HYPERTENSION PULMONAIRE

(HTP)

Pr EL MINAOUI MOHAMED
Cours de 3ème année de Médecine 2025
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE D’AGADIR
 OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES

▪ Définir l’HTP
▪ Connaître la classification des HTP.
▪ Comprendre les mécanismes physiopathologiques des HTP
▪ Savoir faire la distinction entre les hypertensions pulmonaires
pré et postcapillaires
▪ Diagnostiquer l’HTP
▪ Connaître les modalités de la prise en charge de l’HTP
DEFINITION- GENERALITES

EPIDEMIOLOGIE

CLASSIFICATIONS

RAPPELS PHTYSIOLOGIQUES

PHYSIOPATHOLOGIE

DIAGNOSTIC CLINIQUE

DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

TRAITEMENT

CONCLUSION
 DEFINITION

L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie

Hémodynamiquement par une pression
artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) > 20
mmHg au repos mesurée par Cathétérisme droit

▪ Les formes pré-capillaires (groupes 1, 3 à 5) : PAPO ≤ 15 mmHg +

résistances vasculaires pulmonaires (RVP) > 2 UW
▪ Les formes post-capillaires (groupe 2) : PAPO > 15 mmHg + résistances
vasculaires pulmonaires :
✓ ≤ 2 UW pour les formes post-capillaires isolées
✓ > 2 UW pour les formes post-capillaires combinées
 DEFINITION

▪ L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) Versus l’HTP

▪ Pathologie relativement rare mais grave

▪ Multiplicité étiologique

▪ Physiopathologie Complexe
 EPIDEMIOLOGIE
Prévalence minimale de l’HTP en France :15 cas par million d’habitants.

Dans le registre Français: HTAP idiopathiques : 40% des HTAP.

✓ Prévalence : 6 cas par million d’habitants .
✓ Incidence annuelle minimale 2.4 par million d’habitants.
✓ Prédominance féminine: jeune (âge moyen 30 à 50 ans) ratio de
1,6 à 1.7.
✓ Pronostic sombre (médiane de survie : 2–3 ans).
 CLASSIFICATION
(ESC / ERS guidelines 2015)
1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
▪ Idiopathique
▪ Héritable
▪ Induite par les médicaments ou les toxiques
▪ Associée à diverses pathologies (cf ci-dessus)
▪ Hypertension pulmonaire persistante du nouveau né
1’ Maladie veino-occlusive et/ou Hémangiomatose pulmonaire

1’’ Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

2. Hypertension pulmonaire des cardiopathies gauches

▪ Dysfonction systolique ventriculaire gauche
▪ Dysfonction diastolique ventriculaire gauche
▪ Valvulopathies
▪ Cardiomyopathies congénitales ou acquises
▪ Sténoses congénitales ou acquises des veines pulmonaires
3. Hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chroniques
▪ BPCO
▪ Pneumopathies interstitielles
▪ Autres maladies respiratoires restrictives et/ou obstructives
▪ Syndrome d’apnée du sommeil
▪ Autres
4. Hypertension pulmonaire post-embolique chronique (HTPPEC)

5. Hypertension pulmonaire multifactorielle et /ou d’origine indéterminée

▪ Maladies hématologiques : anémies hémolytiques chroniques, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
▪ Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose langheransienne, lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
▪ Maladies métaboliques : glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
▪ Autres :microangiopathies thrombotiques pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses,
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
PHYSIOPATHOLOGIE
 PHYSIOPATHOLOGIE

PAP=PCP + Q x RVP

La PAP = somme de la PCP et de la pression motrice à travers la circulation pulmonaire.

la pression motrice à travers la circulation pulmonaire correspond au produit du débit
cardiaque (Qc) et des RVP
Toute modification de ces 3 paramètres entrainera une élévation de la PAP
 PHYSIOPATHOLOGIE

PAP= PCP + Q x RVP

Ce sont les causes cardiologiques des HTAP.

