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Vessies neurologiques de l’enfant :

approches diagnostique et thérapeutique
A. Faure, G. Hery, M. Haddad, T. Merrot, J.-M. Guys

Le diagnostic d’une vessie neurologique peut être évident devant la présence d’un dysraphisme spinal
de type myéloméningocèle à la naissance, suspecté devant des troubles mictionnels initialement sou-
vent considérés bénins mais en échec itératif des thérapeutiques entreprises ou à l’occasion d’un bilan
pratiqué pour une autre symptomatologie comme par exemple devant une constipation sévère ou des
troubles psychiques avec encoprésie. Un examen clinique minutieux et des explorations urodynamiques
sont souvent obligatoires pour le diagnostic et le traitement de ces enfants, car les corrélations anatomo-
cliniques sont pauvres. Si la fuite urinaire est le symptôme le plus apparent et celui qui conduit souvent la
thérapeutique, la préservation de l’appareil urinaire supérieur est le principal but du chirurgien pédiatre.
L’histoire naturelle de la vessie neurologique conduit à une augmentation des pressions intravésicales
altérant le détrusor et une dyssynergie vésicosphinctérienne qui entraîne une véritable uropathie obstruc-
tive par altération à l’écoulement des urines. Chez l’enfant d’âge scolaire, le traitement de l’incontinence
urinaire devient une nécessité du fait de la socialisation de l’enfant. L’obtention d’une continence sociale
nécessite un stockage des urines dans un réservoir vésical capacitif à basse pression, une vidange vésicale
régulière, complète et des résistances sphinctériennes suffisantes. Le haut appareil urinaire est préservé et
une continence sociale devient possible en assurant une vidange vésicale adaptée par des cathétérismes
intermittents. L’obtention d’une bonne capacité vésicale est faite grâce aux anticholinergiques et aux
injections de toxine botulique, voire à un agrandissement vésical. L’augmentation des résistances sphinc-
tériennes nécessite, elle, une reconstruction chirurgicale dans la majorité des cas associée chez certains
à une suspension du col vésical et très souvent des injections endoscopiques. Un sphincter artificiel peut
être mis en place. Toutes ces techniques doivent tenir compte du sexe du patient, de son âge et de son
environnement social mais doivent être intégrées aussi dans une prise en charge plus complète car ces
patients présentent très souvent des troubles orthopédiques, digestifs et sexuels associés. Le but ultime
étant d’obtenir pour ces patients une vie sociale la plus acceptable possible.
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Mots-clés : Incontinence urinaire ; Vessie neurologique ; Dysraphisme spinal ;

Dyssynergie vésicosphinctérienne ; Sondage intermittent ; Agrandissement vésical ; Anticholinergique ;
Sphincter artificiel ; Injection du col ; Neuromodulation

Plan ■ Évaluation clinique et paraclinique d’un enfant ayant

une vessie neurologique 5
■ Introduction 2 Interrogatoire 5
Examen physique 5
■ Fonctionnement de l’unité vésicosphinctérienne 2
Bilan urologique paraclinique 6
Physiologie du bas appareil urinaire 2
■ Prise en charge thérapeutique 8
Acquisition de la continence chez l’enfant 2
Assurer la vidange vésicale 8
■ Étiologies des vessies neurologiques 2
Traitement des troubles de la phase de stockage 8
Dysraphismes spinaux congénitaux 2
Traitement des troubles de la phase de vidange 11
Maladies médullaires acquises 3
Techniques complémentaires 12
Vessie neurogène non neurogène 3
Indications thérapeutiques 12
■ Physiopathologie de la vessie neurologique 4 ■ Conclusion 13
■ Circonstances de découverte des vessies neurologiques
chez l’enfant 4
Découverte d’un dysraphisme spinal à la naissance 4
Présence de troubles mictionnels 4

EMC - Urologie 1
Volume 11 > n◦ 1 > janvier 2018
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 18-207-E-40  Vessies neurologiques de l’enfant : approches diagnostique et thérapeutique

 Introduction Comme l’acquisition de la marche, celle-ci a une chronologie

variable et se fait généralement entre l’âge de 18 mois et 3 ans [1, 2] .
Le fonctionnement vésicosphinctérien normal permet de sto- La miction pendant la vie fœtale et chez le petit enfant met
cker l’urine produite continuellement par les reins et de l’éliminer en jeu un simple arc réflexe spinal (réflexe mictionnel médul-
volontairement à un moment approprié et dans un endroit laire sacré assuré par le ganglion parasympathique de S2 à S4) car
adéquat. Le cycle mictionnel comprend deux phases : phase les voies ascendantes et descendantes en provenance des centres
de stockage (ou phase de remplissage) et phase de vidange (la pontiques et suprapontiques ne sont pas encore fonctionnelles.
miction). Ce processus complexe nécessite l’intégrité d’une com- Le nouveau-né a plus de 20 mictions par jour, déclenchées par
mande nerveuse autonome et somatique dont les centres sont la distension vésicale (stimulus proprioceptif), mais aussi par la
répartis au niveau du cerveau, du tronc cérébral, de la moelle spi- stimulation cutanée périnéale (stimulus extéroceptif). Au fil des
nale, de la vessie et du sphincter urétral. Cette commande peut années, tous les centres supérieurs vont progressivement devenir
être altérée au cours de nombreuses affections neurologiques. Il en fonctionnels : ce réflexe mictionnel est progressivement inhibé
résulte des troubles mictionnels variés associant à divers degrés, un par des influx descendants issus des centres médullaires sacrés,
trouble de la perception du besoin, une mauvaise vidange vésicale lombaires, dorsaux, bulbaires, tronculaires et cérébraux limitant
et une déstructuration totale du cycle mictionnel. les contractions réflexes du détrusor et facilitant le relâchement
synergique des résistances sphinctériennes. Ce contrôle miction-
nel réduit le nombre de mictions de 20 à six par jour environ à
l’âge de 2 ans.
 Fonctionnement de l’unité Vers l’âge 18 mois, l’enfant peut retenir une miction réflexe par
un contrôle volontaire du sphincter strié de l’urètre ; cela abou-
vésicosphinctérienne tit à l’augmentation de sa capacité vésicale et l’inhibition de la
contraction réflexe du détrusor. Cette maturation physiologique
Physiologie du bas appareil urinaire progressive du complexe neuromusculaire vésicosphinctérien
La principale qualité de la vessie normale est de se laisser dis- entre l’âge de 18 mois et 5 ans conduit à l’acquisition de la
tendre sans élévation de la pression et ce jusqu’à un volume seuil continence diurne, puis nocturne (synchronisation du cycle de
correspondant à la capacité vésicale normale. Durant la phase de la diurèse, de la capacité vésicale et de l’activité du détrusor) [3] .
stockage, le remplissage vésical est d’abord passif, la paroi vésicale
se relâche et le tonus sphinctérien augmente de façon réflexe (arcs
réflexes locaux sacrés et thoracolombaires). Lorsque la distension  Étiologies des vessies
vésicale atteint un certain seuil, une contraction inframaximale
du détrusor (80 cmH2 0) contrôlée par voie parasympathique est
neurologiques
initiée, et une relaxation réflexe du sphincter avec ouverture du Les circonstances cliniques de découverte sont variables. La
col vésical permet le déclenchement de la miction (Fig. 1). vessie neurologique peut faire partie intégrante d’une affection
connue, qu’elle soit congénitale ou acquise.

