REPUBLIQUE DU TOGO

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Travail - Liberté - Patrie
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Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche

Université de Lomé
Faculté des Sciences de
la santé

FASCICULE DE COURS DE
NEUROLOGIE

Par les Enseignants Chercheurs

Professeur BALOGOU AA Koffi

Professseur ASSOGBA Komi
MCA APETSE Kossivi
MCA GUINHOUYA Kokou
EXAMEN CLINIQUE EN NEUROLOGIE
Introduction au cours de neurologie
Quelles que soient les circonstances qui amènent un patient à consulter en neurologie
l’examen, toujours systématique, doit comporter différentes étapes dont aucune ne peut
être omise. Il faudra d’ailleurs savoir reprendre un examen neurologique et le complèter
lorsqu’une situation grave amène à l’interrompre afin d’instaurer une thérapeuique
urgente, ou lorsque l’amélioration clinique permettra un developpement plus grand de
l’analyse sémiologique

EXAMEN CLINIQUE EN NEUROLOGIE

Interrogatoire
L’interrogatoire du sujet et de son entourage lorqu’il ne peut repondre aux questions
précisera
-l’âge du patient, sa profession, son mode de vie
-les signes qui l’inquiètent en déterminant dans chaque cas : leur caractère (s’agit il de
troubles moteurs, sensitifs, de mouvements anormaux, de cirses comitiales, de troubles de
la conscience, d’une atteinte des fonctions cognitives ou d’une détérioration
intellectuelle ?) ; leur mode d’installation, rapide ou lent ; leur ancienneté et
éventuellement leur aspect évolutif s’ils existent depuis un certain temps ;
-les antécédents personnels
-les antécédents familiaux : les mêmes signes se retrouvent ils, chez d’autres membres de
famille ?

Examen
Une fois ces données obtenues, l’examen compendra différentes étapes qui en fonction
des sugnes amenant à consulter ne seront pas toujours pratiqués dans un même ordre

Examen de la motilité
Une analyse stricte est nécessaire car plusieurs élements concourent à la réalisation d’un
mouvement coordonné.
La motilité spontannée du sujet sera observée en premier
‘ Lors de l’entrée en salle de consultation, le malade est il amené sur un brancard ou une
chaise roulante ? Si la marche est possible est elle normale ou la progression se fait –elle à
petits pas, en talonnant, avec élargissement du polygone de sustentation, une tendance
ébrieuse ou en fauchant ?
‘Dans la station debout, existe-il ou non une ataxie ?
‘Le malade peut –il s’asseoir seul ou son attitude dans la position assise est –elle
normale ?
‘La parole est elle possible et le sujet répond –il normalement aux questions ? La mimique
au cours de la parole est elle normale ou au contraire le faciès est figé ?
‘Existe –il enfin des mouvements anormaux qui selon les cas pourront être un
tremblement, des mouvements choréiques, des dyskynésies, des mouvements athétosiques
ou des myoclonies ?
Cette première analyse pourra être completée au sujet d’exécuter, sur ordre certains
mouvements volontaires tels, se lever, s’asseoir, mobiliser ses bras…
On peut ainsi noter l’existence d’une akinésie ou d’une paralysie dont on précisera
l’importance.
L’examen devra être ensuite plus systématique

Etude de la force musculaire segmentaire

Elle sera pratiquée, groupe musculaire après groupe musculaire, et cela de façon
comparative aux membres, au tronc, au cou, et à la face
Le dégré de l’atteinte sera apprécié d’après des critères classiques, le déficit de la
forcemusculaire étant complet (paralysie) ou incomplet (parésie)
La topographie varie d’un cas à l’autre et oriente vers le siège de la lésion
Dans certains cas, on précisera que tel mouvement qui ne peut être exécuté sur ordre est
parfaitement réalisé lorsqu’il s’intègre dans un contexte automatique, la dissociation
pouvant également s’observer bien que plus rarement.
Etude des muscles
A leur surface peuvent être observées
-des fasciculations qui traduisent la mise en jeu simultané d’une unité motrice et se
manifestent par des contractions parcellaires
-des myokymies, lies à la décharge consécutive d’une ou plusieurs unités motrices, et se
présentant sous la forme d’ondes vermiculaires.
Le volume des muscles squeletiques doit être noté Il peut etre normal même s’il existe un
déficit de la force et c’est habituellement le cas dans la paralysie d’origine centrale.
Ailleurs il existe une amyotrophie qui peut être consécutive à un syndrome neurogène
périphérique, ou myogène. Plus rarement enfin on observe une hypertrophie musculaire
qui est fréquemment une pseudohypertrophie du fait de la prolifération du tissu graisseux
et du tissu conjonctif et qui s’accompagne d’un déficit de la force musculaire.
La percussion du muscle détermine une contraction directe des fibres musculaires connue
sous le nom de contractilité idiomusculaire
La myotonie, consiste en une difficultéà la décontraction musculaire apparaissant au cours
d’un mouvement volontaire (myotonie dynamique) ou se manifestant, lors de la
percussion du muscle, par la persistance de la contraction musculaire (Myotonie
mécanique).

Etude des réflexes

C’est là un temps important de l’examen neurologique car il apporte des renseignements
sur le niveau de la lésion.
Les réflexes ostéo-tendineux : se recherchent par percussion du tendon après avoir obtenu
un relachement musculaire le plus complet possible. La réponse musculaire ainsi obtenue
dont on note la vivacité, est comparée à celle du côté opposé, la symétrie étant la règle
chez le sujet normale
Chaque reflèxe a un centre bien déterminé au niveau de la moelle ou du tronc cérébral et
sa présence normale permet de conclure à l’intégrité de l’arc reflexe analysé.
Quatre types de modifications peuvent s’observer
-l’abolition ou la diminution des ROT témoigne d’une lésion interrompant l’arc reflexe,
dans le nerf périphérqiue, les racines médullaires, antérieures ou postérieures ou de la
moelle elle-même ;
- L’exageration des réflexes se manifeste par une réponse vive, surtout polycinétique et
diffusée. Il s’y associe un clonus de la rotule et une trépidation épileptoïde du pied. Une
telle exagération des réflexes ostéo-tendineux traduit une lésion du neurone moteur central
avec interruption de la voie pyramidale au-dessus du niveau où apparaît l’exaltation du
reflexe ostéo-tendineux ;
- L’inversion des réflexes, en l’absence de pararysie du muscle effectueur, est le signe
d’une lésion médullaire au niveau du métamère correspondant ;
- Les réflexes pendulaires, enfin, se manifestent par une série d’oscillations d’amplitude
décroissante et s’observent dans le syndrome cérébelleux.
Les réflexes cutanés sont obtenus par excitation cutanée ; leur abolition témoigne d’une
nterruption de l’arc réflexe correspondant.
Les principaux réflexes de ce type sont : les réflexes cutanés abdominaux, supérieur,
moyen et inférieur, le réflexe crémastérien, le réflexe anal, le réflexe cutané plantaire et
les réflexes de défenses.
Les réflexes cornéens, photo-moteurs, vélo-palatin et pilo-moteur concernent d’autres
parties de cet ensemble clinique.

Etudes du tonus
Le muscle se trouve normalement dans un certain état de tension sous la dépendance du
réflexe myotatique. Si chez un sujet ayant cessé toute résistance active, on procède à des
mouvements de flexion ou d’extension d’un segment de membre, l’examinateur note une
certaine résistance à l’allongement passif du muscle. Selon les cas, elle sera normale,
augmentée ou diminuée. Cette analyse sera complétée par l’étude des réactions de
raccourcissement qui traduisent la contraction du muscle agoniste.
L’hypertonie est une augmentation de la résistance du muscle à son allongement passif.
L’hypertonie pyramidale, ou spasticité, est élastique et s’accompagne fréquemment d’un
déficit de la force musculaire.
L’hypertonie extrapyramidale est plastique. Elle est dite en « tuyau de plomb » et cède
fréquemment par à-coups, réalisant le « phénomène de la roue tendée ».
L’hypertonie est une diminution de la résistance du muscle à son allongement passif. Il est
classique de distinguer deux composantes :
1) l’hyperextensibilité se traduit par une exagération de l’amplitude des mouvements avec
possibilité de déplacements extrêmes ;
2) la passivité s’exprime par une augmentation du ballant lors de la mobilisation passive
et rapide d’un segment de membre.

Etude de la coordination

Le maintien d’une attitude et l’exécution d’un mouvement volontaire ne sont possibles

que si l’action des muscles intervenant dans leur réalisation est parfaitement coordonnée.
Si tel n’est pas le cas, on peut observer, même lorsque la force musculaire segmentaire est
normale, des troubles de la statique, de la marche et de l’exécution des mouvements
volontaires qui sont désignés par le terme d’ataxie.

Elle se recherche en étudiant :

- La station debout et la marche du sujet, tout d’abord les yeux ouverts, puis les yeux
fermés :
- l’exécution des mouvements volontaires par différentes épreuves classiques : porter le
doigt sur le nez, le talon sur le genou, exécuter rapidement des mouvements alternatifs.
Une ataxie peut relever de différents mécanismes, mais il en est trois pricipaux :
- l’ataxie par déficit de la sensibilité profonde, au cours de laquelle les troubles de
l’équilibre, de la marche et l’incoordination segmentaire s’exagèrent à l’occlusion des
 yeux. De plus, lors de leur exécution, les mouvements volontaires ne gardent pas leur
direction intentionnelle ;
- L’ataxie cérébelleuse se manifeste par des troubles de la statique et de la marche qui ne
s’exagèrent pas à l’occlusion des yeux. Il en est de même des troubles affectant
l’exécution des mouvements volontaires qui conservent leur direction intentionnelle mais
sont décomposés (asynergie), dépassent leur but (hypermétrie), débutent et se terminent
avec retard (dyschronométrie) ; les mouvements alternatifs rapides ne peuvent être
exécutés ;
- L’ataxie labyrinthique entraîne un trouble de l’équilibre et de la marche, qui s’exagère à
l’occlusion des yeux, mais la déviation de la marche et la tendance à la chute se fait
toujours dans la même direction pour un sujet donné.

EXAMEN DE LA SENSIBILITE
Les troubles de la sensibilité se manifestent par des signes subjectifs et des signes
objectifs.

Signes subjectifs
Selon les cas, il s’agit de douleurs ou de paresthésies.
Les douleurs sont fréquentes et il importe d’en préciser le type (brûlure, déchirure,
morsure, striction), l’intensité et surtout la topographie (tronculaire, radiculaire, centrale).
Les névralgies en sont les plus typiques, caractérisées par leur signe sur le trajet des nerfs ;
de nature et d’intensité variables, elles sont parfois continues avec exacerbations, ailleurs
elles évoluent par crises avec intervalles d’accalmie.
Les causalgies se manifestent par des brûlures, siègeant aux extrémités mais débordant
largement le territoire du nerf affecté et s’exacerbant au moindre contact, à la chaleur, au
froid et même aux émotions.
Les paresthésies sont plus rares ; il s’agit de sensations anormales, spontanées mais non
douloureuses, telle une impression d’engourdissement, de fourmillement, de picotement.

Signes objectifs
Technique de recherche
Elle doit être rigoureuse, le sujet ayant les yeux fermés.
La sensibilité superficielle comprend :
- La sensibilité tactile que l’on étudie en procédant à des attouchements légers avec la
pulpe du doigt ou avec un coton ;
- La sensibilité douloureuse étudiée grâce à une excitation mécanique comme le
pincement ou la piqûre de la peau ;
- La sensibilité thermique s’analyse en appliquant des tubes d’eau chaude ou d’eau
froide sur les téguments ;
- Le sens stéréognosique s’apprécie dans tous les cas en demandant au sujet de
reconnaître, les yeux fermés, divers objets placés dans sa main.

La sensibilité profonde groupe différents éléments :

- les sensibilités musculaire, tendineuse et articulaire, analysées par l’étude de la
perception des attitudes segmentaires ;
- la sensibilité à la pression et aux différences de poids ;
- la sensibilité osseuse au diapason.
Troubles constatés
L’anesthésie est l’abolition d’un ou des différents types de sensibilité (analgésie pour la
douleur), alors que l’hypoesthédie n’en est que la diminution. Elle peut être totale, affectant
tous les types de sensibilité, ou dissociée, n’intéressant que certains d’entre eux. La
topographie sera toujours précisée.

L’hyperesthésie, ou hyperalgésie, est l’exaltation de la sensibilité. Il s’agit en fait d’une

exacerbation de la sensibilité douloureuse et d’une tendance à transformer les sensations
tactiles en sensations douloureuses.

L’hyperpathie traduit le fait que toute stimulation, nociceptive ou non, est ressentie par le
sujet avec une tonalité très pénible et désagréable ; la douleur est d’emblée à son maximum,
elle diffuse autour du point excité et persiste après la fin de la stimulation.

Les dysesthésies groupent toutes les modifications de la perception objective autres que
l’anesthésie et l’hyperesthésie.

L’astéréognosie, ou perte de la reconnaîsance des objets par la palpation, peut être la

conséquence d’un déficit des sensibilités élémentaires. Il s’agit alors d’une fausse
astéréognosie par anesthésie.

EXAMEN DES FONCTIONS VEGETATIVES

La thermorégulation peut être perturbée avec survenue possible d’une hyperthermie d’origine
centrale.
Les troubles de la sudation sont essentiellement à type d’anidrose, plus rarement à type
d’hypersudation.
Une perturbation de la vasomotricité se manifeste par une rougeur ou une pâleur localisée, par
le refroidissement d’une région déterminée, elle s’accompagne parfois d’une diminution de
l’indice oscillométrique.
Le réflexe pilo-moteur s’étudie en déterminant une excitation cutanée par pincement ou
application de froid.
Le fonctionnement du système cardio-vasculaire peut être perturbé ; on observe alors un
ralentissement ou une accélération du pouls, une hyper-ou une hypotension artérielle.
L’hypotension orthostatique doit être systématiquement recherchée. Il s’agit d’une chute de la
tension artérielle, lors du passage de la position couchée à la station debout.
Les troubles trophiques seront mentionnés ici car une atteinte vasculo-sympathique est
fréquemment retenue pour les expliquer :
- Les escarres constituent une complication majeure du décubitus et le rôle de
l’immobilisation et des compressions est prépondérant dans leur survenue ;
- Les maux perforants sont habituellement plantaires ;
- Des complications ostéo-articulaires, telles les décalcifications, les fractures spontanées, les
arthropathies nerveuses sont possibles.
Les troubles sphinctériens s’observent fréquemment dans les affections neurologiques.

La miction s’éffectue normalement grâce à un mécanisme réflexe qui se trouve excité par
l’état de réplétion de la vessie. Les troubles observés sont variés : incontinence d’urine,
mictions impérieuses, difficultés avec retard à la miction volontaire, rétention d’urines.
La défécation obéit à des mécanismes analogues avec un centre réflexe médullaire. Ici aussi,
une incontinence des matières ou une constipation sont possibles.
Les fonctions génitales peuvent être atteintes et leur analyse doit tenir compte du fait que les
centres médulaires de l’érection sont différents de ceux de l’éjaculation, si bien qu’il existe
des atteintes dissociées au cours des lésions médulaires
.
EXAMEN DES PAIRES CRANIENNES

Il doit être pratiqué de façon systématique en les analysants les unes après les autres, suivant
leur ordre d’émérgence ou en les groupant par fonctions :
-l’olfaction (Iere paire crânienne)
-la vision (IIe paire crânienne et les voies optiques) en déterminant l’acuité visuelle et en
examinant le fond d’œil et le champ visuel) ;
-la motilité oculaire IIIe, IV et VIe paire crâninne et sympathique cervical). Il importe de
distinguer
La motricité extrinsèque proprement dite telle qu’elle est assurée par les muscles et les nerfs
oculo moteurs
La motricité oculaire de fonction concernant les mouvements de latéralité, de verticalité et de
convergence qui prennent leur origine dans les centres supra nucléaires
La motricité intrinséque enfin qui concerne la motricité iriènne et l’accomodation
-la sensibilitéde la face, de la muqueuse bucco-linguale et de la cornée ainsi que la
mastication (Ve paire crâninne)
-la motricité de la face (VIIe paire crâninne) en recherchant si les muscles innervés par le
facial supérieur et ceux innervés par le facial inférieur se contractent de façon symérique
- l’audition (VIIIe paire crâninne) dont l’étude clinique sera complèté par un examen
audiométrique
-les fonctions vestibulaires (VIII paire vestibulaire) en recherchant un nystagmus, des troubles
de l’équilibre et en completant l’examen par des épreuves vestibulaires et une
nystagmographie
La motilité du constricteur du pharynx et la sensibilité de 1/3 post de la langue (IX paire
crânienne) :
La motilité du voile du palais (reflexe vélo-palatin) du larynx, du pharynx, ainsi que la
sensibilité du voile du palais et du pharynx (Xe paire crâninne et XIe interne).
-la force musculaire du sterno-cleido-mastoidien et du trapèze (XIe externe)
-la motricité de la langue (XIIe paire crânienne)
 ETUDE DES FONCTIONS SUPERIEURES

Elle comprend l’examen de la conscience, des fonctions cognitives et des capacités

intellectuelles.

Examen de l’etat de conscience

Temps capital de l’analyse sémiologique, il conditionne bien souvent les explorations
ultérieures et donne toute la valeur aux constations dèja faites.
En effet, les troubles de la conscience peuvent à eux seuls déterminer les signes moteurs ou
sensitifs observés et une étude valable des fonctions cognitives est exclue lorsqu’ils sont
importants

Coma
Il se définit par la perte de fonctions de relation ‘conscience, motilité, sensibilité) avec
conservation de la vie végétative Une telle définition doit cependant être tempérée car de
grandes variations existent d’un cas à l’autre.

L’examinateur apprécie tout d’abord la profondeur du coma, en distinguant :

- le coma vigil, simple état d’obnubilation avec lenteur dans les réponses et difficulté à
exécuter les ordres simples ;
- le coma léger, où persistent les réactions de défense aux stimuli nociceptifs ;
- le coma carus enfin, beaucoup plus grave, avec résolution musculaire totale, abolition des
réflexes ostéo-tendineux et présence de troubles végétatifs.

La recherche des signes de localisation est le temps suivant et, selon les cas, il s’agira de
crises convulsives de type Bravais-jacksonien, de signes mémingés, d’une hémiplégie, la
constatation d’une rigidité de décérébration étant un élément de mauvais pronostic.

Confusion mentale
Elle se caractérise par une désorientation temporo-spatiale. Le sujet ignore, en effet, l’endroit
où il se trouve et il est incapable de se situer dans le temps.

Hypersomnies
Deux cadres cliniques doivent être individualisés.
La narcolepsie est un besoin subit de sommeil, de durée variable, allant de quelques minutes à
quelques heures. Elle peut s’associer à une cataplexie (perte brutale du tonus de posture, à
l’origine d’une chute).
Les hypersomnies s’accompagnent volontiers de troubles respiratoires.

Mutisme akinétique
C’est un état bien particulier au cours duquel le patient a l’apparence de l’éveil mais toute
communication avec l’entourage est impossible. Le sujet ne peut pas parler et ne réagit pas,
ou réagit faiblement aux stimulations, en particulier douloureuses, qui lui sont appliquées ;
Etude des fonctions cognitives
Les fonctions cognitives concernent la perception du corps, la reconnaissance des objets par la
palpation, la vue ou l’audition, la réalisation des gestes volontaires, l’expression et la
compréhension du language. Dans tous ces cas, il n’existe aucun déficit de l’appareil
périphérique de perception ou de l’appareil d’exécution et seule la composante cérébrale de
l’activité en cause est affectée.
L’image du corps peut être perturbée :
- L’hémiasomatognosie est la méconnaissance d’un hémicorps ;
- l’anosognosie est la méconnaissance du trouble présenté ; par exemple, le malade ignore la
paralysie de l’hémicorps gauche dont il est atteint.
L’agnosie est un trouble de la reconnaissance survenant chez un sujet qui ne présente pas de
déficit intellectuel important ; selon les cas, elle concernera :
- la reconnaissance des objets par la palpation : astéréognosie ;
- l’identification des bruits, de la musique, des mots : agnosie auditive ;
- la reconnaissance des objets, des personnes ou des symboles graphiques : agnosie visuelle.

L’apraxie est un trouble de l’activité gestuelle volontaire qui n’est dû ni à une paralysie ni à
une incoordination motrice et qui apparaît en l’absence d’agnosie, de troubles de la
compréhension et d’un déficit intellectuel important.
Selon les cas, ce trouble affecte :
- la réalisation des gestes simples : apraxie idéo-motrice ;
- la réalisation des actes complexes affectant alors la succession coordonnée des différents
gestes élémentaires qui le constituent : apraxie idéatoire ;
- la possibilité de réunir des unités unidimensionnelles pour former des figures à deux ou
plusieurs dimensions : apraxie constructive.

L’aphasie affecte l’expression et la compréhension du langage en l’absence d’une atteinte

sensorielle ou d’une déficience de l’appareil d’éxécution. Selon les cas, le trouble portera sur :
- l’articulation : anarthrie ;
- la compréhension du langage et l’évocation des mots alors que l’articulation est normale :
aphasie de Wernicke ;
- l’expression et, à un moindre degré, la compréhension du langage : aphasie de Broca.

Capacités intellectuelles

Les capacités intellectuelles de l’individu seront déterminées en étudiant la mémoire, le

jugement, en particulier l’autocritique, l’efficience dans sa vie familiale, professionnelle et
sociale. On pourra ainsi détecter une détérioration intelllectuelle, qui sera précisée par un
examen psychométrique. L’examen neurologique sera suivi d’un examen somatique général
et complété par des explorations paracliniques. Cependant, au terme de l’analyse clinique, les
symptômes observés pourront être groupés en syndromes traduisant l’atteinte de telle ou telle
fonction du système nerveux périphérique ou central.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN NEUROLOGIE

Echotomographie-Doppler cervicale et Doppler transcrânien

1. PRINCIPES

- L’effet doppler permet de mesurer de façon non sanglante la vitesse circulatoire dans un
vaisseau. Son principe consiste à mesurer la fréquence de réflexion d’ultrasons émis à une
fréquence incidente connue. Cette différence entre la fréquence incidente et la fréquence
réfléchie est proportionnelle à la vitesse de la circulation sanguine. Celle-ci est traduite
graphiquement selon une courbe qui permet de déterminer le retentissement
hémodynamique d’une sténose artérielle.

- Au niveau des artères cervicales le doppler peut être couplé à l’échotomographie qui
permet d’objectiver certaines anomalies de la paroi artérielle :
 plaques athéromateuses ; degré de sténose, caractère ulcéré ou non, présence ou non
d’un thrombus associé ;
 dissection artérielle avec aspect de double chenal et hématome de la paroi artérielle.
- Le doppler transcrânien fait appel à un doppler pulsé à basse fréquence et permet
l’exploration des flux sanguins au niveau de la circulation intracrânienne :
 au niveau du polygone de Willis : artères cérébrales antérieures, sylviennes,
communicantes antérieures et postérieures ;
 au niveau rétro-orbitaire : artères ophtamiques et siphons carotidiens ;
 au niveau occipital : portion initiale du tronc basilaire, artères cérébrales postérieures.

2. INTERET ET LIMITES
- L’écho-doppler cervical constitue un élément essentiel dans l’enquête étiologique des
accidents vasculaires cérébraux ischémiques transitoires ou constitués.
- Le Doppler trans-crânien tient une place importante dans la surveillance du spasme au cours
de l’hémorragie méningée.
- Il faut cependant savoir qu’il existe des limites à cet examen :
 certaines portions des trajets artériels ne sont pas accessibles aux ultrasons ou sont
souvent mal visualisées : c’est en particulier le cas des artères vertébrales au niveau de
leur origine (ostium) et dans leur trajet intra-transversaire et des artères
intracrâniennes.
 certaines anomalies comme une dissection artérielle peuvent ne pas être visibles.
 La qualité de l’examen dépend beaucoup de l’expérience de l’examinateur

Artériographie cérébrale
1. PRINCIPES ET MODALITES
- L’artériographie cérébrale est une technique d’exploration neurovasculaire permettant la
visualisation des structures vasculaires cervicales et encéphaliques grâce à leur opacification
par un produit de contraste injecté directement dans le système artériel.
- L’examen est généralement réalisé sous neuro-analgésie. Le produit de contraste
hydrosoluble iodé est injecté par le biais d’un cathéter introduit par voie artérielle (fémorale le
plus souvent).
- Après visualisation des troncs supra-aortiques, des opacifications sélectives carotidiennes
et/ou vertébrales sont réalisées selon l’indication. La prise successsive des clichés permet de
distinguer trois temps principaux : un temps artériel, un temps parenchymateux et un temps
veineux.

2. INDICATIONS
- Dans la pathologie vasculaire cérébrale ischémique l’artériographie est indiquée dans le
cadre de l’enquête étiologique :
 lorsqu’une sténose serrée potentiellement opérable est objectivée à l’écho-doppler
cervical ;
 lorsque le diagnostic de dissection artérielle est évoqué ;
 lorsque le diagnostic de thrombophlébite cérébrale est évoqué ;
 lorsque le diagnostic d’angéite cérébrale est évoqué ;
 lorsqu’aucune cause n’est retrouvée chez un sujet jeune.

- Dans le cadre des hémorragies méningées et des hématomes intracérébraux non liés à
l’hypertension artérielle chronique l’artériographie cérébrale est l’examen-clé pour la mise en
évidence d’une malformation vasculaire (anévrisme artériel ou malformation artério-
veineuse) ; elle doit impérativement intéresser les 4 axes artériels car les malformations sont
parfois multiples.

- Dans les tumeurs cérébrales l’artériographie a surtout un intérêt dans le cadre du bilan pré-
opératoire.

3. CONTRE-INDICATIONS ET PRECAUTIONS A PRENDRE

Certaines contre-indications et certaines précautions doivent être respectées :
 la grossesse, le myélome et l’insuffisance rénale avancée sont des contre-indications
formelles ;
 l’allergie à l’iode impose une prémédication anti-allergique (corticothérapie et anti-
histaminiques H1 et H2 pendant les 3 jours précédant l’examen) ;
 une bonne hydratation préalable est insispensable en cas d’insuffisance rénale
modérée, de diabète, de deshydratation et chez le sujet âgé (risque de
néphrotoxicité de l’iode) ;
 l’hémostase doit être vérifiée avant l’examen (risque d’hématome au point de ponction
si hémostase insuffisante) ;
 le patient doit être surveillé après l’examen : surveillance du point de ponction
artérielle et des pouls en aval et surveillance neurologique (risque d’accident
ischémique per ou post-artériographie).
Scanner cérébral

1. PRINCIPES
- Le procédé tomodensitométrique permet d’anlyser la densité du tissu traversé et fait appel à
deux principes de base.
 l’étude des volumes grâce à la réalisation de plans de coupe successifs ;
 la détermination informatisée du coefficient d’absorption de chaque volume
élémentaire avec reconstruction de l’image selon une échelle de gris. Le blanc :
hyperdensité, correspond à une absorption forte, (os, sang frais) et le noir
hypodensité à une absorption faible (liquide céphalorachidien, tissu infarci ou
nécrosé, œdème).
- Le scanner peut être pratiqué sans et/ou avec injection de produit de contraste iodé.
- L’injection de produit de contraste permet de visualiser en partie les vaisceaux et
d’objectiver une éventuelle prise de contraste anormale témoignant d’une lésion de la
barrière hémato-encéphalique.

2. ANALYSE D’UN SCANNER CEREBRAL

Le plan d’analyse d’un scanner cérébral comprend systématiquement :
 la recherche d’une anomalie de densité (hypodensité ou hyperdensité) intra ou
extraparenchymateuse ;
 la recherche d’un effet de masse ;
- compression d’un ventricule ;
- déviation des structures médianes (faux du cerveau, 3ème ventricule, aqueduc de
Sylvius).
 la recherche de signes d’engagement cérébral :
- comblement des citernes quadrijumelle et pédonculaire (engagement temporal) ;
- hernie des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital (engagement des
amygdales cérebelleuses).
 l’analyse du système ventriculaire : taille (dilatation ou compression) situation et
contenu (présence éventuelle de sang) ;
 l’analyse de la taille et de la visibilité des sillons corticaux et des vallées sylviennes
(visibilité diminuée en cas d’œdème cérébral, taille augmentée en cas d’atrophie
corticale).

3. INDICATIONS
Les indications du scanner cérébral sont très lrages et concernent l’ensemble de la pathologie
neurologique centrale. Certaines situations imposent la réalisation du scanner cérébral en
urgence :
 la pathologie vasculaire cérébrale, dans laquelle le scanner sans injection permet de
différencier une ischémie d’une hémorragie ;
 la pathologie cérébrale traumatique, dans laquelle le scanner sans injection permet
de mettre en évidence des lésions constituant une indication neurochirurgicale urgente
comme un hématome extra-dural ou un hématome sous-dural aigu ;
 les infections du système nerveux central (abcès, méningite, méningo-encéphalite).
4. LIMITES
Les principales limites du scanner cérébral tiennent à des problèmes de sensibilité qui peuvent
être dus :
 à la nature de la lésion (ex : plaque de démyélinisation ou astrocytome de bas grade
parfois non visibles au scanner) ;
 à la petite taille de la lésion ;
 à la localisation de la lésion dans la fosse postérieure, région dont l’analyse est
difficile en raison des artéfacts osseux.

5. CONTRE-INDICATIONS ET PRECAUTIONS A PRENDRE

- L’examen requiert une immobilité stricte qui nécessite parfois une prémédication sédative
(patients agités).
- En cas d’injection d’iode, certaines précautions et certaines contre-indications doivent
être repectées) :
 la grossesse, le myélome et l’insuffisance rénale avancée sont des contre-indications
formelles ;
 l’allergie à l’iode impose une prémédication anti-allergique (corticothérapie et anti-
histaminiques H1 et H2 pendant les 3 jours précédant l’examen) ;
 une bonne hydratation préalable est indispensable en cas d’insuffisance rénale
modérée, de diabète, de déshydratation et chez le sujet âgé (risque de
néphrotoxicité de l’iode).

IRM cérébrale et médullaire

1. PRINCIPES
L’IRM utilise, pour former l’image, le signal électromagnétique émis par les noyaux
d’hydrogène des tissus soumis à un champ magnétique intense et excités par une onde de
radiofréquence appropriée. Dans le champ magnétique, les protons des tissus se comportent
comme de petits aimants et s’alignent dans une même direction suivant une constante de
temps T1 caractéristique de chaque tissu. Pour obtenir un signal on introduit dans le champ
magnétique une onde de radiofréquence qui va perturber l’orientation des protons. Lorsque
l’on interrompt l’onde de radiofréquence les protons reviennent à leur position d’équilibre
libérant une onde électromagnétique qui constitue un signal transformé en une image par
ordinateur. La décroissance de ce signal a une constante de temp T2 caractéristique de chaque
tissu.
L’obtention des images en IRM nécessite une série d’impulsions de radiofréquence appelée
séquence. Selon les paramètres utilisés, on obtiendra des images en T1 (séquences rapides)
ou en T2 (séquences lentes). En outre, on peut dans certaines indications utiliser un produit de
contraste, le gadolinium.
2. CORRELATIONS ANATOMO-RADIOLOGIQUES

Sur les séquences en T1 :

- la substance blanche apparaît en blanc ;

- la substance grise apparaît en gris ;
- le LCR apparaît en noir.

Sur les séquences en T2 :

- la substance blanche apparaît en gris très foncé ;

- la substance grise apparaît en gris plus clair ;
- le LCR apparaît en blanc.

- L’os compact et les calcifications se traduisent par une absence de signal et vont donc
apparaître en noir aussi bien en T1 qu’en T2.
- L’os spongieux et la graisse se traduisent par un hypersignal intense en T1 comme en T2.
- Le sang artériel circulant apparaît en noir en T1 et en T2.
- Le sang frais (durant les trois premiers jours) est relativement mal visualisé en IRM,
contrairement au scanner où l’hyperdensité spontanée est visible dès les premières minutes.
En cas de déficit neurologique soudain le scanner sans injection reste donc l’examen à
pratiquer en première intention pour différencier une ischémie d’une hémorragie.
- A la différence du scanner, l’IRM permet d’obtenir une image non seulement dans les plans
axial et frontal mais aussi sagittal et oblique.
- En soustrayant les signaux émis par les tissus stationnaires, l’IRM permet d’obtenir des
images angiographiques qui renseignent sur les vitesses circulaires dans les vaisseaux
étudiés (angio-IRM). L’angio-IRM est particulièrement indiquée pour mettre en évidence des
anomalines artérielles ou veineuses cérébrales. Sa place par rapport à l’artériographie reste
cependant à définir dans certaines pathologies.

3. AVANTAGES PAR RAPPORT AU SCANNER

Les principaux avantages de l’IRM par rapport au scanner sont :
 la possibilité de visualiser les lésions dans différents plans de l’espace et donc de
mieux préciser leur extension (intérêt pour les tumeurs cérébrales en particulier) ;
 une sensibilité nettement meilleure au niveau de la fosse postérieure du fait de
l’absence d’artéfact osseux ;
 une excellente sensibilité en ce qui concerne la pathologie médullaire ;
 la possibilité d’étudier les vaisseaux intracrâniens grâce à l’angio-IRM.

4. CONTRE-INDICATIONS ET PRECAUSTIONS A PRENDRE

- L’IRM comprend un certain nombre de contre-indications formelles :
 clips ferro-magnétiques neurochirurgicaux ;
 corps étrangers métalliques intraoculaires ;
 stimulateur cardiaque (pace-maker).
- D’autres matériels représentent des contre-indications relatives qui feront discuter
l’indication de l’examen en fonction de leur composition et de leur date d’implantation :
 valves cardiaques mécaniques ;
 stérilet ;
  prothèses orthopédiques ;
 valves de dérivation ventriculaire.
- La réalisation de l’IRM requiert une immobilité stricte pendant une durée de 30 à 45
minutes. L’examen est donc impossible si le patient est agité. En cas de claustrophobie, le
patient devra être prévenu et prémédiqué.

Electroencéphalogramme

1. PRINCIPE ET MODALITES
- L’électroencéphalogramme (EEG) est obtenu en enregistrant au niveau du scalp des
différences de potentiel qui traduisent l’activité des neurones cérébraux.
- L’appareillage de l’EEG se compose :
 d’électrodes réparties sur le cuir chevelu, groupées en montage bipolaires (par paires
d’électrodes actives) ou unipolaires (entre une électrode active et une électrode de
référence commune) ;
 d’amplificateurs permettant de filtrer et d’amplifier le signal ;
 d’incripteurs permettant l’inscription du tracé au cours du temps sur un papier calibré.
- L’enregistrement standard de l’EEG comporte d’abord un tracé de repos avec appréciation
de la réactivité à l’ouverture des yeux. Il est interropu par deux périodes d’hyperpnée de trois
minutes et se termine par une période de stimulation lumineuse intermittente. Ces procédés
permettent parfois de faire apparaître des signes épileptiques absents au repos.

2. LES DIFFERENTS RYTHMES CEREBRAUX

Les rythmes cérébraux sont définis par leur fréquence, leur amplitude et leur topographie.
 Le rythme béta est rapide (12 à 14 cycles par seconde) et d’amplitude faible (10 à 50
microvolts). Il s’pbserve particulièrement en regard des régions fronto-rolandiques. Il
n’est pas modifié par l’ouverture des yeux ;
 Le rythme alpha est constitué d’ondes dont la fréquence est comprise entre 8 et 12
cycles par seconde et l’amplitude de 25 à 100 microvolts. Ces ondes sont recueillies
dans les régions occipitales et pariétales au repos et disparaissent à l’ouverture des
yeux (réaction d’arrêt) ;
 Le rythme thêta de 4 à 7 cycles par seconde et d’amplitude comprise entre 20 et 40
microvolts n’est physiologique chez l’adulte qu’en petit nombre sur les régions
temporales ;
 Le rythme delta, inférieur à 4 cycles par seconde est toujours pathologique chez
l’adulte éveillé.

3. INTERET DE L’EEG DANS L’EPILEPSIE (VOIR EPILEPSIE)

- L’EEG joue un rôle primordial dans le diagnostic d’épilepsie lorsqu’il met en évidence des
anomalies paroxystiques intercritiques à type de pointes, de pointe-ondes ou d’ondes à
front raide témoingnant d’une hyperexcitabilité neuronale permanente.
4. AUTRES INDICATIONS DE L’EEG
- Syndromes confusionnels et comas :
 bouffées d’ondes lentes diffuses évocatrices d’une cause métabolique ou toxique ;
 ondes lentes triphasiques en rapport avec une encéphalopathie hépatique ;
 pointes ou pointes-ondes lentes périodiques en regard des régions temporales dans le
cadre d’une méningoencéphalite herpétique ;
 diagnostic d’un état mal partiel complexe ou généralisé ;
 surveillance évloutive du coma (intérêt pronostique).
- Pathologies liées au sommeil : elles nécessitent un enregistrement polygraphique
comprenant EEG, tonus musculaire, mouvements oculaires, rythme cardiaque et respiratoire ;
 hypersomnies s’intégrant parfois dans le cadre d’un syndrome de Gélineau ;
 syndrome des apnés du sommeil ;
 insomnie rebelles.
- Diagnostic de mort cérébrale : disparition de l’activité électrique cérébrale en l’absence de
tout traitement psychotrope et d’hypothermie profonde sur deux enregistrements d’au moins
20 minutes pratiqués à 24 heures d’intervalle.

Analyse du liquide céphalorachidien par ponction lombaire.

1. CONTRE-INDICATIONS
- Troubles de l’hémostase (risque de compression de la queue de chaval par un hématome
épidural)
- Suspicion d’hypertension intracrânienne (risque d’engagement mortel) : le prélèvement
du LCR ne sera autorisé qu’en l’absence d’œdème papillaire au fond d’œil et d’effet de masse
au scanner.
- Tableau de compression médullaire manifeste (risque d’aggravation brutale).
- Suspicion de spondylodiscite et dermatoses microbiennes de la région lombaire (risque
de méningite d’inoculation).

2. CONDITIONS DE REALISATION
- Patient assis jambes pendantes dos courbé ou en décubitus latéral jambes parallèles fléchies
sur l’abdomen.
- Asepsie stricte.
- Repérage de l’apophyse L4 située sur la ligne bi-iliaque.
- Introduction de l’aiguille de façon médiane entre deux apophyses épineuses au dessous de
L2 (la moelle s’arrête en L1-L2).
- Mesure de la pression du LCR.
- Puis recueil de quelques millilitres de LCR dans au moins trois tubes.
- Acheminement rapide au laboratoire ou conservation de courte durée à 4°C.

- Examens systématiques
 aspect macroscopique ;
 étude cytologique ;
 étude bactériologique : examen direct (coloration de gram et de Ziehl-Nilsen) et mise
en culture (sur milieux aérobies ; anaérobies et de Lôwenstein) ;
 étude biochimique : protéinorachie totale, électrophorèse des protides, glycorachie,
chlorurorachie.
- Autres examens à pratiquer selon les circonstances cliniques :
 rechercher de cellules malignes (méningite carcinomateuse) ;
 rechercher d’antigènes solubles (bactéries, cryptocoque) ;
  dosage de l’interféron alpha et PCR herpès virus (méningoencéphalite herpétique) ;
 dosage de l’acide lactique (très élevé dans les méningites bactériennes) ;
 étude de la LDH (profil à 5 bandes dans les méningites bactériennes) ;
 examen parasitologique et mycologique (encre de Chine) chez l’immunodéprimé ;
 sérologies (virales ; TPHA-VDL, Lyme) à compare avec les résultats dans le sang.
 rechercher de pigments sanguins (suspicion d’hémorragie méningée).

3. CARACTERISTIQUES DU LCR NORMAL

LCR normal

- liquide clair, incolore, eau de roche ;

- pression inférieure ou égale à 10 mm Hg ;
- moins de 2 éléments par mm3 (lymphocytes ou monocytes) ;
- moins de 100 hématies par mm3
- examen direct et culture négatifs ;
- protéinorachie totale inférieure à 0,4 g/l ;
- gammaglobulines inférieures à 13 % de profil polyclonal ;
- glycorachie supérieure ou égale aux 2/3 de la glycémie (soit environ 3 mmol/l si la
glycémie est normale).

4. PRINCIPALES INDICATIONS DE L’ANALYSE DU LCR PAR PONCTION

LOMBAIRE
- suspicion de méningite ou de méningoencéphalite d’origine infectieuse ;
- suspicion d’hémorragie méningée avec scanner normal ;
- suspicion de méningite carcinomateuse ;
- suspicion de sclérose en plaques ;
- suspicion de maladie inflammatoire du système nerveux central (angéite cérébrale,
sarcoïdose, malaldie de Behçet…) ;
- suspicion de polyradiculonévrite inflammatoire aiguë ;
- syndrome démentiel inexpliqué.

Electromyogramme

1. PRINCIPES ET DONNEES DE L’EMG NORMAL

- L’EMG standard comprend :
 l’EMG proprement dit (détection) ;
 l’étude de la conduction nerveuse (stimulo-détection).

1.1. EMG de détection

- Il consiste à enregistrer les activités électriques musculaires à l’aide d’une aiguille fine
insérée dans la profondeur du muscle. L’enregistrement est pratiqué au repos et lors d’une
contraction musculaire volontaire maximale.
- Au repos, il n’y a normalement pas d’activité des fibres musculaires.
- Lors de la contraction musculaire volontaire, l’aiguille enregistrre des potentiels d’unité
motrice (PUM) qui correspondent chacun à l’activité électrique produit par l’ensemble des
fibres musculaires d’une unité motrice. Normalement le recrutement spacial et le
recrutement temporel des différentes unités motrices se font de manière parallèle : au fur
et à mesure que l’effort devient plus intense un nombre croissant d’unités motrices sont mises
en jeu (recrutement spatial) et leur fréquence de décharge augmente (recrutement temporel).
- Lorsque la contraction volontaire est peu intense seules quelques unités sont recrutées avec
une fréquence faible : on parle alors de tracé simple. Lors d’une contraction volontaire de
moyenne intensité il existe un recrutement spatial et temporel modéré : on parle de tracé
intermédiaire. Lors d’une contraction volontaire maximale, l’augmentation du recrutement
spatial et temporel se traduit par un tracé dit riche interférentiel.

1.2. Etude de la conduction nerveuse (stimulo-détection)

- la stimulo-détection consiste à stimuler un nerf moteur ou sensitif à l’aide d’une électrode de
stimulation appliquée sur la peau en regard du trajet nerveux et à enregistrer par des
électrodes de surface à distance l’activité électrique transmise par le nerf.
- Elle permet de mesurer :
 vitesses de condustion motrice nerveuse des différents nerfs moteurs et sensitifs ;
 latence distale de condustion, qui donne des renseignements sur la conduction dans la
partie distale des nerfs moteurs ;
 amplitude des potentiels moteurs et sensitfs ;
 la latence et l’amplitude des réponses F et H, réponses tardives qui donnent des
renseignements sur la conduction dans la portion proximale des fibres nerveuses (en
particulier la conduction radiculaire).

2. PRINCIPALES ANOMALIES DE L’ELECTROMYOGRAMME

2.1. Atteinte neurogène périphérique

2.1.1. Lésions axonales :
- Théoriquement, les lésions axonales modifient peu les vitesses de conduction mais
entrainent une diminution de l’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs.
- A l’EMG de détection, les atteintes neurogènes se traduisent par une diminution du nombre
d’unités motrices mises en jeu lors d’une contraction musculaire volontaire avec
augmentation compensatrice du recrutement temporel des unités motrices restantes tracé
pauvre de type simple accéléré.
- Certains signes au repos traduisent en outre l’existence d’une dénervation musculaire,
témoin d’une dégénérescence axonale (signe de gravité de l’atteinte axonale). Les fibres
musculaires dénervées ont une activité spontanée anarchique qui se traduit par des potentiels
de fibrillations ou par des potentiels lents de dénervation au repos (Fig 14).

2.1.2. Lésions de démyélinisations

- Théoriquement, les lésions démyélinisantes affectent peu les tracés EMG et les amplitudes
des réponses en stimulo-détection mais entrainent surtout un ralentissement des vitesses de
conduction et un allongement des latences distales. Elles peuvent néanmoins provoquer des
blocs de conduction détectables en stimulo-détection.
- En fait, une atteinte axonale peut s’accompagner d’une diminution des vitesses de
conduction (si les axones les plus rapides sont touchés ou s’il existe une compression
responsable d’une diminution du calibre du nerf). Une atteinte démyélinisante peut en outre
entrainer une diminution de l’amplitude des réponses par désynchronisation de la conduction
des fibres nerveuses.
- En pratique, les signes d’atteinte axonale et les signes de démyélinisation sont parfois
difficiles à dissocier, bien que leur distinction contribue à orienter le diagnostic étiologique.
2.2. Atteinte myogène
- L’existence de fibres musculaires pathologiques ou dégénérées au sein des unités motrices
peut se traduire sur l’EMG, de détection par :
 une altération de la morphologie des potentiels d’unité motrice : réduction
d’amplitude et de durée, aspect déchiqueté et polyphasique ;
 un recrutement spatial et temporel excessif compte-tenu de l’effort réalisé tracé
riche interférentiel pour une activité mécanique faible.
- Certaines pathologies musculaires s’accompagnent en outre d’une activité électrique
anormale au repos ; c’est le cas des myotonies (salves myotoniques) et des myosites
(potentiels de fibrillation liés à l’atteinte inflammatoire des fibres musculaires).
- En revanche, la stimulo-détection ne montre aucune anomalie de la conduction nerveuse.

2.3. Atteintes de la transmission neuromusculaire

- Bloc de transmission neuromusculaire post-synaptique (myasthénie) :
Il se caractérise par une diminution progressive d’au moins 10 % de l’amplitude de la réponse
d’un muscle lors d’une stimulation répétitive à basse fréquence (3 Hz) de son nerf moteur.
- Bloc de transmission neuromusculaire présynaptique (syndrome de Lambert-Eaton) :
Il se caractérise par une augmentation progressive de l’amplitude de la réponse d’un muscle
au cours de la stimulation répétitive à cadence rapide (20 à 30 Hz) de son nerf moteur
(phénomène de potentiation).
PATHOLOGIE DE LA
CONSCIENCE
 LE SOMMEIL ET SES TROUBLES

I. Introduction
1. Définition

Platon a défini le sommeil comme un « percepteur de vie »

Le sommeil est un état modifié de la conscience du monde extérieur (sans perte de la

réception sensitive), accompagné d'une diminution progressive du tonus musculaire,
survenant à intervalles réguliers. L'alternance veille-sommeil correspond à l'un des cycles
fondamentaux chez les animaux appartenant au rythme circadien. Chez l'être humain, le
sommeil occupe près d'un tiers de la vie en moyenne.

Le terme de narcose est utilisé pour désigner le sommeil artificiel ou provoqué1, induit par
des moyens médicamenteux ou autres.

Le sommeil se distingue de l'inconscience (ou coma) par la préservation des réflexes et par la
capacité de la personne endormie à ouvrir les yeux et à réagir à la parole et au toucher. Il
existe une organisation du sommeil et de ses trois états. Il est question de rythme
circadien pour l'alternance entre la veille et le sommeil. Il est question de rythme
ultradien pour l'alternance entre le sommeil lent et le sommeil paradoxal.

2. Physiologie

Le sommeil dépend en grande partie de l’activation du noyau ventrolatéral

préoptique (VLPO). Deux grands mécanismes participent à la régulation du sommeil, le
processus homéostatique, qui dépend de l'accumulation d'adénosine et le processus circadien,
orchestré par l’horloge centrale du noyau suprachiasmatique et régulé par la lumière
principalement. Les astrocytes du VLPO, des cellules gliales, intègrent les informations de ces
deux processus pour adapter les niveaux d’adénosine et activer les neurones promoteurs du
sommeil lent du VLPO2,3. Ils inhiberont alors les centres associés à l'éveil, réduisant la
production d'histamine et autres substances qui nous tiennent éveillés. Durant le sommeil, une
partie des synapses sont remodelées et ce mécanisme pourrait avoir des explications et
implications énergétiques, métaboliques, informationnelles et mémorielles4.

Certaines femmes dorment mal pendant leurs règles (elles sont deux fois plus sujettes
aux insomnies que les hommes) et beaucoup d'entre elles durant la ménopause. Les personnes
âgées dorment en général moins bien que les jeunes. Les hommes sont deux à trois fois plus
susceptibles de souffrir d'apnée du sommeil que les femmes.

3. Histoirique

La reconnaissance des différentes phases du sommeil est ancienne.

Le sommeil, tant sa régulation que son rôle, reste un mystère pendant des siècles. Le
développement de l'électroencéphalogramme (EEG) au XXe siècle permet son étude.

Dès 1937, le neurophysiologiste américain Alfred Lee Loomis (en) met en évidence cinq
phases dans une nuit de sommeil grâce à l'EEG ; il les énonce de A à E9 :

 A et B correspondaient à la phase d'endormissement ;

 C au sommeil léger ;
 D et E au sommeil profond.

Il remarque sur l'électroencéphalogramme des oscillations de grande amplitude,

correspondant à des mouvements oculaires, un relâchement du tonus musculaire de
la nuque (chez l'être humain qui peut relâcher volontairement ces muscles et ceux du menton),
suivi d'une intense activité du cortex cérébral lorsque les sujets amorçaient le quatrième stade.
La présence de mouvements oculaires rapides ou MOR (REM, Rapid eye movements en
anglais) permet d'assimiler cette phase aux rêves : elle fut alors baptisée « sommeil rapide »
ou « paradoxal » en 1961 par le Français Michel Jouvet, alors chercheur au CNRS à Lyon.

Le sommeil semble présenter des avantages évolutifs puisqu'il a été conservé par la sélection
naturelle chez la plupart des espèces à plan d'organisation complexe, bien qu'il semble
coûteux pour de nombreux animaux (vulnérabilité aux prédateurs, moindre temps disponible
pour la recherche ou à la prise ou le stock de nourriture, à l'accouplement ou aux soins aux
petits, etc.).
II. Fonctions du sommeil
1. Repos

L'astronaute James Lovell se reposant lors de la mission Apollo 13.

2. Le métabolisme

L'organisme humain se restaure physiquement pendant le sommeil, se guérit et élimine les

déchets qui s'accumulent durant les périodes d'activité. Cette restauration a lieu
principalement pendant le sommeil lent profond, au cours duquel la température corporelle,
la fréquence cardiaque et la consommation d'oxygène du cerveau diminuent. Alors que dans
le reste du corps les processus de restauration peuvent avoir lieu aussi bien pendant les phases
éveillées qu'au repos, dans le cerveau, ils ne se produisent que durant les phases de sommeil.
Dans les deux cas, l'activité réduite du métabolisme permet l'apparition de processus
réparateurs et compensateurs.

Pendant la veille, le métabolisme produit des dérivés réactifs de l'oxygène, sont

dommageables pour les cellules. Durant le sommeil, les taux métaboliques d’utilisation de
l’oxygène diminuent et la production de dérivés réactifs de l'oxygène diminue. Cette
diminution permet aux processus de restauration de prendre le relais. Le cerveau endormi
élimine les déchets métaboliques à un rythme plus rapide qu'à l'état d'éveil. Le sommeil
pourrait aider à faciliter la synthèse de molécules qui aident à réparer et à protéger le cerveau
de ces éléments nocifs engendrés pendant le réveil. Les hormones anabolisantes telles que
les hormones de croissance sont sécrétées préférentiellement pendant le sommeil. Les
chercheurs pensent que le sommeil pourrait aider à lutter contre l'accumulation de radicaux
libres dans le cerveau, en augmentant l'efficacité des mécanismes antioxydants endogènes. La
concentration du glycogène dans le cerveau augmente pendant le sommeil et est consommé
par le métabolisme pendant l'éveil.

L'élimination des macromolécules et des protéines extracellulaires dans le corps se fait au

travers du système lymphatique. Des études ont démontré que le liquide cérébrospinal pouvait
remplir également le rôle d'élimination des déchets métaboliques deux fois plus rapide que
pendant les phases d'éveil grâce aux cellules astrocytes qui participent à la protection des
cellules nerveuses et jouent un rôle essentiel dans la circulation du liquide cérébrospinal grâce
à leur aquaporine.
L'activation rapide de certains gènes notamment dans les cellules nerveuses nécessite des
cassures de l'ADN qui rendent celui-ci accessible pour sa transcription. Ces cassures sont
ensuite réparées lors des phases de sommeil.
Il a été démontré que la privation de sommeil affecte négativement le système immunitaire.
« Le manque de sommeil altère la fonction immunitaire et un déficit immunitaire modifie le
sommeil ». Le sommeil augmente le nombre de globules blancs.
Il est établi que le sommeil lent profond affecte les niveaux d'hormone de croissance chez les
hommes adultes.
Le sommeil joue un rôle crucial dans la restauration des tissus et la réparation des blessures.
Il a été démontré que la guérison des plaies était affectée par le sommeil.
3. Fonctions cognitives

Le sommeil participe aux processus de la mémoire. La mémoire procédurale bénéficie des

phases de sommeil tardives, riches en sommeil paradoxal. La mémoire explicite bénéficie des
phases de sommeil précoces, riche en ondes lentes. La perte de sommeil nuit à la performance
des tâches d’attention et de contrôle exécutif.
4. Rêves
Au cours du sommeil, en particulier du sommeil paradoxal, les individus tendent à avoir des
rêves. Les rêves peuvent inclure des sensations de tous types, en particulier la vision et le
mouvement.
Sigmund Freud a postulé que les rêves sont l'expression symbolique de désirs frustrés qui ont
été relégués à l'inconscient et a eu recours à l'interprétation des rêves au cours
de psychanalyses pour essayer de découvrir ces désirs refoulés.
Le système nerveux parasympathique présente une activité accrue durant le sommeil
paradoxal, ce qui peut provoquer l'érection du pénis ou du clitoris. Chez les hommes, 80 à
95 % du sommeil paradoxal s'accompagne normalement d'une érection partielle ou totale du
pénis, alors que seulement 12 % des rêves des hommes contiennent un contenu sexuel77.
L'utilisation d'antidépresseurs, d'acétaminophène, d'ibuprofène ou de boissons alcoolisées est
supposée supprimer les rêves, alors que la mélatonine pourrait les stimuler.
III. Phases du sommeil

Chez la plupart des individus, lors d'une nuit, trois à cinq cycles de sommeil de 90 minutes
environ (c'est une moyenne) peuvent se suivre, chacun se composant de quatre phases
distinctes. Les trois premières phases correspondent au Sommeil à Ondes Lentes (SOL), les
mesures électriques étant très faibles, et la quatrième au sommeil paradoxal où le sujet rêve.
Certaines études scientifiques ont montré que le sujet pouvait aussi rêver dans les autres
phases du sommeil.

Les données de l'EEG pendant la veille et le sommeil sont communes à tous les mammifères.
Par contre, il semblerait qu'il y ait quelques différences chez les mammifères primitifs comme
l'échidné. Ces données permettent de distinguer différents stades dans le sommeil.
[Link]

EEG durant la phase 1.

La somnolence (stade 1) est le stade de l'endormissement (transition entre l'éveil et le

sommeil) souvent précédé de bâillements. Il est caractérisé par une réduction de la vigilance,
du tonus musculaire et de la fréquence cardiaque. Les mouvements musculaires sont lents (les
globes oculaires « roulent »). La latence d'endormissement considérée comme normale est
inférieure à vingt minutes. Au-delà, il s'agit d'une insomnie. Fait notable, la phase
d'endormissement n'est jamais perçue, contrairement au réveil de celle-ci (exemple de
l'endormissement lors de la conduite automobile). L'imagerie hypnagogique a souvent lieu
pendant la phase I, mais pas toujours79. Onde Théta : 3,5 à 7,5 Hz.