L’↑ de la PAP est la conséquence de l’augmentation des POG et/ou PTD VG,
transmises passivement aux veines pulmonaires puis à l’ensemble du réseau
vasculaire situé en amont.
A la longue, le remodelage vasculaire pulmonaire favorise l’élévation des RVP puis
le développement d’une HTAP pré-capillaire

Les cardiopathies gauches acquises concernées sont:

▪ Les valvulopathies mitrales fuyantes et sténosantes,
▪ Les valvulopathies aortiques,
▪ Les cardiomyopathies gauches avec augmentation des pressions
de remplissages.
 PHYSIOPATHOLOGIE

PAP=PCP + Q x RVP

Hyperdébit pulmonaire par Shunt Gauche-Droit:

Cardiopathies congénitales avec shunt de type gauche–droit

▪ Communications interauriculaires
▪ Communications ventriculaires
▪ Canal artériel.

→ Constitution d’un barrage pré-capillaire par remodelage du lit vasculaire pulmonaire

avec ↑ des RVP
 PHYSIOPATHOLOGIE
PAP=PCP + Q x RVP

Les affections respiratoires chroniques :IRC Hypoxémie franche (PaO2 < 60 mmHg). Modifications du lit vasculaire
pulmonaire ( art précap avec augmentation des RV).
Les affections respiratoires aiguës :IRA (EP) Amputation du lit vasculaire responsable d’une augmentation des RVP avec
une HTAP souvent modérée ( rarement > 40 mmHg)
L'HTAP primitive. : l'HTAP dite « primitive »
La vasoconstriction et l’obstruction artérielle pulmonaire sont les deux
mécanismes principaux.
La rupture de l’équilibre vasodilatation - vasoconstriction : production réduite
du NO et de prostacycline (vasodilatateurs) et accrue d’endothéline-1
(vasoconstricteur).
Il existe une susceptibilité génétique familiale
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
PHYSIOPATHOLOGIE
 PHYSIOPATHOLOGIE

Conséquences sur les cavités cardiaques:

Elévation chronique de la post charge ➔ Hypertrophie – dilatation du VD,
Evolution progressive vers :
➔ IVD avec ischémie du VD (/ ↓ de la RC du VD hypertrophié) et Troubles de rythme
➔ Altération du remplissage du VG (par compression par le VD dilaté et diminution du débit
pulmonaire) : inadaptation du DC à l’effort avec risque de syncope et de MS
 DIAGNOSTIC CLINIQUE

ANAMNÈSE : étape fondamentale précisera:

▪ L’ancienneté, mode d’installation et tendance évolutive des symptômes

▪ ATCD médico-chirurgicaux cardiaques ou respiratoires, MTE, maladies

pouvant être associées à une HTAP comme certaines collagénoses.

▪ Notion de prise d’anorexigène (femme)

 DIAGNOSTIC CLINIQUE
Les manifestations cliniques: insidieuses, progressives et non spécifiques
→ Retard diagnostic.
SIGNES FONCTIONNELS
▪ Dyspnée d’effort progressive (NYHA)
▪ Épisodes de syncopes ou lipothymie
▪ Douleurs thoraciques, Palpitations à l’effort
▪ Toux sèche, Hémoptysies minimes
▪ Dysphonie: compression du nerf récurrent par l’AP gauche (Syndrome
d’Ortner)
▪ Fatigue.

