NÉPHROLOGIE

“ La seule question qui concerne la santé est :

"qu'est-ce qu'on fait avec ?". ”
John Rockefeller
Néphrologie
1. Troubles mictionnels chez l’enfant
2. Infections urinaires
3. Transplantation d’organe
4. Œdème des membres inférieurs
5. Élévation de la créatininémie
6. Protéinurie et syndrome néphrotique
7. Hématurie
8. Néphropathie glomérulaire
9. Néphropathie interstitielle chronique
10. Néphropathie vasculaire
11. Insuffisance rénale chronique
12. Polykystose rénale
13. Troubles de l’équilibre hydro-électrolytique
14. Troubles du calcium
15. Atteintes rénales du myélome et de l’amylose
16. Iatrogénie en néphrologie
17. Insuffisance rénale aiguë

Pictogrammes
Le pictogramme en marge d’un niveau de titre indique que les notions abordées sont déjà tombées aux ECN
informatisées.

Code couleurs
Titre
Épidémiologie - Généralités - Physiopathologie
Clinique
Examens complémentaires
Diagnostics différentiels
À connaître par coeur
" L'astuce du PU "
Facteurs de risque - Données importantes
Particularités - Pièges
 TROUBLES MICTIONNELS CHEZ L ENFANT - Item 49

Physiopathologie
Cycle vésical

PHASE MICTIONNELLE
Coordination des muscles : 5 à 6 /jour
PHASE DE REMPLISSAGE
- Contraction vésicale (contraction détrusorienne)
- Relâchement des sphincters

Acquisition de la propreté diurne : 18 à 30 mois

Acquisition de la continence nocturne : 3 ans (jusqu à 5 ans)
Chez le nourrisson : Fonctionnement vésico-sphinctérien = automatique
« Vessie infantile » : Pour un remplissage vésicale faible, la miction survient par contraction de la vessie et relâchement du système sphinctérien.
« Vessie immature » : Continence diurne et capacité vésicale augmentée
« Vessie adulte » : Connexion avec les centres corticaux pour inhiber le déclenchement volontaire de la miction.

Au cours des la croissance, la capacité vésicale s accroit de 30mL chez un nouveau-né à 300mL chez l adulte
NB : Chez l adulte : miction normale = évacuation des urines volontaire, indolore, sans difficulté et complète avec une fréquence compatible avec une autonomie suffisante.

Anamnèse Examen physique

- ATCD familiaux : uropathie malformative, énurésie nocturne tardive - Fièvre
- ATCD personnels : - Hémodynamique, état d hydratation
Grossesse - Diagnostic prénatal d anomalie des voies urinaires - Globe vésical
Prématurité, anoxie périnatale - Masse tumorale
- Caractéristiques de l enfant : - Stase stercorale sur cadre colique
Age - Sexe - Développement psychomoteur - Toucher rectal
Acquisition de la continence - Fosse lombaire
Terrain particulier : diabète, maladie métabolique - Garçon : méat urétral en place, hypospadias, autre malformation de la verge
ATCD d infections urinaires (germes) - Fille : méat urétral, vulve
Troubles du fonctionnement ano-rectal : dyschésie, constipation, encoprésie - Examen du rachis :
- Caractéristiques des troubles urinaires : Anomalie cutanée
Aiguë ou chronique Déformation osseuse
Enurésie : miction nocturne, complète & involontaire Examen neurologique
Primaire ou secondaire Permanente ou intermittente
Pollakiurie : Augmente la fréquence des mictions
Polyurie : Augmente la quantité d urine émise sur la journée
Incontinence diurne avec fuite Calendrier mictionnel sur 2 jours consécutifs
Urgenturie ou impériosité mictionnelle
Dysurie : gène à l écoulement des urines en cours de miction
RAU : impossibilité douloureuse d uriner (évoquer un fécalome)
Arbre diagnostique

TROUBLES MICTIONNELS CHEZ UN ENFANT

Anamnèse
Examen clinique
+/- Calendrier mictionnel

Trouble mictionnel nocturne Trouble mictionnel diurne +/- nocturne

- Prédominance masculine - Prédominance féminine
- Examen normal - Infection urinaire souvent associée

Enurésie nocturne primaire isolée Dysurie Absence de dysurie

(ou monosymptomatique)

- Dyssynergie vésico-sphinctérienne
- Hyperactivité vésicale
- Vessie neurologique
- Abouchement ectopique de l'uretère
- Obstacle urétral
 Etiologies

TROUBLES MICTIONNELS CHEZ L'ENFANT

CAUSES FONCTIONNELLES
CAUSES MALFORMATIVES CAUSES NEUROLOGIQUES
Les plus fréquentes

- Persistance anormale du stade de « vessie immature » > 5 ans

- Clinique : Pollakiurie + impériosité mictionnelle + fuite urinaire
SYNDROME CLINIQUE +/- Énurésie
D HYPERACTIVITÉ VÉSICALE Miction explosive sous un fort débit
- Examen complémentaire : Aucun
- Traitement : Oxybutine PO +/- laxatif osmotique
- Absence de relâchement sphinctérien au moment de la miction
Génératrice de résidu post-mictionnel (RPM)
- Clinique : Dysurie + fuite + Infection urinaire chronique
- Etiologie :
CAUSES FONCTIONNELLES

Evolution d une immaturité vésicale : l enfant contracte son sphincter pour éviter les fuites. Sphincter qu il
Les plus fréquentes

n arrive plus à ouvrir au moment de la miction.

DYSSYNERGIE Primaire : contexte psychologique (abus sexuels)
VÉSICO-SPHINCTÉRIENNE - Complication : Dégradation du haut appareil urinaire
- Examens complémentaires :
Echographie rénale + vésicale
Débitmètrie
+/- EMG du périné si suspicion de dyssynergie vésico-sphinctérienne
Si infection urinaire : Cystographie Reflux vésico-sphinctérien
- Traitement : Rééducation (x 6 mictions /J) - Kinésithérapie
- Miction nocturne, involontaire, inconsciente et complète > 5 ans
20% des enfants > 5 ans
ÉNURÉSIE NOCTURNE - Amélioration spontanée : 15% /an
PRIMAIRE ISOLÉE - Traitement : Analogue ADH
Mono-symptomatique - Etiologie
Primaire : propreté jamais acquise
Secondaire : propreté acquise > 6 mois puis énurésie nocturne
- Complications : Trouble psychologique
- Uretère supérieur s implante en dehors de la vessie et court-circuite le système sphinctérien
IMPLANTATION ECTOPIQUE
Abouchement : urètre, vulve ou vagin
D URETÈRE
- Clinique : Fuites urinaires permanentes entrecoupées de mictions normales
CAUSES
MALFORMATIVES - Les valves de l urètre postérieure forment une obstruction urétrale, correspondant anatomiquement à des
VALVES DE L URÈTRE replis muqueux situés sous le veru montanum URGENCE
POSTÉRIEURE - Clinique : Dysurie et/ou infection urinaires
- Radio : Dilatation des voies urinaires
- Clinique : Examens complémentaires si troubles mictionnels
Incontinence urinaire sévère malformatifs ou neurologiques
Anomalie du besoin
- Echographie des voies urinaires - Cystographie
Dysurie
CAUSES PATHOLOGIES - Uro-TDM
Incontinence anale associée
NEUROLOGIQUES MÉDULLO-RACHIDIENNES Pieds creux - Fonction rénale : urée & créatinine
Tb. de la sensibilité périnéale ou des membres - Scintigraphie DMSA : Masse fonctionnelle
inférireurs parenchymateuse
Anomalie lombo-sacrée borgne - Débitmètre - Bilan urodynamique
 INFECTIONS URINAIRES - Item 157

Epidémiologie - Physiopathologie
1/3 des femmes ont une infection urinaire au cours de la vie
- Très fréquent : 2 pics : Vie sexuelle & Ménopause
- Femme : urètre court
- Rapport sexuel - Utilisation de spermicide Le diabète (même insulino-réquérant)
FACTEURS FAVORISANT LES - Iatrogène secondaire : sondage, endoscopie n est plus considéré comme FdR de
INFECTIONS URINAIRES - Stases urinaires Uropathie obstructive - Médicament : Anticholinergique, opiacés, NL complication, bien que les IU soient
- Ménopause plus fréquentes !
- Diabète : Glycosurie et trouble de la miction - Neuropathie végétative
Anomalie fonctionnelle ou - Uropathie obstructive : Lithiase - Sténose urétérale/urétrale - HBP - Corps étranger - Tumeurs
organique de l arbre urinaire - Autres uropathie : RPM - Vessie neurologique - Reflux vésico-urétéral
INFECTIONS URINAIRES A - Sexe masculin - Grossesse - IRC - Immunodépression grave - Age > 75 ans
RISQUE DE COMPLICATIONS - Age > 65 ans avec 3 critères de Field :
Terrain à risque
Poids involontaire au cours de la dernière année - Vitesse de marche lente - Faible endurance
Faiblesse & fatigue - Activité physique réduite
Mesures d hygiène générales
- VIDER SA VESSIE avec apport hydrique abondant > 1,5L/J
- Surpression des mictions retenues mictions fréquentes /4 à 6h
- Régularisation du transit intestinal
- Uriner après les rapports sexuels
Examens complémentaires
Bandelette urinaire Examen cytobactériologique des urines
Méthode : Âge > 3 mois
- Urines du 2ème jet fraîchement émises
- Sans toilette préalable Indications :
- Enfant < 2 ans : KTURÉTRE « aller-retour » - Devant toute suspicion d IU hors cystite simple
- Résultat : 2 minutes - Suspicion de cystite simple chez un nourrisson < 3 mois
Résultats : Méthode :
- Leucocytes « + » si 104/mL - Urine du milieu de jet : 20 à 30mL
- Nitrites (produits par les entérobactéries) « + » si 105 bactéries /mL - Après toilette périnéale
Si nitrites « NÉGATIFS » = Absence d uréase - Si incontinence :
TOUS les Cocci gram positif : Entérocoque - Streptocoque D Sondage « aller-retour » chez la femme
STAPHYLOCOQUE SAPROPHYTICUS « Collecteur pelvien » chez l homme
BGN : PSEUDOMONAS - Patient sondé : désinfection sur le site spécifique du dispositif de sonde ( sac
Bactériurie faible collecteur)
Régime restreint en nitrate ou prise de diurétique Résultat : direct + culture avec ATBgramme et examen cytologique
pHu acide - Présence de cellules épithéliales : « + »
Femme : VPN > 95% Si BU « Leucocyturie et nitrites négatifs » : Absence d IU - Cf. infra
Homme : VPP > 90% On élimine pas l IU si BU « - »
Résultats de l ECBU (HAS 2016)
Infection urinaire
PNA Colonisation urinaire Leucocyturie aseptique Contamination
Homme Femme
Signes fonctionnels urinaires + + + - - -
Leucocytes 104/mL ou 10/mm3 Peu importe 104/mL < 104/mL
E. Coli, S. Saprophyticus 103 /mL 103 /mL + (pas de seuil) < 103/Ml +
Autres bactéries 103 /Ml 104 /Ml 104 /Ml 105 /mL (si grossesse) < 104/Ml +
Colonisation urinaire Leucocyturie aseptique
Physiopathologie :
- Infection urinaire décapitée par une ATBthérapie
- Rôle protecteur vis-à-vis des souches invasives
- Urétrite
- Ne modifie pas la fonction rénale - Cystite non bactérienne : Tumeur - Corps étranger - Lithiase - Médicaments -
Epidémiologie : - Vaginite
- 20 à 80% chez les femmes > 80 ans ( chez les diabétique) - Tuberculose urogénitale (BK dans les urines x 3J de suite) - Sarcoïdose
- 20 à 50% des patients en institution - Sujet âgé incontinent
Pas d indication pour réaliser un ECBU - Germes : Chlamydia - Mycoplasme - Bilharziose - Mycose
Traitement : Absence de traitement, sauf - Prostatite
- Femme enceinte - Néphrite interstitielle chronique
- Avant procédure urologique programmée
Microbiologie
- IU : infections bactériennes dues à des bactéries d origine digestive DOGMES
- Voie de dissémination : ascendante (97%) ou hématogène
- Infections monomicrobienne +++ : BGN entérobactéries Ne pas prescrire des fluoroquinolones en probabiliste chez un patient ayant reçu un
E. Coli : 90% (IU simple) traitement par quinolones < 6 mois précédents
Proteus mirabilis Prendre en compte la possibilité d une EBLSE que pour les IU graves lors du choix de
Staphylococcus saprophyticus (femme jeune) - Klebsiella pneumoniae l ATB (diminution des prescription C3G IV ou IM)
Pseudomonas aeruginosa, corynebacteruim urealyticum,
Résistances aux ATB des souches E. Coli communautaires (2014)
Prévalence des R. ATB Prévalence des R. ATB
- Fosfomycine-trométamol
- Fluoroquinolone (IU à risque de complication)
< 5% - Nitrofurantoïne 15%
- Pivmécillinam
- Aminoside
- C3G - Amoxicilline Résistance = 45%
5% - Fluoroquinolone Biodisponibilité FlQ PO > 80% > 20% - Augmentin
- Astreonam - Cotrimoxazole
 CYSTITE Facteurs favorisant les cystites à répétition
Recommandations SPILF 2018 - Activité sexuelle
(Chez l'homme : prostatite) - Spermicides
- 1ère IU < 15 ans
- ATCD familiaux d'IU au 1er degré
Clinique - Obésité
- Signes fonctionnels urinaires : Pollakiurie - Brûlure et - Femme ménopausée : Prolapsus vésical -
Bandelette urinaire Incontinence urinaires - RPM - Déficit en
douleurs à la miction - Miction impérieuse
oestrogène
+/- Hématurie macroscopique
- Pas de fièvre, frisson, ni lombalgie

Ambulatoire
Surveillance CLINIQUE - Evolution favorable en 2 à 3 J
(ne pas faire de BU ou ECBU de contrôle)
ECBU à 72h si évolution défavorable
Récidives 25% des cas

SIMPLE
CYSTITE RÉCIDIVANTE
Guérison spontanée : 25 à 45% À RISQUE DE COMPLICATION
4 épisodes pendant 12 mois
Ne pas faire d'ECBU en cas de cystite simple

1ère intention :
Fosfomycine-trométamol x 1J BU + ECBU ECBU
- 2ème intention: Pivmécillinam x 5J
- 3ème intention : Adapté à l'ECBU

Traitment pouvant être différé de 48h Traitement ne pouvant pas

Si > 1 épisode / mois Idem cystite simple
ATB selon l'ATBgramme être différé

Durée : 5 à 7 J
Cystite post-coïtale
1ère intention : Amoxicilline Durée : 5 à 7J
Une prise d'ATB 2h avant et 2h après
- Pivméillinam x 7J 1ère intention : Nitrofurantoïne
Sans dépasser le rythme d'admnistration de la prophylaxie continue :
- Nitrofurantoïne x 7J - IIaire adapté à l'ATBgramme Triméthoprime/J ou Triméthoprime-Sulfaméthoxazole /J
- Fosfomycine-trométamol : ou Fosfomycine-trométamol /7J
J1/J3 /J5 (hors AMM) Si > 1 épisode / mois : Traitementx 6 mois
- Triméthoprime x 5J (hors AMM) Traitement prophylactique non antibiotique
- Canneberge 36mg/J (E. Coli)
- Oestrogènes locaux
 PYÉLONÉPHRITE
HAS 2016
Critères d'hospitalisation
-Signes de gravité : Sepsis grave - Indication de
drainage chirurgical
- PNA hyperalgique/obstructive Clinique Bandelette urinaire
- Doute diagnostique ou doute sur l'observance - Fièvre, frisson +
- Vomissement : PO impossible - Douleurs lombaires (signe de giordano) +/- abdominales : ECBU
- Conditions socio-économiques défavorables Unilatérale - Fosse lombaire - Irradiation : OGE - Spontanée
et/ou provoquée par la percussion de la fosse lombaire
- Décompensation de comorbidité
+/- Empatement de la fosse lombaire
Evolution naturelle : abcès péri-rénal, sepsis, PN
chronique...
Evolution sous traitement favorable en 48-72h
Risque EBLSE Surveillance clinique si évolution favorable
Colonisation ou IU à BLSE < 6 mois ECBU + uroscanner si fièvre à 72h
Augmentin - C2G - C3G - FlQ < 6 mois
Voyage récent en zone endémique
Hospitalisation dans les 3 mois précédents
Vie en établissement de long séjour

SIMPLE PYÉLONÉPHRITE COMPLIQUÉE

Guérison spontanée : 25 à 45% Hospitalisation

Hémocultures
Sans risque de Avec risque de
CRP - Urée & créatinine
complication complication
É[Link] - Uro-scanner

Hémocultures si doute diagnostique CRP, urée, créatinine

- C3G + amikacine
CRP, urée, créat non systématique Uro-scanner dans les 24h
- Si allergie : aztréonam + amikacine
Echographie rénale dans les 24h si Hémocultures si doute diagnostic
Si sepsis grave ou geste urologique ET ATCD BLSE :
PNA hyperalgique ATB en monothérapie
- Carbapénème + amikacine
ATB en monothérapie
- Si abcès : drainage chirurgical ou interventionnel en URGENCE
Secondairement adaptée à l'ATBgramme
- C3G IV ou IM (à privilégier si hospitalisation) - Arrêt carbapénème dès que possible
- FlQ PO (sauf si ttt par FlQ < 6 mois)
- ou FlQ PO (sauf si ttt par FlQ < 6 mois) - IV si signe de gravité
- ou C3G IV ou IM
- Si ontre-indication : aminoside ou aztréonam - PO si PNA sans signe de gravité
- Si contre-indication : aminoside ou aztréonam
Secondairement adaptée à l'ATBgramme - 10 à 14J
Secondairement adaptée à l'ATBgramme
10 à 14J - Surveillance ECBU à J3 + 1 moiq
- 7J si FlQ ou C3G
- 5 à 7J si aminoside
- 10 à 14J pour les autres
 En relai : FlQ et ciprofloxacine (TMP-SMX) à privilégier PO x 14 jours
Uropathie, lithiase, immunodépression... x 21 jours
Complications Antalgiques, hydratation, alpha-bloquant (si RAU) x 1mois
- Passage à la chronicité NB : céfixime,augmentin, fosfomycine-trométamol et nitrufurantoïne :
mauvaise diffusion intra-prostatique
- Rétention aiguë d'urine
Surveillance clinique à J3
- Choc septique
PROSTATITE Si évolution défavorable à 72h : ECBU & Imagerie : IRM, écho endo-
- Abcès prostatique rectale, scanner
- Extension de l'infection : orchi-épididymite, épididymite 20 à 25% des hommes au cours de leur vie

Examens
Clinique - BU + ECBU
- Fièvre, frissons, sueurs - Hémocultures si fièvre
- Signes fonctionnels urinaires : Brûlure - - Toucher rectal : Prostate augmentée de volume, tendue et régulière
Dysurie - Pollakiurie - Recherche systématique d'une Rétention aiguë d'urine
- Echographie des voies urinaires par voie sus pubienne en urgence (< 24h) si : (CI voie endorectale)
* Douleur lombaire - Suspicion de RAU - ATCD de lithiase ou de sepsis grave

Sepsis grave +/- choc septique Rétention d'urine ou immunodépression profonde

Fièvre ou mauvaise tolérance des SFU
Indication de drainage Hospitalisation Autres
Ambulatoire
Hospitalisation RAU : Drainage KT sus-pubien ou sonde urétrale (HAS 2014) Ambulatoire
ATB probabiliste idem : PNA simple
ATB probabiliste idem : PNA grave ATB probabiliste idem : PNA à risque de complication ATB à différer jusqu'à l'ATBgramme
FlQ PO ou C3G IV ou IM x 7 jours
C3G + Aminoside IV x 10 à 14 jours C3G IV ou IM x 10 à 14 jours
 EXAMENS COMPLÉMENTAIRES - RÉSUMÉ

SIMPLE - BU
CYSTITE À RISQUE DE COMPLICATION - BU + ECBU
CYSTITE RÉCIDIVANTE - BU + ECBU
- BU + ECBU
SIMPLE
- Si hyper-algique : ÉCHOGRAPHIE RÉNALE < 24h
- BU + ECBU
À RISQUE DE COMPLICATION - CRP - Urée & Créatinine
PYÉLONÉPHRITE - ÉCHOGRAPHIE RÉNALE < 24h ou URO-TDM < 24h
- BU + ECBU
- NFS
COMPLIQUÉE - CRP - Urée & Créatinine
- HÉMOCULTURES
- ÉCHOGRAPHIE REIN + URO-TDM en URGENCE
- BU + ECBU
SIMPLE
- Toucher rectal
PROSTATITE - Hémocultures si fièvre
À RISQUE DE COMPLICATION - ÉCHOGRAPHIE des VOIES URINAIRES SUS-PUBIENNES < 24h :
Douleurs lombaires - Suspicion de RAU - ATCD de lithiase - ATCD sepsis grave

« L ASTUCE du PU » - INDICATIONS de l URO-SCANNER dans la PYÉLONÉPHRITE

Jamais en 1ère intention
- Obstruction à l échographie
- Suspicion d abcès à l échographie
- Infection résistante à un traitement antibiotique bien conduit (> 48-72h)
- +/- Infection sur terrain particulier : Diabète - Immunodépression - Post-opératoire

IMAGERIE
 INFECTIONS URINAIRES CHEZ L ENFANT - Item 157

- Fréquence des reflux vésico-urétéraux (RVU) primitifs ou secondaires

- Risque de bactériémie ou de septicémie < 3 mois
- Stratégie ATB : Contre-indication aux Fluoroquinolones
Epidémiologie
Infection bactérienne les plus fréquentes en pédiatrie - Microbiologie :
- Prévalence = 1% des enfants < 2 ans : 80% E. Coli (BGN) : E. COLI FAIT PARTI DU MICROBIOTE INTESTINAL
Prédominance masculine dans les 1ères années de vie PSDP : 50% - R. cotrimoxazole : 25% - BLSE < 10% (en augmentation)
Prédominance féminine ensuite 10% Proteus mirabilis
- Nourrisson < 1 an : 95% IU = PNA
« Toute fièvre inexpliquée < 1 mois doit faire suspecter une IU »
Physiopathologie
- Flore digestive normale : réservoir des bactéries responsables d IU Reflux vésico-urétéral
Colonisation ascendante du périnée 1) RVU primitif (malformatif) :
- Urine et arbre urinaire normalement stériles - Anomalie congénitale de la jonction urétéro-vésicale
- Facteurs de risque d infection ascendante : 2) RVU secondaire (fonctionnel) :
Adhésivité bactérienne à l épithélium des parois urinaires de certains E. - Augmentation de la pression vésicale dans le cadre d une hyperactivité vésicale
Coli (uropathogène) du fait de la présence de « pili » mictionnelle : Fuite urinaire + urgenturie + dysurie + miction en 2 temps
Nourrisson : port de couche, immaturité vésicale, prépuce étroit - FdR : rétention stercorale et/ou mauvaise hygiène mictionnelle
Enfant : troubles mictionnels, vulvites, rétention stercorales, oxyurose, NB : RVU n est pas responsable de la colonisation de l urine vésicale mais véhicule
hygiène l infection vers le haut appareil urinaire.
Anomalie fonctionnelle : dysfonction vésico-sphinctérienne Croissance permet la régression de la majorité des RVU par
Anomalie organique : lésion anatomique, congénitale.. Maturation du fonctionnement vésico-sphinctérien (RVU fonctionnel)
Allongement du trajet intra-mural de l uretère (RVU malformatif)
Clinique
PNA Cystite Critère de gravité
Température 38,5°C < 38,5°C Recueillir les informations des échographie prénatales : uropathie et ATCD d IU
SFU + +++ Facteurs de risque Facteurs de sévérité
Topo. De la douleur Lombo-abdominale Hypogastrique
Palpation lombaire Douloureuse Indolore - Âge < 3 mois - Sepsis
Ictère (nourrisson) - Uropathie sous-jacente - Signes de déshydratation
Signes généraux Déshydratation aiguë - Immunodépression - AEG
Tb. hydro-électrolytique - Lithiases
IRA
Examens complémentaires Cf. supra
Exigence d une technique de recueil parfaite (difficile chez le nourrisson)
- ECBU :
Leucocytes 104/Ml
Bactériurie 105/Ml (urine du milieu de jet) ou 104/Ml (KTURÉTRE)
- CRP et PCT : CRP normale à 24-48h d évolution doit conduire à remettre en cause le diagnostic
- Hémocultures si hospitalisation et nourrisson < 3 mois. Positive dans 30 % < 1 mois, 15% entre 1 et 2 mois et 5% entre 2 et 3 mois.
- Ponction lombaire largement indiquée chez le nourrisson < 6 semaines et jusqu à 3 mois
- Echographie rénale si PNA (dès le 1er jour de la prise en charge) +/- cytographie rétrograde (RVU)
Traitement
- Hospitalisation :
PNA avec FdR ou de sévérité (cf. supra)
PNA avec risque de non-observance ou accès difficile à un traitement rapide Fièvre : paracétamol

C3G +/- aminoside x 2 à 4 jours

- Ceftriaxone : 50 mg/kg IV ou IM (< 1 g/J)
- Cefpodaxime : 100 mg/kg IV (< 4 g/J)
- Gentamycine : 5 mg/kg en IV ou IM
Hospitalisation Si allergie aux béta-lactamases : Aminoside IV
Durée totale : 10-14 J BLSE : Aminoside IV (amikacine)

PNA à BGN Relai PO en fct de l'ATBgramme x 10 jours

(nouveau-né exclut) - Cotrimoxazole (> 1 mois) : SMT (30 mg/kg/j) - TMH (6mg/kg/J)
- C3G : céfixime (> 3 ans) : 8 mg/kg/J si R. cotrimoxazole

C3G IV ou IM à domicile ou en
Ambulatoire Réévaluation à 48h avec relai PO
consultation

NB : PNA à Entérocoque : Amoxicilline +/- aminoside

 Cotrimoxazole PO (> 1 mois) : SMT (30 mg/kg/j) - TMH (6mg/kg/J)

Cystite aiguë
Durée : 3 à 5 jours C3G : Céfixime (> 3 ans) : 8 mg/kg/J si R. cotrimoxazole
Ambulatoire

Augmentin

Suivi
Absence d ECBU systématique
- Indication d ECBU :
Evolution défavorable : persistance de la fièvre
Résistance au traitement initial
En absence d argument bactériologique pour un échec thérapeutique : Echographie rénale pour éliminer un abcès rénal

PYÉLONÉPHRITE AIGUË RÉCIDIVANTE

3 épisodes
Echographie +/- cystographie
- Antibioprophylaxie (absence de recommandation) : cotrimoxazole (1/2 à 1/5 doses) jusqu à la suppression des couches.
- Rétention stercorale : laxatif osmotique
- Instabilité vésicale : anticholinergique (oxybutine)
- +/- Rééducation vésico-sphinctérienne
REFLUX VÉSICO-URÉTRAL RVU fonctionnel RVU malformatif
Fréquence +++ +
Âge Enfant Nouveau-né & nourrisson
Prédominance du sexe Féminin Masculin
Mode de révélation PNA répétées PNA ou diagnostic anténatal
Troubles mictionnels +++ +
Caractères du reflux Intermittent Permanent
Imagerie
-Echographie - Normale - Anormale
-Cystographie (grade) - Faible (0 à 2) - Elevée (3 à 5)
-Jonction utéro-vésicale - Normale - Anormale
Risque rénal + +++
Antibioprophylaxie +++ +
Chirurgie +/-

MALFORMATIONS CONGÉNITALES
Echographie +/- cystographie

ANOMALIE DE LA JONCTION
ANOMALIE DE LA JONCTION URÉTÉRO-VÉSICALE ANOMALIE DE LA JONCTION VÉSICO-URÉTRALE
PYÉLO-URÉTÉRALE

Prédominance masculine - Méga-uretère primitif (non refluant)

- Nouveau-né : Anomalie de la jonction Dilatation urétéro-pyélo-calicielle > 10-15 mm sus- - Valves de l urètre postérieur (VUP)
pyélo-urétérale avec dilatation isolée du jacente à un obstacle significatif au niveau de la Dilatation urétéro-pyélo-calicielle uni ou
bassinet et des calices > 10 mm (1) avec jonction urétéro-vésicale bilatérale
amincissement du cortex rénal (2) - Urétérocèles : Prédominance féminine Vessie à parois épaissies
- Adolescent : Artère polaire rénale inférieure Dilatation pseudo-kystique de l uretère terminal dans Dilatation de l urètre postérieur
qui comprime la partie supérieure de sa portion sous-muqueuse Prédominance masculine
l uretère (croisement vasculaire) Urétérocèle ectopique (60%) avec duplication URGENCE MÉDICO-CHIRURGICALE
Complications : rénale complète - Anomalies vésico-urétrales (rare)
- Lithiase Urétérocèle sur système simple Atrésies - Mégalo-urètres - Sinus uro-génitaux
- Atrophie corticale Prédominance féminine - Bilatérale (10%)
- Infections - Reflux vésico-urétéral (RVU) : Cf. supra

Urétérocèle - Méga-uretère primitif

 TRANSPLANTATION D ORGANE SOLIDE - Item 197

Définition
- Prélèvement d un organe d un donneur et implantation à un receveur avec rétablissement de continuité vasculaire :
TRANSPLANTATION Orthotopique : Implantation en même position anatomique (ex - Foie)
Hétérotopique (ex : Rein)
- Prélèvement et implantation de tissus, sans anastomose vasculaire (Ex : Cornée - Cellules pancréatiques - Moelle osseuse)
Autogreffe chez le même individu
GREFFE Greffe synergique si le donneur et receveur sont génétiquement identiques (jumeaux homozygotes)
Allogreffe si donneur et receveur sont génétiquement différents mais de même espèce.
Xénogreffe si donneur et receveur appartiennent à des espèces différentes.
Epidémiologie
ÉTHIQUE
24 000 inscrits sur liste de greffe en 2017 - 6 000 transplantations d organes solides en 2017 (gain de 32% en 2 ans)
Consentement présumé
Le rein est l organe le plus greffé en France et dans le monde occidental : 3782 greffes de rein en 2017 dont 611 de donneurs vivants (16%)
Gratuité du don
- Augmentation importante du nombre de patients sur liste d attente 1/3 meurt sur liste d attente
Anonymat du don
- Augmentation insuffisante du nombre de prélèvement d organe (Pénurie d organe en France)
(si donneur décédé)
- Modification de la démographie des donneurs & receveurs
Interdiction de publicité
- Diversification des sources d organes
- Agence de biomédecine : Encadrement de l ensemble des aspects médico-légaux
- Mort encéphalique (< 2 % de tous les décès) : 57% Vasculaire - 25% Traumatique
= Destruction définitive & irréversible de l encéphale
DONNEUR Clinique : Absence totale de conscience et d activité motrice spontanée - Absence de reflexes du TC - Absence de ventilation spontanée
(épreuve d hypercapnie) - Absence de réaction à la douleur.
Imagerie : 2 EEG nuls ou aréactifs de 30 minutes à 4h d intervalle ou angiographie des axes cérébraux objectivant un arrêt de la circulation
- Les médecins constatant la mort et ceux qui effectuent le prélèvement doivent être différents
- 24 000 inscrits sur liste d attente en 2017
RECEVEUR - La transplantation rénale prolonge et améliore la vie, pour les autres transplantations, la nécessité vitale.
- Survie du greffon idem pour rein et foie : 60% à 10 ans
« L ASTUCE du PU »
RAPPELS IMMUNOLOGIQUES dans la GREFFE RÉNALE Les organes vitaux ne tiennent pas
compte de la compatibilité HLA.
Mécanismes de reconnaissance immune au cours de la transplantation
1. Reconnaissance de l organe comme un élément étranger
2. Activation des lymphocytes spécifiques des antigènes présentés par le greffon : COMPATIBILITÉ ABO
- Antigènes du greffon présentés par les cellules présentatrices au système immunitaire, appartiennent au système HLA : La compatibilité rhésus n est
Classe I : HLA-A, HLA-B et HLA-C= Cellules nucléées et plaquettes pas recherchée.
Classe II : HLA-DP, HLA-DQ et HLA-DR = Cellules présentatrices d antigènes Les greffes de donneurs
En pratique, donneurs et receveurs sont compatibles (environ 3/8) sur les molécules : 2HLA-A - 2HLA-B - 2HLA-DQ vivants non apparenté
- Voies de présentation des antigènes au système immunitaire : = Aucune compatibilité HLA
= Réponse allo-immune exacerbée par les phénomènes ischémie-perfusion qui génèrent de l inflammation et donc de la
production de cytokines entraînant le recrutement des cellules présentatrices d antigènes (macrophages).
Présentation directe : Lymphocytes T du receveur stimulés par des fragments peptidiques des antigènes HLA du donneur qui leur sont présentés par les cellules
présentatrices d antigènes (CPA) du donneur
Présentation indirecte : Les antigènes du CMH provenant de la destruction de cellules allogéniques sont internalisés puis apprêtés par les CPA du receveur et
présentés au lymphocytes T en tant que peptides allogéniques associés aux molécules du CMH receveur
NB : Activation des lymphocytes T et le déclenchement de la réponse immune, passent par plusieurs étapes, qui sont les cibles des immunosuppresseurs.
Reconnaissance du complexe antigène-molécule HLA sur la CPA par le Récepteur des LT.
Co-stimulation du LT par reconnaissance des molécules non-antigéniques à la surface de la cellule présentatrice d antigène
Cascade de signalisation intra-cytoplasmique : voie de la calcineurine
Production de la libération de cytokines permettant l activation des LT
Mise en route du cycle cellulaire et de la multiplication des LT
3. Phase de rejet :
- Rejet hyper-aigu : Anticorps anti-HLA préformés (rejet humoral)
- Rejet aigu « cellulaire » & Rejet humoral actif
- Rejet chronique : Anticorps anti-HLA du greffon
Aspect médicaux-légal des transplantations d organes solides Règles d attribution des greffons
Missions de l agence de Biomédecine Plateforme Cristal® :
- FAG : Nombre de donneurs pour chaque patient compatible ABO dans son inter-
Crée en 2004 région, qui auraient pu lui être proposé (max : 3 incompatibilités HLA)
- Gérer la liste nationale des malades en attente de greffes - Taux de greffons incompatibles
- Coordonner les prélèvements d organes : répartition & attribution Priorités nationales :
- Gérer le registre national de refus au prélèvement : 30% en France - Super-urgences : vie menacée à court terme
- Assurer l évaluation des activités médicales des équipes de transplantation - Receveur < 18 ans avec donneur < 18 ans
- Promouvoir recherche et don - Receveur sans aucune incompatibilité HLA avec le donneur.
- Responsabilité des embryons congelés et cellules souches embryonnaires - Greffe combinée : Rein + organe vital ou Rein + Pancréas
- « Dérogation » accordé par collège d expert
Protection des futurs donneurs vivant
- Comité donneurs vivants : Autorise ou non le prélèvement et s assure de la décision libre du donneur
- Président du tribunal de grande instance : Vérifie que le consentement est libre et éclairé et don conforme aux conditions fixées par la loi.
- Loi régissant l activité de la transplantation :
Circulaire de Jeanneney (1968) : Définition des critères de mort cérébrale
Loi Caillavet (1976) : Consentement présumé pour les donneurs décédés
Loi de Bioéthique (1994-2004-2011) : Création de l établissement Français des greffes
Donneur vivant MAJEUR : Personne ayant un lien affectif, évolutif et stable avec le receveur, depuis au moins 2 ans.
Suivi annuel des donneurs vivants après la greffe - Protection sociale des donneurs vivants (sécurité sociale)
Dons croisés, d organes limités à 2 couples
 PRÉPARATION À LA GREFFE

