Collegium
GALILEO
Paris
6
/
Paris
12
Dpartement
dEnseignement
Osto-Articulaire
-
Universit
Pierre
et
Marie
Curie,
Paris
6
Universit
Paris
Est
Crteil,
Paris
12
ECN
n304
TUMEURS
DES
OS
PRIMITIVES
ET
SECONDAIRES
Question
ECN
n304
Dr
Charles-Henri
FLOUZAT-LACHANIETTE
Service
de
Chirurgie
Orthopdique
et
Traumatologique
Hpital
Henri
Mondor
APHP
-
Crteil
1.
TUMEURS
OSSEUSES
PRIMITIVES
GNRALITS
- symptomatiques ou de dcouverte fortuite sur un examen dimagerie
- bnignes ou malignes risque fracturaire valuer dans tous les cas
- dmarche diagnostique identique : examen clinique, bilan dimagerie, biopsie (centre de rfrence)
= diagnostic de certitude, bilan dextension (si besoin)
PIDMIOLOGIE
- enfants, adolescents, jeunes adultes
- 90% bnignes, 10% malignes
EXAMEN CLINIQUE
- souvent pauvre recherche dun cancer primitif (palpation de la thyrode, des seins, des fosses
lombaires, de labdomen + toucher rectal)
- asymptomatique (dcouverte fortuite sur un examen dimagerie)
- signes cliniques rechercher : douleur persistante (dont boiterie de lenfant), tumfaction
osseuse, panchement articulaire, fracture pathologique, signes neurologiques (compression), signes
gnraux (fbricule, altration de ltat gnral)
- signes vocateurs dune tumeur maligne :
- douleur nocturne, trbrante : plutt malin sauf ostome ostode (douleurs nocturnes
calmes par laspirine)
- tumfaction rapidement volutive
- altration de ltat gnral, fivre
- inflammation locale
- infiltration cutane et/ou des parties molles
- adnopathies
- panchement articulaire
- Diagnostics diffrentiels : infection osto-articulaire, mtastase osseuse
DEOA Paris 6
Collegium
GALILEO
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6
/
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12
Dpartement
dEnseignement
Osto-Articulaire
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Est
Crteil,
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ECN
n304
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- radiographies standard de face et de profil : sige
- si doute sur le caractre malin : IRM TDM
- rechercher des signes de malignit :
Bnin
- < 6 cm, limites nettes,
- liser de condensation priphrique,
- intgrit des corticales,
- pas denvahissement des parties molles,
- pas dappositions priostes
- volution lente (clichs anciens)
- lsion tumorale unique
Malin
- > 6 cm,
- limites floues,
- pas de liser de condensation priphrique,
- rupture des corticales,
- envahissement des parties molles,
- raction prioste : triangle de Codman,
image en feux dherbes, image en bulbe
doignon
- volution rapide (clichs anciens)
- lsions tumorales multiples (malin le +
souvent sauf ostochondromes et
enchondromes multiples)
DIAGNOSTIC DE CERTITUDE (au moindre doute diagnostic)
- biopsie osseuse chirurgicale
- dans un centre spcialis
- en prenant en compte les examens dimagerie (Rx, scanner, IRM+++) et en sadaptant la future
rsection chirurgicale de la tumeur englobant le trajet de biopsie
- examen anatomo-pathologique ( bactriologique si doute diagnostic)
- exemption de biopsie (histoire clinique + radiographies) :
- chondromes des extrmits (phalanges, mtacarpiens)
- fibromes non ossifiants
- exostoses typiques des membres
- dysplasies fibreuses typiques
- kystes osseux essentiels
- ostome ostode typique
DEOA Paris 6
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6
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RSULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES
- type histologique :
Ligne cellulaire
Ligne ostoblastique
Ligne chondroblastique
Tissu conjonctif
Tumeur bnigne
Ostome ostode,
ostoblastome, dysplasie
fibreuse
Chondrome (solitaire ou
multiples), exostose
ostognique,
chondroblastome, fibrome
chondromixode
Fibrome
Tissu hmatopotique
Notochorde
Neuroectoderme
Origine incertaine
Neurofibrome
Schwannome
Tumeur cellules gantes
Tumeur Maligne
Ostosarcome
Chondrosarcome
Fibrosarcome,
histocytofibrome malin
Lymphome, mylome,
plasmocytome
Chordome
Tumeur dEwing
Schwannome malin,
adamantinome
Tumeur cellules gantes
- le grade histo-pronostic
- marquage immuno-histochimique (complter le diagnostic)
- examen cytogntique (ex : translocation 11/22 sarcome dEwing)
BILAN DEXTENSION (en cas de tumeur maligne)
- radiographies standard de face et de profil
- IRM : bilan dextension locale (parties molles, nerfs, vaisseaux) et loco-rgionale (skip mtastases)
- scintigraphie osseuse : normofixation limine un caractre malin ; hyperfixation bnin ou malin
- TDM osseuse : prcise au mieux les limites osseuses de la tumeur (risque fracturaire)
- TDM thoracique / radiographie du thorax : recherche de mtastases
DEOA Paris 6
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TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
Tumeur
pidmiologie
Localisation
Clinique
Imagerie
Evolution
Traitement
Ostosarcome
Adolescent, adulte
jeune
Mtaphyses des
os longs
(genou, humerus
proximal)
Douleurs, tumfaction
Ostolyse, ostocondensation +
signes de malignit (cf.) IRM
Mta pulmonaires et
dcs. Traite : 60-70 %
gurison dpendant de
forme + chimiosensibilit
Chimio noadjuvante + rsection
tumorale et reconstruction + chimio
adjuvante
Adulte > 40 ans
Bassin, fmur
proximal
Peu symptomatique
Ostolyse avec calcifications en
pop-corn, annulaires
Ostolyse corticale interne
+ signes de malignit (cf.) IRM
Chondrosarcome
Enfant, adolescent,
adulte jeune
Ubiquitaire :
mtaphyses des
os longs, bassin,
scapula, ctes
Tumeur d'Ewing
Douleur, fivre,
inflammation locale
ostolyse + signes de malignit
(cf.) IRM
70 % gurison dpendant
de forme
mta pulmonaires et
dcs. Traite : 40 %
gurison.