Acquisition de la continence chez l’enfant

Dysraphismes spinaux congénitaux
L’acquisition de la continence urinaire est un phénomène
physiologique de maturation progressive des commandes ner- Les maladies médullaires congénitales ou dysraphismes spinaux
veuses du bas appareil urinaire, lui permettant d’assurer un sont des anomalies caudales de fermeture du tube neural sur la
cycle continence-miction coordonné, sous contrôle de la volonté. ligne médiane du rachis, de la peau aux corps vertébraux. Les
dysraphismes spinaux dits « ouverts » correspondent à une myé-
loméningocèle (spina bifida) [4] . Ils peuvent être « occultes » ou
« fermés » et se rapportent alors à un lipome du cône médul-
Remplissage Miction laire, un filum terminale trop bas inséré, une diastématomyélie,
EMG
µV un sinus dermique, ou une agénésie sacrée.

cmH2O Dysraphismes spinaux ouverts

100 Dans le passé, la myéloméningocèle était la principale étio-
PU
logie des vessies neurologiques retrouvées chez l’enfant [2, 4–6] .
Actuellement, l’incidence a progressivement diminué grâce à
la popularisation de la supplémentation en acide folique chez
50 les femmes avant la conception et en début de grossesse [7] .
L’amélioration du diagnostic anténatal (suivi échographique com-
plété si besoin d’une imagerie par résonance magnétique [IRM]
PV et dosage du taux d’alphafœtoprotéine) conduisant à proposer
V (ml) une interruption médicale de la grossesse a aussi contribué à la
100 200 300 diminution de cette incidence [5, 6] .
ml/s L’anomalie siège le plus souvent au niveau lombosacré et le
Débit diagnostic est évident à la naissance (Fig. 2).
20
15 Dysraphismes spinaux fermés ou occultes
10
Les dysraphismes spinaux fermés deviennent la cause majeure
5 des vessies neurologiques. Ils correspondent à un cadre nosolo-
gique regroupant plusieurs anomalies congénitales locorégionales
Figure 1. Cycle mictionnel. Lors de la phase de stockage, le tonus de l’axe vertébromédullaire incluant l’atteinte des enveloppes
sphinctérien (courbe en vert) augmente de façon réflexe au fur et à mesure musculocutanées [8] . L’anomalie siège le plus souvent au niveau
du remplissage vésical et maintient les parois de l’urètre en contact. La lombosacré (40–45 % des cas) ou thoracolombaire (26 %) ; les
paroi de la vessie se laisse distendre sans augmentation concomitante de atteintes sacrées et lombosacrées représentent 10–15 % des cas. Les
la pression intravésicale (PV) (courbe en rouge). Lors de la miction, on dysraphismes fermés sont plus fréquents chez les filles nouveau-
note une contraction du détrusor (80 cmH2 O) et une relaxation réflexe nées que chez les garçons. Ils doivent être suspectés devant
du sphincter avec ouverture du col vésical. PU : pression urétrale ; EMG : l’existence d’anomalies cutanées au niveau du raphé médian de
électromyogramme. la région lombosacrée (fossette même borgne, sinus dermique,

2 EMC - Urologie

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tache pigmentée avec pilosité, hémangiome, masse lipomateuse) Maladies médullaires acquises
(Fig. 3) [7] . La découverte d’une telle anomalie doit conduire à
la réalisation d’une échographie médullaire chez l’enfant avant Si les traumatismes médullaires sont rares chez l’enfant (pou-
l’âge de trois mois, et plus ou moins d’une IRM chez l’enfant vant survenir même sans fracture osseuse), les compressions
plus grand. Souvent le diagnostic est réalisé plus tardivement médullaires d’origine tumorale ne sont pas exceptionnelles [9] .
devant l’apparition de troubles mictionnels, devant la présence de Les accidents de la route, de sport, les tentatives de suicide par
troubles moteurs ou sensitifs des membres inférieurs, d’une atti- défenestration, mais également par maltraitance ou en relation
tude scoliotique, d’un pied creux, d’une amyotrophie localisée, avec un traumatisme obstétrical sont les causes les plus fré-
d’un déficit de la sensibilité périnéale, de réflexes ostéotendineux quentes de lésion médullaire traumatique [10, 11] . D’autre part, des
diminués ou au contraire trop vifs. altérations irréversibles de l’innervation vésicale, séquelles de chi-
rurgie pelvienne de certaines malformations urologiques, de cure
de maladie de Hirschsprung, de malformation anorectale haute,
Agénésie sacrée et syndrome de régression d’exérèse de tératome sacrococcygien ou de rhabdomyosarcome
caudale pelvien peuvent se rencontrer. Enfin, il faut évoquer les paraplé-
gies infectieuses séquellaires d’une myélite transverse ou d’un mal
L’agénésie sacrée est une anomalie congénitale rare correspon-
de Pott, les paraplégies vasculaires (par accident vasculaire isché-
dant le plus souvent à l’absence d’une partie ou de la totalité d’une
mique ou hémorragique quelle qu’en soit la cause, après cure
ou plusieurs vertèbres sacrées (Fig. 4). La sensation périnéale est
d’une coarctation de l’aorte) ou toxiques liées à l’administration
souvent intacte et le diagnostic est fait devant l’absence de relief
de vincristine (Tableau 1).
harmonieux des fesses (« fesse plate ») et d’une asymétrie du sillon
interfessier à l’examen clinique. Cette lésion peut être responsable
de troubles mictionnels variés. Elles sont de diagnostic plus tardif. Vessie neurogène non neurogène
Les manifestations neurologiques sont variables. Dans les formes
majeures, ces anomalies correspondent souvent à une régression Le diagnostic repose sur la présence de troubles mictionnels
caudale et alors sont associées très fréquemment à des anomalies (incontinence urinaire, énurésie, infection urinaire récidivante)
anorectales. et de signes radiographiques (résidu postmictionnel, signes de
vessie de lutte, dilatation de l’urètre postérieur), de vessie neu-
rogène sans anomalie neurologique sous-jacente ou d’anomalie
Figure 2. Large myéloméningo- anatomique obstructive [12] . L’examen clinique neurologique est
cèle lombaire chez un nouveau- strictement normal, la sensation périnéale, le tonus anal sont
né. intacts et l’IRM médullaire est normale. L’absence de contexte
neurologique clinique et paraclinique est la donnée essentielle
pour retenir le diagnostic de « vessie neurogène non neurogène »

Figure 4. Agénésie sacrée portant sur la partie droite des dernières

pièces sacrées. Le sacrum a un aspect en « cimeterre ».

A B C
Figure 3. Dysraphisme occulte avec tache pigmentée et pilosité sur le raphé médian dorsolombaire (A), sinus dermique (B), déviation du pli fessier et
masse lipomateuse rétro-sacrée (C).

EMC - Urologie 3

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Tableau 1. L’hyperpression intravésicale va altérer le détrusor [17] . Le

Étiologies des vessies neurologiques et leurs incidences. muscle s’épaissit, se surcharge en collagène, entraîne une hyper-
Maladies médullaires Maladies médullaires acquises tonie réversible puis irréversible du fait de la fibrose qui s’installe.
congénitales D’autre part, l’hyperpression intravésicale entraîne une altération
à l’écoulement urétéral. Dans un premier temps, l’uretère com-
Dysraphisme spinal Paraplégie tumorale pense par une augmentation de la fréquence et de l’amplitude
- Ouvert – myéloméningocèle - Médullaire (90 % d’astrocytome) de ses contractions. Au-delà de 40 cmH2 O apparaissent une
- Fermé – occulte - Rachidienne : sarcome d’Ewing, stase et une dilatation [18] . Les contractions urétérales deviennent
Lipome du cône médullaire, filum ostéosarcome
inefficaces, puis l’uretère perd sa contractilité. La situation est
terminale, diastématomyélie, - Neuroblastome
initialement réversible par diminution des pressions détruso-
sinus dermique, angiome
intramédullaire riennes. À long terme, l’augmentation de pression dans l’arbre
urinaire supérieur retentit sur le rein par atteinte de l’interstitium
Agénésie sacrée (1 %) Syringomyélie « malformative »
et des tubules qui se dilatent, puis s’atrophient avec le risque
IMOC (3 %) Paraplégie traumatique (1 %) d’insuffisance rénale. D’autre part, les lésions de pyélonéphrites
Syndromes associés (1 %) Paraplégie toxique (vincristine) chroniques souvent surajoutées sont un facteur aggravant.
- Imperforation anale Paraplégie infectieuse : myélite,
méningoencéphalite