Bilan pré-transplantation
- Donneur décédé de mort encéphalique (DDME)
- Donneurs décédés après arrêt cardiaque (DDAC) (donneur rein & foie uniquement) : Inscription parallèle sur la liste des DDME
Receveur < 65 ans - Absence anti-HLA - Consentement signé
- Bilan : Âge - Sexe - IMC - Circonstance de décès, date et heure
DÉCÉDÉ

Sérologies : VHB & VHC - VIH - HTLV - EBV - CMV - Syphilis

ATCD généraux et mode de vie
Infection : Hémocultures - ATB pré-prélèvement
Constantes hémodynamiques
Bilan biologique complet - TDM abdomino-pelvien
Examen pris en charge par la sécurité sociale
- Compatibilité donneur et receveur : Groupe sanguin - Typage HLA - Cross-match Groupe sanguin compatible
DONNEUR

NB : Cross-match = Lymphocytes du donneur dans le sérum du receveur Mais possible ABO-incompatible

Si résultat positif : Transplantation non réalisable Préparation spécifique si :
Si résultat négatif : Transplantation possible - Transplantation ABO-incompatible
- Faisabilité de la transplantation sur le plan rénal (Risque minimal pour le donneur) - Désensibilisation du receveur
Créatinine - DFG - Protéinurie - Hématurie - ECBU - TDM abdomino-pelvienne injecté (3 temps) portant un Ac anti-HLA du donneur
VIVANT

Scintigraphie rénale au DTPA ou MAG3

- Absence de pathologie susceptible d aggraver le don :
NFS - Bilan lipidique - GAJ - Urée - Ionogramme - Calcémie - Phosphorémie - Bicarbonate - Protidémie - Hémostase - CRP
: ECG - Echocardiographie - Bilan métabolique +/- Holter
Echographie abdominale - BHC - FOGD - Hémocult II® > 40 ans
Sérologies virales
Bilan gynécologique - ORL - OPH - Stomatologie - PSA > 50 ans - EPP
Bénéfice : Meilleur à long terme : Survie du greffon à 10 ans = 80% (vs. 60% si donneur décédé)
- Rein : Étiologie de l insuffisance rénale chronique et histoire de la maladie
- Poumon : ATCD de tuberculose - QuantiFERON® - Tabac
- Digestif : FOGD - Hémocult II® > 40 ans - Coloscopie si ATCD familiaux de cancer du colon - BHC - Échographie abdominale - Sérologies hépatites
- Urologie : Examen clinique complet - TDM abdomino-pelvien (+/- injecté) - Échographie réno-vésicale - PSA si homme > 50 ans
- Vasculaire : Recherche de lésions athéromateuse (carotide - AOMI) : TDM abdomino-pelvien injecté si dialysé ou non injecté avec doppler -
- Gynécologie : Mammographie < 2 ans - FCV /an
- ORL : Bilan annuel
- Dermatologie : Analyse de l ensemble des téguments
- Biologie :
RECEVEUR

NFS - Bilan de coagulation - GR/Rh/RAI - Créatinine - Ionogramme sanguin - EPP - Bilan lipidique - BHC - Calcémie - GAJ
Sérologie /an : VHB & VHC - VIH - HHV8 - HTLV - EBV - CMV - HSV - VZV - Toxoplasmose - Syphilis
HLA / 3 mois : HLA-A, HLA-B, HLA-DQ et HLA-DR (ELISA)
Recherche de facteur favorisant l immunisation anti-HLA (Greffe - Transfusion - Grossesse)
Contre-indication à la greffe :
- Age physiologique (65 à 75 ans)
- Pathologie psychiatrique
- VIH au stade SIDA
- ATCD de cancer (hors CHC dans la transplantation de foie)
- Pathologie cardio-vasculaire (cardiopathie ischémique ou artérite des MI)
- Echec de transplantation précédente par manque d observance

BILAN ANNUEL

- Examen clinique - GAJ - IMC

- Recherche d anticorps anti-HLA - NFS
- Bilan phospho-calcique
- : ECG - Échocardiographie - Tension artérielle
- Uricémie - Bilan lipidique / 6 mois
- Foie : BHC - Anticorps anti-HBs avec rappel ou revaccination si taux < 10 mUI/mL
- Dermatologie : Cancers cutanés - Maladie de Kaposi - Infection à HPV
- Rein : Créatinine - DFG - Ionogramme sanguin- Protéinurie des 24h - BU +/- ECBU - Échographie des reins natifs (dépistage d une tumeur rénale)
- Os : examen clinique - 25-OH D3 - ODM à 6 mois de la greffe puis /2 ans (ou /an si corticothérapie)
- Infection : Dépistage d une infection à BK virus (BKV) Attention, ce n est pas la tuberculose !
- Traitement : Évaluation des effets indésirables - Observance thérapeutique - Dosage de l index thérapeutique étroit (anti-calcineurine - Inhibiteur mTOR)
 TRAITEMENTS IMMUNOSUPPRESSEURS

Stratégie d immunosuppression
Instaurer une immunosuppression forte au cours des 1ers jours :
TRAITEMENT D INDUCTION - Haut risque : Anticorps polyclonaux déplétants : THYMOGLOBULINE
- Faible risque : Anticorps monoclonaux non déplétants
- Inhibiteur de la calcineurine
TRAITEMENT D ENTRETIEN - Anti-prolifératif : Mycophénolate
- Corticoïdes
Cible DCI Effets secondaires
THYMOGLOBULINE®, ATG® induisent une lymphopénie - Hypersensibilité
Ac polyclonaux anti-lymphocyte T -Traitement d induction - Thrombopénie
- Traitement curatif associé aux corticoïdes - Infections
Ac dirigés contre la chaîne CD-25 du BASILIXIMAB (SIMULECT®), saturation du R. IL-2 sur les LT activés : rendu indisponible
R. IL-2 pour IL-2 : Traitement d induction
- Diabète
- Dyslipidémie
- HTA
Corticostéroïdes PREDNISONE (CORTANSYL®), Préventif du rejet : faible dose d entretient - Ostéoporose
Inhibiteurs de la co-stimulation MÉTHYLPREDNISONE (SOLUMÉDROL®) Curatif du rejet : forte dose - Complications osseuses
- Tb. de la croissance chez l enfant
- Cataracte
- Prise de poids
- Néphrotoxicité aigue et chronique
NÉORAL®, SANDIMMUM®, métabolisé au niveau hépatique par
- HTA - SHU atypique
P4503A
Ciclosporine - Dyslipidémie
- Traitement d induction
Inhibiteurs de la calcineurine - Hyperuricémie
- Traitement d entretient
Via l inhibition de la transcription des - Neurotoxicité - Tremblement
gènes des cytokines - Néphrotoxicité aiguë et chronique
Inhibe l activation des LT PROGRAF®, ADVAGRAF®, ENVARSUS®, ADOPORT®, métabolisé - Diarrhée - SHU atypique
Tacrolimus au niveau hépatique par P450 3A4 et 3A5 - Diabète
Mieux toléré sur le plan rénal que ciclosporine - Tremblement
- Alopécie
BÉLATACEPT (NULOJIX®) 1inj IV/mois
Inhibiteurs du signal Que si EBV positif car syndrome
- Traitement d induction
de co-stimulation lymphoprolifératif chez EBV négatif.
- Traitement d entretient
- Diarrhée
- HyperTG
- Hypercholestérolémie
SIROLIMUS (RAPAMUNE®), ÉVÉROLIMUS (CERTICAN®), rapamycine intéragit avec - Thrombopénie
Inhibiteur du signal de prolifération kinase m-TOR et bloque la transduction du signal de prolifération cellulaire - Anémie
(normalement déclenchée par IL2) - PNP amicrobienne
Métabolisé au niveau hépatique par P4503A - Aphte
-
- Tb de la fertilité masculine
- Protéinurie
- Oncogénicité cutanée
Inhibiteurs de la prolifération
AZATHOPRINE (IMUREL®) inhibiteur de la synthèse d ADN par antagonisme avec les - Myélotoxicité
lymphocytaire
purines - Hépatotoxicité
Inhibiteurs de la synthèse d acide
- Pancréatite aiguë
nucléique
MYCOPHÉNOLATE MOFÉTL (CELLCEPT®) - Leuco-neutropénie
MYCOPHÉNOLATE SODIQUE (MYFORTIC®) - Diarrhée
 MODALITÉS ET COMPLICATIONS DE LA TRANSPLANTATION RÉNALE

Chirurgie
Localisation : Greffon en fosse iliaque, le plus souvent droite Absence de néphrectomie des reins natifs
- Délai entre le moment du clampage de l artère du rein chez le donneur et le déclampage de l anastomose artérielle chez le
TEMPS D ISCHÉMIE FROIDE
receveur La plus courte possible
- Temps des anastomoses :
Artère rénale du greffon + artère iliaque EXTERNE
TEMPS D ISCHÉMIE TIÈDE
Veine rénale du greffon + veine iliaque externe
Anastomose urinaire : urétéro-vésicale (Sonde JJ les 1ère semaines)
- Reprise de fonction évaluée par la diurèse
AU DÉCOURS DE LA GREFFE Reprise immédiate de la fonction : souvent avec polyurie (compensation perfusion/diurèse)
Reprise retardée de La fonction : Nécrose tubulaire aigue +/- séance de dialyse
Surveillance échographique - Scintigraphie rénale

COMPLICATIONS DE LA CHIRURGIE

- Thrombose artérielle et veineuse - Hématome - Hémorragie (anévrisme mycotique) - Sténose de l anastomose urinaire
- Lymphocèle - Fuite urinaire (urinome) - Fistule - Sténose de l artère du greffon

COMPLICATIONS IMMUNOLOGIQUES
Rejet clinique et infraclinique
REJET CHRONIQUE CELLULAIRE
Type de rejet REJET HYPERAIGU HUMORAL REJET AIGU CELLULAIRE REJET HUMORAL ACTIF
OU HUMORAL
Délai Quelques minutes à 10 jours post-greffe 10% au cours de la 1ère année
Anticorps (préformé avant la greffe) Mauvaise observance Agression de l endothélium du greffon
Apparition d anticorps
Physiopathologie contre Antigène HLA présent sur = Infiltration du greffon rénalpar les Anticorps dirigés contre HLA du
spécifiques du donneur
l endothélium vasculaire du greffon par les LT cytotoxiques donneur, médiée par Lymphocytes B
- Glomérulite BU : Protéinurie
PBR Tubulite - Capillarité péritubulaire Aspect en double contour de la
- +/- Dépôt de C4 membrane basale glomérulaire
- Echange plasmatique (colloïde +
Traitement ou Prévention par réalisation albumine)
Corticostéroïdes à forte dose Mesure de néphroprotection
prévention d un cross-match - Immunoglobulines polyvalentes
- Ac anti-CD-20 (Rituximab)
Evolution Réversibilité complète Réversibilité incomplète
- Hyalinose segmentaire focale (récidive précoce) - SHU atypique - Glomérulonéphrite extra-membranaire
RÉCIDIVE DE LA
- Lupus - Glomérulonéphrite pauci-immune - Maladie de Berger (dépôt d IgA) : peu sévère
NÉPHROPATHIE
Nb : Les maladies génétiques ne récidivent pas (polykystose rénale et syndrome d Alport)
NON - Immunosuppresseur : Mycophénate - Tacrolimus - m-TOR
INFECTEUSE - Autres médicaments : Metformine - Cimétidine - IPP - ATB
- Colite post-ATB
COMPLICATIONS DIGESTIVES - Diarrhée infectieuse d origine :
Diarrhée INFECTIEUSE Bactérienne : E. Coli - Campilobacter jejuni - Clostrodium difficile - Salmonella
Parasite : Microsporidie - Cryptosporidie
Virale : Novovirus - CMV
Pullulation microbienne aseptique
1ère cause de mortalité chez les receveurs d allogreffe rénale
- Maladie cardio-vasculaire associée à la maladie rénale chronique
- Insuffisance rénale liée à la dysfonction chronique du greffon
- Effets indésirables des traitements immunosuppresseurs
CARDIO-VASCULAIRE
- HTA préexistante
RR = 5 HYPERTENSION
- Immunosuppresseurs : corticoïdes, ciclosporine, tacrolimus
ARTERIELLE
- Néphropathie d allo-greffe - Récidive de la néphropathie initiale sur le greffon
60 à 85%
- Sténose de l artère rénale du greffon - Reins natifs
DYSLIPIDÉMIE - 60%
 COMPLICATIONS INFECTIEUSES
Cause majeure de morbi-mortalité dans la 1ère année
80% des transplantés présentent au moins 1 épisode infectieux

En cas d infection, NE PAS ARRÊTER LES IMMUNOSUPRESSEURS.

Risques Examens complémentaires de 1ère intention

- Dose cumulée d immunosuppresseurs
NFS - CRP - Créatininémie - Bilan hépatique
- Facteurs environnementaux nosocomiaux
- Présence de matériel étranger : KTc, SU Hémoculture - BU - ECBU - Radio de thorax
- Etat nutritionnel & métabolique Selon l orientation : Coprocultures
VIRUS BK
INFECTION A CMV INFECTION A PNEUCOCYSTIS JIROVECII Ce n est pas le virus de la tuberculose
1ère année de la transplantation 1ère et 2ème année de greffe
Risque : D+/R- Asymptomatique
Réactivation : D+/R+ et D-/R+ Dépistage systématique : PCR dans les urines/sang les 2
Clinique Pneumopathie interstitielle hypoxémiante premières années de greffes
- Fièvre - Arthralgies - Myalgies sévère
- Leucopénie - Augmentation des transaminases Virémie à BK dégrade le greffon :
+/- PNP - Colite - Pancréatique aiguë Chimioprophylaxie : Bactrim x 3 à 6 mois - PBR :
Chimioprophylaxie : Valgancyclovir PO x 3 mois Si intolérance : Pentamidine ou Atoquavone Inclusions nucléaires dans les cellules tubulaires (MO)
Préventif : Valgancyclovir PO dès que virémie apparaît Infiltrat inflammatoire en interstitiel
Curatif : Valgancyclovir IV puis relai PO x 3 semaines - Virions en IH ou IF
Traitement : Baisse des doses d immunosuppresseurs
- Cancer cutané (spinocellulaire) : 50% des cancers
Durée de l immunosuppression - Phototype du patient
COMPLICATONS NÉOPLASIQUES - Lymphomes malins non hodgkiniens : 1 à 2% à 5 ans EBV induits
Cancer viro-induit Traitement : Baisse ou arrêt des immunosuppresseurs + Chimiothérapie
- Sarcomes de kaposi
- Cancer du rein
Développement d une fibrose interstitielle avec atrophie tubulaire (FIAT) d origine :
DYSFONCTION CHRONIQUE DU - Rejets aigus & chroniques
GREFFON - Non adhérence au traitement immunosuppresseur
62% de greffon fonctionnel à 10 ans - Récidive de la néphropathie initiale
(80% si donneur vivant) - Gloméruloptahie de novo
- Néphrotoxicité des traitements
- Ostéodystrophie rénale - Ostéomalacie - Fibrose osseuse
COMPLICATIONS OSSEUSES - Corticothérapie au long cours
- Hyperparathyroïdie tertiaire

RÉGIME POST-TRANSPLANTATION

- Baisse des apports glucidiques

- Régime désodé < 6 g /jour
- Bonne hydratation > 2L /jour
- Apports normo-potassiques et normo-protéiques
 OEDÈMES DES MEMBRES INFÉRIEURS LOCALISÉS OU GÉNÉRALISÉS - Item 254
2018
Définition
= Accumulation anormale de liquide dans les tissus, localisée ou généralisée.
- localisés : Processus pathologique local (inflammation, stase veineuse ou lymphatique)
Exception : Angio- histamine ou de bradykinine peut être responsable d
- généralisés : Hyper-hydratation extracellulaire provoquée par une rétention de Na+ & H2O dans le secteur interstitiel.
Anasarque du tissu sous-cutané + épanchement des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine) souvent localisé en zone délive.
Mécanisme Examen clinique
Il existe 4 principaux mécanismes :
- Augmentation de la pression hydrostatique : Insuffisance cardiaque par Qc - Constantes : Poids, T°, PA, FC, FR, SatO2, diurèse des 24h
- Baisse de la pression oncotique - Caractéristiques : uni- ou bilatéraux, chaleur, rougeur, godet,
Hypoalbuminémie : Insuffisance hépato-cellulaire par séquestration de sang ADP, +/- déclive
dans le territoire splanchnique en amont du foie avec R. périphériques NB : de l hypothyroïdie : Peau pâle sèche et cireuse (
Dénutrition : Souvent si syndrome néphrotique - Ancienneté & chronologie des
- Augmentation de la perméabilité capillaire : Allergie - Insuffisance veineuse Interrogatoire détaillé.
- Baisse de la résorption lymphatique : Néoplasie - Insuffisance cardiaque

OEDÈMES GÉNÉRALISÉS

Clinique
- Apparition clinique lorsque la rétention hydro-sodée 3% du poids du corps.
Topographie : Tissus sous-cutanés
Position debout : Membre inférieur
Position allongée : Lombes
NB : Chez les patients jeunes, il n est pas rare d palpébral ou péri-orbitaire au lever.
Caractéristiques : Bilatéraux - symétriques - blancs - mous, prenant le godet - déclives
Mécanismes
- Rétention hydro-sodée : Apport [NaCl] > Élimination [NaCl]
Réponse inadaptée du rein aux désordres physiologiques qui accompagnent les maladies responsables d s généralisés
Ionogramme urinaire : Natriurèse < 20 mmol/J
- Hémodilution :
NFS : Ht
Ionogramme sang : Protidémie +/- HypoNa+ si rétention d H2O > Na+

OEDÈMES LOCALISÉS

Cf. infra
Traitement symptomatique Traitement étiologique
- Restriction sodée : Régime désodé (2 à 4g de NaCl /J)
Si HypoNa+ : restriction hydrique - Albumine : cirrhose, entéropathie exsudative
- Diurétique de l anse : Furosémide & Bumétanide - Bas de contention : insuffisance veineuse
+/- Diurétique d action distale : effet synergique - ATB : dermo-hypodermite
Spironolactone : anti-aldostérone ((CI : IR car risque d hyperK) - Anti-histaminique, corticoïde ou adrénaline si angio-oedème
Amiloride (CI : IR car risque d hyperK)
Thiazidique (risque d HypoK)

« L ASTUCE du PU » - MÉDICAMENTS & OEDÈMES

- Augmentation de la perméabilité capillaire : Inhibiteur calcique

S DES MEMBRES INFÉRIEURS GÉNÉRALISÉS
- Augmentation de la volémie : Corticoïdes - s - IL2-recombinante - Clonidine - Méthyldopa
ANGIO- ME HISTAMINIQUE - AINS
ANGIO- ME BRADYKINIQUE - IEC/ARA II
 OEDÈMES GÉNÉRALISÉS
Bilatéraux - symétriques - blancs - mous, prenant le godet - déclives

- Bilan rénal : urée, créat, protidémie, BU, albumine, iono sang & urine
- BHC, EPP, TP, facteur V
- +/- TSH, bHCG, clairance de l'a1-antitrypsine
- Echo. doppler des MI - Echo. hépatique - Echo. cardiaque
- RT & ECG

Autres Oedèmes rythmés par le cycle

PRESSION HYDROSTATIQUE PRESSION ONCOTIQUE
Hyperperméabilité capillaire menstruel

NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE
INSSUFISANCE CARDIAQUE GLOBALE PRÉ-ÉCLAMPSIE
- Syndrome néphrotique - Terrain : Femme entre la puberté & ménopause
- Cardiopathie ischémique, hypertensive, HTA + Protéinurie au T3
valvulaire, obstructive ou dilatée - syndrome néphritique - Clinique :
* Période péri-menstruelle
* Matin : racine des cuisses
INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE ENTÉROPATHIE EXSUDATIVE MÉDICAMENTS * Soir : déclive
- Insuffisance respiratoire chronique - Maladie de Crohn, RCH - Inhibiteur Ca2+
- Coeur pulmonaire chronique - Lymphome non Hodgkinien - Corticoïdes
- Pathologie valvulaire et shunt droit-gauche - Maladie de Waldmann (Lymphangiectasie) - Clonidine
- Méthyldopa

INSUFFISANCE RÉNALE INSUFFISANCE HÉPATO-CELLULAIRE

- Insuffisance respiratoire aiguë - Cirrhose
- Hépatite aiguë grave Causes rares
- IRC au stade pré-terminal
- Syndrome de Clarkson (hyperperméailité capillaire avec chocs hypovolémiques-
- Syndrome de Gleich (hyperperméailité capillaire + Hyper-EO + IgM)
DÉNUTRITION - POEMS syndrome (myélome-like)
- Carence d'apport - Vascularites
- Malabsorption - Traitement par IL-2 recombinante
 OEDÈMES LOCALISÉS
Unilatéraux - Asymétriques

NON INFLAMMATOIRE INFLAMMATOIRE

- D-Dimère + écho. doppler veineux des MI - CRP + hémocultures
- +/- Dosage du C1 - Echo. des parties molles
- Echo. abdomino-pelvienne
- TDM TAP

DERMO-HYPODERMITE INFECTIEUSE
LYMPHOEDÈMES
OBSTACLE AU RETOUR VEINEUX Érysipèle
- Lymphoedème primitif
- Thrombose veineuse profonde ANGIO-OEDÈME
- Lymphoedème secondaire
- Insuffisance veineuse chronique
- Filariose lymphatique

ANGIO-OEDÈME HISTAMINIQUE FASCIITE NÉCROSANTE

- Allergique (20%)
- Secondaire AINS (10%)
- Spontané (70%)

ANGIO-OEDÈME BRADYKINIQUE
Circonscrit - Blanc - Non prurigineux - Tube digestif
- Déficit quantitatif ou fonctionnel en C1 inhibiteur:
* Héréditaire (90%)
* Acquis : Gammapathie monoclonale
- Diminution de la dégradation des kinines : Effets secondaires des inhibiteurs du SRAA (IEC)
 ÉLÉVATION DE LA CRÉATININÉMIE - Item 255

Définition de la créatininémie
La valeur de la créatinine dans le plasma est inversement liée au Débit de Filtration Glomérulaire (DFG), donc à la fonction rénale.
Ainsi, plus la fonction rénale est altérée, plus la créatinine augmente. La valeur de la créatinine dans le plasma dépend aussi de la production musculaire
- La créatinine est un marqueur IMPARFAIT de la fonction rénale : Femme : 50 à 90 mol/L & Homme : 80 à 115 mol/L
Formule d estimation du DFG
- Formule indexée sur la surface corporelle en incluant le sexe - âge - créatinine - ethnie « CASE »
1 CDK-EPI
- Attention : Le poids n est pas pris en compte.
- Créatinine dosée :
2 MDRD Méthode enzymatique : CDK-EPI
Méthode colorimétrique : MDRD
COCKROFT ET GAULT DFG = avec k = 1,23 (homme) ou 1,04 (femme) : sexe - âge - créatinine - poids « PACS »
3
1976
Contre-indications de l utilisation de ces méthodes de mesure de la créatinine Autres méthodes d estimation du DFG
C - Cirrhose hépatique décompensée - Enfant : Formule de Schwartz = 0,413 x taille/Créatinine
D - Dénutrition majeure - Enfant : Formule CKID2 (taille, créat, urée sanguine, cystatine C)
P - Poids : - Grossesse : Clairance urinaire de la créatinine sur les urines des 24h
Gabarit hors norme - Pré-néphrectomie pour don de rein : Calcul de la clairance des substances
Amyotrophie : Amputation - Myopathie - Para/Tétraplégique exogènes Gold-Standard
A - Variation aiguë de la fonction rénale - INULINE (perfusion en continue) Gold-Standard
G - Grossesse - EDTA marqué au Chrome-51
E - Enfant - Iothalamate radioactif I125 - Iohexol

DÉPISTAGE DE L INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

HAS 2012 : Estimation du DGF recommandée chez les patients ayant une anomalie de l appareil urinaire x 12
- Diabète - Maladie de système ou auto-immune (lupus, vascularite, PR)
- HTA traitée ou non - Affections urologiques (uropathies obstructives, IU récidivantes)
- Age > 60 ans - ATCD familiaux de maladie rénale
- Obésité (IMC > 30kg/m2) - ATCD de néphropathie aigue
- Maladie cardio-vasculaire athéromateuse - Expositions à des toxiques professionnels (plomb, cadmium, mercure)
- Insuffisance cardiaque - Traitement néphrotoxique antérieur
 PROTÉINURIE & SYNDROME NÉPHROTIQUE - Item 256

PROTÉINURIE

Protéinurie physiologique
- Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétées dans les urines de 24h soit < 0,2 g /jour
Paroi du capillaire glomérulaire s oppose à la filtration des protéines
Tubule contourné proximal réabsorbe la grande majorité des protéines physiologiquement filtrées en raison de leur faible poids moléculaire (< 70 kD)
- Composition de la protéinurie physiologique : À l état normal, seules les protéines de faible poids moléculaire sont librement filtrées.
60% : Protéines urinaires proviennent d une filtration des protéines du plasma : Lysozyme - -2 microglobuline - Chaîne légère et
40% : Sécrétion tubulaire d uromoduline (Tamm-Horsfall) ou par l urothélium des voies urinaires.
Protéinurie pathologique
Définition Urine des 24h (mg /24h) Albuminurie / Créatininurie (mg /mmol) = RAC Albuminurie / Créatininurie (mg /g) = RAC
ALBUMINURIE NORMALE < 30 mg /24h < 3 mg /mmol < 30 mg /g
MICRO-ALBUMINURIE 30 - 300 mg /24h 3 - 30 mg /mmol 30 - 300 mg /g
ALBUMINURIE > 300 mg /24h > 30 mg /mmol = 0,03 g/mmol > 300 mg /g = 0,3 g/g
PROTÉINURIE CLINIQUE Protéinurie des 24h > 500mg Protéinurie/Créatininurie > 500 mg/g > 50mg/mmol Albuminurie/Créatininurie > 300 mg/g
EN PRATIQUE,
- L excrétion urinaire de créatinine, dépend de la masse musculaire.
- 1 g = 10 mmol de créatinine donc 1 mmol = 0,1 g
- Exemple : Protéinurie / Créatininurie = 700 mg /mmol Protéinurie des 24h : 700 / 0,1 = 700 x 10 = 7000 mg / jour = 7 g /jour = 7 g /g de créatinine
Urine des 24h = Protéinurie (mg) / (g) de Créatininurie mg /mmol = mg / g x 10
Examens complémentaires
Dépistage :
- Détection de l albumine > 50-100 mg /L
BANDELETTE URINAIRE
- Attention, la BU ne détecte pas les chaînes légères d immunoglobulines, ni les autres protéines de bas
Méthode semi-quantitative
poids moléculaire.
ANALYSE QUANTITATIVE - Résultats anormaux : « ++ » (1 g/L) ou « +++ » (3 g/L)
- L ECBU ne permet pas de différencier une hématurie néphrologique ou urologique
ECBU
- Attention, on ne recherche jamais de protéinurie à l ECBU.
- Urine des 24h (mg /24h) ou Protéinurie / Créatininurie (mg /mmol)
DOSAGE PONDÉRAL DE LA - Attention, l existence d une hématurie ou pyurie abondante peut gêner l interprétation de la
PROTÉINURIE protéinurie, comme une hématurie macroscopique responsable d une protéinurie abondante, 1 à 2 g/J
NB : Ce n est pas le cas de l hématurie microscopique
- Protéinurie glomérulaire sélective > 80% albumine
Néphropathie à lésion glomérulaire minime
- Protéinurie glomérulaire non sélective : 50% < Albumine < 80%
- Protéinurie tubulaire = Trouble de la résorption tubulaire proximale
ÉLECTROPHORÈSE DES
= Lysozymurie et -2 microglobulinurie
PROTÉINES URINAIRES
Isolée (rare) : Syndrome de Fanconi
ANALYSE QUALITATIVE ou Associée à une protéinurie glomérulaire non sélective
- Protéinurie de « surcharge » : (Dysglobulinémie - Myélomes - Amylose AL)
Protéine anormale (chaîne légère et ) Immunofixation des protéines urinaires
- Excrétion urinaire : Albumine de 30 à 300 mg/24h
MICRO-ALBUMINURIE - Chez le diabétique, spécifique d une atteinte glomérulaire diabétique débutante
- Population générale : Risque cardio-vasculaire
- Disparaît souvent après mise sous IEC ou ARA II
Situations cliniques (autres que syndrome néphrotique)
Protéinuries intermittentes ou transitoires « FOIE PV » Protéinuries permanentes
P Polyglobulie
V Insuffisance Ventriculaire droite Avis néphrologie si > 0,3 g/J
- TA
F Fièvre élevée - ECBU
O Protéinurie Orthostatique : Non pathologique - Créatinine, glycémie et ionogramme sanguin
Période pré-pubertaire (12 à 16 ans) - Echographie rénale
Disparaît < 20 ans - ATCD
Disparition de la protéinurie en clinostatisme - EPP et EPU > 45 ans
I Infections de l appareil urinaire Biopsie rénale ou autres explorations
E Protéinurie d Effort (exercice physique intense et prolongé)

« L ASTUCE du PU » - Attention, ne pas confondre CYTOLOGIE URINAIRE et ECBU

Examen d ANATOMO-PATHOLOGIE au microscope du culot urinaire (cellules tombées au fond du tube d urine après centrifugation)
CYTOLOGIE URINAIRE
- Examen QUALITATIF : Acanthocytes - Cylindres hématiques - PNE - Cellules urothéliales cancéreu
SÉDIMENT URINAIRE : Décompte des hématies et leucocytes par un automate lors de l ECBU
ECBU
- Examen QUANTITATIF : Hématurie - Leucocyturie -
 BANDELETTE URINAIRE
PROTÉINURIE ASYMPTOMATIQUE

Faux négatif
Chaînes légères
d'immunoglobuline

Dosage quantitatif de la protéinurie

Urine des 24h > 0,3 g /jour ou protéinurie/Créatininurie > 0,3 g /g

Protéinurie transitoire ou protéinurie orthostaique Protéinurie permanente

Pression artérielle - ATCD

Créatinine et ionogramme sang
Glycémie - EPP/EPU avec immunofixation
ECBU - Échographie rénale

Albuminurie minoritaire
Présence de chaînes légères (myélome) Albumine majoritaire
Protéinurie tubulaire

Ponction biopsie rénale

Protéinurie < 1 g/ 24h Protéinurie > 1 g /24h

Toutes les néphropathies Néphropathie glomérulaire

+/- Hématurie +/- HTA +/- IR Signes extra-rénaux ?

