UE7 Item 206

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Classification et épidémiologique
1.
Diagnostic positif
2.
OBJECTIFS PÉDAGOGIQUES NATIONAUX
3. Diagnostic étiologique
4. Particularités des pneumopathies interstitielles ➔ Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse.
diffuses les plus fréquentes

MOTS CLÉS : Pneumopathie interstitielle diffuse; Fibrose pulmonaire; Tomodensitométrie; Connectivites;

Vascularites; Sarcoïdose.

• Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) englobent un ensemble hétérogène d'affections qui touchent
l'interstitium pulmonaire. Cette désignation est imparfaite car, parmi ces pathologies, certaines siègent en fait
préférentiellement dans les espaces alvéolaires.
• Les PID partagent les caractéristiques suivantes :
- une infiltration anormale de l'interstitium pulmonaire et/ou des espaces aériens par des cellules inflammatoires
et de l'œdème, associée à une désorganisation de l'architecture conjonctive du poumon par une fibrose
collagène ou des dépôts d'autres substances;
- la présence, à la radiographie thoracique, d'opacités parenchymateuses diffuses de typ e variable, réalisant un
syndrome interstitiel ou alvéolaire;
- un retentissement fonctionnel respiratoire pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire sévère.

1. Classification et épidémiologie
• De nombreuses affections (environ 200) peuvent engendrer une PID. Pour faciliter leur approche diagnostique,
elles peuvent être réparties en deux catégories : les PID de cause connue, et les PID de cause inconnue dont font
partie les PID associées aux maladies systémiques (Tableau I). Les formes primitives idiopathiques ont fait l'objet
d'une classification consensuelle permettant de distinguer plusieurs entités sur des critères cliniques et histopa­
thologiques (Tableau I).
• La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique, les PID des connectivites/vascularites, les pneumoconioses, les
pneumopathies d'hyp ersensibilité et les causes médicamenteuses représentent plus de la moitié des cas de PID
d'origine non infectieuse. Les pneumopathies interstitielles idiopathiques restent des maladies rares dont l'inci­
dence annuelle et la prévalence sont mal connues. Ces dernières ont été évaluées à environ 10 pour 100 000 et à
20 pour 100 000, respectivement.

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 231 ◄

 Tableau 1. PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES
Pneumopathies interstitielles diffuses de cause connue

• Pneumoconioses:
- asbestose, silicose, bérylliose, métaux durs
• Pneumopathies médicamenteuses
• Pneumopathies d'hypersensibilité (voir Tableau 11)
• Proliférations tumorales:
- lymphangite carcinomateuse, lymphomes, carcinome bronchiolo-alvéolaire
• Insuffisance cardiaque gauche

Pneumopathies interstitielles diffuses de cause inconnue

• Sarcoïdose
• Connectivites:
- polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, polymyosite/dermatomyosite, syndrome de
Gougerot-Sjêigren
• Vascularites:
- granulomatose éosinophilique avec polyangéite (anciennement syndrome de Churg et Strauss), granu­
lomatose avec polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener)
• Histiocytoses langerhansiennes
• Autres pneumopathies interstitielles diffuses:
- pneumopathie chronique à éosinophiles, lymphangioléiomyomatose, lipoprotéinose alvéolaire,
amylose
• Pneumopathies interstitielles idiopathiques:
- fibrose pulmonaire idiopathique
- pneumopathie interstitielle non spécifique
- pneumopathie interstitielle desquamative
- pneumopathie interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire
- pneumopathie organisée cryptogénique
- pneumopathie interstitielle lymphocytaire

2. Diagnostic positif
• Le diagnostic positif de PID est évoqué dans diverses circonstances. Il repose sur la présence de signes cliniques
associés à des anomalies à l'imagerie thoracique et aux explorations fonctionnelles respiratoires.
• Les symptômes cliniques classiques (dyspnée d'effort, toux sèche, râles crépitants des bases) sont inconstants.
• La radiographie thoracique montre, chez la majorité des patients, des opacités parenchymateuses diffuses, mais
elle est normale dans près de 10 % des cas chez des patients porteurs d'une PID.
• Les explorations fonctionnelles respiratoires font éventuellement apparaître un syndrome restrictif avec une
diminution harmonieuse de tous les volumes pulmonaires et une conservation du rapport de Tiffeneau (volume
expiratoire maximal seconde (VEMS)/ capacité vitale (CV):> 70 % de la valeur théorique) associé à une réduc­
tion de la capacité de transfert du monoxyde de carbone (DLCO); cette diminution de la DLCO est l'altération
la plus précoce. La gazométrie artérielle peut être normale initialement au repos et anormale (hyp oxémie avec
normo- ou hypocapnie) à l'effort; aux stades plus avancés, elle montre une hyp oxie et une hypocapnie au repos;
en situation très évoluée, à une hyp oxie profonde s'associe une hypercapnie.
• Dans tous les cas, la tomodensitométrie (TDM) thoracique représente l'examen de référence et constitue une
«étape-clef» dans la démarche diagnostique des PID. Attention: l'accent doit être mis sur le fait qu'une insuf­
fisance cardiaque congestive peut être à l'origine d'anomalies sur la tomodensitométrie thoracique qui peuvent
être prises à tort pour une PID.

► 232 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 UE 7 Item 206
.... .. ...........

3. Diagnostic étiologique
• Le diagnostic étiologique impose une approche méthodique, procédant par diverses étapes. Il doit faire appel,
avant tout, à des examens non invasifs, et tenir compte des données épidémiologiques pour évoquer en premier
lieu les causes de PID les plus fréquentes.

3.1. Étape clinique

• L'étape clinique constitue une phase cruciale de la démarche étiologique des PID. Elle apporte trois sortes d'infor­
mations essentielles permettant d'évoquer un diagnostic fiable:
- la découverte d'une cause à l'anamnèse;
- la recherche de signes respiratoires;
- la recherche de manifestations extra-thoraciques.

