval ➝ la fosse ovale
le canal d’Arantius ➝ ligament
veineux du foie
la veine ombilicale ➝ ligament rond
l’artère ombilicale ➝ ligament
ombilical median
Trois principales anomalies liées aux changements de la
circulation fœtale à la naissance peuvent survenir
Un défaut de fermeture de la cloison interauriculaire entraine
une Communication inter atriale CIA.

Si le canal artériel ne se ferme pas on parle de

Persistance du canal arteriel PCA

Si l’isthme aortique n’involut pas on parle de

Coartation de l’aorte
Cardiopathies congénitales
Mode de révélation

Cardiopathies congénitales
Causes et facteurs de risque
Les causes de ces malformations sont le plus souvent inconnues.
Parfois, une cause est évoquée :
Les cardiopathies malformatives plus frq dans les anomalies génetiques et
chromosomiques
infection maternelle
Diabète maternel
exposition maternelle aux toxiques
Lupus erythémateux maternel
Les malformations congénitales du cœur peuvent être associées à des anomalies
des reins ou du tube digestif (atrésie de l'oesophage ou du duodénum).

Cardiopathies congénitales
CLASSIFICATION

Cardiopathies congénitales
 CARDIOPATHIES NON
CARDIOPATHIES NON
CYANOGENES
CYANOGENES
CARDIOPATHIES PAR SHUNT CARDIOPATHIES PAR
GAUCHE-DROIT OBSTRUCTION

Coarctation de l’aorte
Communication interatriale (CIA )

sténose aortique
Communication interventriculaire
(CIV)
sténose pulmonaire etc..
Persistance du canal artériel
(PCA)

Cardiopathies congénitales
 COMMUNICATION INTERATRIALE
La CIA est une anomalie congénitale caractérisée par la
présence d’un orifice entre les deux oreillettes, permettant
le passage direct du sang du côté gauche vers le droit
C'est l'une des malformations congénitales les plus
fréquentes.
Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez
l'homme.

La sévérité de la maladie va dépendre de la taille de la

malformation, son emplacement ainsi que de la présence
d’autres anomalies.

Cardiopathies congénitales
 COMMUNICATION INTERATRIALE
Physiopathologie

Shunt Gauche-droit
le sang passe de l’OG la ou la pression est elevée vers
l’OD puis vers le VD a travers la valve tricuspide

➝Surcharge volumétrique des cavités droites :

dilatation OD,
Dilatation VD et hypertrophie VD
HTAP

Cardiopathies congénitales
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Radiothorax de face
Cardiomégalie aux dépends du VD
Dilatation AP
Hyper vascularisation pulmonaire.
ETT examen clé systematiquement devant
un souffle fonctionnel
Confirme le diagnostic apprécie le
retentissement et l’HTAP

TRAITEMENT
La fermeture percutanée par ombrelle: technique de choix
pour traiter les CIA

Cardiopathies congénitales
 COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
Les CIV sont la conséquence d’une séparation incomplète des deux ventricules.
Le septum interventriculaire est constitué d’une portion membraneuse (adjacente
aux valves atrioventriculaires ) et d’une portion musculaire.
La majorité des CIV congénitales se situe à la jonction des portions
membraneuses- musculaires (CIV périmembraneuses) ; peuvent être isolées ou
multiples .
Physiopathologie :
Mise en communication des deux circulations
Passage de sang vers AP Shunt G-D (ou D-G selon niveau de pression)
Conséquences du Shunt G-D:
Secondairement augmentation de la pression
QP/QS ↑
Dilatation des artérioles pulmonaires
compression de voisinage
Tant que les résistances sont normales la pression diastolique est normale
Cardiopathies congénitales
 COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE
Signes fonctionnels :
une petite CIV est en général asymptomatique
En cas de CIV plus importante, des symptômes d'insuffisance cardiaque

Evolution / Complication
- Endocardite bactérienne
- Insuffisance cardiaque
- HTAP fixée (syndrome d’Eeisenmeiger )

TRAITEMENT
Dans la communication interventriculaire large avec HTAP on doit opérer en urgence car
risque d’HTAP fixée, l’intervention consiste à fermer la CIV par patch à coeur ouvert sous
CEC
la petite CIV avec HTAP nécessite un suivi et surveillance
Cardiopathies congénitales
 PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL
Le canal artériel, où circule le sang entre l’aorte et l’artère pulmonaire, ne se
ferme pas correctement quelques jours après la naissance, ce qui entraîne
l’écoulement de trop de sang dans les poumons.
Physiopathologie: À la naissance, l'augmentation de la PaO2 et la diminution
de la concentration des prostaglandines entraînent la fermeture du canal
artériel, en règle générale dans les 10 à 15 premières heures de vie. Si ce
processus normal ne se produit pas, le canal artériel restera persistant
Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique, conforté
par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle
avec Doppler couleur, continu et pulsé.

