LA LEPRE
DEFINITION
❖ Maladie infectieuse due à Mycobacterium leprae (M.
leprae) ou bacille de Hansen (1873)
❖ Atteinte de la peau, des muqueuses, du système
nerveux périphérique, des yeux
❖ Différentes formes cliniques selon l’état immunitaire du
patient.
❖ La lèpre est une maladie neurologique dont le
diagnostic précoce est dermatologique.
EPIDEMIOLOGIE
La lèpre dans le monde
• 2 millions de mutilés, complication de la lèpre, dans le monde
• La lèpre touche prés de 200 000 personnes par an dans le
monde
• La France compte 250 cas déclarés, tous originaires des DOM-
TOM ou ayant vécus dans des zones d’endémie.
• Le nombre de nouveaux cas dépistés est en recul : 258 133 cas
en 2007, 210 671 en 2017.
210000 Nouveaux cas en 2017
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Région de
2007 2009 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017
l'OMS
Afrique 34 468 28 935 20 213 20 599 20 911 18 597 20 004 19 384 20 416
Amériques 42 135 40 474 36 832 36 178 33 084 33 789 28 806 27 356 29 101
Asie Sud-Est 171 576 166 115 160 132 166 445 155 385 154 834 156 118 161 269 153 487
Méditerranée
4 091 4 029 4 357 4 235 1 680 2 342 2 167 2 834 3 550
orientale
Pacifique
5 863 5 234 5 092 5 400 4 596 4 337 3 645 3 914 4 084
occidental
Europe - - - - - - 18 32 33
En ce qui concerne les TOM et les DOM, le nombre de nouveaux cas
est de 61 en 2017 dont :
- 1 cas pour la Guadeloupe (1 MB),
- 46 cas pour Mayotte (12 PB, 34 MB),
- 5 cas pour la Polynésie française (2 PB, 3 MB),
- 2 cas pour la Réunion (1 PB, 1 MB),
- 7 cas pour la Nouvelle-Calédonie.
Il n’y a pas de données en 2017 concernant la Guyane et la Martinique.
Un foyer est particulièrement actif, celui de Mayotte, qui rapporte 46
nouveaux cas (incidence : 17,9) dont 7 enfants de < 15 ans, 2 infirmités
degré 2 et 2 rechutes.
❖
AGENT PATHOGENE
❖ C’est une Mycobactérie: Mycobacterium leprae, ou bacille de Hansen
(décrit par Hansen en Norvège en 1873)
❖ M. leprae est un bacille alcoolo-acido-résistant intracellulaire
(pénétration, multiplication),
❖ Non cultivable in vitro, inoculable à la souris et au tatou.
❖ Réservoir humain: homme malade
❖ Transmission par gouttelette buccale ou nasale
❖ Contagiosité faible, contacts fréquents et répétés
❖ Incubation moyenne: 5 ans
CLINIQUE
1. La Forme Indéterminée
❖ Mode de début de la maladie, équivalent de la primo-
infection tuberculeuse
❖ Macules : lésions (taches) planes mal limitées en petit
nombre de taille et de forme variables hypochromiques
sur les fesses, le front et les épaules, non prurigineuses..
❖ Guérison spontanée ou évolution vers une autre forme
de lèpre.
❖ Classification de la lèpre de Ridley et Jopling
❖ Cinq types de lèpre
✓ la lèpre tuberculoïde polaire (TT)
✓ La lèpre lépromateuse polaire (LL),
✓ les formes intermédiaires dites borderlines (formes
interpolaires)
➡ borderline borderline (BB),
➡ borderline tuberculoïde (BT)
➡ borderline lépromateuse (BL).
1-La lèpre tuberculoïde
❖ Manifestations cutanées et neurologiques.
❖ Les lésions cutanées sont peu nombreuses asymétriques : soit infiltrées sous la
forme de petites plaques à bordure micro-papuleuse, à centre légèrement
affaissé, soit des macules pures hypochromiques. Ces lésions sont
hypoesthésiques ou anesthésiques.
❖ L'atteinte nerveuse périphérique: hypertrophie des nerfs périphériques
❖ Troubles de la sensibilité (paresthésie, hypoesthésie puis anesthésie) puis
troubles moteurs.
❖ Troubles moteurs à l'origine de paralysies et d'amyotrophies : griffes cubitales,
mains plates (dite mains de singe) La paralysie du sciatique poplité externe
entraîne un steppage (pied tombant). Des ulcérations, des maux perforants,
des ostéolyses distales complètent le tableau de cette atteinte nerveuse.
3- Lèpre lépromateuse (Multibacillifaire):
❖ Atteinte cutanéo-muqueuses: nodules (lépromes) de
taille variable. Au niveau de la face, l'infiltration est
massive donnant l'aspect d'un faciès léonin.
❖ L'atteinte oculaire est tardive (vers la 5è année) mais
grave et aboutit à la cécité
❖ Atteinte viscérale (foie, ganglions lymphatiques, reins,
rate, poumons, glandes endocrines..)
Lèpre lépromateuse: faciès léonin
3. Lèpres interpolaires :
Ce sont des formes qui se situent entre le pôle tuberculoïde et le pôle
lépromateux.
On distingue :
- la forme Bordeline tuberculoïde (BT)
- la forme Bordeline Borderline (BB)
- la forme Bordeline lépromateuse (BL)
Ces différentes formes sous l'effet de certains facteurs peuvent passer de l'une à
l'autre, de la forme BT à la forme BL par dégradation immunitaire et de la forme
BL à la forme BT par réaction reverse, la forme BB étant la forme la plus instable.
