Revue des Maladies Respiratoires 39 (2022) 193—198

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ÉDITORIAL

Fibrose pulmonaire idiopathique :

actualisation des recommandations
pratiques
Idiopathic pulmonary fibrosis: Update of French practical guidelines

Recommandations sur la fibrose pulmonaire idiopathique :

pourquoi et comment ?
La prise en charge pratique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) est complexe.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), dont la présentation radiologique est assez
variée, reste diagnostiquée tardivement malgré les progrès considérables effectués au
, cours des deux dernières décennies et l’existence de recommandations internationales et
nationales. La FPI doit être différenciée des autres PID fibrosantes, dont celles associées
à des formes frustes de connectivites, la pneumopathie d’hypersensibilité fibrosante, la
pneumopathie interstitielle non spécifique, les formes inclassables de PID, etc. La publica-
tion récente de recommandations pour le diagnostic de la pneumopathie d’hypersensibilité
[1,2] représente un progrès important dans ce domaine, même si des difficultés persistent
du fait de fréquentes formes de chevauchement entre pneumopathie d’hypersensibilité et
FPI.
Dans le cadre de la filière de soins de maladies rares RespiFIL1 et grâce à OrphaLung2
qui est le réseau des Centres de référence et des Centres de compétence des maladies
pulmonaires rares de l’adulte, la France a la chance de bénéficier d’une structuration
très efficace, dédiée à la recherche clinique, à la formation et au soin, et permettant un
maillage territorial pour la prise en charge des patients atteints de maladies pulmonaires
rares dont la FPI et les PID.

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 V. Cottin, P. Bonniaud, J. Cadranel et al.