3.1.1. Interrogatoire
• Le recueil méticuleux et systématique des éléments anamnestiques est indispensable. En effet, il permet d'orienter
le diagnostic dans un très grand nombre de cas, avec l'aide des renseignements suivants:
- l'âge : l'incidence des différents types de PID varie en fonction de l'âge. Ainsi, la sarcoïdose s'observe plus
volontiers chez les sujets jeunes ( < 40 ans), la fibrose pulmonaire idiopathique et les pneumoconioses étant
plus souvent constatées chez les sujets âgés de plus de 50 ans;
- le sexe: la lymphangioléiomyomatose s'observe uniquement chez les femmes en période d'activité génitale;
- l'ethnie: la sarcoïdose est dix fois plus fréquente chez les sujets à peau noire;
- les antécédents médico-chirurgicaux susceptibles de favoriser la survenue d'une PID doivent être précisés
tels que:
► le tabagisme : l'histiocytose langerhansienne est décrite quasi-exclusivement chez les sujets fumeurs. En
revanche, la sarcoïdose et les pneumopathies d'hyp ersensibilité sont moins habituelles chez les fumeurs;
► la toxicomanie : les drogues et/ou leurs produits de coupe (comme la silice) peuvent induire des
pneumoconioses (cocaïne), ou encore un oedème pulmonaire lésionnel (héroïne);
► le(s) antécédent(s) de cancer: des PID dues à des proliférations tumorales sont possibles;
► l'existence d'une connectivite/vascularite;
► la présence d'une immunodépression éventuelle: l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine
(VIH) ou une aplasie chimio-induite doivent, par exemple, orienter préférentiellement vers la recherche
d'agents infectieux opportunistes (comme Pneumocystis jiroveci) dont la nature est influencée par le type et
la durée de !'immunodépression;
- la prise de médicaments: la liste, si possible, exhaustive de l'ensemble des prises de médicaments (y compris
en collyres, gouttes nasales, compléments nutritifs, homéopathiques, médecine traditionnelle ...), même
anciennes et interrompues, devra être dressée dans tous les cas; en cas de doute sur la responsabilité éventuelle
d'un médicament, le site Internet« Pneumotox » peut être consulté ([Link]).
- une exposition professionnelle ou environnementale:
1. à des poussières minérales (silice, amiante, béryllium, fer, étain ...) peut être responsable de pneumoco­
niose, et
2. à des antigènes organiques (actinomycètes thermophiles, protéines aviaires ...) peut générer une
pneumopathie d'hyp ersensibilité (Tableau II). La reconnaissance de cette exposition professionnelle
à des poussières minérales ou à des antigènes organiques nécessite un interrogatoire minutieux afin
de reconstituer le curriculum laboris du patient. Pour établir un lien de causalité entre cette exposition
professionnelle et la PID, plusieurs paramètres doivent être précisés: temps de latence, intensité et durée
de l'exposition. Concernant l'exposition environnementale, une enquête au domicile du patient par des
conseillers en environnement intérieur peut s'avérer nécessaire.

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 233 ◄

 Tableau Il. PRINCIPALES CAUSES DE PNEUMOPATHIE D'HYPERSENSIBILITÉ
Alvéolites allergiques extrinsèques Source antigénique
- foin, fourrage, céréales et substances végé-
- maladie du poumon de fermier
tales : moisis
Professionnelles - maladie des éleveurs d'oiseaux - déjections d'oiseaux (pigeons...)

- compost des champignons et champignons

- maladie des champignonnistes
eux-mêmes

- alvéolite aviaire domestique - pigeons, tourterelles, perruches, perroquets...

Non
professionnelles - maladie des climatiseurs ou des humidi- - systèmes de climatisation, d'humidification,
ficateurs domestiques de ventilation ou de chauffage par air pulsé,
humidificateurs

3.1.2. Mode de présentation

• Le mode de présentation de la PID peut revêtir des formes différentes. Il peut s'agir:
- d'une maladie aiguë ou subaiguë, avec une symptomatologie pulmonaire d'apparition brutale et s'aggravant
rapidement, faisant suspecter une étiologie infectieuse (Tableau III) ;
- le plus souvent, d'une maladie insidieuse se manifestant par la survenue progressive de symptômes respiratoires;
- d'une maladie asymptomatique, de découverte fortuite lors de la surveillance radiologique systématique
réalisée dans le cadre d'une exposition professionnelle ou post-professionnelle ou encore lors de l'exploration
d'une maladie systémique (connectivite notamment).

Tableau Ill. PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES D'ORIGINE INFECTIEUSE

Pneumocystose
Miliaire tuberculeuse
Pneumopathies à germes atypiques
- Mycoplasma pneumoniae
- Chlamydia pneumoniae
- Chlamydia psittaci
- Legiole//a pneumophi/ia, Coxiella burnetti
Pneumopathies virales
- Virus influenzae A
- Virus respiratoire syncitial
- Virus parainfluenzae
- Adénovirus
- Herpes simplex virus
- Virus varicelle-zona
- Cytomégalovirus

► 234 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

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3.1.3. Signes cliniques

• Les signes fonctionnels respiratoires traduisant l'existence d'une PID sont variés. Il peut s'agir d'une dyspnée,
principalement à l'effort, d'aggravation progressive. La toux est généralement sèche et persistante; son caractère
productif traduit l'existence de lésions de destruction alvéolaire et/ou bronchiolaire susceptibles de favoriser les
surinfections [Link] douleurs thoraciques sont rares et témoignent d'une complication pulmonaire
infectieuse ou pleurale, comme: un pneumothorax secondaire à une atteinte pulmonaire kystique, une pleurésie
en cas de lymphangite carcinomateuse.
• L'hippocratisme digital est présent plus particulièrement dans la fibrose pulmonaire idiopathique.L'auscultation
pulmonaire retrouve des râles crépitants« Velcro» (c'est-à-dire très secs, différents des râles plus« humides»
de l'œdème pulmonaire) qui prédominent au niveau des bases. En revanche, ces deux signes sont exceptionnels
au cours des sarcoïdoses.
• Par ailleurs, des manifestations extra-pulmonaires doivent être recherchées systématiquement, et notamment:
- des signes généraux: fébricule, fièvre, altération de l'état général faisant suspecter un cancer;
- des symptômes cutanés, microcirculatoires (phénomène de Raynaud), neuro-musculaires, oculaires,
une xérostomie, une parotidomégalie pouvant orienter vers une maladie systémique ou une sarcoïdose
(Tableau IV)
- la présence d'adénopathies faisant évoquer un lymphome.
• La constatation de ces signes extra-pulmonaires doit faire suspecter, en premier lieu, une PID associée aux
connectivites/vascularites ainsi qu'une sarcoïdose.