 SYNDROME NÉPHROTIQUE

Définition Clinique
Protéinurie > 3 g /24h (> 50mg/kg/J chez les enfant) + Hypo-albuminémie < 30 g /L SYNDROME OEDÈMATEUX
- Syndrome néphrotique pur : Absence d hématurie microscopique - HTA - Insuffisance rénale organique Mou - Blanc - Déclive - Prenant le godet
- Syndrome néphrotique impur : Association d un ou plusieurs de ces signes +/- Épanchement des séreuses
Chiffre la prise de poids
Physiopathologie
- Trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire : Passage de protéines dans l urine
Anomalie de structure de la membrane basale (Ex : Syndrome d Alport)
Perte de charge électronégative de la membrane basale (Ex : Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes)
Dépôt de protéines dans les glomérules (Ex : Glomérulonéphrite extra-membraneuse - Amylose)
Altération des podocytes (Ex : Hyalinose segmentaire et focale)
Altération de l endothélium (Ex : Microangiopathie thrombotique)
La fuite urinaire d albumine dépasse les capacités de production hépatique, entraînant une hypo-albuminémie.
- Le syndrome est consécutif à une diminution de la pression oncotique :
Augmentation de la fuite de Na+ et H2O vers le secteur interstitiel
+/- Hypovolémie efficace (3ème secteur) Stimulation du système sympathique participant à la rétention hydro-sodée (SRAA)
Repos transitoire NON STRICT au lit - Diurétique de l anse
Examens complémentaires Conduite à tenir
- Albumine < 30 g/L
- Recherche de facteurs déclenchants :
- Protide < 60 g/L
Médicaments : AINS - Lithium - Interféron
- Hypocalcémie par diminution de la fraction du calcium liée à l albumine
SANG Vaccin
- EPP : Élévation -2-globuline, -globuline et fibrinogène - HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE
Syndrome infectieux
- Bilan lipidique : Hyperlipidémie ( CT et TG)
- Signes « extra-rénaux » :
- +/- Insuffisance rénale (organique ou fonctionnelle) avec augmentation de la créatininémie
Angine
- Protéinurie permanente et abondante > 3 g /24h
Purpura - Lésions cutanées
- ECBU : +/- Hématurie
URINE Arthralgies
Examen du culot urinaire : Cylindre hématique Spécifique des lésions glomérulaires
- Ionogramme urinaire : Natriurèse effondrée < 20 mmol/L - Kaliurèse adaptée aux apports. Adénopathies
Complications
- Insuffisance rénale fonctionnelle : Hypovolémie RELATIVE à la phase initiale d un syndrome néphrotique
INSUFFISANCE RÉNALE NaU+ < 20 mmol/L
AIGUË - Nécrose tubulaire aiguë +/- oligo-anurie : Hypovolémie sévère ET prolongée +/- favorisée par la prescription de diurétique
3 mécanismes - Thrombose uni- ou bilatérale des veines ou artères rénales (Veine : Glomérulonéphrite extra-membraneuse ou Amylose)
Douleurs lombaires avec hématurie macroscopique +/- insuffisance rénale
Doppler - TDM ou Angio-IRM : Thrombose pouvant s étendre à la veine cave +/- embolie pulmonaire
- Mécanisme : Perte urinaire de facteurs anti-coagulants (anti-thrombine III, protéines et la synthèse accrue des
facteurs pro-coagulants (facteurs État d hypercoagulabilité
- Terrain : Adulte > Enfant
AIGUË

THROMBOSE - Traitement :
VASCULAIRE - ANOMALIE Curatif :
DE LA COAGULATION Thrombose veineuse : HBPM ou HNF (insuffisance rénale) puis AVK pendant toute la durée du sd. néphrotique (INR 2 -3)
Thrombose artérielle : Embolectomie ou Héparine + Aspirine
Préventif : Bas de contention - Éviter l immobilisation prolongée - Éviter déplétion hydrique brutale (> 1 à 2 kg /J)
Anticoagulant au long cours si albumine < 20 g/L (attention, on ne perfuse pas d albumine)
- Mécanisme : Perte des immunoglobulines de type A et G avec modification de l immunité cellulaire
- Facteurs de risque d infection par germes encapsulés (Pneumocoque - Haemophilus - Klebsiella) : Hypoalbuminémie
COMPLICATIONS
Érysipèle +/- cellulite voire sepsis grave
INFECTIEUSES
Péritonite primitive (enfant) : Douleur abdominale aiguë fébrile Ponction d ascite
- Prévention : Vaccin antigrippal et pneumocoque
- Hyperlipidémie mixte Corrélée à la sévérité du syndrome néphrotique
Hyperlipidémie (LDLc) importante > 10 mmol/L : Augmentation de la production des lipoprotéines athérogènes au niveau
HYPERLIPIDÉMIE du foie avec diminution de leur catabolisme Athérogène et augmentation du risque cardio-vasculaire
- Traitement de l hyperlipidémie : Syndrome néphrotique chronique (> 6 mois) résistant au traitement spécifique (HSF - GEM)
Statine sous contrôle strict des CPK (risque accru de rhabomyolyse)
HYPERTENSION - But < 130/80
CHRONIQUE

ARTÉRIELLE - Traitement de 1ère intention : IEC ou ARA II puis diurétique

INSUFFISANCE RÉNALE - Mécanisme : Type de glomérulopathie - Néphrotoxicité de la protéinurie sur épithélium tubulaire (= fibrose interstitielle) - HTA
CHRONIQUE non contrôlée
DÉNUTRITION - TROUBLE - Dénutrition protidique : Atrophie musculaire Régime normal : Protéine 1 à 1,5 g/kg/J
DE CROISSANCE - Retard de croissance (enfant) secondaire à la Corticothérapie
- Augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments liés à l albumine : AVK - AINS - Statines
MÉDICAMENTS
Risque de surdosage et toxicité
- Baisse des métaux éléments : Fer - Cuivre - Zinc
MÉTABOLIQUES
- Baisse des protéines porteuses : Carence en vitamine D ou Hypothyroïdie

PONCTION BIOPSIE RÉNALE TOUJOURS INDISPENSABLE sauf

- Syndrome néphrotique pur de 1 à 10 ans sans signe extra-rénal : Lésions glomérulaires minimes
- Diabétique ayant une rétinopathie : Syndrome néphrotique pur, sans hématurie avec une diminution du DFG < 10ml/min/an
- Suspicion d amylose : Faire biopsie des glandes salivaires accessoires
- Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille si aucun traitement spécifique n est à proposer
- Dangerosité de la biopsie
 SYNDROME NÉPHROTIQUE

PRIMITIF
Idiopathique SECONDAIRE
Enquête étiologique négative

Lésion glomérulaire minime

Hyalinose segmentaire et MALADIE GÉNÉRALE INFECTIONS CANCERS ET HÉMOPATHIES MÉDICAMENTS PRÉ-ÉCLAMPSIE
focale

VHB - VHC - VIH Cancer bronchique

Diabète AINS
Glomérulopathie extra- Glomérulonéphrite aiguë post- Myélomes multiples
membraneuse Lupus érythémateux disséminé streptocoque ou pneumocoque Lithium - Sels d'or
Lymphome non hodgkinien
Cryoglobulinémie Infection d'un shunt atrio-ventriculaire D-Pénicillamine
Gammapathie monoclonale isolée
Amylose AL et AA Paludisme - Syphilis Traitement anti-VEGF
Cryoglobulinémie

BILAN DE PROTÉINURIE CHEZ L ENFANT

- Urée & Créatinine

1ÈRE INTENTION - Protéinémie
- Dosage du complément
- Échographie rénale
2ÈME INTENTION - EPU
- Ponction biopsie hépatique : Syndrome néphrotique impur ou protéinurie > 1 g/24h
 - Microscopique 10 /mm3
HÉMATURIE Item 257
2018 - Macroscopique 500 /mm3
ECBU : hématies > 10/mm3 = 10 000 /mL
Définition
= Lésions anatomiques mettant en communication des vaisseaux sanguins et un conduit urinaire (du fond d un calice jusqu à l urètre prostatique)

HÉMATURIE UROLOGIQUE HÉMATURIE PARENCHYMATEUSE

Souvent, hématurie macroscopique Néphrologique
Fréquent Rare Souvent, hématurie > 10 /mm3 (> 105 /mL)
- Infections urinaires (cystite hématurique) - Polykystose rénale
- Tumeurs vésicales - Nécrose papillaire secondaire à une néphropathie
- Cancer du rein aux analgésiques, diabète ou drépanocytose - Maladie de Berger
- Lithiase rénale - Angiomyolipome - Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
- Cancer prostatique - Tumeur de la voie excrétrice supérieure - Glomérulonéphrite membrano-proliférative
- Prostatite aiguë - Tuberculose rénale - Glomérulonéphrite extra-capillaire = GNRP
- Traumatisme du rein ou des voies urinaires - Exercice physique intense - Syndrome d Alport
- Infarctus rénal - +/- Néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse
- Malformation vasculaire
- Bilharziose
- Traitement anticoagulant
Cylindre hématique (Acanthocytes) ou Hématies déformées
Caillots Protéinurie > 0,5g/24h
Fièvre Absence Caillot (système fibrinolytique dans la lumière tubulaire) - Absence de fièvre - Absence de douleur lombaire
Douleurs lombaires créatininémie et DFG
Signes fonctionnels urinaires Absence d anomalie à l échographie
Ponction biopsie rénale
Diagnostic

Bandelette urinaire (hémoglobine) en dehors d une période menstruelle +/- ECBU BU +/- ECBU (Examen cytologique quantitatif des urines) - Protéinurie - Créatinine
NFS +/- Bilan d hémostase +/- Bilan pré-transfusionnel - Créatinine NFS +/- Bilan d hémostase
Echographie vésico-rénale - Uro-TDM Echographie vésico-rénale
Urétro-cytoscopie - Cytologie urinaire Ponction biopsie rénale

HEMATURIE MACROSCOPIQUE HEMATURIE MICROSCOPIQUE

INITIALE Cervico-prostatique - Recherche d ATCD personnels ou familiaux d affection urologique ou rénale

TERMINALE Vésicale - Examen clinique complet avec TA - ECBU - Protéinurie des 24h ou rapport protéinurie/créatininurie
TOTALE Urologique ou Parenchymateuse - Créatininémie & DFG - Echographie rénale
Diagnostics différentiels Si hématurie isolée : rechercher tumeur de l épithélium urinaire > 50 ans
Coloration rouge des urines mais absence de globule rouge - Examen cytopathologique (peu interprétable si hématurie abondante)
- Hémorragie de voisinage : Urétrorragie - Génitale (menstruation, métrorragie) - Hémospermie - Fibroscopie vésicale
- Fausse hématurie : - Urographie intra-veineuse: UIV
Coloration d origine alimentaire : Betterave - Mûres - Myrtilles - Rhubarbe - Choux rouge - Rhodamine B - Scanner rénal avec opacification des voies urinaires
Médicaments : Si hématurie microscopique isolée + investigations négatives : hypothèse d une néphropathie glomérulaire
ATB : Rifampicine - Métronidazole Congénitale (membrane basale) : Sd d Alport
AINS : Acide aminosalicyclique - Salazopyrine - Ibuprofène Maladie de Berger
Vitamine B12 - Laxatif contenant de la pénolphtaléine - Povidone-iodine - Eau de Javel Faire une surveillance /an :
- Faux positif : Origine métabolique - Clinique : TA
Hémoglobinurie (hémolyse) - Biologique : protéinurie des 24h, ECBU et créatininémie
Myoglobinurie (Rhabdomyolyse) - PBR si modification !
Urobilinurie - Porphyrie - Plomb - Mercure
 HÉMATURIE MICROSCOPIQUE
HÉMATURIE MACROSCOPIQUE
Dépistage bandelette urinaire

Associée à des signes d'appels

Absence de signe d'appel urologique ECBU > 10 GR/ mm3 ou 10 000 /mL
urologiques

ECBU > 10 GR/ mm3 ou 10 000 /mL ATCD - Examen clinique complet
Origine urologique probable TA - ECBU
Cf. Hématurie microscopique
Protéinurie des 24h
Créatininémie & DFG
Echographie rénale

Échographie rénale et vésicale

Hématurie isolée Néphropathie glomérulaire

Maladie urologique :
Tumeur vésicale
tumeur rénale solide
Dilatation unilatérale des cavités Suspicion d'origine urologique :
Âge > 50 ans - Tabac - Africain Enquête +/- Biopsie rénale
Exposition toxique (aniline - colorants)
Néphrite interstitielle chronique toxique ou
méidcamenteuse
Enquête étiologique
Cytologie urinaire
Cystoscopie
Surveillance
TDM rein
Enquête étiologique
Cytologie urinaire
Cystoscopie
TDM rein

L hématurie entraîne rarement une déglobulisation conséquente et un choc hémorragique.

« L ASTUCE du PU » - DOULEURS LOMBAIRES ou ABDOMINALES et HÉMATURIE

- PURPURA RHUMATOÏDE (y penser systématiquement chez l enfant)

- Syndrome néphrotique avec lésion glomérulaire minime (rare hématuries car souvent sd. néphrotique pur) en particulier chez l ENFANT.
- Néphroblastome
- Rhabdomyosarcome de la vessie
- Glomérulonéphrite post-streptococcique
- Pyélonéphrite aiguë
- Lithiases urinaires
 NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE Item 258
2016-2018
Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire

PONCTION BIOPSIE RENALE PER-CUTANÉE ECHO-GUIDÉE SOUS ANESTHESIE LOCALE

La consultation d anesthésie n est pas nécessaire. Bilan pré-thérapeutique : GR-Rh-RAI & NFS - TP/TCA
Hospitalisation Complications
2 prélèvements : Microscopie optique et immunofluorescence - Hématome péri-rénal : Douleur
Systématique : sauf - Hématome intra-rénal :
1. Enfant de 1 à 10 ans Hématurie MACROscopique précoce. (1 à 10%)

AIGUË
2. Rétinopathie diabétique au FO sans hématurie Caillots - Colique néphrétique
3. Amylose documentée par une autre biopsie Rétention aiguë d urine Embolisation -
4. Glomérulopathie héréditaire déjà documentée - Hématome rétro-péritonéal : Néphrectomie d hémostase
Contre-indications 0,5 à 1% : Sd. hémorragique
- Rein unique - Hydronéphrose (dilatation des calices et bassinets) NB : Il n y a pas de SUR-risque d infection du parenchyme rénal (PN)
- HTA mal contrôlée - Fistule artério-veineuse (0,1 à 0,5%)
- Kystes multiples (polykystose) Hématurie tardive - HTA +/- Dégradation de la fonction rénale

CHRONIQUE
- Thrombose de la veine rénale homolatérale. Diagnostic : Échographie-doppler
- Rein en fer à cheval Rare Traitement : Embolisation par artériographie
- Rein de petite taille avec mauvaise différentiation cortico-médullaire - Souffle
- Périarthrite noueuse (PAN) - Hypertension artérielle
- Pyélonéphrite aiguë (la cystite n est pas une contre-indication) - Rupture
- Trouble de la coagulation : NFS, TP, TCA Tests biologiques utiles au diagnostic
Thrombopénie < 50 000 - 100 000 /L - Anticorps anti-nucléaire et anti-DNA natif : Lupus
Anti-agrégant plaquettaire (aspirine) : Arrêt J-3/5 - Complément sérique (CH50) et fraction C3 & C4 : GN post-infectieuse, lupus et
AINS : Arrêt J-5 cryoglobulinémie
Clopidogrel : Arrêt J-5/10 - ANCA - Anticorps anti-MBG - Ac anti-PLA2R
Nb : On peut réaliser un PBR si anti-coagulant lupique en absence de thrombopénie - Cryoglobulinémie et VHC - Sérologie VHB, VHC & VIH
Si trouble de l hémostase : PBR en trans-jugulaire possible sous aspirine ou arrêt - Immunoélectrophorèse des protéines urinaires et dosage spécifique des chaînes
du Clopidogrel J-5 légères d Ig sérique - Dosage des Ig A
Histologie du glomérule rénal
Cellules glomérulaires :
1. Cellules épithéliales Techniques d étude
- Cellules épithéliales pariétales : tapisse la capsule de
Bowman 1. Microscope optique : Coloration PAS, trichrome et argentique
- Cellules épithéliales viscérales (podocytes) 2. Immunofluorescence : Ac dirigés contre les IgG, A, M, C3 et C1q, les chaînes légères d Ig et , fibrine
2. Cellules endothéliales fenestrées : paroi du capillaire 3. Microscopie électronique : Structure de la MBG (Sd d Alport), des podocytes et des dépôts.
glomérulaire
3. Cellules mésangiales : dans le mésangium (tissu de
soutien), élaborent de nombreuses protéines de la MEC. En Lésions
se contractant : modifient la surface de filtration Lésions glomérulaires
glomérulaire SEGMENTAIRES - Lésion d une partie du glomérule
GLOBALES - Lésion de tout le glomérule
Membrane basale glomérulaire : interface entre podocytes et FOCALES - Lésions de quelques glomérules
cellules endothéliales DIFFUSES - Lésions de tous les glomérules
Lésions élémentaires
Barrière de filtration glomérulaire : (de l intérieur vers
PROLIFÉRATION CELLULAIRE - Mésangiale - Endocapillaire - Extracapillaire (à croissant)
l extérieur)
SCLÉROSE OU FIBROSE - Accumulation cicatricielle de collagène (« en pain à cacheter »)
- Cellules endothéliales
DEPOT D IMMUNOGLOBULINES - Mésangial - Endo/Intra ou Extramembraneux
- Membrane basale glomérulaire
- Podocytes DEPOT NON IMMUNOLOGIQUE - Hyalins - Amyloïdes - Protéines de la MEC glycosylées (diabète)

Localisation des proliférations cellulaires vs. Localisation des dépôts dans le flocculus

Facteurs de progression des glomérulopathies quel que soit l étiologie :

- Surpoids/obésité
- Tabac
- Régime riche en sodium
- HTA
 ÉTIOLOGIES DES NÉPHOPATHIES GLOMÉRULAIRES

LESIONS GLOMERULAIRES MINIMES

Syndrome néphrotique idiopathique - Néphrose lipoïdique
Épidémiologie Clinique
Début BRUTAL +/- post-infectieux ou contact allergène
Prédominance masculine
- Syndrome néphrotique PUR
- Enfant : 90% avant 8 ans
- Enfant : Douleurs abdominales - - OMI
- Adulte : 10%
- Complications associées : Thrombose & infections
Étiologie
Chez l enfant : PBR inutile si syndrome néphrotique PUR :
PRIMITIF
Âge : 1 à 10 ans - Absence ATCD familiaux de néphropathie - Absence de signes extra-rénaux - Complément sérique normal
SECONDAIRE - AINS - Interféron - Lymphome de Hodgkin ou non Hodgkinien
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
Absence de prolifération ou de dépôt
« Rétraction et fusion des pieds des podocytes »
Traitement
- Corticothérapie PO x 4,5 mois
ENFANT 60mg/m2/J x 1 mois - Puis 40 mg/m2 en discontinu 1J /2
Diminution progressive des doses en 3 à 4 mois
- Corticothérapie PO x 10 mois (maximum : 12 semaines)
ADULTE 1 mg/kg/J x 1 mois après la rémission
Diminution progressive sur 6 mois
- Restriction sodée - Régime pauvre en sucre
Traitement adjuvant de la
- Supplémentation en calcium et vitamine D +/- Supplémentation en K+
corticothérapie
- Protection gastrique
Pronostic - Évolution
CORTICO-SENSIBLE - 50% Rechute : 50%
CORTICO-DÉPENDANT - Rechute lors de la baisse des corticoïdes ou dans les mois qui suivent leur arrêt
45% - Ajout d un immunosuppresseur ou immunomodulateur
- Non réponse aux stéroïdes : Enfant > 8 semaines (2 mois) - Adulte > 12 semaines (3 mois)
CORTICO-RÉSISTANT Faire une Ponction biopsie rénale
10% (enfant) à 20% (adulte) - Ajout d un immunosuppresseur ou immunomodulateur
- Insuffisance rénale terminale : 50% à 5 ans
HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE - Syndrome néphrotique impur

GLOMÉRULOPATHIE EXTRA-MEMBRANEUSE

Épidémiologie Clinique
Prédominance masculine - Syndrome Néphrotique IMPUR : 85%
1ère cause de syndrome néphrotique chez l adulte (40%) Hématurie : 40%
- Très fréquent chez les sujets > 60 ans HTA et IRA : 30%
- Rare chez l enfant (< 5%) - Complication : Thrombose veine rénale +/- artère rénale
Étiologie
PRIMITIF - 85% : Dépôts immuns contre un Ag podocytaires: Anticorps anti-PLA2-R (anti-récepteur des phospholipases A2)
C - Cancer solide
L - Lupus érythémateux disséminé (Glomérulonéphrite)
SECONDAIRE I - Infections (rare) : VHB - VHC - syphilis - Filariose - Plasmodium malariae
15% M - Médicaments : AINS - D-pénicillamine - Sels d or - Lithium
A - Maladie Auto-immune : Sjögren - Thyroïdite - Polyarthrite rhumatoïde
S - Sarcoïdose
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Absence de prolifération
- Membrane basale glomérulaire normale ou épaissie et spiculée « en chaînette » sur son versant externe
- Dépôt extra-membraneux granuleux d IgG & C3 sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire
Traitement
- Si syndrome néphrotique persistant à 6 mois : Traitement symptomatique anti-protéinurie +/- discussion d un immunosuppresseur
Pronostic - Évolution
- 25% : Rémission spontanée
- 50% : Rémission partielle avec persistance d une protéinurie
- 25% : Insuffisance rénale chronique lentement progressive
- Récidive fréquente sur greffon

Traitements susceptibles d être utilisés

Traitement Risques
CORTICOTHERAPIE PROLONGÉE - Retard de croissance
CYCLOPHOSPHAMIDE - Cytopénie - Infection - Azoospermie & ménopause - Hémopathie maligne - Cystite hémorragique - Cancer de la vessie
CICLOSPORINE - Néphrotoxicité - HTA
MYCOPHENOLATE MOFETYL - Cytopénie - Infection
LEVAMISOLE - Neutropénie
RITUXIMAB - Infections
 GLOMÉRULONÉPHRITE À DÉPÔT D IMMUNGLOBULINES A

Épidémiologie Clinique
Tous les syndromes glomérulaires sont possibles mais la présentation est dominée par l hématurie
Prédominance masculine de l adulte jeune
- Syndrome d hématurie MACROscopique récidivante dans les 48h d un épisode infectieux ORL
La plus fréquente des glomérulopathies observée dans le monde : Absence de caillot ou de douleur.
25 /106habitants /an = 0,15% - Syndrome de glomérulonéphrite chronique
- Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
5ème cause de dialyse en France - Syndrome néphrotique impur
- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
Étiologie
PRIMITIF - Maladie de BERGER
C - Cirrhose
M - MICI
SECONDAIRE D - Dermatose bulleuse
15% S - SPA
P - Néphropathie à Ig A du purpura rhumatoïde
- Augmentation des Ig A sériques et hypoglycosylées (50%)
BIOLOGIE
- Complément sérique : normal
- Lésions mésangiales +/- prolifération endo et extracapillaire
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Dépôts mésangiaux +/- endo-capillaires d Ig A et C3
Traitement Facteurs de mauvais pronostic
- +/- Corticoïdes ou immunosuppresseurs - Absence d hématurie macroscopique
- Insuffisance rénale terminale : Transplantation Récidives fréquentes mais peu sévères sur le greffon - Stade de l insuffisance rénale au diagnostic
Pronostic - Évolution - Sévérité de l HTA
- Progression lente - Importance de la protéinurie
- Facteurs de risque de progression : Tabac et HTA - Sexe masculin
- Insuffisance rénale terminale : 25% dans les 25 ans (Idem. GEM) - Sévérité de la prolifération glomérulaire
- Complication : - Sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
HTA MALIGNE - Toxicité tubulaire (secondaire à l hématurie glomérulaire) - Lésions vasculaires

GLOMÉRULONÉPHRITE AIGUË POST-INFECTIEUSE

GNA post-streptococcique ou post-pneumocoque
Épidémiologie Clinique
Après un intervalle libre de 15 jours succédant un épisode infectieux ORL ou cutanée - Syndrome néphritique aigu Début brutal
non traité par ATB. Insuffisance rénale aiguë - Protéinurie glomérulaire
- Traitement symptomatique Hématurie +/- macroscopique
- Pronostic excellent : Guérison sans séquelle dans 80% (adulte) et 90% (enfant) HTA -
BIOLOGIE - Consommation du complément : C3 & C4
- Prolifération ENDO-capillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoires +/- extra-capillaires si forme sévère
- Dépôts de C3 mésangiaux
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Dépôts dans la paroi des capillaires glomérulaires « en ciel étoilé »
- Dépôt extra-membraneux « HUMPS »

AMYLOSE

Épidémiologie Clinique
- Syndrome néphrotique intense PUR
- Amylose AA : Inflammation chronique Absence d hématurie ou HTA - Persistent malgré l insuffisance rénale
- Amylose AL : Myélome Rein de taille augmentée
- Amylose héréditaire - Associé à d autres localisations : - HMG - Macroglossie - SNP - Diarrhée
- Complication : Thrombose veine rénale
- Syndrome inflammatoire
BIOLOGIE
- Gammapathie monoclonale
- Dépôt d une substance amorphe
PONCTION BIOPSIE RÉNALE - Coloration rouge Congo
- Biréfringent en lumière polarisée

HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE

Épidémiologie Clinique
Si lésions isolées avec syndrome néphrotique = LGM - Syndrome néphrotique IMPUR :
10% (enfant) à 15% (adulte) des syndromes néphrotiques Hématurie - HTA
Récidives sur le transplant rénal : 30 à 35% +/- Insuffisance rénale progressive
Étiologies
- IDIOPATHIQUE
- Mutation du gène codant pour des protéines du podocyte (néphrine & podocyne) L apparition de lésions de hyalinose segmentaire et
- Réduction néphrotique : Agénésie rénale - Hypoplasie (Prématurité) - Reflux vésico-urétrale - Obésité focale est possible au cours de la plupart des
- Infection VIH (le plus souvent, forme collapsante, de mauvais pronostic) néphropathies (pas seulement LGM) et est un
- Héroïne- Pamidronate mécanisme d aggravation des lésions rénales.
- Drépanocytose - Hypoxie rénale chronique
- Dépôt hyalins
- Lésions de sclérose (Hyalinose) :
PONCTION BIOPSIE RÉNALE Segmentaire (une partie du greffon est touchée)
ou Focale (pas tous les glomérules)
- IF : Dépôt d IgM et de C3
 GLOMÉRULONÉPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE
URGENCE DIAGNOSTIQUE - PONCTION BIOPSIE RÉNALE EN URGENCE
Type 3
TYPE 1
Type 2 "Pauci-immune"
Maladie de Good-Pasture
Dépôt de complexes immuns - Granulomatose avec polyangéite
Jeune homme fumeur ou sujet âgé
- Polyangéite microscopique

BIOLOGIE
Protéinurie (0,5 à 1 g/24h) - Hématurie - Insuffisance rénale organique aiguë
(x 2 prélèvements de créatinine en 3 mois)
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire en « croissant » + nécrose fibrinoïde
- La présence de CROISSANT CELLULAIRE est due à la rupture des capillaires glomérulaires
Argument en faveur d une atteinte rénale récente
- Plus les lésions chroniques (cicatrice fibreuse) sont importantes, plus le pronostic rénal est altéré.

MALADIE DE GOOD-PASTURE

Clinique PONCTION BIOPSIE RÉNALE

« Syndrome pneumo-rénal » - Dépôts LINÉAIRES d Ig G sur le MBG « INTRA-MEMBRANEUX »
Signes pulmonaires souvent révélateurs : - Anticorps anti-MBG : anti-NC1 3 du collagène IV
- Toux - Dyspnée - Détresse respiratoire aiguë Pronostic
- Hémoptysie inconstante compliquée d anémie microcytaire (carence martiale)
- TDM : Infiltrats bilatéraux - Pulmonaire : Pronostic vital Risque de rechute
- LBA : Hémorragie intra-alvéolaire (sidérophages) - Rénal : Médiocre
Traitement Étiologies des SYNDROMES PNEUMO-RÉNAUX
- Corticoïdes IV 1,5 mg/kg/J x 3 jours +/- Echange plasmatique +/- - Maladie de Good-Pasture
Cyclophosphamide - Granulomatose avec polyangéite - Polyangéite microscopique
- Épuration extra-rénale - Diurétique de l anse - Cryoglobulinémie
- Oxygénothérapie nasale - Lupus
- Transfusion de culot globulaire

DÉPÔTS DE COMPLEXES IMMUNS

- Lupus : IgG - IgA - IgM - C3 - C1q

BIOLOGIE - Cryoglobulinémie : IgG - IgM - C3 - C1q
- Purpura rhumatoïde : IgA - C3
- Dépôts endo-membraneux GRANULEUX d Ig G +/- IgA, IgM, C3 et C1q
PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Cryoglobuline - AAN - Anti-DNA - C3 & C4

PAUCI-IMMUNE
Granulomatose avec polyangéite - Polyangéite microscopique - Maladie de Churg & Strauss 2018
Clinique
- Fièvre - Amaigrissement - Arthralgies Spécificité de la granulomatose avec polyangéite - Wegener (cf. image)
- Myalgie - Syndrome inflammatoire - Rhinite crouteuse - Épistaxis - Ulcérations nasales et pharyngées - Sinusites -
- Purpura - Livedo - Episclérite Otites - Ensellure nasale Biopsie naso-sinusienne
- Toux - Dyspnée Hémoptysie - Infiltrats pulmonaires - Nodules pulmonaires Biopsie pulmonaire
- Douleurs abdominales avec diarrhées sanglantes - Tumeurs rétro-orbitaires - Polyarthrite symétrique non destructrice
- Mono- ou multinévrite - Atteinte du système nerveux périphérique Biopsie neuro-musculaire

- Granulomatose avec polyangéite (Wegener) : ANCAc

BIOLOGIE - Polyangéite microscopique : ANCAp Les ANCA activent les PNN Nécrose des petits vaisseaux
- Maladie de Churg & Strauss (Asthme et hyperEO) : ANCAp
- Absence de dépôt Surveillance
PONCTION BIOPSIE RÉNALE - ANCA anti-MPO : ANCAp périnucléaire - Signes cliniques - Créatininémie, protéinurie, hématurie
- ANCA anti-PR3 : ANCAc cytoplasmique - NFS & CRP - Quantification des ANCA en ELISA
Traitement Pronostic
- Corticoïdes
- Cyclophosphamide IV (+ Mesna, Urometixan®: Protecteur vésical) Survie à 5 ans : 80%
INDUCTION
- Rituximab (Ac anti-CD20) Rechute ANCA anti-PR3 >> ANCA anti-MPO
- +/- Échange plasmatique sanguin si grave
ENTRETIEN - Azathioprine x 2 ans minimum
- Eradication des foyers infectieux - Prévention des infections opportunistes : Bactrim NE PAS UTILISER LES ANTI-TNF alpha
AUTRES
- Contrôle HTA et protéinurie - Adjuvant de la corticothérapie
Transversalité - GLOMÉRULONÉPHRITE MEMBRANO-PROLIFÉRATIVE
Syndrome néphrotique IMPUR (avec protéinurie abondante)
- Lupus - Cryoglobulinémie
- Hépatite C
 SYNDROME GLOMÉRULAIRE

Syndrome Signes Orientation diagnostique Particularité

Hématurie macroscopique récidivante
SYNDROME D HEMATURIE - +/- Hématurie microscopique entre les Néphropathie à IgA IgA : contemporaine à un épisode infectieux
MACROSCOPIQUE RECIDIVANTE épisodes Syndrome d Alport (lié à l X) ORL dans les 48h
- +/- Protéinurie
- +/- HTA
SYNDROME DE
Protéinurie
GLOMERULONEPHRITE Toutes les glomérulopathies chroniques
+/- Hématurie +/- HTA +/- Insuffisance rénale
CHRONIQUE
- Lésions glomérulaires minimes
- Hyalinose segmentaire et focale -
Protéinurie 3 g/24h
- Glomérulopathie extra-membraneuse - Risque de thrombose
SYNDROME NEPHROTIQUE Albuminémie < 30 g/L
- Glomérulonéprhite lupique - Risque d insuffisance rénale
+/- Hématurie +/- HTA +/- Insuffisance rénale
- Amylose néphropathie diabétique fonctionnelle
- Diabète
Tableau brutal en quelques jours
Glomérulonéphrite aigue post- - Incidence en diminution
- - HTA - Protéinurie
SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU infectieuse > 12 jours, après infection - Infection bactérienne récente
- Hématurie macro- ou macroscopique
non traitée par ATB - Hypo-complémentémie
- IRA (modérée) - Oligurie
- Polyangéite microscopique
SYNDROME DE
Insuffisance rénale rapidement progressive - Granulomatose avec Polyangéite - Signes extra-
GLOMERULONEPHRITE
Protéinurie - Maladie de GoodPasture - Immunologie
RAPIDEMENT PROGRESSIVE
Hématurie - GN extra-capillaire - Pronostic vital rénal en jeu
URGENCE
- Lupus - IgA

PRINCIPALES ENTITÉS PATHOLOGIQUES POUVANT SE COMPLIQUER DE NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES

Entités pathologiques Atteintes ou signes extra-rénaux ou anomalie biologique Atteinte rénale

Angine
AIGUËS Infection cutanée GN aiguë post-infectieuse
BACTÉRIENNES
INFECTIONS

Endocardite Néphropathie à IgA

Arthrite
Endocardite d Osler GN avec prolifération endo +/- extra-capillaire
CHRONIQUES Ostéomyélite des infections bactériennes chroniques
Tuberculose Amylose AA
Lèpre
VIH SIDA HIVAN
VIRUS

VHB PCR VHB positive Glomérulonéphrite extra-membraneuse

VHC PCR VHC positive - Vascularite des artères de petit calibre Cryoglobulinémie +/- GEM
MÉTABO.
MALADIE

Neuropathie diabétique
DIABÈTE Rétinopathie diabétique Néphropathie diabétique

Altération de l état général - Myalgies - Arthralgies - Purpura vasculaire - Livedo - Polyangéite microscopique
- Hémorragie alvéolaire, digestive - Épistaxis - rhinite croûteuse - sinusites - - Granulomatose avec micropolyangéite
SYSTÉMIQUES

VASCULARITES signes neurologiques - Uvéites - Épisclérite - Maladie de Goodpasture

MALADIES

- Purpura rhumatoïde
ANCA ou Anti-MBG - Vascularite infectieuse avec
glomérulonéphrite infectieuse
LUPUS Cf. Lupus Glomérulonéphrite lupique
MALADIES INFLAMMATOIRES - Amylose AA
CHRONIQUES - Néphropathie à IgA
MONOCLONALES
GAMMAPATHIES

MYÉLOME
- Sd. néphrotique +/- insuffisance rénale
GAMMAPATHIES Cf. Atteintes rénales du myélomes et amylose AL
- Amylose AL ou autre maladie à dépôt
MONOCLONALES
d immunoglobuline (Randall)

MALADIES GÉNÉTIQUES ATCD familiaux - Surdité - Lenticône (anomalie du cristallin) Syndrome d Alport (lié à l X)
 « L ASTUCE du PU » - NÉPHROPATHIE GLOMÉRULAIRE

Néphropathies glomérulaires sans prolifération ni dépôt ? - Lésions glomérulaires minimes

- Lésions glomérulaires minimes
Néphropathies glomérulaires sans prolifération ? - Glomérulonéphrite extra-membraneuse
- Hyalinose segmentaire et focale
- Lésions glomérulaires minimes
Néphropathies glomérulaires sans dépôt ?
- GNRP « pauci immune » : ANCA anti-MPO ou anti-PR3
- Extra-capillaire en « croissant » : Glomérulonéphrite rapidement proliférative
+/- Glomérulonéphrite aiguë sévère
Néphropathies glomérulaires AVEC prolifération ? +/- Glomérulonéphrite à dépôts d IgA
- Endo-capillaire : Glomérulonéphrite aiguë
+/- Glomérulonéphrite à dépôt d IgA
- Mésangiales : Glomérulonéphrite à dépôt d IgA
- Endo-membraneux :
Glomérulonéphrite aiguë en « humps »
GNRP à dépôts de complexes immuns « granuleux »
Néphropathies glomérulaires AVEC dépôts ? +/- Glomérulonéphrite à dépôt d IgA si sévère
- Mésangiales : Glomérulonéphrite à dépôt d IgA - Glomérulonéphrite aiguë
- Intra-membraneux : Maladie de Good-Pasture « linéaire »
- Extra-membraneux : Glomérulonéphrite extra-membraneuse en « chainette » = IgG
NB : Non systématisée : Amylose - HNF = IgM

