SYNDROME DE
L’HYPERTENSION PORTALE
Pr M.A. LKOUSSE
USMS – FMPBM
OBJECTIFS
• Définir une hypertension portale
• Savoir faire le diagnostic positif d’un syndrome d’hypertension
portale (Sd HTP)
• Mener une enquête étiologique devant un Sd HTP
• Connaitre les principales étiologies d’un Sd HTP
INTRODUCTION / DEFINTION
• Le syndrome de l’hypertension portale (HTP): ensemble des signes
cliniques, biologiques, morphologiques et endoscopiques en rapport avec
l’augmentation de la pression dans le territoire porte.
• HTP est défini par :
Une augmentation de la pression dans le réseau porte ≥ à 12 mmHg.
Ou une augmentation du gradient de pression entre le système porte et
la veine Cave inférieur > à 5 mmHg.
• Problème de santé public mondial
• Le Sd d’HTP est une expression clinique pour des étiologies multiples
RAPPEL ANATOMIQUE
Foie
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Le lobule hépatique
Veine sus-hépatique
Veine cave inférieure
Veine centro-lobulaire
sinusoides
Espace porte:
Travées hépatocytaires
Triade portale
Système porte
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PHYSIOPATHOLOGIE
DIAGNOSTIC POSITIF:
CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
• Complications :
– hémorragies digestives : complication la plus fréquente et la plus grave
– ascite
– encéphalopathie ( si HTP sur cirrhose)
• Circulation veineuse collatérale (CVC)
• Splénomégalie
• Découverte de varices œsophagiennes à la FOGD
• Hypersplénisme (thrombopénie surtout, leuco neutropénie, anémie)
découvert à l’hémogramme
• Diamètre de la veine porte > 15 mm au cours d’une échographie abdominale
DIAGNOSTIC POSITIF:
EXAMEN CLINIQUE
Sd d’HTP+++
SPLÉNOMÉGALIE
DÉRIVATIONS PORTO-CAVES: CIRCULATION COLLATÉRALE
ASCITE
DIAGNOSTIC POSITIF
Circulation veineuse collatérale (CVC)***
➢ visibilité anormale des veines sous cutanées
distendues.
➢ sus-‐ombilicales et thoraciques inférieures (Anastomoses porto-‐caves supérieures).
➢ sous-‐ombilicale ou réseau latéro-abdominal (par les veines sous
cutanées abdominales circonflexes et iliaque: anastomoses portocaves inférieures.)
➢ Reperméabilisation de la veine ombilicale
(syndrome de Cruveilhier –
Baumgarten.= dilatations veineuses péri‐ombilicales donnant le classique aspect en
« tête de méduse »
Maladie de: CRUVEILHIER-BAUMGARTEN
DIAGNOSTIC POSITIF:
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Biologie:
• Hypersplénisme: anémie, thrombopénie, leucopénie
Echographie abdominale couplée au doppler:
• Signes d’HTP :
Augmentation du diamètre du tronc porte >15mm.
CVC : dérivations porto-systémiques (pathognomonique)
Splénomégalie
Etude du flux sanguin dans la veine porte : hépatopète (normal) ou hépatofuge (HTP).
• Orientation étiologique
• Montre les complications : ascite
Mesure des pressions : n’est pas réalisée en pratique courante
DIAGNOSTIC POSITIF:
DIAGNOSTIC POSITIF:
Fibroscopie oeso-gastro-duodenale:
▪ les varices œsophagiennes: cordons bleutés de taille variable, au niveau du 1/3 inférieur
l’œsophage:
- grade 1: petites VO (- 5mm) disparaissant à l’insufflation
- grade 2: grosses VO (+ 5mm) non confluentes, ne disparaissant pas à l’insufflation
- grade 3: grosses varices confluentes permanentes
▪ Varices gastriques
▪ Gastrorapathie d’hypertension portale
▪ Ectasies vasculaires antrales
Techniques manométriques : mesure des pressions
varices œsophagiennes
▪ Varice gastrique
▪ Gastrorapathie d’hypertension portale
Complications :
1‐Complications majeures
➢ Les hémorragies digestives par rupture de varices œsophagiennes (VO) ***
• Accident fréquent , récidivant et grave avec risque élevé de mortalité**
➢ L'ascite inconstante est plus rare.
• L’HTP est une condition nécessaire mais pas suffisante. Elle doit être associée
à une insuffisance hépato-‐cellulaire pour occasionner l’ascite.