On parle de somnolence diurne excessive quand elle perturbe la vie du sujet. C'est un
syndrome fréquemment associé à l'obésité.

2. Sommeil léger
EEG durant la phase 2. Les fuseaux de sommeil sont soulignés.

Le sommeil léger (ou stade 2) occupe environ 50 % du temps de sommeil total. Le sujet est
assoupi, mais il est encore très sensible aux stimuli extérieurs. Ainsi en stade 2, environ 50 %
des bons dormeurs et 80 % des mauvais dormeurs pensent ne pas dormir. Onde Théta (3,5 à
7,5 Hz), complexes K, et fuseaux de sommeil (12 à 14 Hz).

3. Sommeil profond
EEG durant la phase 3.

Le sommeil profond correspond au stade 3 : l'activité électrique est constituée d'ondes lentes,
les ondes delta (< 3,5 Hz), et les signes vitaux se ralentissent tout en devenant réguliers. Entre
le stade 2 et 3 persiste une très discrète activité musculaire et les mouvements oculaires ont
quasiment disparu. C'est au stade 3 que peuvent parfois se produire les terreurs nocturnes ou
le somnambulisme.

C'est à ce moment qu'ont lieu les divisions cellulaires et la production de l'hormone de

croissance, d'où l'importance du sommeil chez l'enfant. Le sommeil profond occupe environ 1
heure et 40 minutes au cours d'une nuit moyenne de sommeil, que la personne soit un petit
dormeur ou un gros dormeur. Il a tendance à diminuer avec l'âge, au profit du stade 2. C'est la
phase la plus importante du sommeil.

4. Sommeil paradoxal

EEG durant le sommeil paradoxal. Les mouvements des yeux sont soulignés.

Au contraire des autres phases, l'activité électrique du cerveau et des yeux est très importante
lors du sommeil paradoxal, alors qu'il existe une atonie musculaire (paralysie) quasi totale du
reste du corps, en dehors des mouvements oculaires qui surviennent par saccades. Cette atonie
peut disparaitre dans la maladie de Parkinson, où les patients auront tendance à beaucoup
bouger dans le sommeil paradoxal.

Sur l'EEG, l'activité néocorticale est plus proche de celle de l'éveil que celle du sommeil lent,
c'est là le « paradoxe ». La respiration est irrégulière. Le cœur accélère ou ralentit. Chez l'être
humain, on observe une dilatation des organes pelviens et une érection qui peut être suivie
d'éjaculation. Cette phase se répète toutes les 90 minutes environ, et sa durée s'allonge avec la
succession des cycles du sommeil, pour devenir maximale en fin de nuit. C'est la période
propice aux rêves, bien que les rêves puissent survenir pendant le sommeil lent.

Le sommeil paradoxal correspond environ à 20-25 % du temps total de sommeil. Le souvenir

des rêves a longtemps été associé avec la présence de sommeil paradoxal. En réalité, on pense
aujourd'hui que nous pourrions rêver au cours d'autres stades80. Cela dit, les enregistrements
polygraphiques (EEG, EMG et EOG) ont permis de montrer une certaine corrélation entre le
rêve et le sommeil paradoxal. Des études ont été faites en réveillant plusieurs individus à
différents stades du sommeil. Elles ont montré que la qualité du souvenir qu'ils gardent de leur
rêve est fonction du stade auquel ils sont réveillés.

En effet, les sujets réveillés au cours de leur sommeil paradoxal se souviennent avec beaucoup
plus de détails de leur rêve, alors que si on les réveille au cours du sommeil lent, ils s'en
souviennent de façon très floue, ou n'en gardent aucun souvenir précis. Les études ont
également montré que l'importance du mouvement oculaire, l'augmentation du rythme
cardiaque et l'intensité du rêve sont corrélés. Ces études ont conclu que 80 % des rêves se
produisent pendant le sommeil paradoxal. Cependant, les activités oniriques peuvent
également avoir lieu pendant certains stades du sommeil lent. Il ne faut donc pas superposer
les termes « rêve » et « sommeil paradoxal ».
5. Hypnogramme

Hypnogramme.

Au cours d'une nuit de sommeil, les périodes de sommeil paradoxal s'allongent de plus en
plus. Au contraire, les phases de sommeil lent profond (stades 3 et 4) se raccourcissent et
disparaissent, au profit du stade 2. L'hypnogramme permet de visualiser ces différents stades.

À la fin de chaque cycle, il existe, de façon tout à fait normale, des brefs réveils, en général
moins de trois minutes, dont la personne ne se souvient pas le matin. Cependant, certaines
personnes ne se souviennent que de ces éveils et croient à tort qu'elles n'ont pas fermé l'œil de
la nuit81. En vieillissant, les périodes de réveil sont mieux mémorisées, donnant l'impression
d'un mauvais sommeil alors que la durée de celui-ci est inchangée.

Lorsque surviennent des réveils inopinés, le sujet doit repasser en sommeil 1, puis 2 puis 3 et
4. Ainsi, les personnes souffrant d'apnée du sommeil ne dépassent guère le stade 2 du fait des
réveils fréquents induits par l'hypoxie. Le sommeil est donc de mauvaise qualité, responsable
d'accès de somnolence diurne.
III. Les troubles du sommeil

1. Insomnies
1.1. Insomnies transitoires : les plus fréquentes, bénignes, souvent réactionnelles et/ou
contextuelles.
1.2. Insomnies chroniques :
— de cause physique
• maladie et/ou douleurs chroniques, toxiques,
• troubles du sommeil : syndrome d’apnées/hypopnées du sommeil, mouvements
périodiques du sommeil ;
— de cause psychique :
• un trouble bipolaire/une dépression, une psychose,
• un trouble anxieux ;
— idiopathique : insomnie persistante primaire (diagnostic d'élimination).
Leur diagnostic repose avant tout sur l'interrogatoire (du patient et de l'entourage et parfois sur
un enregistrement actimétrique, qui mesure les rythmes d'activité et de repos sur plusieurs
semaines.
Le traitement repose sur :
— le traitement d'une pathologie causale ;
— l'adoption de règles hygiénodiététiques ;
— en seconde intention, l'usage occasionnel de psychotropes (benzodiazépines et apparentés).
2. Syndrome d'apnées du sommeil
Terrain : homme, 40 à 60 ans : obèse ; comorbidité : HTA, diabète (à rechercher).
Cliniquement, associe : ronflements, somnolence diurne, troubles de l'attention.
Typiquement : somnolence diurne + 3 critères parmi ronflements, céphalées matinales,
vigilance réduite, troubles de la libido, HTA, nycturie.
Un examen paraclinique clé : l'enregistrement polysomnographique du sommeil
(enregistrement positif si plus de 30 apnées ou hypopnées par heure de sommeil)
Complications à craindre : accidents de la route liés à la somnolence diurne, accidents
cardiovasculaires.
Prise en charge spécifique : règles hygiéno-diététiques (surpoids), la pression positive
continue nocturne (PPCN), dans certains cas, la chirurgie.
Prise en charge des pathologies associées : dépistage et traitement : HTA, diabète,
hypercholestérolémie, acromégalie, hypothyroïdie...
3. Narcolepsie-cataplexie
Diagnostic clinique : associe
- narcolepsie (somnolence diurne excessive avec endor- missement brutal et quasi
invincible)
- cataplexie (perte brutale du tonus musculaire durant une à quelques secondes)
- +/- paralysies du sommeil (patient dans l'impossibilité de bouger alors qu'il est
mentalement éveillé)
- hallucinations hypnagogiques (impression de « rêve éveillé ») chez le sujet jeune.
Examens paracliniques : pour confirmer le diagnostic suspecté cliniquement : test des latences
d'endormissement (rapidité d'endormissement pathologique < 5 minutes), test du maintien
d'éveil, enregistrement polysomnographique du sommeil (perturbé avec des phases de
sommeil paradoxal dès les premières minutes d'endormissement).
Traitement : règles hygiénodiététiques (aménagement temps travail, siestes programmées), et
prise en charge médicamenteuse : modafinil (Modiodal*, dérivé amphétaminique à
prescription hospitalière spécialisée) et si résistance, méthylphénidate (Ritaline*).

4. Les parasomnies

 Parasomnies par trouble de l'éveil en sommeil non REM

 Eveil confusionnel
 Somnambulisme
 Terreur nocturne
 Parasomnies associées au sommeil REM
 Troubles du comportement en sommeil paradoxal
 Paralysie du sommeil isolées ou récurrentes
 Cauchemar
 Énurésie
 Catathrénie
 Syndrome de la tête qui explose
 Hallucinations liées au sommeil (Hallucinations hypnagogiques ou
hypnopompiques)
 Trouble du comportement alimentaire lié au sommeil
 Trouble du comportement sexuel lié au sommeil
 Parasomnie induite par une substance ou une condition médicale
Mouvements anormaux en relation avec le sommeil

 Syndrome des jambes sans repos

 Syndrome des mouvements périodiques du sommeil
 Crampes musculaires en relation avec le sommeil
 Bruxisme du sommeil
 Rythmie du sommeil
 En relation avec une drogue ou une substance
 En relation avec une pathologie

Symptômes isolés
 Long dormeur
 Court dormeur
 Ronflement
 Somniloquie
 Clonies d’endormissement

 Myoclonies bénignes de l’enfant

 Trouble du sommeil environnemental
 Insomnie fatale familiale

Effets de l'utilisation des appareils électroniques sur le sommeil

L’utilisation d’appareils électroniques, tels que les ordinateurs, les télévisions, les téléphones
intelligents, les consoles de jeux vidéo et les liseuses, avant le coucher, affecte le sommeil.
Plus précisément, ces derniers affectent le rythme circadien.
Il existe trois différentes façons en quoi l’utilisation d’appareils électroniques affecte la
qualité du sommeil.
L’exposition à de la lumière vive émise par les divers appareils électroniques réprime la
sécrétion naturelle de la mélatonine, repousse le début du sommeil et interrompt ce dernier.
Le décalage des heures de sommeil, plus fréquemment observé chez les enfants et les
adolescents.
Le contenu observé sur les appareils électroniques peut induire différentes réactions chez
l’individu, telles que du stress, entraînant une difficulté à s’endormir ou une qualité de
sommeil moindre.
La baisse de la qualité des performances académiques, une diminution de la qualité du
sommeil, une détérioration de la santé mentale, une tendance plus élevée à adopter un mode
de vie sédentaire, une diminution de l’activité cardio-respiratoire et une réduction de
l’intensité dans les activités sportives pratiquées ainsi qu’une diminution généralisée du
niveau de satisfaction de la vie.
PERTES DE CONNAISSANCE BRÈVES ET
COMA
Orientation diagnostique et conduite à tenir
 PERTES DE CONNAISSANCE BRÈVES
Orientation diagnostique et conduite à tenir

INTRODUCTION
- Les pertes de connaissance brèves sont définies par une suspension de la conscience de
courte durée (quelques secondes à quelques minutes) et spontanément entièrement
réversibles.
- Les principales causes de perte de connaissance brèves sont :
• la syncope
• la crise d’épilepsie généralisée tonico-clonique ou atonique ;
• la perte de connaissance survenant à l’occasion d’un trauma crânien ;
• l’hypoglycémie ;
• la crise d’hystérie.

1. SYNCOPE
1.1 Définition et physiopathologie

La syncope se définit comme une interruption aiguë et brève de la conscience due à une
baisse transitoire de la perfusion cérébrale.

- Physiologiquement, le maintien de la pression artérielle lors des changements de position

et des différents niveaux d’activité dépend d’une boucle réflexe mettant en jeu des
barorécepteurs situés dans la crosse aortique, le sinus carotidien et les cavités
cardiaques :
• ces récepteurs sont sensibles à la déformation mécanique et génèrent des reflux
transmis aux centres vasomoteurs du tronc cérébral via les nerfs vagal (X) et
glossopharyngien (IX) ;
• en retour, les neurones des centres vasomoteurs régulent la fréquence cardiaque et le
niveau de vasoconstriction du lit vasculaire périphérique via des fibres sympathiques
et parasympathiques.
- Dans la majorité des cas, la chute du débit sanguin cérébral qui accompagne une syncope
est due :
• à une cause cardiaque primitive responsable d’une chute du débit cardiaque :
syncopes d’origine cardiaque ;
• ou à une anomalie de régulation du tonus sympathique et parasympathique,
responsable d’une baisse des résistances artérielles périphériques éventuellement
associée à une bradycardie : syncopes dites vasodépressives ou neurocardiogéniques.

1.2. Symptomatologie

- Cliniquement, la syncope se caractérise par :

• un début relativement brusque ;
• une perte de connaissance complète ;
• une résolution musculaire avec perte du tonus de posture ;
• une durée brève (quelques secondes à 2-3 minutes) ;
• une récupération spontanée complète et immédiate
 - Souvent, la syncope est précédée d’une sensation de malaise (lipothymie) durant
quelques secondes ou quelques minutes avec faiblesse généralisée, pâleur, sueurs, flou
visuel, sensation vertigineuse, acouphènes, nausées et parfois vomissements.
- Lors de la perte de conscience, le sujet est généralement pâle, inerte et hypotonique ; le
pouls est lent et peu perceptible, ou non perçu, et la tension artérielle systolique est
effondrée.
- Lorsque la perte de connaissance se prolonge au delà d’une vingtaine de secondes,
quelques phénomènes toniques ou cloniques peuvent survenir;
- la perte d’urines est rare mais possible.
- La fin de la syncope est marquée par une récupération rapide voire immédiate d’une
conscience complète, sans somnolence, confusion ni céphalée.

1.3. Principales causes de syncope

On distingue trois grandes catégories de syncope :
• les syncopes d’origine cardiaque ;
• les syncopes dites vaso-dépressives ou neurocardiogéniques ;
• les syncopes d’origine cérébrovasculaire

1.3.1. Syncopes d’origine cardiaque :

- Une origine cardiaque doit être envisagée en priorité surtout :
• lorsque la syncope débute brutalement ;
• lorsqu’elle est précédée par une dyspnée, par une douleur thoracique ou par des
palpitations ;
• lorsqu’elle s’accompagne d’une cyanose ;
- La pathologie cardiaque sous-jacente peut parfois conduire à la mort subite, d’où
l’urgence diagnostique et thérapeutique de ce type de syncope.

Principales causes de syncope d’origine cardiaque

- Troubles du rythme ou de la conduction (syncope de début brutal « à l’emporte pièce »)
- Insuffisance coronaire aiguë (infarctus du myocarde et angor syncopal)
- Embolie pulmonaire syncopale
- Rétrécissement aortique et cardiomyopathie obstructive (syncope d’effort)
- Hypertension artérielle pulmonaire primitive (syncope d’effort le plus souvent)
- Cardiopathies congénitales (tétralogie de Fallot en particulier)
- Myxome de l’oreillette et thrombus de l’oreillette gauche (syncope lors des
changements de position)

1.3.2. Syncopes vasodépressives ou neurocardiogéniques

─ La syncope vaso-vagale :
- C’est le type de syncope le plus fréquemment rencontré, en particulier chez le sujet jeune.
- Elle est due à une interruption de l’activité sympathique et à une augmentation de l’activité
parasympathique, à l’origine d’une baisse brutale des résistances vasculaires périphériques
avec ou sans bradycardie associée.
- Les facteurs favorisants le plus souvent retrouvés sont une émotion forte, un traumatisme,
une douleur aiguë, une atmosphère chaude et confinée, le jeûne, et la station débout
prolongée ; cependant la syncope peut aussi survenir spontanément.
- La syncope est généralement précédée par des manifestations lipothymiques mais elle peut
aussi survenir d’emblée sans prodromes.
- Le diagnostic de ce type de syncope souvent difficile peut être aidé par le test de passage à
l’orthostatisme (« tilt test ») : cette manoeuvre permet souvent de reproduire les modifications
hémodynamiques de la syncope et les manifestations cliniques ressenties spontanément par le
patient.
- Le traitement préventif consiste le plus souvent à éviter les facteurs déclenchants ; dans les
formes spontanées récidivantes le traitement préventif n’est actuellement pas bien codifié.
─ La syncope par hypotension orthostatique
- Elle survient lors du passage de la position couchée à la position debout ou lors de la station
debout immobile prolongée.
- Elle traduit la défaillance des mécanismes physiologiques de régulation de la pression
artérielle mis en jeu lors du passage à l’orthostatisme.
- Cette défaillance peut être idiopathique ou secondaire à une cause généralement facilement
identifiable.

Le diagnostic d’hypotension orthostatique repose sur la constatation d’une chute tensionnelle

de plus de 30 mnHg pour la systolique et de plus de 15 mnHg pour la diastolique
immédiatement ou quelques minutes après le passage à la position debout.

- L’absence de tachycardie compensatrice et de pâleur lors de l’hypotension orthostatique

est caractéristique des hypotensions d’origine dysautonomique.

Principales cause d’hypotension orthostatique

- Médicaments : antihypertenseur, diurétiques, neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques,
L-dopa et agonistes dopaminergiques.
- Décubitus prolongé (surtout chez le sujet âgé).
- Varices volumineuses des membres inférieurs.
- Hypovolémie : hémorragie aiguë, déshydratation extracellulaire.
- Dysautonomie d’origine neurologique…
• neuropathie végétative : diabète, amylose…
• dysautonomie primitive d’origine centrale : syndrome de Shy-Drager.

- Le traitement préventif des récidives peut faire appel selon les cas aux mesures suivantes :
• arrêt ou diminution des médicaments responsables ;
• lever progressif ;
• surélévation de la tête du lit pendant la nuit ;
• augmentation des apports hydrosodés ;
• port de bas de contention élastiques en cas de varices volumineuses ;
• sympathomimétiques : Hept-a-myl®, Praxinor®, dihydroergotamine, Yohimbine® ;
• antagonistes des récepteurs dopaminergiques périphériques : dompéridone (Motilium®) ;
• 9 alpha-fluoro-hydrocortisone (Fludrocortisone®), à la dose de 0,1 à 1 mg/j per os, à
instituerde façon progressive par paliers de 5 jours, particulièrement utile en cas
d’hypertension orthostatique d’origine dysautonomique.
─ L’hyperexcitabilité du sinus carotidien :
• Elle est l’origine d’une bradycardie et/ou d’une vasodilatation réflexes.
• La syncope est généralement brutale.
• Elle survient spontanément ou, plus rarement, lors de certaines circonstances : rotation de
la tête, col trop serré, rasage.
• Le diagnostic repose sur la reproduction des symptômes lors de compression du sinus
carotidien, pratiquée en l’absence de souffle carotidien sous surveillance
électrocardiographique continue.
• Bien que rares, des facteurs locaux exerçant une pression sur le sinus carotidien (tumeurs,
ganglions) doivent être systématiquement recherchés.
• Le traitement préventif de ces syncopes n’est pas bien codifié ; les formes spontanées
récidivantes peuvent parfois nécessiter la mise en place d’un pace-maker.

─ Autres syncopes réflexes :

Une syncope peut aussi survenir :
• au cours ou au décours d’une miction nocturne ;
• à la fin d’une quinte de toux (surtout chez le bronchopathe chronique) ;
• lors d’une expiration glotte fermée (manœuvre de Valsalva) ;
• lors d’un effort de défécation ;
• lors d’un effort de déglutition ;
• à l’occasion d’une névralgie glossopharyngée ;
• au cours de certains examens : endoscopie digestive ou bronchique etc.
Le mécanisme de ces syncopes n’est pas toujours clair, il s’apparente souvent à celui de la
syncope vaso-vagale.

1.3.3. Syncopes d’origine cérébrovasculaire :

- Ce type de syncope est rare.
- La syncope est généralement liée à une sténose serrée ou à l’oclusion complète des gros
troncs artériels au niveau du cou : carotides internes vertébrales, ou sous-clavière (avec
phénomène de vol sous-clavier).
- Elle peut survenir à l’effort ou lors d’un mouvement (ex : rotation de la tête et/ ou élévation-
rétropulsion d’un membre supérieur en cas de vol sous-clavier).
- Des signes neurologiques focaux précédent ou suivent la perte de connaissance. Ils peuvent
être transitoires ou durables. Ils témoignent le plus souvent d’une ischémie dans le territoire
vertébro-basilaire : vertige rotatoire, diplopie, ataxie, hémianopsie ou cécité corticale, déficit
sensitif et/ou moteur volontiers bilatéral.

2. AUTRES CAUSES DE PERTES DE CONNAISSANCE BRÈVES

2.1. Crise d’épilepsie généralisée tonico-clonique ou atonique
- C’est le principal diagnostic différentiel de la syncope.
- Les principaux arguments cliniques en faveur de la syncope.
• un facteur déclenchant, lorsqu’il existe : effort, changement de position, émotion etc ;
• des prodromes à type de lipothymie, lorsqu’ils existent ;
• une pâleur, qui peut manquer en cas de dysautonomie ;
• une durée brève (perte de connaissance inférieure à 3 minutes) ;
• un retour à la conscience rapide ou immédiat sans confusion ni somnolence.

2.2. Perte de connaissance survenant à l’occasion d’un traumatisme crânien

- Elle ne répond généralement pas à la définition de la syncope.
- Elle impose systématiquement la réalisation d’un scanner cérébral et/ ou une hospitalisation
d’au moins 48 heures pour surveillance.

2.3. Hypoglycémie
L’hypoglycémie peut surtout provoquer une lipothymie, une confusion mentale, ou coma ou
des crises convulsives.
2.4. Crise d’hystérie
- La perte de connaissance est toujours incomplète et ne s’accompagne d’aucune modification
du pouls, de la tension artérielle ni de la coloration du visage.
- Le caractère théâtral des circonstances de survenue, les mouvements inhabituels et
spectaculaires, la résistance à l’ouverture passive des paupières, l’absence de chute
traumatisante et la personnalité du patient permettent de faire le diagnostic.

3. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES PERTES DE

CONNAISSANCE BRÈVES
3.1. Drop-attack
- Elle consiste en une chute brutale sans trouble de la conscience ni vertige, dont le patient se
relève immédiatement.
- Le plus souvent bénigne, elle peut aussi parfois révéler une affection cardiaque ou
cérébrovasculaire (insuffisance vertébrobasilaire).

3.2. Crise d’angoisse

- Elle n’entraîne pas de perte de connaissance.
- Le sentiment de mort imminente, la présence de signes somatiques d’angoisse (oppression
thoracique, palpitations, boule dans la gorge etc.) l’hyperventilation, parfois associée à des
paresthésies des extrémités et des lèvres et à des manifestations tétaniformes, permettent de
faire le diagnostic.

3.3. Accès de narcolepsie ou accès de cataplexie dans le cadre d’un syndrome de

Gélineau.

4. CONDUITE Á TENIR DEVANT UNE PERTE DE CONNAISSANCE

BRÈVE ÉVOQUANT UNE SYNCOPE
Le diagnostic d’une perte de connaissance brève est le plus souvent rétrospectif.

Les étiologies à envisager en premier lieu du fait de leur gravité immédiate sont :
- les troubles du rythme et de la conduction ;
- l’infarctus du myocarde ;
- l’embolie pulmonaire ;
- l’hémorragie interne massive et la déshydratation aiguë

4.1. Interrogatoire
- Il cherche à préciser :
• les antécédents (en particulier cardiovasculaires et neurologiques) et les prises
médicamenteuses (antihypertenseurs, digitaliques, antirythmiques etc.) ;
• le mode de début, brutal ou précédé de prodromes : lipothymie, palpitations, dyspnée,
douleur thoracique etc.
• les circonstances de déclenchement : effort, changement de position, émotion forte,
traumatisme crânien etc.
• le caractère complet ou incomplet de la perte de connaissance ;
• la coloration du visage (pâleur, cyanose) et les caractéristiques du pouls pendant la perte
de connaissance ;
• la durée de la perte de connaissance ;
• l’existence ou non d’une perte d’urine, de mouvements anormaux ou d’une morsure
latérale de la langue ;
• le mode de retour à une conscience complète : immédiat ou progressif, avec ou sans
confusion du décours.

4.2. Examen clinique

- Il est centré sur l’examen neurologique et cardiovasculaire et sur la recherche de signes de
déshydratation extracellulaire ou d’anémie aiguë.
- Certaines manœuvres (compression du sinus carotidien, passage à l’orthostatisme) peuvent
conduire au diagnostic étiologique lorsqu’elles reproduisent les modifications
hémodynamiques et les symptômes cliniques de la syncope.

4.3. Examens complémentaires

- Ils varient selon le contexte :
• bilan biologique comprenant NFS, ionogramme sanguin glycémie et protidémie, à la
recherche en particulier d’une anémie ou d’une hémoconcentration ;
• électrocardiogramme de base à la recherche de signes d’insuffisance coronaire aiguë, de
troubles du rythme ou de la conduction, éventuellement complète d’un enregistrement
cardiaque continu ambulatoire (holter) et / ou d’un enregistrement endocavitaire du
faisceau de His ;
• radiographie du thorax ;
• gaz du sang en cas de suspicion d’embolie pulmonaire syncopale ;
• échocardiographie cardiaque à la recherche d’une valvulopathie, d’une cardiomyopathie
obstructive, d’un thrombus ou d’une tumeur intracardiaque ;
• Écho-Doppler des vaisseaux du cou lorsqu’une cause cérébrovasculaire est suspectée ;
• électroencéphalogramme et scanner cérébral lorsque le diagnostic de crise épileptique
n’a pas été fortement écarté.

4.4. Traitement
- Il dépend de la cause de perte de connaissance.

Mesure à prendre systématiquement lorsqu’on assiste à une syncope

- Mettre le patient en décubitus, tête basse en hyperextension.
- Eviter toute constriction (défaire nœud de cravate, ceinture etc.).
- Injecter éventuellement une ampoule à 0,5 mg de sulfate d’atropine en IV en cas de
syncope vaso-vagale.
- Stimuler le patient par pulvérisation d’eau froide sur la tête et le cou.
- Interdire le lever immédiat après reprise de la conscience et surveiller le patient pendant
quelques minutes après le lever afin d’éviter toute récidive.
- Consultation médicale et électrocardiogramme systématiques.
 COMA
Définition
Le coma est une abolition de la conscience et de la vigilance non réversible sous l’influence
de stimulations. Il constitue toujours une urgence.

Physiopathologie
- Le coma est avant tout un trouble de la vigilance. La vigilance est un état particulier
d’activation du cerveau correspondant à l’état d’éveil comportemental
- L’état de veille et la réactivité dépendent d’une activation sous corticale ascendante en
provenance du tronc cérébral assurée par la formation réticulée activatrice ascendante
(FRAA). La FRAA reçoit de multiples afférences sensitives et sensorielles et projette de
façon diffuse sur le cortex cérébral ; soit directement soit par l’intermédiaire du thalamus.
- La conscience est la connaissance de soi même et de l’environnement. C’est un état
d’activation corticale indispensable à la perceptivité et aux phénomènes cognitifs permettant
d’attribuer une signification et de répondre aux différentes stimulations.
- Le coma, qu’elle que soit sa cause, est dû à un dysfonctionnement de la formation réticulée
ascendante activatrice. Ce dysfonctionnement résulte :
• soit d’une lésion cérébrale focale :
- lésion sous tentorielle détruisant ou comprimant la FRAA ;
- lésion sus tentorielle de la partie haute du tronc cérébral interrompant les projections de
la FRAA vers le cortex ;
- lésion hémisphérique comprimant la région mésencéplalo-diencéphalique (engagement
temporal et engagement central).
- Soit d’une souffrance cérébrale diffuse (cas le plus fréquent), avec de nombreuses causes
possibles : toxiques, métaboliques, état de mal épileptique…

Diagnostic différentiel du coma

1. « LOCKED IN SYNDROME » OU SYNDROME DE

DÉFFÉRENTATION MOTRICE
- Le malade présente une quadriplégie, une diplégie faciale, une paralysie glosso-
labiopharyngée, une paralysie de la latéralité des yeux. Seuls sont possible les mouvements
d’ouverture et de verticalité des yeux, le malade est incapable de parler, de bouger ses
membres ou son visage, mais il est vigilant, et conscient.
- Ce syndrome est lié à une atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux et géniculés laissant
intacte la formation réticulée activatrice ascendante et les hémisphères cérébraux. Les
lésions atteignent le pied de la protubérance de façon bilatérale, la cause la plus fréquente est
la thrombose du tronc basilaire. La myélinolyse centro- pontine peut également donner un tel
tableau.
 2. MUTISME AKINÉTIQUE
- Le malade ne parle pas et ne présente aucun mouvement que ce soit spontanément ou sous
l’influence de stimulations verbales ou douloureuses, cet état contraste avec la présence de
signes d’éveil : le malade est vigile, il a les yeux ouverts (soit spontanément soit après
stimulation) et il conserve des mouvements conjugués des yeux et un clignement à la
menace, il semble parfois suivre un stimulus visuel mais aucune consigne n’est suivie.
- Le mutisme akinétique est observé :
 en cas de lésions frontales bilatérales, tout particulièrement dans les infarctus
bilatéraux du territoire cérébral antérieur ;
 en cas d’hydrocéphalie aiguë (tumeur du troisième ventricule par exemple).

3. SIMULATION ET CONVERSION HYSTERIQUE ( psychogène)

- En faveur de ce diagnostic, on retiendra :
 les conditions de survenue ;
 l’absence de tout signe clinique objectif,
 la résistance à l’ouverture des yeux ;
 l’étude de la chute du membre supérieur au-dessus du visage (mouvement
d’évitement) ;
 l’étude des réflexes oculomoteurs (les yeux restent fixes lors de la recherche du réflexe
oculocéphalique et le réflexe oculo-vestibulaire donne lieu à un nystagmus dont la
secousse rapide bat vers le côté opposé à la stimulation) ;
 la taille normale des pupilles et leur réactivité ;
 l’absence d’anomalie sur l’EEG.
- Ce diagnostic ne doit être retenu que très prudemment et ne dispense pas d’une surveillance
attentive car des troubles du comportement d’allure psychogène peuvent parfois précéder
l’installation d’un véritable coma.

4. HYPERSOMNIES
- Il s’agit d’accès de sommeil rapidement réversibles avec restauration immédiate d’une
activité consciente.
- Elles s’intègrent dans différents syndromes (syndrome de Gelineau, syndrome de Pickwick,
syndrome d’apnée du sommeil).

Étiologie des comas

1. CAUSES TRAUMATIQUES
- Le coma traumatique constitue une urgence neurochirurgicale ; le contexte rend le plus
souvent ce diagnostic évident et on devra en urgence déterminer la cause du coma grâce au
scanner cérébral (hématome extra-dural, hématome sous-dural aigu…) et mettre en route le
traitement.
- Le diagnostic est moins évident quand les circonstances de survenue du coma ne sont pas
connues, quand le traumatisme passe inaperçu (éthylique, vieillard) ou quand il existe un
intervalle libre prolongé entre le traumatisme et le coma. L’anamnèse et l’examen clinique
sont alors essentiels. Par ailleurs, il est parfois difficile de préciser si le coma a entraîné un
traumatisme crânien ou si le traumatisme crânien a précédé le coma.
2. CAUSES METABOLIQUES ET CARENTIELLES
De nombreuses affections métaboliques sont susceptibles de se compliquer de troubles de la
vigilance et / ou de la conscience pouvant aller de la confusion mentale au coma. Ces
étiologies doivent être recherchées attentivement car elles sont généralement accessibles à un
traitement spécifique permettant la correction des troubles neurologiques.

2.1. Hypoglycémie
- Coma classiquement associé à des abondantes, à un signe de Babinski bilatéral, à une
hypothermie, parfois à, des crises comitiales généralisées ou partielles.
- L’hypoglycémie doit être évoquée avant tout coma inexpliqué.

La fréquence du coma hypoglycémie justifie l’injection immédiate et systématique de

sérum glucosé par voie intraveineuse devant tout coma d’étiologie non évidente.

2.2. Hypoxie et anoxie cérébrale

- bas débit cérébral : arrêt cardiaque, état de choc,
- hypoxie d’origine respiratoire ;
- anémie aiguë.

2.3. Troubles ioniques

- hypernatrémie, hyponatrémie ;
- hypercalcémie, hypocalcémie, plus rarement.

2.4. Hypothermie profonde

Elle peut être responsable d’un coma, voire d’un état apparent de mort cérébral.

2.5. Encéphalopathie de Gayet Wernicke

Liée à une carence en vitamine B1, elle s’observe dans un contexte d’alcoolisme chronique
et / ou de dénutrition.

2.6. Encéphalopathie hépatique

- Le coma s’accompagne d’un astérixis, de myoclonies, de troubles du tonus (hypertonie
oppositionnelle ou rigidité plastique) et parfois de crise comitiale ; sa survenue doit faire
rechercher un facteur déclenchant (hémorragie digestive, infection, diurétiques, sédatifs…).

2.7. Encéphalopathie de l’insuffisance rénale

- encéphalopathie urémique souvent associée à des manifestations motrices (fasciculations,
astérixis, myoclonies) et à des crises comitiales généralisées tonicocloniques ;
- encéphalopathie des hémodialyses chroniques (toxicité de l’aluminium).

2.8. Encéphalopathie respiratoire

Les deux facteurs responsables du coma sont l’hypoxie et l’hypercapnie. Le coma est souvent
associé à des secousses myocloniques et à un astérixis. Il doit faire rechercher un facteur
déclenchant (sédatifs, infections…).

2.9. Affections endocriniennes

- complications du diabète : hypoglycémie, coma acidocétosique, coma hyperosmolaire ;
- insuffisance surrénale aiguë ;
- hypeparathyroïdie (coma lié à l’hypercalcémie) ;
- hypothyroïdie sévère : coma généralement associé à une hypothermie ;
- insuffisance antéhypophysaire sévère.

Arguments en faveur de l’origine métabolique d’un coma

- Début progressif souvent précédé d’un état confusionnel
- Présence de manifestations de type moteur : hypertonie oppositionnelle, astérixis,
myoclonies, tremblement
- Absence habituelle de signes déficitaires focaux
- Présence de crises comitiales généralisées
- Conservation des réponses pupillaires : pupilles petites avec réflexes photomoteurs
préservés

3. CAUSES TOXIQUES
3.1. Intoxication alcoolique aiguë
Le diagnostic est affirmé par l’alcoolémie, mais il ne faut pas méconnaître les autres causes de
coma sur ce terrain (traumatisme crânio-cérébral, hypoglycémie, hémorragie méningée…).

3.2. Intoxications médicamenteuses

Elles doivent être recherchées par un dosage des toxiques dans le sang et les urines.
 barbituriques et benzodiazépines, responsables d’un coma calme ;
 antidépresseurs tricycliques : le risque élevé de troubles du rythme cardiaque impose
le transfert immédiat en réanimation et une surveillance électrocardiographique stricte
si la dose dépasse 10 mg /kg ;
 lithium : risque de troubles cardiovasculaires associés ;
 anticholinergiques : coma avec pupilles dilatées non réactives

3.3. Surdose en opiacé (morphine, héroïne, méthadone)

Coma avec myosis serré punctiforme bilatéral

Dès que le diagnostic de surdose en opiacé est suspecté, il faut pratiquer une injection de
naloxone (Narcan), 0,4 mg dans 10 cc de sérum physiologique en IM lent) qui constitue un
test diagnostic, l’effet de l’injection étant jugé sur la vigilance et le diamètre pupillaire

3.4 Intoxications accidentelles aux Gaz

- Intoxication par le CO : le pronostic est conditionné par la mise en route de
l’oxygénothérapie ;
- Intoxications par les organophosphorés (exposition aux insecticides dans le milieu
agricole) : coma avec myosis serré bilatéral.

4. CAUSES VASCULAIRES
Elles sont responsables d’un coma d’installation rapide ou brutale avec présence de signes
neurologiques focalisés associés.
4.1. Hémorragie méningée
4.2. Hémorragies intra parenchymateuses
4.3. Infarctus cérébral
4.4. Encéphalopathie hypertensive (HTA maligne)
4.5. Thrombophlébite cérébrale
 5. CAUSES INFECTIEUSES

5.1. Méningoencéphalites
- virales (notamment herpétique) ;
- bactériennes ;
- parasitaires (notamment le neuropaludisme) ;
- mycosiques
5.2. Abcès cérébral compressif

6. PROCESSUS EXPANSIFS

6.1. Tumeur cérébrale sus- et sous-tentorielle avec engagement cérébral ;

6.2. Hématome sous-dural chronique

7. ORIGINE COMITIALE

7.1. Coma post critique

Les troubles peuvent aller de la stupeur à l’état de coma profond avec hyperpnée et parfois
signe de Babinski bilatéral ;
7.2. Etat de mal épileptique généralisé
Les crises peuvent être infracliniques et le tableau peut se résumer à un coma ; l’EEG en
urgence permet le diagnostic.

Résumé : principales causes de comas

- Comas d’origine traumatique :
- hématome sous-dural aigu ;
- hématome extradural

- Comas d’origine métabolique ou carentielle :

- hypoglycémie ;
- troubles ioniques
- acidocétose diabétique ;
- coma hyperosmolaire ;
- insuffisance surrénale aiguë ;
- Comas d’origine toxique :
- éthylisme aigu ;
- intoxication médicamenteuse ;
- surdose en opiacé chez le toxicomane ;

- Accidents vasculaires cérébraux :

- Méningoencéphatiale
- Coma d’origine comitiale :
- coma post-critique ;
- état de mal généralisé.
Devant un coma, il faut toujours évoquer la possibilité de causes multiples :
- intoxication alcoolique et médicamenteuse associées ;
- intoxication alcoolique et hypoglycémie ;
- intoxication alcoolique et traumatisme ;
- méningoencéphalique et hyponatrémie…

Conduite à tenir devant un coma non traumatique

1. APPRECIATION DES GRANDES FONCTIONS VITALES ET MESURES
THETAPEUTIQUES IMMEDIATES
- Apprécier l’état respiratoire et assurer une ventilation optimale :
 l’état respiratoire est apprécier sur le degré de cyanose, l’encombrement bronchique,
le rythme respiratoire, l’efficacité de la respiration et les gaz du sang ;
 différentes mesures doivent être mise en route si nécessaire pour assurer la liberté des
voies aériennes et une ventilation optimale : aspiration, oxygénothérapie, voire
intubation avec ventilation artificielle.
- Evaluer l’état cardio-circulatoire et traiter immédiatement un éventuel collapsus.
 prise de la tension artérielle, de la fréquence cardiaque, recherche de signes
périphériques de choc (marbrures…), ECG ;
 pose d’une voie veineuse, mise en place d’une perfusion et traitement immédiat d’un
éventuel collapsus ;
 pose d’une sonde urinaire permettant une analyse des urines et la surveillance de la
diurèse.
- Prise de la température.
- Traiter d’emblée une éventuelle hypoglycémie ;
 faire une glycémie capillaire ;
 administrer systématiquement une ampoule de 30 cc de sérum glucosé hypertonique à
30% après prélèvement sanguine, dans l’hypothèse d’un coma hypoglycémique.
- Administrer systématiquement de la vitamine B1 dans l’hypothèse d’une
encéphalopathie de Gayet-Wernicke (deux ampoules de 500 mg par 24 heures dans la
perfusion ;
- Traitement antiépileptique immédiat en cas de crise comitiale : Rivotril® ou Valium®
par voie intraveineuse sous surveillance stricte de la ventilation ;
- Administrer un traitement antidote spécifique si une cause toxique est suspectée (test
diagnostique et thérapeutique) :
 Naloxone en cas de surdose en opiacé (Narcan,® 0,4 mg dans 10 cc de sérum
physiologique en IV lent ;
 Flumazenil (Anéxate®) dans les intoxications aux benzodiazépines.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

2.1. Examens biologiques à prélever systématiquement d’emblée

- NFS-plaquettes, TP TCK ;
- ionogramme sanguin, glycémie, calcémie, urée, créatinine ;
- bilan hépatique complet ;
- gaz du sang,
- alcoolémie, recherche de toxiques dans le sang et les urines ;
- hémocultures en cas de fièvre.
2.2. Autres examens complémentaires en fonction de l’orientation étiologique

3. ANAMNÈSE
- L’interrogatoire est essentiel au diagnostic étiologique, on doit faire appel au témoignage
des services de secours, du médecin traitant, des témoins, de l’entourage, si besoin par
téléphone.

- Il faut préciser :
 s’il existe une notion de traumatisme crânien ;
 le mode d’installation du coma (progressif ou brutal), les circonstances de survenue ;
 les symptômes ayant précédé l’installation du coma : céphalées, déficit focal,
infection…
 les traitements en cours et les expositions potentielles à des toxiques ;
 les antécédents ; diabète, antécédents vasculaires, psychiatriques…

4. EXAMEN GÉNÉRAL
Il doit rechercher rapidement :
 des signes de traumatisme crânien : ecchymoses, otorragies…
 un syndrome infectieux ;
 des signes d’une affection systématique endocrinienne ou viscérale.
 des signes d’intoxication : points de piqûre, odeur alcoolique de l’haleine ;

5. EXAMEN NEUROLOGIQUE

5.1. Appréciation de la souplesse de la nuque

Recherche d’un syndrome méningé.

5.2. Étude de la motricité

- Elle repose sur l’étude de la réactivité à la douleur à différents stimuli : friction du
sternum, pincement du mamelon, pression du nerf sus orbitaire, manœuvre de Pierre-Marie et
Foix. Les réponses motrices sont observées au niveau de la face et des membres.
- On notera s’il existe des réactions d’éveil, d’orientation (le malade dirigeant le regard vers
l’examinateur), ou un grognement.
- L’étude de la mimique peut faire apparaître une paralysie faciale.
- Au niveau des membres, on peut observer plusieurs types de réponses :
 une réponse appropriée bilatérale avec mouvement de retrait et d’évitement
implique des voies sensitives et motrices grossièrement conservées ;
 une abolition unilatérale de la réponse motrice indique une hémiplégie par atteinte de
la voie cortico-spirale en un point quelconque de son trajet ;
 une abolition bilatérale des réponses motrices suggère une lésion bilatérale des voies
cortico-spinales.
- Les réactions inappropriées, lentes, stéréotypées, sans finalité apparente peuvent prendre
deux formes :
 réponses en décortication : flexion-adduction des membres supérieurs, extension aux
membres inférieurs ; elle traduit une souffrance hémisphérique étendue ;
 réponses en décérébration : extension, adduction et rotation interne (enroulement) au
membre supérieur, extension au membre inférieur, elle traduit une souffrance de la
partie haute du tronc cérébral.
5.3. Étude du tonus musculaire
- une hypotonie d’un hémicorps indique une hémiplégie.
- une hypotonie généralisée s’observe dans les comas profonds et dans certains comas
toxiques et métaboliques.
- une hypotonie extra-pyramidiale est notée au cours des intoxications au monoxyde de
carbone et des intoxications par les neuroleptiques ;

5.4. Recherche de mouvements anormaux

- clonies focalisées ou diffuses ;
- hypercinésies involontaires : astérixis, myoclonies disséminées.

5.5. Étude des réflexes

- réflexes ostéotendineux,
- réflexes cutanés plantaires.

5.6. Examen de la respiration

Quatre types de respiration ayant une signification neurologique précise peuvent s’observer :
- Dyspnée de Cheynes Stokes : respiration périodique avec alternance régulière d’hyperpnée et
d’apnée ; la respiration s’amplifie à chaque moment respiratoire jusqu’à un maximum puis décroît
pour aboutir à une apnée, elle traduit une souffrance diencéphaline ou mésencéphaline supérieure.
- Hyperventilation neurogène centrale : hyperpné ample, rapide, régulière, elle est observée en
cas d’atteinte mésencéphalique ou protubérantielle haute, elle sera différenciée par les gaz du sang
d’une hyperventilation compensatrice d’une acidose métabolique ou d’une hypoxie.
- Respiration apneustique : pause respiratoire après chaque inspiration, parfois en expiration, elle
s’observe au cours des atteintes de la basse de la protubérance.
- Respiration ataxique : rythme respiratoire irrégulier anarchique, elle indique une atteinte
bulbaire, elle est de pronostic péjoratif faisant craindre un arrêt respiratoire.

5.7. Examen des yeux

C’est le temps de l’examen neurologique.

- Position des paupières :

 les paupières sont fermées au cours des comas ; ceci est lié au relâchement du releveur
de la paupière supérieure, quand on les relève, elles se ferment progressivement après
avoir été lâchées ;
 une forte résistance à l’ouverture des yeux évoque soit un blépharospasme soit un
« coma » psychogène.
- Clignements-réflexes
 la présence d’un clignement spontané implique l’intégrité de la formation réticulée,
 un clignement à un stimulus lumineux ou sonore implique l’intégrité des voies
afférentes sensorielles ;
 le clignement à la ménace implique la persistance d’un certain degré d’activité
corticale ;
 le réflexe cornéen consiste en un clignement et une élévation du globe oculaire en
réponse à une stimulation tactile de la cornée ; il met en jeu le nerf trijumeau (voie
afférente) et les connexions entre les noyaux du V et les noyaux du VII et du III.
- Étude des pupilles
On doit préciser le diamètre des pupilles, leur symétrie et la présence ou non du réflexe
photomoteur.
 Une mydriase unilatérale aréactive témoigne d’une atteinte des fibres
parasympathiques du III homolatérales et signe souvent un engagement temporal
imminent ;
 Une abolition du réflexe photomoteur avec pupille de taille intermédiaire ou en
mydriase modéré signe une lésion mésencéphalique avec destruction des fibres
sympathiques et parasympathiques ;
 Une mydriase bilatérale aréactive témoigne de lésions étendues du système nerveux
généralement irréversibles ;
 Un myosis avec conservation du réflexe photomoteur indique une souffrance des
fibres sympathiques au niveau diencéphalique ;
 Un myosis serré punctiforme réactif à la lumière signifie une atteinte de la
protubérance.

- Étude de la position des globes oculaires :

 Une perte du parallélisme des globes oculaires dans le plan horizontal signe une
atteinte des nerfs oculomoteurs : du III (déviation de l’œil en dehors) ou du VI
(déviation de l’œil en dedans) ;
 Une déviation conjuguée des yeux associée à une hémiplégie est parfois notée : elle
est controlatérale à l’hémiplégie et homolatérale à la lésion quand elle est
hémisphérique (« le malade regarde sa lésion ») ; elle est homolatérale à l’hémiplégie
et controlatérale à la lésion si elle siège dans la protubérance ( le malade regarde son
hémiplégie ») ;
 La « skew deviation » est une déviation oblique des yeux, un œil étant dévié vers le
bas et l’autre vers le haut, elle s’observe dans les lésions du tronc cérébral.
 Une déviation des yeux en bas et en dedans est possible dans les lésions
thalamiques.
- Étude des mouvements spontanés des globes oculaires ;
 les mouvements d’errance oculaire signifient l’intégrité de la protubérance, du III et du
VI ;
 le « boobing oculaire » est une succession irrégulière d’abaissements rapides des globes
oculaires suivis d’une remontée plus lente, elle signe une atteinte protubérantielle.
- Étude des mouvements oculaire réflexes :
 le réflexe oculo-céphalique est recherché en imprimant à la tête des mouvements de
rotation, de flexion et d’extension ; quand ce réflexe est conservé, on voit une
réaction oculaire en « yeux de poupée » : les globes oculaires sont déviés de façon
conjuguée dans le sens opposé au mouvement passif ; la recherche de ce réflexe est
contre indiquée en cas de suspicion de lésion du rachis cervical ;
 le reflexe oculo-vestibulaire est déclenché par l’injection de quelques millilitres
d’eau froide dans le conduit auditif externe (après s’être assuré de son intégrité) ; on
observe alors une déviation lente et tonique des yeux vers le côté stimulé ; la
stimulation bilatérale des mouvements de verticalité.
Intérêts de l’EEG au cours d’un coma
- Diagnostic différentiel : élimine un coma psychogène
- Diagnostic étiologique :
 état de mal infraclinique
 foyer lésionnel
 tracé d’encéphalite herpétique
 anomalies caractéristiques d’une encéphalopathie toxique ou métabolique
- Appréciation de la profondeur du coma et surveillance évolutive :
(classification en 4 stades ; le stade IV correspond au silence EEG complet).

La conservation des mouvements oculaires réflexes chez un patient comateux signe

l’intégrité du tronc cérébral.

- Le fond d’œil termine l’examen oculaire il est pratiqué sans utiliser le mydriatique (afin de
ne pas entraver la surveillance des pupilles) ; on recherche en particulier un œdème papillaire
traduisant une hypertension intracrânienne.

5.6. Classification du coma

Au terme de l’examen clinique on peut évaluer la profondeur du coma selon différents
moyens :
- Classification en stades :
 stade I : coma vigil ; la conscience est encore présente mais lointaine ; le malade
réagit aux stimulations auditives fortes ou aux stimulations douloureuses légères en
prononçant quelques paroles plus ou moins compréhensibles ;
 stade II : coma réactif avec réaction à une stimulation nociceptive par un mouvement
adapté et absence de réaction aux stimulations auditives ;
 stade III : coma aréactif avec réactions inadaptées ou absentes aux stimulations
nociceptives.
- Échelle de coma de Glasgow :
Elle est basée sur trois types de réponses ; l’ouverture des yeux E, la réponse motrice (M) et la
réponse verbale (V), on côte pour chacun des trois critères la meilleure réponse.

Ouvertures des yeux : E Réponse motrice : M Réponse verbale : V

- spontanée : 4 - sur ordre : 6 - approprié : 5
- stimulation verbale : 3 - à la douleur : - confuse : 4
- stimulation • réponse orientée : 5 - incohérence : 3
douloureuse : 2 • retrait : 4 - incompréhensible : 2
- absence : 1 • flexion anormale : 3 - absence : 1
• extension : 2
• absente : 1
 6. EXAMENS COMPLEMENTAIRES URGENTS SELON
L’ORIENTATION ETIOLOGIQUE
- Radio de thorax, radio de crâne, radio du rachis cervical en cas de suspicion de traumatisme
crânien.
- Scanner cérébral en urgence, indispensable en cas de coma neurologique ou de cause
indéterminée.
- Ponction lombaire en urgence devant tout coma fébrile (après scanner, en absence d’effet
de masse) ;
- Autres examens biologiques en fonction de l’orientation étiologique : dosage du CO, frottis
sanguin et goutte épaisse, dosage hormonaux…
- Electroencéphalogramme : il est toujours perturbé avec un ralentissement diffus, le rythme
alpha se ralentit pour être remplacé par une activité plus lente delta ; les réactions aux
différentes stimulations sont abolies ou diminuées.

7. ATTITUDE THERAPEUTIQUE
Quelle que soit la cause du coma, le malade comateux doit être admis en réanimation. Il est
indispensable d’instaurer une surveillance stricte.

Surveillance d’un patient dans le coma

- Pouls, TA, toutes les 2 heures ; courbe de diurèse, températures toutes les 4 heures.
- Monitoring cardiaque et respiratoire avec oxymétrie, gaz du sang répétés, radio de thorax
quotidienne au début.
- Examens neurologiques pluriquotidiens incluant le score de Glasgow, consigné par écrit en
indiquant l’heure de l’examen
- Recherche quotidienne de complications de décubitus : état de la peau, des yeux, phlébite…
- Evaluation quotidienne des entrées et sorties liquidiennes.
- Ionogramme sanguin et urinaire et NFS tous les jours.
- Surveillance de l’état nutritionnel (protidémie…).

- Le traitement symptomatique du patient comateux a deux objectifs : le contrôle des

fonctions vitales et la prévention des complications de décubitus :
 apports hydroélectrolytiques adaptés aux ionogrammes ;
 apports vitaminiques quotidiens dans la perfusion (B1, B6, PP, polyvitamines) +
apport de phosphore en IV ;
 ventilation assistée en cas de défaillance respiratoire avec aspirations fréquentes et
adaptation des constantes de ventilations aux gaz du sang ;
 sonde gastrique avec apports caloriques progressivement croissants pour arriver à
2 000 cal /j
 matelas anti-escarres, massage des points d’appui, changement de position toutes les
3 h, kinésithérapie passive au lit pour éviter les rétractions tendineuses ;
 soins d’yeux : Biocidan® 2 gouttes quatre fois par jour dans chaque œil occlusion
palpéblale par stéristrip ;
 fraxiparine® 0,3 ml /j en sous cutané.
- Le traitement spécifique dépend éventuellement de la cause du coma (ex : antibiothérapie
en cas de méningoencéphalite bactérienne, acyclovir en cas de méningoencéphalite herpétique
etc).
TROUBLES DE LA MARCHE D’ORIGINE
NEUROLOGIQUE
 TROUBLES DE LA MARCHE D’ORIGINE
NEUROLOGIQUE
Introduction
Les troubles de la marche sont une constatation fréquente en neurologie. De nombreuses
structures du système nerveux sont impliquées dans la réalisation de cette activité
automatique qu’est la marche.
 Les voies motrices (pyramidale et extrapyramidale)
 Les neurones moteurs périphériques et les muscles
 Le cervelet et les voies cérébelleuses
 Le système vestibulaire (oreille interne)
 Les afférences proprioceptives (des membres inférieurs)

Les troubles de la marche d’origine neurologique peuvent être dus à :

 Un trouble de l’adaptation posturale (cervelet)
 Un trouble de la coordination (cervelet, oreille interne)
 Un trouble du tonus (muscles)
 Déficit moteur
 Trouble de l’initiation motrice (faisceau extra pyramidal).
Il convient de différencier ces causes neurologiques de :

a) Des phénomènes douloureux des membres inférieurs du bassin, du rachis lombaire

d’origine rhumatologique susceptible d’entraver la marche.
Exemple : coxarthrose, traumatisme, tumeur, ostéomalacie.

b) Des troubles de la marche d’origine psychosomatique (hystérie, conversion,

simulation)

1- Les différents types de troubles de la marche

2.1-Ataxie de la marche
Il s’agit des troubles de la statique et de la marche liés à l’atteinte des structures
nerveuses concourant à l’adaptation du tonus de posture et à la coordination du
mouvement survenant indépendamment de tout déficit moteur.
L’atteinte peut concerner les voies de la sensibilité proprioceptive (sensibilité profonde),
les voies cérébelleuses ou les voies vestibulaires.

2-1.1. Ataxie proprioceptive

Elle se manifeste par :
- Une marche talonnante : la jambe est lancée très haut et retombe lourdement sur le
sol.
- L’instabilité à la station debout, majorée par l’occlusion des yeux avec oscillations
dans tous les sens et chute (signe de ROMBERG)

La présence de signes associés témoigne d’une atteinte des fibres sensitives de gros
diamètre ou les voies sensitives lemniscales.
Les autres signes ou signes associés :
  Altération du sens de position des orteils et des segments de membres dans
l’espace
 Mains instables lors des épreuves des mains- tendues
 Incoordination aux épreuves talon – genou et doigts – nez majorées par
l’occlusion des yeux
 Astéréognosie (incapacité d’identifier un objet placé dans la main en fonction
de sa forme et de sa taille)
 Agraphesthésie (incapacité d’identifier un chiffre ou une lettre dessinée sur la
peau, les yeux fermés)
 Altération de la sensibilité vibratoire (hypopalesthésie, apalesthésie)
 Paresthesies (sensation de marcher sur du coton)
 Palesthésie, douleur fulgurante, signe de LHERMITTE.