« L ASTUCE du PU » - Retenir plus facilement

- IgA : Néphropathie à dépôts d IgA

IMMUNOGLOBULINES - IgG : Glomérulopathie extra-membraneuse
- IgM : HNF
- Linéaire : Maladie de Good-Pasture (intra-membraneux)
- Humps (en bosse) : Glomérulonéphrite aiguë (endo-membraneux)
TYPES DE DÉPOTS
- Granuleux : GNRP à dépôts de complexes immuns (endo-membraneux)
- Chaînette : Glomérulonéphrite extra-membraneuse (extra-membraneux)

« L ASTUCE du PU » - TRANSVERSALITÉ

- Glomérulonéphrite extra-membraneuse
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative
LUPUS
- Glomérulonéphrite rapidement progressive à dépôts de complexes immuns (type 2)
- Néphropathie interstitielle chronique DISTALE
SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE - Glomérulonéphrite à dépôt d IgA
- Amylose AA
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse
POLYARTHRITE RHUMATOÏDE
- Néphropathie interstitielle chronique
- Complication rénale propre à la polyarthrite rhumatoïde (rare)
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse
SJÖGREN
- Néphropathie interstitielle chronique DISTALE
- Glomérulonéphrite à dépôt d IgA
PURPURA RHUMATOÏDE
- Glomérulonéphrite rapidement progressive à dépôts de complexes immuns (type 2)
- Néphrocalcinose
- Néphrite inertielle chronique granulomateuse
- Acidose tubulaire distale de type 1
SARCOÏDOSE - Diabète insipide néphrogénique en absence d hypercalcémie (granulome dans la médullaire rénale)
- Défaut de concentration des urines en présence d hypercalcémie
- Dysfonction du tubule proximal avec glycosurie normoglycémique et acidose tubulaire proximale
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse secondaire.
 NÉPHROPATHIE INTERSTITIELLE CHRONIQUE - Item 259

Interrogatoire
- Uropathie - ATCD d infections urinaires - Hypertension tardive
- Médicaments
- Signes de sarcoïdose - Syndrome de Sjögren - Drépanocytose
Clinique
- Insuffisance rénale chronique avec leucocyturie (Absence d hématurie ou hématurie microscopique) d évolution LENTE : - 3 mL /min /an
- Altération de la FONCTION TUBULAIRE
Polyurie avec nycturie « L ASTUCE du PU »
Natriurèse obligatoire entrainant une perte de sel La polyurie avec nycturie est visible aussi dans toutes les formes d insuffisance
Protéinurie de faible débit (< 1 g /24h) de bas poids moléculaire rénale chronique (stade 4 ou 5) secondaires à une dégradation rénale importante.
HTA tardive
Acidose métabolique hyperchlorémique tubulaire : Proximale, distale ou hyperkaliémie secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme
- NÉCROSE PAPILLAIRE avec hématurie macroscopique isolée ou associée à des signes de colique néphrétique
Examens complémentaires
- Reins bosselés avec des « encoches »
- Réduction de l épaisseur corticale
ÉCHOGRAPHIE RÉNALE
- Calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose
Habituellement non réalisée
- Reins de petite taille
PONCTION BIOPSIE RÉNALE - Lésions des cellules tubulaires : Souffrance cellulaire - Atrophie
- Infiltration interstitielle par des cellules mononuclées +/- granulomes (sarcoïdose)
- Fibrose interstitielle Glomérulosclérose
Etiologies
Uropathie obstructive Bilharziose
UROPATHIE Reflux vesico-urétéral
Lithiases - Infections urinaires aiguës et chroniques
Les néphropathies interstitielles chroniques secondaires à des
« L ASTUCE du PU » uropathies sont souvent associées à de la hyalinose segmentaire
et focale par réduction néphrotique.
Analgésiques - AINS - Aspirine - Lithium
MÉDICAMENT
Cisplatine - Anticalcineurine - Ténofovir
Plomb - Cadmium - Irradiation
TOXIQUE
Herbes chinoises : néphropathie endémique des Balkans
GÉNÉTIQUE Mutation de l uromoduline - Multikystose - Néphronophtise
Gougerot de Sjögren - Sarcoïdose - Polyarthrite rhumatoïde
DYSIMMUNITAIRE
Lupus - Sclérodermie - Cirrhose biliaire primitive
Néphrocalcinose - Hypokaliémie chronique - Hyperuricémie
MÉTABOLIQUE
Goutte - Oxalose - Cystinose
Immunoglobuline
HÉMATOLOGIE
Drépanocytose
INFECTION Tuberculose - Pyélonéphrite xanthogranulomateuses

CAS PARTICULIERS

35% des patients sous Lithium ont des anomalies rénales fonctionnelles après 10-15 ans de traitement
NÉPHROPATHIE INTERSTITIELLE - Défaut de concentration des urines avec polyurie Diabète insipide néphrogénique
CHRONIQUE AU LITHIUM - Hyper-parathyroïdie
- Acidose tubulaires DISTALE.
- IRM : Microkystes distaux
- Atteinte rénale secondaire à l hypercalcémie et à hypercalciurie +/- lithiase
SARCOÏDOSE - 20% : Néphrite interstitielle granulomateuse associée aux signes extra-rénaux
- Corticothérapie : 1mg/kg/J
- Forme rapidement progressive (< 2 ans) secondaire à la prise d herbe chinoise pour maigrir
NÉPHROPATHIE AUX HERBES
- Néphrotoxicité : Acide aristolochique
CHINOISES
- Complications : Tumeurs urothéliales

INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE KYSTIQUE GLOMERULOSCLEROSE NODULAIRE

- Polykystose (AD) - Diabète (Kimmemstiel-Wilson)

- Lithium (microkystes tubulaires distaux) - Maladie de Randall

« L ASTUCE du PU » - ATTEINTE RÉNALE DE LA SARCOÏDOSE

- Néphrocalcinose
- Néphrite interstielle chronique granulomateuse
- Acidose tubulaire distale de type 1
- Diabète insipide néphrogénique en absence d hypercalcémie (granulome dans la médullaire rénale)
- Défaut de concentration des urines en présence d hypercalcémie
- Dysfonction du tubule proximal avec gycosurie normoglycémique et acidose tubulaire proximale
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse secondaire.
 NÉPHROPATHIE VASCULAIRE - Item 260
Maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.

NÉPHROPATHIES VASCULAIRES

AIGUË OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE CHRONIQUE

- Syndrome de micro-angiopathie thrombotique

- Sténose de l'artère rénale
- Néphroangiosclérose et HTA maligne et (vaisseaux intra-rénaux de tous les calibres)
- Néphroangiosclérose bénigne
- Embols de cristaux de cholestérol (artérioles intra-rénales de petit calibre)
- SAPL
- Occlusion aiguë d'une ou des artères rénales
- Périartérite noueuse macroscopique (artère de moyen calibre)
- Crise aiguë sclérodermique (vaisseaux intra-rénaux de tous les calibres)

NÉPHROPATHIE VASCULAIRE AIGUË OU RAPIDEMENT PROGRESSIVE

SYNDROME DE MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT)

Définition
- Anémie hémolytique mécanique (Schizocytes sur frottis)
BIOLOGIQUE
- Thrombopénie de consommation avec agrégat « in situ » de plaquettes
- Occlusions des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombus fibrineux avec remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
HISTOLOGIQUE - Altération de l endothélium des capillaires glomérulaires +/- décollé
- Mésangiolyse
Clinique
Forme plus fréquente chez l adulte
PURPURA THROMBOTIQUE
- Atteinte cérébrale : confusion, obnubilation, déficit coma
THROMBOCYTOPÉNIQUE
Syndrome de Moschowitz - Thrombopénie profonde
- Atteinte rénale absente ou modérée
Forme plus fréquente chez l enfant
SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET - Atteinte rénale : Insuffisance rénale aiguë
URÉMIQUE - HTA - Thrombopénie
- +/- Hématurie & protéinurie
Causes de syndrome de micro-angiopathie thrombotique
- Terrain : Enfant (90% des SHU de l enfant) 1ère cause d IRA < 3 ans
- Epidémie : Été
- Etiologie : Entérobactérie avec toxines « Shiga-like » : [Link] O157 : H7 - Salmonella - Shigella
SHU TYPIQUE E. Coli O157 : H7 : INFECTION ÉMERGENTE +/- BIOTERRORISME
Viande de BOEUF peu cuite - Fromages/Lait non pasteurisé - Eaux contaminées
DÉCLARATION OBLIGATOIRE - Physiopathologie : Destruction de l endothélium : Agrégation plaquettaire diffuse - Occlusion de la lumière vasculaire par des
des SHU post-diarrhéiques thrombus fibrineux
SYNDROME HÉMOLYTIQUE ET URÉMIQUE

< 15 ANS - Clinique : Début brutal : Diarrhée +/- sanglante - Fièvre - Insuffisance rénale aigue anurique
- Examen : Ne pas faire de PBR si typique chez l enfant - Ecouvillon des selles avec analyse PCR
- Evolution : Spontanément favorable < 2 semaines sans récidive avec pronostic rénal favorable
- Traitement : symptomatique +/- Dialyse
- Prévention : Dépistage vétérinaire - Interdire les laitages non pasteurisés et viandes crues < 5 ans
- Terrain : Adulte
- Physiopathologie : Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément
Mutation des gènes codant les protéines du complément (C3, H, I et CD46) - Anticorps anti-facteur H - Mutation du gène de
SHU ATYPIQUE la thrombomoduline À rechercher si forme sans diarrhée
- Examen : Ponction biopsie rénale après correction de la thrombopénie et HTA
- Evolution : Défavorable = Mauvais pronostic rénal Risque de récidive sur greffon
- Traitement : Echanges plasmatiques par plasma frais congelé
+/- Biothérapie : Ac anti-fraction C5 du complément (Idem Hémoglobinurie paroxystique nocturne)
NB : Biothérapie après vaccination anti-méningocoque B et ACYW !
INFECTIONS - Septicémie - VIH - Grippe H1N1
MÉDICAMENTS - Mitomycine C (cancer de vessie) - Gemcitabine - Anti-calcineurine : Ciclosporine & Tacrolimus (MGCT)
HTA MALIGNE - Pour comprendre - ÉCHANGE PLASMATIQUE
ÉCLAMPSIE -
Remplacement du PLASMA par soluté de
MALADIE DYS-IMMUNITAIRE - Sclérodermie - Lupus - SAPL
substitution : COLLOÏDE + ALBUMINE
CANCER Exception : Les échanges plasmatiques des MAT
PURPURA THROMBOTIQUE - Auto anticorps anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) se font par PLAMA CONGELÉ
THROMBOCYTOPÉNIQUE - Déficit génétique en ADAMTS13

NÉPHROANGIOSCLÉROSE MALIGNE - HTA MALIGNE

Physiopathologie
- L’HTA maligne est définie par une PA « très élevée » avec lésions ischémiques d’organes cibles
à La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’HTA maligne
- HTA maligne génère une natriurèse de pression responsable d’une hypovolémie paradoxale (en absence de néphropathie sous-jacente accompagnée d’une IR)
• Activation du SRAA par l’hypovolémie et les lésions vasculaires rénales faites par l’HTA à Aggravation de l’HTA à REMPLISSAGE pour casser le cercle vicieux
= Hyper-aldostéronisme secondaire : Rénine et Aldostérone très élevées.
ère
- Evolution : Détérioration fréquente de la fonction rénale au cours du 1 mois +/- restauration ultérieure
Diagnostic
- PAD ³ 130mmHg Associée à des signes de retentissement d’origine ischémique

CLINIQUE • Encéphalopathie hypertensive - IR rapidement progressive - Insuffisance ventriculaire gauche (il n’est pas obligatoire d’avoir tous les
signes d’ischémie)
- Signes généraux : Altération de l’état général - Déshydratation extracellulaire - SPUPD - Syndrome hémolytique et urémique atypique
- Insuffisance rénale avec protéinurie si néphroangiosclérose maligne à Hyper-natriurèse de pression (qui dépasse l’hyperaldostéronisme)
BIOLOGIE - +/- Anémie hémolytique - Schizocytes (Syndrome de MAT)
- +/- Hypokaliémie = Hyperaldostéronisme secondaire à Hyper-kaliurèse
FOND D’ŒIL - Œdème papillaire stade 4 : Rétinopathie hypertensive III ou IV
à À distance car HTA incontrôlée : Lésions des petites artères, artérioles et glomérules.

- Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimales, aspect en « bulbe d’oignon »
PONCTION BIOPSIE
- Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles
RÉNALE
- Glomérules ischémiques
Indispensable
- Lésions de microangiopathie thrombotique
- +/- Lésions de maladie rénale sous-jacente
Etiologie Traitement
HYPERTENSION ARTÉRIELLE MALIGNE
URGENCE MÉDICALE
Toutes les causes d'HTA peuvent être
- Titration IV des anti-HTA : INHIBITEUR CALCIQUE
responsables d'HTA maligne ère
• Diminution de la PA de 25% les 1 heures
• Urapidil (Eupressyl)
• +/- Nicardipine IV (Loxen)
HTA ESSENTIELLE HTA SECONDAIRE • Après normalisation volémie : IEC
- Contrôle de la volémie : REMPLISSAGE
2/3 1/3
• Hypovolémie : NaCl 0,9% IV
• Insuffisance VG : diurétique de l’anse + dérivés nitrés

HTA négligée Sténose de l'artère rénale
Arrêt de traitement Glomérulonéphrite chonique (Néphropathie à IgA) IEC ou ARA II au long cours
Oestrogène Sclérodermie



MALADIE DES EMBOLES DE CRISTAUX DE CHOLESTÉROL = EMBOLIES GRAISSEUSES
Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes (Reins + Membres inférieurs)
Diagnostic

- Athéromateux
TERRAIN - Facteur déclenchant souvent présent : Chirurgie de l’aorte - Artériographie - Traitement anticoagulant ou thrombolytique
à Apparition de la maladie des emboles de cholestérol entre 2 semaines et 2 mois après le geste.
- Attention, un patient avec insuffisance rénale post-angioplastie :
BONUS - Pour comprendre • J2-J5 : Néphropathie au produit de contraste iodé
• J10 ou plus tard : Maladie des emboles de cholestérol

- POULS PÉRIPHÉRIQUES PERÇUS.
CLINIQUE - Insuffisance rénale aiguë - PURPURA.
- Orteils pourpres - LIVEDO (risque de non cicatrisation) - Gangrène distale
- Asthénie - Myalgies
- Signes d’ischémie mésentérique - AOMI
- Signes neurologiques : AVC, AIT, confusion, trouble de la vision…

- Syndrome inflammatoire Piège QCM : L’hypercholestérolémie et la cristallurie
BIOLOGIE - Eosinophilie à Corrélée à l’atteinte rénale ne rentrent pas en compte dans le diagnostic de la
- Hypo-complémentémie maladie des emboles de cholestérols.
- Le fond d’œil permet de faire le diagnostic si anomalie typique



FOND D’ŒIL
Permet de confirmer la pathologie

Aspect OACR : Rétrécissement diffus du calibre artériel +/- courant granuleux - Œdème blanc rétinien ischémique
BIOPSIE - Biopsie de livedo (risque de non-cicatrisation) +/- PBR (si état stable) : CRISTAUX de CHOLESTÉROL
Traitement Diagnostics différentiels
Symptomatique - Vascularites des artères de petit calibre : ANCA, cryoglobulinémie…
+/- Corticothérapie (Non démontré à Possible augmentation de la suivie) - Néphropathie secondaire au produit de contraste
Poursuite ou introduction d’un traitement par Statine - Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction AVK
Pronostic sévère : Mortalité > 40% à 6 mois - Ischémie aiguë de membre

 INFARCTUS RÉNAL
Occlusion aiguë d une artère rénale
Diagnostic
Début brutal :
CLINIQUE - Fièvre - Douleurs lombaires ou abdominales - Hématurie macroscopique - Poussée hypertensive
- Anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique
BIOLOGIE - LDH - Créatinine - Syndrome inflammatoire
IMAGERIE - TDM spiralé - Angio-IRM ou artériographie
Etiologies Traitement
- Anomalie de la paroi vasculaire : Dissection URGENCE
- Embolie artérielle - Revascularisation par angioplastie intraluminale (ou chirurgie) < 90-120 minutes
- Thrombose in situ : Thrombophilie - +/- Fibrinolytique et TAC

PÉRIARTÉRITE NOUEUSE SCLÉRODERMIE

Angéite nécrosante des artères de MOYEN calibre Maladie systémique altérant la peau et les artères de PETIT calibre
Etiologie : Virus de l hépatite B (VHB)
Clinique :
- AEG - Fièvre - Syndrome inflammatoire Terrain : Femme de 30 à 50 ans
- Neuropathie périphérique : SCIATIQUE DU POPLITÉ EXTERNE = STEPPAGE Clinique :
Atteinte des releveurs du pied & orteils - Atteinte des muscles éverseurs - Cutanés : Sclérodactylie - Syndrome de Raynaud - Troubles pigmentaires -
- Arthralgies - Myalgies - Douleurs abdominales Ulcères digitaux
- Signes cutanés : Livedo - Nodules - : RGO - Dysphagie
- Artérite des membres inférieurs - Pulmonaire : Fibrose interstitielle diffuse
- AVC - Cardiaque : Péricardite chronique - Myocardite
- Orchite - Rein (20% à 60%) :
- Rein : HTA, IRA (due à un infarctus ++) Atteinte rénale chronique lentement progressive :
Histologie (Muscle - Nerf - Peau) : Biopsie cutanée profonde : Angéite nécrosante HTA + protéinurie modérée + IR d évolution lente
- Faire un examen morphologique et immuno-histo-chimique PBR : Lésions d endartérite avec fibrose péri-artériolaire
- Ne pas faire de PBR (risque hémorragique) : Anévrysme artériel sacciforme Atteinte rénale aiguë : Crise aiguë sclérodermique (anti-ARN polymérase III)
intra-parenchymateux +/- Favorisée par une corticothérapie systémique.
- Une biopsie des glandes salivaires (BGSA) est inutile HTA maligne avec microangiopathie thrombotique
Imagerie : Artériographie des artères digestives et rénales : Micro-anévrisme URGENCE : Inhibiteur de l enzyme de conversion (IEC)
Traitement : Risque accru de cancer du rein
- Corticoïdes +/- Immunosuppresseurs - Echanges plasmatiques
- Antiviral hépatite B

« L ASTUCE du PU » - PONCTION BIOPSIE RÉNALE INUTILE ou CONTRE-INDIQUÉE

- Syndrome hémolytique et urémique TYPIQUE chez l ENFANT

- Maladie des emboles de cholestérol Si FO et biopsie cutanée typique.
- Infarctus rénaux Inutile et dangereux
- Péri-artérite noueuse Contre-indiquée
- Néphropathie vasculaire chronique : Sténose des artères rénales - Néphroangiosclérose
- HTA maligne PBR à distance

« L ASTUCE du PU » - ANOMALIES DU COMPLÉMENT

- Lupus
- Cryoglobulinémie
- Syndrome néphritique
- Syndrome des emboles de cholestérol
- Micro-angiopathie thrombotique par anomalie des protéines régulatrices du complément
- Gougerot-Sjögren
- Néphropathie liée aux IgG4
- Endocardite infectieuse
 NÉPHROPATHIES VASCULAIRES ÉVOLUANT SUR LE MODE CHRONIQUE

NÉPHROANGIOSCLÉROSE « BÉNIGNE »
Conséquence tardive d une HTA chronique ancienne et insuffisamment contrôlée
2ème cause d IR terminale = Diagnostic d élimination
Terrain : Sujet âgé de race noire Traitement : Ne peut pas être revascularisée
- ATCD et facteurs de risque cardio-vasculaires - Traitement de l HTA avec IEC si albuminurie 300mg/24h
- HTA ancienne avec retentissement - Correction des facteurs de risque cardio-vasculaires
- Insuffisance rénale chronique lentement progressive - Symptomatologique de l IRC
Syndrome urinaire pauvre : Absence de leucocyturie, d hématurie, absence ou
faible protéinurie Objectifs :
- Albuminurie/Créatininurie (RAC) 30mg/g : PA < 130/80mmHg
Histologie : Oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse - Albuminurie/Créatininurie (RAC) < 30mg/g : PA < 140/90mmHg

STÉNOSE DE L ARTÈRE RÉNALE

Sténose athéromateuse de l artère (SAAR) Sténose par fibrodysplasie de l artère rénale (SFAR)
90% 10%
Sujet âgé > 45 ans +/- athéromateux avec HTA et hyper-aldostéronisme IIaire Rare, femme jeune entre 25 et 45 ans
N est pas à l origine de l HTA - Hyper-rénine - Hyper-aldostérone
Cause de l hypertension artérielle
Participe ou aggrave l insuffisance rénale - Polygobulie
Lésions PROXIMALES souvent bilatérales avec dilatation post-sténotique Lésions DISTALES avec aspect en « collier de perles » et souvent bilatérales
Risque de thrombose Faible risque de thrombose
Clinique : Asymptomatique, rarement : Clinique :
- HTA résistante - Angor instable - HTA récente et sévère
- OAP flash - +/- hypokaliémie
- Dégradation de la fonction rénale sous IEC/ARA II - Alcalose métabolique (Hyperaldostéronisme secondaire)
- IRC si sténose bilatérale
- Dissection de l artère rénale
Examens
Examen Intérêts Limites
Echographie rénale Asymétrie de la taille des reins
- Facilement disponible
- Bonne sensibilité - Sujets obèses
Doppler des artères rénales
- Analyse de flux (degré de sténose) - Expérience du radiologue
- Mesure des index de résistance
- Visualisation directe des artères rénales - Produit de contraste (néphrotoxique)
TDM spiralé
- Mise en évidence des calcifications - Irradiation
- Visualisation directe des artères rénales
- Absence de toxicité rénale (gadolinium)

- Accès plus restreint

- Surestimation des lésions
Angio-IRM - Contre-indication : Gadolinium linéaire < 30mL/min pour éviter la
fibrose néphrogénique systémique (FNS)

Sténose juxta-ostiale de l artère rénale gauche

Artériographie rénale - Intérêt diagnostic & thérapeutique
- Injection d iode (toxicité rénale)
Référence si décision de - Précise le type de sténose et le caractère serré > 75%
- Emboles de cristaux de cholestérol
revascularisation - Localisation
Traitement
Revascularisation
- Techniques interventionnelles Sténose fibrodysplasique
Angioplastie transluminale percutanée : Guérison 80% (Re-sténose rare) : Dilatation par ballonnet ou Endoprothèse (stent)
Chirurgie si échec ATL pour la sténose fibrodysplasique : Pontage aorto-rénal ou Réimplantation artérielle
- Traitement médical : Anti-HTA Sténose athéromateuse avec contrôle kaliémie + créatininémie après introduction
Traitement associé : Statine - Aspirine
- Indication à la revascularisation pour la sténose athéromateuse
- Sauvetage rénal en cas de dégradation rapide de la fonction rénale
- HTA résistance
- ou OAP flash
- Intolérance aux IEC/ARA II = Augmentation de la créatinine > 30%
- Sténose bilatérale > 70% ou unilatérale > 90%
 INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE & MALADIE RÉNALE CHRONIQUE - Item 261
2018
Définition
Diminution IRRÉVERSIBLE du débit de filtration glomérulaire (DFG) secondaire à une maladie rénale chronique ou non-récupération après agression aiguë.
- Anomalie rénale fonctionnelle ou structurelle > 3 mois
- Et/ou DFG < 60 mL/min/1,73m2 > 3 mois
Epidémiologie
- Prédominance masculine (x 2,5)
- En France : IRC terminale (2010) Prévalence : 1000 /106 habitants vs. 2000 dans les DOM-TOM - Incidence : 150 /106 habitants /an
Age moyen de dialyse : 71 ans (en augmentation) : 500 : Hémodialyse - 40 : Dialyse péritonéale - 450 : Greffe rénale fonctionnelle

Néphropathie diabétique

8% Néphropathie vasculaire et hypertensive

10%

Glomérulonéphrite chronique

Néphropathie héréditaire

Néphropathie interstitielle chronique

Diagnostic
Stade Description DFG Conduite à tenir
1 Fonction rénale normale 90 mL /min Diagnostic étiologique
2 Maladie rénale chronique 60 - 89 mL /min Prévention cardio-vasculaire et rénale
3A Insuffisance rénale légère 45 - 59 mL/ min Traitement des complications
3B Insuffisance rénale modérée 30 - 44 mL/min Préservation du capital veineux - Vaccin hépatite B
4 Insuffisance rénale sévère 15 - 29 mL /min Préparation au traitement de suppléance
5 Insuffisance rénale terminale : D (dialyse) & T (transplanté) < 15 mL /min Liste de transplantation - Traitement de suppléance par dialyse
Caractéristique de l insuffisance rénale chronique Déclin annuel
Hors exception (cf. item 343) DGF annéen DFG annéen+1
- Diminution de la taille des reins < 10cm (< 3 vertèbres) Physiologique > 40 ans < 2 mL/min/1,73m2 = 0,7 mL/min/an
- Anémie normocytaire normochrome arégénérative : Défaut production EPO
- Hypocalcémie hyperphosphorémie : carence en vitamine D active par défaut
Modérée 2 et < 5 mL/min/1,73m2
d hydroxylation rénale en 1 Rapide 5 mL/min/1,73m2
Prise en charge des facteur de progression
Objectifs : PAS > 110mmHg dans tous les cas !
- Albuminurie/Créatininurie (RAC) < 30mg /g : TA < 140/90
- Albuminurie/Créatininurie (RAC) 30mg /g (diabétique ou non) : TA < 130/80mmHg avec PAS > 110 mmHg
- Régime désodée à 6 g de NaCl / J (= 100 mmol/J)
RESTRICTION SODÉE
- Surveiller par la natriurèse des 24h : 1g d apport = Natriurèse de 17mmol
Indications :
- HTA chez les diabétiques si micro-albuminurie 30mg/24h
- HTA chez les non diabétique dès que macro-albuminurie 300mg/24h
- Protéinurie sans HTA pour obtenir protéinurie < 0,5g/g de créatinine
NB1 : Ne pas associer avec un inhibiteur direct de la rénine ou aux sartans
HYPERTENSION ARTÉRIELLE ET NB2 : Attention à hypoTA, IRA et kyperK+ lors de l introduction des IEC ou ARA II
PROTÉINURIE Règles de prescription : Posologie basse avec augmentation progressive (palier : 3 semaines)
- Dosage créatininémie + kaliémie : Attention à la baisse de la fonction rénale
IEC ou ARA II Prévenir le patient de consulter en URGENCE en cas d hypovolémie relative (vomissements,
Risque d insuffisance rénale
Avant prescription et 7 à 15 jours après l introduction
Créatinine de 15% : Traitement efficace
Créatinine > 30% : Arrêt temporaire Recherche de sténose des artères rénales.
Hyperkaliémie > 6mmol/L : Arrêt temporaire des IEC/ARA II
Hyperkaliémie : 5-6 mmol/L Recherche d un écart de régime +/- diurétique hypoK+
- Surveillance clinique + biologique à 1 mois : TA - Protéinurie des 24h - Kaliémie - Créatininémie
- Si protéinurie > 0,5g/J : Augmenter les doses d ARA II ou IEC
Si objectif de tension artérielle non atteinte > 130/80mmHg
DIURÉTIQUE - Diurétique thiazidique si DFG > 30mL/min ou Diurétique de l anse si DGF < 30mL/min
- +/- Bétabloquant ou inhibiteur calcique
Facteurs aigus aggravants :
- Déshydratation extracellulaire : Diurétique - Vomissement - Diarrhée
PRÉVENTION DES ÉPISODES
- Médicaments & toxique : AINS - IEC - ARA II - Produit de contraste iodé
D INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË
- Obstacle
- Pyélonéphrite aiguë -
RESTRICTION PROTÉIQUE - DFG < 60mL/min : Apport protéique de 0,8-1 g/kg/J - Apport calorique normaux : 30-35 kcal/kg/J
- Diabète non compliqué : HbA1c < 6,5%
CONTRÔLE DU DIABÈTE
- Maladie rénale chronique stade 3 : HbA1c < 7%
HAS 2013
- Maladie rénale chronique stade 4 & 5 : HbA1c < 8%
SEVRAGE TABAGIQUE - Sevrage tabagique et alcoolique
FdR CARDIO-VASCULAIRE - HTA - Dyslipidémie - Diabète - Tabac - Sédentarité -
 Examens complémentaires
- Électrophorèse des protéines plasmatique (EPP) AVIS NÉPHROLOGIQUE
- Glycémie à jeun : Diabète évoqué si glycémie à jeun > 1,26 g/L (7 mmol/L)
BIOLOGIE SANGUINE Indication d une biopsie rénale
- Uricémie
Exploration complémentaires fonctionnelles
- Ionogramme
(tubulopathie, lithiase)
- Protéinurie des 24h ou rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon d urine
BIOLOGIE URINAIRE Exploration morphologique (kyste, dysplasie)
- ECBU
Enquête génétique
- Échographie rénale
IMAGERIE Examens biologiques ciblées
- Echographie vésicale (SBAU -

Rythme de surveillance du DFG /2 à 3 mois

Etiologies
Néphropathie Cliniques Paraclinique
- Protéinurie glomérulaire (50% albumine) de débit variable
HTA
NÉPHROPATHIE - Hématurie et/ou cylindres hématiques
GLOMÉRULAIRE - Reins symétriques, contours irréguliers
ATCD de protéinurie +/- hématurie
- Atrophie harmonieuse à un stade évolué
- Protéinurie de faible débit (< 1 g/J et/ou < 50% d albumine)
NÉPHROPATHIE ATCD d infections urinaires récidivantes - Leucocyturie sans germe
TUBULO-INTERSTITIELLE Uropathie - Goutte - Maladie métabolique - Cylindres leucocytaires
- Atrophie rénale asymétrique - Contours bosselés
ATTEINTE VASCULAIRE HTA ancienne - Protéinurie faible
PARENCHYMATEUSE Facteurs de risque cardio-vasculaires - Reins de taille symétrique
HTA résistante à une trithérapie incluant un diurétique - Protéinurie faible
ATTEINTE RÉNO-VASCULAIRE OAP flash - Reins de taille Asymétrique (atrophie homolatérale à la sténose)
Athéromatose - Alcalose hypokaliémique

CAUSES D INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE CHEZ L ENFANT

- Hypoplasie rénale
MALADIE DU DEVELOPPEMENT RENAL - Dysplasie rénale
- Rein unique congénital
- Dysplasie rénale multikystique avec ou sans uropathie malformative
- Polykystoses récessives ou dominantes
- Néphronophtise et maladie fibrosantes de l interstitium rénal
MALADIE GENETIQUE - Syndrome d Alport (lié à l X)
- Syndrome hémolytique et urémique génétique
- Insuffisance tubulaire génétique
- Syndrome néphrotique cortico-résistants
- Nephrectomie pour tumeur
- Maladie de Berger
MALADIE ACQUISE - Néphropathie lupique
- Vascularites auto-immunes
- Syndrome hémolytique et urémique post-infectieux et auto-immun
- Diabète sucré insulinoprive ou non
- Drépanocytose
MALADIE SYSTEMIQUE - HTA essentielle
- Syndrome métabolique et surcharge pondérale
- Dysmaturité avec petit poids de naissance

Pour comprendre en QCM - Savoir quantifier les apports sodique et protéique de votre patient

APPORTS SODÉS
en grammes

APPORTS PROTÉIQUES
en grammes de protides

SYNDROME URÉMIQUE

- Nausées - Vomissement
- Céphalées
- Prurit
- Dégoût de la viande
- Péricardite urémique
 COMPLICATIONS DE L INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

- Hypertension artérielle Facteur de mauvais pronostic : Précoce volo-dépendante (néphropathie glomérulaire, vasculaire et PKD)
- Athérosclérose et artériosclérose : > 50% des décès sont liés aux accidents vasculaires
Cardiopathie ischémique : IDM (RR = 3) - AVC - AOMI
CARDIO-VASCULAIRE
- Atteinte cardiaque
1ère cause de mortalité
Hypertrophie ventriculaire gauche secondaire à l hypertension artérielle et à l anémie
Calcifications valvulaires et coronariennes
Cardiopathie urémique - Péricardite urémique
- Hyperparathyroïdie secondaire précoce
MÉTABOLISME - Déficit en vitamine D active secondaire à un déficit en 1- -hydroxylase rénale et du calcitriol
PHOSPHO-CALCIQUE - Hypocalcémie tardive par diminution de l absorption digestive de calcium
- Hyperphosphatémie tardive par baisse de filtration Associée à un sur-risque cardio-vasculaire et à une évolution plus rapide de l [Link]
Diminution de la formation osseuse secondaire à un déficit en vitamine D
- Clinique : Douleurs osseuses
OSTEOMALACIE
- Radiographie : Déminéralisation - Strie de Looser-Milkman
MALADIE OSSEUSE - Biologie : 1,25-OH-vit D3 = Déficit en vitamine D
RÉNALE Destruction osseuse accélérée
- Clinique : Douleurs osseuses avec fractures pathologiques
OSTEITE FIBREUSE
- Radiologie : Résorption des extrémités osseuses (phalange & clavicule) - Lacunes au niveau des
Secondaire a l hyperparathyroïdie
phalanges des doigts - Déminéralisation - Ostéoporose « poivre et sel » - Tassement vertébraux
- Biologie : PTH > 3N
Prévention : (Objectif de PTH dans les valeurs de la normale avant la dialyse)
- Apport calcique : 1 à 2,5 g /J EN DEHORS DE REPAS Meilleure absorption Objectifs de traitement après
- Apport en vitamine D naturelle = native : Cholecalciférol (Uvedose - ZymaD) si carence dialyse :
- Apport vitamine D active en absence d hyperphosphatémie : - Calcémie normale
CALCIUM & INSUFFISANCE RÉNALE CHRONIQUE