IMOC : infirmité motrice d’origine cérébrale. “ Point fort

ou « vessie neurologique idiopathique » [12, 13] . L’évolution péjora-
tive de telles vessies, bien que rare, peut aboutir à une insuffisance Les objectifs principaux de la prise en charge théra-
rénale terminale. Le syndrome de Hinman pouvait être considéré peutique des vessies neurologiques de l’enfant sont la
comme une continuité péjorative d’une dysfonction éliminatoire prévention de la détérioration de l’appareil urinaire et
et représenter la forme évolutive rare, plus sévère de la dyssyner- l’acquisition d’une continence urinaire sociale.
gie vésicosphinctérielle non neurogène. L’association fréquente
avec des perturbations comportementales a fait suggérer une
pathologie psychosomatique. Des antécédents de maltraitance
ou des abus sexuels sont fréquemment retrouvés laissant suspec-
ter une cause acquise à cette vessie neurogène non neurogène.  Circonstances de découverte
Néanmoins, il semble que certains troubles vésicosphinctériens
rencontrés dans le cadre d’une vessie neurogène non neurogène des vessies neurologiques
pourraient également s’intégrer dans des syndromes connus tels
que la trisomie 21, le syndrome urofacial d’Ochoa, ou le NOCO-
chez l’enfant
BLIND syndrome (non obstructive congenital bladder and intestinal
Le diagnostic d’une vessie neurologique peut être suspecté
dysfunction) [14] .
devant la présence d’un dysraphisme spinal à la naissance, ou de
troubles mictionnels initialement souvent considérés bénins mais
 Physiopathologie de la vessie en échec itératif des thérapeutiques entreprises, ou à l’occasion
d’un bilan pratiqué pour une autre symptomatologie comme
neurologique par exemple devant une constipation sévère ou des troubles
psychiques avec encoprésie ou dans le bilan d’une autre malfor-
Quelle que soit l’origine d’une vessie dite « neurologique », mation (malformation anorectale haute par exemple) [20] .
la dysfonction du bas appareil urinaire va retentir à plus ou
moins long terme sur le haut appareil [15] . La caractéristique essen-
tielle des vessies neurologiques de l’enfant est leur possibilité Découverte d’un dysraphisme spinal
d’évolution, parfois très rapide et brutale sur ce haut appareil uri-
naire, alors que ce dernier est normal dans l’immense majorité des à la naissance
cas à la naissance [5] . Le mode de présentation le plus classique à la naissance est
Plusieurs facteurs s’intriquent pour expliquer cette évolution. la découverte d’une myéloméningocèle (Fig. 2). La malformation
• Tout d’abord la lésion neurologique est susceptible d’évoluer associe à un défaut de fermeture des arcs vertébraux postérieurs,
avec le temps. C’est l’un des principaux problèmes avec les une dilatation kystique des enveloppes méningées et une dyspla-
myéloméningocèles ; 15 % des enfants ont une détérioration sie médullaire (Fig. 5).
secondaire à un phénomène de moelle fixée [5] .
• Le deuxième facteur est l’évolution propre de l’appareil urinaire
et donc ses conséquences sur la vessie puis le haut appareil. Présence de troubles mictionnels
• Le troisième facteur est la croissance. Outre le fait qu’elle peut
aggraver l’élément neurologique par un mécanisme de trac- Un certain nombre d’enfants consultent pour des fuites uri-
tion médullaire, elle entraîne des modifications de l’appareil naires associées à des urgenturies, une pollakiurie et surtout chez
urinaire, qu’elles soient fonctionnelles (augmentation de la la fille des épisodes de brûlures mictionnelles. Le plus souvent le
diurèse) ou anatomiques avec notamment chez le garçon le diagnostic de dysfonction du bas appareil urinaire transitoire est
développement de la prostate qui va modifier les résistances uré- évoqué en premier lieu. Parfois la situation est dominée par des
trales (permettant souvent une amélioration de la continence épisodes d’infections urinaires fébriles et c’est l’interrogatoire qui
à l’adolescence) [16, 17] . retrouve des troubles mictionnels associés.
Sur le plan physiopathologique, le facteur essentiel de la Parmi tous ces enfants, rares sont ceux qui ont une lésion
dégradation du haut appareil urinaire est l’hyperpression intra- neurologique sous-jacente. Néanmoins, le diagnostic de vessie
vésicale [18] . Une pression détrusorienne, prémictionnelle ou lors neurologique devant un trouble mictionnel doit systématique-
de l’apparition d’une fuite, supérieure à 40 cmH2 O, est un élé- ment être évoqué lorsque la situation et l’évolution clinique,
ment considéré depuis longtemps comme péjoratif à très haut voire radiologique et urodynamique ne correspondent pas à
risque pour le haut appareil urinaire [18, 19] . Ces pressions éle- l’hypothèse étiologique proposée et persistent malgré une prise
vées traduisent un défaut de compliance vésicale qui est d’autant en charge thérapeutique adaptée. Ainsi, devant tout trouble mic-
plus menaçant qu’il survient tôt pendant le remplissage. Un tionnel, il faut rechercher systématiquement, et d’autant plus que
défaut de vidange vésicale par dyssynergie vésicosphinctérienne l’enfant est plus âgé, une possible cause neurologique. Il en est de
ou simple hypertonie sphinctérienne va également entraîner aussi même lorsqu’il existe une constipation ou des fuites fécales qui
une hyperpression intravésicale. peuvent être aussi sur le devant de la scène.

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Figure 5. Schéma de la myéloméningo-

cèle.
A. Moelle spinale avec un développe-
ment normal.
B. Dysraphisme spinal fermé. La peau est
fermée au-dessus d’un defect osseux.
C. Dysraphisme spinal ouvert avec protru-
sion à la peau des méninges et du tube
neural.

 Évaluation clinique
et paraclinique d’un enfant R
ayant une vessie neurologique S0

Tous les enfants suspects d’avoir une atteinte neurologique V

doivent avoir un interrogatoire et un examen physique complet. A
De plus, tout enfant avec un dysraphisme spinal, même caché R
par une peau normale ou avec une protrusion postérieure des élé- R
ments spinaux, doit avoir une évaluation de son appareil urinaire, S S±
même s’il est asymptomatique.
V0
V B
Interrogatoire
R
L’interrogatoire doit rechercher des signes d’une éventuelle
maladie neurologique ou traumatique et des troubles similaires S±
familiaux. Les détails sur l’accouchement, la période périnatale,
les étapes principales du développement de l’enfant doivent
être renseignés. Une attention particulière doit être donnée sur
l’histoire de l’acquisition de la propreté urinaire et fécale et les V- C
habitudes de l’enfant. La date d’apparition d’une incontinence Figure 6. Représentation schématique des situations cliniques rencon-
urinaire et fécale doit être recherchée. trées pour expliquer la présence de fuites urinaires. La vessie (V) reçoit
Les fuites urinaires dans le cadre de la vessie neurologique ne l’urine produite par les reins (R). Lorsque la vessie est pleine, le sphincter (S)
sont qu’un symptôme traduisant des situations très différentes se relâche et le col vésical s’ouvre pour permettre l’évacuation de l’urine.
et parfois intriquées. La fuite peut être due à une incompétence En représentation schématique, la vessie est un évier (V) qui est rempli
sphinctérienne totale avec une vessie normale (situation excep- grâce à un robinet ouvert (R) et qui se vide par ouverture de la bonde de
tionnelle) (Fig. 6A), ou à une petite capacité vésicale (n’autorisant l’évier (S). Une fuite d’urine peut correspondre à une incompétence du
qu’un temps de stockage très limité) (Fig. 6B), ou à un défaut sphincter avec une vessie « normale » (A), une petite vessie dont la capa-
de vidange correspondant à une incontinence par regorgement cité n’autorise qu’un faible stockage d’urine et que l’on doit vider souvent
(Fig. 6C). De plus, quel que soit le statut vésical (vessie nor- (B) ou à une grande vessie hypotonique se vidant par regorgement (C).
male, petite ou hypotonique), les résistances sphinctériennes S0 : résistances nulles ; S± : résistances variables.
peuvent s’exercer sur un versant hypo-, hypertonique, voire
inexistant.
L’interrogatoire bien conduit permet parfois de classifier le type • si des urgenturies existent (hyperactivité vésicale et petite
de dysfonction du bas appareil urinaire : capacité vésicale) ou une perte souvent inconsciente et quasi
• l’âge d’acquisition de la propreté diurne (l’absence d’acquisition continue d’urine (faible contractilité du détrusor, vessie réten-
de tout contrôle mictionnel peut suggérer une vessie neurolo- tionniste, miction par regorgement) ;
gique par incompétence sphinctérienne vraie) ; • si l’enfant était continent, puis est devenu incontinent (déficit
• la durée et l’aspect du jet urinaire (en faveur d’une dyssynergie du sphincter externe) ;
vésicosphinctérienne, d’une gêne à la vidange vésicale) ; • si l’enfant a des infections urinaires à répétition (présence d’un
• l’enfant vide-t-il spontanément sa vessie ou réalise-t-il des résidu postmictionnel ou reflux vésico-urétéral).
manœuvres de type Crédé ou Valsalva pour vider sa vessie (en
faveur d’une dyssynergie vésicosphinctérienne, d’une hypo- Examen physique
contractilité ou aréflexie du détrusor) ;
• la présence de fuites fréquentes entre les mictions (hyperactivité L’examen physique d’un enfant avec une vessie neurologique
vésicale) ; comprend un examen abdominal, génital, périnéal, anal, une ins-
• la présence de fuites urinaires lors des éclats de rire, d’effort de pection attentionnée du dos de l’enfant.
toux ou d’éternuement (en faveur d’une hyperactivité vésicale L’examen de la région lombosacrée recherche un dysraphisme,
ou d’une incontinence d’effort par insuffisance intrinsèque du parfois discret (petite voussure d’un lipome, fossette, sinus, hyper-
sphincter) ; trichose, angiome plan) [7] . L’examen neuro-orthopédique peut