QUELQUES ETIOLOGIES
 Polynévrite touchant les fibres sensitives de gros diamètre. Exemples :
polynévrite diabétique, polynévrite avec gammapathie monoclonale à IgM (
Immuno Globuline M) ; les polyradiculonévrites aiguës ou chroniques.
 Atteintes cordonales postérieures : sclérose en plaque, compression médullaire
postérieure, tabès (syphilis tertiaire), les myélopathies cervico-arthrosiques,
sclérose combinée de la moelle par carence en vitamine B12.
 Lésions lemniscale, thalamique et pariétale : AVC, tumeur cérébrale, abcès
cérébral.

2-1.2. Ataxie cérébelleuse

La marche est ébrieuse (ou pseudo ébrieuse) avec élargissement du polygone de
sustentation. La station debout est instable mais non majorée par l’occlusion des yeux.
L’examen peut retrouver d’autres signes du syndrome cérébelleux :
 Une asynergie
 Une dysmétrie (hypermétrie)
 Une hypotonie
 Une adiadococinésie
 Une dysarthrie

2-1.3. Ataxie vestibulaire

Le trouble de l’équilibre est majoré par l’occlusion des yeux (signe de ROMBERG) avec
une latéropulsion. L’examen retrouve d’autres signes du syndrome vestibulaire :
- vertiges
- nystagmus

2.2- Apraxie de la marche

Elle se manifeste par des troubles de l’équilibre avec l’élargissement du polygone de
sustentation et tendance à la rétropulsion.
Au maximum, le malade n’ébauche que quelques mouvements rudimentaires de la marche
mais est incapable de marcher.
Un syndrome frontal est fréquemment associé.
Causes:
 Tumeur du lobe frontal ou du corps calleux
 Hématome sous-dural chronique
 Hydrocéphalie à pression normale
 2.3- Marche des syndromes parkinsoniens
L’akinésie et l’hypertonie contribuent aux troubles de la marche des syndromes
parkinsoniens.
 Attitude généralement en flexion
 Perte du balancement d’un ou des bras
 Marche à petits pas avec piétinement au démarrage
 Blocage fréquent lors du demi-tour ou du franchissement des
obstacles.
 Tremblement
 Rigidité ou hypertonie

2.4-La marche du syndrome lacunaire

La marche est lente à petits pas chez un patient hypertendu ou diabétique ayant des
antécédents de micro infarctus multiples.
Signes associés :
 Signe de Babinski bilatéral
 Syndrome pseudo bulbaire dominé par la dysarthrie
 Trouble de la déglutition
 Diplégie faciale
 Rire et pleure spasmodiques
 Troubles sphinctériens
 Syndrome démentiel

2.5-La marche steppante

Le steppage se manifeste comme une flexion exagérée de la cuisse sur le bassin et de la
jambe sur la cuisse lors de la marche. Il s’explique par le déficit moteur du jambier antérieur
responsable du pied tombant.
Le steppage unilatéral est principalement dû à l’atteinte tronculaire du nerf sciatique
poplité externe, une atteinte radiculaire L4-L5. Le steppage bilatéral est retrouvé au cours des
polynévrites avec atteinte motrice le plus souvent héréditaire.

2.6-Marche pyramidale (fauchage)

Le fauchage s’observe dans les syndromes pyramidaux unilatéraux touchant le membre
inférieur. Ce membre inférieur est :
- en extension avec pied en varus équin ;
- la marche s’accompagne d’un mouvement de circumduction du membre inférieur
spastique
- le pied touchant le sol avec la pointe (usure de la pointe de la chaussure évocatrice
dans les formes frustes)
La démarche spasmodique est observée au cours des atteintes de la moelle dorsale ou
cervicale ; il s’agit de la paraparésie et la marche peut prendre les différents aspects suivants :
 La marche peut être sautillante, attaque du sol avec la pointe des pieds et
raidissement des membres inférieurs à chaque pas.
 La marche peut être gallinacée : rotation alternative du tronc vers la droite et
vers la gauche, les membres étant en hyper extension.
 La marche peut être digitigradée ou en ciseaux : c’est la marche sur la face
plantaire des orteils. Signe un syndrome pyramidal (déficit moteur hypertonie
spastique pyramidal, hyper réflexie tendineuse ; signe de Babinski)
 2.7-Marche dandinente
Elle est caractérisée par une inclinaison latérale du tronc du côté du membre portant. Elle
témoigne d’un déficit moteur de la ceinture pelvienne et des muscles proximaux des membres
inférieurs. La monté des escaliers, le fait de se relever de la position assise ou accroupie sont
particulièrement difficiles. Ce déficit proximal s’observe au cours des syndromes myogènes
ou dans certaines neuropathies motrices.

2.8-Claudication de la marche (marche claudicante)

C’est la limitation de la marche survenant après un certain périmètre de marche.
Causes :
 Compression médullaire : la claudication est indolore et le pouls est présent.
 Canal lombaire étroit : la claudication est douloureuse.
 Artériopathie oblitérante des membres inférieurs : claudication douloureuse et
pouls absent.
PATHOLOGIE MÉDULAIRE
 SYNDROMES MÉDULAIRES

Tout syndrome médullaire quel qu’il soit, doit dans un premier temps, faire rechercher une
compression médullaire car celle-ci représente une urgence thérapeutique.

RAPPELS ANATOMIQUES SUR LA MOELLE ÉPINIÈRE

- Le faisceau spinothalamique chemine dans le cordon antérolatéral de la moelle. Les axones qui
constituent ce faisceau proviennent majoritairement de neurones ayant leur corps cellulaire situé dans
la substance grise de la moelle controlatérale (principalement dans les couches profondes de la corne
dorsale) et croisant la ligne médiane au niveau de la commissure grise antérieure. Ces axones
véhiculent des influx nerveux déclenchés par des stimulations tactiles, thermiques et douloureuses
appliquées sur l’hémicorps controlatéral. Ils projettent sur différents noyaux du thalamus et / ou sur
des structures de la réticulée du tronc cérébral.

- Le cordon postérieur de la moelle est majoritairement constitué d’axones provenant de neurones

dont le corps cellulaire se situe dans le ganglion rachidien des racines postérieures homolatérales.
Ces axones véhiculent des informations nécessaires au sens de position des segments de membre
(sensibilité proprioceptive) et à l’analyse discriminative de certaines stimulations tactiles
(discrimination entre deux points stimulés simultanément identification de la direction d’un stimulus
tactile se déplaçant à la surface de la peau, reconnaissance de la taille et de la forme d’un objet). Les
axones provenant des segments d’innervation les plus bas situés (membres inférieurs) cheminent à la
partie la plus médiane du cordon postérieur ipsilatéral et constituent le faisceau gracile (également
appelé faisceau de Goll). Les axones provenant des segments d’innervation les plus haut situés
(membres supérieurs) cheminent à la partie la plus latérale du cordon postérieur ipsilatéral et
constituent le faisceau cunéiforme (également appelé faisceau Burdach). Ces deux faisceaux se
terminent respectivement dans les noyaux graciles et cunéiforme ipsilatéraux situés à la partie
postérieure du bulbe.
- Le faisceau pyramidal (ou corticospinal) comprend deux composantes :
 le faisceau corticospinal latéral (croisé) est nettement majoritaire. Les axones qui le
constituent proviennent de neurones situés dans le cortex cérébral frontal et pariétal, traversent
la couronne rayonnante et le bras postérieur de la capsule interne cheminent dans le tronc
cérébral, croisent la ligne médiane à la partie basse du bulbe puis cheminent dans le cordon
dorsolatéral de la moelle avant de se projeter du même côté sur les neurones de la substance
grise médullaire.
 Le faisceau corticospinal ventral (direct) comprend la minorité d’axones provenant du
cortex cérébral et n’ayant pas croisé à la partie basse du bulbe. Ces axones cheminent dans le
cordon ventral de la moelle avant de se projeter sur des neurones de la substance grise
médullaire du même côté ou du côté opposé (décussation au niveau segmentaire).
On distingue
- Les syndromes d’interruption médullaire :
 syndrome de section médullaire transverse ;
 syndrome de Brown-Sequard ;

- Les syndromes médullaires partiels :

• Par atteinte de la substance grise ;
 syndrome syringommyélique ;
 syndrome d’atteinte de la corne antérieure
• Par atteinte de la substance blanche :
 syndrome cordonal postérieur ;
 syndrome cordonal antéro-latéral,
 syndrome de sclérose combinée de la moelle.

1. SYNDROME DE SECTION MEDULLAIRE COMPLETE (ou transverse)

- Correspond à une interruption totale de la moelle.
- Lors d’une lésion de survenue brutale, il existe une phase initiale de choc spinal :
 paraplégie ou tétraplégie flasque ;
 anesthésie à tous les modes au dessous du niveau de la lésion ;
 abolitions des réflexes ostéotendineux, cutanés plantaires et végétatifs au-dessous du
niveau de la lésion (entraînant en particulier une rétention des urines et des selles) ;
 les risques majeurs de cette phase sont les escarres et l’infection urinaire.
- Au bout de quelques semaines débute la phase d’automatisme médullaire : la paraplégie ou
la tétraplégie deviennent spasmodiques avec hypertonie élastique, réflexes ostéotendineux
vifs, signe de Babinski bilatéral, réflexes de défense (triple retrait), miction ou défécation
réflexes.
- En cas de lésion incomplète ou de survenue progressive la phase spasmodique survient
d’emblée, sans choc spinal préalable.
- Causes les plus fréquentes :
 traumatisme avec fracture vertébrale ;
 compression médullaire non traumatique ;
 poussée de sclérose en plaques ;
 ramollissement ischémique transverse total de la moelle.

2. SYNDROME DE BROWN -SEQUARD

- Témoigne d’une hémisection de la moelle.
- Les signes siègent au dessous du niveau de la lésion.
- L’examen retrouve :
 syndrome pyramidal du côté de la lésion ;
 trouble de la sensibilité proprioceptive et des capacités tactiles discriminatives du côté
de la lésion ;
 trouble dela sensibilité thermique et douloureuse du coté opposé à la lésion
- Le syndrome est rarement complet (le plus souvent il s’agit d’une ébauche de Brown-
Sequart).
- Causes les plus fréquentes :
 compression médullaire (latérale) ;
 sclérose en plaques.
3. SYNDROME SYRINGOMYELIQUE
- Syndromes : syndrome centromédullaire ou syndrome de la commissure grise.
- Dû à l’interruption des fibres commissurales correspondant à la décussation des fibres
spinothalamiques.
- L’examen retrouve :
 un déficit sensitif avec atteinte élective des sensibilités thermique et douloureux ;
 dans un territoire suspendu, généralement bilatéral, correspondant en hauteur à
l’étendue de la lésion ;
 avec respect des sensibilités tactile et profonde.
- Causes les plus fréquentes :
 syringomyélie ;
 tumeurs intramédullaires (de siège centromédullaire).

4. SYNDROME D’ATTEINTE DE LA CORNE ANTÉRIEURE

- Syndrome : syndrome segmentaire ventral, lié à l’attente des motoneurones de la corne
antérieure de la moelle.
- L’examen retrouve
 un syndrome neurogène périphérique moteur pur (sans signe sensitif) avec déficit
moteur, hypotonie, abolition des réflexes ostéotendineux et amyotrophie ;
 avec des crampes et des fasciculations.
- Causes :
 poliomyélite antérieure aiguë (installation brutale) ;
 maladies neurodégénératives d’évolution progressive :
- sclérose latérale amyotrophique chez l’adulte (signes pyramidaux et signes bulbaires
associés) ;
- amyotrophie spinale infantile de Werdnig-Hoffmam chez le nourrisson ;

5. SYNDROME CORDONAL POSERIEUR

- Correspond à une lésion de la substance blanche de la moelle intéressant le cordon
postérieur.
- L’examen retrouve une atteinte élective de la sensibilité proprioceptive et discriminative
dans le territoire homolatéral sous-jacent à la lésion avec respect des sensibilités thermique et
douloureuse et de la sensibilité tactile élémentaire :
 troubles du sens de position, parfois responsable d’une ataxie majorée par l’occlusion
des yeux ;
 trouble de la discrimination tactile entre deux points.
 incapacité d’identifier la direction et la vitesse d’une stimulation tactile mobile
appliquée à la surface de la peau ;
 trouble de la graphesthésie ;
 astéréognosie ;
- Certains signes subjectifs sont souvent retrouvés :
 paresthésies ;
 douleurs fulgurantes ;
 signe de Lhermitte : sensation de décharge électrique le long du rachis et des
membres provoquée par la flexion du cou, pathognomonique d’une atteinte cordonale
postérieure.
- Une atteinte des racines postérieures est parfois associée ; elle se traduit par une aréflexie et
par des douleurs radiculaires (syndrome radiculo-cordonal postérieur).
- Causes :
 compression médullaire postérieure ;
 tabès (syphilis tertiaire) : syndrome radiculo-cordonal postérieur.

6. SYNDROME DE SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE

- Associé un syndrome pyramidal et un syndrome cordonal postérieur bilatéraux.
- Causes les plus fréquentes :
 maladie de Biermer et autres causes de carence en vitamine B12 ;
 compression médullaire (postérieure) ;
 dégénérescence spinocérébelleuses (maladie de Friedreich) ;
 myélopathie vasculaire au cours de l’infection par le VIH.

7. SYNDROME CORDONAL ANTERO-LATERAL

- Correspond à une lésion de la substance blanche de la moelle intéressant le cordon antéro-
latéral, dans lequel chemine la faisceau spino-thalamique.
- Signes cliniques :
 atteinte élective des sensibilités thermique et douloureuse dans le territoire
controlatéral sous-jacent à la lésion, avec parfois des douleurs spontanées à type de
brûlures, une allodynie et / ou une hyperalgésie,
 syndrome pyramidal homolatéral à la lésion.
- Causes les plus fréquentes :
 sclérose en plaques ;
 compression médullaire antéro-latéral
 ramollissement spiral antérieur.

SYNDROME DE COMPRESSION MEDULLAIRE

- C’est une urgence thérapeutique.
- Associe typiquement :
 un syndrome lésionnel (radiculaire) ;
 un syndrome sous lésionnel (médullaire) ;
 et un syndrome rachidien ;
 sans signe neurologique au dessus du niveau du syndrome lésionnel.

Principales causes de syndrome médullaire

- Causes traumatiques :
 fracture vertébrale ;
 hemie cervicale post traumatique

- Causes vertébrales :
 arthrose cervicale (myélopathie cervicoarthrosique) ;
 anomalies de la chamière cervico- occipitale ;
 malade de Paget

- Causes tumorales :
 épidurite métastatique
 neurinome et méningiome ;
 tumeurs vertébrales primitives ;
 tumeur intramédullaire ;*
 myélopathie paranéoplasique.
- Sclérose en plaques
- Causes infectieuses :
 spondylodiscite / épidurite bactérienne et tuberculeuse :
 myélite d’origine syphilitique ou parasitaire (rare)
 myélite d’origine virale : virus herpès de type II, virus varicelle-zona et
cytomégalovirus, polio virus, HTLV1 ;
 myélopathie vacuolaire du SIDA.

- Causes vasculaires :
 infarctus médullaire (synonymes : myélomalacie, ramollissement médullaire)
 hématome épidural ;
 angiome médullaire et fistules antéro-veineuses ;

- Syringomyélie.
- Maladies dégénératives :
 sclérose latérale amyotrophique ;
 dégénérescence spinocérébelleuse (Friedreich…).

-Carence en vitamine B12

- Myélite radique (= post-radiothérapie).

Ramollissements médullaires
- Symptomatologie :
Elle associe typiquement une douleur rachidienne intense rapidement suivie d’une paraplégie
brutale :
 syndrome de section médullaire complète en cas de ramollissement transverse total de
la moelle.
 paraplégie avec trouble de la sensibilité thermo-algésique et respect de la sensibilité
profonde (syndrome cordonal antéro-latéral) en cas de ramollissement spinal antérieur,
 syndrome cordonal postérieur isolé en cas de ramollissement spinal postérieur (très
rare) ;
 syndrome de Brown-Sequard en cas de ramollissement latéralisé.
- Etiologies :
 le ramollissement médullaire est le plus souvent dû à une compression d’un
pédicule artériel par un processus expansif ;
 c’est une complication imprévisible des compressions médullaires qui peut
être évitée par un traitement précoce de la compression ;
 rarement, c’est une pathologie artérielle primitive qui est en cause : thrombose
aortique athéromateuse remontrant au dessus des artères rénales, dissection
aortique, aortographie avec injection massive de l’artère d’Adamkievicz…
Principales causes de syndrome médullaire au cours de l’infection par le VIH
- Myélopathie vasculaire : syndrome de sclérose combinée de la moelle d’aggravation
progressive, souvent associée à une encéphalite subaiguë due au VIH.
- Myélite au cours de la phase de séroconversion
- Myélites liées à une infection opportuniste :
 virus herpes simplex de type II ; virus varicelle –zona ; cytomégalovirus ;
 toxoplasmose ;
- Compression médullaire :
 lymphome systémique avec épidurite métastatique ;
 épidurite bactérienne, fungique ou tuberculeuse.
COMPRESSION MEDULLAIRE LENTE
OU NON TRAUMATIQUE
 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
Toute compression médullaire est une urgence thérapeutique en raison du risque de
myélomalacie brutale et irréversible.
L’importance des séquelles dépend essentiellement de la précocité du traitement ; sauf cas
particulier, la demande d’un avis chirurgical spécialisé en urgence doit donc être
systématique.

1. Signes cliniques
- Les éléments qui caractérisent cliniquement le syndrome de compression médullaire sont :
 le syndrome lésionnel ;
 le syndrome sous-lésionnel ;
 le syndrome rachidien, inconstant ;
 l’absence de signe neurologique au dessus du niveau du syndrome lésionnel (ce qui
élimine une lésion bulbaire ou du tronc cérébral).

1.1. Syndrome lésionnel

- Traduit l’atteinte d’une ou plusieurs racines au niveau de la lésion et indique le niveau de
la compression.
- Est souvent révélateur de la compression médullaire à la phase de début.
- Dominé par des douleurs.
- De siège fixe, suivant une topographie radiculaire uni- ou bilatérale.
- Généralement intenses, mal calmées par les antalgiques usuels, impulsives à la toux et à
l’effort, avec des recrudescences nocturnes.
- Dans le même territoire radiculaire on peut retrouver :
 une zone d’hypoesthésie ou d’anesthésie en bande ;
 une paralysie radiculaire : paralysie de type périphérique avec amyotrophie et
diminution ou abolition du réflexe ostéotendineux correspondant.

1.2. Syndrome sous-lésionnel

-Traduit l’interruption des faisceaux médullaires descendants ou ascendants.
- Syndrome pyramidal :
 claudication intermittente médullaire au début : fatigabilité et / ou dérobement du
ou des membre(s) inférieurs(s) survenant après un certain périmètre de marche et
obligeant le patient à s’arrêter ; cette claudication intermittente est indolore ;
 paraparésie spasmodique avec déficit moteur permanant, hyperréflxie
ostéotendineuse et signe de Babinski bilatéral.
- Troubles sensitifs :
 troubles sensitifs subjectifs (douleurs, paresthésies) ressentis au-dessous du niveau de
la lésion ;
 troubles sensitifs objectifs (hypoesthésie au tact, à la piqûre, au chaud, au froid…)
dont la limite supérieure, située au-dessous du niveau du syndrome lésionnel est
généralement nette.
- Troubles sphinctériens :
Généralement discrets et tardifs (mictions impérieuses, dysurie) sauf dans les compressions de
la moelle lombo-sacrée où ils sont francs et précoces.
Variantes sémiologiques du syndrome sous-lésionnel selon le siège antéropostérieur de
la compression
- prédominance des signes moteurs en cas de compression antérieure ;
- syndrome de Brown-Sequard plus ou moins complet en cas de compression latérale ;
- prédominance des troubles de la sensibilité profonde en cas de compression postérieure ;
- syndrome syringomyélique en cas de tumeur centromédullaire.

Tableau 1 : Nature du syndrome lésionnel selon le niveau de la compression/

Niveau médullaire Symptomatologie

C1 à C3 Paralysie des muscles respiratoires

C3-C4 Paralysie phrénique : hoquet, paralysie d’un

hémi-diaphragme

C5 à D1 Signes radiculaires aux membres supérieurs

C3-D1 Signe de Claude Bernard-Horner

D2-D12 Douleurs thoraco-abdominales en hémi-
ceinture :
 au niveau du mamelon : D4
 au niveau de l’appendicite xyphoïde : D6
 au niveau de l’ombilic : D10

L1-S5 Atteinte pluri-radiculaire des membres

inférieurs
Anesthésie en selle
Troubles généraux et sphinctériens francs.

1.3. Syndrome rachidien

- Inconstant, il se voit plus fréquemment (mais non exclusivement) lorsqu’il existe une lésion
vertébrale.
- Signes à rechercher :
 raideur segmentaire et / ou déformation douloureuse du rachis ;
 douleur spontanée ou provoquée par la percussion d’une épineuse ou des muscles
paravertébraux.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Toute compression médullaire franche et / ou d’aggravation rapide impose la réalisation en

urgence et en première intension d’une IRM médullaire ou, à défaut d’une myélographie.

La ponction de LCR et l’injection de produit de contraste en aval de la lésion doivent être

évité en raison du risque d’aggravation de la compression sus-jacente. la ponction est donc
un geste dangereux qu’il vaut mieux proscrire en cas de compression médullaire manifeste.
2.1. Radiographie du rachis
- Clichés centrés sur la région suspect de face, de profil et parfois de 3 / 4, en tenant compte
du décalage entre un niveau médullaire et le niveau osseux correspondant (Fig. 1).
- On recherche :
 une lyse ou une condensation osseuse ;
 l’affaissement d’un disque intervertébral ;
 l’élargissement d’un trou de conjugaison (visible sur les clichés de 3 / 4 ).
2.2. Scintigraphie osseuse
- Plus sensible que les radiographies pour la détection des lésions osseuses (sauf dans le cas
du myélome).
- Permet de rechercher l’existence de foyer d’hyperfixation sur toute la hauteur du rachis.
2.3. Scanner rachidien centré sur le niveau suspect
- Sans injection et éventuellement après injection intraveineuse d’iode s’il n’existe pas de
contre indication (attention au myélome en particulier !) ou, mieux, pratiqué immédiatement
après la réalisation de la myélographie.
- Permet de visualiser l’atteinte vertébrale, la nature et le siège de la compression.
- C’est l’examen le plus précis pour objectiver l’atteinte osseuse.
2.4. Myélographie aux hydrosolubles (éventuellement couplée au scanner)
- L’opacification de l’espace sous-arachnoïdien se fait en règle par ponction sus-jacente au
processus compressif : voie sous occipitale ou latéro-cervicale C1-C2
- On recherche un accrochage ou un arrêt de la colonne opaque qui renseigne sur le siège
et la nature du processus compressif :
 arrêt régulier évocateur d’une lésion bénigne (neurinome, méningiome) ;
 Arrêt irrégulier évocateur d’une compression par une lésion extradurale (tumorale ou
infectieuse le plus souvent) ;
 Image de grosse moelle fusiforme évoquant une tumeur intra-médillaire.
- A l’occasion de la myélographie on pourra éventuellement recueillir et analyser le LCR.

Le LCR dans la compression médullaire

- Ne doit pas être recueilli par ponction lombaire si la compression est manifeste.
- Peut être recueilli à l’occasion d’une myélographie par voie haute.
- Sa composition peut être normale :
- On note parfois :
 une absence d’élévation de pression du LCR lors de la compression des jugulaires
(épreuve de Queck enstedt-Stock ez) ;
 la présence de cellules néoplasiques dans certains cas d’épidurite métastatique.

2.5. IRM vertébrale et médullaire

L’IRM doit être réalisée en cas de compression médullaire manifeste.

- Elle doit être pratiquée

 en dehors des contre-indications absolues ;
 sans puis avec injection intraveineuse de gadolinium ;
 avec les coupes sagittales intéressant le rachis et la moelle sur toute leur hauteur et des
coupes transversales centrées sur les étages suspects.
- L’IRM permet de bien visualiser les lésions osseuses, le siège et l’extension de la
compression et donne des renseignements précieux sur la nature probable du processus
compressif.
2.6. Examens simples à visée étiologique
Selon le contexte, on réalise :
 NFS et VS à la recherche d’un syndrome inflammatoire ;
 Radio de thorax à la recherche d’une image de cancer pulmonaire ;
 Calcémie dans l’hypothèse d’une lyse osseuse d’origine tumorale ;
 Electrophorèse des protides à la recherche d’une dysglobulinémie monoclonale ;
 Bilan infectieux en cas de suspicion de spondylodiscie.

3. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- L’évolution spontanée conduit à terme au tableau de section médullaire et peut suivre
deux modalités :
 l’aggravation progressive, plus ou moins rapide selon l’étiologie ;
 l’aggravation brutale marquée par la survenue brutale à n’importe quel moment de
l’évolution d’une paraplégie ou d’une tétraplégie flasque avec troubles sphinctériens
majeurs ; cette aggravation brutale correspond à un ramollissement médullaire dû à la
compression d’un tronc artériel vascularisant la moelle (myélomalacie).
- Le pronostic fonctionnel dépend en grande partie de l’état neurologique du patient au
moment où débute le traitement :
 le pronostic neurologique est d’autant meilleur que le traitement est précoce ;
 par contre, au stade de myélomalacie, les séquelles majeures sont souvent
irréversibles et le patient est exposé aux complications du décubitus (escarres en
particulier) et à des infections urinaires, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Le risque de myélomalacie irréversible explique pourquoi toute compression médullaire

constitue une urgence thérapeutique.

4. ETIOLOGIES ET TRAITEMENT
Parmi les causes de compression médullaire on distingue :
 les causes extradurales, dominées par les métastases vertébrales et épidurales ;
 les causes intradurales extramédullaires, dominées par le neurinome et le
méningiome ;
 les causes intramédullaires, plus rares, dominées par les tumeurs intramédullaires.
- Le traitement d’une compression médullaire est une urgence et impose souvent la prise
en charge du patient en milieu chirurgical spécialisé pour le traitement étiologique qui
sera suivi d’une rééducation.

Principales causes de compression médullaire

- Causes extramédullaires :
 métastases vertébrales et épidurales des cancers ;
 spondylodiscites et épidurites infectieuses ;
 myélopathie cervicale d’origine arthrosique.
- Causes intradurales extramédullaires:
 neurinome ;
 méningiome ;
- Causes intramédullaires :
 tumeur médullaire ;
 angiome médullaire.
4.1. Principales causes extradurales

4.1.1. Métastases vertébrales et épidurales

- Elles surviennent au cours des cancers solides (seins, poumons ou prostate principalement)
et des hémopathies malignes (myélome multiple, leucémie aiguë, lymphome).
- Elles représentent la cause la plus fréquente de compression médullaire après 60 ans.
- L’envahissement de l’espace épidural par les cellules néoplasiques (épidurite
métastatique) est le plus souvent responsable de la compression ; rarement, c’est un fragment
osseux du corps vertébral détruit qui comprime directement la moelle.
- Le siège dorsal est le plus fréquent.
- Les signes débutent par des douleurs intenses et la compression médullaire s’aggrave
généralement rapidement (sur quelques semaines) dans un contexte d’altération de l’état
général.
- Les radiographies du rachis sont le plus souvent anormales :
 lyse du corps vertébral avec géodes et parfois tassement vertébral ;
 lyse pédiculaire (vertèbre « borgne ») ;
 condensation d’un corps vertébral : vertèbre « ivoire » évoquant une métastase d’un
cancer de la prostate ;
 tandis que le disque intervertébral est toujours respecté.
- Dans les rares cas de métastase épidurale sans atteinte vertébrale (ex : lymphome) les radios
du rachis sont normales.
- La scintigraphie osseuse permet d’identifier l’ensemble des localisations vertébrales
métastatique (sauf dans le myélome).
- La myélographie montre un arrêt irrégulier, « frangé » de la colonne opaque.
- L’IRM vertébrale et médullaire visualise l’ensemble des lésions osseuses et précise
l’extension de l’envahissement épidural.

Le traitement de choix est la radiothérapie en urgence (à débuter le jour même) associée à

une corticothérapie parentérale à fortes doses.

- On y associe :
 des antalgiques en cas de douleur ;
 une chimiothérapie ou un traitement hormonal en cas de cancer chimio-sensible
(hémopathies malignes) ou hormono-dépendant (sein, prostate) ;
 un traitement par iode radioactif en cas de cancer thyroïdien.
- La laminectomie (pratiquée par voie postérieure) ne semble pas améliorer le pronostic des
compressions médullaires métastatiques.
- La chirurgie par voie antérieure (décompression par résection osseuse, stabilisation
vertébrale) n’est envisageable qu’en cas d’atteinte limitée à un seul niveau vertébral ; ses
indications sont actuellement à l’étude.
- Le pronostic neurologique (fonctionnel) est bon si le traitement est précoce, mais le
pronostic vital est généralement très mauvais à moyen terme, avec cependant des variations
importantes selon le type du cancer.
4.1.2. Spondylodiscites et épidurites infectieuses :
- spondylodiscite tuberculeuse (mal de Pott) :
 évoquée sur le terrain les antécédents de tuberculose pulmonaire et les signes
radiologiques : pincement du disque intervertébral associé à des signes de lyse
osseuse, parfois image en fuseau d’un abcès paravertébral ;
 le traitement initial consiste en règle en une antibiothérapie antituberculeuse associée à
une immobilisation ;
 traitement médical peut suffire à faire régresser les signes neurologiques, et les
interventions de décompression / stabilisation ne sont pas systématiques,
- Epidurite à staphylocoque :

L’épidurite à staphylocoque doit toujours être évoquée en cas de compression médullaire

d’aggravation rapide dans un contexte fébrile.

 elle est le plus souvent liée à une dissémination par voie hématogène à partir d’une
porte d’entrée généralement cutanée, avec localisation secondaire épidurale ;
 le traitement initial associe une antibiothérapie bactéricide à forte dose et une
immobilisation ;
 en l’absence d’amélioration rapide et / ou en cas de déficit neurologique majeur, la
décompression chirurgicale (évacuation de l’abcès) s’impose.
- Les autres causes de spondylodiscite bactérienne (streptocoque, bacilles gram négatif,
anaérobies, brucella…) se compliquent rarement d’une compression médullaire.

4.1.3 Autres causes :

- Arthrose cervicale (myélopathie cervico-arthrosique) :
 cause fréquente de compression lente de la moelle cervicale.
- Hernie discale cervicale :
 cause rare de compression médullaire ;
 survient en règle brutalement à la suite d’un mouvement violent de la tête en arrière,
mais parfois aussi de façon apparemment spontanée ;
 la myélographie ou l’IRM permettent de visualiser la protrusion discale ;
 le traitement est chirurgical : exérèse de la hernie.
- Tumeurs vertébrales primitives :
 bénignes : angiome vertébral avec aspect strié du corps vertébral à la radio, ostéome
ostéoïde…
 malignes : sarcome vertébral.
- Malformations de la charnière cervico-occipitale :
 platybasie : aplatissement de la base du crâne ;
 impression basilaire : invagination du pourtour du trou occipital à l’intérieur du crâne ;
 dislocation atloïdo-axoïdienne.
- Maladie de Paget
 l’atteinte de la moelle, complication rare, est généralement due au rétrécissement du
canal vertébral et au détournement du flux sanguin au profit de l’os ;
 rarement, c’est une malformation de la charnière cervico-occipitale secondaire à la
maladie de Paget (platybasie ou impression basilaire) qui est responsable des troubles ;
 l’évolution des symptômes est en règle lentement progressive ;
 la radiographie du rachis, du crâne et des os longs et l’élévation importante des
phosphatases alcalines permettent de faire le diagnostic ;
 le traitement initial est généralement médical et la chirurgie (laminectomie) n’est
indiquée qu’en cas d’échec ou de compression médullaire importante.
- Hématome épidural
 Il se traduit par une compression médullaire brutale inaugurée par une douleur
rachidienne intense ;
 Il peut faire suite à une ponction lombaire, à un traumatisme généralement minime,
ou survenir de façon spontanée, particulièrement en cas de traitement anticoagulant ;
 Traitement : évacuation de l’hématome en urgence et arrêt des anticoagulants ;

4.2. Principales causes intra-durales extramédullaires

Le neurinome et le méningiome représentent à eux deux la cause la plus fréquente de

compression médullaire.

4.2.1. Neurinome
- C’est une tumeur bénigne développée aux dépends de la gaine de Schwann d’une racine
nerveuse, le plus souvent à l’étage dorsal.
- Elle naît parfois en extradural au niveau du nerf, traversant alors de conjugaison et
s’étendant en intradural (neurinome en sablier).
- Survient vers l’âge de 40 ans et touche plus souvent l’homme.
- L’évolution est lente.
- La symptomatologie consiste initialement en une douleur radiculaire unilatérale
longtemps isolée à recrudescence nocturne (« douleur à dormir debout »).
- Les signes de compression médullaire apparaissent après un délai de quelques mois et
peuvent s’aggraver rapidement.
- Les radios du rachis de 3 / 4 montrent typiquement un élargissement du trou de
conjugaison lorsqu’il s’agit d’un neurinome en sablier.
- L’IRM visualise nettement le neurinome ; au stade de compression médullaire
myélographie montre un arrêt régulier (« en dôme ») du produit de contraste.
- Le traitement consiste en l’exérèse chirurgicale de la tumeur ; en cas de neurinome
sablier, le traitement nécessite souvent deux temps opératoires :
 Un temps par voie postérieure pour exérèse de la portion intradurale ;
 Et un temps par voie antérieure ou antéro-latérale pour réséquer la portion extradurale.
- Le pronostic est excellent lorsque l’intervention est précoce.
- Le neurinome peut s’intégrer dans le cadre d’une neurofibromatose (voir annexe) ; les
possibilités chirurgicales sont alors limitées du fait de la multiplicité des lésions et le
pronostic est mauvais.
4.2.2. Méningiome
- Touche plutôt la femme après 40 ans.
- Siège aussi préférentiellement au niveau dorsal.
- Le syndrome sous-lésionnel est généralement au premier plan.
- L’évolution est lente.
- L’IRM montre la tumeur implantée sur la dure-mère.
- Au stade de compression médullaire, la myélographie montre un arrêt régulier (« en
cupule »).
- Là aussi le pronostic est très bon pourvu que l’exérèse chirurgicale de la tumeur soit
effectuée précocement.
4.3. Principales causes intramédullaires

4.3.1. Tumeurs intramédullaires :

- Parfois révélées par un syndrome syringomyélique (tumeur de siège centromédullaire).
- Les radiographies du rachis sont le plus souvent normales ; parfois il existe une érosion
vertébrale ou un élargissement de l’espace interpédiculaire.
- La myélographie montre une image de grosse moelle fusiforme avec disparition des
espaces péri-médullaires.
- L’IRM médullaire est l’examen clé : elle renseigne sur la nature de la tumeur (caractère
kystique en particulier) et sur son extension en hauteur.
- Les types historiques les plus fréquents sont l’épendymome et l’astrocytome ; leur traitement
associe chirurgie (laminectomie, décompression et exérèse de la tumeur) et radiothérapie.

4.3.2. Angiome médullaire :

- Entraîne le plus souvent des épisodes neurologiques récidivants chez un sujet jeune, avec
signes de compression médullaire plus ou moins régressifs, ce qui peut prêter à confusion
avec une poussée de sclérose en plaques.
- Plus rarement révélé par une hémorragie méningée purement spinale, parfois accompagnée
d’un déficit brutal sévère.
- Suspecté sur des images dites « vermiculaires » sur la myélographie, le diagnostic est facilité
par l’IRM et affirmé par l’angiographie sélective.
- Traitement : ligature chirurgicale ou embolisation des pédicules artériels nourriciers.

Annexe : neurofibromatoses
1. Neurofibromatose de type 1 (malade de Recklinghausen) :
- Malade génétique à hérédité autosomique dominante :
 Due à une mutation du gène NF1 situé sur le chromosome 17 ;
 Entraînant des anomalies des cellules dérivées de la crête neurale ;
 A l’origine de tumeurs multiples.
- Principales tumeurs rencontrées :
 Neurofibromes multiples des racines rachidiennes des plexus nerveux, des nerfs
périphériques et des nerfs crâniens (neurinome du VIII en particulier) ;
 Tumeurs primitives du système nerveux central : méningiomes multiples, gliome du
nerf optique, astrocytome, glioblastome, épendymome ;
 Tumeurs de l’iris (nodules de Lisch) ;
 Phéochromocytome ;
 Rhabdomyosarcome.
- Signes associés :
 Signes cutanés : lipomes multiples et tâches café au lait :
  Signes radiologiques d’ostéite fibrokystique.
2. Neurofibromatose de type 2 :
- Maladie génétique à hérédité autosomique dominante :
 Due à une mutation du gène NF2 situé sur le chromosome 22 ;
 Dix fois moins fréquente que la neurofibromatose de type 1.
- Présence de tumeurs bénignes souvent multiples :
 Neurofibromes multiples : neurinome bilatéral du VIII en particulier ;
 méningiomes
 SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

Toute compression de la queue de cheval d’apparition ou d’évolution rapide est une

urgence en raison du risque de séquelles irréversibles.

1. RAPPEL ANATOMIQUE
- La queue de cheval est formée par l’ensemble des racines rachidiennes situées en dessous du
cône terminal de la moelle, c'est-à-dire les racines L2 à S5 (+ la paire de racines
coccygiennes).
- Ces racines assurent l’innervation motrice et sensitive des membres inférieurs, du périnée et
des organes génitaux.

Quelques repères concernant les racines lombaires et sacrées :

 motricité du psoas et des adducteurs : L1

 motricité du quadriceps : L2-L3 (nef crural) ;
 motricité de la loge antérieure et antéro-externe de la jambe : L4-L5 ;
 motricité de la loge postérieure de la jambe : S1 ;
 miction et défécation : S2-S4 ;
 érection : S2-S4 ;
 éjaculation : L2-L3 ;
 réflexe rotulien : L4 ;
 réflexe achilléen : S1 ;
 réflexe cutané plantaire : S2-S5 ;
 réflexe crémastérien : L1-L2.

2. SIGNES CLINIQUES
La symptomatologie s’installe plus ou moins rapidement et associé à divers degrés :
- Des douleurs et / ou des paresthésies uni- ou bilatérales :
 de topographie uni ou pluriradiculaire ;
 parfois localisées à la région anale ou périnéale ;
 augmentant lors des efforts (toux, défécation…) et lors des changements de position.
- Un déficit sensitif à tous les modes pouvant intéresser :
 la totalité d’un ou des deux membres inférieurs ;
 le périnée (anesthésie en selle) avec parfois perte de la sensation du passage des
urines et des matières.
- Un déficit moteur d’un ou des membres inférieurs :
Avec abolition des réflexes achilléens, rotuliens et cutanés plantaires.
(NB : Il n’y a pas de syndrome pyramidal puisqu’il s’agit, par définition, d’une atteinte
purement périphérique).
- Des troubles sphinctériens et génitaux précoces ;
 incontinence ou rétention urinaire, mictions par regorgement ;
 incontinence ou rétention fécale ;
 impuissance.
- Des troubles trophiques : des escarres sacrées ou talonnières peuvent survenir rapidement
(au bout de quelques heures), dans les formes avec déficit moteur majeur.
3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- La distinction entre compression de la queue de cheval et compression du cône terminal de
la moelle est souvent difficile. Les signes d’atteinte pluriradiculaire des membres inférieurs
coexistent avec des signes d’atteinte médullaire. L’existence d’un signe de Babinski prouve
l’existence d’une atteinte de la moelle.
- Cliniquement, l’atteinte périphérique des membres inférieurs peut parfois faire évoquer à
tort une polyradiculonévrite ; cependant, dans la polyradiculonévrite les troubles sphinctériens
sont généralement absents et il n’existe pas d’anesthésie périnéale « en selle » ; en cas de
doute l’électromyogramme permet souvent de trancher.

4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES (voir « compression médullaire »)

- Radiographies du rachis lombaire de la face, de profil et de 3 / 4.
- Scanner rachidien centré sur le niveau suspect.
- IRM du rachis lombaire et de la queue de cheval : c’est le meilleur examen.

L’IRM doit être pratiquée en urgence en première intention devant un tableau aigu et / ou
une aggravation rapide.

- Myélographie aux hydrosolubles par voie haute et saccoradiculographie en sachant que la

saccoradiculographie par voie lombaire peut être dangereuse (risque d’aggravation).

5. ETIOLOGIES
Elles sont identiques aux étiologies de la compression médullaire avec cependant quelques
particularités.

Principales causes de syndrome de la queue de cheval

- Causes extradurales :
 hernie discale lombaire ;
 canal lombaire étroit congénital ;
 métastase vertébrale et épidurale ;
 spondylodiscite et épidurite infectieuse ;
 chordome vertébral.
- Causes intradurales :
 neurinome de la queue de cheval ;
 épendymome de la queue de cheval ;
 fistule antéro-veineuse.

5.1. Hernie discale lombaire

- C’est la cause la plus fréquente de compression de la queue de cheval.
- L’installation du syndrome de la queue de cheval est généralement brutal, parfois indolore,
parfois accompagné d’une douleur sciatique très intense.
- Les symptômes sont souvent unilatéraux (hémisyndrome de la queue de cheval).
- Le scanner permet de bien visualiser la hernie et l’IRM permet d’apprécier le degré de
compression du fourreau dural.

C’est une urgence chirurgicale : laminectomie en urgence.

- Le délai entre l’installation des troubles et le geste chirurgical de décompression est le

principal facteur du pronostic fondamental.
5.2. Canal lombaire étroit congénital
- Etroitesse constitutionnelle du canal lombaire éventuellement aggravée par des
remaniements arthrosiques et / ou une hernie discale.
- Peut se révéler par un syndrome de claudication intermittente de la queue de cheval :
déficit moteur, douleurs ou paresthésies des membres inférieurs et / ou troubles sphinctériens
survenant soit après un certain périmètre de marche (et cédant à l’arrêt) soit lors de la station
debout prolongée.
- Le traitement consiste en une laminectomie étendue.

5.3. Chordome vertébral

- Tumeur vertébrale bénigne qui se développe électivement dans la région sacrococcygienne.
- C’est une cause non exceptionnelle de syndrome de la queue de cheval.

5.4. Neurinome de la queue de cheval

- C’est la cause intradurale la plus fréquente de syndrome de la queue de cheval.
- Pronostic excellent lorsque l’exérèse est précoce.

5.5. Ependymome de la queue de cheval

- C’est la deuxième tumeur en fréquence.
- Elle naît au niveau du filum terminale de la moelle et atteint progressivement une taille
parfois considérable, occupant tout le cul de sac lombaire ce qui rend l’exérèse chirurgicale
souvent difficile.
 MYELOPATHIE CERVICO-ARTHROSIQUE
1. DEFINITION
Souffrance médullaire d’évolution chronique en rapport avec un rétrécissement du canal
cervical, d’origine arthrosique.

2. PHYSIOPATHOLOGIE
- Le rétrécissement du canal cervical est lié à la présence de saillies discales, ostéophytiques
et / ou ligamentaires :
 ces lésions prédominent entre les régions C3 et C7 ;
 les microtraumatismes répétés de la moelle cervicale au contact de ces lésions lors
des mouvements de flexion / extension du cou et la participation de troubles
vasculaires concourent à l’expression de la souffrance médullaire.
- L’étroitesse constitutionnelle du canal cervical, parfois associée, est un facteur aggravant.

3. SIGNES CLINIQUES
- La myélopathie cervicale touche généralement le sujet de plus de 50 ans, le plus souvent un
homme, ayant parfois des antécédents de traumatisme cervical ou appartenant à une
profession exposée (travailleur de force, peintre en bâtiment).
- Les symptômes s’aggravent en règle de façon lentement progressive, avec une
symptomatologie qui peut demeuré quasiment sur une période de plusieurs mois.
- Rarement, la symptomatologie s’aggrave ou apparaît de façon relativement brutale à
l’occasion d’un mouvement brusque du rachis cervical.
- La symptomatologie comprend :
 un syndrome rachidien :
- douleur du cou avec limitation de la mobilité en flexion et en rotation, présente dans
environ 50% des cas ;
 syndrome lésionnel uni ou bilatéral des membres supérieurs :
- douleur brachiale de topographie radiculaire, paresthésies, déficit moteur avec
diminution des réflexes ostéotendineux et amyotrophie, plus rarement déficit sensitif
objectif.
 Un syndrome sous lésionnel :
- syndrome pyramidal des membres inférieurs, souvent révélateur de la myélopathie
cervicale : claudication intermittente indolore, hypertonie spastique, hyper-réflexie et
signe de Babinski le plus souvent bilatéral ;
- troubles sensitifs, généralement asymétriques et sans limite supérieure nette :
paresthésies au niveau des pieds, troubles de la sensibilité profonde, signe de
Lhermitte ;
- troubles sphinctériens en règle tardifs et discrets (mictions impérieuses, dysurie).
 il n’existe aucun signe supramédullaire associé : la présence d’un syndrome
cérébelleux, d’un nystagmus ou d’une atteinte des nerfs crâniens doit dans ce contexte
évoquer une malformation de la charnière cervico-occipitale ou un autre diagnostic
(sclérose en plaques en particulier).
4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES UTILIES

4.1. Radiographies du rachis cervical

- Clichés de face, de profil et de 3 / 4 (droit et gauche) qui mettent en évidence :
 des lésions d’arthrose cervicale nette : uncodiscarthrose et / ou arthrose
interapophysaire postérieure, avec ostéophytose parfois exubérante ; ces lésions
s’étendent sur un nombre variable d niveau entre C3 et C7 ;
 une réduction du calibre du canal cervical due aux saillies ostéophytiques et / ou à
un rétrécissement diffus constitutionnel.

Compte tenu de la fréquence de ce type de lésion après 50 ans ces anomalies

radiologiques n’ont de valeur que lorsqu’elles sont bien corrélées aux cliniques.

4.2. Scanner du rachis cervical

- Clichés sans et avec injection centrés sur les niveaux suspects.
- Il précise les lésions osseuses et permet de mesurer précisément le calibre du canal cervical
étage par étage.
- L’interprétation peut être facilitée lorsque le scanner est pratiqué après l’opacification de
l’espace sous arachnoïdien.

4.3. Myélographie aux hydrosolubles par voie haute

Elle n’est pratiquement plus réalisée dans cette indication depuis l’avènement de l’IRM.

4.4. IRM de la moelle cervicale

- Avec coupes sagittales et transversales.
- C’est l’examen le plus fiable pour préciser le retentissement des lésions sur la moelle en
visualisant à chaque étage l’empreinte des protrusions disco-ostéophytiques sur le fourreau
dural.

4.5. Autres examens

Ils ont surtout un intérêt pour le diagnostic différentiel de la myélopathie cervico-arthrosique :
 radiographie centrées sur la charnière cervico-occipitale (profil et face bouche
ouverte), afin d’éliminer une anomalie de la jonction cervico-occipitale (impression
basilaire en particulier) ou une dislocation atloïdo-axoïdienne (parfois secondaire à
une polyarthrite rhumatoïde) ;
 analyse du LCR, généralement normal dans la myélopathie cervico-arthrosique mais
qui peut parfois comporter une hyperprotéinorachie ;
 électromyogramme montrant une atteinte neurogène périphérique limitée à un ou aux
deux membres supérieurs, avec une topographie radiculaire ;
 potentiels évoqués somesthésiques, utiles pour objectiver le siège médullaire de
l’atteinte.

5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- D’autres diagnostics doivent être envisagés lorsque les signes cliniques et les anomalies
radiographiques ne sont pas parfaitement corrélés :
 les autres causes de compression médullaire lente,
 la forme médullaire pire de la sclérose en plaques à début tardif :
- intérêt de l’analyse du LCR, des potentiels évoqués et de l’IRM cérébrale.
 la sclérose latérale amyotrophique (SLA) :
- parfois suspectée dans les formes avec amyotrophie importante ;
 - l’existence de troubles de la sensibilité permet en règle de réfuter le diagnostic de
SLA ;
- l’absence de signes neurogènes périphériques diffus cliniques et électro-
myographiques plaide également contre la SLA.
 la sclérose combinée de la moelle par carence en vitamine B12 peut être évoquée
dans les formes avec syndrome pyramidal et troubles de la sensibilité profonde.

6. TRAITEMENT
- L’intensité des signes cliniques et la gêne fonctionnelle occasionnée guident le traitement,
indépendamment des signes radiologiques.
- En cas de symptomatologie modérée et peu invalidante le traitement est médical avec
une surveillance clinique régulière :
 mise au repos du rachis cervical ;
 port d’une minerve visant à limiter les microtraumatismes de la moelle cervicale lors
des mouvements de flexion/extension ;
 tractions cervicales douces et progressives ;
 antalgiques ou anti-inflammatoires non stéroïdiens en cas de douleurs.
 Infiltrations intradurales de dérivés corticoïdes (Luccherini).
- En cas de symptomatologie marquée et invalidante le traitement est chirurgical (en
l’absence de contre indication générale à l’anesthésie) :
 Laminectomie cervicale étendue en cas de saillies disco-ostéophytiques
multiétagées ; cette intervention entraîne généralement une amélioration de la
symptomatologie mais une aggravation post-opératoire est possible.
 Chirurgie par voie antérieure lorsque les lésions sont localisées à un ou deux étages
avec discectomie, curetage des éperons, puis arthrodèse intersomatique par un greffon
osseux autogène ; cette intervention donne en règle un bon résultat ; lorsqu’elle
concerne plus d’un étage elle nécessite une contention post-opératoire pendant trois
mois.
 SYRINGOMYELIE
1. DEFINITION ET PHYSIOPATHOLOGIE
- Présence dans la moelle d’une cavité kystique en majeure partie indépendant du canal
épendymaire et occupant la substance grise.
- Cette cavité s’élargie progressivement dilacérant la substance grise, puis retentissant sur la
substance blanche. La commissure grise antérieure dans laquelle croisent les fibres à l’origine
des faisceaux spinothalamiques est une des premières structures touchées. La cavité a un
développement maximal au niveau de la moelle cervicale. Elle peut aussi s’étendre en
hauteur au bulbe (syringobulbie) et à la moelle dorso-lombaire.
- Une malformation d’Arnold-Chiari est présente dans 90 % des cas ; elle consiste en un
déplacement du bulbe et des amygdales cérébelleuses en dessous du trou occipital.
- La cavité syringomyélique peut pat ailleurs se développer dans les suites d’une atteinte
médullaire traumatique.

2. SIGNES CLINIQUES
- Le début est insidieux et d’évolution lente sur plusieurs années ;
- Syndrome lésionnel : les membres supérieurs sont les premiers touchés avec :
 Déficit moteur, amyotrophie et réflexes ostéotendineux abolis ;
 Anesthésie dissociée touchant électivement les sensibilités thermiques et
douloureuses dans un territoire suspendu (au niveau du cou, des épaules et des bras
= « en cape ») ;
 Troubles trophiques et vasomoteurs : maux perforants, ostéoarthropathies nerveuses ;
 Douleurs à type de brûlures dans le territoire anesthésié dans 50% des cas.
- Plus tardivement, syndrome sous-lésionnel par atteinte de la substance blanche médullaire
avec :
 syndrome pyramidal des membres inférieurs ; syndrome cordonal postérieur.
- En cas d’atteinte bulbaire associée :
 nystagmus ; anesthésie thermoalgésique et / ou douleurs de la face par atteinte du
noyau ou des fibres du V ; atrophie de la langue par atteinte du noyau du XII ;
 paralysie vélo-palato—pharyngo-laryngée par atteinte des nerfs mixtes (IX et X).

3. PRONOSTIC
- Très variable selon les patients :
 formes stables durant plusieurs dizaines d’années ;
 formes très invalidantes en quelques années seulement.
4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Rx rachis cervical (F et P), Rx charnière cervico occipitale de face (cliché bouche ouverte) et
de profil peut montrer la présence d’une malformation d’Arnold Chiari
IRM interssant la moelle et le tronc cérébral visualise la cavité syringomyélique et confirme
le diagnostic clinique. Permet de mettre en évidence facilement la malformation d’Arnold
Chiari.
5. TRAITEMENT
- Le seul traitement relativement efficace concerne la syringomyélie associée à une
malformation d’Arnold-Chiari (90% des cas) : laminectomie cervicale + ouverture du trou
occipital.
- Cette intervention permet souvent la régression du déficit moteur et du syndrome cordonal
aux membres inférieurs, mais elle ne modifie pas les symptômes relatifs au syndrome
syringomyélique.
 SCLEROSE EN PLAQUES
Définition
La sclérose en plaques (SEP) est une affection fréquente, caractérisée anatomiquement par
l’apparition successive de foyers de démyélinisation disséminés au sein de la substance
blanche du système nerveux central.

1. EPIDEMIOLOGIE
- La sclérose en plaques débute deux fois sur trois entre 20 et 40 ans, deux fois plus souvent
chez la femme que chez l’homme.
- La maladie évolue sur de nombreuses années sous la forme de poussées plus ou moins
régressives.
- L’étiologie de la SEP reste mal connue. Différentes observations plaident en faveur de
facteurs exogènes rencontrés dans l’environnement du malade et de facteurs endogènes
inscrits dans on patrimoine générique.
- Les données épidémiologiques font état d’une répartition géographique inégale puisque la
SEP est rare dans les régions tropicales et subtropicales, tandis qu’elle est plus fréquente
dans les régions tempérées (comme la France) où son incidence augmente avec la latitude,
indépendamment de tout facteur racial.
- L’étude de population ayant migré de zones à haute prévalence à des zones de faible
prévalence suggère qu’un facteur environnemental rencontré dans l’enfance pourrait, après
plusieurs années de latence, participer un développement de la maladie.
- Les patients atteints de la SEP ont des anticorps dirigés contre de nombreux virus à des
taux anormalement élevés (notamment des anticorps anti-rougeole).
- Par ailleurs, l’existence de facteurs de prédispositions générique a été démontrée par
l’étude des cas de jumeaux atteints de SEP et par l’analyse de certains groupes HLA associés
de faço
n significative à la maladie (groupe HLA A3 B7 DR2 Dq W1).
- Globalement, le risque de développer une SEP est 5 à 10 fois plus important pour le frère ou
la sœur d’un patient que dans la population générale.
- La SEP est donc probablement une maladie multifactorielle. Les données actuelles
suggèrent qu’un événement lié à l’environnement (possiblement une infection virale)
survenant à un moment propice chez un sujet génétiquement prédisposé pourrait conduire
secondairement à une réaction auto-immune dirigé contre certains constituants de la
myéline.

2. ANATOMOPATHOLOGIE
- Les lésions caractéristiques consistent en des plaques de démyélinisation de taille très
variable, bien limitées, disséminées au hasard dans la substance blanche du système nerveux
central. Ces lésions prédominent dans les régions richement myélinisées :
 régions préventriculaires des hémisphères cérébraux ;
 nerf optique ;
 moelle épinière ;
 cervelet.
- Au sein d’une plaque, les gaines de myéline, constituées par les prolongements des
oligodendrocytes, sont électivement détruites, tandis que la plupart des axones sont
morphologiquement intacts (dissociation myélino-axonale).
- Les lésions ne concernent que la myéline du système nerveux central : après leur
émergence du tronc cérébral ou de la moelle, les fibres myélinisées, dont la gaine de myéline
est constituée par les cellules de Schwann, sont toujours respectées.
- Dans les plaques récentes on trouve des infiltrats inflammatoires de cellules mononuclées et
de lymphocytes ; puis, progressivement, une prolifération astrocytaire participe à la
constitution d’une cicatrice gliale irréversible caractéristique des plaques anciennes.
- la lésion myélinique a pour conséquence un bloc de la conduction nerveuse.
- Initialement, la réversibilité du bloc de conduction et / ou les possibilités de remyélinisation
des fibres intactes par les oligodendrocytes expliquent la régression des signes neurologiques
entre les poussées, cependant, au fur et à mesure que la maladie évolue les signes déficitaires
persistent entre les poussées, probablement du fait d’une dégénérescence axonale secondaire
et / ou d’une remyélinisation insuffisante.