Pendant les repas : Diminue la phosphorémie

1- -OH-vit D3 (1-Alpha) ou 1,25-(OH)2-Vit D3 (Rocaltrol) - Phosphore < 1,5 mmol/L

En dehors des repas : Augmente la calcémie
Biologie : Hypocalcémie - Hyper-phosphorémie

- Restriction des apports alimentaire en phosphore - PTH : 2 à 9N

- Chélateurs du phosphore : Carbonate de Calcium (sans calcium dans le stade 5) PENDANT LE REPAS - 25-(OH)VitD3 > 30 ng/mL
- Stade 2 & 3 : FGF23: Maintien l excrétion des phosphate malgré la baisse du DFG
Pour comprendre :

(chélateur du phosphore)
Traitement : Calcium PO
-
-

- Conséquence : Catabolisme protéique musculaire excessif - Aggravation des lésions d ostéodystrophie rénale - Majoration de l hyperK+
ACIDOSE MÉTABOLIQUE
- Correction : Apport d alcalin : NaHCO3- (gelules) - Eau de Vichy (0,5 à 1L/J)
Trou anionique augmenté
- Objectif : HCO3- > 22mmol/L
- Dénutrition protéino-énergétique : Apport alimentaire - Catabolisme protéique (acidose) - Synthèse protéique
Apport calorique 30kcal/kg/J - Eviter les carences protéique - Correction des troubles phosphocalcique
MÉTABOLIQUE
- Anomalie de la croissance staturale : Aggravé par la déshydratation extracellulaire - Acidose - Déficit en IGF1
ENDOCRINIENNE
NUTRIONNELLE - Hyperuricémie : Asymptomatique ou Grise de goutte Allopurinol
- Hyperlipidémie : Hypertriglycéridémie avec HDLc - Hypercholestérolémie si pathologie glomérulaire Cible LDLc < 0,7-1 g/L
- Modification des hormones sexuelles : Impuissance - Fertilité - Aménorrhée
- Anémie normochrome NORMOCYTAIRE arégénérative : Asthénie - Angor fonctionnel avec augmentation du débit cardiaque - HVG
Traitement dès que Hb < 10g/dL
Correction carence martiale pour coefficient de saturation > 20% et ferritinémie > 200ng/mL (objectif plus élevée que dans la pop. G)
EPO recombinante SC /semaines ou mois
HÉMATOLOGIE Eviter les transfusions : recherche systématique d Ac anti-HLA post-transfusion
Objectif : Hb : 10 à 11,5g/dL mais < 12g/dL
- Trouble de l hémostase PRIMAIRE : Temps de saignement : Défaut d agrégation plaquettaire - Hématocrite
Traitement : Héparine non fractionnée (Contre-indication : NACO et HBPM)
- Déficit immunitaire modéré : Réponse atténuée aux vaccins - Vaccin systématique : Grippe et VHB au stade 3B
- Rétention hydro-sodé : HTA - Adaptation si surcharge hydro-sodée aigue - Défaut de concentration des urines : polyurie
TROUBLE HYDRO- Traitement : régime désodé < 6g/J avec restriction hydrique
ÉLCTROLYTIQUE - Hyperkaliémie (Favorisé par : acidose métabolique, médicaments et apport)
Limiter les apports en potassium : Chocolat - Banane - Raisin - Sel de régime - Avocat - melon - Betterave - Chou - Lait - Yaourt - Fuit sec
Correction acidose - Résines échangeuses d ions : Kayexalate® ou Resikali®
- Nausées & vomissement : Intoxication urémique
DIGESTIF
- Gastrite & ulcère majorent l anémie de l insuffisance rénale chronique IPP
- Crampes : Problèmes d hydratation ou anomalies électrolytiques : 1ère cause : Acidose métabolique - Dyskaliémie - HypoCa2+ - HypoMg2+
- Troubles du sommeil : Syndrome des jambes sans repos (anémie)
- Insomnie
NEUROLOGIQUE
- Polynévrite urémique (rare) : Régressive après dialyse
- Encéphalopathie urémique (rare)
- Encéphalopathie hypertensive
DERMATOLOGIE - Prurit sine materia
 LE TRAITEMENT DE SUPPLÉANCE DE LA FONCTION RÉNALE
ALD 100%

TRANSPLANTATION HÉMODIALYSE DIALYSE PÉRITONÉALE

Cf. Item 197 La plus utilisée en France > 90% Moins utilisée en France < 10%
- E 20 ans - Traitement à domicile
Meilleure méthode - La plus couteuse - Mieux toléré sur le plan hémodynamique de l hémodialyse
Envisageable dès le stade 5 avant la dialyse - Préserve mieux la diurèse résiduelle chez les patients non anurique
- Meilleure qualité de vie Réalisation : 3 /semaines de durée : 4 à 6h - Performance moindre que l hémodialyse
- Morbidité cardio-vasculaire moindre - Centre hémodialyse avec présence médicale permanente - Difficile chez les obèses
- Espérance de vie augmenté - Unité de dialyse médicalisée avec présence médicale intermittente - Durée d utilisation limitée
- Cout moindre vs. Dialyse - Unité d autodialyse assistée ou non par un infirmier sans présence médicale
- Au domicile par des patients autonomes Principe : La membrane péritonéale permet les échanges en dialyse péritonéale
2
- Transferts diffusifs selon les gradients de concentration transmembranaire permettent la
Principes : 2 types d échanges sont utilisés pour le traitement par hémodialyse diffusion des molécules dissoutes
- Transfert diffusifs selon les gradients de concentration permettant la diffusion des - Ultrafiltration : Solution hypertonique
molécules dissoutes, au travers d une membrane semi-perméable mettant en contact le
sang et un bain de dialyse contrôlé Pratique : La dialyse péritonéale nécessite,
- Transferts convectifs des molécules dissoutes dans le sang sont réalisés par ultrafiltration - Cathéter de dialyse péritonéale inséré chirurgicalement dans le cul de sac de Douglas
résultant de l application d une pression hydrostatique positive au travers de la même - Système de connexion qui permet d assurer les échanges de façon aseptique avec poche de
membrane semi-perméable. Ceci permet d obtenir une soustraction nette de liquide, dialyse 2L
nécessaire chez les patients anuriques et l élimination concomitante par convection des - Echange manuel : 3 à 5 /J x 4h ou automatisé la nuit
TRANSPLANTATION RÉNALE substances dissoutes.
AVANT DIALYSE = PRÉEMPTIVE Régime alimentaire :
Pratique : L hémodialyse nécessite, - Restriction hydrique moindre que l hémodialyse
- Circulation extracorporelle - Régime désodé
Abord veineux : - Apports normaux : Protéine : 1,2 g/kg/J - Calories : 35 kcal/kg/J
Fistule artério-veineuse de préférence (créations quelques semaines avant)
= Membre supérieure non dominant
Anse prothétique artério-veineuse
Cathéter tunnelisé ou non introduit par la veine jugulaire interne (risque infectieux)
Si Hémodialyse en urgence : KT veineux central (double voie) SITUATION POUVANT FAIRE DÉBUTER UNE DIALYSE
Anticoagulation efficace du CEC par HNF ou HBPM
Circuit extracorporel à usage unique
- Générateur d hémodialyse et un dialyseur permettant la réalisation des échanges selon - Asthénie - Altération de l état général
les principes définis - Crampes - Insomnie
Générateur : Réalisation et contrôle de la CEC, fabrication du bain de dialyse à partir - Rétention hydrosodée - HTA
CLINIQUE

d eau osmosée, contrôle du volume et débit UF - Nausée - Dénutrition - Perte de poids

Installation de traitement de l eau = Eau osmosée : eau de ville traité pour bactérie,
toxine, métaux et ions.
- Toxicité urémique majeure : urée et créatinine élevées
Régime alimentaire :
- Vitesse de dégradation du DFG
-
- Trouble hydro-électrolytique et acido-basique majeurs :
- Régime désodé
- Apports normaux : Protéine : 1,2 g/kg/J - Calories : 35 kcal/kg/J Hyperkaliémie - Acidose - Hyper-phosphorémie - Hypocalcémie
BIOLOGIQUE

LA DIALYSE EST DEBUTÉE ENTRE 5 et 10 mL/min/1,73m2

MAIS LE DGF N EST PAS UN CRITERE DE DECISION UNIQUE.
 POLYKYSTOSE RÉNALE AUTOSOMIQUE DOMINANTE Item 263
Prévalence = 1/1000
Physiopathologie
Maladie fréquente - La plus fréquente des néphropathies héréditaires : 8 à 10% des insuffisances rénales terminales
- Maladie hétérogène autosomique dominante : 2 gènes identifiés : PKD1 et PKD2 avec mutations « privées » (propre à la famille)
- De Novo : 5% des patients
PKD1 PKD2
Localisation Chromosome 16 Chromosome 4
Incidence 85% 15%
Protéine mutée Polycystine 1 Polycystine 2
Fonctions de la protéine Mécanorécepteur + interaction avec la matrice extracellulaire Homologie avec canal calcique
Age de l IRT 55 ans 70 ans
Circonstance amenant à poser le diagnostic
Adulte jeune
- Hypertension artérielle secondaire à la compression des artérioles rénales par les kystes
- Complications rénales : Gros rein bilatéral - Douleurs ou pesanteur lombaires - Hématurie macroscopique - Colique néphrétique - Infection d un kyste - I. rein
Examens complémentaires
- Polykystose rénale 30 à 70% : 2 gros reins dont les contours sont déformés par les kystes multiples et bilatéraux
- L augmentation de la taille des reins est un argument supplémentaire de diagnostic
- Critères diagnostiques :
ÉCHOGRAPHIE ABDOMINALE
15 - 40 ans : 3 kystes rénaux (uni ou bilatéraux)
40 - 60 ans : 2 kystes rénaux PAR REIN = 4 kystes minimum
> 60 ans : > 4 kystes PAR REIN = 8 kystes minimum
TDM ABDOMINAL
Se (TDM) > Se (écho)
EXCLUSION DU DIANOSTIC dans 99% des cas
ENQUÊTE GÉNÉTIQUE AVEC
ARBRE GÉNÉALOGIQUE
- Entre 30 et 39 ans, l absence de kystes rénaux exclut
La recherche de mutation n est
l existence de la maladie
pas nécessaire dans la plupart
- Après 40 ans, 0 à 1 kyste rénal exclut la maladie
des cas, de même que le
ponction rénale.

Atteinte rénale
- Multiples kystes dans les 2 reins, kystes : Complications
Cavité liquidienne bordée d un épithélium dérivé des cellules - Hémorragie intra-kystique
tubulaires rénales - Migration lithiasique
Croissance : prolifération des cellules bordant les kystes + sécrétion de Calcul d acide urique (500 UH)
fluide par ces mêmes cellules Calcul d oxalate de Ca2+ (1000 à 1500 UH)
- FIBROSE progressive du parenchyme rénal non kystique - Hématurie macroscopique
- Hypertension artérielle à 35 ans - Infection du rein : Leucocyturie et hématurie, rarement bactériémie
- Insuffisance rénale RAPIDE sans hématurie ni protéinurie ECBU + TDM +/- PET-TDM (localisation du kyste infecté)
Baisse annuelle du DFG - 5 mL /min /an Pyélonéphrite ascendante (cf. item 157)
- Insuffisance rénale terminale : 55 ans (PKR1) et 70 ans (PKR2) Infection intra-kystique (= abcès du rein) : Fluoroquinolone ou Bactrim x 1 mois
Pronostic En absence de guérison > 1 semaine Prise en charge spécialisée +/- ponction
VOLUME DES REINS = VOLUME KYSTIQUE intra-kystique
- Risque d apparition et de progression de l IR (Mesure : TDM ou IRM) - Insuffisance rénale
Atteinte extra-rénale
- Kystes hépatiques asymptomatique - Anévrysme des artères cérébrales Angio-IRM < 50 ans si ATCD familiaux
Développement plus tardif que les kystes rénaux 8 à 16% en cas d ATCD familiaux
Femme > Homme Topographie : Polygone de Willis Imagerie / 5 ans
Bilan hépatique complet normal Age moyen de rupture : 41 ans
- Hépatomégalie massive chez la femme Prévalence 20 à 25% (2% de la population générale)
- Prolapsus de la valve mitrale : 20 à 25% - Hernie inguinale : Incidence x 3 à 5 vs. population générale.
- Polyglobulie par absence de réponse à l hypoxie - Diverticulose colique : Incidence x 3 vs. patient dialysé de même âge.
Traitement
- Tolvaptan (Jinarc®) : Antagoniste des R. V2 de la vasopressine (desmopressine)
- Boissons abondantes : 2L /jours Prévention des lithiases & infections
- Contrôle de la TA : IEC ou ARAII Diminution de la vitesse de croissance des kystes et de la progression de l IRÉNALE (- 30%)
< 140/90 mmHg Inhibe la production rénale d AMPc
< 130/80 mmHg si protéinurie > 0,5 g/g de créatininurie Inhibe la prolifération des cellules bordantes
- Contrôle des troubles hydro-électrolytiques Inhibe la sécrétion de fluide tubulaire
- Protéine = 1g/kg/J Indication :
- EER Rein > 17 cm ou IRM > 600 mL/mètre
- +/- Transplantation RÉNALE avec néphrectomie si reins volumineux Insuffisance rénale progressive (Perte > 5 mL/min/an) ou complications rénales
ABSENCE DE RÉCIDIVE APRÈS TRANSPLANTATION. (douleurs, hématurie, infection) mais DFG > 30 mL/min.
En cas d hépatomégalie massive Transplantation REIN-FOIE Complications : Diabète insipide (SPUPD) - Toxicité hépatique
- Analogue de la somatostatine (en cours d évaluation)
Sujet < 18 ans : Pas d échographie de dépistage si absence de symptôme rénal - Informer le pédiatre/MG de la pathologie familiale.
Sujet > 18 ans : Échographie de dépistage
Attention, on ne fait pas de diagnostic pré-implantatoire si projet de grossesse.

« L ASTUCE du PU » - Maladie rénale de transmission AUTOSOMIQUE DOMINANTE responsable de KYSTES RÉNAUX

- Polykystose rénale
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Maladie de Von Hippel Lindau
- Néphropathie avec mutation de HNF 1-béta
 DÉSORDRES HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES ET TROUBLES DE L ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE - Item 265
2018

ANOMALIE DU BILAN DE L EAU ET DU SODIUM

Physiopathologie
- L eau représente 60% du poids du corps :
40% : Intracellulaire
20% : Extracellulaire : 15% : interstitiel - 5% : vasculaire (plasma)
NB : La teneur d eau est plus faible chez la femme et diminue avec l âge.
OSMOLARITÉ - mOsm/L de plasma : Reflet de la concentration des osmoles Posm = (Na+ x 2) + Glycémie (mmol/L) + Urée
- 285 mOsm/kg d eau : Reflet de la force osmotique des liquides extracellulaires
OSMOLALITÉ
Posm = (Na+ x 2) + Glycémie (mmol/L)
NB : On ne prend pas en compte l urée, qui diffuse librement à travers les membranes cellulaires
L urée augmente l osmolalité sans entraîner de mouvement d eau.
- À l état d équilibre : Osmolalité est identique dans le compartiment extracellulaire et intracellulaire
- Trouble de l hydratation intra-cellulaire : Psortie - Pentrée
Hyperhydratation intracellulaire : Bilan hydrique positif Hypo-osomolalité
Déshydratation intracellualire : Bilan hydrique négatif Hyper-osmolalité
- Trouble de l hydratation extracellulaire :
Hyperhydratation extracellulaire : Bilan sodé positif
Déshydratation extracellulaire : Bilan sodé négatif

ANOMALIES HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES CHEZ LE SUJET ÂGÉ

Mécanismes Conséquences
- Augmentation du risque hyperNa+ en cas de restriction hydrique
- Diminution de la capacité de concentration des urines
- Augmentation du risque d hypoNa+ :
EAU - Diminution de la soif (altération des osmorécepteurs)
En cas d augmentation brutale des apports hydriques
- Diminution capacité de dilution des urines
En cas de traitement médicamenteux, diurétique ou psychotrope
- Risque d
SODIUM - Réponse rénale retardée en cas de modification rapide des apports
- Risque de surcharge hydrosodée en cas d apport excessif de sodium
- Hypokaliémie (aggravée par traitement diurétique thiazidique)
POTASSIUM - Diminution de l excrétion urinaire de potassium à l hyporéninisme-hypoaldostéronisme
- Hyperkaliémie (aggravée par la prise d IEC, ARAII, AINS, diurétique épargneurs de potassium
CALCIUM - Carence en vitamine D fréquente - Hypocalcémie - HyperPTH secondaire
 DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE

Définition
Diminution du volume du compartiment extracellulaire aux dépens des 2 secteurs vasculaire et interstitiel Perte de sodium (bilan sodé négatif) et donc d eau.
+
- Pour maintenir la natrémie constante : Toute perte de 140 mmol de Na s accompagne d une perte d eau plasmatique.
NB : Si la DEC est pure, l osmolalité extracellulaire reste normale (285 mOsml/kg) et le volume intracellulaire est inchangé (natrémie normale)
Clinique Biologie Traitement
- Perte de poids parallèle au degré de déshydratation - Protidémie : > 75g/L Hypovolémie sévère avec collapsus hémodynamique : Solutés de remplissage +/- Transfusion
HÉMOCONCENTRATION
- Signe du pli cutané - Ht > 50% (sauf si hémorragie) NB : Les solutés ne corrigent pas le déficit sodé, ne dispensent pas de l apport en NaCl.
- Hypotention orthostatique, puis de décubitus RÉPONSE RÉNALE DE - Per os : Ration de sel de table (aliments ou de bouillons salés) + gélules de NaCl
- Tachycardie compensatrice réflexe +
CONSERVATION DU Na - Natriurèse effondrée < 20 mmol/24h - IV : Isotonique au plasma : 9g/L de NaCl
- Choc hypovolémique lorsque les pertes liquidiennes > 30% (si perte extra-rénale) Posologie : -1kg = +1L de NaCl 9g/L
- Aplatissement des veines superficielles Vitesse d administration : Dans les 6 premières heures : 1 à 2 L ou correction de 50% du déficit
- Soif (mais moins intense que dans les DIC) - Insuffisance rénale fonctionnelle : urée & créatinine NB : surveillance PA - Pouls - Diurèse - Auscultation pulmonaire
- Baisse de la pression veineuse centrale HYPOVOLÉMIE Urée / créatinine > 100 mol/L Déficit extracellulaire (L) = 20% x Poids actuel x (Ht/0,45 1)
- Oligurie avec concentration des urines si réponse rénale adaptée à - Hyperuricémie +/- Arrêt diurétique, minéralocorticoïdes, insulinothérapie, ralentisseur du transit, correction
l hypovolémie (si perte sodée extra-rénale) - Alcalose métabolique de « contraction »
- Sécheresse de la peau dans les aisselles
Etiologies

DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE

PERTE EXTRA-RÉNALE PERTE RÉNALE 3ème SECTEUR

Natriurèse adaptée < 20 mmol/24h

Natriurèse inadaptée > 20 mmol/24h (Na/K urinaire > 1) Compartiment qui se forme brutalement aux
Oligurie (diurèse < 400mL/24h)
Diurèse normale ou augmentée dépens du compartiment extracellulaire.
Urines concentrées :
Urines diluées :
Urée U/P > 10 - Créatinine U/P > 30
Urée U/P < 10 - Créatinine U/P < 20
Osmolalité urinaire > 500 mosmol/kg

Péritonite
Pancréatite aiguë
ANOMALIE FONCTIONNELLE Occlusions intestinales
DIGESTIVE CUTANÉE MALADIE RÉNALE INTRINSÈQUE Rhabdomyolyse traumatique
Défaut de réabsorption tubulaire du Na+

Vomissements prolongés Sudation importante :

Néphrite interstitielle chronique Diabète sucré décompensé - Perfusion de mannitol
Diarrhées profuses Fièvre prolongée - Exercice physique intense
Néphronophtise Hypercalcémie
Aspiration digestive non compensée Exsudation cutanée :
Diurétique
Fistule digestive Brûlure étendue - Dermatose bulleuse diffuse
Insuffisance surrénale AIGUË
Abus de laxatifs Anomalie qualitative de la sueur : Mucoviscidose

- Maintien d un régime normo-sodé en cas de néphropathie interstitielle chronique et ou cours de l insuffisance surrénale chronique substituée en l absence d insuffisance cardiaque.
 HYPERHYDRATATION EXTRACELLULAIRE

Physiopathologie
Augmentation du volume du compartiment extracellulaire, en particulier du secteur interstitiel Rétention de sodium (bilan sodé positif) et d eau
- Les mouvements d eau et de Na+ sont régis par la Loi de Starling :
Diminution de la pression oncotique intra-capillaire = Diminution du volume plasmatique. Ex : Hypoprotidémie sévère secondaire à une insuffisance de synthèse (IHC), d apport (cachexie) ou fuite digestive (entéropathie) ou rénale (sd néphrotique)
+
= Passage d H2O et de Na vers le secteur interstitiel entraîne une hypovolémie efficace Hyperaldostéronisme secondaire et réabsorption accrue de sodium = Aggravation des
Augmentation de la pression hydrostatique = Augmentation du volume extracellulaire. Ex : Insuffisance cardiaque ou rétention de Na+ primitivement rénale
Combinaison des 2 mécanismes.
+
Ex : Insuffisance cardiaque congestive (Hypovolémie efficace induite par la baisse du volume d éjection systolique (VES)) = Rétention rénale de Na
Ex : Cirrhose bstacle veineux post-sinusoïdal + VD splanchnique responsable d une hypovolémie efficace et hypo-albuminémie
Clinique Biologie
- Prise de poids
- Secteur interstitiel > 10% : , déclives, mous, blancs, indolores, signe du godet +
Hémodilution : Anémie - Hypoprotidémie (inconstant) - Acidose métabolique hyperchlorémique (TA < 0) de dilution
- Epanchement des séreuses : épanchement péricardique, pleural, péritonéal (ascite) = Anasarque
- Surcharge du secteur plasmatique : signe de surcharge du secteur vasculaire : HTA + OAP
Etiologie

HYPERHYDRATATION EXTRACELLULAIRE

INSUFFISANCE CARDIAQUE CIRRHOSE ASCITIQUE SYNDROME NÉPHROTIQUE Maladie rénale primitive Autres

Glomérulonéphrite aiguë Hypoprotidémie secondaire à la dénutrition et aux entéropathies exsudatives

IRA et IRC lorsque les apports de sel dépassent les Vasodilatation périphérique excessive :
Fistule artérioveineuse - Maladie de Paget - Grossesse - Traitement vasodilatateur

Traitement
RÉGIME ALIMENTAIRE - Régime alimentaire désodé (< 2g/J) d efficacité lente, associé à une réduction modérée des apports hydriques
REPOS - Diminution de l hyperaldostéronisme (utile si syndrome important)
- Inhibe le transporteur du Na (Na+-K+-2Cl-) dans la branche large ascendante de Henle
DIURÉTIQUE DE L ANSE
- Action rapide IV : 1 à 4 minutes (PO : 30 minutes)
Furosémide (Lasilix) ou Bumétamide (Burinex)
- Durée d action : 4 à 6h (+ si IR) proportionnelle à la dose utilisée
DIURÉTIQUES - Inhibe le transporteur du Na (Na+-Cl-) dans le TCD
DIURÉTIQUE THIAZIDIQUE
- Moins puissant que les diurétiques de l anse
Hydrochlorothiazide (Esidrex)
- Durée d action > 6h
DIURÉTIQUE ÉPARGNEUR DE POTASSIUM - Inhibe le canal sodium apical de la cellule principale
Amiloride (Modamide) et Spironolactone (Aldactone) - Peut être associé avec les autres diurétiques si résistants
 DESHYDRATATION INTRACELLULAIRE
HYPER-NATRÉMIE > 145 mmol/L
Physiopathologie
Baisse du volume intracellulaire due à un mouvement d H2O des cellules vers le secteur extracellulaire secondaire à une hyperosmolarité plasmatique (> 300 mOslm/kg) Bilan hydrique négatif
- Physiologiquement : Entrée = sortie Soif régule les entrées et le rein assure l équilibre en régulant les sorties pour maintenir constante l osmolalité intra et extracellulaire.
Hormone antidiurétique polypeptidique (ADH) : Sécrétée par noyaux paraventriculaire et supraoptique de l hypothalamus régulée par : Variation de l osmolalité plasmatique ( 1%) - Volume plasmatique ( 10-15%) - Inhibition : Alcool
Cible : cellules du canal collecteur (R. V2 basal) - Action : expression de canaux à eau : aquaporine de type 2 = Augmentation de la réabsorption d eau
- Si ADH non sécrétée ou inefficace : Sensation de soif : évite la survenue d un bilan hydrique négatif DIC que si soif inopérante
- On peut observer un bilan hydrique négatif + hyperosmolalité : Perte d eau extra-rénale cutanée ou respiratoire - Perte d eau rénale< par absence de sécrétion d ADH ou absence de sensibilité rénale - Anomalie des centres de la soif ou des osmorécepteurs hypothalamiques
Clinique Signes biologiques
- Troubles neurologiques : somnolence, asthénie, irritabilité, convulsion, coma, fièvre - Sécheresse des muqueuses : Face interne des joues - Osmolalité plasmatique élevée : Posm > 300 mosml/g d eau
d origine centrale, hémorragie cérébro-méningée, HSD, thrombose veineuse cérébrale - SPUPD si cause rénale (*Polydipsie : soif intense, absorption de liquide) - Hypernatrémie > 145 mmol/L
- Soif - Perte de poids
Etiologies

DESHYDRATATION INTRACELLULAIRE (DIC)

Évaluer cliniquement le compartiment extra-cellulaire

DESHYDRATATION INTRACELLULAIRE +
DÉSHYDRATATION GLOBALE
DESHYDRATATION INTRACELLULAIRE PURE HYPER-HYDRATATION EXTRACELLULAIRE
Déficit Eau > Na+
Gain Na+ > Eau

PERTE RÉNALE
Mesurer la natriurèse PERTE EXTRA-RÉNALE Apport excessif de NaCl
Trou osmotique = (Na+ + K+) x 2 + Urée

DIABÈTE INSIPIDE Enfant

Natriurèse basse Natriurèse haute PERTES INSENSIBLES POLYURIE OSMOTIQUE
Hyperosmolalité plasmatique Soluté bicarbonaté hypertonique en
< 10 mmol/L > 20 mmol/L OsmolalitéU/P > 1 & Absence de polyurie Osmolalité urinaire > 300 mOsm/kg
Osmolalité urinaire < 300-600 mOsm/kg post-
= (NaU+ + KU+) x 2 + Glycosurie +/- UréeU Bain de dialyse trop riche en Na+
Polyurie hypotonique (U/P osmol < 1)
Diurèse osmotique Cutanée : Coup de chaleur - Brûlure
Sueur excessive
Insuffisance surrénale Respiratoire : Polypnée -
Pertes digestives Hyperventilation prolongée - Test de restriction hydrique (durée : 12 à 18h) :
CHRONIQUE Osmoles en excès dans l'urine
Hyperthermie
Diabète - Mannitol
Digestive : Diarrhée osmotique
Injection de ddAVP (Minirin)

DIABÈTE INSIPIDE CENTRAL DIABÈTE INSIPIDE NÉPHROGÉNIQUE

Absence de sécrétion de l'ADH + Polydispie* Insensibilité à ADH

- Traumatisme hypophysaire
- Acquis
- Post-chirurgical : adénome hypophysaire
- Médicaments : lithium - Démécléocycline - Ampho B - Tolvapan
- Ischémique
- Insuffisance rénale
- Néoplasie : pinéalome, métastases,
- Néphropathie interstitielle : Amylose - Sjögren - néphrocalcinose
cranyopharyngiome
- Altération du gradien cortico-papillaire
- Granulome hypophysaire : sarcoïdose, histiocytose
diurétique
- Infectieux : encéphalite, méningite
- Métabolique : Hyperglycémie - Hypercalcémie - Hypokaliémie
- Idiopathique
- Héréditaire
 Déficit en apport d eau Déshydratation intracellulaire sans hyponatrémie
+
Hyperosmolalité plasmatique secondaire à un soluté autre que la Na
- Anomalie hypothalamique : Hypodipsie primitive Bas poids moléculaire - Osmotiquement actif
- Absence d accès à l eau : Nourrisson - Vieillard - Coma Responsable d un trou osmotique : Mannitol - Ethylène glycol
- Conditions climatiques sévères : désert NB : Lorsque le soluté diffuse librement dans les cellules : Osmotiquement inactif
- Pas de trouble de l hydratation : Urée - Ethanol
Traitement
RÈGLES Quantité d eau à administrer (L) = Déficit en eau = 60% x Poids x (Na/140 -1)
HYPERNATRÉMIE AIGUË SYMPTOMATIQUE 2 mmol/L/h jusqu à 145mmol/L DÉSHYDRATATION
INTRA-CELLULAIRE PURE EAU PURE PO ou SNG Jamais en IV
< 10mmol/L/J (DIABÈTE INSIPIDE)
HYPERNATRÉMIE CHRONIQUE
Risque : cérébral + convulsions DIC + HEC Diurétique + Eau pure (PO) ou soluté hypotonique (IV) : G5% (50g/L) ou G2,5% (25g/L)
DÉSHYDRATATION GLOBALE NaCl à 4,5% hypo-osmotique ou G5%

« L ASTUCE du PU » - SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

- Diabète insipide : Hypercalcémie - Hypokaliémie

- Diabète sucré
- Potomanie
- HTA maligne

« L ASTUCE du PU » - TROUBLES HYDRIQUES & TRAITEMENT

DIC (diabète insipide) = Bilan hydrique négatif Eau PO ou SNG (jamais en IV)
HIC (SIADH) = Bilan hydrique positif Restriction hydrique +/- diurétique +/- inhibiteur de l ADH
Trouble pur
DEC = Bilan sodé négatif ISO-tonique : NaCl 0,9% IV ou PO
HEC = Bilan sodé positif Diurétique - Régime hypo-sodé
Lorsque les troubles convergent dans le même sens, le trouble de l EAU HEC + HIC = Gain d eau Régime hypo-sodée - Diurétique de l anse
(extracellulaire) est prédominant DEC + DIC = Déficit en eau HYPO-tonique : NaCl 4,5% ou G5
À l inverse, lorsque les troubles divergent dans des sens opposés, le trouble en SEL est DIC + HEC = Gain de sel Diurétique + Eau ou HYPO-tonique : NaCl 4,5% ou G5
prédominant HIC + DEC = Déficit de sel ISO-tonique : NaCl 0,9% IV ou PO

Attention,
- HYPERCALCÉMIE - HYPOKALIÉMIE : Diabète insipide
- HYPOCALCÉMIE - HYPOKALIÉMIE : QT.
 HYPERHYDRATATION INTRACELLULAIRE
HYPONATRÉMIE < 135 mmol/L
Excès du volume intracellulaire du à un mouvement d H2O du secteur extracellulaire vers l intracellulaire secondaire à une hypo-osmolarité plasmatique Bilan hydrique positif
Clinique Signes biologiques Natrémie corrigée
+ +
- Trouble neurologique : nausée, vomissement, céphalées, obnubilation, coma, convulsion - Posm < 280 mosl/kg d eau Glycémie en mmol/L Na corrigée = Na + 0,3 (glycémie 5)
+ + +
- Prise de poids modérée - Absence de soif, voir dégout - Na < 135 mmol/L Glycémie en g/L Na corrigée = Na + 1,6 (glycémie 1)
Etiologie

HYPER-HYDRATATION INTRACELLULAIRE
Mesurer l'osmolalité plasmatique SIADH

NORMALE - Hydratation intracellulaire normale BASSE ÉLEVÉE Sécrétion hypothalamique inappropriée d ADH
- Affection du SNC
POSM = 285 +/- 5 mOsm/kg POSM < 275 mOsm/kg POSM > 300 mOsm/kg
Infectieux : méningite, méningo-encéphalite,
Hyponatrémie isotonique Hyponatrémie hypotonique Hyponatrémie hypertonique car H2O de l'intracellulaire vers l'extracellulaire abcès
AVC ischémique ou hémorragique
SEP, polyradiculonévrite, porphyrie aiguë
Hyperglycémie Traumatisme crânien
Hyperlipidémie - Affection pulmonaire
OSMOLALITÉ URINAIRE Intoxication méthanol
Hyperprotidémie PNP bactériennes et virales
Intoxication éthanol
Insuffisance respiratoire aiguë
Tuberculose - Cancer - Asthme - Coqueluche
Ventilation PEP
- Période post-opératoire
Osmurinaire
Osmurinaire - Syndrome nauséeux important
Évaluer le comportement extracellulaire - Médicaments :
Carbamazépine
Psychotrope : halopéridol, phénothiazine,
AD IRS, AD3C, IMAO, amphétamine, ecstasy
Potomane HYPER-HYDRATATION INTRACELLULAIRE + Emétisants : Cyclophosphamide, vincristine,
HYPER-HYDRATATION GLOBALE
Apports faibles en solutés DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE HYPER-HYDRATATION INTRACELLULAIRE PURE vinblastine
Ecxès Eau > Na+
Syndrome tea and toast Déficit en Na+ > Eau
Sécrétion tumorale ectopique d ADH
- Carcinome bronchique
- Cancer de la prostate, digestif, lymphomes
Insuffisance cardiaque
Mesurer la natriurèse Natriurèse > 30 mmol/L Cirrhose Endocrinopathies
- Hypothyroïdie
Syndrome néphrotique
- Insuffisance cortico-surrénalienne
Insuffisance rénale - Adénome à PRL