La Société de pneumologie de langue française a publié, Ce qui change

en 2013 [3] et 2017 [4], des recommandations pour la prise
en charge pratique de la FPI. Les pneumologues sont main- Cette mise à jour comporte de nombreuses nouveautés
tenant familiers avec ce document qu’ils se sont appropriés et points forts (Tableau 1). Sur le plan diagnostique, elle
depuis une dizaine d’années. Dans ce numéro de la Revue intègre les critères internationaux radiologiques et histo-
des Maladies Respiratoires est publiée la mise à jour 2021 de pathologiques de diagnostic de la FPI, avec des exemples.
ces recommandations [5]. Ce document est une actuali- Des aspects radiologiques rares, mais utiles à connaître
sation intégrant l’essentiel des données publiées depuis en pratique, ont été introduits dans cette nouvelle ver-
2017 et susceptibles de modifier les pratiques. Comme les sion, tels que l’association à la pneumopathie interstitielle
versions précédentes, ces recommandations sont orientées commune des bases d’un aspect de fibroélastose pleuro-
vers la pratique, et sont destinées à faciliter et guider les parenchymateuse des sommets, ou les microcalcifications
cliniciens dans la prise en charge de cette maladie rare, au périphériques des bases (ossification dendriforme). Plus que
quotidien ou souvent de façon plus occasionnelle. jamais, la discussion multidisciplinaire reste le lieu et le
Comme pour la précédente édition, ces recommanda- moment privilégiés pour intégrer l’ensemble des éléments
tions ont été établies à l’initiative du Centre de référence diagnostiques disponibles et porter le diagnostic de FPI
OrphaLung des maladies pulmonaires rares de l’adulte, (ou évoquer un autre diagnostic). L’algorithme diagnostique
et avec l’aide de l’ensemble du réseau OrphaLung et de la FPI a été mis à jour, de même que les modali-
de la filière de soins maladies rares RespiFIL. Le groupe tés de synthèse diagnostique des données du scanner et
de coordination a réuni un groupe de rédaction et un de la biopsie lorsqu’elle est disponible. Les indications et
groupe de lecture, constitués de pneumologues de divers contre-indications de la biopsie pulmonaire par méthode
modes et lieux d’exercice, des radiologues et anatomo- vidéo-chirurgicale sont enrichies de recommandations sur
pathologistes spécialisés en pathologie thoracique, un cadre les cryobiopsies transbronchiques ; même si ces dernières
de santé, un médecin généraliste, et des représentants de ne font pas encore l’objet d’un consensus international,
l’association de patients APEFPI (Association Pierre Enjal- le groupe de rédaction a considéré qu’elles présentaient
ran pour la Fibrose Pulmonaire Idiopathique3 , qui devient un intérêt clinique certain. L’enquête génétique est une
en 2022 l’association Fibroses Pulmonaires France). autre nouveauté de cette mise à jour. Le pneumologue doit
La première étape a consisté à recueillir auprès de tous apprendre à rechercher des antécédents familiaux de fibrose
les Centres de référence et de compétence les attentes et à reconnaître les signes orientant vers une cause géné-
spécifiques des cliniciens concernant cette mise à jour, per- tique, en particulier une mutation des gènes associés aux
mettant d’intégrer bon nombre de notions pratiques utiles télomères. La notion de diagnostic de travail de FPI était
en clinique. Après analyse de la littérature, une première déjà présente dans la version 2017 [4], mais l’accent a été
version du document de synthèse a été rédigée, puis relue mis sur l’importance des arguments cliniques pour évoquer
et améliorée plusieurs fois avant de procéder au vote et à le diagnostic de FPI. Le clinicien doit désormais apprécier la
l’approbation des recommandations. Le document a été éla- probabilité clinique de la FPI (probabilité pré-test, c’est-à-
boré selon les règles de la Haute Autorité de Santé, puis a été dire avant l’analyse du scanner thoracique) ; en effet, plus la
approuvé par le conseil scientifique de la Société de pneu- probabilité clinique est forte, plus la valeur prédictive posi-
mologie de langue française et le comité de rédaction de tive de l’imagerie sera importante, assurant une confiance
la Revue des Maladies Respiratoires. Tous les participants élevée dans le diagnostic et évitant ainsi une biopsie pulmo-
à chacune des étapes d’élaboration des recommandations naire non dénuée de risque. Le clinicien doit aussi évaluer
sont ici vivement remerciés. le comportement de la maladie lors du suivi : une évolution
La publication des recommandations suit cette année progressive inexorable de la fibrose pulmonaire est un argu-
plusieurs formats afin d’assurer une diffusion optimale de ment diagnostique supplémentaire pour le diagnostic de FPI
l’information et de répondre aux attentes de chacun. Le dans les cas difficiles.
document est ainsi publié dans sa version intégrale en Sur le plan thérapeutique, la prise en charge de la
version électronique, mise en page selon le format de FPI reste fondée sur l’utilisation des deux médicaments
la revue et, conjointement, en version plus courte, dans antifibrosants disponibles [6,7]. Les connaissances ont pro-
l’édition papier de la revue, et en version de poche résumant gressé quant aux indications du traitement, aux modalités
l’essentiel des recommandations. Il sera également publié d’utilisation et d’adaptation des médicaments, et surtout
en langue anglaise dans Respiratory Medicine and Research. quant à la démonstration des bénéfices du traitement. Il est
En parallèle des recommandations, un Protocole national de maintenant bien établi que l’instauration d’un traitement
diagnostic et de soins (PNDS) sur la FPI a également été antifibrosant, dès le diagnostic de FPI, et sa poursuite au
publié dans le cadre de la filière RespiFIL4,5,6 . long cours sont associés à une augmentation significative de
l’espérance de vie des patients, à une réduction du risque
d’exacerbation aiguë de fibrose, et à une amélioration du
pronostic [8,9]. Le cyclophosphamide est maintenant décon-
3 [Link]
4
seillé pour le traitement des exacerbations aiguës de fibrose
[Link] 3278607/fr/fibrose-pulmon
[10]. Les connaissances ont aussi évolué en ce qui concerne
aire-idiopathique.
5 [Link] l’utilisation de l’oxygénothérapie de déambulation, le trai-
gnostic-et-de-soins-pnds/. tement symptomatique de la toux et de la dyspnée, le
6 [Link] bénéfice de la réhabilitation respiratoire, et la prise en
nce/aide-prise-en-charge/protocoles%20nationaux-diagnostic-soins. charge des comorbidités, notamment la prise en charge