Tableau IV. MANIFESTATIONS EXTRA-THORACIQUES ET IMMUNOLOGIQUES À RECHERCHER EN FAVEUR

D'UNE MALADIE SYSTÉMIQUE CHEZ LES PATIENTS AYANT UNE PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE
Granulomatose
avec polyangéite/
Sclérodermie Polymyosite/ Syndrome de
Sarcoïdose granulomatose
systémique dermatomyosite Gougerot-Sjiigren
éosinophilique
avec polyangéite
• Érythème noueux • Sclérose cutanée • Mains de mécani- • Xérose cutanée • Purpura vasculaire
• Lupus pernio diffuse cien (syndrome des • Livedo reticularis
• Hypertrophie/ • Sclérodactylie anti-synthétases)
hyperpigmentation • Télangiectasies • Erythrœdème
Signes cutanés des cicatrices • Ulcérations liliacé des paupières
digitales (dermatomyosite)
• Papules de Gottron
au niveau des mains
(dermatomyosite)

Syndrome de Non • Quasi-constant • dermatomyosites • 20-30 % des cas Non

Raynaud seulement

Hypertrophie des
glandes salivaires + +
accessoires
Arthralgies/ • Arthrites des
arthrites
+ + + +
chevilles
Myalgies, déficit
moteur
+ +
• Uvéite • Xérophtalmie • Granulomatose
• Hypertrophie des • Kératite avec polyangéite
Signes glandes lacrymales • Ulcérations cor- uvéite, épisclé-
ophtlamologiques • Nodules conjonc- néennes rite, ulcérations
tivaux cornéennes, exoph-
talmie

LJE 7 - ITEM 2 06 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES .2]5 ◄

 ► • Atteinte naso- • Xérose nasale • Atteinte naso-
sinusienne sinusienne
SignesORL
• Sténose sous-
glottique

Adénopathies
périphériques
Hépato- + +
splénomégalie
• Enzyme de conver- • Anticorps anti- • Anticorps anti-nu- • Anticorps anti- • Granulomatose
sion de l'angioten- nucléaires cléaires (fluores- nucléaires avec polyan-
sine • Anticorps anti- cence cytoplas- • Anticorps anti-SSA géite : anticorps
centromère mique) • Anticoprs anti-SSB anti-cytoplasme
• Anticorps anti- • Anticorps anti-)01 des polynucléaires
topoisomérase 1 • Anticorps anti-PL7 neutrophiles anti-
• Anticorps anti-AR N • Anticorps anti- protéinase 3
Examens polymérase Ill PL12 • Granulomatose
immunologiques éosinophilique
avec polyan-
géite: anticorps
anti-cytoplasme
des polynucléaires
neutrophiles anti-
myéloperoxydase

3.2. Explorations complémentaires

• Divers examens complémentaires permettent d'orienter le diagnostic étiologique. Parmi ceux-ci, nous insisterons
sur la radiographie et la TDM thoraciques.

3.2.1. Radiographie thoracique

• Elle garde une place primordiale dans le diagnostic positif. Les signes radiologiques évocateurs sont définis :
- initialement par: un syndrome interstitiel de type réticulo�nodulaire ou alvéolo-interstitiel qui est bilatéral,
localisé ou diffus, intéressant préférentiellement les deux-tiers inférieurs des champs pulmonaires (Figures 1
et 2);

Figure 1.
Syndrome interstitiel de type réticulo­
nodulaire débutant, limité aux deux bases
(NB: et pour la petite histoire, vous aurez
bien entendu remarqué la présence d'un
cathéter veineux central, sans rapport
avec la question traitée ici!).

► 2]6 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 UE 7 Item 206
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Figure 2.
Syndrome interstitiel de type réticulo­
nodulaire diffus
(Même patiente que sur la Figure 1, un an
plus tard, après aggravation de la fibrose
pulmonaire, évoluant dans le contexte
d'une sclérodermie systémique diffuse).

- dans les formes évoluées : ce syndrome réalise un aspect en« rayon de miel» (ou en« nid d'abeilles»)
associant une trame fibreuse à des kystes ou des bulles.
• Suivant le typ e prédominant des anomalies radiologiques et, si possible, en s'aidant des clichés radiographiques
antérieurs, le diagnostic étiologique peut être plus ou moins aisément orienté. On peut insister sur quelques
aspects particuliers :
- la présence de microdules: plutôt évocatrice d'une pathologie granulomateuse (sarcoïdose pas exemple) ;
- la présence d'opacités réticulées (lignes de Kerley de type C), constituées par des opacités linéaires
entrecroisées et irrégulières : oriente vers les formes primitives de PID. Ces opacités réticulées se distinguent
des lignes de Kerley de type B (parties latérales des bases) qui peuvent se rencontrer dans un large éventail de
situations, en particulier l'œdème aigu pulmonaire dans les formes aiguës et la lymphangite carcinomateuse
dans les formes chroniques ;
- la présence de kystes : plaide pour une histiocytose langerhansienne ou une lymphangioléïomyomatose ;
- l'existence de condensations (Figures 3 et 4): évoque, plus volontiers, une PID chronique idiopathique, une
pneumopathie à éosinophiles ou une pneumopathie d'hypersensibilité.

Figure 3.
Images nodulaires multiples
et condensation alvéolaire
dans la région axillaire gauche
chez une patiente présentant une vascularite
ANCA-positive (granulomatose avec
éosinophilie et polyangéite)

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 237 ◄

 Figure 4.
Hémorragie intra-alvéolaire. Vascularite ANCA­
positive (polyangéite microscopique)
On note des images de condensation alvéolaire
des deux champs pulmonaires; On trouve des
images de bronchogramme aérien de l'apex
droit. Les lésions de condensation alvéolaire
épargnent la base gauche ce qui ne plaide pas
en faveur d'un œdème aigu pulmonaire.

• L'analyse radiologique doit porter également sur la topographie prédominante des lésions. Au cours des sar­
coïdoses, histiocytoses langerhansiennes et silicose, le siège des lésions est surtout lobaire supérieur et moyen. À
l'inverse, il est surtout inférieur dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l'asbestose et les PID liées aux connec­
tivites.
• La recherche d'éléments associés tels que des adénopathies médiastinales, une atteinte pleurale ou osseuse peut
aussi apporter des informations utiles.