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Figure 7. Épaississement de la paroi vésicale avec dilatations urétérales

bilatérales en faveur d’une vessie de lutte.

mettre en évidence une déviation du rachis, un pied creux, une

amyotrophie localisée, une spasticité segmentaire au niveau d’un
Figure 8. Aspect de vessie de lutte (diverticulaire) sur la cystographie
membre, un trouble de la sensibilité ou une inégalité de longueur
rétrograde et mictionnelle.
des membres inférieurs. L’étude des réflexes périnéaux (bulboca-
verneux, nociceptif anal), ostéotendineux et cutanéoplantaires est
essentielle.
La recherche d’un encombrement stercoral (très fréquemment
associé dans les neurovessies congénitales) ou d’un globe vésical
doit être réalisée.

Bilan urologique paraclinique

Quelle que soit l’étiologie, le bilan urologique a pour
but d’apprécier l’état morphologique et fonctionnel initial de
l’appareil urinaire et de rechercher d’éventuels facteurs de
risque pour le haut appareil urinaire [21, 22] . Le parallélisme
anatomoclinique étant pauvre notamment chez l’enfant, le bilan
paraclinique va permettre devant un symptôme unique (par
exemple la fuite urinaire) d’en préciser l’étiologie en étudiant les
différentes phases du remplissage vésical, puis de la miction.

Examens urodynamiques non invasifs

Catalogue mictionnel
C’est un outil simple et très informatif, qui complète
l’interrogatoire et permet d’affirmer et de quantifier la pollakiu-
rie, d’évaluer la sévérité d’une incontinence urinaire. Le catalogue
mictionnel comporte l’heure et le volume de chaque miction (ou Figure 9. Urètre en « toupie » sur la cystographie rétrograde et
le volume lors des sondages), les épisodes de fuites. L’idéal est mictionnelle.
d’y associer la quantité d’urine et l’heure des boissons ingérées.
Il est réalisé classiquement pendant 48 heures pour avoir une
l’existence d’un reflux vésico-urétéral. Le col peut être spontané-
bonne acceptabilité [23] . En cas de trouble éliminatoire associé,
ment ouvert avec dilatation de l’urètre postérieur (aspect typique
il est recommandé d’apprécier la quantité et l’aspect des selles en
d’urètre en « toupie »), le sphincter externe étant très souvent
se servant de l’échelle de Bristol.
hypertonique (Fig. 9). Enfin la cystographie permet l’étude de la
Débitmétrie urinaire capacité vésicale (Fig. 10). En cas d’insuffisance majeure des résis-
La débitmétrie permet une étude objective et quantitative de la tances sphinctériennes, elle peut se faire avec un cathéter occlusif
miction. Elle renseigne sur le débit maximal (Qmax), le volume au niveau du col (sonde à ballonnet de type Foley) afin d’apprécier
uriné (en ml) et la forme de la courbe de débit. L’examen n’est au mieux cette capacité vésicale.
significatif que pour un volume uriné supérieur à 50 % de la Bilan urodynamique
capacité vésicale appropriée pour l’âge [24] .
L’examen urodynamique permet d’analyser la fonction vésicale
L’un des moyens simples d’estimation de la capacité vésicale
lors de la phase de stockage et de vidange. Dans le cadre de la
(CV) est donné par la formule CV = (âge en années + 1) × 30 ml.
pédiatrie, certaines adaptations spécifiques doivent être prises en
Échographie rénovésicale avec mesure du résidu compte pour sa réalisation (personnel formé, environnement cha-
postmictionnel leureux, accompagnement parental de l’enfant, etc.). L’examen
Cet examen simple de première intention renseigne sur débute par une débitmétrie si possible (en fonction de l’âge),
l’anatomie du haut appareil urinaire. Elle permet de quantifier considérant que la débitmétrie après remplissage instrumental est
la dilatation urétéro-pyélo-calicielle, l’épaisseur du parenchyme toujours plus sujette à caution. Un cathéter triple courant 6-8 F
rénal et de vérifier l’existence d’encoches corticales (stigmates de (sonde de Bohler III) est utilisé ; si la voie sus-pubienne est préfé-
cicatrices rénales infectieuses), d’évaluer le degré de réplétion vési- rée, un délai entre la pose du cathéter et le bilan urodynamique
cale et l’épaisseur de la paroi vésicale (Fig. 7). La mesure du résidu est recommandé [24] , mais nous ne la recommandons pas.
postmictionnel renseigne sur la qualité de la phase mictionnelle. L’examen débute en règle par la réalisation d’une cystomano-
métrie de remplissage qui permet d’apprécier la contractibilité du
détrusor et la mesure des pressions intravésicales. L’adaptabilité
Examens urodynamiques invasifs
de la vessie au remplissage doit être évaluée en termes de sensa-
Cystographie rétrograde et mictionnelle tion vésicale, d’activité du détrusor, de capacité vésicale (volume
Elle permet d’apprécier la forme de la vessie (aspect typique de de la vessie en fin de remplissage) et de compliance vésicale (varia-
vessie en « sapin »), rechercher des signes de vessie de lutte (Fig. 8), tion du volume de la vessie sur variation de la pression vésicale).

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Figure 10. Grande vessie hypotonique.

Figure 12. Vessie hypocompliante.

Pdet
(cmH20)

Pdet
(cmH20)
Pura
(cmH20) Pura
(cmH20)

Pves Pves
(cmH20) (cmH20)
Pabdo
Pabdo (cmH20)
(cmH20)
Vinsuf
(ml)

Vinsuf
(ml)
Figure 13. Dyssynergie vésicosphinctérienne : la pression détruso-
rienne et la pression urétrale augmentent de façon concomitante.

Figure 11. Hyperactivité détrusorienne sur le bilan urodynamique.