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Tableau 1 Principaux aspects mis à jour et nouveautés des recommandations sur la FPI.
Domaines Questions Commentaires
Épidémiologie Facteurs de risque Mise à jour des facteurs de risque
Génétique Nouveaux variants génétiques ; indications de
l’analyse génétique
Diagnostic Critères radiologiques Aspect de PIC probable au scanner (bronchiolectasies
périphériques) ; aspects rares (ex : fibroélastose
pleuro-parenchymateuse, ossification dendriforme,
etc.) ; conditions techniques de réalisation

Critères histopathologiques Modifications mineures

Biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale Conditions de réalisation ; rendement
et cryobiopsie transbronchique diagnostique ; indications et contre-indications
Bilan diagnostique Bilan biologique (systématique ou utile) ;
autres examens utiles

Synthèse diagnostique Place centrale de la discussion

multidisciplinaire ; synthèse des données
radiologiques et histopathologiques ; nouvel
algorithme diagnostique ; concept de
diagnostic « de travail »

Suivi Pronostic Indicateurs pronostiques

Modalités du suivi Concept de « comportement évolutif de la
maladie » ; fréquence des visites (3—6 mois) ;
examens préconisés lors du suivi (capacité
vitale forcée, capacité de transfert du CO, test
de marche de 6 minutes, scanner thoracique) ;
rôle des centres maladies rares et du
pneumologue traitant

Traitement Tolérance Mise à jour selon l’expérience acquise à long terme

antifibrosant (registres) ; conseils de prévention et de prise en charge
des évènements indésirables

Efficacité Mise à jour des données sur les différents

critères de jugement : fonction pulmonaire,
exacerbations de fibrose, hospitalisations,
mortalité, symptômes, qualité de vie ;
principales analyses post hoc ; données
observationnelles (registres) ; amélioration de
la survie

Indication Recommandation de traitement dès le

diagnostic établi

Autres traitements Transplantation pulmonaire Critères inchangés ; cas particulier des formes
génétiques

Oxygénothérapie Critères d’oxygénothérapie de longue durée ;

critères d’oxygénothérapie de déambulation
(nouveauté)

Réhabilitation respiratoire Critères inchangés

Soins palliatifs Place des soins de support et soins palliatifs ;
recommandation sur les directives anticipées
(nouveauté)

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Tableau 1 (Continued)
Domaines Questions Commentaires
Complications et Exacerbation aiguë de fibrose Diagnostic : mise à jour des examens nécessaires ;
comorbidités traitement : le cyclophosphamide n’est plus
recommandé ; nouveau schéma de corticothérapie ;
indications du transfert en réanimation

Situations particulières Traitement du syndrome emphysème — fibrose ;

prise en charge de l’hypertension pulmonaire

Comorbidités Meilleure appréciation du risque de cancer

bronchique ; nouvelles comorbidités
(dénutrition, fragilité) ; mise à jour des
recommandations sur le reflux
gastro-œsophagien, les apnées du sommeil,
etc.
Pneumopathie Définition Description du concept ; proposition de critères
interstitielle diffuse diagnostiques
avec phénotype de
fibrose progressive
Prise en charge Recommandations thérapeutiques

