Malformations ano-rectales
Pr. [Link]
Introduction
Ensemble trs vaste de malformations :
Haute ou basse
Totalement ou partiellement obstructive
Pronostic variable
Malformations (6me-10me semaine)
Associations malformatives + +
2 3 cas pour 10.000 nouveau-n
Mcanismes de la continence
Sphincter interne : muscle lisse
Sphincter externe : muscle stri
Releveur de lanus (plancher pelvien) : stri
Rappel embryologique
I- Cloisonnement du cloaque
Rappel embryologique
II- Dveloppement du canal anal
Rappel embryologique
III- Dpression anale
Rappel embryologique
Dfaut de cloisonnement du cloaque
Malformations profondes
Rappel embryologique
Dfaut de dveloppement du canal anal
Rappel embryologique
Dfaut de perforation de la membrane anale
Rappel embryologique
Dfaut de cloisonnement du cloaque :
MAR haute
Prine profond
Malformations associes
Anomalie de formation de la dpression anale :
MAR basse
Prine superficiel
Souvent isole
Classification des MAR
1. Varit haute , Intermdiaire ou basse
2. Varit totalement ou partiellement obstructive
Varit
Haute
Basse
Coccyx
Releveur
Sphincter externe
Pubis
Ligne pubo-coccygienne
De Stephens
Ligne passant par le point I :
Point le plus bas de lischion
Ligne pubo-coccygienne
De Stephens
MAR haute
MAR intermdiaire
Ligne passant par le point I :
Point le plus bas de lischion
MAR basse
Varit
Totalement obstructive
Partiellement obstructive
Aspect normal
MAR totalement obstructive
Aspect normal
MAR totalement obstructive
Aspect normal
MAR partiellement obstructive
Aspect normal
MAR partiellement obstructive
Diagnostic
1. Diagnostic positif
2. Diagnostic de la varit haute ou basse
3. Recherche de malformations associes
1- Diagnostic positif
Circonstances de dcouverte :
1.
2.
3.
4.
Examen du prine la naissance
ONN ventre distendu +/- mconiurie
Constipation chronique , mgaclon
Diagnostic antnatal
2- Diagnostic de la varit
MAR totalement obstructive
Mconiurie : MAR haute
Orifice unique chez la fille : MAR haute
Pas de signes dorientation : Rx de profil
Incidence de Wengenstein et Rice
Dcubitus latral , cuisses flchies 90o
Clichs de profil strict
Repre mtallique lemplacement de lanus
Incidence de Wengenstein et Rice
1. MAR haute :
Cul de sac au dessus de la ligne de stephens
Distance cul de sac anus > 1 cm
2. MAR basse :
Cul de sac au dessous de la ligne de Stephens
Distance cul de sac anus < 1 cm
2- Diagnostic de la varit
MAR partiellement obstructive
Fistule prinale : MAR basse
Fistule vulvaire chez la fille :
preuve au stylet +/- fistulographie
preuve au stylet
MAR basse
Trajet sous cutan
MAR haute
Trajet ascendant
MAR chez le garon
Examen du prine et des urines
Fistule prinale
Mconiurie
Pas de fistule prinale
Pas de mconiurie
MAR chez le garon
Examen du prine et des urines
Fistule prinale
MAR basse
Mconiurie
Pas de fistule prinale
Pas de mconiurie
MAR chez le garon
Examen du prine et des urines
Fistule prinale
Mconiurie
MAR basse
MAR haute
Pas de fistule prinale
Pas de mconiurie
MAR chez le garon
Examen du prine et des urines
Fistule prinale
Mconiurie
Pas de fistule prinale
Pas de mconiurie
Rx de profil
MAR basse
MAR haute
MAR basse
MAR chez la fille
Examen du prine
Fistule (+) : 90 %
Vaginale
Cloaque
Vulvaire
fistule (-) : 10 %
Prinale
MAR chez la fille
Examen du prine
Fistule (+) : 90 %
Vaginale
Cloaque
MAR haute
Vulvaire
fistule (-) : 10 %
Prinale
MAR chez la fille
Examen du prine
Fistule (+) : 90 %
Vaginale
Cloaque
MAR haute
Vulvaire
fistule (-) : 10 %
Prinale
MAR basse
MAR chez la fille
Examen du prine
Fistule (+) : 90 %
Vaginale
Cloaque
Vulvaire
fistule (-) : 10 %
Prinale
Stylet
fistulographie
MAR haute
MAR basse
MAR chez la fille
Examen du prine
Fistule (+) : 90 %
Vaginale
Cloaque
Vulvaire
fistule (-) : 10 %
Prinale
Rx de profil
Stylet
fistulographie
MAR haute
MAR basse
MAR basse
3- Malformations associes
Examen clinique
Radiographies du rachis
chographie abdominale (Reins vessie)
chographie du cne mdullaire
3- Malformations associes
Malformations vertbro-mdullaires : 40 %
Malformations uro-gnitales : 40 %
Autres : Atrsie sophage , cur , VACTERL
Traitement
Traitement en priode no-natale :
ONN :
MAR haute >> colostomie
MAR basse >> proctoplastie
Fistule suffisante >> attendre la cure
Traitement
Traitement chirurgical : MAR basse
Proctoplastie
Prinoplastie
Transposition anale
Pronostic excellent
Traitement
Traitement chirurgical : MAR haute
Pena et De Vries
Stephens
Romualdi
Pronostic moyen
MAR
Haute
Trouble prine profond
Fistule recto-urinaire
recto-vaginale
Sphincter interne absent
Malformations 40 %
Colostomie puis Pena
Mauvais pronostic
Basse
Trouble prine superficiel
Fistule prinale
Sphincter interne prsent
Malformations 20 %
Proctoplastie
Excellent pronostic