3.2.2. Tomodensitomètrie thoracique

• La TDM thoracique en haute résolution (TDM-HR) est l'examen radiologique de choix pour le diagnostic positif
et l'orientation étiologique. Sa supériorité sur la radiographie thoracique est incontestable dans le domaine du
diagnostic précoce.
• La TDM-HR en coupes fines millimétriques permet de préciser le type des lésions élémentaires, leur topogra­
phie et leur extension au niveau du parenchyme pulmonaire. Les anomalies en rapport avec la PID, pouvant
s'associer, sont les suivantes:
- des micronodules (de diamètre < 3 mm) voire des nodules (de 3-10 mm de diamètre) de localisation
pulmonaire ou sous-pleurale;
- des opacités linéaire_s ou réticulaires, intra-lobaires ou sous-pleurales;
- des hyp erdensités en verre dépoli;
- des opacités en plage d'allure alvéolaire;
- des lésions kystiques isolées ou contiguës en « rayon de miel »;
- des bronchectasies consécutives à la dilatation passive des bronches par les contraintes mécaniques résultant
de la fibrose (on parle de « bronchectasies de traction » ) ;
- des adénopathies médiastinales;
- des anomalies pleurales associées.
• Même si ces divers aspects ne sont pas spécifiques d'une affection, certains signes sont très discriminants car plus
fréquemment décrits dans certaines pathologies, et notamment:
- les micronodules diffus : sarcoïdose, miliaire tuberculeuse, pneumopathies d'hyp ersensibilité, silicose,
histiocytose langerhansienne, cancer métastatique;
- les hyp erdensités en verre dépoli (Figure 5) : pneumopathies d'hypersensibilité et médicamenteuses,
pneumocystose, connectivites;

► 2]8 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 Item 206

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Figure 5.
Pneumopathie interstitielle
Images en verre dépoli et
réticulations intra-lobulaires
des deux bases.

- les opacités linéaires et en rayon de miel (Figure 6): fibrose pulmonaire idiopathique, connectivites, asbestose;

Figure 6.
Fibrose pulmonaire évoluée
Opacités en rayon de miel des deux bases.
Il n'y a plus de parenchyme pulmonaire
normal.

les opacités d'allure alvéolaire : pneumopathie orgamsee cryptogénique, connectivites, pneumopathie

chronique à éosinophiles, granulomatose avec polyangéite (Figure 7), lymphome, cancer bronchiolo­
alvéolaire, protéinose alvéolaire ;

Figure 7.
Granulomatose avec polyangéite
Images apicales nodulaires à contours
irréguliers.

- les adénopathies médiastinales : sarcoïdose, tuberculose, silicose, lymphangite carcinomateuse ;

- les plaques pleurales calcifiées : asbestose.
• En outre, la TDM-HR peut fournir des indications concernant l'activité et l'ancienneté de la PID. Classiquement,
les aspects en rayon de miel sont le reflet d'une fibrose chronique évoluée. Par contraste, les hyperdensités en
verre dépoli correspondent à une atteinte interstitielle au stade inflammatoire, et elles peuvent régresser sous
traitement.

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 239 ◄

 3.2.3. Explorations fonctionnelles respiratoires
• Les explorations fonctionnelles respiratoires permettent d'évaluer le retentissement des PID et de suivre leur évo­
lution sous traitement. Elles doivent comporter les mesures des volumes pulmonaires (capacité vitale, capacité
pulmonaire totale, capacité résiduelle fonctionnelle, volume résiduel), des débits expiratoires et de la DLCO. La
gazométrie artérielle de repos fait habituellement partie de ce bilan fonctionnel.
• Les PID se traduisent, classiquement, par un syndrome restrictif (diminution des volumes pulmonaires: capacité
vitale, capacité pulmonaire totale< 80 % de la valeur théorique) et des troubles du transfert alvéolo-capillaire du
monoxyde de carbone (réduction de la DLCO< 70 % de la valeur théorique). Ces troubles du transfert alvéolo­
capillaire peuvent se traduire par un désaturation en oxygène au test de marche de 6 minutes.
• En revanche, les explorations fonctionnelles respiratoires permettent rarement d'orienter le diagnostic, les ano­
malies spirométriques étant, en règle générale, les mêmes entre les différentes étiologies. Cependant, la sarcoïdose
est souvent marquée par une réduction du rapport de Tiffeneau (syndrome obstructif) et surtout par un contraste
important entre la profusion des anomalies radiologiques et la discrétion des altérations fonctionnelles respira­
toires.

3.2.4. Lavage broncho-alvéolaire

• Le lavage broncho-alvéolaire est effectué au cours d'une fibroscopie bronchique. Il est pratiqué dans le territoire
le plus approprié suivant les données de la TDM-HR thoracique. L'analyse cytologique du produit de lavage
broncho-alvéolaire permet d'apprécier la cellularité globale et le profil cytologique alvéolaire, dont la répartition
normale est la suivante: 80-90 % de macrophages,< 15,20 % de lymphocytes,< 5 % de polynucléaires neutrophiles
et< 2 % de polynucléaires éosinophiles. Les valeurs du ratio lymphocytes CD4/CD8 sont comprises entre 1 et 2.
Les recherches microbiologiques doivent être systématiques pour les agents bactériens, dont les mycobactéries.
• La PID est caractérisée par la présence d'une alvéolite au lavage broncho-alvéolaire, qui est définie par une éléva­
tion de la cellularité totale. L'étude de la répartition des différentes populations cellulaires de l'alvéolite au lavage
broncho-alvéolaire permet d'orienter vers certaines affections, et notamment:
- macrophagique : fibrose pulmonaire idiopathique, pneumoconiose, histiocytose langerhansienne;
- lymphocytaire : sarcoïdose, pneumopathies d'hyp ersensibilité ou médicamenteuses, infections, tuberculose,
connectivites. La sarcoïdose et les pneumopathies d'hyp ersensibilité sont les deux premiers diagnostics à
évoquer devant une lymphocytose alvéolaire supérieure à 50 % ;
- neutrophilique : fibrose pulmonaire idiopathique, connectivites, granulomatose avec polyangéite, infections,
asbestose, pneumopathies médicamenteuses;
- éosinophilique : pneumopathie idiopathique chronique à éosinophiles, granulomatose éosinophilique avec
polyangéite, pneumopathies médicamenteuses;
- hémorragique : une alvéolite hémorragique est déterminée par : 1) un lavage broncho-alvéolaire
macroscopiquement hémorragique, ou 2) la présence de très nombreux sidéroblastes par la coloration
de Perls (le score de Golde permet d'apprécier le degré de l'hémorragie alvéolaire en mesurant le nombre
des sidéroblastes dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire) en l'absence de lésions bronchique pouvant
expliquer un saignement.
• D'autres paramètres peuvent être recherchés par le lavage broncho-alvéolaire, comme:
- des agents infectieux dans certains contextes (Pneumocystis jirovecii en cas d'immunodépression ...);
- une prolifération lymphocytaire par immunomarquage et biologie moléculaire : en cas de suspicion de
lymphome;
- une étude minéralogique : telles que des fibres asbestosiques en cas d'exposition à l'amiante retrouvée par
l'interrogatoire professionnel;
- la présence de matériel anormal: une lipoprotéinose alvéolaire, suspectée devant un aspect laiteux du liquide
de lavage broncho-alvéolaire, sera confirmée par la coloration au PAS (Periodic acid Schiff) et la microscopie
électronique.
• Au cours des connectivites il n'y a pas d'intérêt à effectuer un lavage broncho-alvéolaire à titre systématique, mais
seulement pour éliminer une infection opportuniste.

