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carence vitaminique. Le dosage de la vitamine B12 était effondré À l’évaluation initiale, 18 patients (35 %) avaient un trouble anxieux
à 196 ng/ml. La fibroscopie œso-gastro-duodénale montrait une certain, avec un score moyen de 8,90 ± 3,6 et 26 (50 %) avaient un
gastrite atrophique. La recherche des anticorps anticellules parié- trouble dépressif certain, avec un score moyen de 10,04 ± 4,08.
tales était positive. Ainsi, le diagnostic d’une NORB secondaire à une Après trois mois du programme d’ETP, les résultats ont montré, une
maladie de biermer était retenu. Une substitution vitaminique était diminution significative du score HAD anxiété de −2,36 ainsi que
instaurée avec une amélioration progressive de l’acuité visuelle et le score HAD dépression de −2,69 (p = 0,001 et p = 0,001 respecti-
une disparition de la macrocytose. L’examen ophtalmologique de vement). L’amélioration du Score HAD anxiété était plus marquée
contrôle, réalisé à 6 mois montrait une acuité visuelle à 9/10 en chez les femmes par rapport aux hommes après l’ETP (p = 0,03).
bilatéral. Le recul actuel est de 25 mois. Il n’y avait pas de variation significative du score HAD dépression
Discussion Au cours de la maladie de Biermer, les lésions neu- après l’ETP en fonction du sexe).
rologiques sont liées à une démyélinisation progressive centrale Conclusion Nos résultats ont montré l’efficacité de l’ETP dans
et périphérique, parfois avec une atteinte axonale. Concernant l’amélioration du bien-être des patients atteints de PR. En rédui-
l’atteinte oculaire, elle réalise un scotome central, des hémorragies sant significativement la prévalence de la dépression et de
rétiniennes, une névrite ou une atrophie optique, une cataracte et l’anxiété, l’ETP ne se contente pas seulement d’optimiser la ges-
une paralysie oculomotrice du III. La neuropathie optique caren- tion de la maladie, mais elle joue également un rôle crucial dans
tielle est due à l’atteinte de fibres nerveuses de la partie centrale l’amélioration globale de la qualité de vie des patients. Cette
de la rétine. Elle se manifeste par une baisse brutale de l’acuité approche devrait donc être considérée comme un élément essentiel
visuelle bilatérale et indolore. La supplémentation vitaminique pré- dans la prise en charge multidisciplinaire de la PR.
coce permet la correction des troubles visuels comme l’illustre le Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs
cas de notre patient. En revanche, si elle n’est pas traitée, il en éventuels liens d’intérêts.
résulte une cécité permanente.
[Link]
Conclusion Notre observation souligne l’importance de penser à
une maladie de Biermer et de pratiquer le dosage de la vitamine
B12, devant toute NORB bilatérale, même en l’absence de signes CA023
cliniques évocateurs. Atteintes neuropsychiatriques au
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs cours du lupus érythémateux
éventuels liens d’intérêts.
systémique : quelles particularités ?
[Link] A. Dahak ∗ , D. Si Ahmed , Z. Lerari , D. Boumedine , S. Taleb ,
F. Bouali
CA022 Médecine interne, CHU Mustapha, Alger, Algérie
∗ Auteur correspondant.
Effet de l’éducation thérapeutique des
patients sur l’anxiété et la dépression Introduction Les manifestations neurologiques et psychiatriques
du LES sont un ensemble hétérogène de manifestations cliniques
au cours de la PR regroupées sous le terme de « neurolupus ». L’incidence du lupus
M. Ayachi 1,∗ , S. Bouden 2 , R. Leila 2 , A. Ben Tekaya 3 ,
érythémateux systémique neuropsychiatrique (NPSLE) varie de
I. Mahmoud 4 , R. Tekaya 2 , O. Saidane 5 , A. Leila 3
1 Rhumatologie, hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunis, Tunisie 17–60 %.
2 Rhumatologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Patients et méthodes Évaluer la fréquence, les caractéristiques cli-
3 Rhumatlogie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie niques et paracliniques des manifestations neuropsychiatriques et
4 Service de rhumatologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie d’analyser les facteurs associés. Étude Prospective descriptive et
5 Rhumatologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie analytique incluant des patients suivis pour un LES (ACR/EULAR
∗ Auteur correspondant. 2019) pendant la période entre 2021 et 2024 dans le service de
médecine interne CHU Mustapha.