Les symptômes au repos ne surviennent que dans les cas avancés

 DIAGNOSTIC CLINIQUE
Classification fonctionnelle selon la NYHA, adaptée par l'OMS

Classe I Patient souffrant d’HTP mais sans limitation fonctionnelle pour les activités physiques
habituelles. Les activités physiques habituelles n’induisent pas de dyspnée ou de fatigue
excessive, ni de douleur thoracique ou de sensation lipothymique

Classe II Patient souffrant d’HTP avec une limitation fonctionnelle légère pour les activités
physiques. Ces patients ne sont pas gênés au repos. Les activités physiques habituelles induisent
une dyspnée ou une fatigue excessive, des douleurs thoraciques ou des sensations lipothymiques

Classe III Patients souffrant d’HTP avec une limitation fonctionnelle importante pour les activités
physiques. Ces patients ne sont pas gênés au repos. Les activités physiques mêmes légères
induisent une dyspnée ou une fatigue excessive, des douleurs thoraciques ou des sensations
lipothymiques

Classe IV Patient souffrant d’HTP, avec une incapacité à réaliser toute activité physique et ou
signes d'insuffisance cardiaque droite. Une dyspnée et/ou une fatigue peuvent apparaître même au
repos. Le handicap est augmenté par n’importe quelle activité physique ;
 DIAGNOSTIC CLINIQUE
EXAMEN CLINIQUE :

Auscultation cardiaque:

▪ Eclat du B2 au foyer pulmonaire

▪ Souffle systolique d’insuffisance tricuspide

▪ Souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire

▪ Signes d’insuffisance cardiaque droite.

▪ Soulèvement infundibulo-pulmonaire, un éclat de B3 à droite

▪ TVJ, OMI, HPM, extrémité froide, chez les patients à un stade avancée

Auscultation pulmonaire:

▪ Classiquement normale contrastant avec la symptomatologie

 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
ECG :
▪ Déviation droite de l’axe du cœur
▪ HAD, HVD, BBD complet ou incomplet

Radiographie du thorax :
▪ CMG avec AIG allongé et une pointe sus diaphragmatique (HVD)
▪ Débord droit (HAD)
▪ Arc moyen gauche convexe
▪ Dilatation du tronc de l’AP avec dilatation de l’artère lobaire inférieure
▪ Perte de la vascularisation périphérique.
DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
Echocardiographie doppler transthoracique:
Examen de dépistage de choix face à une HTP suspectée
Examen disponible, non invasif, et aisément reproductible
Intérêt : o Estimation de la PAP
o Evaluation du retentissement sur la fonction VD et VG
o Identification des HTP secondaires aux cardiopathies
valvulaires, hypertensives, ischémiques ou congénitales
o Valeur pronostique et moyen de suivi
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
Echocardiographie doppler transthoracique:
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
TDM Thoracique/Angioscanner:
Recherche des Signes de retentissement sur les cavités droites
Recherche des éléments de CPC post-embolique
Recherche de maladies respiratoires (emphysème, fibrose) à l’origine d’HTP
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :

Scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion:

• Dans les HTP post-emboliques, détection des Mismatchs
perfusion/ventilation.
• Dans les HTAP primitives: Aspect hétérogène aspect « Patchy »
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
Le cathétérisme droit : examen de référence:
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
Le cathéterisme droit : examen de référence

▪ L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par une pression

artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) > 20 mmHg
▪ Les formes pré-capillaires (groupes 1, 3 à 5) : PAPO ≤ 15 mmHg
+ résistances vasculaires pulmonaires (RVP) > 2 UW
▪ Les formes post-capillaires (groupe 2) : PAPO > 15 mmHg +

résistances vasculaires pulmonaires :

✓ ≤ 2 UW pour les formes post-capillaires isolées
✓ > 2 UW pour les formes post-capillaires combinées
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :

L’Angiographie pulmonaire
Examen invasif
Réalisée si la scintigraphie pulmonaire est évocatrice d’une maladie
thromboembolique chronique,
Confirme le diagnostic, évalue les lésions et détermine l’opérabilité
 DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
EXAMENS PARA-CLINIQUES :
Autres:

• Gazométrie et Explorations fonctionnelles respiratoires

• Enregistrement polysomnographique
• IRM et ventriculographie isotopique (FEVD)
• KT gauche + coronarographie : si doute sur cardiopathie ischémique.
• Echo abdominale : signes d’Hypertension portale
• Examens biologiques
sérologie VIH, hépatite B, C
bilan immunologique : maladie AI
bilan de coagulation : déficit en protéines C, S ou AT III, ou SAPL
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
 TRAITEMENT