► 240 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 l, UE 7
...... .. .......... . . .
Item 206

3.2.5. Histologie
• Dans certains cas, les biopsies étagées de la muqueuse bronchique, et notamment des éperons bronchiques, sont
rentables dans les affections susceptibles d'altérer cette muqueuse comme: la sarcoïdose, la granulomatose avec
polyangéite (anciennement granulomatose de Wegener) ou la lymphangite carcinomateuse.
• Dans les autres cas, le diagnostic de certitude de PID repose sur l'histologie pulmonaire à partir de fragments
obtenus par biopsies transbronchiques per-endoscopiques ou par biopsies chirurgicales au cours d'une vidéo­
thoracoscopie. La place des biopsies transbronchiques, voire pulmonaires, dans le diagnostic de PID est diffi­
cile à préciser ; ces biopsies trans-bronchiques ou chirurgicales ne sont effectuées que lorsque les investigations
réalisées n'ont pas permis d'identifier l'étiologie précise de la PID (par exemple, au cours de la sclérodermie
systémique il n'y a pas d'intérêt à effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale qui n'apporte pas d'élément
supplémentaire par rapport au reste des examens complémentaires). L'indication doit être pesée avec soins, car
il s'agit d'un geste invasif pouvant se compliquer de pneumothorax ou d'hémoptysie pour les biopsies trans­
bronchiques (5 % des cas), voire de décès pour les biopsies chirurgicales; elles seront effectuées en l'absence de
contre-indication (troubles de la coagulation, insuffisance respiratoire). De plus les biopsies trouvent leur limite
en raison de la distribution lésionnelle topographique non homogène de la PID, les biopsies n'étant que le reflet
du territoire biopsié. Le choix des sites à biopsier doit, par conséquent, être défini avec précision, dans une zone
dont on présume qu'elle sera représentative parce qu'elle est identique à la plus grande partie des lésions paren­
chymateuses pulmonaires. Enfin, les aspects histologiques ne sont, le plus souvent, pas spécifiques d'une affection
et la confrontation à la présentation radio-clinique reste un élément fondamental du diagnostic étiologique.

3.2.6. Autres explorations

[Link]. Biologie
• Les examens biologiques standards peuvent apporter des renseignements utiles au diagnostic étiologique :
- numération formule sanguine : une anémie peut évoquer une hémorragie intra-alvéolaire, une
hyp eréosinophilie sanguine peut orienter vers une pneumopathie à éosinophiles ou une granulomatose
avec éosinophilie et polyangéite (antérieurement syndrome de Churg et Strauss), une lymphopénie vers un
processus infectieux ou une sarcoïdose ;
- vitesse de sédimentation, protéine C-réactive (CRP);
- créatininémie, enzymes hépatiques : leurs perturbations doivent faire rechercher une maladie systémique;
- BNP ou NT-proBNP : élevée au cours de l'insuffisance cardiaque;
- créatine phosphokinase: élevée au cours des polymyosites/dermatomyosites;
- bilan phospho-calcique: une hyp ercalcémie et une hypercalciurie peuvent être observées en cas de sarcoïdose;
- électrophorèse des protides sériques : un pic monoclonal ou une hypogammaglobulinémie doivent faire
rechercher un lymphome;
- sérologie VIH.: lorsqu'elle est positive, elle doit faire rechercher une pneumopathie infectieuse opportuniste
(pneumocystose, mycobactériose typ ique ou atyp ique...).
• En fonction du contexte clinique, d'autres examens seront réalisés:
- recherche de tuberculose;
- dosage de l'enzyme de conversion de !'angiotensine : élevé dans deux-tiers des cas de sarcoïdose, mais
élévation possible dans toutes les granulomatoses;
- recherche d'auto-anticorps dans le cadre d'une connectivite ou d'une vascularite : en cas de positivité des
anticorps antinucléaires (titre:::". l/160e), leur spécificité doit être précisée (dont anticorps anti-centromère,
anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70), anti-SSA, anti-SSB, anti-ADN natifs, anti-synthétase [dont anti-Jol]).
En cas de négativité du test de dépistage des anticorps antinucléaires, il faut parfois effectuer une recherche
spécifique d'anti-SSA ou d'anti-Jol si la suspicion clinique de connectivite est élevée. D'autres anticorps seront
aussi recherchés: facteur rhumatoïde, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA);
- recherche de précipitines vis-à-vis d'antigènes susceptibles d'induire une pneumopathie d'hypersensibilité:
sérodiagnostic du poumon de fermier ou du poumon des éleveurs d'oiseaux.

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 241 ◄

 [Link]. Autres examens
• Des biopsies d'autres tissus (glandes salivaires accessoires, peau, adénopathie périphérique ...) peuvent s'avérer
utiles en cas de suspicion de sarcoïdose, de maladie systémique sous-jacente ou de néoplasie.

4. Particularités des pneumopathies interstitielles

diffuses les plus fréquentes
La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique, les PID secondaires à une connectivite, les pneumoconioses et les
pneumopathies d'hypersensibilité sont les plus fréquentes. Le Tableau V rappelle leurs particularités anamnestiques,
cliniques, tomodensitométriques, au lavage broncho-alvéolaire et histologiques.