Introduction La dépression et l’anxiété sont des comorbidités Résultats Nous avons inclus 110 patients lupiques en poussée
fréquemment associées à la polyarthrite rhumatoïde (PR), avec avec un SLEDAI supérieur ou égale à 6. L’âge moyen était de
une prévalence pouvant atteindre jusqu’à 50 %. L’anxiété et la 31,80 ± 11,01 ans [16–72] avec un sexe-ratio F/H de 6,33. L’atteinte
dépression résultent d’une combinaison complexe de facteurs phy- neuropsychiatrique était présente chez 29 patients (26,36 %)
siques, fonctionnels, psychosociaux et iatrogènes, rendant leur (26 femmes et hommes), à type d’atteinte neurologique chez
prise en charge particulièrement difficile. L’objectif de notre étude 36 patients (32,4 %) et psychiatrique chez 12 patients (10,8 %).
est d’évaluer l’impact de l’éducation thérapeutique du patient (ETP) Elle était inaugurale chez 25 patients (64,1 %). Sur le plan clinique,
sur la dépression et de l’anxiété chez les patients atteints de PR, afin les patients avaient des céphalées (n = 7), des paresthésies des
de déterminer si cette approche peut contribuer à une meilleure membres (n = 3), des crises convulsives (n = 5), une myélite (n = 1)
gestion de ces comorbidités. avec troubles sphinctériens. Les troubles psychiatriques étaient
Patients et méthodes Nous avons mené une étude prospective sur présentés par un syndrome dépressif (n = 9) et une psychose (n = 7).
des patients atteints de PR, recrutés au sein de l’EPS Charles Nicolle Les explorations radiologiques ont objectivé une vascularite céré-
de Tunis. Des séances d’ETP se sont déroulées sous forme d’ateliers brale chez 9 patients, une TVC chez 5 patients et un AVC ischémique
collectifs, incluant 4 à 6 patients. Une évaluation de l’échelle HAD chez 4 patients. L’électroneuromyogramme avait mis en évidence
(Hospital Anxiety and Depression scale) a été faite initialement (T0) une neuropathie axonale sensitivomotrice chez deux patients. Au
puis après 3 mois du programme d’ETP (T3). bilan immunologique, les AAN étaient positifs dans tous les cas,
Résultats L’étude a inclus un total de 52 patients atteints de PR, avec des anti-DNA (88,1 %), antinucléosomes (53,64 %), anti-Sm
avec un sex-ratio de 0,33 (13 hommes pour 39 femmes). L’âge (46,36 %). Les antiphospholipides (36,36 %). Les taux de C3 et
moyen était de 54,63 ans, avec des extrêmes allant de 20 à 78 ans. La C4 étaient bas chez, respectivement, 80 % et 82,73 %. À l’étude
durée moyenne de la maladie était de 6,44 ± 2,94 ans. Concernant analytique, l’atteinte neuropsychiatrique était associée à l’AHAI
les traitements de fonds synthétiques utilisés : 63 % des patients (p = 0,007), à la positivité des anticorps anti Ribosome (p = 0,0001),
étaient sous méthotrexate, 30 % sous sulfasalazine et 13 % sous leflu- à la positivité des anti cardiolipine type igG et au score de SLEDAI
nomide. Concernant les biothérapies utilisées, les anti TNF alpha (p = 0,023) avec un SLEDAI moyen de 15,29 et à l’indice de dommage
étaient les plus utilisées (67 %), suivis par l’anti CD-20 (19 %) et SLICC (p = 0,035).