3. SYMPROMATOLOGIE CLINIQUE DE LA SEP

Cliniquement les éléments majeurs du diagnostic de SEP sont

- l’âge de début des troubles, le plus souvent situé entre 20 et 40 ans.

- la notion de poussées successives spontanément régressives ;
- le caractère multifocal des lésions ;
- l’exclusion des autres diagnostics possibles.

- La dissémination des lésions dans l’espace et dans le temps est un élément caractéristique de
la SEP.
- Les signes neurologiques focaux en rapport avec une poussée de SEP dépendent de la
localisation et de l’étendue du foyer de démyélinisation, ce qui explique le polymorpisme
clinique de la maladie ;
- A l’occasion d’une poussée, les signes neurologiques peuvent s’installer brutalement en
quelques minutes ou quelques heures ou s’aggraver progressivement sur plusieurs jours voire
sur plusieurs semaines avant de se stabiliser.
- Le caractère spontanément régressif des premières poussées est particulièrement évocateur
du diagnostic :
 ces poussées peuvent passer inaperçues et n’être retrouvées qu’à l’interrogatoire :
 les signes neurologiques commencent généralement à régresser au bout de quelques
jours ou de quelques semaines ;
 la régression est progressive ;
 elle peut être totale mais le plus souvent elle est incomplète.

Manifestations cliniques les plus fréquemment rencontrées au cours de la SEP

- névrite optique rétrobulbaire ;
- syndrome cérébelleux ;
- syndrome pyramidal ;
- troubles sensitifs ;
- syndrome vestibulaire ;
- diplopie ;
- troubles sphinctériens ;
- Déficit moteur de type pyramidal :
 révélateur de la maladie dans 10 à 20 % des cas ;
 son intensité est variable ;
 sa topographie est fonction du siège de la lésion sur les voies pyramidales. Il peut
s’agir, par ordre de préférence décroissant, d’une paraparésie, de l’attente d’un
membre ou d’un hémicorps, voire d’une quadriparésie ;
 le signe de Babinski, la vivacité des réflexes ostéotendineux, l’abolition des réflexes
cutanés abdominaux persistent souvent même lorsque le déficit moteur a
complètement régressé.
- Cécité monoculaire par névrite optique rétrobulbaire (NORB) :

Caractéristiques de la névrite optique rétrobulbaire

- La NORS est souvent inaugurale de la malade (un cas sur trois).
- Elle correspond à une atteinte des fibres maculaires du nerf optique.
- Elle se manifeste généralement par :
 Des douleurs orbitaires et péri-orbitaires augmentant à la mobilisation du globe
oculaire ;
 Une baisse rapide (en quelques heures ou quelques jours) et importante de
l’acuité visuelle d’un œil, faisant souvent suite aux douleurs ;
 Un trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie d’axe rouge-vert).
- Au stade aigu le fond d’œil est généralement normal. Une pâleur papillaire apparaît
à partir de la 2ème semaine d’évolution, témoignant, de l’existence d’une atrophie
optique séquellaire.
- Le champ visuel montre l’existence d’un scotome, le plus souvent central.
- La symptomatologie régresse habituellement sur quelques semaines (malgré l’atrophie
optique séquellaire).
- La NORB peut parfois être cliniquement silencieuse et détectée uniquement l’examen
du fond d’œil ou par les potentiels évoqués visuels.

- Troubles sensitifs :
 ils traduisent le plus souvent l’atteinte des cordons postérieurs de la moelle ou des
faisceaux lemniscaux médians du tronc cérébral :
 ils ‘agit surtout de signes subjectifs : paresthésies à type de fourmillements ou
d’engourdissement sensations de constriction, de cuirasse, de peau cartonnée, signe de
Lhermitte (sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les membres,
provoquée par la flexion du cou) ;
 les signes sensitifs objectifs sont généralement discrets ; ils consistent surtout en des
troubles de la sensibilité vibratoire et du sens de position des segments de membres,
une hypoesthésie thermo-algésique par atteinte des voies spinothalamiques est plus
rarement retrouvée ;
 l’atteinte du V dans son trajet intra-bulbaire peut se manifester par une névralgie du
trijumeau, des paresthésies ou une anesthésie au niveau de la face.
- Syndrome cérébelleux :
 statique et / ou cinétique ;
 dû à l’atteinte des voies cérébelleuses dans le tronc cérébral.
- Syndrome vestibulaire :
 dû à l’atteinte des voies vestibulaires centrales ;
 le nystagmus a tendance à persister durablement même lorsque le vertige et l’ataxie
ont complètement régressé.
- Diplopie :
 soit par atteinte du nerf moteur oculaire externe (VI) ou du nerf moteur oculaire
commun (III) dans leur trajet intra-axial ;
 soit surtout, par lésion de la bandelette longitudinale postérieure, responsable d’une
ophtalmoplégie internucléaire, cette ophtalmoplégie internucléaire est souvent
bilatérale ; elle se manifeste dans le regard latéral par une limitation de l’adduction
d’un œil et un nystagmus de l’œil en abduction, tandis que la convergence est
conservée.
- Troubles génitaux et vésico-sphinctériens :
Ils sont presque toujours retrouvés après un certain temps d’évolution du fait de la fréquence
des lésions médullaires.
 pollakiurie, mictions impérieuses, incontinence ou rétention urinaire ;
 constipation ;
 impuissance
- Paralysie faciale périphérique :
Par atteinte du nerf facial dans son trajet intra-protubérantiel.
- Troubles psychiques :
 le plus souvent de type dépressif ;
 un état d’euphorie, paradoxale et un certain degré de détérioration intellectuelle
peuvent aussi s’observer au cours de l’évolution.
- D’autres signes cliniques sont possibles mais rares au cours de la SEP :
 surdité aiguë par atteinte des voies auditives dans le tronc cérébral ;
 syndrome pseudobulbaire dans les formes évoluées ;
 hémiplégie progressive ;
 crises d’épilepsie généralisées.
- Les troubles de la vigilance et l’aphasie sont exceptionnels.
- Enfin, des troubles neurologiques paroxystiques durant quelques secondes ou quelques
minutes et se répétant de nombreuses fois dans la journée peuvent parfois se manifester au
cours d’une SEP sans qu’une nouvelle lésion se soit pour autant constituée, ces manifestations
neurologiques brèves sont volontiers déclenchées par une fièvre ou par une augmentation de
la température ambiante ; le mécanisme à l’origine de ces manifestations n’est pas bien
connu ;
Il peut s’agir d’accès :
 de contractures toniques d’un hémicorps ;
 de douleurs paroxystiques.
3. EVOLUTION

- Typiquement la SEP évolue de façon discontinue et imprévisible par poussées successives

séparées par des périodes de rémissions (forme rémittente)

- Lors des premières poussées les symptômes régressent généralement spontanément.

- Cette régression est souvent de moins en moins complète au fur et à mesure de l’évolution le
début a été séquelles de plus en plus invalidantes persistent entre les poussées.
- Parfois la maladie peut évoluer d’emblée de façon progressive et continue, surtout lorsque le
début a été tardif (forme progressive),
- Tous les intermédiaires évolutifs sont possibles entre les formes bénignes, dans lesquelles
les poussées sont rares et laissent un minimum de séquelles, et les formes sévères
caractérisées par des déficits neurologiques permanents invalidants,
-Exceptionnellement, des plaques multiples et simultanées peuvent donner lieu a des formes
flambantes gravissimes, mortelles en quelques semaines.
- Dans les formes très avancées de SEP le déficit moteur et les troubles sphinctériens exposent
le patient grabataire à des complications potentiellement mortelles : escarres, infections
urinaires, embolies pulmonaire etc.

5. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

5.1. IRM cérébrale

- Bien plus sensible que le scanner pour la détection des plaques de démyélinisation
- Les plaques apparaissent sous la forme de zones focalisées d’hypersignal sur les coupes
pondérées en T2 tandis qu’elles sont iso- ou hypo-intenses en T1.
- Elles sont situées dans substance blanche du système nerveux central au sein de plusieurs
territoires discontinus, particulièrement au niveau des zones périventriculaire et de la fosse
postérieure.
- Quelle que soit leur taille, elles ne s’accompagnent d’aucun effet de masse sur les structures
de voisinage.
- Corrélation clinico-radiologique :
 les plaques visualisées sont souvent cliniquement asymptomatiques.
 A l’occasion d’une poussée, la plaque responsable du tableau clinique n’est visible que
2 fois sur 3 ;
 Par contre, il existe une bonne corrélation entre l’évolution clinique des lésions
visibles sur l’IRM et la prise de contraste lors de l’injection de gadolinium.
- Les hypersignaux de la substance blanche périventriculaire ne sont pas spécifiques de la
SEP : on peut les retrouver dans d’autres pathologies et chez le sujet âgé normal.
- La normalité de l’IRM au début de l’évolution ne permet pas à elle seule de réfuter le
diagnostic.

Les anomalies de l’IRM n’ont donc de valeur diagnostic qu’à la lumière des données cliques.
5.2. Ponction lombaire
L’analyse d’un liquide céphalorachidien peut contribuer grandement au diagnostic surtout
l’occasion d’une poussée, lorsqu’elle objective un liquide inflammatoire.

Anomalies possibles du LCR dans la sclérose en plaque

- Hyperprotéinorachie modérée :
 en règle inférieure à 1 g/l ;
 retrouvée dans 40% des cas ;

- Augmentation de la proportion des gammaglobilines (taux > 14%) avec une répartition
oligoclonale :
 présente dans 75% des cas

- Lymphocytose modérée :
 en règle inférieure à 50 lymphocytes/mm3
 retrouvée dans un tiers des cas.

Cependant aucune de ces anomalies n’est spécifique de la SEP et la normalité du LRC

ne permet pas à elle seule de réfuter le diagnostic.

5.3. Potentiels évoqués

- Les potentiels évoqués moteurs, visuels, auditifs, et somesthésiques permettent souvent de
mettre en évidence des lésions neurologiques infracliniques qui se traduisent par une
augmentation du temps de latence centrale.
Les anomalies se sont cependant ni constantes ni spécifiques
6. Diagnostic differentiel
- Le diagnostic de SEP est difficile à faire lors d’une première poussée ;
En règle générale le terme de sclérose en plaques ne doit être utilisé devant le patient que si le
diagnostic est certain.
- Les formes spinales pures (myélites) peuvent être difficiles à distinguer cliniquement
d’autres pathologies de la moelle, surtout lorsque la SEP évolue de façon continue et non par
poussées ; les principaux diagnostics différentiels sont :
 la compression médullaire ;
 la myélopathie cervico-arthrosique ;
 la sclérose combinée de la moelle par carence en vitamine B12 ;
 l’angiome médullaire, qui peut se manifester par des épisodes récidivants
spontanément régressifs.
- L’association d’une sémiologie médullaire, de signes cérébelleux et/ou vestibulaires peut
évoquer
 une tumeur de la fosse postérieure ;
 une anomalie de la charnière cervico-occipitale ;
- Le lupus érythématteux disséminé, le syndrome de Gougerot-Sjögren et la maladie de
Behçet évoluent souvent par poussées et peuvent miner les manifestations de la SEP du fait
de lésions vasculaires multiples et répétées ; les signes systémiques associés permettent
généralement de faire le diagnostic.
7. Traitement
Il existe actuellement aucun traitement véritablement curatif de la SEP.

7.1. Traitement des poussées

Les corticoïdes administrés à forte dose par voie parentérale (ex : Solumédrol® 500 mg/j
en perfusion IV pendant 5 jours) permettent parfois de raccourcir la durée d’une poussée,
mais ils n’ont aucun effet préventif sur les poussées ultérieures.
On réserve leur usage uniquement aux poussées sévères invalidantes pour le patient.

Traitement de la poussée de SEP invalidante

- Hospitalisation en cas de poussée sévère.
- Repos au lit.
- Corticothérapie : methylprednisolone (Solumédrol®) 500 mg/j en perfusion sur 3 heures,
cinq jours de suite éventuellement, relais par prednisone (Solupred®) 1 mg/kg/j per os
initialement, puis à dose rapidement dégressive sur une durée totale de trois semaines ;
mesures associées à la corticothérapie ; régime désodé et apporte de potassium (Kaléorid®,
1cp/j) ; surveillance de la tension artérielle, de la tolérance digestive et psychique, de la
glycémie et de la kaliémie.
- Kinésithérapie douce
- Prévention des complications de décubitus si maintien au lit prolongé.

7.2. Traitement de fond

L’administration d’un traitement de fond doit se faire dans le cadre d’essais thérapeutiques
contrôlés.

- Les traitements immunosuppresseurs au long cours peuvent être proposés dans les formes
sévères, bien qu’à l’heure actuelle ils n’aient pas véritablement fait la preuve de leur
efficacité. L’azathioprine (Imurel) est prescrit dans les formes à poussées à la dose de 2,5 à 3
mg/kg/j en traitement continu, tandis qu’on utilise plutôt le cyclosphosphamide (Endoxan®)
dans les formes à évolution rapidement progresive, à raison d’une cure par mois par voie
parentérale.
- Une étude récente a fait état d’une diminution du nombre de poussées et d’un certain
bénéfice fonctionnel sous l’effet d’un traitement au long cours par l’interféron bêta
(Bêtaséron) ; la fréquence des effets secondaires (fatigue, syndrome pseudogrippal, dépresion)
est cependant un facteur limitant non négligeable de ce traitement.

Traitement de la SEP par l’interféron bêta (Bêtaséron*)

- Indications actuelles : patient ambulatoire ayant fait plus de deux poussées de SEP dans les
deux années précédentes.
- Effets reconnus : diminution du nombre et de la sévérité des poussées et de l’activité des
lésions à l’IRM.
- Posologie et mode d’administration
 8 millions d’UL en autoinjection SC un jour sur deux,
 administration de préférence de soir,
 changer de site d’injection d’une fois à l’autre
- Contre- indications
 grossesse et allaitement,
 épilepsie non contrôlée,
 antécédent de dépression grave.
- Effets secondaires :
  syndrome pseudo-gripal (justifiant la prescription associée d’un antalgique
antipyrétique type paracétamol),
 fatigue, dépression,
 réaction cutanée au point d’injection.

7.3. Traitement symptomatique

- Rééducation motrice visant à préserver le maximum d’autonomie et à éviter la position
couchée.
- Soutien psychologique et mesures visant à maintenir l’insertion sociale et professionnelle
du patient (aménagement du temps de travail par exemple) ; médicament antidépresseur ou
anxiolitique éventuellement.
- Lutte contre la spasticité pyramidale, lorsque celle-ci est invalidante, avec le baclofène
(Liorésal®) par voie orale ou avec le dantrolène (Dantrium®).
- Prise en charge de troubles vésico-sphinctériens et prévention des infections urinaires.
- lutte contre la constipation : régime, laxatif, lavements.
- Prescription de carbamazépine (Tégrétol®) en cas de douleur ou de dysesthésies et lors des
manifestations paroxystiques.
- Lutte contre l’hyperthermie, parfois à l’origine de manifestations paroxystiques : éviter les
bains chauds et la chaleur, traitement antipyrétique en cas de fièvre.
- Prévention des complications de décubitus chez les malades grabataires et lors des
poussées prolongées : massages des points de pression, changement fréquents de position, lit
fluidifié, anticoagulants à dose préventive etc.

Traitement symptomatique de la spasticité au cours de la SEP

- Le maintien d’un certain degré de spasticité est parfois indispensable car la suppression
complète de la spasticité peut démasquer un déficit et entraîner une aggravation
fonctionnelle.

- Le traitement doit être instauré de façon progressive. On utilise surtout :

 le baclofen (Liorésal® cp 10 mg) à la dose de 20 à 80 mg/j per os ;
 le dantrolène (Dantrium®, cp à 25 et 100 mg) à la dose de 75 à 300 mg/j sous
surveillance régulière du bilan hépatique (risque d’hépatite toxique).
- Dans les formes très sévères, on peut proposer l’utilisation du baclofen par voie
intrathécale, voire des interventions de chirurgie fonctionnelle.

Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens au cours de la SEP

- Un bilan urodynamique (BUD) doit être pratiqué de façon systématique. Il permet de
guider le traitement et de surveiller l’évolution des troubles.

- Selon les résultats du BUD, différents types de médicaments peuvent être utilisés en
association avec la rééducation vésicale :
 médicaments anticholinergiques permettant une relaxation du détrusor en cas de
mictions impérieuses (ex : Ditropan® cp 5 mg, 3 cp par jour en 3 prises) ;
 médicaments alpha-bloquants en cas de rétention vésicale (ex : Vasobral®,
mesurette de 2mg 2 mesurettes 2 fois par jour per os).
- La prévention des infections urinaires impose les mesures suivantes :
 maintien d’une diurèse suffisante et régulière par des apports hydriques supérieurs à
1 800 ml/j ;
 acidification des urines (vitamines C 1 g/j per os) ;
 auto-sondages dans des conditions d’asepsie stricte en cas de rétention vésicale ;
 surveillance régulière de l’ECBU et traitement précoce de toute infection urinaire par
une antibiothérapie adaptée.
PATHOLOGIES DEGENERATIVES
 MALADIE DE PARKINSON
OBJECTIFS
1) Définir la maladie de parkinson (MP)
2) Décrire les 3 principqux signes de la MP
3) Citer les signes non retrouvés dans la MP

1. GENERALITES
- La maladie de Parkinson est une affection ubiquitaire dont la prévalence est de l’ordre de un
cas pour 700 habitants, touchant également les deux sexes ;
- Elle représente la deuxième cause de handicap fonctionnel chez le sujet âgé après les
affections cérébro-vasculaires.
- La grande majorité des cas survient entre 40 et 70 ans avec un âge moyen de début de 55
ans.
- La maladie est caractérisée par une dégénérescence chronique bilatérale de la voie nigro-
striée dont la cause est inconnue.
- La symptomatologie extrapyramidale caractéristique de la maladie traduit l’atteinte du
système des noyaux gris centraux qui jouent un rôle majeur dans l’élaboration et le contrôle
de la motricité.

2. ANATOMOPATHOLOGIE

La lésion la plus manifeste consiste en une dégénérescence des cellules pigmentées de la

pars compacta du locus niger.

- On constate au niveau du locus niger :

 une dépigmentation ;
 une perte neuronale massive ;
 la présence dans les neurones restants d’inclusions intracytoplasmiques éosinophiles
appelées corps de Lewy ;
- Outre le locus niger, d’autres formations pigmentées du tronc cérébral (locus coeruleus,
noyau dorsal du vague) peuvent présenter des lésions identiques de dégénérescence
neuronale.

3. PHYSIOPATHOLOGIE
- Les noyaux gris centraux jouent un rôle dans le contrôle et l’élaboration des actes moteurs,
ils comprennent de chaque côté :
 le striatum, composé du noyau caudé et du putamen ;
 le pallidum ;
 le noyau subthalamique ;
 le locus niger, qui comprend deux parties : la pars compacta et la pars reticulata
- Les neurones du striatum intègrent des afférences corticales multiples et projettent vers les
neurones du pallidum.
- Les neurones du pallidum assurent l’activation du cortex moteur et prémoteur par
l’intermédiaire du noyau ventro-latéral du thalamus.
- Les neurones dopaminergiques du faisceau nigro-strié ont leur corps cellulaires dans la
pars compacta du locus niger et leurs terminaisons axonales se situent dans le striatum ; ils
exercent un contrôle sur l’activité ce certains neurones du striatum (neurones cholinergiques
en particulier).

- Dans la maladie de Parkison, la perte au niveau du locus niger entraîne :

 une dégénérescence de la voie nigro-striatale ;
 une raréfaction des terminaisons dopaminergiques striatales ;
 une chute considérable de la concentration de dopamine dans le striatum et dans
le locus niger.

- La baisse de la dopamine et la rupture de l’équilibre acétyl-choline/dopamine dans le

striatum jouent un rôle déterminant dans la genèse des symptômes de la maladie.
- Les mécanismes responsables de la dégénérescence préférentielle des neurones
dopaminergiques du locus niger sont inconnus :
 aucun facteur environnemental précis n’a pu être incriminé ;
 l’hérédité ne semble pas jouer un rôle déterminant puisque les cas de transmission
familiale de type mendélienne sont très rares et que la concordance entre jumeaux
monozygotes pour la maladie n’est pas supérieure à celle des jumeaux dizygotes.
- Le syndrome parkinsonien induit par le MPTP constitue un modèle expérimental de la
maladie.
 en 1983, on décrit les premiers cas de syndrome parkinsonien chez des héroïnomanes
utilisant une héroïne contaminée par le MPTP qui est un dérivé pyridinique ;
 on découvre ensuite que le MPTP possède une cytotoxicité à l’égard des neurones
dopaminergiques nigro-striés et que cette action neurotoxique s’exerce par
l’intermédiaire d’un dérivé oxydé du MPTP ; le MPP+ qui est formé à partir du MPTP
sous l’action de la monoamine oxydase B et qui est concentré dans les neurones
dopaminergiques du locus niger ;
 cette découverte du rôle du MPTP a permis de discuter le rôle des inhibiteurs de la
monoamine oxydase B (IMAO B) dans le traitement de la maladie de Parkinson.

4. SÉMIOLOGIE
- Le début de la maladie est progressif.
- Les premiers signes sont souvent peu évocateurs : fatigabilité, crampes, douleurs mal
systématisées.
- Le diagnostic est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire lorsque les signes
sont typiques.
- Les trois signes majeurs de la maladie sont :
 l’akinésie ;
 l’hypertonie de type extrapyramidale,
 le tremblement.

4.1. Akinésie
- Trouble de l’initiation motrice avec lenteur et rareté des mouvements automatiques et
volontaires alors que la force musculaire est normale :
 diminution de l’expression gestuelle ;
 rareté du dignement ;
 réduction de la mimique avec un visage inexpressif ;
 diminution du balancement des bras lors de la marche.
 absence de déplacement de la tête lors de l’exploration du champ visuel ;
 difficulté à exécuter des mouvements alternatifs rapides.
- Ce trouble moteur peut disparaître brutalement dans certaines circonstances, le plus souvent
à l’occasion d’une émotion (kinésie paradoxale).
- Il peut être associé à un besoin incessant de bouger avec incapacité à rester immobile
(akathisie).
- Les troubles moteurs se manifestent :
 lors de la marche : marche à petits pas avec piétinements au démarrage (« abasie
trépidante »), accélérations (festination), blocage brutal lors du demi-tour ou du
franchissement d’un obstacle ;
 dans l’écriture : micrographique (signe précoce) ;
 dans la parole : dysarthrie monotone, avec voix assourdie, blocages lors de la mise
en train du discours, palilalie (blocage itératif sur une syllabe), accélération du début
verbal.

4.2. Hypertonie extrapyramidale

- Quasiment toujours retrouvée après une certaine durée d’évolution.
- C’est une hypertonie dite plasmique :
 résistance constante lors de l’allongement passif de membres ;
 cédant par à coups successifs (phénomène de la roue dentée) ;
 fixant le membre à chaque nouvelle position (rigidité dite « en tuyau de plomb »).
- Elle est facilement mise en évidence au niveau du tendon du biceps et au niveau du poignet.
- Elle s’accentue lors de l’exécution d’un mouvement volontaire par le membre controlatéral
(manœuvre d Froment) et lors du calcul mental.
- Elle prédomine sur les muscles fléchisseurs, ce qui rend compte de l’attitude générale en
flexion, particulièrement nette lors de la marche et persistant lors du décubitus (signe de
l’oreiller).
- On peut également noter :
 une exagération des réflexes de posture au niveau des muscles fléchisseurs : saillie
excessive du tendon du jambier antérieur ou du biceps lors du raccourcissement passif
du muscle ;
 un trouble de l’adaptation posturale : station instable sous l’effet d’une simple
poussée ;
 parfois, des phénomènes dystoniques au niveau des mains et des pieds.

4.3. Tremblement parkinsonien

- Souvent révélateur mais inconstant
- C’est un tremblement de repos :
 de faible amplitude ;
 lent (4 à 8 cycles par seconde) ;
 survenant à partir d’un certain degré de relâchement musculaire ;
 disparaissant pendant le sommeil et lors du mouvement volontaire ;
 facilité par les émotions, la fatigue, un effort de concentration intellectuelle ;
 parfois associé à un tremblement d’attitude.
- Topographie :
Souvent unilatéral au début
 hypersialorrhée ;
 hypersécrétion sébacée avec aspect « pommadé » du visage ;
 accès d’hypersudation ;
 hypotension orthostatique.
- signes neurologiques :
 réflexe nasopalpébral exagéré et inépuisable ;
 ROT souvent vifs.
- Troubles des fonctions supérieurs et troubles psychiatriques : ils peuvent être liés :
 à un syndrome dépressif (fréquemment associé) ;
 à un syndrome démentiel concomitant ;
 aux effets secondaires du traitement.

4 .5. Signes négatifs

- Pas de déficit sensitivo-moteur,

- Pas de syndrome pyramidal (ROT normaux, ou vifs mais sans signes de Babinski).
- Pas de syndrome cérébelleux.
- Pas de trouble oculomoteur.
- Pas de chute aux stades précoces de la maladie.

5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : AUTRES CAUSES DE SYNDROME

EXTRAPYRAMIDAL

5.1. Syndrome parkinsonien du aux neuroleptiques

- Première hypothèse à discuter devant une symptomatologie parkinsonienne car les
neuroleptiques bloquent les récepteurs dopaminergiques et peuvent entraîner une akinésie,
une hypertonie extrapyramidale et, parfois, un discret tremblement.
- Installation des troubles généralement de façon progressive dans les semaines qui suivent
sont parfois présents.
- La réduction du syndrome parkinsonien dans un délai variant d’une semaine à plusieurs
mois.
- Lorsqu’il n’est pas possible de diminuer la posologie du neuroleptique, le traitement fait
appel aux anticholinergiques.
- Parfois le syndrome parkinsonien et les dyskinésies persistent indéfiniment malgré
l’interruption du traitement neuroleptique.

Tout syndrome parkinsonien impose donc de rechercher soigneusement la prise d’un

neuroleptique classique ou « caché » :
 neuroleptiques classiques : phénothiazines et butyrophénones ;*
 benzamides : Dogmatil®, Agréal®, Tiapridal®, ;
 antiémétiques : Primpéran®, Vogalène® ;
 antivertigineux : Torécan®, Sibélium® ;
 hypnotiques et antihistaminiques H1 : Théralène®, Noctran®….

5.2. Affections dégénératives distinctes de la maladie de Parkinson

- Les principales causes sont :
 la paralysie supranucléaire progresive ;
 l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse,
 le syndrome de Shy-Drager ;
 la dégénérescence strio-nigrique.
 - Outre le syndrome parkinsonien, les deux éléments cliniques fondamentaux communs à
ces pathologies sont :

 la présence d’autres signes neurologiques associés ;

 l’absence de réponse nette au traitement par la L-dopa

5.2.1. Paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardon-Olszewski) :

- rigidité axiale en extension avec chutes fréquentes et précoces ;
- ophtalmoplégie supranucléaire avec paralysie de la verticalité (regard vers le bas surtout) ;
- syndrome pseudo-bulbaire avec troubles de la déglutition et dysarthrie ;
- détérioration des fonctions supérieures (syndrome frontal).

5.2.2. Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse:

- signes cérébelleux au début ;
- puis symptomatologie extrapyramidale de type akinéto-hypertonique ;
- l’atrophie bulbaire, pontique et cérébelleuse est visible au scanner et en IRM.

5.2.3. Syndrome de Shy-Drager :

- signes de dysautonomie témoignant de l’atteinte des neurones sympathiques du tractus
intermedio-lateralis de la moelle : hypotension orthostatique sans accélération compensatrice
du pouls ;
- syndrome parkinsonien ;
- ataxie cérébelleuse.

5 2.4. Dégénérescence strio-nigrique :

- maladie rare de diagnostic anatomo-pathologique ;
- akinésie et hypertonie sévère ;
- la résistance à la L-dopa s’explique par la présence, en plus des lésions du locus niger, d’une
dégénérescence associée du striatum.

5. 3. Autres causes de syndrome parkinsonien

- Tout syndrome parkinsonien atypique et / ou ne répondant pas la L-dopa doit faire
rechercher :
 une tumeur cérébrale (en particulier frontale ou du 3ème ventricule) ;
 une hydrocéphalie à pression normale ;
 des lacunes au niveau des noyaux gris centraux ;
- Les autres causes de syndrome parkinsonien sont très rares :
 séquelles d’intoxication par le monoxyde de carbone, le manganèse ou le MPTP
(héroïnomanes) ;
 séquelles d’encéphalines ;
 séquelles post-traumatiques chez les boxeurs.
6. Traitement
- Le traitement de la maladie de Parkinson est un traitement symptomatique et il n’existe à
l’heure actuelle aucune thérapeutique capable de freiner de façon certaine la dégénérescence
chronique des neurones du locus niger qui est à l’origine de la symptomatologie.

6.1. MEDICAMENTS UTILISES

- Le traitement médicamenteux vise à compenser le déficit en dopamine et le déséquilibre
dopamine / acétyl-choline au niveau du striatum.
- Il repose sur quatre types de substances :

 la L-dopa ;
 les agonistes dopaminergiques ;
 la sélégiline ;
 les anticholinergiques.

6.1.1. L-dopa (dihydroxy-phenylalalnine)

- C’est le médicament le plus actif sur les symptômes de la maladie de Parkinson.
- Contrairement à la dopamine, la L-dopa traverse la barrière hémato-méningée et pénètre
dans le système nerveux central lorsqu’elle est administrée par voie générale.
- Elle est transformée en dopamine par la dopa-décarboxylase, présente dans le système
nerveux central mais aussi dans de nombreux tissus périphériques.
- L’association à la L-dopa d’un inhibiteur spécifique de la dopa-décarboxylase périphérique
(carbidopa ou bensérazide) permet :
 de diminuer les effets secondaires digestifs et cardiovasculaires dus à la dopamine
circulante ;
 de réduire les doses de L-dopa nécessaires en augmentant la fraction de L-dopa
disponible pour le cerveau.
- La L-dopa agit principalement sur l’akinésie et sur l’hypertonie ; son effet sur le
tremblement est moins constant et plus retardé.
- Son efficacité est remarquable pendant les premières années de traitement (« lune de miel »).
- Les effets indésirables de la L-dopa sont :
 digestifs : nausées, vomissements, gastralgies ;
 cardiovasculaires : hypotension artérielle volontiers orthostatique, troubles du
rythme.
- Les effets indésirables tardifs de la L-dopa sont :
 les troubles psychiques : syndrome confusionnel, hallucinations, bouffées
d’angoisse ;
 l’épuisement de l’effet et les troubles moteurs.

Facteurs favorisants les troubles psychiques sous L-dopa

- Surdosage,
- Age avancé
- Prescription concomitante d’autres médicaments potentiellement confusogènes
(agonistes dopaminergiques et anticholinergiques en particulier).
- Détérioration intellectuelle associée.
- Les éléments susceptibles d’expliquer la détérioration des effets de la dopathérapie au cours
du temps sont :
 l’aggravation progressive de la dégénérescence nigro-striée ;
 la fluctuation des taux plasmatiques de L-dopa, dont la demi-vie plasmatique est
courte (moins de 90 minutes) ;
 l’hypersensibilité des nécepteurs dopaminergiques centraux.

Evolution de la maladie de Parkinson traitée par L-dopa

- Perte relative d’efficacité survenant au bout de quelques années de traitement (3 à 6 ans).
- Mouvement anormaux :
 dyskinésie surtout bucco-faciales mais pouvant aussi toucher les membres avec
parfois des mouvements de grande amplitude ;
 dystonies touchant surtout les pieds et les orteils, parfois le tronc ou la partie
proximale des membres ;
on distingue :
• les mouvements anormaux de milieu de dose qui surviennent environ 1 heure après la
prise médicamenteuse et qui sont liés à un surdosage ;
•les mouvements anormaux de début et de fin de dose qui surviennent au contacte juste
après ou juste avant la prise de L-dopa.
- Fluctuations d’activité :
 il s’agit d’une irrégularité dans les effets du traitement survenant de façon progressive
ou brutale (« effet on/off ») on distingue :
• les fluctuations liées aux prises :
 akinésie de fin de dose survenant à distance de la prise et correspondant à un
raccourcissement de la durée de l’efficacité d’une prise ;
 akinésie paradoxale survenant 30 minutes à 1 heure après la prise.
• les fluctuations non liées aux prises :
 akinésie paroxystiques : accès soudains d’akinésie figeant le patient sur place
(« freezing ») avec risque de chute « en statue » ;
 akinésie circadienne survenant à heure fixe dans la journée, indépendamment de
l’heure de la prise, médicamenteuse.

6.1.2. Agoniste dopaminergiques

- Ils agissent directement sur les récepteurs dopaminergiques.
- La bromocriptine (Parlodel®) et le pergolide sont tous des dérivés de l’ergot de seigle.
- Ils sont plus actifs sur l’akinésie et l’hypertonie que sur le tremblement.
- Leurs effets secondaires sont proches de ceux de la L-dopa : troubles digestifs, hypotension
orthostatiques et troubles psychiatriques principalement.
- Ces médicaments s’utilisent actuellement principalement en association avec la L-dopa afin
de limiter les mouvements anormaux et les fluctuations de performance journalière observés
après un certain délai sous dopathérapie ; l’association d’un agoniste dopaminergique à la L-
dopa permet de diminuer la posologie de la L-dopa et d’assurer une stimulation
dopaminergique plus stable, du fait d’une demi-vie plus longue.
- A part, l’apomorphine qui peut être utilisée par voie sous- cutanée ou par voie nasale pour
mettre fin, aux périodes de blocage chez les patients ayant des fluctuations sévères d’activité.
6.1.3. Sélégiline (Déprényl®)
- Inhibiteur spécifique de la monomine oxydase de type B.
- Cette propriété lui confère un effet symptomatique modéré lié à la réduction du turnover de
la dopamine (qui est métabolisée en partie par la MAO de type B).
- Cependant l’intérêt majeur porté depuis quelques années à la sélégiline tient au fait que ce
médicament prévient la toxicité du MPTP chez l’animal en inhibant la conversion du MPTP
en MPP+ par la MAOB.
- Les essais cliniques réalisés chez des patients parkinsoniens ont montré que la sélégiline,
prescrite à un stade, précoce permettait d’allonger le délai au bout duquel le traitement par la
L-dopa devenait nécessaire, ces résultats suggèrent que la sélégiline pourrait éventuellement
ralentir l’évolution de la maladie, cependant, l’effet symptomatique de la sélégiline peut aussi
rendre compte de ces résultats : à l’heure actuelle, l’action neuroprotectrice de la séléginline
est donc loin d’être démontrée.

6.1.4. Médicaments anticholinergiques

- Ils agissent en inhibant la neurotransmission au niveau des interneurones cholinergiques du
striatum.
- Ils sont actifs sur le tremblement et l’hypertonie mais n’améliorent que peu ou pas du tout
l’akinésie.
- Leur usage est limité par la survenue d’effets secondaires fréquents :
 confusion et hallucinations, surtout chez le sujet âgé.
 Sécheresse de la bouche, constipation, rétention urinaire.
- On ne les prescrit généralement que dans les formes tremblantes peu invalidantes et on évite
de les utiliser après l’âge de 70 ans.

6.1.5. Autres médicaments

- L’amantadine (Symmetrel®) présente une faible activité dopaminergique associé à une
activité anticholinergique ; ce médicament n’est utilisé que dans les formes peu invalidantes,
de façon temporaire, avant que la dopathérapie ne s’avère nécessaire.
- Le piribédil (Trivastal®) est un antagoniste dopaminergique mineur. Il est parfois prescrit
dans les formes à prédominance tremblante mais il n’a fait jamais la preuve de son efficacité.

6.2. CONDUITE PRATIQUE DU TRAITEMENT MEDICAMENTEUX

Le but du traitement n’est pas de faire disparaître obligatoirement tous les symptômes
de la maladie mais de donner une autonomie suffisante au patient avec le minimum
d’effets secondaires.

- Le traitement doit être institué de façon progressive, par paliers, jusqu’à la posologie
minimale efficace.
- En tenant compte :
 de l’activité habituelle du patient ;
 des contre-indications;
 des interactions médicamenteuses : on évitera en particulier les nombreux
médicaments qui s’opposent à l’effet de la L-dopa.
- Le traitement peut habituellement être institué en dehors du milieu hospitalier.
L’hospitalisation pour mise en route et équilibration du traitement est cependant préférable
chez le sujet âgé, en cas de trouble psychique associé et en cas de forme avancée de la
maladie.
- Il ne faut pas interrompre brutalement le traitement dopamino-mimétique, sauf
nécessité absolue, en raison des risques liés au rebond de l’akinésie (dénutrition,
déshydratation, complications du décubitus).
- A cause de la détérioration des effets de la dopathérapie au bout de quelques années la
plupart des auteurs préfèrent n’introduire la L-dopa que lorsque la maladie devient
invalidante, mais le bénéfice à long terme d’une telle démarche n’est pas démontré.
- Les indications thérapeutiques dépendent essentiellement du degré d’invalidité du patient
et des effets indésirables du traitement :

6.2.1. Au début de la maladie

- Dans les formes non invalidantes de la maladie aucun traitement médicamenteux n’est
indispensable.
- Compte tenu de son possible effet neuroprotecteur, certains auteurs recommandent
cependant la prescription de la sélégiline (Déprényl®) au long cours dès le diagnostic de
maladie de Parkinson posé, à la dose de 10 mg/jour.

6.2.2. Dans les formes peu invalidantes

- En cas de tremblement isolé ou prédominant causant un certain degré de gêne fonctionnelle
on a le choix entre le piribédil (Trivastal®) et un anticholinergique (Artane® par exemple).
- En cas de forme akinéto-hypertonique peu invalidante on peut prescrire l’amantadine
(Symmetrel®) ou un agoniste dopaminergique.

6.2.3. Lorsque la symptomatologie est d’emblée ou devient réellement invalidante.

- Le traitement par la L-dopa (associée à un inhibiteur de la décarboxylase périphérique
doit être institué jusqu’à la dose minimale efficace.
- L’intérêt de la prescription conjointe de L-dopa à faible dose et d’un agoniste
dopaminergique à ce stade de la maladie a fait l’objet de nombreuses études ; certains d’entre
elles montrent qu’une telle association induisait moins d’effets secondaires que la L-dopa
prescrite seule à forte dose.
- Par contre, la prescription conjointe de Sélégiline et de L-dopa a été déconseillée
récemment par l’Agence du médicament en raison des résultats d’une étude montrant une
surmortalité importante par rapport au traitement par L-dopa seule.

6.2.4. Lorsque les effets de la dopathérapie se détériorent

- Les dyskinésies isolées nécessitent une diminution et/ou un fractionnement des doses de L-
dopa.
- Les dyskinésies associées à des fluctuations de performance nécessitent :
 une diminution et/ou un fractionnement des doses de L-dopa ;
 un ajustement du rapport L-dopa/agoniste dopaminergique : diminution de la
posologie de la L-dopa et augmentation conjointe de la dose de l’agoniste
dopaminergique (en sachant que 10 mg de bromocriptine sont à peu près équivalents à
100 mg de L-dopa).
- Malheureusement, la disparition des dyskinésies est souvent obtenue au prix d’une
diminution des performances motrices.
- L’utilisation de formes à libération prolongée (Modopar LP® ou Sinemet LP®) peut parfois
améliorer l’équilibre du patient
- Il existe une compétition entre la L-dopa et les acides aminés neutres au niveau des barrières
intestinale et hémato-méningée : pour cette raison, il est préférable dans les cas difficiles de
prendre la L-dopa une demi-heure avant les repas, voire même d’ajuster les apports
protidiques du patient.
- Dans les cas difficiles l’apomorphine peut être en auto-injections sous-cutanées ou par voie
nasale lors des périodes de blocage. Son effet apparaît dans un délai de 5 à 15 minutes après
l’administration et dure de 40 à 90 minutes.
- L’usage de l’apomorphine en perfusion sous-cutanée continue (pompe à apomorphine) peut
également être envisagé en milieu spécialisé chez des patients impossibles à équilibrer par les
autres moyens thérapeutiques.

Mesures possibles en cas de dyskinésies associées à des fluctuations d’effet

- Diminution et/ou fractionnement des doses de L-dopa.
- Adjonction de la sélégiline
- Ajustement du rapport L-dopa/agoniste dopaminergique
- Utilisation de la L-dopa à libération prolongée.
- Diminution des apports de protides lors des prises de L-dopa.
- Utilisation de l’apomorphine en auto-injection sous-cutanées ou par voie nasale.
- Utilisation de l’apomorphine en perfusion sous-cutanée continue en cas d’échec des
autres mesures.

6.2.5. Conduite à tenir en cas d’effets indésirables du traitement.

- Troubles digestifs :
 provoqués par la L-dopa et les agonistes dopaminergiques ;
 en règle précoces et températures ;
 généralement soulagés par la dompéridone (Motilium®), antagoniste des récepteurs
dopaminergiques périphériques ne passant pas la barrière hémato-encéphalique ; 10 à
20 mg/j (soit 1 à 2 cp/ j) trente minutes avant la prise des médicaments
dopaminomimétiques, sans dépasser 80 mg /j) de Motilium®, pendant une durée de
quelques semaines ;
- Hypotension orthostatique :
 provoquée par la L-dopa et les agonistes dopaminergiques ;
 peut parfois répondre à la dompéridone ;
 l’augmentation des apports hydrosodés peut aussi être bénéfique ;
 si nécessaire, la fludrocortisone ou certains agonistes -adrénergiques peuvent
également être prescrits.
- Troubles psychiatriques aigus : dus principalement à la L-dopa, aux agonistes
dopaminergiques et aux anticholinergiques.

Conduite à tenir en cas de trouble psychiatrique aigu chez le parkinsonien traité

- Hospitalisation,
- Arrêt progressif des médicaments anticholinergiques ;
- Diminution des doses des médicaments dopaminergiques (L-dopa et agonistes
dopaminergiques)
- Lorsqu’une sédation est nécessaire (patient agité) on préfèrera les benzodiazépines aux
neuroleptiques (qui sont susceptibles d’aggraver la symptomatologie parkinsonien).
- Dans tous les cas on recherchera une autre cause sous-jacente : trouble métabolique,
cause traumatique ou vasculaire etc.
6.3. RÉÉDUCATION FONCTIONNELLE, MESURES ERGONOMIQUES, SOUTIEN
PSYCHOLOGIQUE
- La rééducation fonctionnelle tient une part fondamentale dans le traitement symptomatique
de la maladie de Parkinson.
- Elle consiste essentiellement en une Kinésithérapie active : marche, lever, parole, exercices
visant à lutter contre la tendance à la flexion, etc.
- Certaines mesures sont également importantes pour prévenir les risques de chute et
faciliter la vie quotidienne du patient : usage d’un déambulateur, chaussures adéquates,
fauteuils à siège haut et à dossier droit, etc.
- Le soutien psychologique et l’information du patient et de sa famille, éventuellement dans
un cadre associatif, sont également indispensables.

6.4. TRAITEMENTS CHIRURGICAUX

- La lésion ou la stimulation chronique à haute fréquence du noyau ventral latéral du
thalamus (réalisées par voie stéréotaxique) peuvent améliorer le tremblement au niveau de
l’hémicorps controlatéral ; leur indication, exceptionnelle, est limitée au tremblement
unilatéral de grande amplitude résistant à tout traitement médical.
- Chez des patients présentant une forme très avancée de la maladie, impossible à équilibrer
par le traitement médicamenteux, la pallidotomie (destruction de la partie ventrale du
pallidum) peut parfois entraîner une amélioration notable.
- La transplantation de tissu nerveux fœtal contenant des neurones dopaminergiques dans
les striatum de patients atteints de la maladie de Parkinson appartient encore au domaine
expérimental.

Annexe : Principaux médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de

Parkinson :

L-DOPA
- Modopar® = L-dopa + bensérazide : gélules à 250, 125 et 62,5 mg contenant respectivement
220, 100 et 50 mg de L-dopa (+50, 25 et 12,5 mg de bensérazide) ; forme à libération
prolongée Modopar LP® : cp à 125 mg.

- Sinemet® = L-dopa + carbidopa : comprimés à 250 et 100 mg contenant respectivement 250

et 100 mg de L-dopa (+25 mg de carbidopa) ; forme à libération prolongée Sinemet® : cp à 200
mg.

- Débuter par 100 mg de L-dopa par jour (par exemple Sinemet® 100, ½ cp 2 fois par jour)
pendant 5 jours, puis augmente progressivement la dose quotidienne de 100 mg par paliers
de 5 jours jusqu’à la dose minimale efficace généralement de l’ordre de 300 à 600 mg /jour de
L-dopa. Le nombre de prise est généralement de trois par jour, parfois plus lorsque les effets
secondaires imposent une fragmentation des prises. Dose maximum : 800 mg/j. Ne pas
arrêter brusquement le traitement.

- Effets secondaires : anorexie, nausées et vomissements précoces et temporaires ; hypotension

orthostatique ; troubles psychiques (confusion, hallucination délire) ; pertes d’efficacité,
mouvements anormaux et fluctuations de performance après quelques années de traitement.

- Principales contre-indications :
 cardiaque : insuffisance coronaire aiguë, insuffisance cardiaque décomposée, troubles
du rythme (faire un ECG avant de débuter le traitement) ;
  psychiatriques : psychose, démence avancée ;
 mélanome malin ;
 ulcère gastroduodénal en poussée (traiter l’ulcère et vérifier sa guérison par fibroscopie
avant de prescrire la L-dopa).

- Interactions médicamenteuses :
 médicaments bloquants les récepteurs dopaminergiques centraux : phénothiazines,
butyrophénones, benzamides, Primpéran®, Vogalène®, Torécan®, Sibélium®,
Théralène®, Noctran®, etc… ;
 antihypertenseurs centraux (Aldomet®, Catapressan®) qui inhibent la
décarboxylation centrale de la L-dopa ;
 vitamine B6 à fortes doses (coenzyme de la dopadécarboxylase périphérique) ;
 pansements gastriques (Maalox®, Phosphalugel®) qui diminue l’absorption
intestinale de la L-dopa ;
 IMAO classiques non sélectifs interdits en raison du risque d’HTA brutale ;
 Anesthésiques : arrêter la L-dopa 24 heures avant une anesthésie utilisant le fluothane
ou le cyclopropane car sinon risque de troubles du rythme ventriculaire.

BROMOCRIPTINE
- Parlodel®, comprimés à 2,5 et gélules à 10 mg.

- Débuter par 1 cp à 2,5 mg le soir au coucher, puis augmenter progressivement de 2,5 mg

tous les 3 jours jusqu’à la posologie efficace en trois prises par jour, au milieu des repas.
Dose maximale : 50 mg/j. Lorsqu’on ajuste le rapport L-dopa/bromocriptine il faut savoir
que 10 mg de bromocriptine sont à peu près équivalents à 100 mg de L-dopa.

- Effets secondaires : anorexie, nausées, vomissements, hypotension orthostatique précoces et

temporaires ; troubles psychiques (confusions, hallucinations, délire) ; plus rarement : œdème
des membres inférieurs, troubles vasomoteurs des extrémités, fibrome pleurale ou
péritonéale.

- Principales contre-indications : cardiopathie ischémique aiguë, syndrome de Raynaud ;

psychose, démence avancée.

NB : le lisuride (Dopergine®) et le pirgolide se prescrivent à une dose 10 fois plus faible

que la bromocriptine.

SÉLEGILINE
- Déprenyl® : comprimés à 5 mg.
- Débuter par 5 mg/j puis augmenter progressivement jusqu’à 10 mg/j en deux prises.
- Principaux effets secondaires : insomnie, confusion, hallucinations.
ANTICHOLINERGIQUES
- Par exemple trihexphénidyle (Artane®) comprimés à 2 et 5 mg.
- Débuter par 2 mg/j et augmenter 1 mg tous les trois jours jusqu’à la posologie efficace,
comprise entre 4 et 10 mg/j en deux prises. Ne pas arrêter brutalement le traitement sauf
effet secondaire majeur, car risque de confusion et de troubles hydroélectrolytiques.
- Principaux effets secondaires : syndrome confusionnel, hallucinations (sujet âgé surtout) ;
trouble de l’accommodation visuelle, sécheresse de la bouche, constipation, rétention
urinaire.
- Contre-indications : glaucome à angle fermé, adénome prostatique, traitement à éviter en
cas de détérioration intellectuelle ou chez le sujet très âgé.

AMANTADINE
- Symmetrel®, cp à 100 mg (disponible uniquement à l’hôpital).
- Débuter par 100 mg/j et augmenter de 100 mg/semaine jusqu’à la posologie efficace
comprise entre 200 et 400 mg/j en 2 prises.

- Principaux effets secondaires : œdème des membres inférieurs avec ou sans livedo
reticularis ; insomnie (fréquente), troubles psychiques.

PIRIBEDIL
- Trivastal®, cp à 20 mg forme retard LP à 50 mg.
- Posologie habituelle : 100 à 500 mg/j.
-Effets secondaires : troubles digestifs mineurs, parfois troubles du comportement.
- Contre-indication : insuffisance coronaire aiguë, collapsus.
 MALADIE DE WILSON
Tout syndrome parkinsonien survenant avant l’âge de 40 ans doit faire rechercher une
maladie de Wilson.

- Maladie génétique autosomique récessive due à un trouble métabolique conduisant à un

dépôt excessif de cuivre dans les tissus.
- Atteinte neurologique :
 tremblement d’attitude ou d’action ;
 mouvements choréiques ou athétosiques ;
 akinésie ;
 phénomènes dystoniques du visage (aspect de « facies sardoniques »), du tronc ou des
membres ;
 troubles psychiques, souvent de type psychotique.
-Atteinte hépatique : cirrhose
- Diagnostic :
 anneau vert péri-cornéen visible lors de l’examen à la lampe à fente (anneau de
Kayser-Fleischer) ;
 baisse de la céruloplasmine sérique ;
 augmentation de la cuprurie.
- Traitement :
Traitement chélateur du cuivre : D-Pénicillamine à vie.
 MALADIE DE HUNTINGTON
Définition
Affection automatique dominant caractérisée par le développement progressif de mouvements
choréiques traduisant l’atteinte préférentielle des neurones du striatum, associés à une
détérioration des fonctions supérieures.
Traitement
- Traitement étiologique lorsque celui-ci existe.
- Les neuroleptiques permettent de diminuer l’intensité et le nombre des mouvements
anormaux mais un pris d’un parkinsonien.
Le parlodel est également utilisé

MALADIE DE FAHR
Définition
L’association de troubles neuropsychiatriques à des calcifications bilatérals et symétriques des
noyaux gris centraux a été décrite sous le nom de maladie de Fahr.
La fréquence des calcifications asymptomatiques révélée par le scanner, doit rendre prudent
dans l’interpretation de cette association.
Signes cliniques
-Détérioration mentale progressive
-Epilepsie généralisée ou focale
-Signes extrapyramidaux : syndrome choréoathétosique, syndrome parkinsonnien
- également signalés des signes cérébelleux, une dysarthrie, parfois inaugural, des signes
pyramidaux

Examens complémentaires
La TDM est désormais la pierre angulaire du diagnostic
Signification
La découverte de calcifications des NGC suscite plusieurs questions. Les éventuels troubles
neurologiques relèvent ils d’une association fortuite ? Existe- t- il une affection sous jacente
pouvant etre considérée comme causale ou au moins favorisante ? Ces calcifications
s’integrent-elles dans une affection dont elles ne constituent qu’un élément contingent ?
Il existe des calcifications dites « physiologiques » et des calcifications « secondaires »
Les causes
Les troubles du métabolisme phospho-calcique
Hypoparathyroidie primaire : convulsions, tétanie, troubles psychiques divers, syndromes
extrapyramidaux.
Anomalie du métabolisme phospho-calcique avec baisse de la parathormone (PTH)
circulante.
Hypoparathyroidie post chirurgicale
Pseudohypoparathyroidie : affection familiale liée à une résistance périphérique à la PTH
Hyperparathyroidie : exceptionnellement mise en cause
Encéphalite et anoxie
Intoxication oxycarbonnée
Antiépileptiques
Radiothérapie et chimiothérapie
Intoxication par le plomb
AUTRES SYNDROMES
EXTRAPYRAMIDAUX
 MOUVEMENTS ANORMAUX
1. MYOCLONIES

1.1. Description

 contractions musculaires ;
 brusque ;
 brèves et involontaires ;
 rythmiques ou non ;
 intéressant un muscle ou un groupe de muscles.

1.2. Étiologies
- Myoclonies épileptiques : de loin les plus fréquentes (voir épilepsie).
- Myoclonies des encéphalopathies métaboliques et toxiques : aluminium, bismuth,
bromure de méthyle.
- Myoclonies post-anoxiques : myoclonies d’intention et d’action se développant après un
épisode d’anoxie cérébrale sévère (syndrome de Lance et Adams).
- Myoclonies des encéphalites : encéphalite herpétique, panencéphalite sclérosante subaiguë.
- Myoclonies au cours de maladies dégénératives : maladie de Creuzfeldt-Jakob,
dégénérescences spinocérébelleuses.
- Myoclonies segmentaires : en rapport avec une lésion ischémique, traumatique ou tumorale
de la moelle ou de l’encéphale.
- Myoclonies rythmées du voile du palais : par atteinte de la voie dento-olivaire.
- Myoclonies d’endormissement : fréquentes et sans signification pathologique.

2. ATHÉTOSE
2.1. Description

 mouvements lents ;
 peu amples ;
 survenant au repos ;
 prédominant aux extrémités ;
 ayant l’aspect d’un mouvement de reptation ;
 ne cessant que durant le sommeil ;
 souvent associés à des syncinésies d’imitation simultanée lors d’un geste volontaire
de muscles homolatéraux situés à distance.

2.2 Etiologies
- Séquelles d’encéphalopathie néonatale (anoxie néonatale, ictère nucléaire…) : ce sont les
causes d’athétose les plus fréquentes.
- Lésion vasculaire touchant les noyaux gris centraux (striatum).
- Maladie de Wilson.
3. CHORÉE
3.1. Description

 mouvements brusques, explosifs, anarchiques et rapides ;

 volontiers de grandes amplitudes ;
 prédominant à la racine des membres et à la face ;
 survenant sur un fond d’hypotonie ;
 facilités par les émotions et disparaissent durant le sommeil.

3.2. Étiologies
- Maladie de Huntington :
Affection automatique dominant caractérisée par le développement progressif de mouvements
choréiques traduisant l’atteinte préférentielle des neurones du striatum, associés à une
détérioration des fonctions supérieurs (voir démence dégénératives).
- Autres affections neurologiques héréditaires : maladie de Wilson, neuro-acanthocytose,
ataxie-télangiectasie.
- Vascularité cérébrale : lupus érythémateux disséminé (chorée lupique).
- Causes métaboliques : hypoglycémie, hypocalcémie, hyperthyroïdie…
- Polyglobulie.
- Intoxication au CO.
- Chorée post-streptococcique (chorée de Sydenham) : devenue exceptionnelle, elle survient
chez l’enfant, elle est souvent associée à un rhumatisme articulaire aigu ; elle est
spontanément résolutive en quelques semaines.
- Médicaments : L-dopa, neuroleptiques, oestroprogestatifs, phénytoïne.