Tableau V. CARACTÉRISTIQUES DES PRINCIPALES PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES

Pneumopathies Fibrose pulmonaire
Sarcoïdose PID et connectivites Pneumoconioses
d'hypersensibilité idiopathique
• Sujet jeune • Exposition antigénique: • Sujet plus âgé • Exposition professionnelle
C:
(< 40 ans) contexte environnemental (> 50 ans) (durée, intensité, temps de
·�
� (foins, oiseaux au domicile, latence)
jacuzzi...)
Ill
QJ • Signes extra- • Signes pulmonaires • Manifestations • Signes pulmonaires • Signes pulmonaires absents ou
thoraciques (cutanés, rythmés par l'exposition : cliniques des au premier plan, discrets
:§
ganglionnaires, syndrome grippal connectivites sous- râles crépitants et
QJ
C: oculaires...) d'apparition semi-retardée jacentes hippocratisme digital
in (4 à 10 h) après l'exposition

QJ
• î Enzyme de • Précipitines dirigées • Auto-anticorps
'6i)
0 conversion de contre des proteines
0 !'angiotensine d'actinomycètes de foin, de
ai
déjections d'oiseaux
• Micronodules • Micronodules, • Hyperdensités en • Opacités réticulaires • Silicose : micronodules/
prédominants dans la hyperdensités en verre verre dépoli, rayon de à prédominance sous- nodules à contours nets dans
et::
partie supérieure des dépoli miel pleurale et bibasale, les régions postérosupérieures,
:::c
champs pulmonaires rayon de miel adénopathies hilaires en
1-
• Adénopathies « coquille d'œuf »
médiastinales •Asbestose: opacités linéaires
bibasales et périphériques,
plaques pleurales calcifiées

• Alvéolite • Alvéolite lymphocytaire: • Alvéolite •Alvéolite • Silicose : alvéolite

6
..c:
u !!:! lymphocytaire (T CD4• > 50 % lymphocytes, dont T lymphocytaire ou neutrophilique ou macrophagique, corps
C:
:§ prédominants) CDS• prédominants neutrophilique éosinophilique biréfringents
..Q 0
• Asbestose : alvéolite
"' "'
QJ ,a,
bllZ

"' neutrophilique, corps

asbestosiques
• Granulomes • Lésions inflammatoires • Pneumopathie • Pneumopathie • Silicose : granulome hyalin
!!:! épithélioïdes et cellulaires de l'interstitium interstitielle non interstitielle commune silicotique, macrophages
·;;
C:
0 giganto-cellulaires, avec granulames spécifique, pneumonie chargés de particules
sans nécrose histiocytaires épithélioïdes interstitielle commune, biréfringentes
QJ caséeuse, bien limités et organisation conjonctive très rarement • Asbestose : pneumopathie
'6i)
0 et disposés le long endoluminale, alvéolaire et pneumonie organisée interstitielle commune, corps
0
Ill des trajets vasculaires bronchiolaire cryptogénique, asbestosiques
dommages alvéolaires
diffus

► 242 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 Item 206
� .... .. .................. ..

4.1. Pneumopathies interstitielles diffuses de cause connue

4.1..1.. Pneumopathies médicamenteuses

• De nombreux médicaments peuvent provoquer des PID. Le diagnostic de PID médicamenteuse repose sur:
- l'exclusion d'une autre origine, car il s'agit toujours d'un diagnostic d'exclusion;
- l'inventaire des traitements reçus, à la recherche d'un médicament potentiellement inducteur de PID. Ceci
souligne à nouveau l'importance de l'interrogatoire. Les services de Pharmacovigilance et le site internet www.
[Link] peuvent aider à préciser les médicaments pouvant induire une PID;
- la chronologie entre l'introduction du traitement et les signes pulmonaires;
- la guérison, en règle générale, après arrêt du traitement est un argument diagnostique de valeur.
• Le lavage broncho-alvéolaire semble être l'exploration la plus utile dans cette indication. Lorsqu'il est réalisé, il
peut déceler une alvéolite lymphocytaire avec, le plus souvent, inversion du rapport CD4/CD8 ; des alvéolites
neutrophilique et/ou éosinophilique sont aussi décrites.

4.1..2. Pneumoconioses
• Les pneumoconioses sont secondaires à des dépôts pulmonaires de poussières inorganiques, minérales voire
métalliques. Leur diagnostic repose sur un antécédent d'exposition professionnelle (identifié par le curriculum
laboris) et un aspect radiologique compatible.
• Les trois principales pneumoconioses sont :
- la silicose: elle est déterminée par l'exposition professionnelle aux poussières de silice cristalline (travaux dans
les mines, sablage, tailleurs de pierre/ardoise, fabrication du verre, de céramique ou de faïence ...). La silicose
peut s'associer à la sclérodermie systémique (syndrome d'Erasmus) ou à la polyarthrite rhumatoïde (syndrome
de Caplan-Colinet). La radiographie et le scanner thoracique montrent des anomalies évocatrices:
► une atteinte micronodulaire diffuse, à contours nets, prédominant dans les deux-tiers supérieurs des
champs pulmonaires, avec parfois confluence des lésions pouvant réaliser un aspect pseudo-tumoral;
► des adénopathies intra-thoraciques avec calcifications en« coquille d'œuf » sont parfois visibles.
Si un lavage broncho-alvéolaire est réalisé, il peut montrer une alvéolite macrophagique et surtout la
présence de corps biréfringents. L'étude histologique peut révéler la présence de nodules fibro-hyalins
silicotiques.
- l'asbestose : elle est induite par l'exposition professionnelle aux poussières de fibres d'amiante (chrysolite,
crocidolite ...) utilisées dans de nombreuses activités (chantiers navals, industries du ciment, automobile,
fabrication de matériel isolant ...). Elle est la plus fréquente des pneumoconioses. La radiographie et le
scanner thoracique révèlent des lésions à type d'opacités réticulées, intra-lobulaires et/ou en rayon de miel,
à prédominance basale et périphérique associées dans 80 % des cas à des plaques et/ou des calcifications
pleurales. Le lavage broncho-alvéolaire peut détecter la présence de fibres/corps asbestosiques. L'asbestose
aboutit toujours à une insuffisance respiratoire chronique.
- la berylliose: elle est provoquée par l'exposition professionnelle aux poussières de beryllium utilisé dans de
nombreuses activités (industries de construction aéronautique, prothésistes dentaires ...). La radiographie et
la TDM-HR thoracique révèlent des lésions à type de verre dépoli.

4.1..3. Pneumopathies d'hypersensibilité

• Elles sont consécutives à une exposition antigénique dans un contexte environnemental particulier : exposition
au foin moisi (antigènes d'actinomycètes thermophiles) pour le« poumon de fermier», exposition aux protéines
aviaires en cas de poumon des éleveurs d'oiseaux, exposition fongique des fabricants de fromage (Penicillium)
(Tableau II).
• La symptomatologie clinique est classiquement rythmée par l'exposition. Le diagnostic repose sur l'anamnèse,
l'imagerie radiologique, la sérologie et le lavage broncho-alvéolaire.

