Malformations ano-rectales
Pr. [Link]
Introduction
• Ensemble très vaste de malformations :
Haute ou basse
Totalement ou partiellement obstructive
• Pronostic variable
• Malformations (6éme-10éme semaine)
Associations malformatives + +
• 2 à 3 cas pour 10.000 nouveau-né
Mécanismes de la continence
• Sphincter interne : muscle lisse
• Sphincter externe : muscle strié
• Releveur de l’anus (plancher pelvien) : strié
Rappel embryologique
I- Cloisonnement du cloaque
Rappel embryologique
II- Développement du canal anal
Rappel embryologique
III- Dépression anale
Rappel embryologique
Défaut de cloisonnement du cloaque
Malformations profondes
Rappel embryologique
Défaut de développement du canal anal
Rappel embryologique
Défaut de perforation de la membrane anale
Rappel embryologique
• Défaut de cloisonnement du cloaque :
MAR haute
Périnée profond
Malformations associées
• Anomalie de formation de la dépression anale :
MAR basse
Périnée superficiel
Souvent isolée
Classification des MAR
1. Variété haute , Intermédiaire ou basse
2. Variété totalement ou partiellement obstructive
Variété
Haute
Basse
Coccyx Pubis
Releveur
Sphincter externe
Ligne pubo-coccygienne
De Stephens
Ligne passant par le point I :
Point le plus bas de l’ischion
Ligne pubo-coccygienne MAR haute
De Stephens
MAR intermédiaire
Ligne passant par le point I :
Point le plus bas de l’ischion MAR basse
Variété
Totalement obstructive
Partiellement obstructive
Aspect normal MAR totalement obstructive
Aspect normal MAR totalement obstructive
Aspect normal MAR partiellement obstructive
Aspect normal MAR partiellement obstructive
Diagnostic
1. Diagnostic positif
2. Diagnostic de la variété haute ou basse
3. Recherche de malformations associées
1- Diagnostic positif
Circonstances de découverte :
1. Examen du périnée à la naissance
2. ONN à ventre distendu +/- méconiurie
3. Constipation chronique , mégacôlon
4. Diagnostic anténatal
2- Diagnostic de la variété
MAR totalement obstructive
• Méconiurie : MAR haute
• Orifice unique chez la fille : MAR haute
• Pas de signes d’orientation : Rx de profil
Incidence de Wengenstein et Rice
• Décubitus latéral , cuisses fléchies à 90o
• Clichés de profil strict
• Repère métallique à l’emplacement de l’anus
Incidence de Wengenstein et Rice
1. MAR haute :
Cul de sac au dessus de la ligne de stephens
Distance cul de sac – anus > 1 cm
2. MAR basse :
Cul de sac au dessous de la ligne de Stephens
Distance cul de sac – anus < 1 cm
2- Diagnostic de la variété
MAR partiellement obstructive
• Fistule périnéale : MAR basse
• Fistule vulvaire chez la fille :
Épreuve au stylet +/- fistulographie
Épreuve au stylet
MAR basse MAR haute
Trajet sous cutané Trajet ascendant
MAR chez le garçon
Examen du périnée et des urines
Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale
Pas de méconiurie
MAR chez le garçon
Examen du périnée et des urines
Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale
Pas de méconiurie
MAR basse
MAR chez le garçon
Examen du périnée et des urines
Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale
Pas de méconiurie
MAR basse MAR haute
MAR chez le garçon
Examen du périnée et des urines
Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale
Pas de méconiurie
Rx de profil
MAR basse MAR haute MAR basse
MAR chez la fille
Examen du périnée
Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %
Vaginale
Vulvaire Périnéale
Cloaque
MAR chez la fille
Examen du périnée
Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %
Vaginale
Vulvaire Périnéale
Cloaque
MAR haute
MAR chez la fille
Examen du périnée
Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %
Vaginale
Vulvaire Périnéale
Cloaque
MAR haute MAR basse
MAR chez la fille
Examen du périnée
Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %
Vaginale
Vulvaire Périnéale
Cloaque
Stylet
fistulographie
MAR haute MAR basse
MAR chez la fille
Examen du périnée
Fistule (+) : 90 % fistule (-) : 10 %
Vaginale
Vulvaire Périnéale Rx de profil
Cloaque
Stylet
fistulographie
MAR haute MAR basse MAR basse
3- Malformations associées
• Examen clinique
• Radiographies du rachis
• Échographie abdominale (Reins – vessie)
• Échographie du cône médullaire
3- Malformations associées
• Malformations vertèbro-médullaires : 40 %
• Malformations uro-génitales : 40 %
• Autres : Atrésie œsophage , cœur , VACTERL
Traitement
Traitement en période néo-natale :
• ONN : MAR haute >> colostomie
MAR basse >> proctoplastie
• Fistule suffisante >> attendre la cure
Traitement
Traitement chirurgical : MAR basse
Proctoplastie
Périnéoplastie
Transposition anale
Pronostic excellent
Traitement
Traitement chirurgical : MAR haute
Pena et De Vries
Stephens
Romualdi
Pronostic moyen
MAR
Haute Basse
• Trouble périnée profond • Trouble périnée superficiel
• Fistule recto-urinaire • Fistule périnéale
recto-vaginale
• Sphincter interne absent • Sphincter interne présent
• Malformations 40 % • Malformations 20 %
• Colostomie puis Pena • Proctoplastie
• Mauvais pronostic • Excellent pronostic