SIADH Potentialisation de l effet de l ADH par certains

Natriurèse Natriurèse > 30 mmol/L médicaments
Cf. infra
- Sulfamides hypoglycémiants
- Théophylline
- Clofibrate
Pertes cutanées Pertes rénales
Apport exogène d ADH ou analogue de l ADH
Pertes digestives Diurétique - ddADH
3ème secteur de fluide (brulures - pancréatite) Insuffisance surrénale AIGUË - Ocytocine
 Traitement
+
Définition : Na < 120 mOsm/kg d eau - Coma ou convulsions Excès en eau = 60% - Poids x (Na/140 1)
Ce sont les signes neurologiques qui justifient l apport d un soluté hypertonique et non la HYPER-HYDRATATION INTRACELLULAIRE
HYPONATRÉMIE AIGUË SEVERE ET profondeur de la natrémie + DÉSHYDRATATION EXTRACELLULAIRE NaCl isotonique 9g/L IV ou PO
SYMPTOMATIQUE - IV : NaCl hypertonique 3 à 10% : 1 à 2g /h +
Déficit en Na > Eau
Max : 1 à 2 mmol/L/h dans les 3-4 premières heures - Restriction hydrique +/-
Max : 8- 10 mmol/L le 1er jour. +/- Apport d osmoles : NaCl HYPERtonique, gélule d urée
SIADH Diurétique de l anse : furosémide (20 à 60mg) pour positiver la clairance en eau libre
Traitement étiologique + Restriction hydrique 500 à 700 mL/J Inhibiteur pharmacologique en ADH : Déméocycline 300 à 600 mg x 2/J (Tolvaptan :
HYPONATRÉMIE CHRONIQUE ET AMM)
Risque : Myélinolyse centro-pontique ou démyélinisation osmotique élevée
ASYMPTOMATIQUE - Régime hyposodée < 2 g/J
FdR de mauvais pronostic : Hypoxie - Malnutrition - Ethylisme chronique
HYPER-HYDRATATION GLOBALE - Restriction hydrique
Paraclinique : Natrémie - IRM encéphalique +
Excès Eau > Na - Diurétique de l anse
Rythme de correction : < 8 mmol/L/J

CRITÈRES DIAGNOSTIQUES ESSENTIELS DE « SIADH »

- Osmolalité plasmatique < 275 mOsm /kg
- Osmolalité urinaire > 100 mOsm /kg = INADAPTÉE
- Euvolémie clinique
- Natriurèse > 30 mmol/L en condition d apport hydrique et sodique normal = URINES CONCENTRÉES
- Absence d hypothyroïdie
- Absence d insuffisance surrénale
- Fonction rénale normale et absence de diurétique
 DÉSORDRES DE L ÉQUILIBRE ACIDO-BASIQUE

Gaz du sang
1) Mesure du pH - Anomalie PCO2 : anomalie « respiratoire » Artériel Veineux
- Sang prélevé sans air dans une seringue héparinisée PCO2 réponse compensatrice : HCO3- par les reins pH 7,38 7,42 7,32 7,38
- Prélèvement sur ARTÈRE pour le mesure du pH extracellulaire et O2 artériel PCO2 réponse compensatrice : HCO3- par les reins H+ (nmol/L) 37 43 42 48
2) Interprétation - Anomalie HCO3- : anomalie « métabolique »
- Acidémie : pH < 7,38 PCO2 (mmHg) 36 44 42 50
HCO3- réponse compensatrice : PCO2 = hyperventilation
- Alcalémie : pH > 7,42 HCO3- réponse compensatrice : PCO2 (hypercapnie) = hypoventilation HCO3- (mmol/L) 22 26 23 27

ACIDOSE RESPIRATOIRE

Diagnostic Etiologies
= Déséquilibre entre ventilation alvéolaire et production de CO2 Modification de la PaCO2
- Acidose respiratoire provoquée par : PaCO2 qui le rapport HCO3-/ PaCO2 HYPOVENTILATION ALVÉOLAIRE NON PULMONAIRE
- Réponse compensatoire partielle en situation chronique : pH < 7,4
- Hypoventilation alvéolaire entraine : Type de défaillance Mécanismes Etiologies
Hypoxémie Dysfonction cérébrale Infections, traumatisme, tumoral, AVC, sédatifs
Hypercapnie Vasodilatation cérébrale (Augmente la pression intracrânienne) Syndrome d Ondine, SAS central, hypothyroïdie, alcalose métabolique, sédatif,
Dysfonction des centres
Céphalées - Astérixis - Confusion mentale Coma CONTROLE DE LA Parkinson - Tétanos
respiratoires
Sueur VENTILATION Traumatisme médullaire cervical (> C5), myélite transverse, SEP, Parkinson
HTA Dysfonction des R. Endartérectomie carotidienne bilatérale
Ralentissement psychomoteur +/- somnolence périphériques
Altération fonction - Polyomyélite, SLA, Guillain-Barré, Myasthénie, botulisme, myopathie, myosite
POMPE neuromusculaire - Hypokaliémie, hypophosphatémie, hypermagnésémie
VENTILATOIRE Pathologie de la cage Cyphoscoliose, SPA, thoracoplastie, fibrose ou calcification pleurale, Epanchement pleural,
thoracique obésité

HYPOVENTILATION ALVÉOLAIRE D ORIGINE PULMONAIRE

- BPCO sévère
- Emphysème pulmonaire sévère
- Réduction parenchymateuse
- Pneumopathie inflammatoire avec myosite diaphragmatique : lupus, polymyosite
 ACIDOSE MÉTABOLIQUE

Diagnostic Démarche diagnostique

- Acidose : pH < 7,38
ACIDOSE MÉTABOLIQUE
- Métabolique : HCO3- < 22 mmol/L
TA = Na+ - Cl- - HCO3-
Réponse compensatrice : PCO2 (mmHg) attendue = 1,5 x (HCO3- ) + 8 +/- 2
- Trou anionique plasmatique : TA = Na+ - Cl- - HCO3- = 12 +/- 4mmol/L ou Na+ + K+ - Cl- - HCO3- = 16 +/- 4
Si TA > 16 : Rétention d anions indosés autre que HCl-
Si TA normale : Perte rénale ou digestive de HCO3- avec augmentation du chlore (pour compensation) TA < 16
= Acidose métabolique hyperchlorémique TA > 16
Acidose hyperchlorémique
Traitement Calculer le TAurinaire
Acidose métabolique aiguë Acidose métabolique chronique d origine rénale
TAu= Nau + Ku - Clu
URGENCE VITALE : pH < 7,10 ou HCO3- < 8 mmol/L
- Diminution du débit cardiaque et débit tissulaire Prévention de : - Acidose lactique
- Résistance aux catécholamines - Fonte musculaire - Acidocétose
- Arythmies ventriculaires - Lithiase rénale - Intoxication
TAu < 0 TAu > 0
- Inhibitions du métabolisme cellulaire - Néphrocalcinose - Insuffisance rénale aiguë et chronique
Concentration de NH4+ urinaire élevée +
Concentration de NH4 urinaire basse
- Coma - Déminéralisation osseuse ou retard de croissance
1) Acidose tubulaire proximale & distale Réponse rénale adaptée Réponse rénale inadaptée
1) Traitement étiologique
Acidocétose : Insuline + réhydratation Sel alcalin de Na+ ou de K+
Acidose hyperchlorémique ou intoxication 2) Acidose distale hyperK+ :
Alcalinisation : bicarbonate de sodium IV Résine échangeuse d ions
( (HCO3- ) x 0,5 x poids) Furosémide Origine extra-rénale de l'acidose Origine rénale de l'acidose
Acidose métabolique + IRénale organique : EER Fludrocortisone si IS - Dilution : Hyperhydratation extracellulaire Aidoses tubulaires
2) Elimination du CO2 3) Insuffisance rénale - Charge acide
- Correction bas débit Taux de HCO3- > 25 mmol/L avec des apports en - Diarrhée : Perte de HCO3- digestive
- Ventilation artificielle gélules

Acidose métabolique avec TA augmentée Acidose métabolique avec TA normale = ACIDOSE HYPERCHLORÉMIQUE

- Production endogène ou surcharge exogène aiguë d H+ avec un anion indosé

- Défaut d élimination des H+ pour l insuffisance rénale chronique Acidose tubulaire PROXIMALE (TYPE 2) DISTALE (TYPE 1) DISTALE HYPERKALIEMIQUE (TYPE 4)

1) Acidose lactique Trou anionique TA < 0 : Perte de Na+ et HCO3- rénale TA > 0 : Baisse de l excrétion d acide par le rein
- Hypoxie tissulaire Lactate Défaut Réabsorption des HCO3- Anomalie de la pompe à protons Hypo-aldostéronisme
- Biguanides - Sd de Fanconi - Néphrocalcinose
- Insuffisance hépatocellulaire Signes associés
- Ostéomalacie - Ostéomalacie
2) Acido-cétose - Myélome - Uropathie obstructive
- Diabète hydroxy-butyrate - Sarcoïdose - Sjögren, lupus - Hypo-aldo-réninisme : diabète
- Alcool - Cystinose - Hypercalciurie - Sarcoïdose - IEC, ARA II et AINS
- Jeûne Causes - Acétazolamide - Drépanocytose - Insuffisance surrénale
3) Intoxication - Ifosfamide - Génétique - Héparines
- Aspirine Salicylate - Ténofovir - LITHIUM - Anticalcineurines
- Ethylène glycol (antigel) Glyoxalate - Oxalate - Cytopathie mitochondriale - Triméthoprime, pentamidine
- Méthanol (= trouble oculaire) Formate Fréquence Rare Rare Fréquente
4) Insuffisance rénale Sulfate - Phosphates - Hippurate Basse Basse Elevée
Kaliémie
Aggravée par les apports alcalins Corrigée par les alcalins
NB : Chez les sujets normaux, l excrétion urinaire des NH4+ augmente lors de la prise alimentaire d aliment pHurinaire Variable > 5,5 < 5,5
riche en protéine.
 ALCALOSE MÉTABOLIQUE

Diagnostic Etiologies
Physiopathologie : 2 processus pour la génération d une alcalose métabolique Alcalose métabolique : 1) Alcalose métabolique de contraction du volume extracellulaire
- Augmentation des alcalins en extracellulaire - pH > 7,42 - Contraction volémique d origine extra-rénale
- Altération de l excrétion de HCO3- - HCO3- > 27 mmol/L Pertes digestives hautes : vomissement, aspiration naso-gastrique
L entretien d une alcalose métabolique favorisée par : - Réponse compensatrice : PCO2 (mmHg) = (HCO3- ) x 0,75 Adénome villeux du rectum ou achlorhydrie congénitale
DFG Facteurs d entretien : - Contraction volémique d origine rénale : perte en sel
Réabsorption de bicarbonates - Contraction volémique : Clu < 25 mmol/L Diurétique
Contraction du volume circulant - Hyperminéralocorticisme + HTA : rénine + aldostérone Tubulopathie congénitale : Syndrome de Batter et Gitelman
Déplétion en chlore ou en potassium Hypo-magnésémie - HYPER-calcémie
Suspectée devant : Elimination urinaire d anions non résorbables : hydroxybutyrate, carbenicillate
- Contexte : diurétique, abus de laxatif, vomissement 2) Alcalose métabolique avec expansion volémique + HTA + excès de
- Biologie : HCO3- - Hypo-kaliémie - Hypomagnésémie - Hypocalcémie - minéralocorticoïdes
URGENCE si pH > 7,60
Hypophosphatémie - Hyperaldostéronisme primaire : HTA + HYPER-aldostérisme - HYPO-réninisme
- Clinique : Crise de tétanie - Faiblesse musculaire - Hypoventilation - Adénome de Conn
Arythmies - Comitialité COMA Hyperplasie bilatérale des surrénales ou sensible à la DXM (rare)
Phéochromocytome
ALCALOSE MÉTABOLIQUE - Syndrome apparenté : HYPO-aldo-réninisme
Evaluer la pression artérielle Réglisse (Insensibilité en 11béta-hydroxylase)
Déficit 17alpha ou 11béta-hydroxylase
Syndrome de Liddle (AD) : Augmentation de la sensibilité à l aldostérone au
niveau du tube contourné DISTAL.
HYPOTENSION ou Tension normale
- Hyperaldostéronisme secondaire : HTA + HYPER- aldo-réninisme
Mesure Clu HYPERTENSION ARTÉRIELLE Sténose uni- ou bilatérale des artères rénaes
Mesure de la rénine + aldostérone HTA maligne
3) Alcalose post-hypercapnique
- Hypercapnie chronique : Augmentation de la réabsorption de HCO3-
- Correction par ventilation assistée : PCO2 diminue rapidement
Clu< 15 mmol/L - Rein élimine plus lentement les HCO3- accumulés
Clu > 15 mmol/L - Hyperréninisme primitif
Mesure Nau+ 4) Excès d apports alcalins (aggravé par l IR)
- Hyperaldostéronisme primitif
* Adénome de Conn Traitement
* Hyperplasie bilatérale des surrénales - Correction de la contraction volémique (DEC) : NaCl
- Diurétique - Hyperminéralocorticisme primitif - Correction d une carence
Nau+ > 20 mmol/L
- Tubulopathie congénitale : syndrome de - Hyperaldostéronisme secondaire
- Absence de diurétique ou aspiration
Mesure pHu - Absence de source d
Nau+ < 10 mmol/L Batter et Gitelman * Sténose des artères rénales
- Hypo-magnésémie - Hyper-calcémie * HTA maligne
-
résorbables : hydroxybutyrate, carbenicillate « L ASTUCE du PU » - VOMISSEMENTS
- Déshydratation pHu < 6,5
extracellulaire par perte Anions non résorbables
extra-rénale - Déshydratation extracellulaire par perte digestive
DEC = Déficit en sel NaCl ISO-tonique
- Post-hypercapnie
- Alcalose métabolique avec normo ou hypotension
Chlorurie < 15 mmol/L
pHu > 6,5
Natriurèse > 20 mmol/L
- Vomissement
pH urinaire > 6,5
- Aspiration gastrique
- Hypokaliémie par augmentation des pertes rénales en potassium.
- Diarrhées chlorées - Hypochlorémie
 HYPERKALIÉMIE

Définition Fausses hyperkaliémies

Libération de potassium de l intra- vers l extracellulaire
HYPERKALIÉMIE > 5 mmol/L - Hémolyse lors d un prélèvement laborieux avec garrot serré
- Centrifugation tardive du tube
Modification des gradients potassiques entre les compartiments intracellulaire et - Hyperleucocytose majeure > 100 000/mm3
extracellulaire responsables d altération des potentiels de membranes. - Thrombocytémie > 106 /mm3
Clinique ÉLECTROCARDIOGRAMME
- Symptômes neuromusculaires non spécifiques : Réaliser un ECG devant suspicion d hyperkaliémie
PARESTHÉSIES des extrémités et de la région péribuccale Modifications électro-cardiographiques diffuses
- Faiblesse musculaire - Augmentation de l amplitude ondes T, pointues & symétriques
- Paralysie débutant aux membres inférieurs et d évolution ascendante. = Signe d imprégnation, ce n est pas un signe de gravité
- Baisse puis disparition de l onde P - Augmentation de l espace PR
- Trouble de conduction : BSA - BAV - Bloc de branche QRS
- QT
- Bradycardie à QRS large « sine wave pattern »
Nb : Les arythmies ventriculaires (RIVA - TV - FV) peuvent survenir sur hyperkaliémie
associée à une ischémie myocardique, hypocalcémie sévère, hypothermie, acidose
sévère, intoxication aux digitaliques ou stimulation vagale importante.
Étiologies
-
Insuffisance rénale
EXCÈS D APPORT Enfant : doses massives d administration de K+ : Pénicillinate de potassium - Exsanguino-transfusion avec sang total conservé
-
-
Aliments : Lentilles - Fruits secs - Chocolat
-
Acidose métabolique à trou anionique normal : Augmentation de 0,5 mmol/L de potassium par baisse de 0,1 point de pH en dessous de 7,4.
-
Catabolisme cellulaire accru :
TRANSFERT EXAGERÉ DU

INTRACELLULAIRE VERS

Rhabdomyolyse et écrasement musculaire - Brûlure étendue - Hémolyse massive - Lyse tumorale spontanée ou au cours d un CT
EXTRACELLULAIRE

Syndrome de revascularisation post-opératoire - Hémorragie digestive sévère - Hypothermie.

COMPARTIMENT

- Exercice physique intense : favorisé par sécrétion de glucagon et baisse de la concentration d insuline
- Iatrogène
Béta-bloquant non cardio-sélectif si insuffisance rénale
Digitalique (inhibition pompe Na-K-ATPase)
Agoniste alpha-adrénergique
Succinylcholine (anesthésiant)
Monohydrochloride d arginine (Traitement du coma hépatique, alcalose métabolique)
Intoxication fluorures & ions cyanures
- Insuffisance rénale : aiguë ou chronique
DIMINUTION DE LA CAPACITE

- Déficit en minéralocorticoïdes
Insuffisance surrénalienne
D EXCRETION RÉNALE

Syndrome d hyporéninisme-hypoaldostéronisme : Hyperkaliémie + Acidose métabolique hyperchlorémique

Néphropathie diabétique - Néphropathie interstitielle - Infection par le VIH
Iatrogène :
AINS - Anti-calcineurine : Ciclosporine - Tacrolimus - Héparine (HBPM, HNF)
IEC et ARAII chez un patient en hypovolémie efficace (Déshydratation extracellulaire - Insuffisance cardiaque)
- Résistance à l action de l aldostérone
Diurétique épargneur de potassium (Spironolactone - Éplérone) : antagoniste compétitif de l aldostérone
Amiloride - Triméthoprime - Pentamide : blocage du canal sodium épithélial
Syndrome de Gordon : Pseudo-hypo-aldostéronisme
Moyens thérapeutiques
Amélioration des anomalies de la conduction cardiaque en 1 à 3 minutes Attention, l unique présence d ondes T
- Chlorure ou gluconate de Ca2+ à 10% IV en 2-3 minutes d une ampoule 10mL amples et pointues ne doivenpas faire
ANTAGONISTE
- Nouvelle injection + 5 minutes si inefficace ECG prescrire du gluconate de calcium = Ce
MEMBRANAIRE DIRECT
NB : Contre-indication des sels de calcium si digitalique n est pas un signe de retentissement
- Si digitalique : Chlorure de magnésium cardiaque.
- Insuline : Augmentation de la captation cellulaire du potassium = G10% + 12 à 16 UI d insuline IV
Baisse du potassium de 0,5 à 1,2 mmol/L en 1 à 2 h
- Salbutamol (béta-adrénergique) : active Na-K-ATPase = 4 x dose de l asthme : 20mg en nébulisation
TRANSFERT DU POTASSIUM Contre-indiqué chez le coronarien Risque de tachycardie ou angor.
VERS INTRACELLULAIRE - Alcalinisation plasmatique si acidose métabolique = 50 mmol HCO3- molaire à 8,4% (= Hypertonique) ou isotonique IV 1,4%
Délai d action : 30 à 60 minutes
Ne pas faire en même temps que le gluconate de calcium (risque de précipitation)
- Diurétique de l anse Délai d action : 1 à 4h
- Résine échangeuse d ion
ÉLIMINATION DE LA Kayexalate PO 15 à 30g /4 à 6h (action différée de quelques heures) : Hyperkaliémie chronique
SURCHARGE EN POTASSIUM Lavement : diminution de 0,5 à 1 mmol/L de K+ en 1h
- Épuration extra-rénale si hyperkaliémie sévère (IR oligo-anurique ou ECG menaçant) = Bain pauvre en K+
La 1ère heure : - 30 à 40 mmol de K+
Hémodialyse intermittente ou dialyse péritonéale

« L ASTUCE du PU » - MÉCANISMES DE L HYPERKALIÉMIE CHEZ LE DIABÉTIQUE

- Hyporéninisme
- Hypoaldostéronisme
- Acidose tubulaire de type 4
- Hypo-insulinisme si diabète de type 1
NB : L hyperfiltration n est pas un mécanisme à considérer.
 Prise en charge de l hyperkaliémie

TRAITEMENT HYPERKALIÉMIE

HYPERKALIÉMIE MODÉRÉE HYPERKALIÉMIE SÉVÈRE > 7 mmol/L ou signes ECG Spécifique

- Baisse des apports en potassium --> Traitement en attente de la dialyse - Intoxication digitalique :
- Résine échangeuse d'ions par PO - Sel de calcium IV (sauf si digitalique) ou sulfate de magnésium si digitalique * Anticorps spécifique : DIGIDOT
- HCO3- isotonique si acidose - G10% + Insuline IV (10-15 UI) +/- Salbutamol (sauf si cardiopathie) - Insuffisance surrénale :
métabolique * 9-alpha-fluorohydrocortisone
- HCO3- molaire (8,4%) si acidose métabolique (CI : OAP)
- Si OAP :
* Furosémide à forte dose
* Kayexalate si OAP dans l'attente de l'EER (CI : HCO3-)
DIALYSE

RACCOURCISSEMENT DU QT ALLONGEMENT DU QT

- Digitalique - Anti-arythmique classe I - NL - ATB - Chloroquine

- Hypercalcémie - Hypocalcémie - Hypokaliémie
- Hyperkaliémie - Hypothermie
- Hyperthermie - Congénital
- Congénital - Cocaïne

« L ASTUCE du PU » - ACIDOSE & HYPERKALIÉMIE

- Augmentation modérée de la kaliémie car l hypercapnie stimule aussi le système sympathique, provoquant la libération de
ACIDOSE RESPIRATOIRE
catécholamine hyperactivant la NaK-ATPase et limitant le transfert de potassium vers l extracellulaire (effet béta-adrénergique)
Acido-cétose - Acidose lactique - Intoxication à l
ACIDOSE MÉTABOLIQUE
- Faible élévation de la kaliémie en raison de la libre diffusion des anions (lactates, acéto- espace intracellulaire
ORGANIQUE
limitant la nécessité d échanger un ion K+ intracellulaire contre un ion H+ extracellulaire.
 HYPOKALIÉMIE

HYPOKALIÉMIE < 3,5 mmol/L

Clinique Fausses hypokaliémies

- Signes musculaires :
Crampes - Myalgies - Rhabdomyolyse
Faiblesse musculaire voire PARALYSIE par accès débutant aux membres
inférieurs puis progression ascendante Acidose respiratoire.
- Signes digestifs : - Malade leucémique très hyperleucocytaire
Constipation - Iléus paralytique - Prélèvement sanguin reste de façon prolongée à la température ambiante
Retard de reprise du transit post-opératoire
- Signes rénaux :
Néphropathie hypokaliémie - SPUPD
Alcalose métabolique
ÉLECTROCARDIOGRAMME
- Allongement du PR Sous décalage ST
- Affaissement voire inversion onde T
- Augmentation de l amplitude U - Allongement du QT
- Trouble du rythme :
Extrasystole auriculaire ou ventriculaire
Tachycardie atriale ou ventriculaire
Fibrillation atriale ou ventriculaire
Torsade de pointe

FACTEURS FAVORISANT LA SURVENUE D UNE ARYTHMIE

- Cardiopathie ischémique sous-jacente - Torsade de pointe :

- Hypertrophie ventriculaire gauche Hypomagnésémie
- Hypercalcémie Bradycardie
- Macrolide Extrasystole ventriculaire
- Traitement par digitalique ou anti-arythmique QT long spontané
Étiologies
- Anorexie mentale : Vomissements - Prise de laxatif - Prise de diurétique
CARENCE D APPORT EN POTASSIUM - Nutrition artificielle exclusive < 3g/J
- Dénutrition
- Alcalose métabolique ou respiratoire : Diminution de 0,5 mmol/L de potassium par augmentation de 0,1 point de pH
- Administration d insuline au cours de l acidocétose diabétique ou après perfusion de grande quantité de soluté glucosé
- Corticoïdes
- Agent béta-adrénergique
TRANSFERT EXCESSIF DU Endogène : Phéochromocytome - Cardiopathie ischémique - Délirium tremens - Traumatisme crânien
COMPARTIMENT EXTRACELLULAIRE Exogène : Salbutamol - Dobutamine - Théophylline
VERS L INTRACELLULAIRE - Forte stimulation de l hématopoïèse
Administration acide folique ou B12 - Anémie mégaloblastique - Leucémie d évolution rapide - G-CSF (neutropénie)
- Paralysie périodique familiale (AD) : anomalie de la sous unité d 1-alpha des canaux calciques
Paralysie brutale des membres et du tronc favorisée par un repas riche en glucose ou par l exercice musculaire.
Kaliurèse < 20 mmol/L
DIGESTIVE

- Diarrhée aiguë associée à une acidose métabolique avec perte digestive de HCO3-
- Diarrhée chronique : VIPome - Tumeurs villeuses
- Maladie des laxatifs

- Rénine plasmatique élevée = Hyper-réninisme primaire : Hyperaldostéronisme secondaire

HTA maligne - Sténose unilatérale de l artère rénale - Tumeur à rénine - Infarctus rénal
- Rénine plasmatique basse
HTA

AUGMENTATION DES PERTES EN Hyperaldostéronisme primaire : Adénome des surrénales - Hyperplasie bilatérale des surrénales
POTASSIUM Hyperminéralocorticisme sans hypoaldostéronisme = PSEUDO HYPOALDOSTÉRONISME
Syndrome de Cushing - Réglisse - Liddle - Sd adréno-génital - Sd d Ulock (AR) - Inhibiteur de l enzyme 11
Kaliurèse > 20 mmol/L

béta-hydroxylase.
- Acidose métabolique avec FUITE URINAIRE de POTASSIUM :
RÉNALE

TA normale - HYPOTENSION

Acidocétose diabétique - Acidose tubulaire rénale

- Alcalose métabolique
Chlorurie < 10 mmol/L
Vomissements abondants : Phase aiguë : HCO3- urinaire et natriurèse augmentés
Aspiration gastrique
Diarrhée chronique à chlrore : mucoviscidose
Chlorurie > 20 mmol/L
Diurétique thiazidique de l anse
Néphropathie par perte de sel : Néphropathie interstitielle chronique - Sd de Batter ou Gitelman
Hypomagnésémie associée à des tubulopathies toxiques : Ampho B - Aminosides - Cisplatine
 Traitement

TRAITEMENT HYPOKALIÉMIE

HYPOKALIÉMIE MODÉRÉE HYPOKALIÉMIE SÉVÈRE

Supplémentation PO + IV
Supplémentation PO
- KCl < 1,5g/h IV lente dilué dans du NaCl (3 à 4 g/L)
- Alimentation riche en K+ : Fruits frais & secs - Légumes - Viandes - Chocolat
* Préférer la supplémentation par VOIE CENTRALE car le
- Sels de potassium : Diffu-K, Kaléorid 1g de K+ = 13 mmol potassium est veinotoxique
- Surveillance : ECG, kaliémie, veine (veinotoxicité)
- Torsade de pointe :
* ISUPREL IVSE
* Sulfate de Magnésium et potassium IV

BONUS

Syndrome génétique : AUTOSMIQUE DOMINANT ou LIÉ à l X (pénétrance incomplète)

- Camptodactylie (fixation de plusieurs doigts en position fléchie)
- Pied bot (incurvation du pied vers l intérieur)
SYNDROME DE GORDON
- Fente palatine (25%)
- Scoliose - Cryptorchidie
- Pseudo HYPO-aldostéronisme : HYPERKALIÉMIE - Acidose métabolique
AUTOSOMIQUE DOMINANT : Augmentation de l activité du canal ENaC avec sensibilité accrue à l aldostérone
- Pseudo HYPER-aldostéronisme : HYPOKALIÉMIE - Alcalose métabolique
SYNDROME DE LIDDLE
- Hypertension artérielle
- Traitement : Amiloride (diurétique épargneur de potassium) ou Triamtérène
AUTOSMIQUE RÉCESSIF = TUBULOPATHIE CONGÉNITALE : Anomalie de réabsorption du sodium, du potassium et du
chlorure de sodium au niveau de l'anse de Henlé.
- Perte en sel d origine rénale : Déshydratation extracellulaire Contraction volémique
Alcalose métabolique avec TENSION ARTÉRIELLE NORMALE
SYNDROME DE BARTTER et GILTMAN Hyper-Chlorurie
Normo-ou HYPER-calciurie
- Polyurie-polydipsie : Déshydratation intracellulaire
- Retard staturo-pondéral variable
- Surdité (type IV) - Hypocalcémie (V)
 HYPERCALCÉMIE - Item 266
2016
Examens biologiques clinique
- Bilan phospho-calcique sanguin et urinaire des 24h Aiguë chronique
- NFS - Plaquettes - DIGESTIF : Anorexie - Nausée - Vomissement - CONSTIPATION - REIN :
- VS/CRP - NEUROLOGIE : Asthénie - Déficit cognitif - Tb de l humeur - Confusion - Hallucination - Lithiase secondaire à une hyperPTH primaire et hypercalcémie prolongée
- PTH plasmatique - 25(OH)-Vitamine D3 (vitamine D native) Coma - Hyporeflexie Insuffisance rénale chronique : Hypercalciurie prolongée
- EPP +/- Immunofixation - EPU - : Hypertension artérielle (HTA) - : Dépôts calciques dans les artères coronaires, valves et fibres
- Ionogramme sanguin - Créatinine ECG : QT - Trouble du rythme (tachycardie) - Aplatissement T - Allongement PR myocardiques
TSH
- Radiographie de thorax - REIN : Déshydratation globale : DEC + DIC - OS : Douleurs osseuses diffuses - Déminéralisation - Ostéites fibreuses
- ECG SPUPD néphrogénique avec diabète insipide - IRA fonctionnelle kystiques
Schéma décisionnel devant une hypercalcémie
Calcium total = Calcium lié + Calcium libre
HYPERCALCÉMIE = Calcium total > 2,55 mmol/L - Calcium ionisé > 1,30 mmol/L
- Calcium lié = 53% Protéine : 40% (albumine) & Complexé à des anions : 13% (HCO3-, P, sulfate ou citrate)
- Calcium libre ou ionisé = 47% = 1,15 à 1,30 mmol/L
HYPERCALCÉMIE
Calcul du calcium ionisé
Ca2+ corrigé = Ca2+ + (40 - Albumine) / 40 ou Ca2+ + 0,020 x (40 - Albumine) -> Préférée pour les QCM

FAUSSE HYPERCALCÉMIE
Hyper-albuminémie
Déshydratation sévère
Augmentation des globulines

HYPOPHOSPHORÉMIE HYPERPHOSPHORÉMIE OU PHOSPHORÉMIE NORMALE

HYPERCALCÉMIE FAMILIALE BÉNIGNE

HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE CANCER HYPERVITAMINOSE D LYSE OSSEUSE
Autosomique dominant

PTH - 1-25 OH-vitamine D PTH normale PTHrp

1-25 OH-vitamine D - PTH 1-25 OH-vitamine D - PTH
Hypercalciurie Hypocalciurie PTH
 HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE Biologie : Hypercalcémie modérée - Hypophosphorémie - Hypercalciurie - Hypercalcitriole
55% Etiologie : 80% : Adénome simple - 15% hyperplasie des 4 glandes (recherche NEM I A ou B)
HYPERPARATHYROÏDIE TERTAIRE - Cf. infra
LITHIUM - Cf. infra
HYPERCALCÉMIE FAMILIALE BÉNIGNE Mutation inactivatrice du gène du récepteur sensible au Ca2+ des cellules PTH et tubulaires rénale
Autosomique dominante Biologie : Hypocalciurie - Hypermagnésémie - Calciumu/Créatu < 0,01
- 33% : Tumeurs métastasées du sein, poumon, rein, thyroïde et des testicules (SPRTT) : PTHrp
CANCER
- Hémopathie : Myélome multiple 10% - Leucémie et lymphome
- Iatrogène
Prise excessive de calcium PO si insuffisance rénale (Buveur de lait) - HBPM - Lithium
Hypervitaminose D exogène ( Absorption intestinale de Ca2+) : administration calcitriol ou calcidiol
HYPERVITAMINOSE D Diurétique thiazidique si pathologie osseuse sous-jacente comme hyperPTH primaire = Augmentation de la réabsorption tubulaire de Ca2+
- Sarcoïdose, BK, histoplasmose, Lymphome de Hodgkin et non hodgkinien : activité 1-hydroxylase dans les granulomes qui produit de façon non régulée la 1,25(OH)2-D
- Insuffisance surrénalienne chronique (Addison)
- Acromégalie : GH augmente la synthèse du calcitriol
- Phéochromocytome
- Hypervitaminose A > 50 000 UI/J : Acide rétinoïque (asthénie sévère, douleur musculaire & osseuse, alopécie des sourcils, chéilite fissuraire)
LYSE OSSEUSE - Hyperthyroïdie (hyperCa2+ sensible au béta-bloquant)
- Immobilisation prolongée complète
Traitement
DIMINUTION DE L ABSORPTION - Glucocorticoïdes : 10 à 20 mg/J si calcitriol
INTESTINALE DU CALCIUM - Phosphore PO : complexer le Ca2+ dans le tube digestif (mal toléré)
AUGMENTATION DE L ÉLIMINATION - Expansion volémique NaCl 9g/L : Diminution de la réabsorption de Na+ et en parallèle celle du Ca2+
TOUJOURS SUPPLÉMENTER EN MAGNÉSIUM ET POTASSIUM
URINAIRE DU CALCIUM - +/- Diurétiques de l anse (furosémide) mais aggrave la déshydratation (éviter son utilisation si possible)
- Biphosphonate :
Pamidronate en 2h dilué dans 50 à 200mL de NaCL 9g/L en cas d insuffisance rénale
30 mg si Ca2+ < 3 mmol/L
INHIBITION DE LA RÉSORPTION OSSEUSE
60 mg si 3 < Ca2+ < 3,5 mmol/L
La calcitonine ne doit plus être utilisée
90 mg si Ca2+ > 3,5 mmol/L
ou Acide Zolendronique, 4mg en IVL en 15 minutes dans 50mL de NaCL 9g/L si la fonction rénale est normale.
Nb : Délai d action : 48h (la seconde injection ne doit pas être répétée avant 2J)
DIALYSE - Hypercalcémie grave avec insuffisance rénale
Stratégie thérapeutique