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 2lf] ◄

 • La radiographie et le scanner thoraciques trouvent des images micronodulaires ou réticulo-nodulaires, des
hyperdensités en verre dépoli, une image en « mosaïque » avec trapping expiratoire, qui sont le reflet d'une
atteinte bronchiolaire et interstitielle pulmonaire (Figure 8). Au niveau biologique, la recherche de précipitines
(anticorps sériques IgG) dirigées contre les antigène suspects (Micropolyspora faeni, antigènes aviaires) est posi­
tive. Au lavage broncho-alvéolaire, une alvéolite très riche en lymphocytes (> 50 %, surtout de type CDS +) est
mise en évidence.

Figure 8.
Pneumopathie d'hypersensibilité
lnfiltrat micro-nodulaire confluent formant
un aspect de type « verre dépoli ».

4.1.4. Autres PID de cause connue

• Les PID par prolifération carcinomateuse : lymphangite carcinomateuse (prédominance des carcinomes bron­
chique, colique, gastrique et mammaire) (Figure 9), carcinome bronchiolo-alvéolaire ou lymphomes. Elles
peuvent révéler ou compliquer l'évolution d'une prolifération tumorale.

Figure 9.
Lymphangite carcinomateuse
Epaississements péri-bronchovasculaires
et des septa interlobulaires.
L'épaississement septal est hautement
suspect lorsque irrégulier et nodulaire.

• Les infections pulmonaires (bactériennes, virales, fongiques, parasitaires) peuvent aussi engendrer une PID, et
notamment la tuberculose et la pneumocystose.
• L'insuffisance cardiaque gauche: responsable d'œdème pulmonaire hémodynamique. Elle peut être secondaire
à une cardiopathie ischémique, valvulaire, hyp ertensive ou à des troubles du rythme et de la conduction.

► 244 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 UE 7 Item 206
..... .. ..................

4.2. Pneumopathies interstitielles diffuses de cause inconnue

4.2.1. Sarcoïdose
• La sarcoïdose est une maladie générale d'origine inconnue, ayant une prédilection pour l'appareil respiratoire
(90 % des cas) et caractérisée au plan histologique par un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose
caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose repose sur la convergence d'éléments évocateurs, incluant:
- l'âge de survenue inférieur à 40 ans;
- les manifestations cliniques suivantes; érythème noueux (syndrome de Léifgren), adénopathies périphériques,
hépatosplénomégalie, polyarthrite (chevilles), signes oculaires (uvéite, syndrome de Heerfordt associant uvéite,
paralysie faciale et parotidomégalie), tuméfaction des glandes salivaires sous-maxillaires et parotidiennes
(pouvant réaliser un syndrome de Mikulicz) (Tableau IV) ;
- la mise en évidence d'une anergie tuberculinique à l'intradermo-réaction (c'est-à-dire la négativation d'une
l'intradermo-réaction que l'on savait antérieurement positive);
- l'existence à la biologie d'une élévation du taux d'angiotensine convertase, d'une hyp ercalcémie/hyp ercalciurie;
- les anomalies radiologiques associant des images micronodulaires ou réticulo-nodulaires diffuses et des
adénopathies médiastinales (Figures 10-12) ;
- une alvéolite lymphocytaire avec augmentation du ratio CD4/CD8 au lavage broncho-alvéolaire;
- la présence de granulomes giganto-cellulaires dépourvus de nécrose caséeuse à l'histologie bronchique
(éperons bronchiques) ou extra-thoracique (glandes salivaires accessoires+++ );
- l'exclusion des autres diagnostics différentiels: tuberculose, granulomatose associée à un déficit immunitaire
commun variable ou secondaire à un traitement.

Figure 10.
Sarcoïdose. Syndrome interstitiel réticulo­
nodulaire
(Image gracieusement fournie par le Pr Michel
Brauner, Hôpital Avicenne, Bobigny).

Figure 11.
Sarcoïdose de stade 4
Forme typique avec fibrose apicale, dystrophie
majeure (cavitaire) des apex, déformation de la
trachée, ascension des hiles.
(Image gracieusement fournie par le Dr Yurdagul Uzunhan,
Service de Pneumologie, Hôpital Avicenne, Bobigny).

LJE 7 - ITEM 206 , PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 2lf5 ◄

 Figure 12.
Sarcoïdose de stade 4
Forme en rayon de miel basal mimant une fibrose
pulmonaire idiopathique.
(Image gracieusement fournie par le Dr Yurdagul Uzunhan,
Service de Pneumologie, Hôpital Avicenne, Bobigny).

4.2.2. Connectivites
• Les connectivites les plus souvent responsables de PID sont: la polyarthrite rhumatoïde (1-30 % des cas), la sclé­
rodermie systémique (30-80 % des cas), les polymyosites/dermatomyosites (10-40 % des cas) et le syndrome de
Gougerot-Sjogren (4-25 % des cas).
• La PID s'inscrit habituellement dans le cours évolutif d'une connectivite connue, mais elle peut aussi précéder,
l'apparition de la connectivite parfois de plusieurs années. L'examen clinique complet (Tableau IV), de même
que la recherche d'auto-anticorps (facteurs rhumatoïdes, anticorps antinucléaires, anticorps anti-Jol) revêt, par
conséquent, une importance majeure en cas de PID inexpliquée. Le diagnostic repose également sur l'exclusion
des autres causes de PID rencontrées dans ce contexte (PID médicamenteuses et infectieuses).
• Les PID restent une complication grave des connectivites (sclérodermie systémique et polymyosites/dermato­
myosites +++), dont elles représentent la première cause de mortalité. Ainsi, l'accent doit être mis sur l'impor­
tance du diagnostic précoce des PID au cours des connectivites.

4.2.3. Vascularites
• Les vascularites responsables de PID sont avant tout la granulomatose avec polyangéite (opacités en plages,
nodules souvent excavés) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Elles sont diagnostiquées sur:
- les signes cliniques extra-thoraciques avec la mise en évidence à l'examen clinique d'un syndrome d'angéite
nécrosante : purpura vasculaire, multinévrite, manifestations otorhinolaryngologiques (épisodes récidivants
de sinusites ou de rhinorrhée muco-purulente et sanglante) et/ou ophtalmologiques (épisclérite, sclérite,
uvéite), glomérulonéphrite... (Tableau IV);
- des signes biologiques comme la découverte d'une hyp eréosinophilie à la numération formule sanguine
(granulomatose éosinophilique avec polyangéite), la présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires
neutrophiles au bilan immunologique;
- l'analyse histologique d'une localisation pulmonaire ou extra-thoracique (cutanée, neuromusculaire...)
objectivant des lésions de vascularite en rapport dans la plupart des cas de granulomatose avec polyangéite ou
une granulomatose éosinophilique avec polyangéite.
• La polyangéite microscopique est principalement responsable d'hémorragies alvéolaires (Figure 13) dans le cadre
d'un syndrome pneumo-rénal; elle est plus rarement associée à une PID (Figure 14).