thérapeutique de l’hypertension pulmonaire, complication naire, ou le cancer bronchique au cours de la FPI8 . Par
fréquemment associée pour laquelle de nouvelles options ailleurs, chacun d’entre nous joue un rôle essentiel pour
thérapeutiques apparaissent [5]. permettre l’accélération des connaissances en étant en
lien avec les Centres de référence et de compétence et
en permettant l’inclusion des patients dans les essais
thérapeutiques en cours.
Ce qui est nouveau L’une des questions ayant fait l’objet de nombreuses
Cette version des recommandations comporte une nouvelle discussions lors du processus d’élaboration des recom-
section sur les PID avec phénotype de fibrose progressive. mandations concerne le rôle et la fréquence du scanner
Ce concept récent correspond aux PID fibrosantes, autres thoracique, et en particulier la place éventuelle d’un
que la FPI, mais dont l’évolution est défavorable malgré scanner thoracique systématique au cours du suivi. Renou-
une prise en charge bien conduite (hors traitement antifi- veler le scanner thoracique à intervalles réguliers pourrait
brosant) [11—14] et proche de celle de la FPI. Le document permettre de dépister précocement des complications et
indique les critères qui peuvent être utilisés pour évaluer la comorbidités de la FPI, en particulier le cancer bronchique
progression de la maladie au cours des PID fibrosantes, et les dont la fréquence est élevée dans ce contexte, et contri-
traitements recommandés dans cette circonstance [15—17]. buerait peut-être à mieux apprécier la progression de la
Cette section, portant sur les PID avec phénotype de fibrose fibrose. Mais les arguments plaidant contre un scanner thora-
progressive, dépasse par définition le cadre de la seule FPI. cique systématique dans le suivi sont également nombreux :
Le groupe de rédaction a jugé néanmoins que les recom- augmentation du coût, examens potentiellement inutiles,
mandations pouvant être formulées sur cette thématique difficulté d’apprécier visuellement l’évolution de la maladie
seraient utiles pour les cliniciens prenant en charge des PID. au scanner, exposition du patient aux radiations ionisantes,
et surtout prise en charge souvent difficile et mal codi-
fiée d’un cancer bronchique qui serait ainsi dépisté. La
« French touch » de ces nouvelles recommandations repose
Perspectives sur la réalisation d’un scanner thoracique en cas d’indication
spécifique (suspicion d’exacerbation aiguë, modification cli-
Même si le document de recommandations répond à un nique inexpliquée, recherche d’infection, etc.) ou à titre
grand nombre de questions pratiques, certaines restent systématique dans le cadre du suivi des patients (sans dépas-
nécessairement en suspens. Rappelons l’existence du réseau ser un examen systématique annuel).
des Centres de référence et des centres de compétences sur Nous espérons que l’évolution rapide des connais-
l’ensemble du territoire français7 , ainsi que des réunions sances permettra dans l’avenir d’apporter des éléments
nationales de concertation pluridisciplinaires organisées plus concrets sur le diagnostic précoce de FPI (signature
par RespiFIL sur des sujets difficiles tels que les formes moléculaire contribuant au diagnostic), la surveillance
génétiques de fibrose pulmonaire, l’hypertension pulmo- des apparentés asymptomatiques porteurs d’un variant

7 [Link]

/carte-centre-competence. 8 [Link]