Une hyperpression intravésicale durant le remplissage ou un seuil

“ Point fort
de pression de fuite (pression intravésicale enregistrée lors de la
première fuite d’urine) supérieur à 40 cmH2 O durant le remplis- La compliance vésicale (variation du volume de la vessie ␦V
sage (Fig. 11), associé à une diminution de la compliance vésicale déterminée par une variation de la pression intravésicale
(Fig. 12) sont des facteurs considérés comme classiques de risque ␦P) est normalement supérieure à 20 ml/cmH2 O. Elle est
de détérioration du haut appareil urinaire. Cette cystomanomé-
liée aux propriétés viscoélastiques de la paroi vésicale et à
trie est l’étape la plus importante du bilan urodynamique et ce
quel que soit l’âge de l’enfant.
son innervation autonome. Une augmentation progressive
L’examen urodynamique peut être complété par l’étude de la de la pression du détrusor durant le remplissage vésical
phase de la miction associant une débitmétrie avec un enregis- traduit en général une vessie peu distensible (compliance
trement de la pression vésicale lors de la miction, ainsi que la basse).
profilométrie urétrale si l’on veut évaluer les résistances sphinc-
tériennes. Néanmoins cette phase de l’examen est contraignante,
peu aisée à mettre en œuvre et souvent non contributive. Elle est
donc peu réalisée sur le plan pratique. « attentistes », réaliseront un bilan urodynamique en moyenne
Si l’on dispose d’un dispositif radiologique adapté, la vessie peut vers 18 mois (dont nous sommes partisans), voire uniquement si la
être remplie par du produit de contraste afin de permettre une vidange vésicale est considérée comme incomplète cliniquement
étude simultanée de la vessie et du reste de l’appareil urinaire ou bactériologiquement (infections urinaires débutantes) ou si des
durant le remplissage et la miction (vidéo-cysto-manométrie) anomalies même discrètes apparaissent à l’échographie. Aucune
(Fig. 13). Nous la réalisons très souvent en radiologie où seul un étude comparative entre ces deux attitudes n’a été pour le moment
manomètre de pression est utilisé, permettant l’enregistrement réalisée et publiée.
des pressions en même temps que le remplissage (grâce à une Dans le cadre d’un dysraphisme fermé, la seule présence de
sonde double courant). signes fonctionnels urinaires (a fortiori quand ils sont associés à
Il n’y a pas de consensus quant à la date de réalisation du un début de détérioration du haut appareil urinaire) doit conduire
premier bilan urodynamique chez un enfant ayant une myé- à la réalisation d’un bilan urodynamique en vue de participer à la
loméningocèle. Certains cliniciens, en faveur d’une attitude décision d’une prise en charge neurochirurgicale et à l’évaluation
« proactive » (mise en place des sondages intermittents quasi en des résultats en postopératoire.
période néonatale), [23] recommandent de réaliser un bilan uro- Enfin dans le cadre du suivi d’une vessie neurologique prouvée,
dynamique à trois mois de vie afin d’identifier les patients à haut la réalisation d’un bilan urodynamique est recommandée devant
risque : faible compliance vésicale avec pression de fuite élevée ou toute aggravation des troubles vésicosphinctériens ou détériora-
une importante dyssynergie vésicosphinctérienne. D’autres, plus tion de la fonction rénale. Nous le réalisons personnellement à

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Tableau 2.
Score d’incontinence de Schulte-Baukhol.
Continence Score
“ Point fort
Totalement sec 0
Considérations générales
Mouillé une fois par jour, souvent la nuit 1
• Les reins sont normaux à la naissance.
Mouillé moins de 50 % du temps entre deux évacuations 2 • La dégradation de la fonction rénale et/ou l’apparition
vésicales
d’un reflux vésico-urétéral sont toujours secondaires à la
Mouillé plus de 50 % du temps entre deux évacuations 3
vésicales
dysfonction du bas appareil urinaire.
• La vessie ne s’améliore jamais.
La continence sociale est définie par un score entre 0 et 1.

titre systématique tous les 18 mois en même temps que le bilan

cystographique (cf. supra). vie pour essentiellement habituer les parents à palper l’abdomen
de leur enfant afin de s’assurer que la vidange vésicale se fait. Très
Explorations électrophysiologiques vite, les hautes pressions vésicales engendrées par ces manœuvres
Les explorations peuvent être complétées par l’étude des poten- doivent être évitées. Chez l’enfant plus grand, on peut proposer
tiels évoqués somesthésiques permettant une analyse objective des manœuvres de Valsalva, avec les mêmes craintes.
des voies nerveuses périphériques et centrales, sensitives et L’introduction des sondages intermittents propres, non stériles
motrices. Les potentiels évoqués périnéaux sont facilement obte- (par Lapides en 1972) a représenté en urologie pédiatrique un des
nus à partir d’une stimulation du nerf dorsal de la verge ou progrès les plus importants [28] . Le but des sondages intermittents
du clitoris. Ils sont intéressants si l’exploration clinique de la est de permettre des vidanges vésicales périodiques, complètes
sensibilité est difficile. Quant aux potentiels évoqués moteurs, et programmées, à basse pression, diminuant ainsi la stase et le
ils permettent en théorie d’apprécier l’intégrité des voies neu- risque d’infections. Grâce à l’utilisation de sondages intermit-
rologiques impliquées dans le contrôle vésicosphinctérien. Ces tents (souvent associés à la prescription d’anticholinergique), il
dernières techniques ne sont en fait mises en œuvre que de est souvent possible de maintenir sec un patient ayant une ves-
façon très spécialisée et dans les cas où l’origine neurologique des sie neurologique dans l’intervalle de deux sondages. Les sondages
troubles peut être mise en doute [25] . sont réalisés par l’enfant vers l’âge de 7–8 ans (autosondage), avant
par les parents (hétérosondage).
Évaluation de la fonction rénale
L’évaluation de la fonction rénale en début de prise en charge, Traitement des troubles de la phase
puis régulièrement lors du suivi d’une vessie neurologique est
essentielle. En plus du dosage de la créatinine plasmatique et
de stockage
de l’évaluation de la clairance par la formule de Cockroft, il est Hyperactivité détrusorienne (Fig. 11)
aujourd’hui recommandé de faire un dosage de la cystatine C chez
les patients dont la masse et/ou le métabolisme musculaire sont Anticholinergiques
modifiés [26] . Les anticholinergiques per os (oxybutinine, chlorure de tros-
La scintigraphie rénale à l’acide dimercaptosuccinique (DMSA) pium) représentent le pilier de la prise en charge médicale
ou au mercaptoacétyltriglycine (MAG-3) permet d’évaluer la des vessies neurologiques [29] . Ils sont utilisés pour diminuer
valeur fonctionnelle d’un rein, ce qui peut être utile pour orienter l’hyperactivité détrusorienne et les hautes pressions vésicales lors
la décision thérapeutique. de la phase de remplissage lorsque les enfants ont une faible
compliance vésicale [30] . Ils permettent un relâchement du détru-
sor et une augmentation de la capacité vésicale par inhibition des
 Prise en charge thérapeutique récepteurs muscariniques de type M2 et M3 présents dans la vessie.
Ils sont parfois responsables d’effets indésirables (en relation avec
Les objectifs du traitement des troubles mictionnels rencon- la présence de récepteurs muscariniques dans d’autres organes) :
trés dans la vessie neurologique sont dominés par la notion de bouche sèche, constipation, trouble de l’accommodation visuelle,
®

protection du haut appareil urinaire [24, 27, 28] . Chez l’enfant d’âge état d’excitation. L’oxybutinine (Ditropan ) a une bonne effica-
scolaire, le traitement de l’incontinence urinaire devient une cité. Il peut être prescrit chez le nouveau-né et le petit enfant, mais
nécessité du fait de la socialisation de l’enfant. L’obtention d’une a une demi-vie courte nécessitant deux à trois prises par jour. La
continence sociale, définie par l’absence de fuites entre deux mic- dose recommandée est de 0,2 mg/kg toutes les 8 heures. Sa tolé-
tions à 4 heures d’intervalle (score de Schulte-Baukloh entre 0 et rance est variable selon l’individu mais peut-être prescrit à long
1) (Tableau 2), nécessite un stockage des urines dans un réservoir terme.
® ®

vésical capacitif à basse pression, une vidange vésicale régulière, Le chlorure de trospium (Ceris , Vesicare ) est utilisé chez
complète et à basse pression et des résistances sphinctériennes suf- l’adulte, en une à deux prises quotidiennes, mais n’a pas encore
fisantes. Cette prise en charge urologique doit s’intégrer dans une l’autorisation de mise sur le marché (AMM) chez l’enfant.
prise en charge globale associant les troubles moteurs et diges- Lorsque l’on traite l’hyperactivité détrusorienne, il faut aussi
tifs présents chez la majorité des enfants porteurs d’une vessie penser à traiter toutes les épines irritatives sacrées comme la cons-
neurogène. tipation, les infections urinaires, l’oxyurose, des lésions cutanées
L’essentiel du traitement des vessies dites « neurologiques » (plaies, escarres, etc.) dans le territoire des racines sacrées.
consiste donc à préserver le haut appareil urinaire et à obtenir Neurostimulation transcutanée du nerf tibial
une continence sociale en : (« transcutaneous electrical neural stimulation » [TENS])
• assurant une vidange vésicale adaptée ; Le nerf fibulaire profond est un nerf mixte (branches termi-
• calmant une vessie hyperactive ; nales du nerf ischiatique) composé de fibres issues des segments
• améliorant la capacité vésicale ; L4 à S3 qui participent à l’innervation vésicale et périnéale. Le
• augmentant les résistances sphinctériennes. principe de la stimulation transitoire transcutanée du nerf fibu-
laire profond (anciennement appelé nerf tibial postérieur) à la
Assurer la vidange vésicale cheville ou TENS est de moduler le réflexe mictionnel en stimu-
lant les afférences périphériques de ce nerf [31, 32] . Les mécanismes
La première mesure est d’assurer une vidange vésicale régu- d’action précis sur les dysfonctionnements du bas appareil uri-
lière, complète (sans résidu) et à basse pression. Les manœuvres de naire ne sont pas bien connus. Les indications actuelles du TENS
Crédé sont utilisées en période postnatale et les premiers mois de sont l’hyperactivité vésicale neurogène mais aussi idiopathique de

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de besoins. Dans ce cadre, elle a aussi un effet sur le transit

colique et la défécation. Ce système implantable est composé d’un
neurostimulateur et d’une électrode quadripolaire. L’électrode est
implantée dans un des foramens sacrés, classiquement au niveau
de S3. Le neurostimulateur est lui positionné en sous-cutané à la
partie supérieure de la fesse. Un programmateur externe est utilisé
afin d’augmenter ou de diminuer le niveau de stimulation.