Cardiopathies congénitales
 PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL
TTT: Le traitement est médical et/ou chirurgical

Chez le prématuré:
la ligature chirurgicale est indiquée dès le premier âge en cas de signes
cliniques. Selon la gravité et l'évolution, chez les enfants prématurés avec
insuffisance cardiaque symptomatique, une alternative à la ligature
chirurgicale est un traitement médical par des inhibiteurs de COX qui bloquent
la synthèse des prostaglandines, comme l’indométhacine ou l’ibuprofène.
Chez le nourrisson à terme:
Chez le nourrisson né à terme, les inhibiteurs de COX sont généralement
inefficaces. On préfère la fermeture par transcathéter (chez les enfants de
moins d'un an). Si elle est défavorable, la section et la ligature chirurgicale est
préférée. Cardiopathies congénitales
 COARCTATION DE L’AORTE
Il s’agit d’un rétrécissement congénital de l'aorte qui siège au niveau de l’isthme aortique

Conséquences
l'hypertension en amont de l'obstacle avec hypertension des
membres supérieurs
l'hypotension en aval de la coarctation avec réduction des pouls
distaux
une augmentation brutale de la post-charge du VG conduisant, ,
à un tableau d’insuffisance cardiaque (IC) aiguë avec ventricule
gauche (VG) dilaté et hypokinétique.

Le diagnostic clinique repose sur l’abolition des pouls fémoraux;

asymétrie franche de pulsatilité entre les artères des membres
supérieurs et des membres inférieurs et la perception d’un souffle
systolique au bord gauche du sternum .
Cardiopathies congénitales
 COARCTATION DE L’AORTE

ETT permet de visualiser la coarctation aortique et

apprécie le retentissement sur le VG

Traitement
Le traitement est chirurgical: résection suture de la
coarctation avec plastie de la crosse aortique.

Importance du depistage précoce : palpation

systematique du pouls femoral chez le nné

Cardiopathies congénitales
 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES

les cardiopathies cyanogènes correspondent à des malformations qui

favorisent le passage de sang désoxygéné vers la circulation
systémique. Autrement dit, elles correspondent à un shunt D—G.

Une coloration bleue-violacée du visage, des lèvres et des ongles apparaît,

surtout lors de pleurs. Elle est due à une oxygénation insuffisante du sang

Une cyanose ou une SaO2 < 85 % chez un enfant réchauffé ne présentant

pas de signes de détresse respiratoire doit faire évoquer les
cardiopathies cyanogènes : Tétralogie de Fallot , TGV

Cardiopathies congénitales
 TETRALOGIE DE FALLOT
C’est la cardiopathie congénitale cyanogène la plus commune

Fallot a décrit la tétrade suivante

une sténose pulmonaire

une hypertrophie ventriculaire
droite
une CIV responsable d'un shunt
droite-gauche
dextroposition de l’aorte

Cardiopathies congénitales
Le diagnostic clinique repose sur:
l'association d'une cyanose et d'un souffle systolique de
sténose pulmonaire.

Radiothorax : la silhouette cardiaque en « sabot ».

A l’ETT :
CIV avec dilatation de l'aorte ascendante
chevauchant les deux ventricules,
une sténose pulmonaire valvulaire
Hypertrophie VD

Cardiopathies congénitales
 TRANSPOSITION DES
GROS VAISSEAUX
La TGV ou discordance ventriculo-artérielle est une malformation
cardiaque congénitale fréquente caractérisée par la position
inversée des gros vaisseaux (artère pulmonaire et aorte) à leur
sortie du cœur.

Le diagnostic repose sur :

la clinique : se révèle dès les tout premiers jours de la vie par une cyanose
intense qui ne se corrige pas sous oxygène sans souffle ni détresse respiratoire
Radiothorax et ECG
L'échocardiographie affirme le diagnostic :
Le vaisseau issu du VG est l'artère pulmonaire se bifurquant en deux branches
alors que le vaisseau naissant du VD donne une crosse aortique.

Cardiopathies congénitales
RECAPITULATIF
QUAND EVOQUER UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE?
 TACHYPNÉE , TC , HMG , MARBRURES , POULS FILANTS ,
INSUFFISANCE CARDIAQUE
HYPOTA , OLIGURIE , TROUBLES DE CONSCIENCE

COLORATION , SATURATION , POULS ET TA

IC : ABOLITION DES POULS

Coarctation de l’aorte
FÉMORAUX

IC BLEUE , TOUS LES POULS hypoplasie du VG ,

MAL PERÇUS , PAS DE atrésie mitrale , atrésie aortique
GRADIENTS DE SATURATION

IAA
IC BLEUE , ROSE EN HAUT , Absence de pouls fémoraux
BLEU EN BAS , POULS Saturation normale en haut
FÉMORAUX MAL PERÇUS Diminuée en bas

IC / TBES DE RYTHMES ET DE
BAV congénitale
LA CONDUCTION
PEC chez le Nné
Conclusion

Le diagnostic anténatal des cardiopathies congénitales++

Pronostic est corrélé à la précocité de la prise en charge.