3.3. Traitement
- Traitement étiologique lorsque celui-ci existe.
- Les neuroleptiques permettent de diminuer l’intensité et le nombre des mouvements
anormaux mais un pris d’un parkinsonien.

4. HÉMIBALLISME
4.1. Description

- Mouvements proches des mouvements choréiques mais :

 plus violents (risque de fractures traumatiques) ;
 plus amples ;
 de topographie unilatérale ;
 survenant souvent de façon incessante.

L’aspect le plus fréquent consiste en un mouvement de projection du membre supérieur en

dehors et en devant rotation de l’épaule.

4.2. Étiologies
- L’hémiballisme résulte le plus souvent d’une lésion hémorragique siégeant au niveau du
corps sous thalamique de Luys.

4.3. Traitement
- Là aussi, les neuroleptiques permettent d’en diminuer l’intensité et le nombre au prix d’un
syndrome parkinsonien.
5. DYSTONIES

5.1. Description

 mouvements involontaires soutenues ;

 entraînant des attitudes extrêmes de contorsion ;
 pouvant toucher l’ensemble de la musculature (dystonies généralisées) ou seulement
certains groupes musculaires des membres, du cou ou de la face (dystonies
localisées).

5.2. Principaux types de dystonies

- Spasme médian de la face ou bléphatospasme : crispation intense et durable des
paupières.
- Dystonies oro-mandibulaire : spasmes répétitifs des lèvres ou des muscles masticateurs
avec protraction de la langue, parfois déclenchés électivement par l’alimentation ou la parole.
- Crampes de la main déclenchées par une activité spécifique : crampe des écrivains, des
violonistes, des pianistes etc…
- Torticolis spasmodique, dont l’origine génétique a été récemment démontrée.
- Dystonie généralisée axiale ou dystonia musculorum déformans, héréditaire débutant dans
l’enfance par une dystonie localisée qui s’étend ensuite aux muscles du tronc et des membres
entravant souvent gravement la vie quotidienne des sujets atteints.

5.3. Étiologies
- La cause est le plus souvent inconnue.
- Parmi les causes pouvant être à l’origine d’une dystonie, on retiendra cependant :
 les lésions ischémiques (AVC) ;
 la maladie de Parkinson ;
 la maladie de Wilson ;
 les médicaments neuroleptiques et la L-dopa.
- Parmi les structures anatomiques potentiellement impliquées, on retiendra en particulier le
striatum, le thalamus et le noyau rouge.

5.4. Traitement
- Le traitement médical des dystonies (benzodiazépines, anticholinergiques) est généralement
décevant.
- L’injection de toxine botulinique au niveau des muscles impliqués est particulièrement
efficace dans le blépharospasme et le torticolis spasmodique, mais l’effet injection unique est
malheureusement de courte durée.
6. DYSKINÉSIES
6.1. Description

 mouvements involontaires ;
 incessants ;
 lents ;
 reproduisant une activité stéréotypée complexe.

- Les types les plus fréquents sont les dyskinésies bucco-faciales avec mouvements de
mâchonnement incessant, d’ouverture de la bouche, de protraction et de contorsions de la
langue et de grimaces.
- Les dyskinésies peuvent aussi toucher un ou plusieurs membres, entravant ainsi l’activité
fonctionnelle.

6.2. Étiologies
- Les causes les plus fréquentes des dyskinésies sont médicamenteuses :
 neuroleptiques surtout ;
 L-dopa.

Dyskinésies induites par les neuroleptiques

- Dyskinésies aiguës :
 surviennent de façon précoce lors de l’absorption de la première dose ;
 touchent surtout les membres et le rachis.
 Cèdent lors de l’injection d’un anticholinergique (Artane®, une demi ampoule = 5mg
en IM),

- Dyskinésies tardives :
 surviennent au cours ou après l’arrêt d’un traitement neuroleptique prolongé ;
 d’autant plus souvent qu’il s’agit d’un neuroleptique incisif et d’un sujet âgé ;
 intéressent surtout la face, les membres, et parfois le larynx ou le diaphragme ;
 peuvent persister pendant des mois, voire des années.

- Une lésion cérébrale interrompant la voie dento-rubrique entraîne des dyskinésies d’attitude
associées à un tremblement d’attitude.
- Les dyskinésies peuvent également survenir spontanément chez le sujet âgé ; leur caractère
idiopathique ne pourra être retenu qu’après avoir systématiquement écarté toute prise de
neuroleptique (souvent méconnue).

7. TICS

7.1. Description

 mouvements involontaires ;
 brusques, stéréotypés et itératifs ;
 réalisant une caricature de certaines activités mimiques ou gestuelles naturelles ;
 exagérés par les émotions et la fatigue ;
 temporairement suspendus par la volonté ;
 disparaissent durant le sommeil.
Le reste de l’examen neurologique est toujours normal.

7.2. Cas particulier : maladie de Gilles de la Tourette

-Tics multiples associés à des phénomènes vocaux à type de grognements ou d’émission
d’interjections à caractère ordurier (coprolalie).
- Parfois associés à des manifestations compulsives obsessionnelles.
- Avec une composante génétique certaine.
 SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
(Maladie de Charcot)
Définition
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection fréquente de cause inconnue
survenant habituellement entre 50 et 60 ans.
- On ne dispose actuellement d’aucun traitement curatif pour cette maladie qui est toujours
mortelle.

1. ANATOMOPATHOLOGIE
- les lésions caractéristiques de la SLA sont :
 une dégénérescence progressive des motoneurones de la corne antérieure de la
moelle et du bulbe.
 Associée à une dégénérescence des faisceaux pyramidaux et géniculés.

2. SIGNES CLINIQUES

2.1. Syndrome neurogène périphérique des membres

- Lié à l’atteinte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
- Déficit moteur avec atrophie musculaire progressive bilatérale.
- Débutant le plus souvent à l’extrémité distale des membres supérieurs (aspect de « mains de
singe »).
- Avec fasciculations et crampes
- Sans troubles sensitif associé.

2.2. Syndrome pyramidal

- Lié à l’atteinte du faisceau pyramidal.
- Exagération des réflexes ostéotendineux, parfois associée à une hypertonie spastique.
- Cependant, le signe de Babinski n’est présent que dans la moitié des cas et les réflexes
cutanés abdominaux sont le plus souvent conservés.

2.3. Signes bulbaires et pseudobulbaires

- Signes bulbaires liés à l’atteinte des motoneurones dans le bulbe : fasciculations de la
langue (fréquemment retrouvées), paralysie progressive de la langue, du voile, des muscles
péribuccaux, du pharynx (troubles de la déglutition) et du larynx (voix nasonnée).
- Signes pseudobulbaires liés à l’atteinte des deux faisceaux géniculés : dysarthries, troubles
de la déglutition, exagération des réflexes massétérins, nasopalpébraux et palmomentonniers,
rire et pleurer spasmodiques.

Signes cliniques caractéristiques de la SLA

- Syndrome neurogène périphérique avec fasciculations et crampes
- Syndrome pyramidal.
- Présence de signes bulbaires et pseudobulbaires
- Absence de tout trouble sensitif objectif et absence habituelle de troubles sphinctériens.
Critères du diagnostic de la SLA
- L’association de signes neurologiques moteurs périphériques et centraux au niveau
des membres supérieurs, des membres inférieurs et/ou à l’étage bulbaire est une
condition nécessaire pour le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique.
- Le diagnostic est considéré :
 comme possible si un étage sur les trois est atteint ;
 comme probable si deux étages sur les trois sont atteints ;
 comme avéré si les trois étages (membres supérieurs, membres inférieurs et bulbe)
sont atteints.

3. FORMES CLINIQUES
- Forme habituelle : elle touche précocement la moelle cervicale, les signes cliniques
débutent alors généralement à l’extrémité distale des membres supérieurs, puis s’étendent en
tâche d’huile.
- Forme bulbaire : elle se manifeste initialement par une paralysie labio-glosso-pharyngée
souvent associée à un syndrome pseudo-bulbaire.
- Forme pseudo-polynévritique : elle se caractérise essentiellement par un déficit distal des
membres inférieurs généralement asymétrique, moteur pur.
- Formes avec autre atteinte associée : elles peuvent s’accompagner d’un syndrome
démentiel, ou, plus rarement, d’un syndrome extrapyramidal.
- Formes familiales : elles représentent 5% des cas de SLA ; récemment, une minorité
d’entre elles ont pu être rapportées à la mutation d’un gène codant pour une enzyme
impliquée dans le métabolisme des radicaux libres oxygénés : la superoxyde dismutase.

4. PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DE LA SLA ;

- Neuropathie motrice pure avec blocs de conduction (présence de blocs de conduction
proximaux à l’EMG).
- Amyotrophies spinales progressives (atteinte de la corne antérieure sans atteinte pyramidale
ni bulbaire).
- Compression médullaire cervicale par myélopathie cervico-arthrosique et malformations de
la charnière cervico-occipitale.

5. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Ponction lombaire : le LCR est en règle normal.
- EMG :
 il objective un syndrome neurogène périphérique moteur pur de topographie
typiquement diffuse, touchant souvent des territoires cliniquement
asymptomatiques.
 Les vitesses de conduction sont normales et on ne note aucun bloc de conduction
proximal éliminant ainsi le diagnostic de neuropathie motrice pure avec bloc de
conduction.
- IRM de la moelle cervicale : elle est normale, éliminant le diagnostic de myélopathie
cervico-arthrosique et de malformation de la charnière cervico-occipitale.
6. EVOLUTION
- Quel que soit le mode de début, la SLA évolue de la façon quasi inéluctable vers la mort
atteinte bulbaire dans un délai de quelques années (3 à 4 ans en moyenne).
- Il n’existe pas de moyen de prédire la vitesse d’évolution de la maladie pour un patient
donné ; cependant, l’évolution semble d’autant plus rapide.
 Que les signes bulbaires sont précoces ;
 Qu’il existe une atteinte de la fonction respiratoire avec diminution importante de la
capacité vitale ;
 Qu’il existe une perte de poids importante.

7. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE LA SLA

- A l’heure actuelle, le traitement de la SLA est essentiellement symptomatique :
 rééducation motrice (en sachant cependant qu’il n’existe pas de récupération possible),
faisant souvent appel à des appareillages (ex : releveurs de pieds) ;
 lutte contre la spasticité : Liorésal®, 3 à 6 cp/j à instituer progressivement;
 lutte contre les crampes : Hexaquine®, 3 à 6 cp/j ;
 antibiothérapie précoce à large spectre (ex : Augmentin®, 2 g/j) devant toute infection
bronchique (on évitera les fluidifiants bronchiques en cas de faiblesse de la toux) ;
 gastrostomie en cas de troubles de la déglutition (saut si stade très avancé, auquel cas
on se contente d’une sonde gastrique) ;
 trachéotomie éventuelle, dont l’indication doit être discutée avec le patient.
- Récemment, une étude a fait état d’un ralentissement modeste mais significatif de
l’évolution de la maladie sous l’effet d’un traitement continu appelé le riluzole
(antiglutamatergique). La prescription de ce traitement pourrait en conséquence être
envisagée chez les patients atteints de SLA ;
-D’autres traitements sont en cours d’expérimentation comme les IgIV.
HYDROCEPHALIES
 HYDROCEPHALIES
1. DEFINITION

L’hydrocéphalie est définie comme une augmentation de volume des espaces contenant le
liquide céphalorachidien (ventricules et/ou espaces sous-arachnoïdiens).

- L’hydrocéphalie peut être due :

 à un blocage des voies d’écoulement du LCR dans les ventricules (hydrocéphalie
obstructive) ;
 à une gêne de la résorption du LCR au niveau des granulations de Pacchioni ;
On distingue :
 les hydrocéphalies non communicantes qui correspondent à un obstacle à la
circulation du LCR situé en amont des orifices du quatrième ventricule (trous de
Magendie et de Luschka) ;
 les hydrocéphalies communicantes dans lesquelles l’obstacle à la circulation du LCR
siège en aval des orifices du quatrième ventricule (citernes de la base en particulier).

2. RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES

2.1. Anatomie
Le liquide céphalorachidien (LCR) occupe le système ventriculaire et les espaces
leptoméningés qui communiquent entre eux au niveau de la grande citerne par le trou de
Magendie (médian) et les trous de Lushka (latéraux).

2.2. Physiologie
- La sécrétion du LCR se fait essentiellement au niveau des plexus choroïdes. Les plexus
choroïdes sont des structures hypervascularisées qui s’invaginent dans les ventricules. Ils sont
situés au niveau des parois latérales des 3 ème et 4 ème ventricules.
- La résorption du LCR se fait essentiellement au niveau des villosités arachnoïdiennes qui
sont en contact avec l’endothélium des sinus veineux duraux. La résorption est assurée par des
structures spécialisées, les granulations de Pacchioni.
- Le volume du LCR est de l’ordre de 150 ml chez l’adulte.
- Le débit de sécretion et de résorption est de l’ordre de 500 ml/24 heures. L’ensemble du
LCR est donc renouvelé environ 4 fois par jour.
- La pression du LCR est d’environ 10 mm Hg en décubitus dorsal. Cette pression s’élève
normalement lors de la compression des jugulaires puis revient à son niveau de base en moins
de 20 secondes (épreuve de Queckenstedt-Stookey).
Une pression de base supérieure à 15 mm Hg signifie l’existence d’une hypertension
intracrânienne pathologique.
- Les principaux rôles du LCR sont :
 un rôle de protection du système nerveux central contre les chocs ;
 un rôle de véhicule de l’immunité cellulaire et humorale ;

3. ETIOLOGIES DES HYDROCEPHALIES OBSTRUCTIVES

Toute hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne majeur et menace d’engagement

impose la réalisation d’une dérivation ventriculaire externe en urgence.
3.1. Tumeurs cérébrales
- tumeur supratentorielle comprimant le troisième ventricule ou les trous de Monroe ;
- tumeur de la fosse postérieure comprimant le quatrième ventricule ;
- exceptionnellement, papillome des plexus choroïdes responsable d’une hypersécretion de
LCR.

3.2. Saignement intraventriculaire ou sous-arachnoïdien

- hémorragie méningée à la phase aiguë ;
- rupture intraventriculaire d’un hématome cérébral : inondation ventriculaire.

3.3. Cloisonnement méningé

Surtout au cours de l’évolution d’une méningite bactérienne ou tuberculeuse.

3.4. Hydrocéphalies congénitales

- révélées le plus souvent par l’augmentation excessive du périmètre crânien chez l’enfant ;
- sténose de l’aqueduc de Sylvius (parfois symptomatique seulement à l’âge adulte) ;
- imperforation des trous de Magendie et de Luschka ;
- malformation de Dandy-Walker : distension du toit du quatrième ventricule entre les
hémisphères cérébelleux ;
- hydrocéphalie associée à une malformation de la charnière cervico-occipitale (ex :
malformation d’Arnold-Chiari).

4. HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE

4.1. Définition
- hydrocéphalie communicante ;
- touchant surtout le sujet âgé ;
- due à une obstruction des espaces méningés au niveau des citernes de la base ;
- n’entraînant pas d’hypertension intracrânienne.
4.2. Symptomatologie
- Troubles de l’équilibre et de la marche :
 signe le plus précoce :
 instabilité ;
 tendance à la rétropulsion ;
 marche à petits pas ;
 au maximum station debout et marche impossible par s « apraxie de la marche » ;
 et ce en l’absence de tout déficit sensitivo-moteur.
- Troubles sphinctériens : incontinence urinaire, tardive.
- Syndrome démentiel :
 généralement encore plus tardif
 d’évolution fluctuante
 essentiellement de type frontal : ralentissement psychomoteur, indifférence affective,
désintérêt…
- Signes négatifs : absence de signe de localisation.

Triade de l’hydrocéphalie à pression normale (Hakim)

- Troubles de l’équilibre et de la marche
- Syndrome démentiel,
- Incontinence urinaire
N.B : cette triade n’est absolument pas spécifique de l’hydrocéphalie à pression normale

4.3. Etiologies
- HPN idiopathique (cause inconnue) dans 50% des cas.
- HPN secondaire dans 50% des cas, survenant à distance
 d’un traumatisme crânien ;
 d’une hémorragie méningée ;
 d’une méningite ;
 d’une chirurgie intracrânienne.
4.4. Diagnostic
- Scanner cérébral sans injection :
 dilatation quadriventriculaire sans atrophie corticale : les sillons corticaux et les
vallées sylviennes ne sont pas élargis ;
 plages d’hypodensité autour des cornes frontales et occipitales des ventricules,
inconstantes, témoignant possiblement de l’existence d’une résorption trans-
épendymaire du LCR.
- Ponction lombaire évacuatrice :
 elle doit recueillir à 40 à 50 ml de LCR.
 le LCR est normale,
 elle peut améliorer temporairement la symptomatologie ; cependant l’absence
d’amélioration après PL évacuatrice n’élimine pas le diagnostic car il existe de
nombreux faux négatifs.
N.B Le transit isotopique du LCR n’apporte en fait aucun élément fiable pour le diagnostic.
4.5. Traitement
- Le traitement consiste en une dérivation ventriculaire interne (ventriculo-péritonéale ou
ventriculo-cardiaque).
- L’amélioration des troubles après dérivation ventriculaire est loin d’être constante.
 un début des troubles récent ;
 l’existence d’une étiologie connue (HPN secondaire) ;
 la prédominance des troubles de la marche ;
 la bonne efficacité de la PL évacuatrice (mais il existe des faux négatifs).
- Par contre, lorsque la démence est au premier plan du tableau clinique, des chances
d’amélioration après dérivation sont beaucoup plus faibles;

Complication potentielle de la dérivation ventriculaire interne

- Infections :
 méningite, septicémie, endocardite, péritonite ;
 elles imposent l’ablation du matériel ;
- Obstruction de la valve ;
- Hématome sous-dural.
DEMENCES
 Diagnostic, étiologies et conduite à tenir
1. GENERALITES – DEFINITION

- La démence peut être définie par une perte progressive et globale des facultés mentales d’un
individu entravant son autonomie dans la vie quotidienne.
- Avec le vieillissement de la population, la démence est devenue un véritable problème de
santé publique dans les pays développés mais aussi et de plus en plus dans les pays en
developpement.
- Dans la grande majorité des cas, l’altération des fonctions intellectuelles résulte d’une perte
neuronale bilatérale irréversible au niveau de régions étendues du cortex cérébral
(particulièrement au niveau du cortex associatif) et/ou des structures sous-corticales ;
cependant dans 10 à 15% des cas le syndrome démentiel traduit un dysfonctionnement
cérébral secondaire, réversible avec la correction du facteur causal.

Devant tout syndrome démentiel, la recherche d’une cause curable est donc un élément
clé de la démarche diagnostique.

2. SEMIOLOGIE
Le diagnostic de syndrome démentiel est clinique.

Le syndrome démentiel se caractérise par

- Une altération globale des fonctions cognitives :

 de survenue progressive, sur quelques mois le plus souvent ;
 avec une vigilance conservée jusqu’à un stade tardif de l’évolution ;
- Des troubles du caractère et du comportement retentissant sur la vie familiale,
professionnelle et sociale.

2.1. L’atteinte globale des fonctions cognitives.

Elle se traduit par une combinaison variable de signes :

- Troubles de mémoire :
 souvent révélateurs ;
 prédominant sur les faits récents et la mémoire de fixation avec oublis à mesure.
- Désorientation temporelle et/ou spatiale.
- Troubles du langage :
 pauvreté ou incohérence du langage spontané ;
 manque du mot ;
 trouble de la compréhension ;
 aphasie de Wernicke.
- Troubles de l’attention :
 distractibilité et fatigabilité anormales ;
 persévération ;
 impersistance motrice.
- Troubles du jugement :
 anosognosie (méconnaissance du trouble) ;
 perte de l’autocritique et incapacité à critiquer une histoire absurde.
- Troubles du raisonnement : incapacité à résoudre un problème simple.
- Troubles des praxies = apraxie :
 constructive ;
 idéomotrice ;
 idéatoire ;
- Troubles gnosiques :
 généralement tardifs ;
 incapacité à reconnaître un objet (agnosie visuelle) ;
 incapacité à reconnaître les visages (prosopagnosie)
- Troubles du calcul :
 généralement tardifs.
2.2. Signes associés
- Troubles du caractère et du comportement :
 apathie et désintérêt (aboulie), négligence, apragmatisme pouvant aller jusqu’à
l’incurie ;
 irritabilité anormale ;
 activité incohérente.
- Troubles de l’humeur :
 tristesse de l’humeur, parfois euphorie ;
 labilité de l’humeur et instabilité émotionnelle.
- Idées de préjudice pouvant parfois aller jusqu’au délire hallucinatoire à thème
essentiellement persécutif.
- Désinsertion professionnelle et sociale : avec parfois des comportements délictueux.

1. Impossibilité de conférer aux éléments graphiques des relations spatiales correctes (ex :
dessiner un cube) ; l’apraxie constructive résulte d’une lésion pariétale droite ou gauche ou
d’une lésion du corps calleux.
2. Impossibilité de réaliser un geste non automatique et ne consistant pas en l’utilisation
effective d’un objet (exemple : faire un salut militaire) ; l’apraxie idéo-motrice est en règle
bilatérale et résulte d’une lésion intéressant le lobe pariétal gauche.
3. Désorganisation complète des gestes élémentaires (ex : impossibilité d’utiliser un crayon ou
d’allumer un briquet) ou de leur séquence (ex : impossibilité de faire un paquet ou d’allumer
une bougie) ; l’apraxie idéatoire est toujours bilatérale, le plus souvent liée à des lésions
corticales intéressant les deux pariétaux.

3. TESTS PSYCHOMETRIQUES

Les tests psychométriques permettent de juger de la sévérité de la détérioration initiale et de

suivre l’évolution.

- Les deux tests psychométriques classiques les plus utilisés sont :

 le test de Wechsler-Bellevue qui définit le quotient intellectuel du sujet.
 le test de Benoit-Pichot qui évalue le vocabulaire.
- Des tests simples comme le mini mental test sont couramment pratiqués au lit du malade et
sont très utiles pour quantifier le degré de détérioration (voir page suiva
Figure 1 : Tableau des MMS (Mini Mental Test)

Score score
maximal
ORIENTALTION (1 point par réponse juste)
5 / / A - En quelle année sommes-nous ?-----------------------------…………………………………. / /
- quelle saison ?--------------------------------------------------- ………………………... / /
- quel mois ?------------------------------------------------------- ………………………… / /
- quelle est la date ?----------------------------------------------………………………… / /
- le jour ?----------------------------------------------------------…………………………. / /
5 / / B - Dans quelle ville sommes-nous ?----------------------------………………………………-... / /
- quel département ? ---------------------------------------------…………………………… / /
- quel est le nom de l’hôpital
(ou adresse du médecin) ? ------------------------------------ / /
- quelle salle
(ou endroit, cabinet, etc) ?----------------------------------- / /
3 / / APPRENTISSAGE
Donner 3 noms d’objets au rythme de un par seconde (ex : cigare,
fleur, porte) ; à la répétition immédiate compter 1 par réponse
correcte / /
Répéter jusqu’à ce que les 3 mois soient appris. Compter le
nombre d’éssais/ / (ne pas coter)
5 / / ATTENTION ET CALCUL
Compter à partir de 100 en rétirant 7 à chaque fois. Arrêter
après 5 soustrations. Noter le nombre de réponses correctes…. / /
Si le patient ne peut oi ne veut effectuer cette tâche auparavant
demander d’épeler le mot « monde » à l’envers (ne pas coter).
3 / / RAPPEL
Demander les 3 noms d’objets présentés auparavant (1 point par
mot correct) ---------------------------------------------------------- / /
9 / / LANGAGE
Dénommer un style, une montre (2 points) -------------------- / /
Répéter « il n’y a pas de mais, ni de si, ni de et « (1 point) -- / /
Exécuter un ordre triple :
« Prener un papier dans la main droite, pliez le en deux et jetez le sur
le plancher » (1 point par item correct) --------------------------- / /
Copier le dessin suivant (1 point)
(Tous les angles doivent être présents).

Ecrire une phrase spontanée (au moins 1 sujet et 1 verbe,

Sémantiquement correcte, mais grammaire et l’orthographe sont
Indéfférentes (1 point) ----------------------------------------------- / /

Total (30) / / /
Apprécier le niveau de vigilance sur un continuum : ____________________________
Vigil Obrubilé Stupeur Coma

Tiré de Folstein et coll, 1974, traduit par C Derouesn.

D’après les normes amériaines la limite inférieure de la normal se situe à 23-24 pour
lesniveaux cultirels moyens et 21-22 pour les niveaux inférieurs. Au-dessous de cette limites,
on peut conclure à une détérioration intellectuelle légère si la note reste supérieure ou égale
à 15, modérée de 15 à 5 et sévère au-dessous de 5.
4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DU SYNDROME DEMENTIEL

4.1. Syndrome dépressif

- Le syndrome dépressif du sujet âgé peut mimer un syndrome démentiel débutant en raison
de l’inhibition psychique parfois au premier plan.
- La présence de troubles du langage, très rares dans la dépression, est un solide argument en
faveur du syndrome démentiel.
- L’hypothèse du syndrome dépressif ne doit alors être remise en doute qu’en l’absence
d’amélioration des fonctions supérieures après un mois de traitement bien conduit.

Au moindre doute, un traitement antidépresseur à posologie efficace devra être instauré.

4.2. Syndrome confusionnel

- Contrairement au syndrome démentiel :
 les troubles de l’attention sont au premier plan ;
 il existe souvent une perplexité anxieuse ;
 le mode d’installation est typiquement brutal ou rapidement progressif.
- Le fait que le syndrome confusionnel puisse inaugurer ou émailler l’évolution d’un
syndrome démentiel rend cependant la distinction entre confusion et démence parfois
difficile.

4.3. Autres diagnostics différentiels

- Syndrome de Korsakoff, caractérisé par une atteinte élective de la mémoire.
- Aphasie de Wernicke, isolée.

5. ETIOLOGIES DES SYNDROMES DEMENTIELS

Principales étiologies des syndromes démentiels

- maladie d’Alzheimer et autres démences dégénératives ;

- démence artériopathique ;
- démence post-traumatique ;
- hydrocéphalie à pression normale ;
- processus expansifs intracrâniens ;
- causes infectieuses ;
- causes métaboliques et carentielles ;
- causes toxiques (médicaments et alcool surtout).

5.1. Démences dites dégénératives (voir plus loin)

- maladie d’Alzheimer ;
- maladie de Pick ;
- chorée de Huntington ;
- autres maladies neurologiques dégénératives avec démence associée.

5.2. Démence vasculaire

- La démence dite artériopathique (multi-infarct dementia) représente environ un tiers des
causes de démence :
  elle est généralement due à des lésions corticales ou sous corticales bilatérales liées à
la succession d’accidents ischémiques constitués ou de lacunes ;
 le début des troubles est souvent brutal (lors de la constitution d’un nouvel accident
vasculaire cérébral) et l’évolution est typiquement fluctuante avec des aggravations
par à-coups (lors des récidives) ;
 l’examen retrouve des signes neurologiques focaux : syndrome pyramidal,
hémianopsie latérale homonyme, syndrome pseudobulbaire….
 Le scanner cérébral montre généralement des hypodensités multiples séquellaires
d’infarctus cérébraux ;
 Rarement, le syndrome démentiel peut résulter d’un accident ischémique unique
responsable d’un infarctus siégeant dans un seul territoire artériel ; il s’agit alors
surtout d’un infarctus bilatéral siégeant dans le territoire profond des artères cérébrales
postérieures (ex : infarctus bithalamique) ;
 La démence est irréversible et le seul traitement est préventif (prévention des accidents
ischémiques), ce qui impose un bilan étiologique complet.
- Les autres causes de démence d’origine vasculaire sont :
 les hématomes intracérébraux multiples (par exemple dans le cadre d’une
angiopathie amyloïde) ;
 l’encéphalopathie de Binswanger : pathologie artériolaire qui se développe chez
des sujets ayant une hypertension artérielle sévère et qui se traduit par des lésions
étendues de la substance blanche périventriculaire au scanner (leucoraïose)
 les sténoses carotidiennes serrées bilatérales.

5.3. Démence post-traumatique

- Une démence avec atrophie corticale peut survenir :
 au décours d’un traumatisme crânien sévère ayant entraîné des contusions cérébrales
et un coma prolongé ;
 suite à des microtraumatismes multiples et répétés (démence pugilistique des boxeurs).
- Un syndrome démentiel post-traumatique peut aussi être due à une hydrocéphalie à pression
normale ou à un hématome sous-dural chronique

5.4. Hydrocéphalie à pression normale

- l’association d’un syndrome démentiel, de troubles de la marche et de troubles sphinctériens
est particulièrement évocatrice du diagnostic.
- La dérivation ventriculaire interne peut entraîner une amélioration nette de la
symptomatologie.

5.5. Causes tumorales

- Une hypertension intracrânienne et/ou des signes de localisation sont le plus souvent
présents, mais le syndrome démentiel peut survenir isolément, surtout en cas de tumeur
frontale ou temporale.
- Un syndrome démentiel paranéoplasique peut survenir au cours de certains cancers.
L’atteinte de la mémoire est prédominante (encéphalite limbique) et on retrouve souvent la
présence d’anticorps anti-Hu.

5.6. Causes infectieuses

- Abcès cérébral ;
- Séquelles de méningoencéphalite aiguë (ex : méningoencéphalite herpétique).
- Méningoencéphalites subaiguës ou chroniques :
- syphilis tertiaire (paralysie générale) :
Syphilis tertiaire (paralysie générale)

- Survient plus de 10 ans après une syphilis primaire non traité ;

- Le syndrome démentiel de type frontal s’accompagne souvent des signes suivants :
 euphorie ;
 délire à thème mégalomaniaque ;
 signe d’Argyll-Robertson = pupille(s) petite(s) et irrégulière(s) avec abolition du
réflexe photomoteur mais conservation du réflexe pupillaire lors de l’accomodation-
convergence ;
 tremblement fin prédominant au niveau de la région labio-linguale ;
 dysarthrie ;
 abolition des réflexes ostéotendineux (par atteinte des racines postérieures).

- Le TPHA et le VDRL sont positifs dans le sang et dans le LCR

 la positivité du test de Nelson et/ou du FTA, plus spécifiques, confirme le diagnostic ;
 dans le LCR on retrouve aussi une hypercytose lymphocytaire (10 à 100
lymphocytes/mm2) et une hyperprotéinorachie avec augmentation des
gammaglobulines.

- Le traitement repose sur la péni G à fortes doses :

10 millions d’unités par jour en perfusions IV pendant un mois, associée au début à une
corticothérapie.
- La régression complète des signes est rarement obtenue mais le traitement permet de
stabiliser la symptomatologie ; le LCR ne se normalise que plusieurs mois après le
traitement.

 maladie de Lyme ;
 méningoencéphalite tuberculeuse ;
 encéphalite subaiguë à VIH ;
 autres causes d’encéphalite subaiguë ou chronique.
- Leuco-encéphalite multifocale progressive (LEMP) : infection à papovavirus touchant le
sujet immunodéprimé (en particulier au cours du sida).

Principales causes de syndrome démentiel au cours du SIDA

- leucoencéphalite multifocale progressive ;
- encéphalite subaiguë à HIV ;
- encéphalite à CMV ;
- encéphalite toxoplasmique.

- Maladie de Creuzfeldt-Jakob et autres encéphalopathies spongiformes :

Maladie de Creuzfeldt-Jakob
- Maladie rare qui se traduit principalement par ;:
 un syndrome démentiel d’évolution subaiguë ;
 des myoclonies ;
 une ataxie cérébelleuse ;
 un syndrome pyramidal associé à des signes extrapyramidaux ;
  la présence de décharges paroxystiques sur l’EEG, inconstante mais très évocatrice ;
 une évolution toujours mortelle dans un délai de quelques mois.
- Les lésions anatomo-pathologiques associent :
 une spongiose du système nerveux central (encéphalopathie spongiforme) ;
 une perte neuronale diffuse ;
 une importante gliose astrocytaire.
- Il existe :
 des formes sporadiques qui se manifestent généralement vers l’âge de 50 ans ;
 des cas dus à l’inoculation de matériel contaminé : greffe dure-mérienne, enfants
ayant reçu un traitement par hormone de croissance d’origine hypophysaire….
 Des formes familiales dues à des mutations du gère de la protéine PrP, protéine qui
s’accumule sous une forme anormale dans le cerveau des sujets atteints.

- Bien que cette maladie soit transmissible, la nature de l’agent responsable demeure
inconnue à ce jour.

- Maladie de Whipple :
 syndrome démentiel avec méningite lymphocytaire ;
 malabsorption digestive ;
 polyarthrite ;
 polyadénopathies ;
 diagnostic par la biopsie du grêle (présence de cellules PAS positives) ;
 traitement : Bactrim® à instaurer le plus précocement possible.

5.7. Causes métaboliques et carentielles

- Troubles hydroélectrolytiques ;
 hyponatrémie ;
 hypocalcémie ;
- Hypoglycémie chronique ou séquelle d’une hypoglycémie prolongée.
- Insuffisance rénale avancée.
- Encéphalopathie hépatique chronique.
- Hypothyroïdie, maladie de Cushing.
- Carence en vitamine B12, carence en folates.
- Maladie de Wilson.
5.8. Causes toxiques
- Intoxication médicamenteuse chronique :
Elle concerne surtout le sujet âgé, l’arrêt du médicament responsable doit entraîner la
régression des troubles cliniques.

Principaux médicaments responsables d’un syndrome démentiel

- benzodiazépines ;
- neuroleptiques ;
- tricycliques ;
- anticholinergiques ;
- barbituriques ;
- clonidines.
- Intoxication alcoolique chronique
- Séquelle d’intoxication par le monoxyde de carbone, le bismuth, le mercure….
6. CONDUITE A TENIR DEVANT UN SYNDROME DEMENTIEL

La démarche diagnostique devant un syndrome démentiel doit répondre à deux impératifs

majeurs
- confirmer qu’il s’agit bien d’un syndrome démentiel ;
- rechercher une cause curable.

- L’interrogatoire du patient et de l’entourage permettra en particulier d’apprécier le

retentissement des troubles sur la vie professionnelle et sociale et de rechercher les prises
médicamenteuses éventuelles ;
- L’examen neurologique, outre l’étude des fonctions supérieures, recherchera la présence de
signes d’hypertension intracrânienne, de signes de localisation, de troubles de la marche, de
troubles sphinctériens etc.
- Le reste de l’examen clinique portera en particulier sur la recherche de troubles
cardiovasculaires (souffle carotidien, cardiopathie emboligène…).

Examens complémentaires indispensables en cas de syndrome démentiel

- NFS, plaquettes et VS ;
- ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine ;
- bilan hépatique (avec moins le TP et la bilirubine ;
- bilan thyroïdien : TSH ultrasensible T3, T4 ;
- vitamine B12 folates sériques ;
- sérologie HIV ;
- électroencéphalogramme ;
- scanner cérébral sans puis avec injection de produit de contraste ;
- analyse du LCR par ponction lombaire si une méningoencéphalite chronique est suspectée ;

Un traitement antidépresseur d’épreuve devra être tenté si les signes compatibles avec un
syndrome dépressif.

- Si aucune cause curable n’est retrouvée il faut envisager :

 des mesures d’aide à domicile lorsque le maintien à domicile est possible (présence du
conjoint, sujet non dangereux pour lui-même) ;
 puis le placement dans un établissement de long séjour lorsque le manque
d’autonomie ou les troubles du comportement rendent le maintien à domicile
impossible ;
 des mesures de protection des biens si nécessaire (sauvegarde de justice puis mise sous
tutelle) ;
 un traitement symptomatique si besoin neurologique à faible dose en cas d’agitation
ou de délire, en évitant les médicaments ayant un effet anticholinergique (car ils
risquent d’aggraver les troubles de la mémoire).
MALADIE D’ALZHEIMER et autres démences dégénératives

1. MALADIE D’ALZHEIMER

1.1. Epidémiologie
- C’est la cause la plus fréquente de démence après 65 ans (300 000 cas en France).
- La prévalence de la maladie augmente nettement avec l’âge et les formes précoces (avant
65 ans) sont rares.
- La grande majorité des cas est sporadique, mais il existe aussi de rares formes familiales à
hérédité autosomique dominante dont le début est généralement précoce.

1.2. Anatomo-pathologie et données biochimiques.

Les lésions anatomo-pathologiques caractéristiques de la maladie d’Alzheimer sont

- l’atrophie cérébrale avec perte neuronale ;

- les dégénérescences neurofibrilaires ;
- les plaques séniles ;
- l’angiopathie amyloïde.

- L’intensité de ces lésions est bien corrélée à la gravité du syndrome démentiel

- Ces lésions prédominent au niveau de l’hippocampe et du cortex associatif.
- Ces lésions sont aussi présentes dans le cerveau âgé normal mais leur densité y est bien
inférieur et leur répartition différente.
- L’atrophie cérébrale est due à une perte neuronale concernant particulièrement les
neurones corticaux de grande taille.
- Les dégénérescences neurofibrillaires sont des inclusions neuronales intracytoplasmiques
constituées de faisceaux de neurofilaments en hélice enroulés les uns autour des autres. Une
protéine associée aux microtubules, la protéine tau, est l’un des constituants protéiques
majeurs de ces inclusions ; elle est présente sous une forme anormalement phosphorylée.
- Les plaques séniles présentent en leur centre des dépôts extracellulaires dus à
l’accumulation d’une protéine amyloïde colorée par le rouge Congo, la protéine ß-amyloïde.
A la périphérie des plaques on note la présence de prolongements nerveux comportant des
dégénérescences neurofibrillaires, séparés par des astrocytes réactifs et des macrophages.
- L’angiopathie amyloïde : accumulation de dépôts amyloïdes dans les vaisseaux cérébraux.
- Sur le plan neurochimique il existe entre autre un déficit marqué en choline acétyl-
transférase et en acétyl-choline dans le cortex, dû à la perte de neurones cholinergiques
situés à la base du cerveau et projetant sur le cortex (noyau basal de Meynert).

1.3. Données génétiques

- Des lésions anatomopathologiques identiques à celles de la maladie d’Alzheimer sont
présentes dans le cerveau des sujets atteints de trisomie 21 à partir de 30 ans.
- Parmi les cas familiaux de la maladie d’Alzheimer, une petite minorité s’accompagne d’une
mutation au niveau du gène codant pour le précurseur de la protéine ß-amyloide, situé sur le
chronomosomie21.
- Un autre gène situé sur le chromosome 14 semble plus souvent impliqué dans certaines
formes familiales.
- Par ailleurs, il semble exister un lien statistique entre le développement de la maladie et
certains allèles de l’apolipoprotéine E.
- L’ensemble de ces données suggère que différents mécanismes peuvent concourir au
développement de maladie d’Alzheimer.

1.4. Symptomatologie
- Cliniquement, le syndrome démentiel débute souvent par des troubles de la mémoire des
faits récents, isolés ou associés à des troubles du langage, et évolue progressivement vers un
syndrome aphaso-agnosique.
- L’examen ne retrouve pas de déficit sensivo-moteur, le champ visuel est normal, et les
réflexes cutanéo-plantaires sont en flexion ; une hypertonie de type extrapyramidale et des
crises d’épilepsies généralisées sont fréquentes au cours de l’évolution.
- L’aggravation progressive conduit à un état démentiel profond et la mort survient dans un
état grabataire après une durée d’évolution de 7 à 10 ans.

1.5. Examens complémentaires

- L’EEG montre un ralentissement diffus des rythmes corticaux (tardif et non spécifique).
- Le scanner cérébral objective une atrophie corticale diffuse avec typiquement une
dilatation des espaces ventriculaires et une distension des sillons corticaux et des vallées
sylviennes :
 seule l’accentuation nette des signes d’atrophie au cours du temps permet de
distinguer cette atrophie de celle du sujet âgé normal.
 Le principal intérêt du scanner cérébral est plutôt d’éliminer un processus expansif,
une hydrocéphalie ou une démence artériopathique.
- Le LCR est normal.

1.6. Traitement
- A ce jour, il n’existe aucun traitement permettant de ralentir l’évolution de la maladie.
- Les résultats des nombreux essais cliniques visant à restaurer la transmission cholinergique
dans le système nerveux central se sont avérés décevants, seule la tacrine (Cognex®),
récemment mise sur le marché, semble avoir un certain effet symptomatique dans les formes
débutantes chez un nombre limité de patients.

2. MALADIE DE PICK
- Beaucoup plus rare que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Pick est une démence
dégénérative de cause inconnue débutant entre 50 et 60 ans.
- Les lésions anatomiques prédominent au niveau du cortex frontal et temporal et consistent
en une raréfaction neuronale avec spongiose (neurones ballonisés) et une gliose astrocytaire
intense.
- Cliniquement, un syndrome frontal s’associe souvent au syndrome démentiel ;
contrairement à la maladie d’Alzheimer l’orientation temporo-spatiale est longtemps
conservée et il n’existe ni apraxie, ni agnosie, ni aphasie de Wernicke.
- Le scanner cérébral montre une atrophie corticale à prédominance fronto-temporale avec
une dilatation symétrique des cornes frontales des ventricules latéraux.
- Le syndrome démentiel s’aggrave progressivement et aboutit à un apragmatisme total puis à
la mort au bout de quelques années.
3. CHOREE DE HUNTINGTON
- Maladie autosomique dominante débutant entre 30 et 50 ans.
- Liée à l’expansion anormale d’un fragment d’ADN situé sur le chromosome 19 et
comprenant une série répétitive de trinucléotides.
- Associe des mouvements choréiques et un syndrome démentiel progressif.
- Il existe une perte neuronale diffuse au niveau du cortex cérébral, ainsi qu’une atteinte plus
spécifique des neurones du striatum.
- La mort survient généralement 15 à 20 ans après les premiers signes cliniques.

7. AUTRES ATTEINTES NEUROLOGIQUES POUVANT

S’ACCOMPAGNER D’UNE DEMENCE
- maladie de Parkinson
- paralysie supranucléaire progressive ;
- démence cortico-basale ;
- sclérose en plaques ;
 ATROPHIES SPINO-
CEREBELLEUSES ET
CEREBELLEUSES
ATROPHIES SPINO-CEREBELLEUSES ET CEREBELLEUSES

Ces affections (dont certaines sont appelées « dégénérescences » d’autres « atrophies »)

constituent un groupe de maladies, souvent familiales, abiotrophiques, atteingnant certaines
structures médulaires et/ou cérébelleuses. Elles intéressent un ou pluisieurs systèmes
neuronaux. Leur classification se fonde sur des arguments histologiques, cliniques et
anatomopathologiques qui ont contribué à isoler des formes relativement pures, sinon
schématiques. Sur cette ossature nosologique, se greffent des formes cliniques mixtes
difficilement classables, illustrant les liens entre ces affections dont témoigne aussi la survenue
de formes cliniques différentes dans une même famille, ainsi que celles constituant la transition
avec les neuropathies génétiques. Les troubles (métaboliques ?) qui sous-tendent ces
dégénérescences et leur transmission génétique sont au balbutiement de leur exploration.
Le noyau clinique des syndromes dégénératifs spino-cérébelleux est représenté par l’apparition
et l’aggravation progressive de perturbation de la marche, centrées par une ataxie
cérébelleuse. Les antécédents familiaux doivent soigneusement être inventoriés. L’examen
recherche l’association au syndrome cérébelleux statique, de signes cérébelleux kinétiques, de
signes pyramidaux avec ou sans note spastique, de signes cordonaux postérieurs avec atteinte
des sensibilités lemniscales. Ces signes peuvent s’enrichir d’une dysarthrie paralytique ou
scandée, d’un nystagmus, de pied creux. La tomodensitométrice peut objectiver l’atrophie
éventuelle du cervelet et/ou du tronc cérébral. On distingue les formes dans lesquelles l’atteinte
prédomine au niveau de la moelle épinière (formes spinales) et les formes prédominant sur le
cervelet, et éventuellement le tronc cérébral.

Les formes anatomocliniques

Formes à predominance spinale

 La maladie de Friedreich
Elle se transmet sur le mode autosomique et ; le plus souvent, de manière récessive.
Elle traduit l’atteinte dominante des protoneurones sensitifs des racines postérieures et des
cordons postérieurs de la moelle, les autres structures lésées étant les faisceaux spino-
cérébelleux et, de manière moins marquée, les faisceaux pyramidaux. Une atrophie
cérébelleuse et du tronc cérébral peut aussi y être observée. Un certain nombre de
perturbations biochimiques ont été évoquées : déficit en lipoamide déshydrogénase (complexe
de la pyruvate-déshydrogénase) entraînant une baisse du taux d’acide aspartique dans le
névraxe, réabsorption tubulaire rénale anormale de certains acides aminés, anomalies des
lipoprotéines. Les anomalies jusqu’ici décrites ne constituent pas encore un ensemble
cohérent.
Cliniquement, l’atteinte des sensibilités profondes est au premier plan. L’affection débute
entre 15 et 30 ans par des troubles de la marche d’aggravation lentement progressive et dits
tabéto-cérébelleux car intriquant des signes cérébelleux (marche ébrieuse, élargissement du
polygne de sustentation, embardées) et radiculo-cordonaux postérieurs (talonnement, signe de
Romberg). L’incoordination motrice (dysmétrie et adiadococinésie) procède de la même
association lésionnelle. Les signes pyramidaux se résument longtemps à un signe de Babinski
bilatéral. Les réflexes achilléens et parfois rotuliens sont abolis, témoins de l’atteinte
lemniscale qui entraîne aussi un déficit des sensibilités vibratoires et de la kinésthésie des
membres inférieurs, et même supérieurs, avec astéréognosie. La voix est lente, entrecoupée
d’accès explosifs.
Les troubles cardiaques très fréquents réalisent une cardiomyopathie progressive,
généralement de type hypertrophique, qui doit être systématiquement recherchée. Ils
pourraient être liés à une rétention calcique (en rapport avec le métabolisme de la taurine ) et
peuvent justifier la prescription d’inhibiteurs calciques. Les pieds creux sont habituels et
s’observent dès l’enfance. La cyphoscoliose est fréquente mais plus tardive.
L’examen électrique peut montrer un ralentissement léger des vitesses de conduction nerveuse
avec réduction d’amplitude des potentiels d’action.

L’évolution est lente et peut se faire sur deux ou plusieurs dizaines d’années, la mort pouvant
être le fait de complications intercurrentes liées à l’immobilisation ou à un accident cardiaque.

 L’hérédo-ataxie de Pierre Marie

Elle débute plus tardivement que la maladie de Friedreich et se manifeste par un syndrome
cérébelleux statique, et aussi kinétique, avec vivacité des réflexes ostéo-tendineux et signe de
Babinski. Il n’y a pas de pieds creux ni de scoliose, ni d’atteinte cardiaque et elle serait
transmise sur le mode autosomique dominant. L’évolution est lentement progressive. Le
terme d’hérédoataxie n’est pas utilisé dans la littérature anglo-saxonne qui considère que cette
affection regroupe des faits disparates : atrophie olivo-ponto-cérébelleuse avec participation
pyramidale, ou variété de maladie de Friedreich particulière par l’atteinte prédominante des
voies spino-cérébelleuses et pyramidales.

 La paraplégie spasmodiqe familiale de Strumpell-Lorrain

De transmission variable autosomique dominante, elle traduit l’atteinte prépondérante des

faisceaux pyramidaux. Elle débute entre 10 et 20 ans, parfois plus tard, et se manifeste par une
paraplégie spasmodique d’évolution lentement progressive. Elle peut s’associer à une petite
note ataxique (syndrome cérébelleux), à des altérations des sensibilités vibratoires. Les pieds
creux sont habituels, cyphoscoliose fréquente.

 Leur association à d’autres maladies

Les hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses, et surtout la maladie de Friedreich,

peuvent s’associer :
- à un diabète, plus rarement à un hypogonadisme,
- à une amyotrophie de type Charcot-Marie-Tooth,
- à des troubles oculo-moteurs de type nucléaire avec diplopie, mais surtout paralysies de
de fonction et « viscosité des mouvements oculaires », décrite par Garcin et Man.
- à une rétinite pigmentaire ;
- à une atrophie optique (syndrome de Behr), groupe probablement hétérogène parfois
considéré comme le lien entre la maladie de Leber- atrophie optique héréditaire – et les
hérédo-dégénérescences « multi-systémiques »,
- à une cataracte avec débilité mentale (syndrome de Marinesco-Sjögren) ;
- à une surdité ;
- à une débilité ou un retard intellectuel d’aggravation progressive.
LES FORMES CEREBELLEUSES

 L’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse

Elle intéresse anatomiquement le pied de la protubérance, les olives bulbaires, les fibres
cérébellipètes ponto-cérébelleuses et olivo-cérébelleuses, ce qui entraine une
démyélinisation de la substance blanche du cervelet (hémisphères et à moindre degré
vermis), parfois associée (par un mécanisme vraisemblablement transsynaptique), à une
raréfaction des cellules de Purkinje du cortex cérébelleux. L’atteinte médullaire est
inconstante : elle peut intéresser les faisceaux pyramidaux mais l’atteinte des cordons
postérieurs, des faisceaux spino-cérébelleux et de la corne antérieure de la moelle est plus
fréquente dans les formes familiales de transmission autosomique dominante ou récessive
(dites de type Menzel) que dans les formes sporadiques [dites de type Déjerine-Thomas).
De nombreuses autres structures du système nerveux peuvent être atteintes, parmi
lesquelles le striatum, le locus niger, les noyaux des nerfs crâniens bulbaires, le cortex
cérébral.

Le début est plus précoce dans les formes familiales (âge moyen inférieur à 30 ans) que
dans des formes sporadiques (âge moyen voisin de 50 ans). Les troubles, d’aggravation
progressive, réalisent un syndrome cérébelleux statique et cinétique avec dysarthrie,
accompagnée d’un syndrome parkisonien akinéto-hypertonique, masquant plus ou moins
les signes cérébelleux. Les mouvements anormaux, de tous types, sont plus fréquents dans
les formes familiales de mêmes que les paralysies oculo-motrices nucléaires et sus-
nucléaires et les signes d’atteinte médullaire (à l’exception des signes pyramidaux) :
troubles sensitifs profonds, aréflexie, amyotrophie avec fasciculations. Dans les deux
formes peuvent aussi être observés une démence, des signes pyramidaux, une incontinence
sphinctérienne, une atrophie optique, une rétinite pigmentaire, des troubles de la déglutition
s’intégrant dans un syndrome bulbaire ou pseudo-bulbaire.
Certaines atrophies olivo-ponto-cérébelleuses s’associent à une hypotension orthostatique
de type Shy et Drager avec dépopulation neuronale du tractus inter-médio-latéralis de la
moelle. Les groupements sémiologiques transitionnels entre la dégénérescence strio-
nigrique, les atrophies olivo-ponto-cérébelleuses et la maladie de Shy-Drager ont conduit
au concept d’atrophie multi-systémique.

La durée de l’évolution est plus longue dans les formes familiales ‘moyenne voisine de 15
ans) que dans les formes sporadiques (moyenne voisine de 6,5 ans). La tomodensitométrie
objective l’atrophie ponto-cérébelleuse. Les signes extra-pyramidaux résistent en règle à la
L-dopa et aux agonistes dopaminergiques.
  Les atrophies cérébelleuses corticales

Elles intéressent préférentiellement le vermis ainsi que les olives bulbaires.

• L’atrophie cérébello-olivaire familiale de Holmes, transmise sur un mode autosomique

dominant, se traduit par l’aggravation très lente de troubles de l’équilibre, auxquels peuvent
tardivement s’adjoindre une incoordination des membres supérieurs, une démence ;

• L’atrophie cérébelleuse corticale tardive de Pierre Marie, Foix et Alajouanine se

manifeste à la quarantaine par un syndrome cérébelleux statique très lentement progressif.
Elle est très proche de l’atrophie cérébelleuse des alcooliques qui pourrait n’être que la
même malaldie, révélée par la conjonction d’un éthylisme et d’une prédisposition
génétique.

• L’atrophie congénitale de la couche des grains, de transmission autosomique récessive,

associe une ataxie de la première enfance, non évolutive, associée à une déterioration
intellectuelle.

 L’ataxie télangiectasie de Louis-Bar

Il s’agit d’une affection neurocutanée de transmission autosomique récessive, debutant dans

les dix premières années de la vie, et associant un syndrome cérébelleux stato-kinétique et des
télangiectasies des conjonctives oculaires, de la face, du lobule de l’oreille, de la nuque.
Peuvent aussi être observés des mouvements choréo-athétosiques, une lenteur des mouvents
oculaires qui lors de la rotation de la tête, ne se déplacent que secondairement (phénomène de
contraversion oculaire). La maladie s’accompagne d’infections brncho-pulmonaires à
répétition, liées à un déficit immunitaire cellulaire (intéressant l’immunité rétardée) et
humorale (baisse des IgA) ; et il existe une haute incidence de survenue d’affections
malignes, tout particulièrement de lymphomes. Aux lésions nerveuses (du cortex cérébelleux),
s’associent des anomalies du chromosone 14 ont été mises en évidence. L’alpha-foeto-
protéine est élevée. Le pronosstic est grave, un malade sur deux décédant avant l’âge adulte.

 La dyssynergie cérébelleuse myoclonique par atrophie dento-rubrique

 Les autres variétés d’hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses et/ou cérébelleuses

Reste de nombreuses autres variétés d’hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses et/ou

cérébelleuses, aux appelations éponymes comme le syndrome de Behr, le syndrome de
Bassen-Kornzweig, qui associe une hérédo-dégénérescence de type Friedreich à une
acanthocytose, une stéatorrhée, des perturbations de la formation des chylomicrons, une
rétinine pigmentaire et une absence de bêta-lipo-protéines sériques.
 Diagnostic des dégénérescences spino cérébelleuses
Il est orienté par les antécédents familiaux, l’existence de pieds creux, tous signes inconstants.
Les formes paraparétiques ne doivent pas être confondues chez l’adulte avec des compressions
médullaires lentes (méningiome, myélopathie cervicale). La sclérose en plaque et les
angionmes médullaires peuvent avoir aussi des présentations paraparétiques ou
ataxospasmodiques. Les syndromes cérébelleux progressifs peuvent être le fait du myxoedème,
d’une tumeur de la ligne médiane, ou d’une intoxication cérébelleuse paranéoplasique sont plus
rares.

Traitement
Malgré les timides progrès effectués dans la compréhension des mécanismes biochimiques de
certaines ataxies familiales, les tentatives thérapeutiques sont restées jusqu’ici décevantes. En
effet, l’action de l’acétazolamide dans l’ataxie paroxystique familiale a conduit à des
évaluations de ce même produit dans la maladie de Friedreich avec des conclusions
décevantes. Malgré les tentatives découlant de l’importance de l’acide gramma-amino
butyrique dans la neurotransmission cérébelleuse, les résultats observés avec les gabaergiques
(baclofène, valproate de sodium, progabide) ont donné jusqu’à présent des résultas
contradictoires. Il en est de même des drogues cholinergiques : physiostigmine, choline ;
lécithine. Certains syndromes cérébelleux peuvent être améliorés par le 5 http (Prétonine) au
long cours.