Chirurgical (chimio et radiorsistant)
Chimio noadjuvante + rsection
tumorale et reconstruction + chimio
adjuvante
TUMEURS OSSEUSES BNIGNES
Tumeur
pidmiologie
Localisation
Clinique
Imagerie
Evolution
Traitement
Fibrome non ossifiant
(lacune corticale
mtaphysaire)
Trs frquent +++
Age moyen = 14 ans
Mbres inf,
mtaphyses
Dcouverte fortuite
Image mtaphysaire claire au sein
dune corticale, entoure dun fin
liser de condensation, cocarde
Disparition l'ge adulte
(ossification)
Abstention ; curetage, greffe +
synthse si risque de fracture
pathologique
Os plats,
mtaphyse des os
longs
Tumfaction,
accrochage
tendineux,
compressions
neuro-vx rares
Excroissances osseuses
perpendiculaires l'axe de diaphyse
; IRM : coiffe cartilagineuse
Unique : augmentation taille
cesse la fin de croissance ;
multiples : interfrence avec
croissance ;
dgnrscence en
chondroscarcomes de bas
grade
Exrse chir si gne,
augmentation de taille, coiffe
cartilagineuse paisse (>5mm) ;
surveillance ++
(>10 mm : chondrosarcome)
Ostochondrome (exostose
ostognique)
Frquent
Age moyen = 12 ans
DEOA Paris 6
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dEnseignement
Osto-Articulaire
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Curie,
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Crteil,
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Ostome ostode
Age moyen = 19 ans
Diaphyse et
mtaphyse des os
longs + main,
pied, vertbres
Douleur nocturne
calme par aspirine
; Rachis : scoliose
symptomatique
Nidus : zone d'ostolyse entoure
d'une zone d'ostocondensation ;
scinti : hyperfixation
Rcidive locale si exrse
incomplte
Electro-coagulation ou curetage
du nidus)
Chondrome
Age moyen = 20 ans
Mtaphyse ou
diaphyse aprs
croissance
Douleur, fracture
pathologique
Ostolyse bien limite soufflant les
corticales + calcifications
Transformation maligne = 1%
(sf. Maladie de Ollier = 3040%)
Curetage comblement
Dysplasie fibreuse
Age moyen = 30 ans
Os longs des
mbres infs
Asymptomatique ou
douleur
Ostolyse bien limite soufflant les
corticales
Image en verre dpoli
Transformation maligne =
0,5%
Douleur : biphosphonate
Ostosynthse si risque
fracturaire
Tumeur cellules gantes
Age moyen = 30 ans
Tumeur
piphysaire
(genou, radius
distal)
Douleur,
tumfaction, fracture
Ostolyse avec aspect cloisonn en
nid dabeille
Risque de rcidive aprs
curetage = 20-30%
Transformation maligne = 5%
Curetage comblement
Kyste osseux essentiel
Enfant et adolescent
Mtaphyse
humrus prox. et
fmur
Douleur, fracture
Ostolyse mtaphysaire affleurant
cartilage de conjugaison
Rgression spontane,
fracture
Abstention, prvention de
fracture, ttt mdical
Kyste anvrysmal
Enfant, adolescent,
adulte jeune
Mtaphyso
diaphysaire
Douleur,
tumfaction, fracture
Ostolyse soufflant la corticale
Niveau liquidien lIRM ou TDM
Risque de rcidive aprs
curetage = 20-30%
Pas de transformation
maligne
Curetage comblement
Embolisation
Anapath : KA secondaire
DEOA Paris 6
Collegium
GALILEO
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12
Dpartement
dEnseignement
Osto-Articulaire
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Universit
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Marie
Curie,
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Est
Crteil,
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n358
2.
TUMEURS
OSSEUSES
SECONDAIRES
PIDMIOLOGIE
- adultes (sauf rares mtastases de neuroblastome chez lenfant)
- tumeurs primitives ostophiles : Poumon, Prostate, Rein, Sein, Thyrode, Lymphomes
EXAMEN CLINIQUE
- mtastase : douleur osseuse, inflammatoire, persistante, altration de ltat gnral
- complications :
- fracture spontane
- signes neurologiques (compression radiculaire ou mdullaire)
- signes dhypercalcmie
DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
- radiographies standard de face et de profil : ostolyse ou osto-condensation
- IRM + TDM mtastase rachidienne (valuation de la compression neurologique)
CONDUITE du DIAGNOSTIC
- valuer lhypercalcmie et sa tolrance
- Si primitif connu, scintigraphie osseuse : hyperfixation (recherche dautres mtastases)
- Si pas de primitif connu ou malade considr comme guri de son primitif est-ce
une tumeur primitive ?
- examen clinique
- Electrophorse des protides plasmatiques (EPP)
- PSA, mammographie
- si ngatif : scanner thoraco-abdomino-pelvien : recherche dun primitif
- si ngatif : chographie thyrodienne
DEOA Paris 6