l’anti-IL6 (13 %). Discussion Devant une atteinte neurologique, il est nécessaire de
prouver l’imputabilité de cette atteinte au lupus érythémateux sys-

A442

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témique et d’éliminer l’ensemble des diagnostics différentiels avant L’avapritinib montrait une excellente efficacité sur le plan cutané,
de retenir le diagnostic de neurolupus. avec une disparition quasi complète de l’urticaire pigmentaire et
Conclusion Le spectre clinique du NPSLE est très large et aucune des symptômes digestifs. Et une normalisation de la tryptasémie. En
présentation n’est spécifique. Notre étude confirme le caractère octobre 2022, un blanchiment complet des cheveux et des sourcils
sévère de cette atteinte clinique et son implication pronostique était observé, accompagné d’une pâleur cutanée et d’une photo-
significative. sensibilité non spécifique. La tryptasémie diminuait encore. Il n’y
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs avait plus de signes d’urticaire pigmentaire. Le traitement par ava-
éventuels liens d’intérêts. pritinib était poursuivi, avec une surveillance clinique et biologique
Pour en savoir plus régulière et une excellente efficacité. La dépigmentation totale est
Wang Y, Luo P, Guo T, Zou L, Shi J, Chen P. Study on the correla- toujours présente.
tion between anti-ribosomal P protein antibody and systemic lupus Discussion L’avapritinib est utilisé principalement dans le trai-
erythematosus. Medicine (Baltimore). 15 mai 2020;99(20):e20192. tement des formes avancées de mastocytose, mais aussi dans
Asoto SG, Viana VST, Bonfa E. The clinical utility of anti-ribosomal le traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales avec
P autoantibodies in systemic lupus erythematosus. Expert Rev Clin mutation D842 V du gène PDGFRA. Les effets secondaires com-
Immunol. nov 2014;10(11):1493–503. prennent notamment : risque hémorragique, troubles digestifs,
[Link] (nausées, vomissements, ou diarrhées), rétention hydrosodée pos-
sible (œdème du visage, périorbitaire, périphérique et/ou des
épanchements), photosensibilité.
CA024
L’un des effets secondaires les plus marquants de l’avapritinib
Un cas exceptionnel de concerne les troubles de la pigmentation. Le c-kit est un récep-
dépigmentation totale teur tyrosine kinase (aussi appelé CD117) qui joue un rôle crucial
(pseudo-albinisme) chez un patient dans plusieurs processus biologiques, dont la pigmentation cuta-
née. Son rôle dans la pigmentation de la peau est principalement
traité par avapritinib pour une lié à sa régulation des mélanocytes. Le rôle de c-kit dans la pig-
mastocytose systémique agressive mentation cutanée est en fait majeur : survie et prolifération des
A. Schiffmann 1 , C. Philibert 2 , P. Palassin 2 , O. Dereure 3 , mélanocytes, production de mélanine par les mélanocytes, activa-
J. Rossignol 4 , J.L. Faillie 2 , P. Guilpain 5,∗ tion de c-kit par le stem cell factor. Chez ce patient, nous n’avons
1 Médecine interne, clinique Saint-Jean, Saint-Jean-de-Vedas
pas identifié de variant génétique qui aurait pu favoriser cet effet
2 Département de pharmacologie médicale et toxicologie, centre
secondaire de l’avapritinib.
régional de pharmacovigilance, CHU de Montpellier, Montpellier La dépigmentation sous avapritinib n’est pas nécessairement asso-
3 Dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier
ciée à des risques graves, mais c’est un effet indésirable visible et
4 Hématologie clinique, CEREMAST, hôpital Necker, Paris
parfois préoccupant pour les patients. La dépigmentation est poten-
5 Médecine vasculaire, centre hospitalier universitaire, hôpital
tiellement réversible après l’arrêt du traitement, bien que la durée
Saint-Éloi, Montpellier de récupération puisse varier.
∗ Auteur correspondant.