MOYENS:

Mesures Hygiéno-diététiques

Traitement Pharmacologique

Traitement non pharmacologique

 TRAITEMENT

Mesures Hygiéno-diététiques

▪ Limitation de l’activité physique

▪ Restriction HS pour contrôler les œdèmes périphériques
▪ Vaccination conseillée: grippe, pneumocoque
▪ Contraception efficace chez les femmes en âge de procréer :
• Grossesse est CI : risque vital de la mère et fœtus.
• Dispositifs intra utérins ou stérilisation chirurgicale
 TRAITEMENT
Traitement Pharmacologique non spécifique

▪ Diurétiques : devant des signes de congestion pulmonaire ou d’œdèmes

périphériques

▪ Digitaliques : Peuvent être prescrits si FA paroxystique ou permanente

▪ Anticoagulants: Dans les valvulopathies en ACFA, ds les CPC post-

embolique : AVK prescrit au long cours

▪ Oxygénothérapie longue durée : dès que PaO² de base est < 60 mmHg

▪ Traitement de la polyglobulie: une Hb > 18 g/dl doit être traitée par

saignée avec restitution volémique

 TRAITEMENT
Traitement Pharmacologique spécifique

▪ But : lutter contre la vasoconstriction et le remodelage vasculaire

▪ Inhibiteur calcique :

chez 1 minorité de patients (< 10%), la VC artériolaire est le mécanisme

prédominant, ces patients peuvent être amélioré par ICA (action VD, pas

d’action sur le remodelage)

→ Amlodipine et diltiazem (360-720 mg/j) à fortes doses sont utilisées

 TRAITEMENT
Traitement Pharmacologique spécifique

▪ Prostacycline IV : Epoprostenol (Flolan®),

• la prostacycline est un produit du métabolisme de l’acide

arachidonique au niveau de la cellule endothéliale.

• puissant vasodilatateur systémique et artériel pulmonaire, action AAP

et antiproliférative (diminue le remodelage)

▪ Analogues de la prostacycline : formes moins sévères de la maladie

• Iloprost : Voie inhalée (6 à 12 x /j) (E II : toux et effets secondaires à la VD)

• Treprostinil : s/c

• Beraprost : voie orale

 TRAITEMENT
Traitement Pharmacologique spécifique

▪ Antagoniste non sélectif des récepteurs de l’endothéline : BOSENTAN

(Tracleer)

• Bloque de façon non sélective les récepteurs ETA et ETB de

l’endothéline 1

• → amélioration clinique et HD pour classe III démontrée.

▪ Les inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5: sildénafil (VIAGRA)

• Effet vasodilatateur pulmonaire.

TRAITEMENT
 TRAITEMENT

Traitement non Pharmacologique

▪ Oxygénothérapie au long cours si hypoxémie importante (PaO2 < 60mmHg)

▪ Atrioseptostomie: Ouverture dans le septum inter-auriculaire par voie

endovasculaire de manière à faire diminuer les pressions droites et

améliorer ainsi le débit cardiaque

▪ La transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire en dernier recours

▪ Prise en charge et soutien psychologique.

 CONCLUSION

▪ L'hypertension pulmonaire (HTP) est une définition hémodynamique.

▪ HTP versus HTAP.

▪ Classification en 5 groupes.

▪ L'échographie cardiaque est l'examen non invasif clé devant toute suspicion d'HTP

▪ Le Gold Standard: cathétérisme cardiaque droit affirme le diagnostic d'une HTAP.

▪ Démarche diagnostique hiérarchisée.

▪ L'HTAP est une maladie rare au pronostic sombre, amélioré depuis quelques années par

le développement de nouveaux traitements spécifiques.