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génétique augmentant le risque de développer une fibrose, (comprenant un défraiement) : Boehringer Ingelheim,
et une description plus détaillée de la prise en charge Roche.
des symptômes et des soins de support. De nouvelles H. Nunes : financiers (ex. honoraires, financement
recommandations internationales sur la FPI et les fibroses de recherche) : Roche/Genentech, Boehringer Ingel-
pulmonaires progressives devraient être publiées très heim ; essais cliniques (ex. investigateur principal, co-
prochainement, sans remettre en cause le présent docu- investigateur) : Roche/Genentech, Boehringer Ingelheim,
ment, qui est plus pragmatique. Surtout, espérons que Galapagos, Sanofi, Gilead, Novartis, BMS ; interventions
la prochaine version des recommandations verra s’élargir ponctuelles (ex. activité de conseil) : Roche/Genentech,
l’arsenal thérapeutique de la FPI, avec l’avènement de Boehringer Ingelheim, Galapagos.
traitements plus personnalisés (par exemple sur des bases L’auteur J. Cadranel déclare ne pas avoir de liens
génétiques), voire les tant attendus biomarqueurs qui d’intérêts.
pourraient contribuer au diagnostic, et à la prédiction et
l’évaluation de la réponse au traitement et du pronostic.
Nul doute que les recommandations sur la FPI devront
encore évoluer pour suivre l’amélioration rapide des Références
connaissances, dans l’intérêt de la prise en charge des
[1] Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of hyper-
patients. En 2022, la FPI dispose de traitements, de recom-
sensitivity pneumonitis in adults. An official ATS/JRS/ALAT
mandations de prise en charge, d’une recherche active, d’un clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med
réseau de soin et de recherche clinique avec un bon maillage 2020;202:e36—69.
territorial9 et d’une association de patients : la FPI n’est plus [2] Fernández Pérez ER, Travis WD, Lynch DA, et al. Diagnosis and
une maladie orpheline ! evaluation of hypersensitivity pneumonitis: CHEST guideline
and expert panel report. Chest 2021;160:e97—156.
[3] Cottin V, Crestani B, Valeyre D, et al. Recommandations pra-
tiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose
Déclaration de liens d’intérêts pulmonaire idiopathique. Élaborées par le centre national de
référence et les centres de compétence pour les maladies
V. Cottin : financiers (ex. honoraires, financement de pulmonaires rares sous l’égide de la Société de pneumologie
recherche) : Boehringer Ingelheim, Roche/Promedior, de langue française. Rev Mal Respir 2013;30:879—902.
Gilead, Celgene, Galapagos, Galecto ; essais cliniques [4] Cottin V, Crestani B, Cadranel J, et al. Recommandations pra-
(ex. investigateur principal, co-investigateur) : Boehringer tiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose
Ingelheim, Roche, Biogen, Galapagos, BMS, Fibrogen ; inter- pulmonaire idiopathique — actualisation 2017. Version longue.
Rev Mal Respir 2017;34:900—68.
ventions ponctuelles (ex. activité de conseil) : Sanofi, BMS,
[5] Cottin V, Bonniaud P, Cadranel J, et al. Recommandations pra-
Shionogi, Fibrogen, RedX, PureTech ; conférences (compre- tiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose
nant un défraiement) : Boehringer Ingelheim, Roche, Sanofi ; pulmonaire idiopathique — actualisation 2021. Version inté-
autre (ex. budget institutionnel) : Boehringer Ingelheim. grale. Rev Mal Respir 2022;39, [Link]
B. Crestani : financiers (ex. honoraires, financement [Link].2022.01.014.
de recherche) : Astra Zeneca, BMS, Boehringer Ingelheim, [6] Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety
Chiesi, Novartis, Roche, Sanofi. of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med
S. Jouneau : financiers (ex. honoraires, financement 2014;370:2071—82.
de recherche) : AIRB, Boehringer Ingelheim, LVL, Novar- [7] King Jr TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase
tis, Roche ; essais cliniques (ex. investigateur principal, 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary
fibrosis. N Engl J Med 2014;370:2083—92.
co-investigateur) : AIRB, Bellorophon Therapeutics, Bio-
[8] Petnak T, Lertjitbanjong P, Thongprayoon C, et al. Impact of
gen, BMS, Boehringer Ingelheim, Fibrogen, Galecto, Biotech, antifibrotic therapy on mortality and acute exacerbation in
Gilead, Olam Pharm, Pliant Therapeutics, Savara ; inter- idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-
ventions ponctuelles (ex. activité de conseil) : Boehringer analysis. Chest 2021;160:1751—63.
Ingelheim, Novartis, Roche. [9] Nathan SD, Albera C, Bradford WZ, et al. Effect of pirfe-
L. Wemeau-Stervinou : financiers (ex. honoraires, finan- nidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of
cement de recherche) : Boehringer Ingelheim, Roche, clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir
Sanofi ; essais cliniques (ex. investigateur principal, Med 2017;5:33—41.
co-investigateur) : Boehringer Ingelheim, Roche, Galacto- [10] Naccache JM, Jouneau S, Didier M, et al. Cyclophospha-
Biotech, Galapagos ; interventions ponctuelles (ex. activité mide added to glucocorticoids in acute exacerbation of
idiopathic pulmonary fibrosis (EXAFIP): a randomised, double-
de conseil) : Boehringer Ingelheim, Roche, BMS ; conférences
blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med
(comprenant un défraiement) : Boehringer Ingelheim, 2022;10:26—34.
Roche. [11] Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation,
S. Marchand—Adam : essais cliniques (co-investigateur) : diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-
études de recherché Clinique Boerhinger Ingelheim. fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018;27:
F. Bonniaud : essais cliniques (co-investigateur) : Roche, 180076.
BMS, Fibrogen ; interventions ponctuelles (ex. activité [12] Kolb M, Vasakova M. The natural history of progressive fibrosing
de conseil) : Boehringer Ingelheim, Roche ; conférences interstitial lung diseases. Respir Res 2019;20:57.
[13] Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, et al. What’s in a name?
That which we call IPF, by any other name would act the same.
9 [Link] Eur Respir J 2018;51(5):1800692, [Link]
/carte-centre-competence. 13993003.00692-2018. PMID: 29773608.