L’essentiel de l’aide à apporter aux malades tient dans la mise en œuvre de mesures adaptées
de rééducation fonctionnelle, centrées par la prévention des rétractions tendineuses, le port
éventuel de chaussures adaptées et l’information à donner aux familles sur le caractère
génétique de ces affections.

1 ______ LES ATAXIES PAROXYSTIQUES

►L’ataxie paroxystique familiale (en anomalies dans la maladie de Friedreich à
principe autosomique dominante) sensible à conduite à des tentatives thérapeutiques
l’acétazolamide (inhibiteur de l’anhydrase décevantes.
carbonique : Diamox) est une affection rare
apparaissant chez l’enfant et l’adulte. Carac
térisés par des accès d’ataxie avec ► D’autres maladies familiales à expression
déséquilibre et incoordination motrice, ataxique intermitante, liées à des erreurs innées
dysarthrie durant de quelques heures à quelques du métabolisme, ne sont pas sensibles à l’acéta-
jours. Entre les caccès, sont habituellement mide : maladie de Hardnup, maladie des
observés un nystagmus déclenché par l’excen- urines sirop d’érable, hyperammonièmie
tration du regard et, plus rarement, des signes congénitale
cérébelleux. L’acétazolamide constitue le
traitement préventif des accès ataxiques. ► Les crises ataxiques de l’ataxie paroxys-
tique familiale, sensible à l’acétazolamide,
►L’acétazolamide à pu améliorer certaines doivent être distinguées des accès ataxiques
ataxies par anomalies du métabolisme des de la sclérose en plaques, qui sont toujours
pyruvates. La découverte de telles anomalies plus bref, et ne comportent pas de caractère
familial.
 PATHOLOGIES
FONCTIONNELLES
CEPHALEES ET EPILEPSIES
 CEPHALEES
Orientation diagnostique et conduite à tenir
 CEPHALEES
Orientation diagnostique et conduite à tenir
1. GENERALITES
- La céphalée se définit comme une douleur ressentie au niveau de la boîte crânienne.
- La richesse de l’innervation sensitive de l’extrémité céphalique rend compte de la fréquence
des céphalées comme motif de consultation médicale et de la variété de ses étiologies.

- De nombreuses structures crânio-faciales peuvent être à l’origine d’une céphalée, en

revanche, l’encéphale et la plus grande partie des méninges sont insensibles aux stimulations
nociceptives et seules certaines structures intracrâniennes peuvent générer des influx
douloureux :

Structures intracrâniennes pouvant être à l’origine d’une céphalée

- sinus veineux ;
- dure-mère de la base ;
- artères méningées, carotides et vertébrales ;
- nerfs crâniens sensitifs.

- Les messages douloureux à l’origine de la céphalée sont transmis :

Soit via le nerf trijumeau :
- sinus frontaux, cavités orbitaires, articulation temporo-maxillaire, artère temporale
superficielle ;
- structures intracrâniennes sensibles au dessus de la tente du cervelet
Soit via les trois premières racines cervicales :
- premières articulations vertébrales, muscles cervicaux, oreille moyenne et
mastoïde, portion extracrânienne de l’artère vertébrale, artère occipitale ;
- structures intracrâniennes sensibles situées au dessous de la tente du cervelet.

2. ANALYSE SÉMIOLOGIQUE D’UNE CEPHALÉE

2.1. Interrogatoire
- Étape fondamentale, permettant souvent à elle seule d’orienter le diagnostic étiologique
d’une céphalée.

- Précise les caractères de la douleur :

Siège ;
Sévérité : évaluée sur le degré d’incapacité causé, la propension à réveiller le patient ou à
l’empêcher de dormir ;
Facteurs qui aggravent ou qui soulagent la douleur ;
Surtout, le mode évolutif des céphalées : mode de début, durée, variations dans le temps.
- Parmi les antécédents, il faut rechercher en particulier la notion de traumatisme crânien et
les prises médicamenteuses éventuelles.

- On précisera les autres signes fonctionnels éventuellement associés, en particulier

nausées ou vomissements ;
altération de l’état général ;
troubles visuels ;
troubles des fonctions supérieures ;
déficit neurologique focal.
- Dans certains cas, il est utile d’évaluer précisément l’état psychologique du patient : anxiété,
dépression etc.

2.2. Examen clinique

Les gestes suivants doivent être systématiques devant toute céphalée

- mesure de la pression artérielle ;
- prise de la température ;
- recherche d’une raideur méningée ;
- palpitation des artères temporales examen neurologique complet à la recherche de
signes de localisation ;
- fond d’œil à la recherche d’un œdème papillaire.

2.3. Examens complémentaires

- Ils dépendent de l’orientation étiologique.
- Le scanner cérébral permet de visualiser processus expansif ou une hémorragie méningée.
- La ponction lombaire s’impose si l’on suspecte une méningite ou si l’on suspecte une
hémorragie méningée et que le scanner est normal.
- L’angio-IRM est le meilleur examen non invasif à réaliser si l’on évoque le diagnostic de
thrombophlébite cérébrale.
- L’écho-Doppler cervical et l’IRM cérébrale permettent souvent de faire le diagnostic de
dissection carotidienne ou vertébrale.
- Toute céphalée subaiguë du sujet âgé impose la mesure de la VS en urgence dans
l’hypothèse d’une maladie de Horton.

3. ÉTIOLOGIES
Principales étiologies des céphalées selon leur mode évolutif.

Céphalée aiguë
- hémorragie méningée ;
- méningite aiguë ;
- hypertension intracrânienne aiguë ;
- poussée hypertensive ;
- dissection carotidienne ou vertébrale ;
- thrombophlébite cérébrale ;
- glaucome aigu à angle fermé ;
- sinusite aiguë.

NB : en cas de céphalée aiguë, la crise de migraine est un diagnostic d’élimination.

Accès de céphalée séparés par des intervalles libres

- migraine,
- algie vasculaire de la face ;
- névralgie du trijumeau ;
- poussées hypertensives récidivantes ;
- malformation artério-veineuse.
Céphalée subaiguë d’aggravation progressive
- processus expansif intracrânien ;
- maladie de Horton ;
- thrombophlébite cérébrale ;
- méningite subaiguë.

Céphalée chronique permanente

- céphalée dite de tension ;
céphalée post-traumatique ;
- médicaments ;
- intoxication chronique par le monoxyde de carbone ;
- anémie ;
- polyglobulie ;
- insuffisance respiratoire avec hypercapnie.

3.1. Algie vasculaire de la face.

- Terrain : adulte jeune avec une nette prépondérance masculine
- Caractéristique de douleur :
extrêmement intense, à type de brûlures, de déchirement, violente dès le début et
maximale en quelques minutes :
strictement unilatérale, toujours du même côté du crâne d’un accès à l’autre surtout au
niveau de la région orbitaire et supra-orbitaire avec irradiation vers le front, la tempe, la
joue et la gencive supérieure.
- Signes associés : manifestations neurovégétatives homolatérales contemporaines de la
douleur :
 larmoiement, hyperhémie conjonctivale, œdème de la paupière ;
 congestion nasale suivie d’une rhinorrhée ;
 sudation du front et de la face ;
 parfois signe de Claude Bernard-Horner (myosis + ptosis).
- Durée :
 chaque accès dure de quinze minutes à trois heures (sans traitement) ;
 les accès se répètent une ou plusieurs fois par jour, volontiers la nuit, à heure fixe ;
 outre la forme périodique habituelle, il existe une forme chronique invalidante (10%
des cas) au cours de laquelle les accès douloureux se répètent quotidiennement
pendant des années.
- Mode évolutif :
 évolution périodique dans 90% des cas (d’où l’appellation anglosaxonne de
céphalées groupées = « cluster headache »), avec des périodes douloureuses de 2 à 12
semaines séparées par des intervalles libres qui s’étendent sur des mois, voire des
années.
- Traitement :
 éviter l’alcool qui est susceptible de déclencher des accès de céphalées lors des
périodes douloureuses ;
 traitement des accès : dérivés de l’ergot de seigle ou sumatriptan (voir migraine) ;
 traitement de fond pendant les périodes douloureuses si le traitement des accès
s’avère insuffisant : méthysergide (Désernil®), prednisone ou vérapamil (Isoptine®) ;
  dans les formes chroniques l’amitryptiline (Laroxyl®), le lithium et parfois
l’indométhacine (Indocid®) peuvent aussi être efficaces.

3.2. Céphalées de tension

- Parfois appelées « céphalées psychogènes », elles représentent une des causes les plus
fréquentes de céphalée.

Evolution dans le temps caractéristique de la céphalée de tension

- céphalée quotidienne ;
- s’étendant sur des mois voire des années ;
- s’aggravant lors des périodes de tension psychologique ;
- et s’atténuant lors des périodes de détente comme les vacances.

- Douleur généralement bilatérale, souvent de siège cervico-occipital.

- La céphalée est parfois décrite comme une gêne ou comme une impression de tête vide plus
que comme une véritable douleur, bien que vécue comme intense, elle n’entrave
généralement ni le sommeil ni les activités quotidiennes.
- La céphalée ne s’accompagne pas de nausées ni de vomissements et l’examen
neurologique est normal ; la seule anomalie parfois retrouvée lors de l’examen clinique est
une douleur lors de la pression des muscles du cou qui peuvent être contractés.
- Une anxiété, un état dépressif plus ou moins masqué sous-tendent souvent ce type de
céphalée ; plus rarement, la céphalée correspond à une hystérie de conversion ou à une
manifestation hypochondriaque.
- Traitement :
 le traitement nécessite toujours un abord psychothérapeutique permettant d’expliciter
le symptôme et de rassurer le patient ; selon les cas, il s’agira d’une psychothérapie de
soutien, de techniques de relaxation, ou, plus rarement, d’une psychothérapie
d’inspiration analytique ;
 les massages et des conseils simples portant sur l’hygiène vie sont souvent
bénéfiques : activité physique régulière, aménagement de périodes de détente etc.
 les anxiolytiques de types benzodiazépines ou les antidépresseurs tricycliques comme
l’amitryptiline (Laroxyl®) sont utiles lorsqu’il existe une composante anxieuse ou
dépressive.

Il convient toujours de mettre en garde le patient contre le risque de dépendance lié à

l’utilisation excessive des médicaments antalgiques.

3.3. Céphalées post-traumatiques

- Les céphalées survenant à la phase aiguë d’un trauma crânien peuvent être en rapport avec
une hémorragie méningée ou un hématome intra- ou extra-cérébral.
- Une céphalée plus tardive est parfois en rapport avec un hématome sous-dural chronique :
 elle est alors associé à d’autres signes : somnolence ; syndrome confusionnel,
hémiparésie ;
 l’ensemble de la symptomatologie s’aggrave progressivement sur plusieurs semaines ;
 le scanner cérébral permet de faire le diagnostic.
- Dans la majorité des cas, la céphalée s’intègre dans le cadre d’un syndrome subjectif des
traumatisés du crâne et est appelée céphalée post-traumatique chronique :
 l’intensité est sans rapport avec la gravité du trauma ;
  outre la céphalée, il existe une fatigabilité et une irritabilité anormales, une incapacité
à se concentrer, des sensations vertigineuses ou de flou visuel, des troubles du
sommeil et de l’humeur ;
 l’examen clinique et l’ensemble des explorations complémentaires ne montrent alors
aucune anomalie spécifique ;

 ce syndrome peut prendre parfois la forme d’une véritable névrose post-traumatique

chez des sujets psychologiquement prédisposés ; le traitement, toujours difficile, fait
appel aux mêmes principes que dans les céphalées psychogènes ; il convient en
particulier de rassurer le patient quant au caractère temporaires des troubles et de
régler au plus vite les problèmes de compensation financière qui risque d’entretenir ou
d’aggraver la symptomatologie.

En cas d’atteinte des fibres sympathiques au niveau du cou, la céphalée post-traumatique peut
avoir des mêmes caractéristiques que les algies vasculaires de la face : céphalée post-
traumatique dysautonomique ; les ß-bloquants, sont particulièrement efficaces dans des
cas.
- Toute céphalée survenant dans les jours qui suivent un traumatisme direct ou indirect au
niveau du cou droit faire évoquer une dissection artérielle carotidienne ou vertébrale. On
recherche en particulier la présence d’un signe de Claude Bernard-Horner orientant vers une
dissection carotidienne.

3.4. Céphalées symptomatiques d’une affection endocrânienne

3.4.1. Processus expansifs intracrâniens :

- Une tumeur cérébrale, un abcès du cerveau, un hématome sous-dural chronique peuvent être
à l’origine de céphalées, le plus souvent dans le cadre d’une hypertension intracrânienne.
- La céphalée s’aggrave progressivement au cours de temps à devenir continue.
- Elle est parfois majorée par l’effort et par les mouvements de la tête.
- Le diagnostic est facile lorsqu’il existe des signes déficitaires ou des signes d’hypertension
intracrânienne associés, conduisant rapidement à la réalisation d’un scanner ou d’une IRM
cérébrale.
- Les tumeurs du troisième ventricule peuvent être trompeuses et se manifestent par des
céphalées paroxystiques brèves dues à un blocage transitoire de l’écoulement du LCR.

3.4.2. Malformation artérioveineuse non rompue

Les céphalées peuvent être continues ou intermittentes et semblables à des céphalées
migraineuses (mais elles surviennent alors toujours du même côté).

3.4.3. Céphalées d’origine méningée :

Elles s’accompagnent d’une raideur de la nuque et souvent de nausées et de vomissements.
- La céphalée de l’hémorragie méningée est souvent très brutale et survient fréquemment à
l’effort.
- Dans les méningites la céphalée s’accompagne d’une fièvre et son mode d’installation peut
être aigu ou subaigu selon l’agent responsable.

3.4.4. Céphalées survenant à l’occasion d’un accident vasculaire cérébral :

- Des céphalées aiguës ou subaiguës sont très fréquentes au cours des thrombophlébites
cérébrales. Elles peuvent être isolées ou être associées aux autres signes d’hypertension
intracrânienne ou à des déficits neurologiques en rapport avec un infarctus veineux. Le
l’angio-IRM et l’artériographie cérébrale.
- Les céphalées sont fréquentes à la phase aigue des accidents vasculaires cérébraux
ischémiques (dissection en particulier) ou des hématomes intracérébraux. Elles sont alors
toujours associées à des signes neurologiques focaux.

3.5. Maladie de Horton

La maladie de Horton doit être systématiquement évoquée chez tout patient de plus de
50 ans présentant des céphalées récentes et d’aggravation progressive.

- La céphalée est fréquente mais inconstante.

 La douleur est uni ou bilatérale, souvent de siège temporal ;
 Elle est faite d’un fond douloureux continu avec des recrudescences paroxystiques
volontiers déclenchées par le contact de la région temporale ou du cuir chevelu.
- Il existe généralement une altération de l’état général et un tableau de pseudo-
polyarthrite rhizomélique est présent dans 50% des cas.
- Les artères temporales superficielles et les autres artères du scalp sont souvent indurées, non
battantes et douloureuses à la palpitation.
- Biologie : syndrome inflammatoire avec élévation de la vitesse de sédimentation dans 95%
des cas.
- Risque immédiat de cécité définitive
 par thrombose des branches de l’artère ophtalmiques vascularisant la rétine (artère
centrale de la rétine) ou la tête du nerf optique (artère ciliaires postérieures) ;
 parfois annoncée par des épisodes de cécité monoculaire transitoire.
- Conduite à tenir :
 la suspicion de maladie de Horton impose une hospitalisation et la prescription de
prednisone en urgence à la dose de 1 mg/kg/j ;
 l’amélioration rapide de l’état général et des céphalées sous corticoïdes est un très bon
argument en faveur du diagnostic ;
 le diagnostic sera confirmé par la biopsie de l’artère temporale qui montre la
présence d’une panartérite gigantocellulaire segmentaire.

Biopsie de l’artère temporale dans la maladie de Horton

- elle ne doit jamais retarder la mise en route du traitement corticoïde (pas de négativation de
la biopsie avant plusieurs semaines au moins).
- la biopsie doit faire au moins 3 cm en longueur et l’examen microscopique doit intéresser la
totalité de la pièce en raison du caractère segmentaire de l’artérite.
- l’examen microscopique montre des lésions spécifiques de panartérite segmentaire :
 granulome inflammatoire gigantocellulaire de la média ;
 fragmentation de la limitante élastique interne ;
 épaississement de l’intima qui obstrue la lumière.
- cependant une biopsie négative n’élimine pas le diagnostic de maladie de Horton.

- Après environ 3 semaines de corticoïdes à la dose d’attaque, la posologie est diminuée très
progressivement par paliers sous surveillance de la VS.
- la durée totale du traitement varie selon les cas : elle est de deux ans au minimum et de
trois ans en moyenne.
3.6. Céphalées de cause générale
- Hypertension artérielle :
 céphalée aiguë, à l’occasion d’une poussée hypertensive ;
 exceptionnellement, céphalées paroxystiques récidivantes associées à des sueurs et à des
palpitations en cas de phéochromocytome.
- Polyglobulie
- Insuffisance respiratoire avec hypercapnie.
- Hypoxie (céphalée d’altitude).
- Fièvre (quelque soit sa cause).
- Intoxication chronique par le monoxyde de carbone.
- Prises médicamenteuses : pilule oestrogestative, dérivés nitrés, ingestion chronique
d’antalgiques ou d’ergotamine.

3.7. Céphalées symptomatiques d’affections loco-régionales

3.7.1. Causes cervicales :

- Anomalies congénitales ou acquises de la charnière cervico-occipitale : impression basilaire,
malformation d’Arnold-Chiari, luxation atloïdo-axoïdienne, maladie de Paget.
- Polyarthrite rhumatoïde et spondylarthrite ankylosante touchant les vertèbres cervicales
supérieures.
- Névralgie d’Arnold : douleur en éclair à type de décharge électrique partant de la partie
latérale de la nuque et remontant jusqu’à l’œil (territoire du grand nerf occipital).
-Dissection ses portions cervicales des artères carotides ou vertébrales.

3.7.2. Pathologies des sinus :

Les céphalées peuvent être isolées en cas de sinusite profonde (sinusite sphénoïdale par
exemple). En l’absence de signe d’appel ORL, le diagnostic repose uniquement sur les
radiographies des sinus et/ou sur le scanner crânio-facial.

3.7.3. Causes ophtalmologiques :

Toute céphalée paroxystique doit faire penser au glaucome aigu à angle fermé.

- Des céphalées fronto-orbitaires quotidiennes liées à l’effort visuel peuvent survenir en cas de
troubles de la réfraction ou de trouble de la vision binoculaire (hétérophorie).

3.7.3. Causes stomatologiques :

- Affections dentaires.
- Le dysfonctionnement de l’articulation temporo-mandibulaire peut être à l’origine d’une
douleur naissant au niveau du condyle et irradiant à distance sur la voûte crânienne.
Rappel des causes de céphalées constituant des urgences thérapeutiques
- Hémorragie méningée.
- Méningite.
- HTIC.
- Encéphalopathie hypertensive.
- Maladie de Horton.
- Dissection carotidienne ou vertébrale.
- Thrombophlébite cérébrale.
- Glaucome à angle fermé.

CONCLUSION
Devant une céphalée aiguë la crise de migraine est un diagnostic d’élimination, même chez un
patient migraineux connu.
Une céphalée récente d’évolution subaiguë survenant chez un sujet âgé doit toujours faire
penser à la maladie de Horton.
Toute céphalée récente d’aggravation progressive doit faire penser à un processus expansif
intracrânien et à la thrombophlébite cérébrale
Les causes de loin les plus fréquentes de céphalée chronique continue sont les céphalées
psychogènes et les céphalées post-traumatiques.
MIGRAINE
 MIGRAINE
Symptomatologie et physiopathologie

1. GENERALITES
- La migraine est une variété particulière de céphalée survenant par accès intermittents
séparés par des intervalles libres.
- Cette affection intéresse près de 10% de la population avec une nette prépondérance
féminine (2 cas sur 3).
- Elle débute le plus souvent entre 10 et 40 ans (90% des cas).
 parfois plus tôt dans l’enfance ;
 et rarement après 40 ans.
- La fréquence des accès est variable d’un sujet à l’autre et chez un même patient au cours de
son existence, avec des périodes parfois riches en crises ou au contraire des périodes
prolongées sans crise.
- Plus de la moitié des femmes migraineuses ont une recrudescence des crises pendant la
période périmenstruelle et certaines patientes souffrent exclusivement pendant cette période
(migraine cataméniale).
- Inversement, il existe généralement une nette diminution du nombre de crises migraineuses
pendant la grossesse et après la ménopause.
- Bien qu’un antécédent familial de migraine soit retrouvé dans 70% des cas, le déterminisme
génétique de la migraine n’est, sauf exception, pas solidement établi.
- Il existe de nombreux facteurs susceptibles de déclencher des accès migraineux chez un
sujet prédisposé :
 les facteurs psychiques jouent un rôle important ;
 des facteurs déclenchants alimentaires sont souvent incriminés par les patients, en
particulier l’alcool, le chocolat et certains fromages ;
 la crise de migraine peut aussi être déclenchée par les lumières clignotantes, le bruit ou
les odeurs violentes.

2. SYMPTOMATOLOGIE
- Le diagnostic de migraine repose sur l’interrogatoire sur la normalité de l’examen
clinique ; les examens complémentaires comme le scanner cérébral ne sont généralement pas
nécessaires.
- On distingue principalement deux types de crises migraineuses :
 la migraine sans aura, antérieurement appelée migraine commune ;
 la migraine avec aura, antérieurement appelée migraine accompagnée.
- Ces deux types de crises peuvent être observés chez un même patient.

2.1. La crise migraineuse sans aura

- Mode d’installation :
 début souvent au petit matin et s’installe rapidement mais non brutalement ;
 peut être précédée de 24 heures par des prodromes : modifications de l’humeur,
troubles de l’appétit ou du sommeil, asthénie, somnolence.
- Siège :
 typiquement unilatérale (hémicrânie), sus-orbitaire, temporale, occipitale ou diffuse,
parfois bilatérale ;
 pouvant toucher alternativement un côté ou l’autre d’une crise à l’autre
(hémicrânie alternante).
- Type :
 typiquement pulsatile ;
 augmentant lors de l’effort physique, incitant le patient à s’aliter ou le gênant tout
au moins dans ses activités quotidiennes.
- Signes d’accompagnement :
 nausées et vomissements ;
 intolérance au bruit (phonophobie) et à la lumière (photophobie) ;
 asthénie allant parfois jusqu’à la prostration ;
 parfois rougeur ou pâleur de la face.
- Durée :
 variable de 4 à 72 heures.
 Généralement de l’ordre d’une journée.
 En fin de crise la douleur disparaît assez vite et le patient récupère rapidement,
souvent avec une note d’euphorie libératoire.

Critères cliniques du diagnostic de migraine (international Headache Society)

Quatre critères sont nécessaires au diagnostic de migraine :
1) la douleur doit durer de 4 à 72 heures
2) la douleur doit avoir au moins deux caractéristiques suivants :
 unilatérale ;
 pulsatile ;
 entravant les activités quotidiennes ;
 aggravé par l’effort physique
3) durant la crise il doit exister au moins un des caractères suivants :
 nausées ou vomissements
 photophobie ou phonophobie ;
4) existence d’au moins cinq attaques remplissant les conditions 1 et 3.

2.2. La crise migraineuse avec aura

- La céphalée est précédée ou accompagnée par des manifestations neurologiques focalisées et
transitoires (aura migraineuse) :
 intéressant le plus souvent la vision, la sensibilité ou le langage ;
 se développant progressivement en quelques minutes (marche migraineuse) ;
 durant en règle moins d’une heure ;
 et régressant sans séquelle.
- La crise céphalagique peut suivre l’aura migraineuse soit directement, soit après un
intervalle libre inférieur à une heure.
- Le type d’aura le plus fréquent est l’aura ophtalmique :
 elle se manifeste le plus souvent par un scotome scintillant : point lumineux qui
s’étend graduellement dans un hémi-champ visuel sous forme d’une ligne polygonale
en zig zag, réalisant un aspect d’étoile ou de fortifications, et qui laisse en s’effaçant
un scotome ;
 une hémianopsie latérale homonyme transitoire est parfois retrouvée pendant ou
après le phénomène scintillant ;
 le fait que les troubles visuels intéressent un hémi-champ visuel atteste de leur origine
rétrochiasmatique ;
 l’aura ophtalmique peut aussi se manifester par des phosphènes, des hallucinations
visuelles élémentaires souvent brillantes et colorées ou par des hallucinations
 visuelles plus complexes (annexe 3), qui peuvent être des métamorphoses (fréquentes
chez l’enfant).
- L’aura sensitive : consiste surtout en des paresthésies qui s’étendent progressivement sur
une partie plus u moins grande d’un hémicorps, avec typiquement une topographie cheiro-
orale (face + main) ;
- L’aura migraineuse peut aussi se manifester par des troubles transitoires du langage
(manque du mot, jargonaphasie, avec compréhension, lecture et écriture normales).
- Une même crise peut associer successivement plusieurs de ces manifestations
neurologiques.
- L’aura peut changer de côté et se modifier d’un accès à l’autre.
- Rarement, l’aura migraineuse n’est pas suivie de céphalée, ce qui rend le diagnostic plus
difficile.
- Les crises de migraine avec aura atypique sont rares et posent toujours un problème
diagnostique :

Crises migraineuses avec aura atypique

- Migraine avec aura brusque ou aura prolongée.
- Migraine hémiplégique, dont il existe une forme héréditaire à transmission autosomique
dominante (migraine hémiplégique familiale).
- Migraine basilaire avec dysfonctionnement du tronc cérébral ou des deux lobes
occipitaux.
- Migraine ophtalmoplégique avec paralysies oculomotrices survenant au cours ou au
décours d’un accès migraineux (et devant faire éliminer anévrisme de la carotide
interne).
- Migraine avec aura consistant en des troubles psychiques.
- Migraine avec aura auditive, offactive ou gustative.
- Migraine rétinienne avec aura consistant en des scotomes ou une cécité monoculaire.

3. COMPLICATIONS
- L’état de mal migraineux consiste en une crise de migraine persistant ou se répétant
quotidiennement au-delà de 72 heures malgré le traitement, l’intrication avec des céphalées de
tension dans le cadre d’un syndrome anxio-dépressif et l’usage abusif du tartrate d’ergotamine
ou d’antalgiques sont fréquemment en cause.
- L’infarctus migraineux est une complication rare de la migraine ; pour pouvoir établir le
lien entre un infarctus cérébral et une migraine, il faut
 que le patient ait un passé confirmé de migraine avec aura ;
 que les signes déficitaires correspondent à ceux de l’aura ;
 et qu’un bilan complet ait éliminé toute autre cause d’infarctus cérébral.
4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Les céphalées psychogènes sont généralement faciles à distinguer de la migraine en raison
de leur caractère continu pendant de longues périodes sans intervalle libre ; cependant, un
même patient peut souffrir à la fois de migraine et de céphalées psychogènes.
- Une malformation artérioveineuse intracrânienne peut donner lieu à une symptomatologie
identique à celle de la migraine ; on doit l’évoquer systématiquement lorsque les céphalées
et/ou l’aura concernant toujours le même côté.
- L’algie vasculaire de la face diffère de la migraine commune principalement du fait
 de sa prédominance masculine ;
 de la durée plus brève des crises ;
 de la localisation orbitaire de la douleur ;
 et des signes végétatifs associés.
Toute céphalée paroxystique inhabituelle par son intensité ou sa durée doit faire rechercher
une poussée hypertensive ou une hémorragie méningée, même chez un migraineux connu.

- Enfin, les symptômes neurologiques transitoires de l’aura migraineuse peuvent évoquer :

 un accident ischémique transitoire
 une crise d’épilepsie partielle.

Diagnostic différentiel de la migraine : indications du scanner cérébral

- Céphalée et/ou aura migraineuse toujours localisées du même côté.

- Migraine avec aura de début brusque ou aura prolongée (> 1 h).
- Migraine accompagnée de manifestations neurologiques atypiques :
hémiparesie ;
dysfonctionnement du tronc cérébral ;
ophtalmoplégie ;
troubles psychiques ;
troubles sensoriels autres que visuels.
- Crise inhabituelle par sa durée ou son intensité.
- Migraine d’aggravation récente inexpliquée.
- Début après 40 ans.

5. PHYSIOPATHOLOGIE
- La physiopathologie de l’accès migraineux n’est pas clairement établie.
- Les symptômes de l’aura migraineuse sont associés à une réduction du flux sanguin cérébral
(olighémie) initialement postérieure, puis gagnant le reste du cortex d’arrière en avant.
- La céphalée semble liée à une vasodilatation et à une augmentation de la perméabilité
capillaire au niveau de la circulation extracérébrale (artères méningées, rameaux
extracrâniens de la carotide externe) ; ces modifications peuvent être induites par des peptides
vasoactifs libérés lors de l’activation du nerf trijumeau (substance P. bradykinine, histamine,
prostaglandines etc).
- Les modifications hémodynamiques intra- et extracérébrales qui accompagnent la crise de
migraine pourraient être dues à l’activation de certains noyaux du tronc cérébral, en
particulier le locus coeruleus, point de départ de fibres noradrénergiques, et le noyau du raphé
médian, qui contient surtout des neurones sérotoninergiques.
- Il existe par ailleurs des anomalies des plaques sanguines chez les migraineux :
hyperadhésivité et hyperagrégabilité plaquettaire persistant entre les crises, déplétion des
plaquettes en sérotonine durant les crises.
- Enfin, le fait que de nombreux médicaments antimigraineux interagissent avec certains types
de récepteurs sérotoninergiques souligne l’importance de la neuro-tranmission
sérotoninergiques dans la physiopathologie de la migraine.
Traitement

1. TRAITEMENT DE LA CRISE MIGRAINEUSE

Les médicaments les plus couramment utilisés dans le traitement de la crise de migraine sont :
 les antalgiques ;
 les antiinflammatoires non stéroïdiens et l’aspirine ;
 les dérivés de l’ergot de seigle.

1.1. Modalités d’administration

- Prise médicamenteuse dès le début de la crise, voire lors des prodromes, pour une efficacité
optimale.
- Eventuellement en association au métoclopramine (Primpéran®) qui favorise l’absorption
digestive du médicament et diminue les sensations nauséeuses qui accompagnent les
céphalées.
- Voie d’administration (orale, sous-cutanée) en fonction des signes digestifs associés.
- Prise exclusivement lors des crises : une consommation régulière entre les crises conduit à
une accoutumance conduisant à une augmentation des doses, à une dépendance physique avec
des céphalées de sevrage entre les prises médicamenteuses et à une véritable toxicomanie
médicamenteuse.

1.1. Choix du médicament

- Le paracétamol, les AINS et les dérivés salicylés sont les plus utilisés en cas de crise
mineure.
- Lorsque les crises résistent à ces médicaments, on a recours aux dérivés de l’ergot de
seigle en respectant les contre-indications et les limites posologiques pour éviter les
complications dues à leur effet vasoconstricteur :
 tartrate d’ergotamine par voie orale ou rectale ;
 dihydroergotamine par voie sous cutanée ou en pulvérisation nasale.
- On évitera systématiquement de prescrire :
 des médicaments contenant de la noramidopyrine en raison de leurs graves effets
hématologiques potentiels.
 Des morphiniques du fait du risque important de dépendance et de toxicomanie.
- En cas de crise sévères résistant aux autres traitements on dispose depuis peu du
sumatriptan, agoniste spécifique des récepteurs sérotoninergiques 5-HTI situés au niveau des
vaisseaux extra et intracrâniens, actif dans plus de 80% des cas lorsqu’il est utilisé par voie
sous-cutanée (avec cependant un taux de récidive non négligeable dans les heures qui
suivent).

1.3. Mesures non médicamenteuses

- Le repos, l’obscurité, le calme, voire le sommeil sont généralement bénéfiques.
- Les applications de chaud et/ ou de froid ou la pression au niveau de la tête et du cou
peuvent aussi être efficace.
- Certaines techniques comme l’acupuncture ou la relaxation peuvent avoir une certaine
efficacité.
2. TRAITEMENT DE FOND DE LA MIGRAINE

1.2. But et indication du traitement

- Le but du traitement de fond est de réduire significativement la fréquence et la sévérité
des crises.
- La prescription d’un traitement de fond ne dispose pas du traitement des crises.

Le traitement de fond est indiqué lorsque les crises de migraine sont fréquentes (plus de 2 à 3
crises par mois) et/ou invalidantes.

2.2. Modalités du traitement de fond.

- Monothérapie :
 pendant une période-test de 3 mois ;
 à une posologie suffisante ;
- Cahier de surveillance tenu par le patient.
- En cas de d’efficacité, le traitement de fond sera poursuivi à la même dose pendant environ
6 mois, puis arrêté très progressivement si les crises restent suffisamment espacées.

2.3. Médicaments utilisés

- La dihydroergotamine per os est couramment utilisée en raison de son innocuité.
- Le pizotifène (Sanmigran®) et l’oxétorone (Nocertone®) sont tous deux des médicaments
antisérotoninergiques ; leur usage est parfois limité par des effets indésirables à type de
somnolence et de prise de poids.
- Les ß-bloquants, dont le produit de référence est le propanolol (Avlocardyl®), sont souvent
utilisés du fait de leur efficacité.
- Parmi les inhibiteurs calciques seule la flunazine (Sibélium®) semble efficace ; son usage
est cependant limité par la fréquence des effets secondaires : somnolence, prise de poids,
parfois syndrome extrapyramidaires.
- L’indoramine (Vidora®) est un -bloquant efficace dans un nombre limité de cas.
- Le méthysergide (Désernil®) est un dérivé de l’ergot de seigle doté d’une activité
antisérotoninergique, son efficacité est remarquable mais il doit être réservé aux migraines
sévères en raison de ses effets secondaires.
- L’amitryptiline (Laroxyl®), qui appartient à la famille des tricycliques, est
particulièrement utile s’il existe une composante anxieuse ou dépressive associée.

Globalement, les médicaments préventifs les plus efficaces sont

- certains ß-bloquant ;
- l’amytriptyline ;
- le méthysergide.

2.4. Mesures non médicamenteuses

- Eviter les facteurs déclenchants des crises lorsque ceux-ci peuvent être identifiés.
- Respect de certaines règles hygiéno-diététiques simples comme le repos, l’arrêt du tabac,
une activité physique régulière et une alimentation équilibrée.
- Des techniques de relaxation ou un autre type de psychothérapie peuvent être indiquée en
cas de difficultés psycho-affectives.
- L’acupuncture est parfois efficace.
3. CAS PARTICULIERS

3.1. Migraine et pilule

- Chez les patients souffrant de migraine commune, la pilule oestroprogestative n’est pas
défendue à priori.
- Parfois, la pilule peut même avoir un effet bénéfique sur la fréquence ou l’intensité des
crises.
- Par contre la recrudescence des crises sous pilule et l’existence de crises de migraine
accompagnée contre-indiquent l’usage des oestroprogestatifs, surtout lorsque la patiente
est fumeuse.

3.2. Migraine cataméniale

- L’oestradiol administré par voie per-cutanée permet d’éviter la baisse brutale de la
stimulation oestrogénique qui participe au déclenchement des crises.
- Ce traitement est réservé aux patients dont les crises surviennent exclusivement lors des
règles et dont le cycle est régulier.
- Il consiste à appliquer quotidiennement une mesure d’OEstrogel® sur la peau pendant 7
jours, en débutant 48 heures avant les règles.

3.3. Traitement de l’état de mal migraineux.

- Essayer le Sumatripan en 1ère intention (6 mg en SC) en respectant les contre-indications
(s’assurer en particulier de l’absence de prise de dérivés de l’ergot de seigle depuis au moins
24 heures).
- En cas d’échec :
 hospitalisation ;
 repos au lit à l’obscurité et au calme ;
 soutien psychologique ;
 arrêt des médicaments antimigraineux prescrits ;
 hydratation par voie parentérale ;
 Métoclopramide (Primpéran®) : 1 à 3 ampoules IN/j.
 Amitryptiline (Laroxy®), en l’absence de contre-indication, en perfusion IV lente à
dose progressivement croissante : 1 ampoule à 50 mg/j initialement puis 3 ampoules /j
au maximum ;
 certains utilisent aussi les corticoïdes en IV.

Annexe 1 : Principaux traitements médicamenteux de la crise migraineuse

- Ex : Aspégic®, sachets à 500 et à 1 000 mg

- Posologie : 500 à 2 g per os dès le début de la crise
- Contre-indication : ulcère gastroduodénal, allergie aux salicylés, troubles
héorragiques.

Paracétamol
- Ex : Doliprane®, cp à 500 mg.
- Posologie : 1 à 2 g per os dès le début de la crise
- Contre- indication : insuffisance hépatto-cellulaire.
Antiinflammatoires non stéroïdiens
- Ex : naproxen (Naprosyne®) cp ou suppo à 250 mg et à 500 mg.
- Posologie : 250 à 500 mg dès le début de la crise.
- Contre-indications : ulcère gastroduodénal et allergie.

Tartrate d’ergotamine
- Ex : Gynergène caféine®, cp à 1 mg et suppo à 2 mg ; Migwell®, cp à 2 mg.
- Posologie : 2 comprimés ou 1 suppo dès le début de la crise, à rénouveler 30 minutes
plus tard si la douleur persiste ne pas dépasser 4 mg/j et 10 mg/semaine.
- Effet secondaires : nausées et vomissements ; vasoconstriction artérielle, avec
ischémie artérielle, voire gangrène des extrémités (ergotisme) parfois annoncée par des
paresthésies, des crampes ou des douleurs, imposant l’arrêt immédiat du traitement et la
consultation d’urgence.
- Principales contre-indications : insuffisance coronaire, artériopathie oblitérante des
membres inférieurs, syndrome de Raynaud, HTA sévère, insuffisance hépatique,
grossesse ; enfant de moins de 10 ans.
- L’association avec les macrolides, la vibramycine, le méthysergide et les
sumatripan sont interdits (risque d’ergotisme), ainsi que l’association avec les
IMAO.

Dihydroergotamine
- En pulvérisations nasale : Diergo-Spray®, pour la voie parentérale : DHE®, ampoules
à 1 mg ;
- Posologie :
par voie nasale : Diergo Spray® : une pulvérisation dans chaque narine, ne pas dépasser
4 pulvérisations/jour ;
par voie parentérale : 1 ampoule en SC (voie en IM) dès le début de la crise, à renouveler
30 minutes plus tard si la douleur persiste.*
- Effets secondaires : nausées et vomissements ergotisme e, cas de surdosage.
- Contre–indications : l’association avec les macrolides et la vibramycine est interdite
(risque d’ergotisme par surdosage) ; les pathologies cardiovasculaires (insuffisance
coronaire, artériopathie oblitérante etc .)

N.B. : la Dihydrœrgotamine par voie orale ne permet pas de soulager la crise de

migraine.
Sumatriptan
- lmigrane®, imiject® : ampoules à 6 mg pour injection SC ;
- Posologie : 6 mg en sous-cutané en cas de crise : efficace même en cas d’administration
retardée, mais deuxième administration inutile en cas d’échec. Nouvelle injection
possible en cas de récidive, sans dépasser 12 mg/jour.
- Effets indésirables : manifestations mineures (sensation de chaleur, douleurs
transitoires, fourmillements, vertige, réaction au point d’injection, spasme coronaire
possible en cas de pathologie vasculaire sous-jacente (méfiance : douleur thoracique
après l’injection).
- Contre-indications : l’insuffisance coronaire, l’angor de Prinzmetal, l’HTA
incontrôlée constituent des contre-indications absolues ; la première administration se
fera de préférence sous contrôle médical et après contrôle de l’ECG en cas de facteur de
risque vasculaire, éviter l’administration pendant la grossesse ; l’association aux
dérivés de l’ergot de seigle est interdite. L’usage du Sumatriptan n’est possible que si
les dérivés de l’ergot de seigle ont été arrêtés depuis au moins 24 heures.

Annexe 2 : Principaux médicaments utilisé dans le traitement de fond de la migraine

Dihydroergotamine (par voie orale)

- DHE® Sandoz, 10 gouttes = 1 mg ; Ikaran®, gélule à 5 mg.
- Posologie : DHE, XXX gouttes 3 fois par jour, Ikaran®, 1 gélule deux fois par jour.
- Effets secondaires : nausées et vomissements ; ergotisme en cas de surdosage.
- Contre-indications : (association avec les macrolides et la vibramycine est interdite
(risque d’ergotisme) ; les pathologies cardiovasculaires (insuffisance coronaire,
artériopathie oblitérante etc.) constituent des contre-indications relatives.

Propanolol
- Avlocardyl®, cp à 40 mg ; Avlocardyl Retard®, cp à 160 mg.
- Posologie : 40 à 160 mg/j, à instituer de façon progressive, de sorte que le pouls reste
supérieur à 50/mn.
- Effets secondaires : hypotension asthénie, troubles digestifs cauchemars et insomnie.
- Contre-indications : glaucome à angle fermé et adénome prostatique.

Oxetorone
- Necertone®, cp à 60 mg.
- Posologie : 2 cp/j à instituer progressivement.
- Effets secondaires : somnolence et prise de poids.
- Contre-indication : glaucome à angle fermé et adénome prostatique.
Methysergide
- Désemil®, cp à 2,2 mg.
- Posologie : 1 à 3 cp/j, à instituer progressivement (débuter par 1/2 cp par jour) puis
augmenter d’ 1/2 cp/j par paliers de 3 jours.
- Effets secondaires : nausées, insomnie, vasoconstriction artérielle, ergotisme (rare),
fibrose rétropéritonéale, fibrose pleurale ou fibrose de l’endocarde en cas de
traitement continu prolongé, régressant dans 80% des cas à l’arrêt du traitement
(spontanément ou sous corticoïdes).
- Fenêtre thérapeutique de 1 moins tous les 6 moins, surveillance de la créatinine et de
la VS tous les 6 mois et UIV ou échographie annuelle afin de visualiser les uretères.
- Contre- indications : insuffisance coronaire, artériopathie, oblitérante de membres
inférieurs, syndrome de Raynaud, HTA sévère, ulcère gastroduodénal, insuffisance
hépatique ; grossesse ; enfant de moins de 10 ans.

Amitryptiline
- Laroxy®, cp à 25 mg.
- Posologie : 1 à 3 cp/j, à instituer progressivement.
- Effets indésirables : hypotension orthostatique, somnolence, confusion, sécheresse de
la bouche, trouble de l’accommodation, constipation, rétention urinaire, tremblement,
prise de poids.
- Contre-indications : glaucome à angle fermé, adénome prostatique, trouble du rythme
ou de la conduction, épilepsie, grossesse.
Annexe 3 : Un exemple historique d’aura migraineuse de type visuelle

La littérature religieuse de toutes les époques regroupe de références à des expériences de

visions sublimes s’accompagnant d’une luminosité. Il est généralement impossible de savoir
si de telles expériences sont des extases à caractère hystérique, des bouffées délirantes
psychotiques ou toxique ou des manifestations épileptiques ou migraineuses. Un cas fait
cependant exception : celui de Hildegarde de Bingen, religieuse et mystique du XIIe siècle
qui, depuis sa plus tendre jusqu’à la fin de sa vie, fut sujette à d’innombrables « visions »
qu’elle décrivit et dessina dans deux manuscrits encore conservés : le Scia vias et le Liber
divinorum operum simplicis hominis.
La nature de ces descriptions et de ces dessins ne fait aucun doute : ils sont indiscutablement
d’origine migraineuse et illustrent certaines caractéristiques des auras visuelles.

Dans l’importante étude qu’il a consacré aux visions de Hildegarde, Singer (1958) a repéré
les éléments suivants qui sont typiques des auras migraineuses.
Dans tous ses dessins apparaît un point ou un groupe de points lumineux aux reflets
chatoyants, se déplaçant le plus souvent avec un mouvement ondulant, et qu’elle interprète
généralement comme des étoiles ou des yeux flamboyant. Dans un très grand nombre de cas,
une lumière plus importante que les autres comporte une série de cercles concentriques au
tracé tremblotant. Plusieurs dessins représentent des fortifications irradiant parfois à partir
d’une zone colorée.

Un exemple parmi les descriptions de Hildegarde illustre bien le phénomène de phosphènes

laissant place des scotomes négatifs :
« Je vis très grande étoile superbe et magnifique aller vers le sud, accompagnée d’une
multitude d’étoiles qui tombaient […]. Soudain, elles furent toutes annihilées, devinrent des
morceaux de charbon, tout noirs […] et plongèrent dans les abysses où elles échappèrent à
ma vus ».
Portée par son élan mystique, Hildegarde interprète cette aura migraineuse typique comme
représentation allégorique de la « Chute des Anges »…
ÉPILEPSIES
 ÉPILEPSIE
Généralités, symptomatologie des crises

Généralités
- La crise épileptique est une manifestation clinique très fréquente, touchant près d’un
individu sur dix à un moment ou un autre de sa vie ; elle peut être déclenchée par un facteur
accidentel et transitoire.
- L’épilepsie proprement dite se caractérise par une tendance à la répétition des crises ; elle
concerne près de 2% de la population avec une incidence maximale chez les enfants de moins
de 10 ans et chez les sujets de plus de 60 ans.
- Sur le plan étiologique, on distingue :
 les épilepsies dites idiopathiques qui touchent des sujets indemnes de toute lésion
cérébrale ; elles débutent généralement dans l’enfance ou à l’adolescence et un facteur
héréditaire est souvent retrouvé ;
 les épilepsies dites symptomatiques dues à des lésions cérébrales évolutives ou
séquellaires.
- D’un point de vue physiopathologique, toutes les crises d’épilepsie sont la traduction d’un
même phénomène : la décharge paroxystique hypersynchrone et auto-entretenue d’une
population plus ou moins étendue de neurones corticaux hyperexcitables.
- Pendant une crise, les décharges neuronales sont visualisées sur l’électroencéphalogramme
sous forme de pointes, de pointe-ondes ou d’ondes à front raide :
 ces paroxystique peuvent être également présentes en dehors des crises sur l’EEG
intercritique, témoignant d’une hyperexcitabilité neuronale permanente ;
 elles peuvent être focalisées ou diffuses ;
 elles sont parfois provoquées par l’hyperpnée, la stimulation lumineuse intermittente,
le sommeil ou la privation de sommeil.
 Quand le diagnostic est difficile, l’EEG de longue durée, éventuellement couplé à un
enregistrement vidéo, est parfois indiqué dans le but d’enregistrer une crise ;
- Outre les anomalies paroxystiques, l’EEG peut aussi montrer des anomalies permanentes de
souffrance au niveau d’une lésion focale responsable des crises (foyer d’ondes lentes en
regard d’une tumeur cérébrale par exemple).
- Les résultats de l’EEG doivent toujours être interprétés en fonction du contexte
clinique.
L’EEG intercritique d’un patient épileptique peut parfois être normal, même lorsque l’examen
est répété à plusieurs reprises. L’absence d’anomalie sur l’EEG ne permet donc jamais à
elle seule d’écarter le diagnostic d’épilepsie. Inversement, certains sujets ne faisant jamais
de crises peuvent parfois présenter des anomalies paroxystiques sur l’EEG. Enfin, il faut
savoir qu’il n’y a souvent aucun rapport entre la gravité d’une épilepsie et l’importance des
anomalies électroencéphalographiques.

Diagnostic clinique des principaux types de crises d’épilepsie

Les caractéristiques cliniques et électroencéphalographiques d’une crise épileptique
dépendent du siège initial de la décharge épileptique et de son éventuelle propagation au reste
du cortex cérébral.
Parmi les différents types de crise, on distingue :
- Les crises partielles :
 elles commencent en un point localisé du cortex ;
 elles se manifestent initialement par des signes cliniques focaux ;
 elles peuvent se dérouler sans altération de la conscience : crise partielle simple ;
 ou s’accompagner d’un trouble de la conscience : crise partielle complexe.
- Les généralisées :
 le cortex est d’emblée le siège d’anomalies paroxystiques bilatérales symétriques et
synchrones ;
 l’existe presque toujours une altération brutale de la conscience, sauf dans le cas des
crises myocloniques.

1. CRISES D’EPILEPSIE GENERALISEES

Principaux types de crise d’épilepsies généralisées

 crises tonico-cloniques ;
 crises myocloniques
 absences ;
 crises toniques ;
 crises cloniques ;
 crises atoniques.

1.1. Crises généralisées de type tonico-clonique

- Début par une perte de connaissance brutale, entraînant une chute lorsque le patient n’est
pas couché.
- Déroulement en trois phases :
 phase tonique d’environ 10 à 20 secondes avec contraction musculaire généralisée et
soutenue accompagnée de troubles végétatifs : blocage respiratoire avec cyanose,
tachycardie, poussée tensionnelle, sueurs, hypersalivation ;
 phase clonique avec secousses musculaires rythmiques bilatérales et généralisées
durant environ 30 secondes ;
 phase résolutive (ou post-critique), souvent précédée d’une perte d’urines, avec coma
hypotonique et respiration stertoreuse, durant quelques minutes.
- Le retour à une conscience claire se fait progressivement, avec une confusion post-critique
qui peut parfois durer plusieurs heures,
- Le principal diagnostic différentiel de la crise généralisée de type tonico-clonique est la
syncope de début brutal.

Arguments cliniques pour la crise d’épilepsie et contre syncope

 absence de pâleur ;
 durée prolongée de la perte de connaissance : 5 à 10 minutes ;
 caractère progressif du retour à la conscience : somnolence et confusion post-
critique ;
 hypertonie généralisée initiale ;
 morsure latérale de la langue : spécifique mais inconstante ;
 perte d’urines : beaucoup plus fréquente lors de la crise épileptique que lors d’une
syncope.
1.2. Crises myocloniques
- Secousses musculaires violentes, très brèves, bilatérales et synchrones, isolées ou
rythmiques, intéressant les membres supérieurs ou inférieurs.
- Sans altération de la conscience.
1.3. Absences
- Suspension brève de la conscience entraînant une rupture de contact : le sujet a le regard
vide et ne répond plus.
- parfois la crise s’accompagne de phénomènes cloniques (ex : clonies des paupières),
toniques (ex : inclination du tronc vers l’arrière), atoniques (ex : chute de la tête ou du corps),
d’une activité automatique (ex : se lécher les lèvres) ou d’une activité végétative (ex : perte
d’urine).
- Les absences doivent être classées en deux groupes qui diffèrent fondamentalement sur les
plans électoencéphalographique, nosologique et pronostique : les absences typiques et les
absences atypiques.

Caractéristiques cliniques des absences typiques

 début et fin brusques ;
 durée brève : une dizaine de secondes en moyenne ;
 manifestations cloniques et atoniques toujours discrètes ;
 absence de chute au sol.

Caractéristiques cliniques des absences atypiques

 début et fin plus progressifs ;
 durée souvent plus prolongée : 1 à 2 minutes le plus souvent ;
 manifestations cloniques et/ou atoniques plus manquées ;
 chute au sol fréquente.

2. CRISES D’EPILEPSIE PARTIELLES

2.1. Symptomatologie
- Les crises partielles se manifestent initialement par des signes cliniques focaux brefs (5 à
10 minutes en moyenne) et stéréotypés.
- La crise peut être suivie d’un déficit post-critique dans le même territoire pouvant durer de
quelques minutes à quelques jours (paralysie de Todd).
- Les signes initiaux ont généralement une bonne valeur localisatrice mais des crises
identiques dans leur symptomatologie peuvent naître de régions du cortex différentes.
- Les crises partielles se subdivisent en trois groupes :

 les crises partielles simples se déroulent sans aucun trouble de la conscience : le

sujet répond normalement aux stimuli extérieurs et il garde le souvenir des
phénomènes survenus pendant la crise.

 Les crises partielles complexes s’accompagnent d’une altération de la conscience :

trouble du contact et amnésie de la crise.

 Les crises partielles secondairement généralisées sont des crises à début partiel
(simple ou complexe) suivi d’une perte de connaissance complète avec
manifestations toniques et/ou cloniques bilatérales témoignant de la généralisation
des décharges à l’ensemble du cortex.
- Selon la topographie de la décharge épileptique on reconnaît différents types de crises
partielles.

- Crises partielles motrices :

 focales ;
 jacksoniennes
 versives ;
 phonatoires ;
- Crises partielles sensitives.
- Crises partielles sensorielles (hallucinations élémentaires) :
 visuelles ;
 auditives ;
 olfactive ;
 gustative ;
 vertigineuse.
- Crises partielles végétatives (manifestations digestives surtout).
- Crises partielles psychiques (trouble des fonctions supérieures) :
 dysphasiques
 dysmnésiques ;
 cognitives ;
 affectives ;
 illusionnelles ;
 hallucinatoires (hallucinations structurées).
- Crises partielles avec automatismes (crises partielles complexes le plus souvent.
TYPE DES CRISES SYMPTOMATOLOGIE VALEUR LOCALISATRICE
CARACTERISTIQUE
Crises motrices
Focale contraction musculaire tonique cortex frontal
ou clonique localisée de siège fixe pré-rolandique
controlatéral
Bravais- contraction musculaire tonique cortex frontal
Jacksonienne ou clonique localisée d’extension pré-rolandique
rapide (en quelques secondes) controlatéral
ex : début à la main puis (frontale ascendante)
extension rapide au bras puis à la face
Versive déviation conjuguée de la tête et des cortex prémoteur
yeux et parfois du tronc parfois aire motrice supplémentaire,
élévation du bras associée1 cortex frontal antérieur,
cortex occipital
(généralement controlatéral au côté
de la déviation)
• vocalisation involontaire • aire motrice supplémentaire

Phonatoire • gêne ou impossibilité totale • région rolandique basse

de parler par atteinte des muscles (opercule rolandique)
nécessaires à l’expression verbale
sensation de picotements cortex pariétal
de fourmillement ou rétro-olandique
Crises sensitives d’engourdissement intéressant controlatéral
tout ou une partie d’un hémi-corps, de (pariétale ascendante)
siège fixe ou d’extension rapidement
progressive sur quelques secondes
(marche jacksonienne
Crises sensorielles

Visuelle phosphènes ou scotomes dans un cortex occipital

hémichamp visuel ou controlatéral
hémianopsie latérale (aire visuelle primaire)
homonyme
Sifflements première circonvolution
Auditive acouphènes temporale
bruits rythmiques (gyrus de Hechis)
odeur souvent désagréable cortex temporal antérieur
Olfactive (uncus de l’hippocampe)
ou cortex frontal postérieur
Gustative goût métallique ou acide opercule pariétal ou insula
Vertigineuse vertige vrai giratoire Cortex pariétal antéro-inférieur
Epilepsie : Généralités, symptomatologie des crises

Crises végétatives • hypersalivation • opercule rolandique

• douleur épigastrique remontant • cortex temporal interne
souvent jusqu’à la gorge
• douleur abdominale • cortex temporal interne ou
± éructation sylvien
Crises psychiques

Dysphasique Aphasie paroxystique région frontale inférieure ou

temporo-pariétale de
l’hémisphère dominant
impression de
déjà-vécu cortex temporal
Dysmnésique de déjà-vu
de vision
panoramique du passé
Cognitive • sensation de rêve éveillé • cortex temporal
• sensation de pensée forcée • cortex frontal interne ou
inférieur
Affective peur, panique, colère, rire forcé cortex temporal interne ou
gyrus cingulaire
illusions surtout visuelles : cortex pariétal, temporal ou
Illusionnelle • métamorphose1 occipital
• micropsie ou macropsie2
• modifications du relief
Hallucinatoire Hallucinations variable selon la
• structurées symptomatologie
• visuelles (ex : animaux)
• auditives (ex : musique)
• somatognosiques (ex : sensation de
membre fantôme).
Crises partielles Automatismes cortex frontal ou temporal
Avec automatisme • oro-alimentaires
(activité motrice (mâchonnement pourlèchage)
Involontaire) • verbaux
• gestuels
• ambulatoires (déplacements, fufue)
2.2. Principaux diagnostics différentiels des crises partielles

Type des crises Diagnostics différentiels à évoquer

Crises motrices sensitives, visuelles et accident ischémique transitoire
Dysphasiques et aura migraineuse
Crises végétatives syndromes douloureux thoraciques ou
abdominaux
Crises psychiques hystérie, attaque de panique,
psychose, terreur nocturne
Crises partielles complexes avec automatismes absences, somnambulisme,
amnésie globale transitoire,
encéphalopathie
 ÉPILEPSIE
Syndromes épileptiques
Les différents syndromes épileptiques correspondent à la répétition d’un certain type de crises
associées à des anomalies particulières de l’EEG.