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE D'UNE HYPERCALCÉMIE

ASYMPTOMATIQUE < 3 mmol/L SYMPTOMATIQUE > 3 mmol/L HYPERCALCÉMIE SÉVÈRE > 3,7 mmol/L

Réhydratation au sérum physiologique

Perfusion de soluté isotonique
Hydratation large Epuration extra-rénale puis diurèse forcée par furosémide
+/- Furosémide (diurétique de l'anse)
Hypervitaminose D endogène : Prednisone 10 à 20 mg/J Perfusion lente de biphosphonate : Effet en quelques jours
Biphosphonate IV
Corticothérapie IV si myélome
 HYPERCALCÉMIE PTH-DÉPENDANTE

HYPER-PARATHYROÏDIE
HYPERCALCÉMIE FAMILIALE BÉNIGNE LITHIUM
PRIMAIRE & TERTIAIRE

Physiopathologie du calcium
La calcémie est étroitement régulée par 2 hormones : PTH - Calcitriol (1,25(OH)2-D = forme active de la vitamine D)
Calcitonine : HYPO-CALCÉMIE
Rôle de la parathormone (PTH) :
FGF23 : HYPO-PHOSPHORÉMIE
OS : Augmentation de la résorption osseuse Libération de l os du calcium et du phosphore
TUBE DIGESTIF : L augmentation de calcitriol : Augmentation de l absorption intestinale du calcium et du phosphore
REIN : Stimulation de 1 -hydroxylase dans le tubule proximal du rein Augmentation de la production du calcitriol
Tube contourné PROXIMAL : Excrétion phosphore = HYPO-PHOSPHORÉMIE
Tube contourné DISTAL : Réabsorption calcium = HYPERCALCÉMIE
Cet effet, dissocié au niveau du rein, permet une hyper-calcémie avec hypo-phosphorémie sans modification du produit phosphocalcique
Régulation de la sécrétion de parathormone (PTH) : Régulée par le récepteur sensible au calcium (CaRS)
Augmentation de la concentration plasmatique du calcium ionisé inhibe la sécrétion de la PTH
Le CaRS est aussi présent au niveau du tubule rénal et contrôle la calciurie : L augmentation du calcium ionisé plasmatique inhibe la réabsorption rénale du calcium
et induit une hypercalciurie
Rôle du calcitriol : HYPER-CALCÉMIE - HYPER-PHOSPHATÉMIE

HYPER-PARATHYROÏDIE PRIMAIRE = Diagnostic biologique

0,15% dans la population générale - Femmes ménopausées : 1 à 3%
Clinique Signes radiologiques
- Signes d hypercalcémie : Cf. supra - Voûte crânienne : Ostéoporose granuleuse « poivre et sel »
- Signes rénaux : Hématurie - Insuffisance rénale chronique - Néphrocalcinose - - Mâchoire : Disparition des lamina dura
SPUPD - Colique néphrétique lithiase vésiculaire - Mains : Résorption des houppes phalangiennes - Résorption sous-périostée
- Signes osseux : Douleurs osseuses calmées par le repos, tuméfaction, - Bassin-fémurs : Stries de Looser-Milkmann
fractures pathologiques spontanées - Tassements vertébraux - Ostéites fibrokystiques de von Recklinghausen -
- Baisse de la densité osseuse : Résorption ostéoclastique - Ostéoporose Vertèbres peignées
- Pancréatite aiguë ou chronique - Chondrocalcinose - Calcinose extra-osseuse - Tumeurs brunes dans les os
Examens complémentaires
- Hypercalcémie souvent modérée - Hypercalcitriol = 1-25(OH) Vitamine D
Masquer si : Hypovitaminose D - Hypoalbuminémie - Acidose
- Parathormone plasmatique : Hyper-PTH1-84 ou PTH anormalement normale (le rétrocontrôle devrait rendre la PTH indétectable ou basse).
BIOLOGIE - Hypo-phosphorémie avec hyper-phosphaturie (50%) : Diminution de la réabsorption tubulaire
Interprétation varie avec la fonction rénale
- Hyper-calciurie +/- Acidose métabolique avec hyperchlorémie - PAL
ÉVALUATION DU RETENTISSEMENT - Créatinine - Echographie rénale - Radio du RADIUS - ODM (femme)
IMAGERIE
BILAN PRÉ-OPÉRATOIRE - Echographie cervicale - Scintigraphie au MIBI
Etiologies
- ADÉNOME UNIQUE ou multiple Étiologie la plus fréquente
SPORADIQUE > 50 ans
- Hyperplasie des 4 glandes parathyroïdiennes (prise de contraste des 4 glandes à la scintigraphie) - Cancer parathyroïdien
- Néoplasie endocrinienne de type 1 : NEM 1 (1%) : gène codant pour la protéine ménine
Hyper-PTH primaire (hyperplasie parathyroïdienne) 95%
NEM 1 Tumeurs neuro-endocrine du pancréas : Insulinome
Tumeurs neuro-endocrine du duodénum : Gastrinome (Sd de Zollinger-Ellison)
Adénome hypophysaire : prolactinome
- Néoplasies endocriniennes multiples de type 2A : NEM 2a : mutation activatrice du proto-oncogène RET
Hyper- PTH primaire : 25%
NEM 2A
Cancer médullaire de la thyroïde
Phéochromocytome bilatéral : 50%
Jaw-syndrome - Mutations du gène HRPT2 : associée à des tumeurs de mâchoire
Traitement
Indications chirurgicales CHIRURGIE sous AG Guérison dans 95 à 90%
- Conventionnelle : Incision cervicale transversale Bilan d imagerie non
- Âge < 50 ans
nécessaire = Résection sur aspect MACROscopique : des glandes volumineuses
- Signes cliniques ou atteinte tissulaire :
- Mini-invasive Bilan d imagerie obligatoire
ATCD de lithiase - Néphrocalcinose - Signes osseux - Chondrocalcinose
Contre-indications : Lésions multiples (NEM), goitre ou ATCD de chirurgie
- ODM < -2,5 DS : ostéoporose
thyroïdienne
- Calciurie > 10mmol/24h (ou > 400 mg/J)
Complications :
- Hypercalcémie 110mg/L ou 2,75mmol/L avec protides normaux - Hypo-parathyroïdie post-opératoire Calcium + Vitamine D active PO
- Insuffisance rénale : DFG < 60mL/min - Lésions des nerfs récurrents

HYPERCALCÉMIE - HYPOCALCIURIE FAMILIALE BÉNIGNE LITHIUM

Autosomique dominante 10% des patients traités
Mutation sur la partie codante du gène récepteur sensible au Ca2+ (CaSR) de la Régresse à l arrêt du traitement - Dialyse si lithémie > 3-4 mEq/L
cellule parathyroïdienne et du tubule rénal : INactivation partielle Mécanisme :
- Biologie : - Effet sur la cellule parathyroïdienne : hypercalcémie induite
Hypercalcémie avec hypo-calciurie - Hyper-PTH1-84 ou normo-PTH - Parathyroïde est stimulée par des concentration plus élevées de calcium
Hypo-phosphorémie - Hypermagnésémie - Augmentation de la réabsorption tubulaire de calcium
 Pour comprendre
Adaptation physiologique d une HYPOCALCÉMIE chez un insuffisant rénal chronique Hyper-phosphorémie
HYPER-PARATHYROÏDIE SECONDAIRE
- Traitement : Métabolite actif de la Vitamine D car 1 hydroxylase - Apport calcique EN DEHORS des repas.
Autonomisation de l hyper-PTH secondaire par un adénome parathyroïdien unique ou multiple chez un insuffisant rénal
HYPER-PARATHYROÏDIE TERTIAIRE
chronique avec hypercalcémie (Traitement : Idem Hyper-PTH primaire)

« L ASTUCE du PU » - HYPERCALCÉMIE & CANCER

- Les corticoïdes ne sont pas indiqués dans le traitement de l hypercalcémie secondaire à un cancer solide
CANCER SOLIDE
- BIPHOSPHONATE : Pamidronate en 4 heures dilué dans 500mL de NaCL 9g/L
- CORTICOTHÉRAPIE indiquée dans le traitement de l hypercalcémie chez un patient myélomateux
MYÉLOME
- BIPHOSPHONATE 4 mg en 15 minutes MONODOSE.
 HYPOCALCÉMIE
Calcium < 2,20 mmol/L
Signes cliniques : « hyperexcitabilité musculaire » Attention, l hypocalcémie ne donne pas de trouble digestif (pas de diarrhée)
- Paresthésies distales (mains, pieds) & peri-buccales spontanées ou déclenchées par l effort physique - Cataracte sous-capsulaire : Hypocalcémie chronique
- Signe de Trousseau « main d accoucheur » : contraction de la main avec les 3 premiers doigts en extension, - Calcification des noyaux gris-centraux : (hypoCa2+ chronique) signes extra-pyramidaux + épilepsie
joints par leurs extrémités avec pouce en opposition. (Brassard huméral gonflé à 20mmHg > PAS x 2 minutes) - Cardiaque : QT ( repolarisation ventriculaire) - TdC (Bloc auriculo-ventriculaire) - TdR
- Signes de Chvoseck : (peu spécifique) contraction de la commissure des lèvres provoquée par une percussion de - Cirse de tétanie : (hypoCa2+ aigue & sévère aggravée par l alcalose) : Paresthésie - Fasciculation - Contractions douloureuses
la joue à mi-distance entre oreille et commissure Risque de bronchospasme + laryngospasme + spasme diaphragmatique = arrêt respiratoire
Etiologies

HYPOCALCÉMIE CHRONIQUE

FAUSSE HYPOCALCÉMIE
Dosage Protide - Albumine
Hypoalbuminémie

HYPOPARATHYROÏDIE PSEUDO-HYPOPARATHYROÏDIE ANOMALIE DE LA VITAMINE D AUTRES

Carence alimentaire : 25 OH VitD + 1-25 OH VitD + PTH IIaire - PAL

PTH + Phosphatémie normal haute PTH
IRC : 1- -hydroxylase + calcitriol + PTH IIaire + 25 OH VitD Normal + 1-25 OH VitD

- Congénitale : Sd de Di-Geroges - Mutation inactivatrice de la PTH - Mutation activatrice de CaSR - NEM-1 (mutation gène AIRE)
- Post-chirurgicale
HYPOPARATHYROÏDIE - Traitement par I131 (radioactif)
- HypoPTH auto-immune (Ac anti-CaSR)
- Infiltration des parathyroïdes : Maladie de Wilson - Hémochromatose - Métastases - Amylose - Granulome
- Hypomagnésémie sévère < 0,5 mmol/L : Génétique - Acquise : OH chronique
- Résistance de la PTH dans les organes cibles : Maladie génétique avec empreinte parentale
PSEUDO-PARATHYROÏDIE Clinique : Chondrodysplasie - Brachymétacarpie/tarsie - Retard staturo-pondéral - Obèse - Ossifications ectopiques cutanées - Anomalies cognitives
- Hypomagnésémie
- Carence alimentaire prolongée et profonde : Défaut de minéralisation du squelette = rachitisme carentiel
- Malabsorption - Insuffisance rénale chronique : Défaut de l 1- -hydroxylase
ANOMALIE DE LA VITAMINE D
- Déficit héréditaire de l 1- -hydroxylase ou mutation du R. de la vitamine D (rachitisme pseudo-carentiel)
- Insuffisance hépato-cellulaire : Défaut de 25- -hydroxylase
- Médicament : Anticonvulsivant - Biphosphonate, dénosumab (anti-RANK-L) - Transfusion massive (apport de citrate) - Déposition massive dans le squelette - Diurétique de l anse - CORTICOÏDE
AUTRES - Métastase ostéoblastique - Hungry bone syndrome
- Inflammation : Pancréatite aiguë - Choc septique
Traitement de l Hypocalcémie chronique
- Vitamine D
- Dérivés actifs de la vitamine D dans l insuffisance rénale chronique
- Calcium PO
- +/- PTH SC
 HYPOCALCÉMIE AIGUË

Précipitation du calcium Transfert du calcium

INTRA-VASCULAIRE TISSULAIRE SYNDROME DE "OS AFFAMÉ" ALCALOSE RESPIRATOIRE AIGUË

PTH PTH PTH PTH

- Rhabdomyolyse - Lyse tumorale - Pancréatite aiguë Post parathyroïdectomie pour Augmentation de la liaison du calcium à l'albumine = Réduction
- Transfusion massive - Foscarnet ... - Rhabdomyolyse hyper-PTH primaire ou tertiaire du calcium ionisé, sans modifier la calcémie totale

Traitement de l hypocalcémie aiguë

URGENCE avec Hospitalisation en Réanimation ou USI
- Calcium IVL : 0,5 à 2mg/kg/h de Ca-élément pendant 6 à 8h
- +/- supplémentation Mg2+
Surveillance clinique + biologique + ECG
Éviction des médicaments QT (digoxine)
 ATTEINTE RÉNALE DU MYÉLOME ET DE L AMYLOSE - Item 317 & 217
60 à 70% atteintes rénales dans les myélomes
Myélome = Affection liée à une prolifération plasmocytaire monoclonale de la moelle osseuse avec synthèse d immunoglobulines monoclonales

NÉPHROPATHIE À CYLINDRES MYÉLOMATEUX ou TUBULOPATHIE MYÉLOMATEUSE

Étiologie
- La plus fréquente : Précipitation intra-tubulaire de chaînes légères (faible poids moléculaire) d immunoglobulines monoclonales, souvent révélatrice du myélome.
Complication la plus fréquente des myélomes à chaînes légères et à IgD de stade B (créatininémie > 180 mmol/L)
Clinique
- Insuffisance rénale aiguë sévère et nue (absence d
- Protéinurie > 2 g/J (50%) constituée de chaînes légères d Immunoglobulines Bandelette urinaire négative.
- EPP : pic étroit dans la zone des globulines
- Immuno-fixation EPP : identification de l immunoglobuline monoclonale, confirme la présence de chaines légères
Facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères
- Hypercalcémie
- Déshydratation extracellulaire
- Infections
- Médicaments néphrotoxiques (aminosides) ou modifiant l hémodynamique rénale (AINS, IEC, ARAII) chez un patient déshydraté
- Produit de contraste iodé
+/- PONCTION BIOPSIE RÉNALE
- Glande salivaire - Graisse péri-ombilicale - Muqueuse digestive si « négative » : PBR
- Indications de la ponction biopsie rénale :
Suspicion de dépôts tissulaires de chaîne légères monoclonales (Amylose AL ou Type Randall) à évoquer si albuminurie > 1g/J
Absence de facteur favorisant la tubulopathie myélomateuse.
- Résultats :
Cylindres protéiques monotypiques qui obstruent la lumière des tubes distaux et collecteurs :
Polychromatophile après coloration au trichrome de Masson - Trait de fracture dans le corps
Association à une réaction giganto-cellulaire de contact
Immuno-fluorescence : Fixation des Ac reconnaissant le chaîne légère monoclonale (anti- ) Cylindres myélomateux dans le
Altération de l épithélium tubulaire = Nécrose tubulaire aiguë tubules rénaux
Fibrose interstitielle
Traitement
- Rétablir une volémie normale
- Supprimer les facteurs favorisants
SYMPTOMATIQUE - Diurèse abondante (dilue les chaines légères) et alcaline (Augmentation de la solubilité de la protéine Tamm-Horsfall (uromoduline) qui se
lie aux chaines légères pour former des cylindres myélomateux)
- Traitement de l insuffisance rénale aiguë
- Déxaméthasone forte dose PO
ÉTIOLOGIE - Bortezomib, Thalidomide ou alkylant : ciclophosphamide
- Après rémission hématologique : Melphalan haute dose suivie d une greffe de CSH chez les jeunes
Suivi Facteurs de pronostiques
- Insuffisance rénale chronique
- Pic d immunoglobuline sur EPP
- Réponse à la chimiothérapie
- Dosages des chaînes légères libres sériques par néphélométrie
- Pronostic rénal : 50% d amélioration significative

SYNDROME DE FANCONI

Anomalie des transports tubulaires PROXIMAUX PONCTION BIOPSIE RÉNALE

Les tubes proximaux sont le site de réabsorption des chaînes légères et de leur
Microcristaux monotypiques avec chaîne légère lambda et KAPPA dans le
dégradation par les lysozymes
cytoplasme des cellules tubulaires.
Biologie
URINE SANG
- Glycosurie - Normoglycémie
- HYPO-phosphorémie
- HYPER-phosphaturie
Diabète phosphaté Ostéomalacie à long terme (mode de découverte)
- HYPER-kaliurie - HYPO-kaliémie
- HYPER-uricémie - HYPO-uricémie
- HYPER-bicarbonaturie - Acidose métabolique tubulaire proximale (type II) par défaut de réabsorption
- Amino-acidurie généralisée des bicarbonates
- Insuffisance rénale lentement progressive (50%) (mode de découverte)
Étiologies
- DOIT FAIRE RECHERCHER UNE PROLIFÉRATION PLASMOCYTAIRE ASSOCIÉE
Gammapathie mono-clonale kappa
Myélome de FAIBLE masse tumorale
- Lupus - Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Forme héréditaire
- Iatrogènes : Métaux lourds - Anti-rétroviraux - ifosfamide (alkylant)

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË FONCTIONNELLE

- Hypercalcémie (myélome avec atteinte osseuse sévère)

- SPUPD sévère +/- déshydratation extracellulaire & hypovolémie
 AMYLOSE AL

Étiologie
Maladie systémique pouvant toucher tous les organes sauf le cerveau et le corps vitré.
- 80% complication d une gammapathie monoclonale bénigne.
- 20% complication de myélome multiple
Clinique Évolution
- Protéinurie constante avec 1/3 cas un syndrome néphrotique
- Insuffisance rénale : 50%
- Myélome + amylose AL : Pronostic aggravé
- Augmentation de la taille des reins
- : Facteur de risque de mauvais pronostic
- Absence d hématurie, HTA
- Traitement du myélome
- : cardiomyopathie restrictive
- Macroglossie et hématome péri-orbitaire
Histologie
- Glande salivaire - Graisse péri-ombilicale - Muqueuse digestive si « négative » : Ponction biopsie rénale (non systématique)
Dépôt amyloïde amorphe EXTRACELLULAIRE d un matériel protéique composé de chaines légères monoclonales LAMBDA et
d autres protéines (composant amyloïde P)
Dépôt MONOTYPIQUE, dans toutes les structures du parenchyme rénale
Organisée en -plissés formant des fibrilles
Rouge Congo : dépôt rouge + biréfringence vert-jaune en lumière
Trichrome de Masson : vert pâle

SYNDROME DE RANDALL

Maladie des dépôts d Ig monoclonales - MIDD = Maladie systémique

= Dépôts non amyloïdes d immunoglobulines monoclonales (Chaînes légères isolées ou association de chaînes légères et lourdes)
- Étiologies :
Prolifération plasmocytaire de faible masse
Myélome multiple de FORTE masse : 50%
Clinique
- Atteinte rénale constante et souvent révélatrice : Insuffisance rénale + protéinurie +/- hématurie microscopique, HTA
- Atteintes hépatiques, cardiaques ou neurologiques
PONCTION BIOPSIE RÉNALE Immunofluorescence

- Dépôt linéaire MONOTYPIQUE de chaînes légères d immunoglobulines KAPPA > lambda sur MBG et
dans le mésangium
- Tubule : épaississement des membranes basales tubulaires +/- épaississement mésangial
- Glomérule : Glomérulosclérose nodulaire (pas de coloration de l amylose)
Diagnostic différentiel du diabète

Evolution
- Insuffisance rénale terminale rapide en absence de traitement
- Traitement = Idem myélome

DÉFINITION
MONOCLONAL Prolifération de cellules tumorales génétiquement identiques Diagnostic : Biologie moléculaire
MONOTYPIE Expression par une prolifération lymphoïde B monoclonale d une seule chaîne légère d immunoglobulines en excès Diagnostic : Immunohistochimie
 IATROGÉNIE EN NÉPHROLOGIE DIAGNOSTIC ET PRÉVENTION - Item 318 & 326

Physiopathologie
Mécanismes Médicaments Facteurs de risque
- Hypoperfusion par hypovolémie : Diurétique - AINS - IEC/ARA2
Insuffisance rénale

SURDOSAGE
- Inhibiteur direct de la rénine - Diurétique : DEC

ÉVITABLE
fonctionnelle
- Hypoperfusion rénale d origine vasculaire : Anticalcineurine - Toxicité tubulaire aiguë directe des aminosides,
Nécrose tubulaire aiguë - Aminoside, PDC iodés - Cisplatine - Fosfamide
Toxicité directe - Anticalcineurine - Dextran - Immunoglobuline IV -Toxicité tubulaire chronique des anticalcineurine, lithiu
- Rhabdomyolyse : Statine - Fibrate - AINS
Nécrose tubulaire aiguë
- Hémolyse : Quinine - Rifampicine
Toxicité indirecte - Insuffisance rénale chronique pré-existante

UTILISATION
- Cristallurie : Acyclovir - Foscarnet - Indinavir - Sulfonamide - MTX

INADAPTÉE
- Insuffisance rénale fonctionnelle
Néphrite - AINS - Béta-lactamine (amoxicilline) - Allopurinol
- âge > 60 ans, comorbidité
tubulo-interstitielle aiguë - Rifampicine - Cimétidine - Ciprofloxacine
- Administration trop prolongée
allergique - Diurétique - AVK - IPP
- Association de plusieurs médicaments néphrotoxiques
- AINS
Atteinte glomérulaire
- Interféron
d origine immunologique - Atteinte immuno-allergique
- D-pénicillamine

INTOLÉRANCE
IMPRÉVISIBLE
MAT - Ciclosporine - Gemcitabine - Clopidogrel - Mitomycine * Indépendante de la dose administrée
Toxicité tubulaire ou - Lithuim - Tenofovir - Cidofovir * Après une 1ère exposition dont l antériorité est +/- ancienne
tubulo-interstitielle - Antalgique - Intolérance non allergique
chronique - Anticalcineurine * Rhabdomyolyse sous statine
Fibrose rétropéritonéale - Ergotamine - Béta-bloquant - Bromocriptine * Glomérulonéphrite sous AINS
Tableaux cliniques & conduite à tenir
- Souvent déclenchée par une pathologie intercurrente : déshydratation secondaire à des troubles digestifs ou fièvre
IRA fonctionnelle Arrêt de la molécule - Expansion volémique
Fréquente Réversibilité sans séquelle
Phénomène dose-dépendant : Surdosage +/- FdR (> 60 ans ou IR organique ou fonctionnelle)
NTA toxique - Cisplatine : fuite urinaire du calcium et magnésium
Fréquente - Amphotéricine B : hypokaliémie et acidose tubulaire distale
Pronostic : favorable mais variable, séquelle sous forme IRC pour le cisplatine
- Signes extra-rénaux d allergie : Prurit - Eruption cutanée - Rash - Arthralgie - Cytolyse hépatique - Eosinophilie
- Signes rénaux : Pas de relation dose-effet
Augmentation rapide de la créatinine
Néphropathie
Protéinurie faible < 1 g/L - Hématurie inconstante - Eosinophilurie rare
tubulo-interstitielle aiguë
immuno-allergique +/- PBR (si amélioration) : infiltrat interstitiel riche en éosinophiles, granulomateux
- Séquelle possible : Insuffisance rénale chronique avec fibrose interstitielle et atrophie tubulaire
- Traitement : Arrêt molécule +/- corticothérapie
- Lithium : Diabète insipide néphrogénique avec SPUPD irréversible IRC terminale
Toxicité tubulaire ou - Ténofovir : Tubulopathie proximale avec hypophosphatémie +/- Sd. de Fanconi IRC terminale
tubulo-interstitielle - Analgésiques : Nécrose papillaire (CN + hématurie macroscopique) : TDM sans injection : Taille - Irrégularité des contours et nécrose
chronique papillaire
- Anticalcineurine : PBR : Lésions artériolaires et fibrose interstitielle en bandes avec atrophie tubulaire
- Syndrome néphrotique (LGM) : AINS et interféron Evolution favorable en quelques jours-semaines à l arrêt du médicament
Atteinte glomérulaire
- GEM : AINS - Sel d or - D-pénicillamine Evolution favorable en quelques mois
- 1% des lithiases dues aux médicaments Arrêt molécule + hydratation
Lithiase et cristallurie Cristallisation : indinavir
Effet métabolique induit : vitamine D, Vitamine C
Fibrose rétro-péritonéale - Mécanisme : Obstacle avec arrêt du médicament +/- traitement urologique

« L ASTUCE du PU » - : COMPLICATIONS RÉNALES des ANTI-INFLAMMATOIRES NON STÉROÏDIENS

- Insuffisance rénale fonctionnelle

- Lésion glomérulaire minime
- Nécrose tubulaire aiguë (toxicité INdirecte)
- Néphropathie interstitielle immuno-allergique aiguë et chronique
- Glomérulonéphrite extra-membraneuse
- Néphropathie obstructive secondaire à une nécrose papillaire
DFG : 30 à 60mL/min : Prescription limitée à 4 jours - Contre-indication si DFG < 30mL/min
 INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË Item 343
2017-2018
Baisse brutale & réversible du DGF +/- diurèse conservée Définition universelle de l insuffisance rénale aiguë selon KDIGO
Oligo-anurie < 500mL/24h ou < 20mL/h Stade Créatininémie Diurèse
- Formule d estimation du DGF non utilisable Augmentation > 26 mol/L (3mg/L) en 48h
1 < 0,5 mL/kg/h pendant 6 à 12h
- Créatinine plasmatique seul marqueur dosable ou > 50% en 7 jours
2 Créatininémie x 2 < 0,5 mL/kg/h 12h
Anurie : Absence de production d urine Créatininémie x 3 ou Nécessité de dialyser
RAU : Absence de diurèse liée à un défaut de vidange 3 ou Créatininémie > 354 mol/L (40 mg/L) en absence < 0,3 mL/kg/h 24h ou anurie 12h
de valeur antérieure
Physiopathologie de l insuffisance rénale aiguë
Filtration glomérulaire
DFG = PUF x Kf
PUF CG P U) CG U) Gradient de pression trans-capillaire glomérulaire = Pression d ultrafiltration, dépend :
- Différence de pression hydrostatique entre le capillaire glomérulaire (Pcg = 45mmHg) ET la chambre urinaire du glomérule
(Pu = 10mmHg)
- Différence de pression oncotique entre l cg = 25mmHg) ET la c u = 0mmHg)
Kf = Coefficient de filtration, dépend : Perméabilité du capillaire glomérulaire et de la surface de filtration
Mécanisme de l insuffisance rénale
La filtration glomérulaire (DFG) baisse ou s annule quand :
- Débit sanguin rénal diminue = Q rein : Hypovolémie - État de choc
- Résistances entre les artérioles efférentes diminuent = REF : Vasodilatation de l artériole efférente glomérulaire
- Résistances entre les artérioles afférentes augmentent = RAF : Vasoconstriction pré-glomérulaire
- Pression intra-tubulaire augmente = PU : Obstacle intra-tubulaire ou sur la voie excrétrice
Types d insuffisance rénale aiguë
- Obstacle bilatéral sur les voies excrétrices ou obstruction intra-tubulaire rénale : Pression intra-tubulaire augmente = Pu
OBSTRUCTIVE
- La pression augmente dans la chambre urinaire du glomérule jusqu à atteindre la pression du capillaire glomérulaire :
Post-rénale
Annulation de la PUF lorsque PU = PCG avec redistribution du flux sanguin rénal
10%
- Absence de gradient osmotique osmotique cortico-médullaire nécessaire à l effet de l ADH
- Diminution du flux sanguin rénal et de la pression de perfusion = Q rein + Pperfusion en raison d une hypovolémie « vraie »
(hémorragie ou déshydratation) ou « efficace » (insuffisance cardiaque, hépatique ou sepsis)
- Hypo-perfusion rénale stimule :
Synthèse et sécrétion de rénine par l appareil juxta-glomérulaire : Formation angiotensine II - Sécrétion d aldostérone
Système sympathique périphérique
Sécrétion ADH
- Conséquences :
FONCTIONNELLE Vasoconstriction de l artériole efférente au niveau des glomérules pour maintenir le DFG = Capacité d adaptation limitée
Pré-renale Lorsque le phénomène d adaptation est dépassé, il apparaît une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
eme
= 2 cause Tubules :
20% Réabsorption dans le TCP due à la Phydrostatique dans les capillaires péritubulaires
Réabsorption de Na+ dans TCD sous l effet de l aldostérone
Réabsorption d H2O couplée à l urée (passive) dans le tubule collecteur par l ADH
Oligurie & concentration des urines (Riche en K+- urée - acide & Pauvre en Na+)
Formes particulières des IRA sous IEC/ARAII = absence de VCEF = VDEF Absence d augmentation des résistances efférentes
- Diminution de la filtration glomérulaire (DFG) si :
Lésions athéromateuses pré-glomérulaires = Néphroangiosclérose
Sténose de l artère rénale
Rôle aggravant des AINS : Absence de synthèse de prostaglandine = Absence de vasodilatation de l artériole afférente.
- Diminution du débit rénal lors d un état de choc = Q sanguin rénal avec modification du métabolisme
intracellulaire des cellules épithéliales tubulaires avec DFG < 10%
Ischémie de la médullaire externe car PaO2 physiologiquement basse (40mmHg) alors que les besoins
énergétiques sont importants.
Activation des gènes de l apoptose Nécrose des cellules épithéliales tubulaires (PARS RECTA)
Activation phospholipase + protéase - Production de radicaux libres dérivés de O2
NÉCROSE TUBULAIRE - Vasoconstriction des artérioles efférentes et afférentes et augmentation de la pression intra-tubulaire
AIGUË pour compenser, médiée par :
Ischémique ou toxique Angiotensine II - Endothéline 1 - Cathécholamines - Thromboxane A2
ère
= 1 cause Déficits en substances vasodilatatrices : PGE2 et NO
45% - Défaut de réabsorption tubulaire proximale liée à l ischémie, engendre un afflux de Na+ vers la macula
densa du TCD :
PARENCHYMATEUSE Activation du « feed back » tubulo-glomérulaire = Vasoconstriction pré-glomérulaire via l adénosine
Organique - Cercle vicieux par accumulation dans la lumière des tubes de débris cellulaires nécrosés :
Augmentation de la pression intra-tubulaire
Diminution de la pression de filtration glomérulaire
- Glomérulonéphrites ou microangiopathies thrombotiques :
Diminution de la surface saine de filtration = Kf par Sfiltration
- Néphrite interstitielle aiguë :
interstitiel augmente la pression intra-rénale et diminue le débit sanguin rénal
Autres - Néphropathie tubulaire non ischémique :
Rhabdomyolyse : Précipitation intra-tubulaire de myoglobine
Hémolyse massive : Précipitation intra-tubulaire d hémoglobine
Myélome : Précipitation intra-tubulaire de chaînes légères
Médicaments : Précipitation ou toxicité directe (aminoside - cisplatine) ou produit de contraste iodé
 Diagnostics différentiels entre IRA et IRC Exceptions
Signes IRA IRC - Insuffisance rénale aiguë :
Anémie - + Anémie : Hémolyse aiguë - Choc hémorragique
Hypocalcémie précoce et parfois profonde : Rhabdomyolyse (lyse cellulaire)
Hypocalcémie - + - Insuffisance rénale chronique :
Rein de taille normale voire augmentée : Diabète - Myélome - Amylose - Polykystose (AD) -
Atrophie rénale bilatérale - + Hydronéphrose bilatérale - Néphropathie associée au VIH (HIVAN)
NB : Seule l atrophie rénale bilatérale (< 10 cm) permet d affirmer le caractère chronique
Péricardite - + Absence d hypocalcémie : Myélome -
Absence d anémie : Polykystose rénale (AD)

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUE OBSTRUCTIVE

Clinique Examens complémentaires

Echographie rénale + voies urinaires = Dilatation des cavités pyélo-calicielles
- Douleurs lombaires uni- ou bilatérales
- Hématurie macroscopique avec caillots - +/- TDM rénal (à risque avec PDC iodé) :
- TV + TR : Recherche de globe - Blindage pelvien Suspicion d infiltration rétro-péritonéale tumorale ou fibreuse - Lithiase
- +/- Uro-IRM avec injection de gadolinium
Etiologie Traitement
- Calcul unilatéral sur rein fonctionnel unique URGENCE MÉDICO-CHIRURGICALE : Dérivation des urines
LITHIASE
- Lithiases bilatérales - Obstacle haut : Sonde urétérale (sonde JJ) ou Néphrostomie per-cutanée (AL)
- Adénome de prostate - Cancer de la prostate échoguidée
- Cancer du col utérin - Tumeurs de la vessie - Obstacle bas après bilan d hémostase : Sondage vésical ou Cathéter sus-pubien
NÉOPLASIE
- Cancer du rectum, ovaire ou utérus Évacuation lente et fractionnée afin de prévenir l hémorragie vésicale a vacuo
- Métastases péritonéales (rare)
- Fibrose Après dérivation : Prévention de la Polyurie de la lévée d obstacle avec risque de
INFLAMMATION
- Liposclérose rétropéritonéale déshydratation : Apport hydro-sodée abondant PO ou IV +/- Soluté isotonique

INSUFFISANCE RÉNALE AIGUE FONCTIONNELLE

Etiologies Clinique IRA F. avec perte sodée

-
Hypotension - Tachycardie - Pli cutané - Perte de poids - Hémoconcentration
-
Pertes cutanées (sudation, brûlures)
- Diurétique
-
Pertes digestives (vomissement, diarrhée, fistule)
- Insuffisance surrénalienne
-
Pertes rénales :
DÉSHYDRATATION EXTRA-CELLULAIRE - Néphropathie
Traitement diurétique excessif
- HTA maligne
Polyurie osmotique du diabète décompensé et syndrome de levée d obstacle
- +/- Polyurie osmotique
Néphrite interstitielle chronique
Insuffisance surrénale
- Syndrome néphrotique sévère
Si la situation d hypovolémie vraie ou efficace se
- Cirrhose hépatique décompensée
HYPOVOLÉMIE VRAI ou « EFFICACE » prolonge, l insuffisance rénale peut devenir
- Insuffisance cardiaque congestive (aiguë ou chronique)
organique (NTA)
- Hypotension des états de choc débutants
- IEC, ARA II
HÉMODYNAMIQUE
- AINS Rechercher : Sténose des artères rénales
Sur déshydratation pré-existante
- Anticalcineurine
Diagnostic Traitement
Signes IRA fonctionnelle IRA organique
-
EXTRA-CELLULAIRE ET