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 V. Cottin, P. Bonniaud, J. Cadranel et al.

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c Centre de référence constitutif des maladies
sing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus
recommendations and research priorities. Lancet Respir Med pulmonaires rares, Sorbonne université GRC 04
2020;8:925—34. Theranoscan, hôpital Tenon, AP—HP, Paris, France
d Service de pneumologie, centre de compétence
[15] Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in pro-
gressive fibrosing interstitial lung diseases. N Engl J Med pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte,
2019;381:1718—27. IRSET UMR1085, université de Rennes 1, hôpital
[16] Maher TM, Corte TJ, Fischer A, et al. Pirfenidone in Pontchaillou, Rennes, France
e Service de pneumologie, centre de compétence
patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial
lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, pour les maladies pulmonaires rares de l’adulte,
phase 2 trial. Lancet Respir Med 2020;8:147—57. CHRU, hôpital Bretonneau, Tours, France
f Service de pneumologie, centre de référence
[17] Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients
with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than constitutif des maladies pulmonaires rares,
idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): a double-blind, rando- université Sorbonne Paris Nord, hôpital Avicenne,
mised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med AP—HP, Bobigny, France
g Service de pneumologie et immuno-allergologie,
2021;9:476—86.
centre de référence constitutif des maladies
pulmonaires rares, institut Cœur-Poumon, CHU de
V. Cottin a,∗ , P. Bonniaud b , J. Cadranel c ,
Lille, Lille, France
S. Jouneau d , S. Marchand-Adam e , H. Nunes f , h Service de pneumologie A, centre de référence
L. Wémeau-Stervinou g , B. Crestani h constitutif des maladies pulmonaires rares,
a
Service de pneumologie, centre national université Paris Cité, hôpital Bichat, AP—HP,
coordonnateur de référence des maladies Paris, France
pulmonaires rares (OrphaLung), UMR 754, INRAE, ∗ Auteur correspondant.
hospices civils de Lyon (HCL), université
Adresse e-mail : [Link]@[Link]
Claude-Bernard Lyon 1, hôpital Louis-Pradel,
(V. Cottin)
Lyon, France
b Inserm U123-1, faculté de médecine et
Reçu le 24 février 2022 ;
pharmacie, centre de référence constitutif des accepté le 25 février 2022
maladies pulmonaires rares, centre
hospitalo-universitaire de Bourgogne, université
de Bourgogne-Franche Comté, Dijon, France

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