❖
4- Etats réactionnels :
❖ Evolution lente de la lèpre avec état général conservé.
❖ Les complications se font à bas bruit.
❖ Cette évolution peut cependant être émaillée de deux
manifestations inflammatoires aiguës à support
immunologique : ce sont les états réactionnels,
❖ il en existe deux types
Les réactions de réversion :
• Dans les formes interpolaires traitées
• Traduisent un regain d'immunité, donc le mouvement se fait
vers le pôle tuberculoïde, c'est ainsi qu'une forme BL ou BB se
transforme en une forme BT et une forme BT en une forme TT.
• Aggravation brutale des lésions cutanées préexistantes
• Ulcération et apparition de névrites graves aboutissant à des
parésies puis à des paralysies parfois irrémédiables
• Gravité du fait des lésions nerveuses
L'érythème noueux lépreux
• Survient dans la lèpre lépromateuse
• Début est brutal
• AEG,céphalées, douleurs diffuses,
• Asthénie et fièvre
• Manifestations viscérales fréquentes
• L'érythème noueux lépreux = vascularite auto-immune.
• Facteur déclenchant = le traitement(Disulone). La désintégration bacillaire par ce
produit est à l'origine d'une libération massive d'antigènes myobactériens qui en
présence des anticorps circulants forment des complexes immuns qui vont se
déposer au niveau des parois vasculaires et provoquer la réaction. Il est à noter
que la Clofazimine et la Rifampicine ne sont pas réactogènes.
Diagnostic
Il est essentiellement clinique.
Les autres paramètres : histologie, bactériologie et immunologie permettent de le
confirmer, de classer la lèpre et de faire un suivi thérapeutique convenable.
1- Bactériologie :
❖ Se fait à partir du mucus nasal et des lésions cutanées,
❖ Evaluation de l'index bacillaire (I.B)
❖ Evaluation de l’index morphologique
❖ Les formes tuberculoïdes et Borderline tuberculoïdes sont pauvres ou très pauvres
en bacilles,
❖ Les formes lépromateuses polaires sont toujours très riches en bacilles.
2- Histopathologie (biopsie cutanée) :
❖ La lèpre tuberculoïde polaire est caractérisée par un granulome
tuberculoïde : cellules épithélioïdes, quelques cellules géantes et une
couronne de lymphocytes. Les filets nerveux sont envahis et détruits par
l'infiltrat épithélioïde.
❖ La lèpre lépromateuse polaire est caractérisée par un granulome respectant
une bande dermique superficielle : la bande acellulaire de Unna. Il est
dominé par la cellule spumeuse de Virchow, grande cellule histiocytaire à
cytoplasme clair, bourrée de Bacilles acido-alcoolo-résistants disposés en
globi. Le granulome, comportant en outre de rares lymphocytes et
plasmocytes comprime les glandes sudorales, les follicules pilo-sébacés et
les nerfs mais les détruit peu, les troubles de la sensibilité sont ainsi
inconstants et la fonction des annexes est peu affectée.
3- Immunologie :
La variabilité et la diversité des manifestations cliniques
de la lèpre sont conditionnées par l'état de résistance du
sujet vis-à-vis de mycobacterium leprae.
Diagnostic différentiel
Dans les formes débutantes indéterminées: les dartres et le
vitiligo, le pytiriasis versicolor.
Dans les formes tuberculoïdes et borderlines: mycoses,
tuberculose cutanée, le granulome annulaire, le psoriasis,
l'érysipèle, la sarcoïdose .
Dans la forme lépromateuse: une Leishmaniose diffuse,
des trichoépithéliomes géants, des nodules lymphomateux,
une maladie de Recklinghausen, une maladie de Kaposi...
Evolution et pronostic
❖ Evolution lente avec état général longtemps conservé.
❖ Manifestations aiguës ou suraiguës: les états réactionnels (Erythème noueux
lépreux et réactions reverses).
❖ Complications à long terme
❖ paralysies, rétractions tendineuses,
❖ maux perforants, dislocations articulaires, effondrement du nez, cécité,
brûlures non ressenties, traumatismes et des complications viscérales
(testicules, reins...).
❖ L'amylose secondaire à l'érythème noueux lépreux, ou aux plaies
cutanées chroniques est une complication grave et souvent mortelle.
❖
TRAITEMENT
Recommandations OMS
❖ Chez les Panci-bacillaires: l'association Disulone-Rifampicine pour une période de six mois
❖ Chez les Multibacillaires: l’association Clofazimine-Rifampicine-DDS pour une période d'au
moins deux ans
❖ Les états réactionnels nécessitent une thérapeutique urgente :
❖ les névrites réactionnelles de réversion: corticothérapie générale, une immobilisation
peut être associée.
❖ L'érythème noueux lépreux sera traité pour une médication spécifique le Thalidomide.
❖ Traitement chirurgical : il s'impose en cas d'échec du traitement médical :
décompression nerveuse dans les névrites aiguës, chirurgie des séquelles (paralysies,
déformations, maux perforants plantaires…)
PREVENTION
❖ Aucune précaution à prendre
❖ Maladie peu contagieuse, aucun risque de contamination pour les soignants
❖ Dépistage familial à organiser
❖ Pas de recommandations de chimioprophylaxie de l’entourage
❖ Prophylaxie de la lèpre
❖ Améliorer les conditions de vie, en effet la lèpre régresse spontanément
avec l'amélioration des conditions hygiéno-diététiques, c'est ainsi qu'elle
a pratiquement disparu dans les pays développés.
❖ Traiter les patients multibacillaires.