Conclusion L’avapritinib apporte des bénéfices significatifs pour
Introduction Les inhibiteurs de tyrosine kinase révolutionnent les patients atteints de mastocytose. Toutefois, les troubles de la
le traitement de nombreuses maladies, dont les mastocytoses pigmentation constituent un effet secondaire notable à surveiller,
systémiques. Nous rapportons ici un cas exceptionnel de dépig- notamment en raison de leur impact esthétique et psychosocial
mentation totale (pseudo-albinisme) chez un patient traité par potentiel. Une information préalable du patient est nécessaire.
avapritinib pour une mastocytose systémique agressive. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs
Observation En 1999, Mr. M recevait un diagnostic de mastocy- éventuels liens d’intérêts.
tose cutanée diagnostiquée sur une urticaire pigmentaire et par Pour en savoir plus
biopsie. En juillet 2021, à l’âge de 36 ans, il présentait une altération Rong L, Xie M, Jiang M, Qiu H, Kong L. A post-marketing pharma-
de l’état général, caractérisée par de la fièvre et une inflamma- covigilance study of avapritinib: Adverse event data mining and
tion (CRP d’environ 80 mg/l), accompagnée de symptômes tels que analysis based on the United States Food and Drug Administra-
pancytopénie, anorexie, vomissements et diarrhées. Rapidement, tion Adverse Event Reporting System database. Br J Clin Pharmacol.
la situation évoluait vers une mastocytose systémique agressive 2024 Aug;90(8):1816-1826.
avec des atteintes cutanées, digestives et médullaires et C-KIT muté. Gotlib J, Reiter A, DeAngelo DJ. Avapritinib for advanced systemic
En septembre 2021, une atteinte hépatosplénique était diagnos- mastocytosis. Blood. 2022 Oct 13;140(15):1667-1673.
tiquée (hépatosplénomégalie et hypertension portale), confirmée Gotlib J, Reiter A, et al. Efficacy and safety of avapritinib in advanced
par une biopsie hépatique. Une ostéopénie était également notée. systemic mastocytosis: interim analysis of the phase 2 PATHFINDER
La tryptasémie était initialement mesurée à 29 ␮g/l (n < 13 ␮g/l). trial. Nat Med. 2021 Dec;27(12):2192-2199.
En novembre 2021, un traitement par midostaurine était intro- [Link]
duit. Toutefois, des effets secondaires digestifs obligeaient à réduire
la dose à 75 mg × 2/jour, cette dose étant la plus élevée tolérée. Il
CA025
existait de plus un renforcement des dégranulations et une trypta-
sémie à 43 ␮g/l. En février 2022, une hospitalisation était nécessaire Vécu et attitude des rhumatologues
en raison d’une insuffisance rénale aiguë provoquée par un bas lors d’une réaction anaphylactique
débit lors d’une crise aiguë de dégranulation mastocytaire, nécessi- aux biothérapies
tant plusieurs séances de dialyse. Pendant cette hospitalisation, des I. Fenniche 1,∗ , L. Ben Ammar 1 , M. Slouma 1 , H. Ben Ayed 2 ,
crises mastocytaires itératives étaient observées, avec une trypta- R. Dhahri 1 , I. Gharsallah 1
sémie mesurée à 59,2 ␮g/l. 1 Service de rhumatologie, hôpital militaire principal d’instruction de
En mars 2022, il était conclu à un échappement à la midostaurine, Tunis, Tunis, Tunisie
la mastocytose systémique continuant de progresser (affectant la 2 Rhumatologie, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie
peau, le foie, la rate, le pancréas, le système digestif et la mœlle ∗ Auteur correspondant.
osseuse). L’avapritinib était introduit à une dose de 200 mg/jour.
En juin 2022, ce traitement était très bien toléré et le patient ne Introduction Les réactions anaphylactiques aux biothérapies sont
présentait plus de troubles digestifs et avait repris 5 kg. Il était noté des événements rares mais potentiellement graves en rhumatolo-
un blanchiment des cheveux ainsi qu’un léger œdème du visage. gie, nécessitant une prise en charge rapide et adaptée. Le but de

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