Perte anatomique de la capacité vésicale

Autoaugmentation (détrusorotomie)
L’autoaugmentation de la vessie, contrairement à l’entéro-
cystoplastie qui reste le gold standard pour la prise en charge des
vessies de petite capacité vésicale et non compliante, a l’avantage
de ne pas être à l’origine de la multitude de désordres métaboliques
causés par la fonction native du patch intestinal. Cette procédure
Figure 14. Neurostimulation transcutanée du nerf tibial (TENS). est simple et correspond à un bivalvage de la vessie par abord
extrapéritonéal. Des résultats contradictoires ont été publiés dans
la littérature [40, 41] . L’autoaugmentation semble néanmoins une
l’adulte. Chez l’enfant, il s’agit actuellement d’un traitement de approche intéressante pour améliorer la capacité vésicale surtout
deuxième intention en cas d’échec des anticholinergiques, d’effets chez les patients ayant une vessie peu compliante avec une capa-
secondaires gênants ou d’échappement [33, 34] . La procédure est cité vésicale préopératoire supérieure à 200 ml (ou > 50 % capacité
simple et non invasive : la stimulation est appliquée avec l’aide vésicale pour l’âge) et ne gêne pas la réalisation d’une entérocys-
de deux électrodes positionnées au-dessus et en dessous de la mal- toplastie secondaire en cas de perte d’efficacité [41] .
léole interne de la cheville, pendant 20 minutes, tous les jours à
domicile par le patient (Fig. 14). Chez l’enfant, quelques études Agrandissement vésical
cliniques ont montré l’efficacité du TENS avec une amélioration L’agrandissement vésical est réalisé à l’aide d’un patch d’intestin
significative des fuites urinaires (70 à 83 %) mais également de grêle ou de côlon sigmoïde (entérocystoplastie) [42] . L’utilisation
l’incontinence fécale [34] . d’un segment d’uretère dilaté (urétérocystoplastie) [43] est excep-
tionnelle du fait de la prise en charge actuelle précoce des vessies
Injections de toxine botulique A dans la paroi vésicale neurologiques. L’iléon est le plus utilisé. Les complications ne sont
La toxine botulique permet d’améliorer la continence en dimi- pas rares (Tableau 3) [43–47] . Cette néovessie agrandie est vidée par
nuant l’hyperactivité du détrusor et d’améliorer ou de stabiliser sondages intermittents par l’urètre ou une cystostomie continente
la compliance vésicale en inhibant le relargage de l’acétylcholine de type Mitrofanoff (utilisant l’appendice) (Fig. 16) ou de type
au niveau de la jonction neuromusculaire [35, 36] . Les injections Monti (utilisant l’intestin grêle ou l’uretère) facilement cathété-
intradétrusoriennes de toxine botulique A sont pratiquées en risable. Néanmoins, le drainage de la vessie par l’urètre reste le
pédiatrie depuis 2002. Depuis, de nombreuses études ont prouvé meilleur car le plus déclive.
leur efficacité (plus sur l’hyperactivité que sur l’hypertonie vési- Les gastrocystoplasties ne sont plus aujourd’hui recomman-
cale) et innocuité à court et long termes. Les injections de dées du fait du taux élevé de syndrome dysurie-hématurie et de
toxine botulique (10 UI/kg, maximum 300 UI en 30 injections) cancérisation secondaire [44] . Le risque de dégénérescence à long
sont efficaces dans les 10 jours après l’injection et durant 3 terme d’un greffon intestinal est difficile à estimer [47–49] . Nous
à 8 mois [36] . Des études de dose sont actuellement effectuées recommandons un contrôle systématique endoscopique tous les
dans le cadre d’une étude française. En cas de résultats positifs 12 mois, 12 ans après la réalisation de l’entérocystoplastie, et ce
(observés dans 65 à 87 % des cas selon Gamé et al. [36] ), des malgré l’absence de données réellement objectives sur le risque
réinjections peuvent être effectuées (intervalle minimal de trois de transformation maligne (mais sa gravité potentielle) et de
mois). Si la toxine botulique n’a pas encore l’AMM chez l’enfant, l’éventuel coût de cette surveillance [50] . Un uroscanner peut être
elle est cependant recommandée en deuxième ligne après l’échec utilisé.
des anticholinergiques oraux et en association avec les sondages Les agrandissements de vessie, en utilisant des patchs démuco-
intermittents. sés et des substituts tissulaires, n’ont donné en 2016 que peu de
La toxine botulique est une neurotoxine produite par la bacté- résultats mais la recherche médicale en ce sens se poursuit.
rie anaérobique Clostridium botulinium. Elle agit en empêchant la
libération d’acétylcholine au niveau des terminaisons nerveuses
présynaptiques de la jonction neuromusculaire [37] . De plus, la
Augmentation des résistances sphinctériennes
toxine modulerait les voies de signalisation sensitives et motrices Toutes les techniques rapportées dans ce paragraphe ne peuvent
en inhibant le relargage d’autres neurotransmetteurs (comme se concevoir que lorsqu’un moyen de vidange vésicale est acquis.
l’adénosine triphosphate et la substance P), et par rétrocontrôle L’augmentation des résistances sphinctériennes entraîne ipso
négatif, l’expression des récepteurs purinergiques et caspaïcine des facto une réaction du détrusor qui va lutter contre l’obstacle
neurones afférents au niveau de la vessie. L’administration de la crée expliquant ainsi certaines dégradations parfois rapides de la
toxine se fait par des injections intramusculaires directes. compliance vésicale à l’origine d’une altération du haut appa-
reil urinaire par l’augmentation des pressions vésicales engen-
Neuromodulation des racines sacrées drées.
La stimulation directe des racines sacrées postérieures S3 et S4
(neuromodulation) par électrodes implantées (technique mini- Agents comblants périurétraux
invasive réversible) (Fig. 15) a montré son efficacité pour traiter L’injection sous-muqueuse péricervico-urétrale d’un agent
l’hyperactivité vésicale neurogène chez des enfants porteurs comblant ou au niveau du col vésical (gel de silicone, poly-
® ®
d’une myéloméningocèle avec une amélioration significative de diméthylsiloxane ou Macroplastique , copolymère ou Deflux ,
®
la compliance et de la capacité vésicale à 6 et 9 mois [38, 39] . Vortex ) permet d’obtenir une augmentation des pressions de clô-
® ®
L’amélioration clinique globale était de 81 % dans l’incontinence ture [51–55] . Le Macroplastique et le Deflux sont les plus utilisés.
urinaire et 78 % dans l’incontinence fécale. Le mécanisme Ils permettent, utilisés soit en première intention, soit en complé-
d’action de la neuromodulation sacrée reste mal défini. Elle ment d’autres techniques, d’obtenir près de 35 % de succès avec
semble favoriser le renforcement des tonus sphinctériens par le un recul de 1,5 à 7 ans [52, 53] . De plus, il a été montré que les trai-
biais de la contraction globale des muscles du plancher périnéal, tements d’incontinence par injection de dextranomères dans le
et améliorer la compliance vésicale par réactivation de certaines col vésical ne compromettent pas en cas d’échec les chances de
efférences nerveuses, agissant sur l’hyperactivité et les sensations succès des autres options thérapeutiques [55] .

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A B
Figure 15. Neuromodulation des racines
sacrées.
A. Position de l’opéré.
B. Repérage de S3 en percutané.
C. Générateur.
D. Générateur en sous-cutané.