Classification et caractéristiques électro-cliniques

- La classification des syndromes épileptiques est fondée sur les caractéristiques et électro-
encéphalographiques des crises et sur l’étiologie connue ou supposée des crises.
- On distingue ainsi :
Selon la topographie des crises :
- les épilepsies généralisées
- les épilepsies partielles.
Selon l’étiologie des crises :
- les épilepsies idiopathiques, sans cause organique ;
- les épilepsies symptomatiques, dues à des lésions cérébrales identifiables ;
- les épilepsies cryptogénétiques, dues à des lésions cérébrales non identifiables.

Classification des principaux syndromes épileptiques

Épilepsies généralisées
- idiopathiques :
Epilepsie absences de l’enfant ;
Epilepsie myoclonique juvénile ;
Epilepsie généralisée idiopathique avec crises de type tonico-cloniques.
- Symptomatiques ou cryptogénétiques :
 Syndrome de West (spasmes infantiles du nourrisson) ;
 Syndrome de Lennox-Gastaut (chez l’enfant) ;
 Epilepsies myocloniques progressives ;
 Autres encéphalopathies épileptiques.

Épilepsies partielles
- Idiopathiques :
 Epilepsie bénigne à paroxysmes rolandique de l’enfant ;
 Epilepsie à paroxysmes occipitaux de l’enfant ;
- symptomatiques ou cryptogénétiques :
épilepsie du lobe temporal, frontal ou pariétal (d’origine tumorale, vasculaire, traumatique
etc.)

1. PRINCIPAUX SYNDROMES EPILEPTIQUES PROPRES A L’ENFANT

1.1. Convulsions fébriles de l’enfant

- Définition :
 crises cloniques ou tonico-cloniques survenant chez des enfants âgés de 6 mois à 5
ans (avec un maximum dans la deuxième année de la vie) ;
 survenant à l’occasion d’une hyperthermie ;
 sans rapport avec une affection aiguë de l’encéphale ni avec un désordre métabolique.
- Fréquence considérable : 2 à 4 % des enfants présentent au moins une convulsion fébrile.
- On distingue :
 les convulsions fébriles dites simples, les plus fréquentes, survenant généralement
chez des enfants normaux ;
 les convulsions fébriles dites sévères qui surviennent plus souvent chez des enfants
présentant un développement neurologique anormal.

Les convulsions fébriles sont dites simples si toutes les conditions suivantes sont remplies
 crises tonico-cloniques bilatérales ;
 de courte durée (moins de 15 minutes) ;
 sans déficit post-critique ;
 sans élément paroxystique sur l’EEG au décours de la crise.

Les convulsions fébriles sont dites sévères si un des éléments suivants est présent
 crises unilatérales (= crises hémicorporelles) ;
 crises de durée prolongée au delà de 15 minutes ou se répétant à brefs intervalles ;
 déficit neurologique post-critique ;
 anomalies paroxystiques importantes sur l’EEG au décours de la crise.

- Evolution et pronostic :
 le risque de survenue d’une deuxième crise fébrile est globalement de l’ordre de 30
%, il est maximum dans l’année qui suit la première crise ; il est d’autant plus grand
que la première crise est survenue avant l’âge de 1ans, qu’elle a été précédée d’une
fièvre peu élevée et de courte durée, et/ou qu’il existe des antécédents familiaux de
convulsions fébriles ;
 chez la grande majorité des enfants les crises disparaissent spontanément avant l’âge
de 5 ans sans aucune séquelle ;
 le risque d’épilepsie ultérieure (en particulier temporale) ne concerne que 4% des
cas ; il est plus important en cas de crise compliquée, d’anomalies du développement
psychomoteur ou lorsqu’il existe des antécédents familiaux d’épilepsie.

1.2. Syndrome de West (spasme en flexion du nourrisson)

- Epilepsie généralisé apparaissant chez le nourrisson.
- Début le plus souvent entre 4 et 7 mois.
- spasmes infantiles : crises généralisées toniques, le plus souvent en flexion, très brèves et
groupées en salves.
- Régression psychomotrice constante.
- EEG intercritique caractéristique avec hypsarythmie : succession ininterrompue d’ondes
lentes et de pointes de très grande amplitude, diffuses et irrégulières.
- Etiologie :
 agression cérébrale périnatale retrouvée dans deux tiers des cas ;
 pas de cause connue dans un tiers des cas (formes cryptogénétiques).
- Evolution :
 parfois mortelle ;
 graves séquelles neurologiques le plus souvent (retard mental) ;
 parfois amélioration par une corticothérapie précoce (ACTH) dans les formes
cryptogénétiques.
1.3. Syndrome de Lennox-Gastaut
- Epilepsie généralisée apparaissant le plus souvent entre 2 et 6 ans.
- Crises toniques, crises atoniques et absences atypiques pluriquotidiennes avec chutes
fréquentes.
- Régression psychique sévère
- EEG intercritique caractéristique : très nombreuses pointes-ondes lentes diffuses sur un
tracé de fond ralenti.
- Pronostic toujours très mauvais :
 crises incontrôlables ;
 retard mental ;
 psychose.

1.4. Epilepsie absence de l’enfant (Petit-Mal)

- Epilepsie généralisée idiopathique.
- Apparaissant presque toujours entre 3 et 12 ans
- Absences typiques se répétant de 10 à plus de 100 fois par jour.
- Survenant chez des enfants sains sans antécédent neurologique et dont l’examen
neurologique est normal.
- Avec souvent des antécédents familiaux d’épilepsie généralisée idiopathique.
- Avec un EEG intercritique caractéristique :

EEG dans l’épilepsie-absences de l’enfant

 décharges de pointes-ondes ;
 bilatérales symétriques et synchrones ;
 à un rythme régulier voisin de 3 cycles/seconde ;
 de début et de fin brusques ;
 sur un tracé de fond normal ;
 volontiers provoquées l’hyperventilation.

- Evolution :
 le plus souvent, disparition des absences dès l’institution d’un traitement convenable et
spontanément avec le temps : la persistance des absences à l’âge adulte est rare ;
 apparition de crises généralisées tonico-cloniques (isolées ou associées aux
absences) dans environ 40 % des cas, le plus souvent à l’adolescence ou au début de
l’âge adulte ;
 malgré son caractère bénin, cette épilepsie compromet parfois l’insertion sociale des
patients.

1.5. Epilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques

- Epilepsie partielle idiopathique bénigne.
- Fréquente, survenant le plus souvent entre 5 et 10 ans.
- Chez des enfants au développement intellectuel normal, dépourvus d’antécédent
neurologique.
- Crises partielles simples de courte durée, touchant électivement la région bucco-
faciale : contraction tonique ou clonique d’une hémi-face, paresthésies de la langue ou des
gencives, hypersalivation, bruits de gorge.
- Les crises sont très liées au sommeil : elles apparaissent le plus souvent lors de
l’endormissement ou lors du réveil.
- EEG intercritique caractéristique :
  décharges paroxystiques de pointes-ondes ;
 focalisées en regard de l’opercule rolandique ;
 avec un tracé de fond normal.
- Le pronostic est excellent : les crises disparaissent toujours avant l’âge de 16 ans sans
aucune séquelle.

2. EPILEPSIES GENERALISEES IDIOPATHIQUES DE

L’ADOLESCENCE ET DE L’AGE ADULTE

2.1. Epilepsie myoclonique juvénile bénigne

- Epilepsie généralisée idiopathique fréquente souvent héréditaire.
- Débutant généralement à l’adolescence.
- Crises myocloniques apparaissant électivement dans l’heure qui suit le réveil.
- EEG intercritique : décharges de polypointe-ondes généralisées sur un tracé de fond
normal.
- Association possible à des absences typiques et / ou surtout à des crises tonico-cloniques
généralisées qui apparaissent généralement quelques mois ou années après le début des crises
myocloniques.
- Pronostic : bonne réponse aux antiépileptiques mais nécessité d’un traitement prolongé.

2.2. Epilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico-cloniques (Grand-

Mal)
- C’est la plus fréquente des épilepsies de l’adulte
- début entre la fin de l’enfance et le début de l’âge adulte
- Crises tonico-cloniques généralisées d’emblée isolées ou associées à des absences typiques
et / ou à des crises myocloniques.
- Les crises tonico-cloniques sont souvent déclenchées par une privation de sommeil, une
absorption excessive d’alcool ou l’interruption brutale d’un traitement antiépileptique.
- Des antécédents familiaux d’épilepsie sont souvent retrouvés.
- EEG intercritique :
 généralement, il existe des anomalies paroxystiques bilatérales, symétriques et
synchrones, souvent déclenchées par la stimulation lumineuse intermittente, sur un
tracé de fond normal ;
 parfois le tracé est normal, il est alors légitime de multiplier les enregistrements ou de
faire un tracé après privation de sommeil pour mettre en évidence les anomalies
paroxystiques.
- Pronostic :
Réponse le plus souvent favorable aux antiépileptiques mais rechutes fréquentes lors de l’arrêt
ou de la diminution du traitement, même après de nombreuses années de stabilisation.

3. EPILEPSIE DU LOBE TEMPORAL

« Il est des moments, à peine longs de cinq à six secondes, où l’on sent la présence de
l’éternelle harmonie (…) terrible est l’effrayante clarté avec laquelle elle se manifeste,
et l’extase dont elle vous emplit. Si cet état durait plus de cinq secondes, l’âme ne
pourrait l’endurer, et devrait disparaître. Pendant ces cinq secondes, je vis toute une
existence humaine, et pour ces moments-là je donnerais volontiers toute ma vie sans
penser que ce serait trop cher payer ».
(Doctoïevski, à propos de ses crises partielles).
- Le syndrome d’épilepsie temporale appartient au cadre des épilepsies partielles. C’est
un des syndromes épileptiques les plus fréquents. Les décharges épileptiques naissent dans
les régions dites limbiques du lobe temporal (hippocampe, région parahippocampique,
amygdale, pôle temporal) et peuvent s’étendre :
 aux autres régions du cortex limbique auxquelles elles sont connectées (insula, cortex
orbitofrontal, gyrus cingulaire) et / ou ;
 à l’ensemble du cortex cérébral.

- On distingue :
 les épilepsies du lobe temporal cryptogénétiques qui sont le plus souvent associées à
une sclérose hippocampique individualisée récemment grâce aux apports de l’IRM.
Cette sclérose est parfois la conséquence de lésions ischémiques secondaires à des
crises d’épilepsie prolongées ou à un état de mal épileptique dans la période néonatale
ou durant l’enfance ;
 les autres causes, moins fréquentes : astrocytome, malformation vasculaire
(malformation artério-veineuse, cavernome), séquelle de traumatisme crânien ou
d’encéphalite herpétique, dysembryoplasies (anomalies malformatives de
l’organisation corticale, le plus souvent mineures).
- Les crises débutent le plus souvent pendant l’enfance ou au début de l’âge adulte.
- Les crises peuvent être de type partiel simple ou, plus souvent, de type partiel complexe.
Elles peuvent éventuellement se généraliser (parfois d’emblée). Elles se manifestent par des
symptômes très variés ;
 crises avec automatismes moteurs (souvent oro-alimentaires) ou verbaux) ;
 crises avec manifestations végétatives (nausée et gêne épigastrique le plus souvent) ;
 crises psychiques avec manifestations illusionnelles ou hallucinatoires (visuelles,
auditives gustatives ou olfactives), dysmnésiques, cognitives ou affectives.

- Ces crises temporo-limbiques posent parfois le problème du diagnostic différentiel avec

une pathologie psychiatrique. Le diagnostic repose surtout sur l’interrogatoire du patient et
de personnes ayant assisté aux crises. La répétition des crises et leur caractère stéréotypé
doivent orienter vers le diagnostic d’épilepsie.
- Le diagnostic électroencéphalographique de cette épilepsie est difficile car les régions
concernées sont peu accessibles à l’enregistrement du fait de leur topographie (face interne et
face inférieure du cerveau) ;
 dans certains cas l’utilisation d’électrodes de surface supplémentaires (électrodes
sphénoïdales, nasopharyngiennes ou temporales antérieures) permet d’objectiver des
anomalies paroxystiques caractéristiques de l’épilepsie ;
 souvent seuls des enregistrements électroencéphalographiques prolongés couplés à
un enregistrement vidéo permettent d’objectiver le point de départ de la crise ;
 dans l’optique d’un traitement chirurgical de l’épilepsie, on a parfois recours à des
enregistrements par des électrodes sous-durales ou intracérébrales lorsque ni l’EEG de
surface ni l’imagerie cérébrale ne permettent de localiser précisément le siège
d’origine des crises.
Annexe : Quelques exemples de symptômes présentée par des patients à l’occasion de
crises psychiques d’origine temporo-limbique

- vision de figures géométriques et/ou colorées ;

- vision de personnages effrayants d’un démon ou d’une figure divine ;
- distorsion soudaine d’un objet ou d’une personne (métamorphopsie) ;
- impression qu’un objet ou qu’une personne deviennent soudainement plus petits et/ou qu’ils
s’éloignent (micropsie) ; qu’ils deviennent soudainement plus grands et/ou qu’ils se
rapprochent (macropsie)1 .
- impression d’entendre une voix appelant le patient ou répétant des phrases stéréotypées ;
- surgissement soudain d’un souvenir parfois très ancien (impression de « flash back »)
- impression soudaine de déjà vu ou de déjà vécu s’accompagnant parfois du sentiment d’être
prescient ou voyant ;
- impression soudaine d’étrangeté, de jamais vu ou de jamais vécu 2,
- sentiment soudain d’être possédé par le diable ou d’avoir plusieurs personnalités ;
- sentiment soudain de détachement de l’enveloppe corporelle avec impression de pouvoir
observer ses propres actes comme un observateur extérieur ;
- émotion soudaine « forcée » et incontrôlable ; tristesse, sentiment de solitude intense,
sentiment de paix, d’harmonie et d’union avec l’univers, sentiment mystique, peur d’une mort
imminente, colère plaisir génital, orgasme ;
- sentiment de « pensée forcée » de type obsessionnelle avec comportement compulsif ;
- comportement agressif exhibitionnisme, comportement d’automutilation.
 EPILEPSIE
Étiologies

Principales causes des crises épileptiques

1. CAUSES METABOLIQUES
 hypoglycémie ;
 hypocalcémie / hypercalcémie / hyponatrémie / hypernatrémie ;
 insuffisance rénale avancée / insuffisance hépatique avancée.
Les crises d’origine métabolique sont surtout des crises généralisées de type tonico-clonique.

2. CAUSES TOXIQUES
- Ethylisme
 cause fréquente de crise épileptique ;
 l’excès de boissons alcoolisées favorise la survenue des crises chez de nombreux
patients épileptiques ;
 ivresse convulsivante : crise accidentelle lors d’une ingestion massive d’alcool ;
 crises de sevrage : crises généralisées de type tonico-clonique chez l’éthylique
chronique, survenant quelques heures à trois jours après la dernière prise d’alcool ;
 épilepsie alcoolique proprement dite : crises généralisées tonico-cloniques à
répétition chez un éthylique chronique en dehors du sevrage ou de tout autre facteur
épileptogène ; éthylisme en règle massif et ancien.
- Médicaments :
 par surdosage : antidépresseurs tricycliques, neuroleptiques, lithium, isoniazide,
théophyline, xylocaïne ;
 par sevrage brutal : benzodiazépines, barbituriques.
- Intoxication par le monoxyde de carbone :
- Stupéfiants :
 cocaïne.

3. CAUSES INFECTIEUSES
 méningite : crise d’épilepsie à la phase aiguë d’une méningite constitue un signe
de gravité ;
 abcès du cerveau.

4. CAUSES VASCULAIRES
- Accident vasculaire cérébral :
 AVC ischémique / AVC hémorragique / thrombophlébite cérébrale / hémorragie
méningée ;
 crise précoces ou épilepsie séquellaire (appelée épilepsie vasculaire) ;
 crises généralisées tonico-cloniques et/ou crises partielles en rapport avec le siège de
l’accident.
- Malformation vasculaire cérébrale non rompue (angiome artérioveineux ou cavernome).
- Encéphalopathie hypertensive aiguë.
- Angéite cérébrale en poussée.
5. CAUSES TRAUMATIQUES
- Traumatisme crânien sévère : crises épileptiques précoces et/ou épilepsie chronique
séquellaire (dite épilepsie post-traumatique).
- Hématome sous-dural chronique parfois révélé par une crise d’épilepsie.

Epilepsie post-traumatique
- Débute souvent dans la première année et généralement dans les 3 ans suivant le traumatisme
- Facteurs de risque :
 lésions sévères : plaie crânio-cérébrale, hématome intracérébral ou contusion cérébrale
hémorragique, fracture avec embarrure ;
 anomalies neurologiques initiales : crises épileptiques précoces, signes neurologiques
déficitaires durables, troubles de conscience prolongés.
- Les crises sont partielles et/ou généralisées de type tonico-clonique.
- Pronostic globalement proportionnel à la gravité des lésions parenchymateuses initiales.

6. CAUSES TUMORALES
- Fréquence : 10 % des épilepsies de l’adulte.
- Tumeurs de siège hémisphérique : astrocytome, méningiome, oligodendrogliome,
glioblastome, métastase cérébrale.
- Crises d’épilepsie généralisées (de type tonico-clonique) et/ou partielles souvent révélatrices
de la tumeur.

7. EPILEPSIES DITES IDIOPATHIQUES

- Correspondent le plus souvent à des syndromes épileptiques bien définis.
- Toute nouvelle crise doit cependant faire rechercher un facteur déclenchant associé.

N.B.
 Il convient également de citer la sclérose hippocampique et les dysembryoplasies
du cortex cérébral, causes non négligeables d’épilepsie partielle temporale
récemment identifiées grâce aux progrès de l’imagerie.
 Les autres causes d’épilepsie (phacomatoses, maladie de Creuzfeldt-Jakob…) sont
beaucoup plus rares.

Synthèse : causes les plus fréquentes de crise épileptique symptomatique selon l’âge
- Nouveau-né :
 méningite bactérienne néonatale ;
 anoxie périnatale ;
 hypoglycémie, hypocalcémie, déficit en pyridoxine (= vitamine B6).
- Nourrisson et jeune enfant :
 convulsions fébriles ;
 méningite bactérienne ;
 hématome sous-dural chronique ;
 hypocalcémie, hypoglycémie, déshydratation.
- Adulte :
 sevrage éthylique ;
 tumeur cérébrale ;
 accident vasculaire cérébral ;
 séquelle post-traumatique, hématome sous dural clonique.
Enquête étiologique au décours d’une première crise d’épilepsie

1. INTERROGATOIRE
 antécédents personnels de crise d’épilepsie ou de pathologie potentiellement
épileptogène ;
 antécédents familiaux d’épilepsie ;
 développement psychomoteur et intellectuel antérieur ;
 circonstances de survenue de la crise : facteurs favorisants, prise médicamenteuse,
sevrage récent, traumatisme crânien récent ;
 déroulement de la crise : il faut toujours rechercher un début focal en cas de crise
tonico-clonique apparemment généralisée d’emblée.

2. EXAMENS CLINIQUE
 fièvre, signes méningés ;
 signes neurologiques de localisation / défit post-critique ;
 signes d’hypertension intracrânienne (importance du fond d’œil) ;
 hypertension artérielle majeure ;
 signes de déshydratation.

3. EXAMENS BIOLOGIQUES
- NFS, plaquettes, TP, TCA.
- Ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie, calcémie, phosphorémie, magnésémie,
- Selon le contexte : alcoolémie, taux sanguin des médicaments prescrits, recherche de traces
de stupéfiants dans le sang et les urines.
- En cas de fièvre : hémocultures et ponction lombaire (après scanner cérébral).

4. EXAMENS RADIOLOGIQUES
- Radiographie du crâne : nécessaire lorsqu’une cause traumatique est suspectée ou lorsque
la crise a entraîné une chute avec traumatisme crânien.
- Scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste :
 systématique devant toute première crise d’épilepsie, sauf lorsque la symptomatologie
clinique et électroencéphalographique est caractéristique d’un syndrome épileptique
idiopathique bien définit ;
 en cas de scanner cérébral initial normal, toujours prévoir un nouveau scanner à trois
mois en raison de la fréquence des crises révélatrices d’une tumeur cérébrale non
visualisée sur le scanner initial.
- IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium :
 supérieure au scanner pour la détection des tumeurs gliales, des malformations
vasculaires et des lésions localisées au lobe temporal ;
 indiquée en cas de scanner normal ou pour préciser les anomalies visualisées sur le
scanner.

5. ÉLECTROENCÉPHALOGRAMME
- Peut montrer des signes de souffrance cérébrale au niveau d’une lésion focale (tumeur
cérébrale par exemple).
- Recherche des anomalies paroxystiques intercritiques témoignant d’une hyperexcitabilité
neuronale permanente : pointes, pointes-ondes ou ondes à front raide focalisées ou diffuses.
- Peut être normal à distance de la crise
- La seule indication de l’EEG en urgence est la suspicion d’état de mal épileptique.
 EPILEPSIE
Traitement

Le but du traitement d’une épilepsie est de supprimer les crises et de permettre au

patient de mener une vie normale.

Cet objectif implique la prise en compte des effets indésirables des médicaments
antiépileptiques, le respect de certaines règles de prescription et une prise en charge globale
du patient visant à limiter les difficultés psycho-sociales liées à l’épilepsie.

Traitement médical de l’épilepsie

1. GENERANITES SUR LES MEDICAMENTS ANTIEILEPTIQUE

- Les médicaments antiépileptiques n’ont qu’un effet symptomatique.

1.1. Médicaments utilisés

- Les médicaments les plus utilisés dans le traitement de l’épilepsie sont :
 la valproate (Dépakine®) ;
 la carbomazépine (Tégrétol®) ;
 phénytoïne (Dihydan®) ;
 le phénobarbital (Gardénal®, Alepsal®, Orténal®) ;
 le primidone (Mysoline®) dont un des métabolites actifs est le phénobarbital ;
 l’éthosuximide (Zarontin®).
- Les benzodiazépines dotées d’une activité anticonvulsivante comme le clobazam (Uranyl®),
le clonazépam (Rivotril®) et le diazépam (Valium®) ne sont généralement prescrits que pour
une durée limitée, du fait de leur perte d’efficacité fréquente au bout de quelques mois de
traitement.
- Le vigabatrin (Sabril®) est un agoniste gabaergique réservé aux épilepsies rebelles difficiles
à équilibrer.
1.2. Mode d’action des antiépileptiques
Il est complexe et imparfaitement compris :
 renforcement de l’activité inhibitrice de l’acide gamma-aminobutyrique (Gaba) au
niveau du cortex cérébral ;
 diminution de l’activité excitatrice du glutamate ou de l’aspartate ;
 effet membranaire direct modifiant les flux ioniques au niveau de la membrane
neuronale.
1.3. Effets secondaires des antiépileptiques
- Les troubles de la vigilance et l’atteinte des fonctions cognitives sont les effets
secondaires les plus fréquents sauf avec valproate et la carbomazépine qui sont les deux
médicaments les moins sédatifs.
- Tous les médicaments cités sont des inducteurs enzymatiques (donc susceptibles
d’entraîner entre autre l’inactivation de la pilule oestro-progestative) sauf le valproate,
l’ethosuximide et les benzodiazépines.
- Tous les antiépileptiques peuvent donner lieu à des réactions propres à un individu donné
(réactions idiosyncrasiques) imprévisibles, non liées à la dose, rares mais souvent graves :
toxidermies, hépatites, aplasie médullaire.
1.4. Spectre d’action des antiépileptiques
- Seuls le valproate et les benzodiazépines sont actifs sur tous les types de crise.
- La carbamazépine, la phénytoïne, le phénobarbital et la primidone sont quasiment
inefficaces sur les absences typiques.
- l’ethosuximide est très actif sur les absences typiques mais dépourvues d’effet vis-à-vis des
autres types de crise.

2. CONDUITE PRATIQUE DU TRAITEMENT MEDICAMTNTEUX

Sauf cas particulier, tout patient ayant fait plus d’une crise d’épilepsie spontanée doit être
traité par un antiépileptique si le diagnostic est certain sur la base des données cliniques et
électroencéphalographiques.

- Débuter toujours par une monothérapie adaptée au type des crises.

- Instituer le traitement progressivement pour minimiser les effets indésirables : atteindre
la dose habituelle au bout d’une quinzaine de jours, sauf pour le phénobarbital et la
phénytoïne qui peuvent être prescrits d’emblée à dose efficace (car demi-vie prolongée donc
état d’équilibre lentement atteint).
- Limiter le nombre de prises à 2 par jour (risque de mauvaise observance au-delà).
- Surveiller les éventuelles interactions médicamenteuses.
- Envisager le problème du mode de contraception si l’antiépileptique utilisé est inducteur
enzymatique.
- Assurer un suivi régulier afin d’évaluer
 l’efficacité du traitement, jugée sur la fréquence des crises ;
 les effets indésirables éventuels.
- La mesure du taux plasmatique des médicaments antiépileptiques est souvent utile ;
cependant, la « fourchette thérapeutique » de chaque antiépileptique correspond à des données
statistiques et n’a qu’une valeur relative :
 certains patients seront stabilisés avec un taux plasmatique situé au dessous de la zone
recommandée, alors que d’autres ne seront libres de crises qu’avec un taux supérieur
aux valeurs usuelles ;
 de même, des signes toxiques peuvent apparaître avec des concentrations plasmatiques
relativement faibles et, inversement, être absents à des concentrations relativement
élevées.

Indications préférentielles des dosages plasmatiques d’un antiépileptique

- Dosage de référence au début du traitement lorsque l’équilibre du médicament est atteint et

que les crises sont bien contrôlées.
- Persistance ou récidive des crises sous traitement
- Effet indésirable possibilité lié à un surdosage
- Polythérapie ou autre interaction médicamenteuse potentielle
- Grossesse
- Pathologie hépatique ou rénale
N.B :
 le dosage doit être pratiqué le matin à jeun ;
 les résultats en eux-mêmes n’ont qu’une valeur relative et doivent toujours être
interprétés à la lumière des données cliniques
- Sauf cas particulier, l’EEG standard n’a généralement pas d’intérêt dans la surveillance d’un
épileptique traité.
- Lorsque le patient ne fait plus de crise et qu’il supporte bien son traitement il convient de
maintenir ce traitement à la même dose, sans se préoccuper du taux plasmatique, et de
soutenir par des visites régulières l’observance des prescriptions.
- Lorsque le patient à encore des crises le dosage plasmatique permet de savoir si le patient
a correctement suivi la prescription ; c’est le cas, on augmentera progressivement la posologie
du médicament jusqu’à la limite de la dose bien supportée cliniquement, tout en surveillant le
taux plasmatique.
- En cas d’échec à la dose maximale tolérée on essayera un autre antiépileptique, toujours
en monothérapie ; cette substitution doit être progressive avec une phase de
chevauchement entre les deux médicaments tenant compte du temps nécessaire pour que le
médicament nouvellement prescrit atteigne son état d’équilibre.
- Une polythérapie associant au maximum deux antiépileptiques n’est indiquée que
lorsque toutes les monothérapies, chacune poussée jusqu’à la dose maximum tolérée, ont
échoué ; une polythérapie plus lourde n’apporte généralement pas de bénéfice supplémentaire
et induit le plus souvent des effets indésirables invalidants.
- Toute réaction d’idiosyncrasie impose l’arrêt immédiat et définitif du médicament et
son remplacement par un autre antiépileptique.
- La mise en route d’un traitement au long cours n’est généralement pas justifiée dès la
première crise d’épilepsie spontanée, car celle-ci reste souvent isolée.
- On peut cependant prescrire un antiépileptique au long cours dès la première crise.
 lorsqu’il existe un facteur prédisposant à la récidive : présence d’une lésion cérébrale
causale, anomalies paroxystiques sur l’EEG ;
 lorsque l’éventualité d’une récidive est particulièrement mal supportée pour des
raisons psychologiques ou professionnelles.
- L’arrêt du traitement antiépileptique :
 peut être envisagé après plusieurs années sans crise (durée variable selon le type
d’épilepsie) ;
 implique le consentement éclairé du patient ;
 nécessite une diminution des doses lentement progressives, par paliers étalés sur
plusieurs semaines ;
 peut être éventuellement guidé par un contrôle électrœncéphalographie régulier.

3. EDUCATION ET PRISE EN CHARGE MEDICO-SOCIALE DU

PATIENTS EPILEPTIQUE

- La prise en charge globale du patient contribue grandement à l’efficacité du traitement.

- La maladie et le traitement devront être expliqués au patient ; on insistera
 sur la régularité de prise ;
 sur les risques de crise voire d’état de mal en cas d’arrêt intempestif du traitement ;
 sur la nécessité d’éviter les facteurs favorisants des crises (alcool, abus de café,
sommeil insuffisant).
- Importance du soutien psychologique.
- Chez les enfants, éviter l’absentéisme scolaire et la surprotection de la part de l’entourage.
- La pratique du sport est le pus souvent possible mais les sports potentiellement dangereux
(plongée, sports en hauteur, sports mécaniques) doivent être évités et le patient doit toujours
être accompagné en cas de baignade.
- L’épilepsie est en principe une contre-indication formelle à la conduite de tout véhicule ;
cependant, lorsqu’elle est bien contrôlée par le traitement (pas de crise depuis au moins un an)
une comptabilité temporaire pour les véhicules légers peut être accordée par la commission
d’aptitude, après l’avis d’un spécialiste ; par contre, l’incompatibilité est définitive pour les
poids-lourds.

- Les épileptiques n’ont en moyenne pas plus d’accidents du travail que les non épileptiques et
doivent donc être encouragés à travailler ; d’aptitude à certains emplois dépend évidemment
du type de crises, de leur fréquence sous traitement et des capacités intellectuelles du
patients ; les postes comprenant un risque vital en cas de crise (pilote, travail en hauteur, poste
de sécurité…) sont cependant systématiquement interdits.

4. CAS PARTICULIERS

4.1. Epilepsie et grossesse.

- La grande majorité des grossesses des patientes épileptiques se d »roule normalement.
- Cependant, dans 25 % des cas la fréquence des crises augmente pendant la grossesse, le plus
souvent du fait des modifications de la pharmacocinétique des antiépileptiques.
- La crise de malformation fœtale est plus élevée chez les patientes épileptiques que dans
la population générale, ce risque a une origine multifactorielle ; il augmente en cas de
traitement antiépileptique pendant les premiers mois de la grossesse, surtout en cas de
polythérapie.
- Les manifestations sont très variées :
 fentes labiopalatines ;
 malformations cardiaques ;
 dysmorphie crânio-faciale ;
 malformations squelettiques ;
 spina-bifida : risque particulièrement associé au traitement par le valproate et, dans
une moindre mesure, par la carbamazépine.

En pratique

- L’épilepsie doit être stabilisée avant d’envisager une grossesse.

- La grossesse devra être si possible programmée et le traitement poursuivi sous la forme
d’une monothérapie
- Apports vitaminiques recommandés :
 acide folique en prévention des malformations du tube neural : 5 mg/jour à partir de 2
mois avant la conception et pendant le premier mois de la grossesse ;
 vitamine D : stérogyl®, 3 gouttes/jours pendant les deux derniers mois de grossesse ;
 vitamine K : 20 mg/jour pendant le dernier mois de la grossesse ;
- Dosage régulier des taux plasmatiques de l’antiépileptique.
- Surveillance de la grossesse :
 échographies répétées ;
 dosage sérique de l’alfaprotéine et du cholinestérase (dépistage des anomalies de
fermeture du tube neural).
4.2. Épilepsie chez l’éthylique chronique
- Chez l’éthylique chronique l’absence thérapeutique est la règle du fait de la mauvaise
observance du traitement et des interactions entre l’alcool et les médicaments antiépileptiques.
– Le traitement antiépileptique ne doit donc être instauré qu’après un sevrage alcoolique
durable.

Traitement chirurgical de l’épilepsie

1. TRAITEMENT CHIRURGICAL CURATIF

Indication du traitement chirurgical dans l’épilepsie

Une résection corticale doit être envisagée :

 en cas d’épilepsie sévère ;
 si les crises persistent malgré un traitement médical adapté ;
 s’il existe un foyer épileptogène limité à l’origine des crises ;
 et si ce foyer est situé dans une zone dont le résection n’entraînera pas de déficit
neurologique invalidant.

- Le repérage de la zone épileptogène est fondamental pour pouvoir poser l’indication

opératoire ; il repose sur :
 l’EEG, souvent couplé à l’enregistrement vidéo des crises ;
 l’IRM cérébrale ;
 la tomographie par émission de position : hypométabolisme centré sur la zone
épileptique entre les crises ;
 l’enregistrement par des électrodes sous-durales ou intracérébrales dans les cas
difficiles.
- Les meilleurs résultats de la résection corticale ont été obtenus dans les cas d’épilepsie
partielle d’origine temporale rebelle au traitement médical ;
 disparition complète des crises chez un tiers des patients ;
 réduction franche du nombre de crises chez un autre tiers ;
- La résection chirurgicale d’un angiome artérioveineux ou caverneux, d’une tumeur ou d’un
abcès cérébral peut aussi (mais pas toujours) entraîner la disparition des crises épileptiques.

2. TRAITEMENT CHIRURGICAL PALLIATIF

Les autres traitements chirurgicaux comme la callosotomie (section du corps calleux) sont
d’ordre palliatif, et visent seulement à limiter l’extension des crises ; ils sont réservés aux
épilepsies gravissimes avec crises très fréquentes.
Annexe 1 : Choix du traitement antiépileptique selon le type des crises

TYPE D’EPILEPSIE TRAITEMENT RECOMMANDE

(en gras : 1ère intension)
Epilepsie partielle Carbamazépine,
(crises partielles+/- Valproate
secondairement Phénytoïne
généralisées)
Epilepsie généralisée Volproate
Idiopathique de type Carbamazépine, phénytoïne, phénobarbital.
Grand-Mal
Epilepsie généralisée Valproate
Idiopathique de type
myoclonique juvénile
Epilepsie absences de Valproate
l’enfant Ethosuximide
Epilepsie partielle bénigne Le traitement n’est indiqué que lorsque les crises sont très
à paroxysmes rolandique fréquentes :
Valproate, carbamazépien
Convulsions fébriles de - la prévention continue jusqu’à l’âge de 5 ans n’est généralement
l’enfant pas souhaitable en raison des effets indésirables du traitement ;
lorsque le risque de récurrence est considéré comme important, on
peut cependant être amené à prescrire le valproate ou le
phénobarbital :
- la prévention discontinue lors des accès fébriles suffit le plus
souvent : elle consiste en un traitement antipyrétique précoce et en
injection intrarectale de diazépam à la dose de 0,33 mg/kg toutes les
8 heures en cas de fièvre.
Syndrome de West La corticothérapie précoce (ACTH) peut parfois donner de bons
résultats ; on la prescrit pendant quelques mois, éventuellement
associée au valproate ou à une benzodiazépine ;
Annexe 2 : principaux médicaments antiépileptiques utilisés aux long cours

- Gardénal® : comprimés à 1 cg 5 cg et 10 cg.

- Posologie moyenne : 2 – 3 mg/kg/j chez l’adulte ; 3 – 4 mg/kg /j chez l’enfant
- Une prise par jour,
- Demi-vie longue : équilibre atteint en 2 à 3 semaines.
- Taux plasmatique recommandé : 15 à 30 µg/ml.
- Effets indésirables :
 somnolence, troubles cognitifs, excitation chez l’enfant ;
 algodystrophie, maladie de Dupuytren ;
 rachitisme et ostéomalacie (par dégradation accrue de la vitamine D) ;
 anémie mégaloblastique par carence en folates ;
 réactions idiosyncrasiques : toxidermie, aplasie médullaire.
- Interaction :
 induction enzymatique : risque d’inactivation de certains médicaments (pilules, AVK,
autresantiépileptiques) ;
 le volproate diminue la biotransformation du phénobarbital (risque de surdosage en
phénobarbital en cas d’association).
- Contre-indications : porphyrie aiguë intermittente, myasthénie, déficit en G6PD.
- En pratique : débuter d’emblée à la dose usuelle (ex : 1 cp à 10 cg le soir chez l’adulte).

VALPROATE
- Dépakine®, cp à 200 et 500 mg : solution à 20 mg/ml ; Dépakine Chrono® (libération
prolongée), cp à 500 mg
- Posologie moyenne : 20 à 50 mg/kg/j.
- 2 prises par jour avant les repas pour Dépakine ; une prise par jour pour Dépakine Chrono®
- Equilibre rapidement atteint (3 jours).
- Taux plasmatique recommandé : 50 à 100 µg/ml.
- Effets indésirables :
 sédation et troubles cognitifs très rares ; confusion possible par encéphalopathie (non
liée à la dose) ;
 troubles digestifs fréquents au début du traitement (limité par l’augmentation
progressives des doses) ;
 prise de poids par augmentation de l’appétit ;
 tremblement d’attitude (dose-dépendant) ;
 alopécie ;
 thrombopénie ou thrombopathie modérées ;
 élévation modérée et isolée des transaminases, fréquentes, asymptomatique et sans
gravité ;
 réactions idiosyncrasiques : hépatite cytolytique très rare mais potentiellement
mortelle, non liée à la dose, survenant le plus souvent dans les 6 premiers mois de
traitement, essentiellement chez des enfants de moins de 2 ans recevant une
polythérapie, révélée cliniquement par des vomissements répétés, une anorexie, une
léthargie, un ictère ou la réapparition des crises ; cette hépatite s’accompagne
toujours d’une insuffisance hépatocellulaire ; par ailleurs, pancréatite aiguë
exceptionnelle.
- Interactions : pas d’induction enzymatique ; diminution de la biotransformation du
phénobarbital (risque de surdosage en cas d’association).
- Contre indications : antécédent personnel d’hépatopathie, antécédents familiaux
d’affection hépatique infantile.
- En pratique :
 débuter par environ 10 mg/kg/j (soit 1 cp à 500 mg/j de Dépakine chrono® chez
l’adulte) ;
 puis doubler la dose au bout de 5 jours (soit 2 cp à 500 mg/j chez l’adulte) ;
 puis augmenter éventuellement de nouveau la dose après 5 jours (3 cp à 500 mg/j
chez l’adulte) ;
 surveillance du TP, du fibrinogène, des transaminases, des phosphatases
alcalines et de la bilirubine, après 15 jours de traitement, 1 mois, 2 mois, 3 mois
et 6 mois ;
 arrêt immédiat en cas de baisse du TP et du fibrinogène ;
 l’élévation isolée des transaminases ne nécessite qu’une surveillance de la fonction
hépatique et éventuellement une diminution de la posologie.

CARBAMAZEPINE
- Tégrétol®, cp à 200 mg ; Tégrétol LP, cp à 200 et 400 mg.
- Posologie moyenne : 10 à 20 mg/kg/j
- Trois prises par jour avec Tégrétol®, 2 prises par jour avec Tégrétol LP®.
- Equilibre rapidement atteint (3 jours) ; autoindication enzymatique nécessitant parfois un
ajustement de la dose au bout d’un mois.
- Taux plasmatique recommandé : 8 à 12 µg/ml.
- Effets indésirables :
 rarement sédatif ;
 nausées et vertiges fréquents en début de traitement (limités par une augmentation
progressive des doses) ;
 syndrome cérébello-vestibulaire et/ou confusion par surdosage ;
 neutropénie généralement modérée et sans gravité ;
 sécrétion inappropriée d’ADH ;
 troubles de la conduction cardiaque ;
 réactions idiosyncrasiques : toxidermie, hépatite, aplasie médullaire.
- Interactions :
 induction enzymatique, risque d’inactivation de certains médicaments dont la pilule ;
 biotransformation très ralentie par l’isoniazide et certains macrolides (érythromycine,
troléandomycine) : risque de surdosage.
- Contre-indication : bloc auriculo-ventriculaire.
- En pratique :
 chez l’adulte, débuter par 1/2 cp de Tégrétaol LP® à 200 mg deux fois par jour
pendant une semaine, puis 1 cp à 200 mg deux fois par jour pendant une semaine,
puis passer à 3 cp à 200 mg par jour en deux prises ;
 faire un dosage plasmatique au bout d’un mois et ajuster si besoin la dose
(autoinduction) ;
 surveillance régulière de la NFS et du bilan hépatique (à j7, j15, j30 puis une fois
par mois). Arrêt immédiat du traitement en cas d’éruption cutanée, d’hépatite
ou de manifestations hématologiques graves ;
 une leucopénie modérée et stable ne nécessite pas l’arrêt du traitement.
PHENYTOÏNE
- Dihydan®, cp à 100 mg ; Dilantin® pour la voie intraveineuse.
- Posologie moyenne : 300 à 400 mg/j chez l’adulte ; 4 à 8 mg/kg/j chez l’enfant.
- Une prise par jour :
- Equilibre atteint lentement ‘1 à 3 semaines) ; cinétique peu prévisible d’où l’intérêt du
dosage plasmatique.
- Taux plasmatique recommandé : 10 à 20 *g/ml.
- Effets indésirables :
 sédation et troubles cognitifs ;
 syndrome cérébello-vestibulaire par surdosage ;
 rarement exacerbation des crises épileptiques par surdosage ;
 hyperplasie gingivale fréquente : brossage gingival soigneux nécessaire ;
 hypertrichose ;
 polynévrite ;
 anémie mégaloblastique par carence en folates ;
 rachitisme et ostéomalacie par dégradation de la vitamine D ;
 réactions idiosyncrasiques : toxidermie, hépatite ;
 lupus induit adénopathies, lymphome, syndrome d’hypersensibilité.
- Interactions :
 induction enzymatique ;
 risque d’inactivation de certains médicaments dont la pilule ;
 risque de surdosage si association avec isoniaside ou disulfram (qui ralentissent sa
biotransformation) et avec aspirine, ANIS ; AVK, sulfamides (qui augmentent sa
fraction libre).
- En pratique :
 débuter d’emblée à la dose habituelle (3 cp à 100 mg par jour chez l’adulte) ;
 surveillance régulière du bilan hépatique ;
 arrêt immédiat en cas d’éruption cutanée ou d’hépatite.

ETHOSUXIMIDE
- Zarontin®, cp à 250 mg/5ml.
- Posologie moyenne : 10 à 20 mg/kg/j chez l’adulte ; 25 mg/kg/j chez l’enfant.
- Deux prises par jour.
- Equilibre atteint en 4 à 8 jours.
- Taux plasmatique recommandé : 40 à 100 µg/ml.
- Effets indésirables :
 sédation, troubles psychiques ou cognitifs ;
 leucopénie ;
 réactions idiosyncrasiques : toxidermie.
- Interaction :
 aucune ; pas d’induction enzymatique ;
- En pratique :
 débuter par un tiers de sa dose usuelle pendant une semaine, puis 2/3 de la dose
pendant une semaine, puis dose usuelle ;
 surveillance régulière de la NFS, arrêt immédiat en cas d’éruption cutanée.
 EPILEPSIE
Etat de mal épileptique
Classification et conduite à tenir

On parle d’état de mal épileptique

- Lorsqu’une crise dure anormalement longtemps (au delà de 30 minutes)
- Ou lorsque les crises se répètent avec des intervalles si rapprochés que le patient n’a pas le
pas le temps de retrouver un état normal entre les accès.

Tout état de mal épileptique doit faire rechercher un facteur déclenchant : interruption d’un
traitement antiépileptique, infection intercurrente, intoxication alcoolique…

1. LES DIFFERENTS TYPES D’ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

1.1. Etat de mal généralisé tonico-clonique

- Crises convulsives généralisées subintrantes sans retour à la conscience entre les crises.
- Les crises sont parfois cliniquement larvées (limitées à quelques clonies du visage).
- L’état de mal peut aussi se traduire uniquement par un coma hypotonique.
- Grande urgence thérapeutique car complications graves :

Complication de l’état de mal généralisé tonico-clonique

 troubles respiratoires : encombrement, hypoventilation ;
 troubles hémodynamiques ;
 acidose lactique ;
 déshydratation ;
 œdème cérébral ;
 séquelles neurologiques ou intellectuelles définitives.

1.2. Absences prolongées ou subintrantes

- Elles se manifestent le plus souvent par un état confusionnel.
- La présence de discrètes clonies palpébrales ou du visage est évocatrice.
- L’EEC permet de faire le diagnostic.
- Les séquelles intellectuelles irréversibles sont possibles si l’état de mal se prolonge.

1.3. Etat de mal partiels

- Ils peuvent se manifester de diverses manières :
 crises motrices successives entre lesquelles persiste un déficit moteur ;
 troubles du langage prolongés ;
 état confusionnel en rapport avec un état de mal partiel complexe.
- L’EEG permet là encore de faire le diagnostic.
- Des lésions cérébrales irréversibles peuvent se constituer en cas d’état de mal prolongé.
2. CONDUITE A TENIR IMMEDIATE DEVANT UN ETAT DE MAL
EPILEPTIQUE GENERALISE DE TYPE TONICO-CLONIQUE DE
L’ADULTE

2.1. Dans l’immédiat

- Assurer la liberté des voies aériennes supérieures, une bonne ventilation et une bonne
oxygénation :
 désobstruction pharyngée ;
 mise en place d’une canule de Guédel ;
 oxygénothérapie au masque ;
 puis intubation avec aspiration répétées (lutte contre l’encombrement bronchique) et
éventuellement ventilation assistée (lutte contre l’hypoventilation due aux crises et au
traitement antiépileptique).
- Mise en place d’un scope cardio-respiratoire.
- Mise en place d’une voie veineuse
- Injection immédiate de Glucosé si hyperglycémie au dextro : 2 ampoules de G 30 IVD.
- Traitement antioconvulsivant :

Association d’emblée de deux antiépileptiques par voie parentérale :

Rivotril® ou Valium® + Dilantin® ou Gardénal® ou Dépakine®

- On débute par :
 RIVOTRIL® (clonazépam), 1 ampoule de 1 mg en IV lente de 2 minutes à
renouveler 10 minutes plus tard en cas de persistance des convulsions ;
 ou VALIUM® (diazépam), 1 ampoule de 10 mg en IV lente de 2 minutes à
renouveler 10 minutes plus tard en cas de persistance des convulsions.
- Puis, une fois la crise stoppée et/ou la dose de 2 mg de Rivotril® atteinte on associe
systématiquement
 soit le DILANTIN® (phénitoïne), 16 mg/kg en une perfusion lente de 20 minutes
sous surveillance du scope (effet dépresseur myocardite, risque de trouble de la
conduction) ;
 soit le GARDENAL® (phénobartital), 20 mg/kg en une perfusion lente de 20
minutes ;
 soit la DEPAKINE® injection (valproate), 15 mg/kg sur 5 minutes.

N.B : l’efficacité de la Dépakine injectable semble démontrée mais l’autorisation de mise sur
le marché du produit ne mentionne pas son utilisation dans l’état de mal épileptique.

Bilan à pratiquer en urgence devant un état de mal généralisé tonico-clonique

- dextro au doigt ;
- NFS, plaquettes, TP, TCA ;
- ionogramme sanguin, glycémie calcémie ;
- alccolémie, recherche de toxiques, dosage éventuel des médicaments antiépileptiques ;
- gaz du sang ;
- ECG,
- radio de thorax post-intubation ;
- scanner cérébral une fois les crises stoppées.
2.2. Dans un second temps
- Hospitalisation en réanimation
- Assurer l’équilibre hydroélectrolytique, corriger les troubles métaboliques et
hémodynamiques éventuels.
- Traitement antipyrétique (Aspégic injectable® 500 mg IVD toutes les 4 heures) en cas de
fièvre (hyperthermie augmente l’hyperexcitabilité neuronale).
- Lutte contre l’œdème cérébral : Solumédrol® 40 mg IV toutes les 6 à 8 heures.
- Surveillance infirmière :
 pouls, TA, conscience, fréquence respiratoire : tous les quarts d’heure au début ;
 surveillance permanente du scope cardio-respiratoire ;
 température : toutes les 4 heures du début.

Si l’arrêt des crises a été obtenu

Perfusion continue de deux antiépileptiques à doses progressivement dégressives :
Rivotril® + Dilantin® ou Gardénal® ou Dépakine®
- RIVOTRIL® : 1 à 2 mg sur 6 heures à la seringue électrique puis diminution progressive
des doses, sans dépasser 12 mg/j, avec contrôle de la rivotrilémie.
- Associé :
 soit au DILANTIN® : 15 mg/kg en perfusion lente dans les 12 heures suivantes,
avec contrôle de la dihydantoïnémie à la 2ème minute et à la 12ème heure, puis
diminution progressive de la dose ;
 soit au GARDENAL® : 400 mg/24 h en perfusion lente en diminuant ensuite
progressivement la dose ;
 soit à la DEPAKINE® injection : 1 mg/kg/heure puis diminution progressive de la
dose.

Si les crises persistent malgré l’essai de ces médicaments

Il faut prescrire d’autres médicaments antiépileptiques par voie intraveineuse :

 thiopental sodique (Penthotal®) : 50 à 100 mg en IV lent puis 1 à 2 g/jour à la
seringue électrique sous surveillance respiratoire stricte ;
 en dernier recours, clométiazole (Hémineurine®, solution à 1,5%) en IV : 100
gouttes/minute pendant 5 minutes puis 20 à 40 gouttes/minute.
 TUMEURS
CEREBRALES
 HYPERTENSION INTRACRÂNIENE
Orientation diagnostique et conduite à tenir

1. PHYSIOPATHOLOGIE

L4hypertension intracrânienne (HTIC) est définie par l’augmentation de la pression

hydrostatique du liquide céphalorachidien, mesurée par un capteur intraventiculaire ou extra-
dural, qu delà de 15 mmHg (la valeur normale se situant aux alentours de 10 mmHg en
position couchée).

- La boîte crânienne étant inextensible, toute augmentation de son contenu peut entraîner une
HTIC :
 augmentation de la masse cérébrale (ex : processus expansif et / ou œdème
cérébral) ;
 augmentation du volume sanguin cérébral (ex : obstruction de la circulation
veineuse de retour due à une thrombophlébite cérébrale ou à une compression
médiastinale, vasodilatation due à une hypercapnie) ;
 augmentation de la quantité de liquide céphalorachidien (hydrocéphalie), le plus
souvent due à une obstruction des voies d’écoulement du LCR ;

Les conséquences de l’hypertension intracrânienne sont :

 l’engagement cérébral ;
 le retentissement sur le nerf optique ;
 le retentissement circulatoire.

- Engagement cérébral : la masse encéphalique sous pression tend à faire hernie à travers
différents orifices :
 engagement de la circonvolution cingulaire sous la faux du cerveau ;
 engagement du lobe temporal dans la fente de Bichat, menaçant le nerf moteur
oculaire commun (III), le pédoncule cérébral et ‘artère cérébrale postérieure, et se
compliquant parfois d’hémorragies protubérantielles gravissimes ;
 engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, généralement du à
un processus expansif de la fosse postérieure et mettant en jeu le pronostic vital en
raison du risque de compression bulbaire ;
 engagement central avec refoulement des structures diencéphaliques et
mésencéphaliques.

La ponction lombaire peut déclencher un engagement en cas d’HTIC ; lorsqu’une HTIC est
cliniquement suspectée, la PL ne pourra donc être pratiquée qu’après s’être assuré de la
normalité du fond d’œil et de l’absence d’effet de masse et au scanner ;
- Conséquences sur le nerf optique :
L’HTIC entraîne un œdème pupillaire qui évolue vers l’atrophie optique irréversible avec
cécité si HTIC se prolonge.
- Conséquences circulatoires :
 lorsque l’HTIC est modérée ; le débit sanguin cérébral est maintenu grâce à l’élévation
de la tension artérielle systématique et à la vasodilatation artériolo-capillaire cérébral ;
  en cas d’HTIC importante, ces mécanismes compensatoires sont dépassés et le débit
sanguin cérébral chute, ce qui entraîne une ischémie cérébrale.

2. SIGNESCLINIQUES DU SYNDROME D’HYPERTENSION

INTRACRÂNIENNE

2.1. Signes révélateurs de l’HTIC ;

- Les céphalées :
 elles constituent le signe le plus précoce et le plus constant du syndrome
d’hypertension intracrânienne ;
 typiquement, elles surviennent de façon intermittente, surtout le matin ou dans la
deuxième moitié de la nuit, sont exagérées par la toux, par l’effort et par la position
couchée, et résistent aux antalgiques usuels.

Toute céphalée persistante d’apparition récente doit faire penser à l’HTIC et faire
pratiquer un examen du fond d’œil.

- Les vomissements :
 ils sont inconstants ;
 typiquement, ils surviennent sans effort (« en jet ») et peuvent soulager
temporairement la céphalée.
- les troubles psychiques : ralentissement psychique, troubles psychiatriques, syndrome
confusionnel.
- Les troubles de la vigilance :
ils vont de l’obnubilation légère au coma.
- Les troubles visuels :
 ils consistent le plus souvent en une diplopie par paralysie uni ou bilatérale du nerf
moteur oculaire externe (VI) ;
 cette paralysie peut être due à l’HTIC en elle-même indépendamment de sa cause :
elle n’a donc aucune valeur localisatrice ;
 les éclipses visuelles (baisse intermittente de l’acuité visuelle ou sensations
intermittentes de brouillard) sont tardives et témoignent d’aune HTIC sévère avec
risque majeur d’atrophie optique.

2.2. Données de l’examen

- L’examen du fond d’œil :
 montre typiquement un œdème papillaire bilatéral avec acuité visuelle normale au
début ;
 la papille est saillante et ses bords sont flous, les vaisseaux qui l’abordent sont
coudés ; les artères sont grêles, les veines sont tortueuses et dilatées ; parfois il existe
des exsudats blancs péripapillaires et des hémorragies en flammèches.

Le fond d’œil peut être normal malgré une HTIC patente, en particulier chez le nourrisson et
après 50 ans ; le diagnostic d’HTIC ne doit pas être réfuté du fait de la normalité du fond
d’œil.
- L’examen neurologique :
 peut révéler des signes de localisation en rapport avec la cause de l’HTIC ;
 doit rechercher des signes évoquant un engagement cérébral.