► 246 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES ' LJE 7 - ITEM 206

 UE 7
· ...........................

Figure 13.
Hémorragies intra-alvéolaires.
Polyangéite microscopique
Images à type de condensations
alvéolaires avec bronchogramme aérien
entourées de zones de verre dépoli.

Figure 14.
Vascularite associée à des ANCA anti­
myéloperoxydase
Pneumopathie interstitielle fibrosante
des deux bases.

4.2.4. Fibrose pulmonaire idiopathique

• La fibrose pulmonaire idiopathique représente la forme la plus fréquente et la plus caractéristique des PID primi­
tives. Elle n'a, par définition, aucun facteur étiologique identifié. Son diagnostic est déterminé par:
- l'absence d'autre cause identifiée de PID;
- l'âge de survenue (généralement vers l'âge de 60 ans);
- une symptomatologie respiratoire floride d'installation progressive, associant dyspnée d'effort, toux sèche;
- la présence de râles crépitants ( « velcro » ), d'un hippocratisme digital à l'examen clinique;
- des signes évocateurs à la radiographie et au scanner thoraciques: opacités réticulaires à prédominance bibasale
et sous-pleurale, plages de verre dépoli, images en rayon de miel, bronchectasies de traction;
- une alvéolite neutrophilique et éosinophilique mise en évidence au lavage broncho-alvéolaire;
- l'analyse histologique pulmonaire qui objective un aspect de pneumopathie interstitielle commune. Cette
preuve, qui nécessite une biopsie pulmonaire chirurgicale, peut faire défaut lorsque la présentation radio­
clinique est suffisamment caractéristique et/ou en cas de terrain contre-indiquant un acte chirurgical;
- une évolution vers l'insuffisance respiratoire terminale en quelques années malgré les tentatives de traitements
(corticoïdes, immunosuppresseurs ...).

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 247 ◄

 ► Références
1. Pneumopathies infiltrantes diffuses des connectivites. Bruno Crestani. Livre de l'interne Médecine interne, L Guillevin, Lavoisier.
2014 ; pp 540-8.
2. Accidents respiratoires médicamenteux. Philippe Camus, Pascal Foucher. Livre de l'interne en pneumologie. Médecine - Sciences
Flammarion. 1997 ; pp 751-771.
3. Pneumopathies interstitielles de la sclerodermie systémique. Mouthon L, Berezné A, Brauner M, Kambouchner M, Guillevin L,
Valeyre D. Rev Mal Respir. 2007 Oct;24(8):1035-46.
4. Towards a better diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Valeyre O. Eur Respir Rev. 2011 Jun;20(120):108-13.
5. Diagnosis of pulmonary sarcoidosis. lsrael-Biet D, Valeyre D. Curr Opin Pulm Med. 2013 Sep;19(5):510-5.

POINTS CLÉS: PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES

1. Les pneumopathies interstitielles diffuses (Pl D) regroupent un ensemble hétérogène d'affec­
tions qui touchent l'interstitium pulmonaire, et se traduisent à la radiographie thoracique par
des opacités parenchymateuses diffuses réalisant un syndrome interstitiel ou alvéolaire.
2. La tomodensitométrie thoracique en haute résolution (TDM-HR) en coupes fines millimé­
triques est l'examen radiologique de choix pour le diagnostic positif et l'orientation étiologique
des PID.
3. La TDM-HR permet de préciser le type des lésions élémentaires de PID: micronodules, nodules,
opacités linéaires ou réticulaires, hyperdensités en verre dépoli, lésions en « rayon de miel».
4. La découverte d'un syndrome interstitiel à la radiographie ou au TDM-HR thoraciques impose
toujours la réalisation du bilan étiologique de PID, y compris chez un patient asymptomatique.
5. Le recueil systématique des éléments anamnestiques (âge, sexe, tabagisme, cancer, connec­
tivite/vascularite, immunodépression, prise de médicaments, exposition professionnelle ou
environnementale) est indispensable, car il permet d'orienter fortement le diagnostic étiolo­
gique de PID.
6. L'examen clinique complet et la recherche d'auto-anticorps (facteur rhumatoïde, anticorps
antinucléaires [en particulier anti-SSA, anti-Scl70 et anti-]01], anticorps anti-cytoplasme des
polynucléaires neutrophiles [ANCA]) ont aussi une importance majeure dans la démarche dia­
gnostique de PID.
7. La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique, les PID des connectivites/vascularites,
les pneumoconioses, les pneumopathies d'hypersensibilité et les causes médicamenteuses
représentent plus de la moitié des cas de PID d'origine non infectieuse.

► 248 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES LJE 7 - ITEM 206

 Item 206

+++ LE COUP DE POUCE DE L'ENSEIGNANT

1. Dans le contexte d'une pneumopathie interstitielle, l'auscultation pulmonaire attentive doit re­
chercher des crépitants des bases pulmonaires, typiquement« velcro».
2. La constatation de signes extra-pulmonaires doit faire suspecter, en premier lieu, une pneumo­
pathie interstitielle associée aux connectivites/vascularites ainsi qu'une sarcoïdose.
3. Dans le contexte d'une pneumopathie interstitielle, un syndrome de Raynaud oriente vers une
sclérodermie systémique, une connectivite mixte ou une dermatomyosite. Dans ces trois affec­
tions la capillaroscopie peut mettre en évidence des mégacapillaires.
4. La tomodensitométrie thoracique haute résolution permet de préciser le type des lésions élé­
mentaires de la pneumopathie interstitielle et d'orienter le diagnostic: micronodules, nodules,
opacités linéaires ou réticulaires, hyperdensités en verre dépoli, lésions en« rayon de miel». Il
faut faire l'effort de regarder les images afin de reconnaître les différentes lésions élémentaires.
5. Au cours des connectivites, il n'y a pas d'intérêt à effectuer un lavage broncho-alvéolaire à titre
systématique, mais seulement pour éliminer une infection opportuniste.
6. Les vascularites responsables de pneumopathie interstitielle sont avant tout la granulomatose
avec polyangéite et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. La périartérite noueuse
ne touche jamais le poumon.

LJE 7 - ITEM 206 PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES 2lf9 ◄