Tableau 3.
Complications relatives à l’entérocystoplastie.
Types de complications Précisions
Perforation spontanée Rare (6 à 10 %). La rupture du réservoir est
de l’entérocystoplastie le plus souvent en rapport avec une
mauvaise compliance aux sondages
intermittents à l’origine d’une surdistension
chronique. Le diagnostic doit être suspecté
devant un tableau d’occlusion intestinale
fébrile
Calculs Incidence 15 %. L’accumulation de mucus
et la surinfection chronique semblent être
les complications principales de la
formation des calculs
Désordres métaboliques Acidose hyperchlorémique (à l’origine de
retard de croissance)
Déficit en vitamine B12 (9 % des cas) :
anémie macrocytaire
Risque de Incidence plus élevée de transformation
dégénérescence maligne maligne chez les enfants transplantés et
immunodéprimés (15 % versus 2,8 %) Figure 16. Technique opératoire de création d’une cystostomie conti-
Néanmoins, l’agrandissement vésical avec nente de type Mitrofanoff.
l’intestin ou le côlon n’est pas en soi un
facteur de risque de dégénérescence maligne
recul et souvent en combinaison avec d’autres procédures. Cole
et al. rapportent un taux de succès en termes de continence de
Reconstructions chirurgicales du col vésical 79 % après un Young-Dees avec un recul médian de 35 mois et sur
Les reconstructions/réfections chirurgicales du col vésical du une population composée de vessie neurologique et d’exstrophie
type renforcement antérieur par suture en « paletot » (technique vésicale [59] . Nous avons récemment rapporté un taux modeste
de Young-Dees) (Fig. 17), les suspensions cervicales (technique d’efficacité du Young-Dees pour la prise en charge d’incontinence
de Goebell-Stoeckel) ou le simple soutènement du col (tech- urinaire des patients porteurs d’une vessie neurologique et d’une
nique de Marshall-Marchetti) sont connus et utilisés depuis exstrophie vésicale (respectivement 17 % et 20 %). L’injection
longtemps [56–58] . Les taux de succès de ces techniques dans la d’agents comblants en complément d’un Young-Dees offre des
littérature sont variables et difficilement interprétables car réali- résultats intéressants en termes de continence sociale notamment
sées sur des populations hétérogènes de malades, avec un faible chez les patients porteurs d’une vessie neurologique (54 % de

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A’

B’
A
C’ B
C

C
Figure 17. Technique opératoire de reconstruction du col vési-
cal selon la technique légèrement modifiée de Young-Dees (A à
E).
A. Ouverture sagittale du col vésical.
B. Réalisation d’un lambeau de muqueuse vésicale après section
unilatérale et horizontale de la partie supérieure du col vésical.
C. Tubularisation du lambeau muqueux autour de la sonde vési-
AA’ cale.
D. Enfouissement de la suture par un paletot de musculeuse vési-
BB’
cale.
CC’ E. Vue transversale du lambeau muqueux recouvert d’un paletot
de musculeuse.

continence obtenue versus 30 % dans le groupe des exstrophies vésicale avec aggravation de l’hyperactivité détrusorienne, néces-
vésicales, p = 0,04) [60] . Certaines techniques d’allongement du col sitant la réalisation d’un agrandissement vésical dans près de 50 %
de type Kropp ou Pippi-Salle semblaient prometteuses en théorie des cas dans certaines séries [64] .
mais les résultats à long terme sont encore décevants. L’artifice
de Kurzrock rapporté par Albouy et al. consistant en l’utilisation
d’une bande de paroi vésicale antérieure cravatant le col vésical et Traitement des troubles de la phase
suspendue à la symphyse pubienne semble avoir de bons résultats de vidange
en termes de continence surtout chez les filles [61] . Cette technique
doit elle aussi être évaluée à plus long terme. Sondages intermittents
En cas d’échec, une fermeture du col vésical est envisagée ; celle- Les sondages intermittents sont le gold standard en cas de
ci permet d’assurer un excellent taux de continence de 95,6 % trouble de la vidange avec des résistances sphinctériennes éle-
(versus 77,9 % en cas de reconstruction du col vésical) [62] . Cette vées [28] . Ils représentent le mode de vidange vésicale de choix dès
fermeture du col une fois réalisée nécessite un suivi très scrupuleux lors qu’il y a perte du cycle mictionnel normal. On recommande
des patients, en particulier à l’adolescence et lors de la transition au patient (et/ou à sa famille) de réaliser toutes les 3 heures un son-
vers les adultes, car potentiellement très dangereuse pour le haut dage évacuateur par cathétérisme urétral et en cas d’impossibilité,
appareil en cas de non-compliance aux sondages. à l’aide d’une cystostomie continente.
Sphincter urinaire artificiel
Traitement de référence de l’insuffisance sphinctérienne chez Alpha-1 bloquants urosélectifs
l’homme d’âge mûr, le sphincter urinaire artificiel peut faire Les alpha-1 bloquants urosélectifs (tamsulosine, alfuzosine,
partie de l’arsenal thérapeutique pour la prise en charge de etc.) permettent de relâcher les fibres musculaires du col vésical et
l’incontinence urinaire de l’enfant [63–65] . Si l’indication du sphinc- de l’urètre prostatique mais ne permettent pas de rétablir une véri-
ter artificiel est corrélée à la notion de miction « naturelle », et table synergie vésicosphinctérienne. Ils ont des effets secondaires
non par cathétérisme, les indications sont rares dans le cadre (hypotension orthostatique surtout) limitant leur application cli-
des vessies neurologiques. En revanche, si l’on considère le nique en pédiatrie.
sphincter urinaire artificiel comme un simple moyen de renfor-
cement du col associant donc le cathétérisme intermittent dès Rééducation à visée de contrôle de la dyssynergie
que nécessaire, c’est probablement là une bonne indication [63] .
Les complications (défaut de matériel, usure, érosion du col, voire
vésicosphinctérienne
infection) sont néanmoins fréquentes, nécessitant des reprises Le traitement de la dyssynergie vésicosphinctérienne qui parti-
chirurgicales, voire une ablation de matériel dans environ 20 % cipe pour une part non négligeable à l’hyperpression intravésicale
des cas [64] . L’obtention très rapide d’une bonne résistance sphinc- doit être discuté. L’utilisation d’un quelconque moyen de feed-
térienne (probablement meilleure que dans tous les autres moyens back peut permettre à l’enfant de prendre conscience qu’il peut
de reconstruction du col) peut donc conduire comme dans tout contracter ou décontracter les sphincters (anal et urétral). Des
renforcement du col vésical à une dégradation de la compliance techniques de poussée abdominale bien centrées sur le pelvis

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 18-207-E-40  Vessies neurologiques de l’enfant : approches diagnostique et thérapeutique

Capacité vésicale Évacuation vésicale Résistances sphinctériennes

Diminuée Augmentée • Manœuvres de Crédé (chez le petit) Augmentées Diminuées

• Anticholinergique ou de Valsalva (chez le grand) • Injection d’agents
• Injection de toxine • Traitement pharmacologique comblants
botulique alphabloquant périurétraux
• Neuromodulation • Reconstruction
des racines sacrées chirurgicale du col
• TENS vésical
• Autoagrandissement Insuffisant ou échec ou • Sphincter urinaire
• Entérocystoplastie potentiellement dangereux artificiel

Sondages intermittents

Non réalisables

Dérivation continente
(Mitrofanoff, Monti)

Figure 18. Arbre décisionnel. Prise en charge thérapeutique de la vessie neurologique. Flèche en pointillés : peut s’associer. TENS : neurostimulation
transcutanée du nerf tibial.

peuvent être enseignées pour éviter les résidus postmictionnels Indications thérapeutiques (Fig. 18)
trop importants. Ces techniques sont utiles si elles sont mises en
œuvre très rapidement. Elles nécessitent néanmoins une parti- La première étape de la prise en charge est de préserver le haut
cipation de l’enfant (entre 6 et 8 ans) et si possible un système appareil urinaire en assurant une vidange régulière, complète et à
nerveux le plus intègre possible dans son anatomie et sa fonction. basse pression.
Bon nombre de vessies neurologiques congénitales ne pourront
donc malheureusement pas en bénéficier.