Uréeplasma Restauration de la volémie : NaCl 0,9% IV

DÉSHYDRATATION

- Si peu sévère : Réhydratation orale PO - Régime salé

HYPOVOLÉMIE

Créatininémie < 300 mol/L

Uréep/créatp > 100 < 50 Apprécier le degré de déshydratation :
Nau+ < 20mmol/L > 40mmol/L - Poids
FE Nau < 1% > 1 à 2% - Pression veineuse centrale
FE Urée (si diurétique) < 35% > 35-40% - Echographie cardiaque de la veine cave
Surveillance : Poids - PA - Diurèse - Ionogramme urinaire
Na+/K+urinaire < 1* >1
Uréeu/Uréep > 10 < 10 - Syndrome hépato-rénal :
Créatu/Créatp > 30 < 30 Expansion volémique : Albumine IV si < 20 g/L
OEDÉMATEUX

Osmolesu/Osmolesp >2 <2 Vasoconstricteur : Glypressine - Terlipressine

SYNDROME

Arrêt des diurétiques

- Syndrome néphrotique : si hypoalbuminémie profonde (< 20 g/L)
IRA fonctionnelle avec Na+/K+urinaire > 1* ssi perte rénale de Na+ :
Albumine IV
- Diurétique
Diurétique IV
- Hypoaldostéronisme
- Syndrome cardio-rénal 1 (IC aiguë) ou 2 (IC chronique)
- Néphrite interstitielle
B1-mimétique - Diurétique

RÉALISER UNE ECG DEVANT TOUTE INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË : QRS +/- Signes d hyperkaliémie
 INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË ORGANIQUE

Nécrose tubulaire aiguë Néphrite interstitielle aiguë Néphropathie glomérulaire aiguë Néphropathie vasculaire aiguë
Signes
80% 5% 5% 10%
HTA + +
+
Protéinurie < 2 g/J < 2g/J > 2 g/J Variable
Hématurie microscopique +
Hématurie macroscopique +/- +/- +/-
Leucocyturie +
Infections urinaires +/-
Echographie rénale + + + +
Ponction biopsie rénale (sf si circonstance incertaine) + + +
Etiologies

NÉCROSES TUBULAIRES AIGUËS

Atteintes des cellules du tube contourné proximal (pars recta)
Retour de la fonction rénale normale en 1 à 3 semaines = Régénération de l épithélium nécrosé à partir de cellules épithéliales tubulaires
ISCHEMIE PAR CHOC - Septique - Hypovolémie - Hémorragie - Anaphylactique - Cardiogénique
- Aminoside - Cisplastine - Anticalcineurine :
TOXICITE TUBULAIRE
- Produits de contraste iodés - Amphothércine B Ciclosporine A
DIRECTE
- AINS = MÉCANISME INDIRECT. - C1G Tacrolimus
- Aciclovir - Inhibiteurs des protéases - Myélome : chaînes légères d immunoglobuline
PRECIPITATION
- Méthotrexate - Amoxicilline - Rhabdomyolyse : myoglobine - Syndrome de lyse tumorale
INTRA-TUBULAIRE
- Sulfamides - Anti-rétroviraux - Hémolyse : hémoglobine

NÉPHRITES INTERSTITIELLES AIGUËS

INFECTIEUSE - Ascendantes (Pyélonéphrite aiguë) - Hématogènes - Leptospiroses - Fièvres hémorragiques virales

- Sulfamides
- Ampicilline - Méthicilline Clinique : Fièvre, rash cutané
IMMUNO-ALLERGIQUE
- AINS Biologie : Hyper-éosinophilie - Cytolyse hépatique - Eosinophilurie (rare)
- Fluoroquinolones
INFILTRATION - Lymphome

NÉPHROPATHIES GLOMÉRULAIRES AIGUËS OU RAPIDEMENT PROGRESSIVES

URGENCE THÉRAPEUTIQUE
- Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
- GNRP endo et extra-capillaire : Lupus - Cryoglobulinémie - Purpura rhumatoïde
- Glomérulonéphrite extra-capillaire : Polyangéite granulomateuse (Wegener) - Polyangéite microscopique - Syndrome de Goodpasture

NÉPHROPATHIES VASCULAIRES AIGUËS

- Syndrome hémolytique et urémique : Anémie hémolytique régénérative mécanique (schizocytes) - Thrombopénie (sans signe de CIVD)
- Crise rénale sclérodermique : HTA sévère - Sclérodactylie - IRA rapidement progressive en rapport avec une réduction de la lumière (prolifération myoépithéliale et
pariétal) avec microangiopathie thrombotique
- Embolies de cristaux de cholestérol : IRA avec Nécrose digitale péri-ungéale - -vasculaire ou TAC
- Thromboses et embolies des artères ou veines rénales - Dissection des artères rénales
- Périartérite noueuse
- Hypertension artérielle maligne

RHABDOMYOLYSE
= souffrance des muscles striés
Etiologies
- Traumatisme physique des muscles : Écrasement ou ischémie - Intoxication médicamenteuse : Statine - Corticoïdes - Amphétamines
- Exercice physique intense - Infections virales et bactériennes
- Crises convulsives tonico-cloniques sévères - (Dermato)-myosite & Poly-myosite
- Consommation excessive d alcool - Déficit en béta-oxydation des acides gras (enfant)
Diagnostic biologique
- Insuffisance rénale aiguë organique : Nécrose TUBULAIRE aiguë - CPK (> 10 N)
Déplétion volémique et réduction des apports hydriques - Myoglobine & Aldolase BU : Hématurie « +++ »
Activation du SRAA avec VCEF - Oligurie
Toxicité épithéliale TCP par la libération de myoglobine - Hyperkaliémie - Hyperphosphatémie
Formation dans les TCD de précipité de myoglobine avec la protéine - HYPO-calcémie
de Tamm-Horsfall favorisée par l acidité urinaire. - Acide urique
Traitement
- Remplissage du secteur extra-cellulaire : Hydratation PO abondante - Soluté salé isotonique NaCl 0,9% +/- Bicarbonate isotonique 1,4% (pour pH urinaire > 6)
- +/- Hémodialyse

« L ASTUCE du PU » - INSUFFISANCE RÉNALE AVEC ÉLÉVATION IMPORTANTE DE L URÉE

- Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle
- Hémorragie digestive (production accrue d urée)
- Sarcopénie (baisse de la créatinine)
 Évolution
Mortalité mono-défaillance rénale : 10%
Mortalité en réanimation : 40%
Complications et prévention
- Acidose métabolique
Etiologie d IRA avec acidose importante :
Éthylène glycol (acidose oxalique)
Choc (acidose lactique)
Acidocétose diabétique
MÉTABOLIQUE Acidose avec diarrhée (perte digestive de bicarbonate) Possibilité d alcaliniser les urines
IRA Obstructive.
- Hyperkaliémie ECG + Cf. item 265
-
Hyper-hydratation extracellulaire : Diurétique de l anse PO ou IV (bolus ou en continu) +/- Dialyse (EER)
Hyper-hydratation intracellulaire (hyponatrémie) modérée (apport excessif alimentaire ou iatrogène)
- Dénutrition par défaut d anabolisme et hypercatabolisme azoté : Apport calorique 20 à 40 cal/kg/J - Azote : 0,2 à 0,3 g/kg/J
INFECTION - Infections nosocomiales
HÉMORRAGIE DIGESTIVE - Traitement préventif par inhibiteur de la pompe à proton (IPP)
- Phlébite ou embolie pulmonaire
CARDIO-VASCULAIRE - Infarctus du myocarde
- Accident vasculaire cérébral
Pronostic
- Facteurs du pronostic rénal : Fonction rénale antérieure - Type de l IRA
- Facteurs de pronostic vital : Choc septique initial - Nombre de défaillances viscérales associées à l IRA - Complications - Terrain

PRÉVENTION DE L INSUFFISANCE RÉNALE AIGUE

Indications : Infections graves - Etat de choc - Suites de chirurgie lourde - Sujet âgé, diabétique, athéromateux ayant une IRC
SUJET À RISQUE
Prévention : Maintien d une volémie efficace (cristalloïde) - Maintien d une diurèse
Indications : Sujets âgés - Diabétiques - Insuffisance rénale chronique - Insuffisance cardiaque - Myélome
Prévention :
TUBULOPATHIE À L IODE
- Arrêt des AINS & diurétique - Eau de Vichy PO - NaCl 0,9% ou NaHCO3- 1,4% +/- 12h IV
- PCI de faible osmolarité ou iso-osmolaire avec dimunition du volume du PCI
NÉPHROTOXICITÉ - Posologie aminoside adaptée à la fonction rénale avec taux résiduel adapté
MÉDICAMENTEUSE - Précaution avec Amphothéricine B et Cisplatine
- Prescription IEC et ARA II : Recherche d un souffle abdominal
IRA FONCTIONNELLE
Si doute sur sténose des artères rénales : Écho-doppler des artères rénales
MEDICAMENTEUSE
- AINS contre-indiqué si insuffisance rénale chronique
- Prévention de la NTA par : Hydratation massive - Diurèse forcée
- Rhabdomyolyse si alcalinisation des urines
SYNDROME DE LYSE - Syndrome de lyse tumorale : Uricase (Farsturtec®) pour éviter l hyperuricémie + Hyperhydratation NaCl
NB : Ne pas prescrire d alcalin dans le syndrome de lyse tumorale, car cela augmente le risque de précipitation de cristaux de
phosphate de calcium.

INDICATIONS A LA DIALYSE
Sous traitement anticoagulant (HBPM ou HNF) ou citrate.
- Hyperkaliémie menaçante > 7,5 mmol/L ou signes ECG
- Surcharge hydro-sodée résistante aux diurétiques pulmonaire
- Hyperhydratation avec hypernatrémie symptomatique < 120 mmol/L
- Anurie
- Acidose sévère (pH < 7,20)
- Urée > 40 mmol/L et créatininémie > 1 000 mol/L
- Syndrome urémique (chronique) : Péricardique urémique - Signes neurologiques - Vomissement - Syndrome hémorragique
Maintenir urée < 30mmol/L
Principes : Séance 2h
Hémodialyse intermittente + héparine ou citrate
Hémodiafiltration continue + héparine ou citrate
Dialyse péritonéale (peu utilisé en urgence)
 C
Abréviation C. : Clinique
CAE : Conduit auditif externe
CAV : Canal atrio-ventriculaire
A CBC : Carcinome basocellulaire
CBH : Claude Bernard Horner
AA : Air ambiant CBP : Cancer broncho-pulmonaire
AAA : Anévrisme de l’aorte abdominale CBNPC : Cancer bronchique non à petites cellules
AAG : Asthme aigu grave^ CBPC : Cancer bronchique à petites cellules
AAP : Anti-agrégant plaquettaire CCNE : Comité Consultatif National d’Ethique
Ac : Anticorps CCQ : Céphalée chronique quotidienne
ACM : Artère cérébrale moyenne CCR : Cancer colo-rectal
ACP : Artère ciliaire postérieure CDAPH : Commission Départementale des Droits et de l’Autonomie des
ACR : Arrêt cardio-respiratoire Personnes Handicapées
AD : Autosomique dominant CE : Corps étranger
ADC : Apparent Diffusion Coefficient CE (Dermatologie) : Carcinome épidermoïde
ADK : Adénocarcinome CEC : Circulation extra-corporelle
ADP : Adénopathie CECOS : Centre d’étude et de conservation des œufs et du sperme humain
AEEH : Allocation d’Education de l’Enfant Handicapé CEE : Choc électrique externe
AEG : Altération de l’état général CEP : Contraception œstro-progestative
AINS : Anti-inflammatoire non stéroïdien CIN : Néoplasie intra-épithéliale cervicale
AIT : Accident ischémique transitoire CGR : Culot de globules rouges
AJPP : Allocation journalière de présence parentale CGTC : Crise généralisée tonico-clonique
AL : Anesthésie locale CHB : Cancer hépato-biliaire
AG : Anesthésie générale CHC : Carcinome hépato-cellulaire
Ag : Antigène Chrm : Chromosome
AHAI : Anémie hémolytique auto-immune CI : Contre-indication
AM : Arrêt maladie CIA : Communication inter-atriale
AMIR : Anomalie micro-vasculaire intra-rétinienne CIV : Communication inter-ventriculaire
AMH : Hormone anti-müllérienne CIVD : Coagulation intra-vasculaire disséminée
AMM : Autorisation de mise sur le marché CL : Chaine légère
AMP : Aide médicale à la procréation CLU : Cortisol libre urinaire
AMS (Neurologie): Atrophie multi-systématisée CMD : Cardiomyopathie dilatée
AMS (HGE) : Artère mésentérique supérieure CMI : concentration minimale inhibitrice
AOMI : Artériopathie oblitérante des membres inférieurs CML : Cellules Musculaires Lisses
APLV : Allergie aux protéines de lait de vache CMO : Cardiomyopathie obstructive
APS : Antipaludéen de synthèse CMR : Cardiomyopathie restrictive
AR : Autosomique récessif CNGOF : Collège National des Gynécologues et Obstétriciens Français
ARV : Anti-rétroviral CN : Colique néphrétique
ASP : Abdomen sans préparation CNO : Complément nutritionnel oral
AT : Arrêt de travail/ Accident de travail COP : Contraception oestro-progestative
ATB : Antibiotique CPA : Cellules présentatrices d’antigènes
ATCD : Antécédent CPAM : Caisse primaire d’assurance maladie
ATL : Anti-leucotriène CPC : Cavités pyélocalicielles
ATS : Antithyroïdien de synthèse CPDPN : Centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal
ATU : Autorisation temporaire d’utilisation CPP : Canal pancréatique principal
AV : Acuité visuelle CPRE : Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique
AVB : Accouchement voie basse CRCM : Centre de ressource et de compétence de la mucoviscidose
AVC : Accident vasculaire cérébral CSI (Pneumologie) : Corticostéroïdes inhalés
AVF : Algie vasculaire de la face CSH : Cellule souche hématopoïétique
AVK : Anti vitamine K CST : Coefficient de saturation en transférine
AVP : Accident de la voie publique CT : Chimiothérapie
CTA : Céphalée trigémino-autonomique
CU : Contraction utérine
B CV : Champ visuel/ Cardio-vasculaire
BAAR : Bacille acido-alcoolo-résistant CVC : Circulation veineuse collatérale
BAT : Biopsie de l’artère temporale
BAV (Ophtalmologie) : Baisse d’acuité visuelle

BAV (Cardiologie) : Bloc atrio-ventriculaire D
BBD : Bloc de branche droit DA : Dermatite atopique
BBG : Bloc de branche gauche DAI : Défibrillateur automatique implantable
BDCA : Bronchodilatateur de courte durée d’action DAT : Diamètre abdominal transverse
BIP : Diamètre bipariétal DBAI : Dermatose bulleuse auto-immune
BGN : Bacille gram négatif DC : Décès
BGP : Bacille Gram positif DDB : Dilatation des bronches
BGSA : biopsie des glandes salivaires accessoires DDG : Date de début de grossesse
BHC : Bilan hépatique complet DDR : Date des dernières règles
BHE : Barrière hémato-encéphalique DDVG : Diamètre diastolique du ventricule gauche
BHR : Barrière hémato-rétinienne DEC : Déshydratation extracellulaire
BMR : Bactérie multi-résistante Del : Délétion
BOM : Biopsie ostéo-médullaire DEP : Débit expiratoire de pointe
BPCO : Broncho-pneumopathie chronique obstructive DFG : Débit de filtration glomérulaire
BSA : Bloc sino-atrial DFT : Démence fronto-temporale
BUD : Bilan urodynamique
BZD : Benzodiazépine DIC : Déshydratation intracellulaire
DICS : Déficit immunitaire combiné sévère
DICV : Déficit immunitaire commun variable
DIU : Dispositif intra-utérin
DG : Diabète gestationnel
G
DIU : Dispositif intra-utérin GAFA : Glaucome aigu par fermeture de l’angle
DLCO : Capacité de diffusion du CO GAJ : Glycémie à jeun
DLFT : Dégénérescence lobaire fronto-temporale GB : Globule blanc
DMLA : Dégénérescence maculaire liée à l’âge GDS : Gaz du sang
DMO : Densité minérale osseuse GEM : Glomérulopathie extra-membraneuse
DNF : Dégénérescence neurofibrillaire GEU : Grossesse extra-utérine
DO : Déclaration obligatoire GIU : Grossesse intra-utérine
DPC : Dilatation pyélocalicielle GPP : Glycémie post-prandiale
DPN : Diagnostic prénatal GR : Globule rouge
DR : Décollement de rétine
DRA : Détresse respiratoire aiguë

DRP : Désobstruction rhino-pharyngée H
DSVG : Diamètre systolique du ventricule gauche Hb : Hémoglobine
DT : Délirium tremens HBP : Hypertrophie bénigne de prostate
HBPM : Héparine de bas poids moléculaire
HCSP : Haut conseil de Santé Publique
E HD : Hémorragie digestive
EBM : Evidence based medicine HED : Hématome extra-dural
EBO : Endobrachyoesophage HGPO : Hyperglycémie provoquée par voie orale
ECA : Enzyme de conversion de l’angiotensine HIC : Hémorragie intra-cérébrale
ECBC : Examen cytobactériologique du crachat HID : Hyperhydratation intracellulaire
ECBU : Examen cytobactériologique des urines HIFU : Ultrasons Focalisés de Haute Intensité
ECG : Electrocardiogramme HIV : Hémorragie intra-vitréenne
ECTE : Electro-cardio-tocographie HLH : Hémianopsie latérale homonyme
ECT : Electro-convulsivo-thérapie HM : Hémorragie Méningée
EDC : Episode Dépressif Caractérisé HMG : Hépatomégalie
EEP : Examen électro-physiologique HMG (Diabétologie): Hyperglycémie modérée de la grossesse
EER : Epuration extra-rénale HMU : Hypermobilité urétrale
EFR : Exploration fonctionnelle respiratoire HNF (Hématologie): Héparine non fractionnée
EFS : Etablissement français du sang HNF (HGE) : Hyperplasie nodulaire focale
EIAI : Epine Iliaque Antéro inférieure HPN : Hémoglobinurie paroxystique nocturne
EIAS : Evènement indésirable grave associé aux soins HRB : Hyper-réactivité bronchique
EIAS (Anatomie) : Epine Iliaque Antéro Supérieure HRP : Hématome rétro-placentaire
EIC : Espace intercostal HSA : Hémorragie sous-arachnoïdienne
EMB : Ethambutol HSD : Hématome sous-dural
EMDR : Eye Movement Desensitization and Reprocessing Ht : Hématocrite
ENMG : Electro-neuro-myogramme HTA : Hypertension artérielle
EOG : Electro-oculogramme HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
EP : Embolie pulmonaire HTIC : Hypertension intracrânienne
EPF : Estimation du poids fœtal HTP : Hypertension portale
EPP : Electrophorèse des protéines plasmatiques HTO : Hypertension oculaire
EPS : Examen parasitologique des selles HU : Hauteur utérine
EPU : Electrophorèse des protéines urinaires HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
ESA : Extrasystole auriculaire HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche
ESV : Extrasystole ventriculaire HypoTSH : Hypothyroïdie
ETF : Echographie trans-fontanellaire
ETO : Echographie transœsophagienne

ETT : Echographie transthoracique I
EV : Espérance de vie I. : Insuffisance
EVA : Echelle Visuelle Analogique IA : Insuffisance aortique
IAH : Index d’apnée/hypopnée
aire
II : Secondaire
F IC : Insuffisance cardiaque
FA : Fibrillation atriale ICD : Insuffisance cardiaque droite
FAV : Fistule artério-veineuse ICSI : Injection intra-cytoplasmique de spermatozoïdes
FC : Fausse couche ID : Immunodépression
FCS : Fausse couche spontanée IDE : Infirmier(e) diplômé(e) d’Etat
FCU : Frottis cervico-utérin IDM : Infarctus du myocarde
FCV : Frottis cervico-vaginal IDR : Intradermo-réaction
FdP : Facteur de protection IF : Immunofluorescence
FdR : Facteur de risque IFD : Immunofluorescence directe
FESF : Fracture de l’extrémité supérieure du fémur IFI : Immunofluorescence indirecte
FEVG : fraction d’éjection ventriculaire gauche IGH : Infection génitale haute
FFR : Fractional flow reserve (mesure de la réserve coronaire) IGRA : Test de relargage de l’interféron gamma
FID : Fosse iliaque droite IHC : Insuffisance hépatocellulaire
FIG : Fosse iliaque gauche IM : Intra-musculaire/ Insuffisance mitrale
FIV : Fécondation in vitro IMC : Indice de masse corporelle
FLQ : Fluoroquinolone IMSI : Injection intra-cytoplasmique de spermatozoïdes
FMT : Fréquence maximale théorique morphologiquement sélectionnés
FO : Fond d’œil InVS : Institut de veille sanitaire
FOGD : Fibroscopie œso-gastro-duodénale INZ : Isoniazide
FOP : Foramen ovale perméable IOA : Infection ostéo-articulaire
FSH : Hormone folliculo-stimulante IOT : Intubation oro-trachéale
IOTF : International Obesity Task Force
IP : Indice de Pearl
IPD : Inter-phalangienne distale
IPP (Rhumatologie) : Inter-phalangienne proximale MISP : Médecin inspecteur de santé publique
IPP (HGE) : Inhibiteur de la pompe à protons MMH : Maladie des membranes hyalines
IPS : Index de pression systolique MN : Motoneurone
IR : Insuffisance rénale MNA : Mini Nutritional Assessment
IRA : Insuffisance rénale aiguë MNI : Mononucléose infectieuse
IRC : Insuffisance rénale chronique MO : Microscope optique/ Moelle osseuse
IRESPC : Insuffisant respiratoire chronique MP : Maladie professionnelle
IRF : Insuffisance rénale fonctionnelle MTP : Metatarso-phalangienne
IRM : Imagerie par résonnance magnétique MTR-PM : Métrorragie post-ménopause
IRT : Insuffisance rénale terminale MTV : Maladie thromboembolique veineuse
IST : Infection sexuellement transmissible MTX : Méthotrexate
ITK : Inhibiteurs de la tyrosine kinase MV : Murmure vésiculaire
ITL : Infection tuberculeuse latente
ITS : Immunothérapie spécifique

IU : Infection urinaire
IV : Intra-veineux
N
NAC : N-Acétylcystéine
IVA : Artère interventriculaire antérieure
NACO : Nouveaux anticoagulants oraux
IVG : Interruption volontaire de grossesse
NAV : Nœud atrio-ventriculaire
IVSE : Intra-veineux à la seringue électrique
NFS : Numération de la formule sanguine
NGC : Noyaux gris centraux
NHA : Niveau hydro-aérique
J NL : Neuroleptique
JDE : Jonction dermo-épidermique NO : Monoxyde d’azote
JLD : Juge des libertés et de la détention NOIAA : Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë
JPDC : Jusqu’à preuve du contraire NORB : Névrite optique rétrobulbaire
JSC : Jonction squamo-cylindrique NPS : Neuropathie périphérique sensitive

K O
K. : Cancer OACR : Occlusion de l’artère centrale de rétine
OAP : Œdème aigu pulmonaire
OBACR : Occlusion de branche de l'artère centrale de la rétine
L OBVCR : Occlusion de branche de la veine centrale de la rétine
OCT : Optical Coherence Tomography
Lj : Lymphocytaire
ODM : Ostéodensitométrie osseuse
LA (Hématologie) : Leucémie aiguë
OGE : Organes génitaux externes
LA (HGE) : Liquide d’ascite
OH : Alcool
LAF : Lampe à fente
OMA : Otite Moyenne Aiguë
LAL : Leucémie aiguë lymphoïde
OMC : Œdème maculaire congestif
LAM : Leucémie aiguë myéloïde
OMI : Œdème des membres inférieurs
LBA : Lavage broncho-alvéolaire
OMS : Organisation mondiale de la santé
LCA : Ligament croisé antérieur
OPH : Ophtalmologie
LCC : Longueur crânio-caudale
OPP : Ordonnance de placement provisoire
LCH : Luxation congénitale de hanche
ORL : Oto-rhino-laryngologie
LCP : Ligament croisé postérieur
OSM : Otite séro-muqueuse
LCR : Liquide céphalo-rachidien
OVCR : Occlusion de la veine centrale de la rétine
LCS : Liquide cérébro-spinal
LED : Lupus érythémateux disséminé
LF (Pédiatrie) : Longueur fémorale
LF (Ophtalmologie) : Lampe à fente P
LH : Hormone lutéinisante PA : Pancréatite aiguë
LI : Libération immédiate PAC : Pneumopathie aiguë communautaire
LLC : Leucémie lymphoïde chronique PAD : Pression artérielle diastolique
LMMC : Leucémie myélo-monocytaire chronique PAF : Polypose adénomateuse familiale
Loco-R : Loco-régional PAG : Petit poids pour l’âge gestationnel
LP : Libération prolongée PAM : Pression artérielle moyenne
LT : Lymphocytes T PAP : Pression de l’artère pulmonaire
LVO : Ligature des varices œsophagiennes PAS : Pression artérielle systolique
PBH : Ponction biopsie hépatique
PBR : Ponction biopsie rénale
M PC : Pancréatite chronique/ Périmètre céphalique
PCH : Prestation de compensation du handicap
MAF : Mouvements actifs fœtaux
PCI : Produit de contraste iodé
MAI : Maladie auto-immune
PCT : Procalcitonine
MAP : Menace d’accouchement prématuré
PDC : Prise de contraste/ Produit de contraste
MAT : Micro-angiopathie thrombotique
PDF : Produit de dégradation de la fibrine
MAV : Malformation artério-veineuse
PE : Potentiel évoqué
MB : Membrane basale
PEAA : Potentiels évoqués auditifs automatisés
MCE : Massage cardiaque externe
PEAG : Pustulose exanthématique aiguë généralisée
MCP : Métacarpo-phalangienne
PEP : Pression expiratoire positive
MDPH : Maison Départementale des Personnes Handicapées
PF : Paralysie faciale
MDS : Médicament dérivé du sang
PFC : Plasma frais congelé
ME : Microscope électronique
PIC : Pression intra-crânienne
MEC : Matrice extra-cellulaire
PIT : Primo infection tuberculeuse
MFIU : Mort fœtale in-utéro
PL : Ponction lombaire
MG : Médecin généraliste
PLP : Protéines de liaison des pénicillines
MICI : Maladie inflammatoire chronique de l’intestin
PLS : Position latérale de sécurité
MIN : Mort inexpliquée du nourrisson
PM : Pacemaker
PMA : Procréation médicalement assistée SAPL : Syndrome des anti-phospholipides
PMI : Protection maternelle et infantile SB : Substance blanche
PMZ : Pas mis zéro SBAU : Symptômes du bas appareil urinaire
PN : Polynucléaire/ Pyélonéphrite SC : Sous cutané
PNA : Pyélonéphrite aiguë SCB : Surface corporelle brûlée
PNB : Polynucléaire basophile SCM : Sterno-Cléido-Mastoïdien
PNEo : Polynucléaire éosinophile Sd. : Syndrome
PNL : Programmation Neurolinguistique Sd. MNO : Syndrome mononucléosidique
PNN : Polynucléaires neutrophiles SDE : Syndrome diurne excessif
PNO : Pneumothorax SDHA : Sulfate de Déhydroépiandrostérone
PNP : Pneumopathie SDRA : Syndrome de détresse respiratoire aiguë
PP : placenta prævia/ Post partum SDRC : Syndrome douloureux régional complexe
PPC (Rhumatologie) : Pyrophosphate de calcium Se : Sensibilité
PPC (Neurologie/ Pneumologie) : Pression positive continue SFR : Signes Fonctionnels Respiratoires
PPR : Pan-photocoagulation rétinienne SFU : Signes fonctionnels urinaires
PPSB : Complexe prothrombique humain SG (Neurologie) : Substance grise
PR : Polyarthrite rhumatoïde SG (Obstétrique) : Semaine de gestation
PRL : Prolactine SGA : Streptocoque du groupe A
Prlv : Prélèvement SGB : Streptocoque du groupe B
PRP : Diamètre promonto-rétro-pubien SHE : Syndrome d’hyper-éosinophilie myéloïde
PSDP : Pneumocoque de sensibilité diminuée à la Pénicilline SHU : Syndrome hémolytique et urémique
PSL : Produit sanguin labile SII : Syndrome de l’intestin irritable
PTH (Orthopédie) : Prothèse totale de hanche SMG : Splénomégalie
PTH (Endocrinologie) : Parathyroïde SMP : Syndrome myéloprolifératif
PTI : Purpura Thrombopénique idiopathique SNC : Système nerveux Central
PTT : Purpura thrombotique thrombocytopénique SNG : Sonde naso-gastrique
PVC : Pression veineuse centrale SNP : Système nerveux périphérique
PVD : Pays en voie de développement SOAS : Syndrome obstructif d’apnée du sommeil
PZA : Pyrazinamide SOPK : Syndrome des ovaires polykystiques
Sp : Spécificité
SPA : Spondylarthrite ankylosante
Q Spz : Spermatozoïde
SRIS : Syndrome de réponse inflammatoire systémique
Q : Débit
SRO : Sachet de réhydratation orale
Ssi : Si et seulement si
SU : Sonde urinaire
R SPUPD : Syndrome polyuro-polydipsique
R. : Récepteur/ Résultat
RA : Rétrécissement aortique
RAA : Rhumatisme articulaire aigu
RAC : Rapport Albuminurie/Créatininurie
T
T° : Température
RAI : Recherche d’agglutinines irrégulières
T4F : Tétralogie de Fallot
RAU : Rétention aiguë d’urine
TA : Tension artérielle
RCF : Rythme cardiaque fœtal
TAC : Traitement anti-coagulant
RCH : Rectocolite Hémorragique
TAP : Thoraco-abdomino-pelvien
RCIU : Retard de croissance intra-utérin
Tb. : Trouble
RCP : Réunion de concertation pluridisciplinaire
TC : Tronc cérébral/ Traumatisme crânien
RCP (Neurologie) : Réflexe cutanéo-plantaire
TCA (Psychiatrie) : Trouble du Comportement Alimentaire
RCT = IDR
TCA (Hématologie) : Temps de recoloration cutanée/ Temps de céphaline
RCT : Rapport cardio-thoracique
activée
RCT (Hépato-gastro) : Rupture cardio-tubérositaire
TCP : Tube contourné proximal
RDNP : Rétinopathie diabétique non proliférante
TCD : Tube contourné distal
RF : Radiofréquence
TD (Gastro-entérologie) : Tube digestif
RGO : Reflux gastro-œsophagien
TD (Néphrologie) : Tubules distaux
Rh : Rhésus
TDAH : Trouble Déficitaire de l’Attention avec Hyperactivité
RHD : Règles hygiéno-diététiques
TdC : Trouble de conduction
RHJ : Reflux hépato-jugulaire
TDM : Tomodensitométrie (Scanner)
RM : Retard Mental/ Rétrécissement mitral
TdR : Trouble du Rythme
RMP : Rifampicine
TDR : Test de diagnostic rapide
RP : Rhinopharyngite
THM : Traitement hormonal de la ménopause
RPM (Obstétrique) : Rupture prématurée des membranes
THS : Traitement hormonal substitutif (de la ménopause)
RPM (Ophtalmologie) : Réflexes Photo-moteur
TIH : Thrombopénie induite par l’héparine
RPM (Urologie) : Résidu post mictionnel
TIPMP : Tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse du pancréas
RQTH : Reconnaissance qualité de travailleur handicapé
TIPS : Shunt porto-cave intrahépatique par voie trans-jugulaire
RT : Radiographie de thorax/ Radiothérapie
TIR : Trypsine immuno-réactive
RTh : Radiothérapie
TJ : Turgescence jugulaire
RVA : Remplacement valvulaire aortique
TM (Médecine interne) : Tuberculose maladie
RVO : Rupture de varice œsophagienne
TM (Obstétrique) : Diamètre transverse médian
RVU : Reflux vésico-urétéraux
TMF : Transmission materno-fœtale
TO : Tension oculaire
TOC : Trouble Obsessionnel Compulsif
S TOGD : Transit oeso-gastro-duodénal
SA : Semaines d’aménorrhée TP : Taux de prothrombine
SADAM : Syndrome algodysfonctionnel de l’appareil manducateur TQ : Temps de Quick
SAM (Immunologie) : syndrome d’activation macrophagique TS (Psychiatrie) : Tentative de suicide
SAM (Cardiologie) : Mouvement systolique antérieur TS (Hématologie) : Temps de saignement
SAMS : Staphylocoque aureus à Méthicilline sensible TSA : Tronc supra-aortique
SAOS : Syndrome d’apnée obstructive du sommeil TSH : Hormone thyroïdo-stimulante
TT : Temps de thrombine
TTT : Traitement
TV : Toucher vaginal
TVC : Thrombose veineuse cérébrale
TVO : Trouble ventilatoire obstructif
TVR : Trouble ventilatoire restrictif
TR : Toucher rectal
TRC : Temps de recoloration cutanée

U
UCRM : Urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle
UGD : Ulcère gastro-duodénal
UIV : Urographie intra-veineuse
US : Ultrasons
USC : Unité de soins continus
USI : Unité de soins intensifs

V
VADS : Voies aéro-digestives supérieures
VAS : Voies aériennes supérieures
VBIH : Voie biliaire intra-hépatique
VC : Vasoconstriction
VCI : Veine cave inférieure
VD : Vasodilatation
VGT : Volume globulaire total
VIH : Virus de l’immunodéficience humain
VM : Ventilation au masque/ Ventilation mécanique
VNI : Ventilation non invasive
VO : Varice œsophagienne
VPP : Valeur prédictive positive
VPPB : Vertige paroxystique positionnel bénin
VRE : Volume résiduel expiratoire
VVC : Voie veineuse centrale
VVP : Voie veineuse périphérique

SYMBOLES
Æ : Absence / Diamètre
¹ : Différent de
= : égal à
¯ : Diminution
­ : Augmentation
# : Fracture
g : Grossesse
S : Synthétisé
S : Système sympathique
pS : Système para-sympathique
p : Pouls
D : Différentiel