➢ L’encéphalopathie hépatique
• L’Hypertension portale est une condition nécessaire, mais exceptionnellement
suffisante. Elle doit aussi être associée à une insuffisance hépatocellulaire.
2‐Complications mineures
– troubles digestifs liés à l'hypochlorhydrie gastrique et à la gastropathie
d'hypertension portale : gastrite, érosions et ulcères.
– hypersplénisme : avec cytopénie périphérique intéressant les trois lignes
contrastant avec une moelle riche régénératrice.
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
AUTRES CAUSES DE L’ASCITE:
▪ Insuffisance cardiaque
▪ Insuffisance rénale
▪ Tuberculose péritonéale
▪ Carcinose péritonéale
AUTRES CAUSES DE SPLENOMEGALIE:
▪ Infections
▪ Hémolyse
▪ Hémopathies malignes
▪ tumoral
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:
ANAMNÈSE
Terrain:
• Âge, sexe
• Pathologie: cardiaque, tumorale
• Facteurs de risque viral
• Ethylisme
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:
Signes fonctionnels:
• AEG
• Distension abdominale
• Hémorragies digestives
• Signes d’insuffisance hépatocellulaire
• Syndrome tumoral: masse, ADP
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:
EXAMEN CLINIQUE:
• Fièvre
• Sensibilité abdominale
• Signes d’insuffisance hépatocellulaire
• HPM
• Masse abdominale
• Examen somatique complet
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:
Biologie:
• NFS
• Bilan hépatique: transaminases, GGT, PAL, Bilirubine
• Sérologies virales
• Bilan d’hémostase: TP, facteur V
• Electrophorèse des protéines plasmatiques
• Marqueurs tumoraux: alpha foeto protéine, ACE, CA19-9
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE:
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES :
Morphologie:
• Echo-doppler abdominal
• Fibroscan: mesure de l’élasticité hépatique
• TDM/IRM abdominal
• Angiographie
Biopsie hépatique
Fibroscan: élastométrie impulsionnelle
• Le vibreur de la sonde génère des ondes
élastiques dans le foie.
• Le transducteur US permet de suivre la vitesse
de propagation de ces ondes.
• estimation de l’élasticité hépatique en calculant
la vitesse de propagation d’une onde de
vibration.
• Exprimé en Kilopascal (Kpa)
• Les valeurs obtenues: 2-75 Kpa.
• Élasticité normale: 5 KPa (± 1,5KPa)
• Limites de Fibroscan: ascite, épaisseur de la
paroi abdominale
– Sonde M si IMC<30,
– sonde XL si IMC ≥30
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ETIOLOGIES+++
ETIOLOGIES+++
• Blocs infra-hépatiques
Thrombose de la veine porte
Invasion tumorale endoluminale CHC +++
Compression extrinsèque
Pancréatopathies (pancréatite chronique, cancer)
Adénopathies cancéreuses ou tuberculeuses.
Idiopathique
ETIOLOGIES+++
• Blocs intrahépatiques
• C’est le mécanisme le plus fréquent
• On en distingue 2 types: Bloc post-‐sinusoïdal et Bloc présinusoïdal
1- les blocs post-‐sinusoïdaux :
➢ Cirrhose du foie *** (HVC,HVB, Alcool, NASH ….)
➢ CBP (Cholangite biliaire primitive) et cirrhose biliaire secondaire
➢ Tumeurs hépatiques primitive ou secondaire
➢ Hémochromatose
➢ Maladie Veino-‐occlusive (MVO)
➢ Péliose hépatique
2- les blocs pré-‐sinusoïdaux :
➢ Bilharziose hépato-‐splénique
➢ Hodgkin, Myélosclérose, sarcoïdose
➢ fibrose hépatique congénitale
➢ intoxication chronique par l'arsenic
➢ maladie de Wilson
➢ MVO aiguë, Hépatite fulminante, Stéatose aiguë gravidique.
ETIOLOGIES+++
• Blocs supra-hépatiques
➢Syndrome de Budd Chiari : obstacle de la VCI en aval ou au niveau
de l'abouchement des VSH ;
➢Obstacle sur les VSH (thrombophlébite, compression, envahissement néopl
asique)
* Atteinte primitive des veines sus-‐hépatiques (diaphragme)
• Etat thrombogène : Syndrome myéloprolifératif,
Hémoglobinurie nocturne paroxystique, Anticoagulant lupique, Grossesse
• Invasion tumorale endoluminale (Cancer primitif du foie,
cancer du rein)
CONCLUSION
Situation clinique très fréquente
Etiologies très varies
D’ou la nécessité dune analyse sémiologique rigoureuse