Techniques complémentaires
“ Point fort
Prise en charge du reflux vésico-urétéral Objectifs de la prise en charge des vessies neuro-
Le reflux vésico-urétéral est souvent présent dans les vessies neu-
logiques
rogènes du fait de l’hyperpression intravésicale. Ainsi, la prise en
• Protéger les reins
charge chirurgicale d’un reflux vésico-urétéral n’aura que peu de • Éviter la détérioration de la vessie
place si l’on a pu obtenir un stockage des urines dans un réservoir • Obtenir une continence sociale
vésical capacitif à basse pression, associé à une vidange vésicale L’ensemble s’intègre dans le schéma thérapeutique global
régulière, complète et elle aussi à basse pression. Néanmoins, en (moteur, digestif et sexuel)
particulier au début de la prise en charge et avant une chirurgie
vésicale plus lourde (entérocystoplastie – reconstruction du col),
®
des injections endoscopiques sous-urétérales (Macroplastique ,
® ®
Deflux , Vortex ) peuvent être proposées. Ces corrections du En cas de dyssynergie vésicosphinctérienne, les règles de base
reflux peuvent être combinées aux injections au niveau du col de la miction sont rappelées à l’enfant, aidées dans certains cas
et de toxine au niveau du détrusor dans la même séance opéra- par une rééducation. Le sondage intermittent reste le traitement
toire. Cette prise en charge « combinée » a conduit à la notion de de choix dès l’instant où il existe un résidu postmictionnel signi-
« chirurgie mini-invasive de la vessie neurologique » [66] . ficatif ou des complications urinaires inhérentes à la mauvaise
Parfois un traitement chirurgical non endoscopique du reflux vidange vésicale (infections urinaires à répétition, miction par
doit être envisagé et nous pensons alors que la réimplantation regorgement).
doit toujours être réalisée bilatéralement dans le cadre d’une vessie Une fois la vidange vésicale complète rendue possible,
neurologique. l’amélioration de la capacité vésicale passe par les traitements
pharmacologiques (anticholinergiques). Si ces derniers échouent,
les injections de toxine botulique se discutent, ainsi que la stimu-
Dérivations des voies urinaires lation du nerf fibulaire postérieur ou la neuromodulation directe
Quant aux dérivations des voies urinaires, si elles apparaissaient des racines sacrées. Ces options thérapeutiques se doivent d’être
autrefois comme de bonnes méthodes de protection du haut appa- proposées très rapidement car une fois la fibrose vésicale installée,
reil, elles ne se justifient actuellement que dans les cas particuliers il est difficile d’imaginer un résultat probant.
du nourrisson ou du très jeune enfant, développant un régime L’agrandissement vésical devient inévitable lorsque la vessie
de pression intravésicale élevé (> 40 cmH2 O) pendant la phase de perd toute sa compliance et qu’un régime à haute pression devient
remplissage, mal contrôlé même par la mise en place du cathété- à haut risque pour le haut appareil urinaire.
risme intermittent. Chez celui-ci, les conséquences néfastes de ce Quant à l’augmentation des résistances sphinctériennes, si elle
régime intravésical peuvent imposer une décompression tempo- est nécessaire, elle ne prend place dans l’arsenal thérapeutique que
raire par cystostomie. Dans les autres cas, elles ne sont indiquées si la vessie a une capacité suffisante sans reflux vésico-urétéral et
que dans les situations désespérées et ont le plus souvent alors une que sa vidange complète est possible. On débute par des injections
indication sociale. d’agents comblants dans le col vésical si la pression de clôture ne

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doit être que légèrement augmentée. Si un geste de reconstruc- [15] Nijman RJ, Tekgül S. Pathophysiology of neurogenic bladder dysfunc-
tion du col vésical est envisagé, nous préférons chez le garçon tion. In: Esposito C, Guys JM, Gough D, Savanelli A, editors. Pediatric
l’intervention de Young-Dees ou de Pippi-Salle et chez la fille nous neurogenic bladder dysfunction: diagnosis, treatment, long-term follow-
proposons volontiers, associée à l’allongement du col, une sus- up. Berlin: Springer; 2006. p. 33–8.
pension de celui-ci [67] . Le sphincter urinaire artificiel reste, dans [16] Almodhen F, Capolicchio JP, Jednak R, El Sherbiny M. Postpubertal uro-
dynamic and upper urinary tract changes in children with conservatively
notre expérience, une solution à envisager chez le garçon avec
treated myelomeningocele. J Urol 2007;178:1479–82.
une bonne dextérité sans restriction pour les patients au cathété- [17] Ozel SK, Dokumcu Z, Akylidiz C, Avanoglu A, Ulman I. Factors affec-
risme intermittent. Les cystostomies continentes sont proposées ting renal scar development in children with spina bifida. Urol Int
lorsque les conditions de miction et/ou de sondage par les voies 2007;79:133–6.
naturelles ne sont pas satisfaisantes : accès à l’urètre difficile ou [18] McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA, Weiss RM. Prognostic value of
impossible (fermeture chirurgicale du col vésical, antécédent de urodynamic testing in myelodysplastic patients. J Urol 1981;126:205–9.
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Le but ultime de la prise en charge des enfants porteurs d’une of the International Children’s Continence Society. Neurourol Urodyn
vessie neurologique est d’obtenir une continence urinaire tout en 2016;35:471–81.
préservant le haut appareil urinaire. Une attitude mini-invasive [21] Tanaka H, Matsuda M, Moriya K, Mitsui T, Kitta T, Nonomura K. Ultra-
doit toujours être préférée avant de décider d’une reconstruc- sonographic measurement of bladder wall thickness as a risk factor for
tion chirurgicale majeure. Les indications de cette prise en charge upper urinary tract deterioration in children with myelodysplasia. J Urol
sont fonction des régimes de pression intravésicale, de l’état du 2008;180:312–6.
haut appareil urinaire, de la prévalence des infections urinaires, [22] Bauer SB, Austin PF, Rawashdeh YF, de Jong TP, Franco I, Sig-
du degré d’incontinence et du contexte social. Dans tous les cas, gard C, et al. International Children’s Continence Society. International
Children’s Continence Society’s recommendations for initial diagnostic
une prise en charge précoce et surtout longtemps poursuivie, du
evaluation and follow-up in congenital neuropathic bladder and bowel
fait de l’évolution naturelle ou des complications engendrées par dysfunction in children. Neurourol Urodyn 2012;31:610–4.
les techniques utilisées, est capitale. La période de l’adolescence [23] Dik P, Klijn AJ, van Gool JD, de Jong-de Vos van Steenwijk CC, de
est encore plus difficile à gérer chez ces patients et une prise Jong TP. Early start to therapy preserves kidney function in spina bifida
en charge globale des troubles présentés (digestifs, sexuels et patients. Eur Urol 2006;49:908–13.
moteurs) devient vite indispensable, nécessitant une « transi- [24] Bauer SB, Nijman RJ, Drzewiecki BA, Sillen U, Hoebeke P. Internatio-
tion intelligente » des différents acteurs spécialisés (pédiatres et nal Children’s Continence Society standardization report on urodynamic
adultes) afin de permettre à ces patients une vie sociale la plus studies of the lower urinary tract in children. Neurourol Urodyn
normale possible. 2015;34:640–7.
[25] Torre M, Planche D, Louis-Borrione C, Sabiani F, Lena G, Guys JM.
Value of electrophysiological assessment after surgical treatment of spinal
Déclaration de liens d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
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A. Faure, Chef de clinique des Universités, assistante des Hôpitaux ([Link]@[Link]).

Service de chirurgie pédiatrique, Centre hospitalier universitaire, Hôpital Nord, Aix-Marseille Université, AP–HM, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France.
G. Hery, Praticien hospitalier.
M. Haddad, Praticien hospitalier.
Service de chirurgie pédiatrique, Centre hospitalier universitaire, Hôpital La Timone Enfants, Aix-Marseille Université, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385
Marseille cedex 5, France.
T. Merrot, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de chirurgie pédiatrique, Centre hospitalier universitaire, Hôpital Nord, Aix-Marseille Université, AP–HM, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France.
J.-M. Guys, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de chirurgie pédiatrique, Centre hospitalier universitaire, Hôpital La Timone Enfants, Aix-Marseille Université, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385
Marseille cedex 5, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Faure A, Hery G, Haddad M, Merrot T, Guys JM. Vessies neurologiques de l’enfant : approches
diagnostique et thérapeutique. EMC - Urologie 2018;11(1):1-14 [Article 18-207-E-40].

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