Signes annonçant ou accompagnant un engagement cérébral

- Aggravation des troubles de la vigilance.
- Troubles circulaires : tachycardie et, plus tardivement, bradycardie, troubles du rythme,
élévation de la tension artérielle, hypersudation.
- Troubles respiratoires : polypnée, irrégularité respiratoire.
- Troubles de la thermorégulation : hypothermie.
- Troubles digestifs : hoquet, hémorragie digestive par ulcération gastrique ou
oesophagienne.
- Troubles du tonus : hypertonie cervicale.

Signes évocateurs d’un engagement temporal

- Coma profond (atteinte de la formation réticulée ascendante du tronc cérébral).
- Mydriase unilatérale avec abolition du réflexe photomoteur et ptôsis par l’atteinte du III,
parfois associée à une hémiplégie.
- Crises de décérébration.

Signes évocateurs d’un engagement des amygdales temporal

- Céphalées occipitales irradiant vers la nuque avec attitude guindée de la tête ou torticolis.
- Crises toniques postérieures : accès brusques d’hypertension de la tête et des membres
inférieurs avec obnubilation.

2.3. Formes cliniques

- Chez le nourrisson, l’HTIC entraîne :
 une augmentation du périmètre crânien
 un bombement de la fontanelle (qui n’a de valeur qu’en dehors des cris)
 une dilatation des veines du scalp
 un aspect des yeux « en coucher de soleil » ;
 l’œdème papillaire manque souvent (alors même que le risque d’atrophie optique
existe).
- Chez l’enfant, l’HTIC peut être révélée par des difficultés scolaires et des troubles du
comportement ; le risque d’atrophie optique avec cécité définitive est particulièrement
important à cet âge.

3. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

3.1. Scanner cérébral

C’est l’examen clé permettant :
- d’objectiver parfois la cause de l’HTIC :
 lésion entraînant un effet de masse (compression des ventricules, déplacement des
structures cérébrales médianes) ;
 œdème cérébral (disparition des sillons corticaux, hypodensité péri-lésionnelle).
 Hydrocéphalie obstructive (dilatation des ventricules en amont d’un obstacle)
- d’apprécier son retentissement : existence d’un engagement cérébral ;
- de guider le traitement en identifiant les causes qui imposent un traitement chirurgical.
3.2. IRM et angio-IRM cérébrale
En l’absence de lésion visible au scanner, l’IRM et surtout l’angio-IRM cérébrale permettent
d’objectiver une éventuelle thrombophlébite cérébrale.

3.3. Radiographie du crâne (face profil et Worms)

Dans les HTIC d’évolution lente, elle peut montrer :
 une disjonction des sutures chez l’enfant avant l’âge de 5 ans ;
 des impressions digitiformes sur la voûte crânienne particulièrement nettes chez
l’enfant ;
 des modifications de la selle turcique (érosion du dorsum de la selle, agrandissement
de la selle) ;
 un déplacement de l’épiphyse calcifiée, visible chez l’adulte, témoignant d’un effet de
masse supratentoriel.

4. ETIOLOGIES DE L’HTIC

4.1. Tumeurs cérébrales

- L’HTIC peut être :
 à la masse tumorale elle-même ;
 à la stase veineuse ou à l’œdème engendré par la tumeur ;
 à une hydrocéphalie par obstruction tumorale des voies d’écoulement du LCR.

4.2. Causes vasculaires

- Hématome intracérébral :
L’HTIC est souvent présente dès le début des symptômes, surtout en cas d’hématome de la
fosse postérieure.
- Infarctus cérébral étendu :
L’HTIC apparaît de façon retardée, 24 à 48 h après les signes initiaux, en même temps que
l’œdème cérébral.
- Hémorragie méningée :
L’HTIC peut se développer en cas d’œdème cérébral ou d’hydrocéphalie aiguë.
- Thrombophlébite cérébrale :
L’HTIC apparaît généralement de façon progressive et est parfois isolée.

4.3. Causes traumatiques

- Hématome extradural>.
- Hématome sous-dural, aigu ou chronique.
- Contusion cérébrale oedémateuse ou hémorragique.
- Hématome intracérébral post-traumatique.

4.4 Encéphalopathie hypertensive

L’HTIC est due à l’œdème cérébral aigu qui accompagne l’hypertension artérielle maligne.

4.5. Causes infectieuses

- Abcès cérébral (pyogène, toxoplasmose, tuberculome…).
- Encéphalites.
- Méningites bactériennes : l’HTIC est généralement due à un cloisonnement méningé
responsable d’une hydrocéphalie aiguë.
4.6. Hydrocéphalies congénitales
Elles se révèlent le plus souvent chez l’enfant.

4.7. Hypertension intracrânienne pseudo-tumorale.

- Egalement appelée « HTIC bénigne » ou « pseudotumor cerebri ».
- C’est une HTIC authentique dont la cause est inconnue.
- Elle est particulièrement fréquente chez la jeune femme et l’adolescente obèses.
- Elle évolue progressivement sur une période de plusieurs semaines.
- Le scanner et l’IRM cérébrale sont normaux : il n’existe en particulier ni processus expansif
ni hydrocéphalie.
- La ponction lombaire (autorisés par la normalité du scanner) confirme l’HTIC et ramène un
liquide strictement normal.
- le risque évolutif essentiel est l’atrophie optique avec cécité définitive.

Le diagnostic d’HTIC bénigne est un diagnostic d’élimination.

4.8. Autres causes d’HTIC

- Causes médicamenteuses : corticoïdes, vitamine A, acide nalidixique (Négram®),
tétracyclines ;
- Causes toxiques : intoxication au CO, au plomb, au thallium ;
- Causes endocriniennes : hypoparathyroïdie, maladie d’Addison ;
- Insuffisance respiratoire chronique (l’HTIC étant due à la vasodilatation cérébrale qui
accompagne l’hypercapnie).

Synthèse : principales pathologies pouvant être révélées par un syndrome

d’hypertension intracrânienne isolé
- Tumeur cérébrale.
- Abcès cérébral.
- Hématome sous-dural chronique.
- Thrombophlébite cérébrale.
- Hydrocéphalie congénitale.

5. CONDUITE À TENIR DEVANT UN SYNDROME D’HTIC

Toute suspicion d’HTIC

- Constitue une urgence diagnostique et thérapeutique en raison du risque d’engagement
cérébral menaçant les fonctions vitales.
- Impose un transfert rapide en milieu neuro-chirurgical, sous surveillance médicale
continue.
- Interdit la pratique de la ponction lombaire (qui ne sera autorisée que si le scanner est
normal).

5.1. Examen initial

- Il sera consigné et comprendra :
 l’évaluation de l’état de conscience ;
 l’évaluation des fonctions vitales (pouls, tension artérielle, rythme respiratoire) et de
la température ;
  un examen neurologique rapide en évitant de mobiliser le patient, à la recherche de
signes de localisation, d’une raideur méningée, et de signes évocateurs d’un
engagement cérébral.

5.2 Mesures initiales

- Avant le transfert en milieu neuro-chirurgical il faut systématiquement :
 assurer une ventilation optimale (car l’hypercapnie aggrave l’HTIC) : lutte contre
l’encombrement bronchique, éventuellement intubation et ventilation assistée en cas
de coma profond et / ou de troubles du rythme respiratoire ;
 poser une voie veineuse ;
 poser un scope cardio-respiratoire ;
 pratiquer un bilan biologique de base ;
 mettre en route un traitement anti-oedémateux si un processus expansif intracrânien ou
une cause traumatique sont suspectés et s’il n’existe pas de contre-indication.

5.3. Examens complémentaires

L’examen complémentaire fondamental à réaliser en urgence est le scanner cérébral

pratiqué sur place si possible, ou sinon dans le service de neurochirurgie de garde.

5.4. Traitement de l’HTIC

Le traitement de l’HTIC dépend de la cause et de la tolérance clinique. Dans certains cas le
traitement peut être guidé par la mesure continue de la pression intracrânienne par un capteur
sous-dural en milieu neurochirurgical.

- Mesures générales :
 surélévation de la tête et du corps de 15-30° ;
 intubation et ventilation assistée si coma profond et / ou irrégularité respiratoire ;
hyperventilation peut contribuer à la diminution de la pression intracrânienne lorsque
la PCO2 est maintenue entre 20 et 30 mmHg ;
 traitement antipyrétique en cas de fièvre (car l’hyperthermie aggrave l’HTIC) ;
 limiter les apports autour de 1 000 cc/24 h en utilisant de préférence du sérum salé
isotonique ;
 laisser le patient à jeun dans l’optique d’un traitement chirurgical urgent.
- Traitement anti-oedémateux : utilisé lorsqu’un œdème cérébral est supposé participer à
l’HTIC :
 les corticoïdes, prescrits avec les précautions d’urgence, sont particulièrement
indiqués dans les tumeurs cérébrales et les abcès du cerveau (par exemple
Solumédrol® 120 mg 2 fois par jour en IM ou en IV) ;
 les solutions hypertoniques agissent en provoquant une diurèse osmotique.
 les diurétiques sont parfois utilisés (Diamox®, lasilix®) ;
 les barbituriques à fortes doses sont de maniement difficile et sont réservés aux cas
graves résistant aux autres traitements.
Traitement antioedémateux par une solution hypertonique
- Mannitol :
 effet rapide mais transitoire ;
 doit être utilisé en réanimation en raison de sa toxicité hépatorénale et du risque de
déshydratation intracellulaire aiguë liée à son emploi ;
 la posologie est de 250 mg/kg toutes les 4 heures en perfusion d’1h 30 à la seringue
électrique, sous stricte surveillance de la diurèse et ou ionogramme sanguin et
urinaire, sans dépasser 48 heures de traitement ;
 il existe un risque de rebond à l’arrêt du traitement d’où l’intérêt du relais par le
glycérol.

- Glycérol (glycérotone®) :
 utilisé lorsque la voie orale est possible, à la dose de 1 à 2 g/kg/j. Le risque de
déséquilibre glycémique implique une surveillance stricte de la glycémie chez les
diabétiques.

- Traitement étiologique :
 certaines causes relèvent d’un traitement neuro-chirurgical, d’autant plus urgent que la
menace d’engagement est importante :
 évacuation d’un hématome extra-dural, d’un hématome sous-dural, ou d’un hématome
intracérébral.
- dérivation ventriculaire externe en cas d’hydrocéphalie aiguë obstructive ;
- exérèse chirurgicale d’une tumeur cérébrale ;
- dérivation ventriculaire interne en cas d’hydrocéphalie congénitale.
Certaines causes relèvent au contraire d’un traitement médical : traitement
antihypertenseur en urgence en cas d’encéphalopathie hypertensive ; traitement
antibiotique en cas de méningite bactérienne, traitement anticoagulant en cas de
thrombophlébite cérébrale, etc.
 TUMEURS
CÉRÉBRALES
 TUMEURS CÉRÉBRALES
- Les tumeurs cérébrales peuvent être classées :
 selon leur localisation : tumeurs hémisphériques, tumeurs de la région sellaire,
tumeurs de la fosse postérieure ;
 selon leur type histologique, parmi lesquels on distingue les tumeurs primitives
(bénignes ou malignes) et les tumeurs secondaires (métastases cérébrales).

- Le pronostic dépend du type histologique mais aussi de la localisation de la tumeur

(certaines tumeurs bénignes sont inextirpables du fait de leur siège).

- Chez l’adulte :
 80% des tumeurs sont hémisphériques : métastases cérébrales, glioblastome,
astrocytome et méningiomes sont les types histologiques les plus fréquents ;
 les tumeurs de la fosse postérieure sont dominées par le neurinome de l’acoustique et
les métastases cérébrales ;
 les tumeurs de la région sellaire sont principalement des adénomes hypophysaires.

- Chez l’enfant :
 les tumeurs de la fosse postérieure sont de loin les plus fréquentes : astrocytome du
cervelet, médulloblastome du cervelet et épendymome du quatrième ventricule
principalement ;
 parmi les tumeurs de la région sellaire le crâniopharyngiome est particulièrement
fréquent.

Principaux types histologiques des tumeurs cérébrales primitives

- tumeurs gliales : astrocytome, glioblastome, oligodendrogliome ;
- tumeurs des méninges : méningiome ;
- tumeurs de l’épendyme et des plexus choroïdes : épendymome (ventricules) et
papillome (plexus choroïdes) ;
- tumeurs de la gaine des nerfs : neurinome (nerf acoustique) ;
- lymphome cérébral primitif ;
- médulloblastome (cervelet) ;
- tumeurs de l’hypophyse : adénome hypophysaire ;
- crâniopharyngiome ;
- hémangioblastome (cervelet).

Tumeurs de la fosse postérieure

- Les tumeurs de la fosse postérieures sont particulièrement fréquentes chez l’enfant.

- Elles siègent dans un espace clos inextensible délimité par le trou occipital en bas et l’orifice
de la tente du cervelet en haut, d’où :
 la fréquence de l’hydrocéphalie par obstruction des voies d’écoulement du LCR, en
particulier par compression du quatrième ventricule, responsable d’une hypertension
intracrânienne souvent précoce.
 Le risque vital d’engagement des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital
avec en urgence de l’hydrocéphalie en cas d’engagement débutant.
1. SIGNES CLINIDQUES REVELATEURS

- Syndrome d’hypertension intracrânienne :

 généralement lié à l’hydrocéphalie ;
 particulièrement précoce dans les tumeurs médianes : tumeurs du vermis cérébelleux
et du quatrième ventricule.
- Syndrome cérébelleux :
 en cas d’atteinte du vermis, le syndrome cérébelleux est surtout de type statique ;
 en cas d’atteinte d’un hémisphère cérébelleux le syndrome cérébelleux, homolatéral à
la lésion, est surtout de type cinétique.
- Syndrome vestibulaire par atteinte :
 du nerf acoustique (VIII) ;
 des voies vestibulaires dans le tronc cérébral ;
 ou du floculo-nodulaire du cervelet.
- Atteinte de certains nerfs crâniens :
 précoce dans les tumeurs du tronc cérébral) ;
 l’atteinte concomitante des nerfs acoustique (VIII), facial (VII) et trijumeau (<v) est
caractéristique d’une lésion situé dans l’angle ponto-cérébelleux.
- Torticolis ou attitude guindée de la tête :
Devant faire craindre un début d’engagement des amygdales cérébelleuses
- Atteinte des voies longues dans le tronc cérébral :
Syndrome pyramidal ou troubles sensitifs controlatéraux à la tumeur.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

2.1. Scanner cérébral

- pratiqué sans et avec injection ;
- avec coupes fines sur la région suspecte ;
- visualisation de la tumeur (anomalie de densité) ;
- importance de l’œdème péritumoral et de l’effet de masse sur le quatrième ventricule ;
- existence d’une hydrocéphalie sus-jacente et signes d’un éventuel engagement des
amygdales cérébelleuses.

2.2. IRM cérébrale

- avec plus précise que le scanner pour l’investigation des tumeurs de la fosse postérieure car
absence d’artéfact lié aux structures osseuses ;
- intérêt de l’angio-IRM pour préciser la vascularisation de la tumeur.

2.3. Artériographie cérébrale

- avec injection sélective des artères vertébrales ;
- utile pour préciser la vascularisation de la tumeur ;
- moins utilisée depuis l’avènement de l’angio-IRM.

2.4. Autres examens

Les radiographies du crâne et le fond d’œil ont surtout pour intérêt de confirmer l’existence
d’une hypertension intracrânienne.
3. PRINCIPALES VARIETES DE TUMEURS DE LA FOSSE
POSTERIEURE CHEZ L’ENFANT

3.1. Astrocytome du cervelet

- Touche surtout l’enfant entre 10 et 15 ans.
- Tumeur bénigne bien limitée, à caractère souvent kystique.
- Localisation le plus souvent hémisphérique.
- Cliniquement : syndrome cérébelleux cinétique homolatéral à la tumeur avec hypertension
intracrânienne progressive.
- Traitement : exérèse complète (souvent réalisable).
- Evolution lente et bon pronostic : guérison définitive fréquente en cas d’exérèse complète.

3.2. Médulloblastome du cervelet

- Tumeur maligne de l’enfant survenant surtout avant l’âge de 10 ans.
- Cellules d’origine embryonnaire et croissance tumorale rapide.
- Naît le plus souvent au niveau du vermis cérébelleux et infiltre le plancher du quatrième
ventricule.
- Hypertension intracrânienne d’évolution rapide (hydrocéphalie par obstruction du
quatrième ventricule).
- Métastases précoces dans le système nerveux : dissémination par voie sous arachnoïdienne.
- Traitement :
 exérèse chirurgicale (rarement complète) ;
 suivie d’une radiothérapie de l’ensemble du névraxe (sauf chez l’enfant de moins de
deux ans) ;
 parfois dérivation ventriculaire externe en cas de menace d’engagement imminent.
- Pronostic :
 après traitement le taux de survie à 5 ans est supérieur à 70 %.

3.3. Ependymome du quatrième ventricule

- Plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte.
- Tumeur insérée sur le plancher du quatrième ventricule.
- Syndrome cérébelleux statique et hydrocéphalie avec hypertension intracrânienne précoce.
3.4 Gliome du tronc cérébral
- Tumeur infiltrante révélée par une atteinte des nerfs crâniens.
- Mauvais pronostic car chirurgicalement inaccessible.
- Le traitement se limite souvent à la radiothérapie.

4. PRINCIPALES VARIETES DE TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE

CHEZ L’ADULTE

4.1. Neurinome de l’acoustique

- C’est la plus fréquente des tumeurs de la fosse postérieure de l’adulte.
- C’est un schwannome qui se développe à partir de la gaine de la branche vestibulaire du
nerf acoustique :
 histologiquement bénin ;
 généralement unilatéral ;
 rarement bilatéral et héréditaire dans le cadres d’une neurofibromatose.
- Evolution spontanée :
 il comprime progressivement les nerfs vestibulaires, cochléaire, puis facial dans le
conduit auditif interne ;
  puis se développe vers l’angle ponto-cérébelleux.
- Symptômes révélateurs habituels au stade précoce intracanalaire (stade otologique) :
 surdité de perception unilatérale progressive (signe du téléphone) ;
 acouphènes unilatéraux ;
 signes vestibulaires : vertige et ataxie, souvent discrets du fait d’une compensation
centrale.
- Plus tardivement, le développement de la tumeur vers l’angle ponto-cérébelleux
entraîne :
 d’abord une paralysie faciale périphérique et une atteinte du nerf trijumeau : névralgie
et/ou anesthésie faciale, diminution du réflexe cornéen ;
 puis une paralysie des nerfs mixtes (IX, X, XI), un syndrome cérébelleux, voire une
hydrocéphalie par compression du quatrième ventricule avec hypertension
intracrânienne.

Neurinome de l’acoustique : examens complémentaires

- Audimétrie :
Surdité de perception unilatérale.
- Examen vestibulaire :
Hyporéflexie ou aréflexie unilatérale du côté de la tumeur.
- Potentiels évoqués auditifs :
- typiquement, allongement des intervalles I-III et I-V, témoignant du caractère
rétrocochléaire de la surdité
- Scanner cérébral sans et avec injection, avec coupes passant par le conduit auditif
intense avec fenêtre osseuse ;
 élargissement isolé du conduit auditif interne au stade intracanalaire ;
 lésion hypodensité prenant le contraste au stade de tumeur de l’angle ponto-
cérébelleux.
- IRM avec injection de gadolinium :
 examen diagnostique de référence ;
 montre une tumeur située dans le conduit auditif interne, bien limitée, rehaussée par
le gadolinium ;
 permet de préciser les rapports avec les structures de voisinage.

- Traitement :
 il est chirurgical : exérèse totale de la tumeur.

Les séquelles post-opératoires (en particulier la paralysie faciale) sont d’autant plus rares que
la tumeur est de petite taille, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce.

4.2. Métastases cérébelleuses et métastases du tronc cérébral

- Aggravation clinique rapide avec hypertension intracrânienne précoce.
- Scanner :
 anomalies de densité variable, souvent multiples ;
 prise de contraste intense et inhomogène ;
 œdème péritumoral, effet de masse et hydrocéphalie sus-jacente fréquente.
4.3. Hémangioblastome du cervelet
- Tumeur vasculaire bénigne de caractère kystique.
- Survenant parfois dans le cadre de la maladie de Von-Hippel-Lindau : maladie génétique
pouvant s’accompagner en outre :
 d’angiomes rétiniens ;
 d’un phéochromocytome ;
 de kystes pancréatiques ;
 d’un cancer du rein.
- S’accompagnant parfois d’une polyglobulie lorsqu’elle secrète de l’érythropoïétine.
TUMEURS DE LA REGION SELLAIRE
1. SIGNES CLINIQUES
- Signes révélateurs :
 céphalées :
souvent retrouvées malgré l’absence d’hypertension intracrânienne (qui est rares dans les
tumeurs de la région sellaire).
 hémianopsie :
en rapport avec une atteinte du chiasma optique ; la baisse de l’acuité visuelle est plus
tardive et aboutit à la cécité par atrophie.
 Manifestations endocrinienes :
Signes d’hypersécrétion hormonale et/ou signes d’insuffisance hypophysaire.
- Signes en rapport avec une extension tumorale importante :
 atteinte des nerfs oculomoteurs et de la branche ophtalmique du trijumeau par
extension au sinus caverneux ;
 diabète insipide ou syndrome de Schwartz-Bartter, trouble de la thermo-régulation et
du sommeil, trouble des conduites alimentaires et sexuelles par extension à
l’hypothalamus ;
 hydrocéphalie et hypertension intracrânienne par extension au troisième ventricule.

- Rarement, survenue d’un tableau aigu :

 avec hypertension intracrânienne et aggravation rapide des troubles visuels ;
 généralement du à une nécrose ou une hémorragie au sein d’un adénome
hypophysaire.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

2.1. Radiographie du crâne de face et de profil

- Centrées sur la selle turcique et éventuellement complétées par des tomographies.
- Elles recherchent :
 une augmentation de la taille de la selle turcique : ballonisation de la selle, selle en
bénitier.
 une destruction des parois sellaires : amincissement voire effondrement du plancher,
érosion de la lame quadrilatère et des clinoïdes postérieures.
 une asymétrie sellaires : aspect de double fond sur profil strict, inclinaison latérale du
plancher sellaire de face.
 des calcifications suprasellaires, évocatrices du craniopharyngiome.

2.2. Scanner cérébral

- sans et avec injection ;
- en incidences axiales et coronales.

2.3. IRM cérébrale

- sans et avec injection de gadolinium ;
- avec coupes axiales et surtout coronales
- C’est le meilleur examen morphologique : il permet de mieux visualiser la tumeur et de
préciser son extension.
2.4. Examen ophtalmologique
- mesure de l’acuité visuelle ;
- fond d’œil ;
- champ visuel ;
Vision des couleurs.

3. PRINCIPALES TUMEURS DE LA REGION SELLAIRE

3.1. Adénomes hypophysaires

- Tumeurs bénignes dont le point de départ est intrasellaire.
- La tumeur est initialement un microadénome invisible au scanner ; elle s’étend ensuite
progressivement, déformant la selle turcique et envahit les structures voisines.
- Adénome à prolactine :
 C’est le type tumoral le plus fréquent ;
 Chez la femme il se révèle volontiers au stade de microadénome sous la forme d’un
syndrome d’aménorrhée-galactorrhée ;
 Chez l’homme, le diagnostic est généralement plus tardif, à un stade où les signes
tumoraux (céphalées et atteinte visuelle) accompagnent les signes endocriniens
(impuissance et perte de la libido) ;
 Dosages hormonaux : prolactinémie élevée (souvent supérieure à 100 ng/ml et
abolition de la stimulation de la sécrétion de prolactine par la TRH (test réalisé dans
les cas douteux) ;
 Le traitement médical repose sur un agoniste dopaminergique, la bromocriptine
(Parlodel®) ;
 Le traitement chirurgical consiste en une adénomectomie sélective par voietrans-
sphénoïdale.

Traitement de l’adénome à prolactine

- Traitement de première intention généralement médical :

 Parlodel® : comprimés à 2,5 mg ;
 débuter par demi comprimé le soir au coucher, puis augmenter progressivement
jusqu’à 1 cp trois fois par jour ;
 effet secondaires fréquents, surtout au début : nausées, vomissements, hypotension
orthostatique ;
 en cas d’efficacité, poursuite du traitement, généralement à vie ;

- Traitement chirurgical = adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïde :

 indiqué si :
• trouble visuel ;
• intolérance prolongée au Parlodel® ;
• échec du Parlodel® ;
• ou désir de grossesse.
 les complications post-opératoires sont rares en dehors d’un diabète insipide
transitoire ;
 en cas de récidive post-opératoire on a recours au Parlodel® et/ou à la radiothérapie.
- Adénome somatotrope :
 responsable d’un gigantisme chez l’enfant et d’une acromégalie chez l’adulte ;
 bilan hormonal : élévation de la GH non freinable par l’épreuve d’hyperglycémie
provoquée ;
 traitement : adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïdale ; le traitement
médical par l’octréotide (Sandostatine®, analogue de la somatostatine), actuellement à
l’étude, semble prometteur.
- Adénome non secrétant (ou chromophobe)
 révélation tardive par des signes tumoraux et une insuffisance hypophysaire ;
 traitement : adénomectomie par voie trans-sphénoïdale suivie d’une radiothérapie.
- Micro-adénome corticotrope :
 responsable de la maladie de Cushing ;
 traitement : adénomectomie sélective par voie trans-sphénoïdale guidée par le dosage
de l’ACTH dans les sinus pétreux et la veine cave supérieure.

3.2. Crâniopharyngiome
- Tumeur particulièrement fréquente chez l’enfant.
- Histologiquement bénigne, dérivée de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige
du tractus pharyngo-hypophysaire primitif).
- Point de départ le plus souvent supra-sellaire.
- Signes révélateurs :
 signes d’insuffisance hypophysaire (retard de croissance en particulier).
 troubles visuels
 atteinte hypothalamique (diabète insipide surtout)
 hypertension intracrânienne par obstruction du troisième ventricule.
- Examens radiologiques : la présence de calcifications suprasellaires sur la radio du crâne ou
sur le scanner est très évocatrice.
- Traitement : exérèse chirurgicale, suivie d’une radiothérapie en cas d’exérèse incomplète.
- Evolution : malgré le traitement il existe un risque non négligeable de récidive et d’atteinte
hypothalamique séquellaire.
 Tumeurs hémisphériques
1. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

- Crise(s) d’épilepsie partielle(s) ou généralisée(s) :

Le début tardif de l’épilepsie (après 20 ans) et le caractère partiel des crises sont
particulièrement évocateurs d’une tumeur cérébrale ;

- Hypertension intracrânienne :
 céphalée permanente et d’aggravation progressive généralement au premier plan ;
 l’examen clinique doit systématiquement inclure la pratique du fond d’œil à la
recherche d’un œdème papillaire.
- Signes déficitaires focaux :
 caractérisés par une aggravation progressive et une extension « en tâche d’huiles » ;
 une hémorragie intratumorale ou un kyste intratumoral sous tension peuvent
cependant rendre compte du début brutal ou de l’aggravation aiguë du déficit.

Tableau 1 : Principaux signes déficitaires engendrés par les tumeurs hémisphériques

Déficit moteur et syndrome cortex prérolandique ou capsule interne

pyramidal controlatéraux
Troubles sensitifs lobe partiel ou thalamus controlatéraux
Hémianopsie (ou quadranopsie) lobe occipital ou radiations optiques controlatéraux
Latéral homonyme
Syndrome frontal lobe frontal
Troubles du langage lobe frontal ou temporal de l’hémisphère dominant
Apraxie idéomotrice et idéatoire lobe pariétal de l’hémisphère dominan
Syndrome de l’hémisphère mineur lobe pariétal de l’hémisphère mineur

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

2.1. Scanner cérébral

- pratiqué sans puis avec injection de produit de contraste ;
- rechercher une anomalie de densité due à la tumeur : siège(s), limites ;
- importance de la prise de contraste après injection, témoin de la vascularisation de la
tumeur ;
- importance de l’œdème péritumoral, de l’effet de masse et signes d’un éventuel engagement
cérébral.

2.2. IRM cérébrale

- pratiqué sans puis avec injection de gadolinium ;
- examen plus sensible et plus précis que le scanner ;
-permet aussi de voir la vascularisation de la tumeur et son rapport avec les vaisseaux
(angiographie par résonance magnétique : angio-IRM).
2.3. Artériographie cérébrale
-renseigne sur la vascularisation de la tumeur et son rapport avec les vaisseaux (intérêt
préopératoire éventuel) ;
-moins pratiquée depuis l’avènement de l’angio-IRM.

2.4. Électroencéphalogramme
- indiquée lorsque le patient présente des crises d’épilepsie ;
- la présence de signes en foyer est évocatrice, mais les anomalies électro-encéphaliques ne
sont ni constantes ni spécifiques.

2.5. Radiographies du crâne

- signes d’hypertension intracrânienne chronique ;
- anomalies osseuses en regard de la tumeur (méningiome) ;
- calcifications tumorales.

2.6. Radiographie du thorax

Elle doit être systématique.

2.7. Anatomopathologie
La biopsie stéréotaxique avec examen anatomopathologique extemporané est souvent
nécessaire pour affirmer le diagnostic et surtout pour préciser le type histologique de la
tumeur.

3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Autres processus expansifs d’évolution progressive ;
 abcès cérébral ;
 hématome sous dural chronique ;
 volumineuse malformation artérioveineuse.
- Dans les rares cas où les signes cliniques s’installent soudainement, la distinction entre
tumeur et accident vasculaire cérébral est parfois difficile, surtout en cas d’hémorragie
intratumoral.

4. PRINCIPALES VARIETES HISTOLOGIQUES DES

TUMEURS HEMISPHERIQUES

4 .1. Tumeurs hémisphériques primitives

4.1.1. Astrocytome :
- Tumeur gliale bien différenciée avec prolifération astrocytaire sans hypervascularisation et
sans nécrose (grades 1 et 2).
- Souvent révélé par des crises d’épilepsie, parfois isolées pendant plusieurs années.
- Scanner :
 Hypodensité ne prenant pas le contraste, avec ou sans effet de masse ;
 Parfois la tumeur est isodence au scanner, d’où l’intérêt de l’IRM qui montre
précocement une anomalie de signal au niveau de la tumeur.
- Évolution :
 tumeur infiltrante d’évolution lente (sur plusieurs années) ;
 tendance à former des kystes (aggravation clinique parfois due à un kyste sous
tension), mais pas d’hémorragie intratumorale ;
  risque de transformation maligne (50% des cas) en astrocytome anaplasique (grade
3) ou en glioblastome, à craindre en cas d’aggravation clinique rapide avec prise de
contraste au scanner,
 risque de récidive après chirurgie car exérèse le plus souvent incomplète ;
 pronostic très variable selon la quantité de l’exérèse.
- Traitement :
 exérèse chirurgicale la plus complète possible puis surveillance clinique et
scannographie régulière.

4.1.2. Glioblastome et astrocytome anaplasique :

- Tumeurs gliales de haute malignité avec prolifération de cellules immatures,
hypervascularisation et nécrose (grade 3 et 4).
- Ce type de tumeur peut essaimer à distance (en particulier au niveau des méninges), mais il
n’existe pas de métastases en dehors du système nerveux.
- Déficit neurologique et/ou hypertension intracrânienne d’aggravation souvent rapide (en
quelques semaines).
- Scanner :
 hypodensité mal limité, souvent étendue (parfois bilatérale) ;
 avec prise de contraste inhomogène (parfois d’aspect annulaire) ;
 œdème péritumoral et effet de masse importants ;
 hyperdensités spontanées associées possibles en cas de foyers nécrotico-
hémorragiques.
- Artériographie :
 refoulement des vaisseaux normaux par la tumeur,
 présence de néo-vaisseaux tumoraux irréguliers avec tumoral ;
 image de drainage veineux précoce (shunt artério-veineux).
Évolution :
 évolution spontanée très rapidement mortelle ;
 le caractère infiltrant et souvent très étendu de la tumeur rend l’exérèse complète
impossible, et les récidives sont la règle.
- Traitement :
 l’exérèse large de la tumeur (lorsque son siège le permet) associée à la radiothérapie
permet d’obtenir une survie moyenne de 9 mois ;
 la chimiothérapie n’améliore la survie que très modestement.

4.1.3. Méningiome :
- Tumeur bénigne
- Implantée sur la dure-mère et développée à partir de cellules de l’arachnoïde : il s’agit d’une
tumeur extracérébrale.
- Maximum de fréquence vers 70 ans, deux fois plus souvent chez la femme.
- Se voit parfois sous forme unique ou multiple dans le cadre d’une neurofibromatose.
- Tableau clinique variable selon le siège :
 méningome de la convexité (cas le plus fréquent) révélé par des crises d’épilepsie
et/ou des signes déficitaires focaux d’aggravation lente.
 Méningiome de la faux du cerveau responsable d’une paraparésie spastique
progressive par atteinte des deux lobules paracentraux ;
 Méningiome olfactif inséré sur la lame criblée de l’ethmoïde et responsable d’une
anosmie éventuellement associée à un syndrome frontal.
- Radiographie du crâne :
Souvent image d’hyperostose ou de raréfaction osseuse en regard de la tumeur.
-Scanner cérébral :
 image le plus souvent spontanément hyperdense ;
 de siège extraparenchymateux ;
 bien limité ;
 avec surtout une prise de contraste forte et homogène ;
 souvent, calcification de certaines portions tumorales et hyperostose en regard de la
tumeur.

- IRM cérébrale : elle permet de préciser la topographie de la tumeur.

- Artériographie :
 refoulement des vaisseaux normaux ;
 vascularisation importante mais homogène de la tumeur assurée au moins en partie
par une branche de la carotide externe, d’où l’intérêt de l’injection sélective de la
carotide externe lors de l’artériographie qui permet de visualiser un blush tumoral.
- Evolution
 tumeur bénigne d’évolution très lente refoulant le cerveau sans l’envahir ;
 la guérison complète est la règle lorsque la tumeur a pu être entièrement
réséquée ;
 récidives sont fréquentes en cas d’exérèse incomplète.
- Traitement :
 exérèse chirurgicale la plus complète possible ;
 intérêt de la radiothérapie en cas de résection incomplète ou possible (siège
inaccessible chirurgicalement).

4.1.4. Autres tumeurs primitives hémisphériques

- Oligodendrogliome :
 tumeur gliale proche de l’astrocytome ;
 très souvent révélée par des crises d’épilepsie isolées ;
 calcifications intratumorales fréquentes visibles sur la radiographie du crâne ou sur le
scanner.
- Lymphome cérébral primitif :
 tumeur maligne particulièrement fréquente chez le sujet immunodéprimé (sida) mais
pouvant toucher aussi le sujet sain ;
 le rôle pathogène du virus Epostein-Barr est souvent incriminé ;
 la tumeur est souvent localisée au niveau des noyaux gris centraux ou du corps
calleux ;
 outre l’atteinte parenchymateuse, la tumeur peut intéresser les méninges (méningite
lymphomateuse) et la chambre postérieure de l’œil (uvéite à rechercher au fond
d’œil) ;
 le diagnostic repose sur la biopsie stéréotaxique à l’aiguille ;
 la corticothérapie et la radiothérapie donnent souvent une réponse initialement nette,
mais peu durable ;
 l’exérèse chirurgicale est inutile ;
 la chimiothérapie par méthotrexate à fortes doses par voie systématique permet
parfois des survies prolongées. Elle est réservée aux patients non immunodéprimés.
4.2. Métastases cérébrales
- Surtout secondaires à un cancer bronchique ou à cancer du sein.
 Viennent ensuite le cancer du sein, le mélanome malin puis les cancers du rein et du
colon ;
 Parfois le cancer primitif est inconnu.
- Aggravation souvent rapide.
- Scanner :
 Image(s) arrondie(s) de densité variable (hypo iso ou hyperdense) ;
 Souvent multiples ;
 Prise de contraste typiquement annulaire (image « en couronne » ou « en cocarde ») ;
œdème péritumoral et effet de masse.
- Artériographie :
Image(s) arrondies(s) hypervasculaire(s).
- Traitement :
 L’exérèse chirurgicale suivie de radiothérapie n’est indiquée :
 Qu’en cas de métastase unique accessible chirurgicalement ;
 A condition que le cancer primitif soit par ailleurs bien contrôlé ;
 En l’absence d’autres cas la radiothérapie, éventuellement associée à la
chimiothérapie, est le seul traitement possible,
- Pronostic : très mauvais : malgré le traitement, seul un patient sur dix est encore en vie
après deux ans.

Tableau Récapitulatif : Aspect scannographique le plus typique des principales tumeurs

hémisphériques.

Astrocytome Hypodensité ne prenant pas le contraste

Oligodendrogliome Hypodensité ne prenant pas le contraste, calcifications intratumorales
Glioblastome et Hypodensité avec prise de contraste inhomogène, œdème péritumoral
Astrocytome anaplasique et effet de masse important.
Méningiome Hyperdensité spontanée avec prise de contraste forte et homogène,
calcification s, hyperostose en regard.
Lymphome primitif Iso- ou hypodensité spontanée avec prise de contraste localisée
souvent au niveau des noyaux gris centraux ou du corps calleux.
Métastases Hypodensité(s) souvent multiple(s) avec prise de contraste annulaire,
œdème péritumoral et effet de masse.

Principaux diagnostics différentiels d’une image en cocarde au scanner

(hypodensité avec prise de contraste annulaire et oedème périlésionnel)
- glioblastome ;
- métastase cérébrale ;
- abcès cérébral (surtout pyogène et toxoplasmose)
 Synthèse sur le traitement des tumeurs hémisphériques
- Il dépend du type histologique (bénin ou malin) et surtout des possibilités d’exérèse
chirurgicale (plus ou moins complète selon le siège, l’étendue et le caractère plus ou infiltrant
de la tumeur).
- Le traitement chirurgical a pour objectif l’exérèse la plus complète de la tumeur. Il est
indiqué dans la majorité des tumeurs hémisphériques opérables à l’exception notable du
lymphome cérébral.
- La radiothérapie est indiquée pour les tumeurs malignes et/ou lorsque le traitement
chirurgical est impossible ou incomplet, ses effets secondaires potentiels sont :
 l’oedème cérébral (parfois responsable d’une aggravation clinique en cours de
traitement) ;
 l’insuffisance hypophysaire définitive ;
 l’encéphalopathie retardée avec un tableau de démence post-radique, parfois
irréversible et mortelle ;
 les tumeurs radio-induite chez le nourrisson (donc pas de radiothérapie cérébrale
avant l’âge de deux ans).
- La chimiothérapie :
 elle est utilisée dans certains cas de tumeurs malignes : astrocytome ou
oligodendrogliome anaplasiques, glioblastome, lymphome cérébral ;
 elle est globalement peu efficace dans les gliomes, mais certains cas présente une réponse
thérapeutique significative, dans le lymphome cérébral, l’intérêt de la chimiothérapie par
méthotrexate est démontré.
- Autres traitements adjuvants :
 traitement antiépileptique en cas de lésion épileptogène ;
 traitement antioedémateux, par corticoïdes surtout, indiqué :
- en cas de d’œdème péritumoral (traitement per os ou parentéral selon
l’importance de l’œdème) ;
- en pré et post-opératoire et au cours de la radiothérapie ;
 rééducation en cas de déficit.
PATHOLOGIE VASCULAIRES
GENERALITES SUR LES AVC
 GENERALITES SUR LES AVC

1. DEFINITION
L’accident vasculaire cérébral (AVC) est un déficit neurologique soudain d’origine vasculaire
présumée ; il constitue une urgence thérapeutique.
2. LES DIFFERENTS TYPES D’AVC
Les AVC peuvent être classés selon le type de vaisseau concerné : artères versus veines et
sinus.
- AVC liés aux artères :
 Accidents ischémiques d’origine artérielle (le plus fréquent des AVC)
 accident ischémique transitoire (AIT) : perturbation réversible du métabolisme des
neurones.
 accident ischémique constitué avec destruction tissulaire irréversible (infarctus
cérébral) comprenant les lacunes cérébrales et les infarctus territoriaux;
 Hémorragie intraparenchymateuse
 Hémorragie sous arachnoïdienne
- AVC lié aux veines et sinus cérébraux : thrombose veineuse cérébrale (thrombophlébite
cérébrale).
3. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
Les AVC représentent un enjeu de santé publique de par leur fréquence et leur importante
morbimortalité.
Au Togo, l’incidence annuelle des AVC a été estimée à 79 cas pour 100000 habitants à Lomé
en. Comme dans les grands services de neurologie d’Afrique subsaharienne, ils représentent
la première cause d’hospitalisation, de décès et de handicap acquis.
4. FACTEURS DE RISQUE D’ACCIDENT VASCULAIRE CEREBRAL
ISCHEMIQUE
4.1 Facteurs non modifiables
- Age : l’incidence des AVC augmente avec l’age
- Sexe
- Antécédents d’AVC personnels ou familiaux
4.2 Facteurs modifiables
- Hypertension artérielle : c’est le facteur de risque le plus fort avec un risque d’AVC
multiplié par 4 ; le risque est corrélé aux chiffres de la TA, surtout ceux de la pression
artérielle diastolique ; l’HTA augmente à la fois le risque d’AVC ischémique et d’hémorragie
cérébrale.
- Cardiopathies : l’augmentation du risque d’AVC est liée soit à la nature emboligène de la
cardiopathie (risque d’infarctus cérébral) soit aux facteurs de risque associés à la cardiopathie.
- Tabac : Risque d’infarctus cérébral multiplié par 1,5.
- Diabète : Risque d’infarctus cérébral multiplié par 1,5 à 2.
- Hypercholestérolémie :
- Contraception oestroprogestative.
- Autres facteurs de risque :
 obésité ;
 augmentation de l’hématocrite ;
 augmentation du fibrinogène ;
 antécédents familiaux d’AVC
 hyperhomocysténémie
5. DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
- Reconnaître l’AVC : la caractéristique commune est la brutalité d’installation du déficit
en quelques secondes quelques minutes, parfois quelques heures, au maximum quelques
jours ;
- Préciser le type de l’AVC : par l’imagerie cérébrale en urgence (scanner plus souvent
qu’imagerie par résonance magnétique, IRM) ;
- Apprécier la gravité et le profil évolutif de l’AVC ;
- Déterminer l’étiologie ce qui conditionne le traitement.
ACCIDENTS ISCHEMIQUES
CONSTITUES
 ACCIDENTS ISCHEMIQUES CONSTITUES
1. Généralités
1.1. Définition
Les accidents ischémiques constitués (AIC) peuvent être définis comme un développement
rapide de signes localisés ou globaux de dysfonction de l’encéphale due à un arrêt prolongé de
la circulation sanguine d’une artère cérébrale.
1.2. Rappels
L’irrigation sanguine de l’encéphale est assurée par deux systèmes artériels, le système
carotidien en avant et le système vertébro-basilaire en arrière, unis par des anastomoses:
 le polygone de Willis, dispositif fondamental ;
 les anastomoses extra-intracrâniennes via l’artère ophtalmique ;
 les anastomoses corticales et leptoméningées entre les branches distales des artères
cérébrales.
Chaque branche artérielle irrigue une zone bien délimitée de l’encéphale correspondant à un
territoire artériel.
- L’irrigation sanguine alimente le cerveau en oxygène et en glucose ; son interruption
entraîne une hypoxie et une diminution de l’apport des métabolites et peut conduire à une
nécrose de la zone cérébrale ischémiée.
- Le débit sanguin cérébral (DSC) normal est de 50 ml/100 g/ min.
 en dessous de 12 ml /100 g/min, seuil de défaillance métabolique, il y a mort
neuronale ;
 entre 12 et 20 ml/100 g/min, l’activité synaptique est abolie mais la souffrance
neuronale reste réversible car l’intégrité physique de la cellule est préservée ; cette
altération réversible du fonctionnement neuronal correspond à la notion de pénombre
ischémique durant laquelle le tissu peut encore réagir à un traitement.
- Lors de l’interruption de l’apport sanguin, la mise en jeu initiale de phénomènes
d’autorégulation permet de maintenir un DSC normal ; à un stade plus évolué (olighémie) le
DSC est diminué mais l’extraction accrue d’oxygène permet de maintenir le métabolisme
cérébral ; le dernier stade est celui de l’ischémie proprement dite avec insuffisance d’apport
d’oxygène au tissu ; il existe alors une perte de l’autorégulation au sein de la zone ischémiée.
- Les stades d’olighémie et d’ischémie au cours desquels l’extraction de l’O2 est augmentée
correspondent à une « perfusion de misère » ; lors du rétablissement d’une certaine pression
de perfusion, on observe au contraire une « perfusion de luxe » avec une extraction
d’oxygène abaissée traduisant l’excès du DSC par rapport aux besoins du tissu.

1.3. Physiopathologie des accidents ischémiques

- Deux mécanismes expliquent la survenue d’un accident ischémique constitué :
 le plus souvent, il s’agit de l’occlusion d’une artère, généralement par des
phénomènes thrombotiques et/ou emboliques.
 plus rarement, le mécanisme est hémodynamique, lié à une hypoperfusion locale (en
aval d’une sténose critique par exemple) ou à une hypoperfusion globale lors d’une
perturbation de la circulation systématique ; l’infarctus a alors volontiers une
topographie dite jonctionnelle, siégeant à la limite de deux territoires d’irrigation
contiguë (« derniers prés »).
- L’infarctus cérébral (ou ramollissement cérébral) correspond à un foyer de nécrose du tissu
cérébral secondaire à une ischémie par arrêt de la circulation sanguine le plus souvent au
niveau artériel. La topographie de l’infarctus est donc celle d’un territoire artériel précis.
- L’étendue et la sévérité des dommages cérébraux induits par l’ischémie dépendent de la
capacité de compensation des systèmes anastomotiques.
- L’infarctus cérébral donne lieu à un œdème cérébral qui est d’abord cytotoxique par
anoxie tissulaire puis vasogénique par rupture de la barrière hémato-encéphalique ; l’œdème
apparaît vers la vingt-quatrième heure, il est maximum au quatrième jour puis régresse au
cours de la deuxième semaine.
2. Sémiologie des accidents ischémiques constitués
L’installation des troubles est toujours soudaine. Les signes cliniques varient selon la
topographie de l’infarctus ; on distingue les accidents ischémiques dans le territoire carotidien
et les accidents dans le territoire vertébro-basilaire :

Accidents ischémiques du territoire carotidien

- Infarctus dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne (sylvienne)
 infarctus sylvien superficiel ;
 infarctus sylvien profond ;
 infarctus sylvien total.
- Infarctus dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure.
- Infarctus dans le territoire de l’artère choroïdienne antérieure.

Accidents ischémiques du territoire vertébro-basilaire

- Infarctus dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure
 infarctus cérébral postérieur superficiel ;
 infarctus cérébral postérieur profond (thalamus) ;
- Infarctus dans le territoire de l’artère vertébrale ou du tronc basilaire :
 infarctus bulbaire ;
 infarctus protubérantiel ;
 infarctus mésencéphalique ;
 infarctus cérébelleux.

2.1. INFARCTUS DANS LE TERRITOIRE CAROTIDIEN

2.1.1. Infarctus du territoire de l’artère cérébrale moyenne ou sylvienne
[Link]. Infarctus sylvien superficiel
- Il correspond au territoire irrigué soit par la portion distale de l’artère cérébrale moyenne soit
par une de ses branches, réalisant alors un tableau partiel.
- Les troubles sensitivo-moteurs et visuels sont controlatéraux à l’infarctus :
 hémiplégie à prédominance brachio-faciale par atteinte de la frontale ascendante ;
 hémi-hypoesthésie superficielle et profonde par atteinte de la pariétale ascendante ;
 hémianopsie latérale homonyme ou quadranopsie, quand la branche postérieure de la
sylvienne est atteinte.
- Les troubles neuro-psychologiques associés dépendent du côté atteint :

Troubles neuropsychologiques présents dans les infarctus sylviens superficiels.

Atteinte de l’hémisphère majeur (gauche en général) :
- Aphasie variable selon le territoire lésé (voir annexe 1) :
 aphasie de Broca dans les atteintes du territoire des branches antérieures de la
sylvienne (aire de Broca au pied de F3) ;
 aphasie de Wemicke dans les atteintes du territoire sylvien postérieur.
- Apraxie idéomotrice
- Syndrome de Gerstmann en cas d’atteinte pariétale postérieure, associant :
  agnosie digitale : incapacité à reconnaître différents doigts de la main ;
 indistinction droite/gauche ;
 acalculie : trouble du calcul ;
 agraphie : trouble de l’écriture.
Atteinte de l’hémisphère mineur (droit en général)
- Syndrome d’Anton-Babinski :
 Anosognosie : négation de l’hémiplégie.
 Hémiasomatognosie : refus d’admettre comme sien son hémicorps paralysé.
- Anosodiaphorie : indifférence à l’égard du trouble :
- Hémi-négligence motrice ;
- Négligence de l’hémi-espace controlatéral à la lésion ;
- Parfois syndrome confusionnel.

[Link]. Infarctus sylvien profond

- Il correspond au territoire irrigué par les branches performantes de la sylvienne (capsule
interne, noyau caudé et lenticulaire).
- Signes cliniques :
 hémiplégie totale massive et proportionnelle controlatérale ;
 troubles sensitifs généralement absent, parfois présents, traduisant alors l’atteinte des
fibres sensitives dans la capsule interne ;
 pas d’hémianopsie latérale homonyme ;

[Link]. Infarctus sylvien total

Le tableau est sévère associant les signes d’infarctus superficiel et profond (hémiplégie
massive, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme…).
2.1.2. Infarctus du territoire de l’artère cérébrale antérieure
- L’atteinte isolée de l’artère cérébrale antérieure est rare ; le plus souvent elle est associée à
un infarctus sylvien.
- Signes cliniques
 hémiparésie prédominant ou touchant exclusivement le nombre inférieur
(monoplégie crurale).
 mutisme initial fréquent ;
 syndrome frontal : apathie, indifférence, euphorie, troubles de l’attention, grasping,
persévérations, comportement de préhension, troubles du comportement sphinctérien ;
 troubles du langage dans les accidents gauches.
- Du fait de la configuration anatomique des artères cérébrales antérieures, un infarctus
bilatéral des deux artères cérébrales antérieures peut être observé, avec cliniquement mutisme
akinétique, incontinence urinaire, hémiparésie bilatérale et grasping bilatéral.

2.1.3. Infarctus de l’artère choroïdienne antérieure.

Il donne lieu principalement à :
 hémiplégie massive et proportionnelle par atteinte du bras postérieur de la capsule
interne ;
 un hémianesthésie à tous les modes par atteinte des radiations thalamiques ;
 une hémianopsie latérale homonyme par atteinte des radiations optiques.
2.2. INFARCTUS DANS LE TERRITOIRE VERTEBRO-BASILAIRE
2.2.1. Infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure
On distingue :
 les infarctus du territoire superficiel : lobe occipital, face interne du lobe temporal ;
 les infarctus du territoire profond : thalamus ± partie haute du tronc cérébral.
[Link]. Infarctus du territoire superficiel de l’artère cérébrale postérieure :
- Infarctus unilatéral :
 signes visuels au premier plan : hémianopsie homonyme, troubles visuels
complexes : alexie (trouble de lecture), anomie des couleurs et des objets (incapacité à
nommer les couleurs ou les objets qui sont pourtant normalement perçus), agnosie
visuelle (trouble de la reconnaissance des objets), prosopagnosie (trouble de la
reconnaissance de visages).
 état confusionnel.
- Infarctus bilatéraux : les deux artères cérébrales postérieures naissent du tronc basilaire ce
qui explique la survenue d’infarctus bilatéraux avec
 cécité corticale par atteinte des aires visuelles primaires, souvent associée à une
anosognosie de la cécité ;
 syndrome de Korsakoff par atteinte de la face interne des deux lobes temporaux.
[Link]. Infarctus du territoire profond de l’artère cérébrale postérieure :
Ces infarctus concernent le thalamus et leur expression clinique est variable selon le territoire
thalamique atteint :
- L’infarctus du territoire inféro-latéral du thalamus réalise le syndrome de Déjerine-Roussy.
 hémi-hypoesthésie controlatérale touchant les sensibilités superficielles et profondes ;
 douleurs de l’hémicorps controlatéral, spontanées et provoquées, avec allodynie et
hyperalgésie, survenant souvent de façon retardée et pouvant persister de façon
définitive ;
 hémiparésie controlatérale transitoire ± mouvements anormaux athétosiques de la
main controlatérale ;
 hémianopsie latérale homonyme controlatérale ;
 parfois, signe de Claude Bernard-Horner et syndrome cérébral cinétique homolatéraux
à la lésion.
- L’infarctus paramédian du thalamus entraîne :
 des troubles de la vigilance ;
 une parésie de la verticalité du regard ;
 une hémiparésie controlatérale à la lésion ;
 des troubles de la mémoire ;
 des troubles du langage (« aphasie thalamique ») en cas d’atteinte de l’hémisphère
dominant.
Parfois l’infarctus intéresse la région sous thalamique (corps de Luys) entraînant une hémi-
ballisme controlatéral.
Les infarctus paramédians bilatéraux peuvent donner un tableau de syndrome démentiel
(démence thalamique).
2.2.2. Infarctus dans le territoire de l’artère vertébrale et du tronc basilaire
[Link]. Infarctus bulbaire latéral = syndrome de Wallenberg :
- C’est le plus fréquent et le mieux caractérisé des infarctus du tronc cérébral.
- Le ramollissement intéresse la région rétro-olivaire du bulbe.
- Le début est brutal avec des vertiges intenses, une céphalée postérieure, des vomissements
et parfois un hoquet.
- Le syndrome de Wallenberg réalise un syndrome alterne du tronc cérébral :
Signes cliniques du syndrome de Wallenberg
- Du côté de la lésion :
 atteinte du V avec anesthésie faciale dissociée : perte de la sensibilité thermoalgique
et conservation de la sensibilité tactile ;
 atteinte des nerfs mixtes (IX, X, XI) bulbaire responsable de troubles de la
déglutition, de troubles de la phonation et d’un hoquet, avec à l’examen une paralysie
de l’hémipharynx et de la corde vocale ;
 syndrome de Claude Bernard-Horner par atteinte du sympathique dans le bulbe
(voir annexe 2) ;
 hémisyndrome cérébelleux surtout statique par atteinte du pédoncule cérébelleux
inférieur ;
 syndrome vestibulaire (vertiges, nausées, nystagmus) par atteinte des noyaux
vestibulaires.
- Du côté opposé à la lésion :
 hémianesthésie respectant la face, touchant la sensibilité thermo-algique (atteinte du
faisceau spino-thalamique) et respectant la sensibilité profonde (respect du lemnisque
médian)

2.2.2 .2. Infarctus protubérantiels

- Les lésions protubérantielles unilatérales peuvent donner lieu à des syndromes
protubérantiels alternes : syndrome de Millard-Grubler, syndrome de Foville protubérantiel
inférieur et supérieur.
- Cependant les infarctus protubérantiels réalisent le plus souvent des foyers de nécrose
multiples et bilatéraux avec troubles de la vigilance et déficits neurologiques multiples.
[Link]. Infarctus mésencéphaliques
- Syndrome de Weber : hémiplégie controlatérale massive et proportionnelle + atteinte du III
homolatéral.
- Syndrome de Claude : hémi-syndrome cérébelleux controlaréral1 + atteinte du III
homolatéral.
- Syndrome de Bénédikt : mouvements anormaux controlatéraux + atteinte du III homolatéral.
- Syndrome de Parinaud : paralysie de la verticalité et de la convergence du regard associée
parfois à une mydriase paralytique.
- Troubles de la vigilance par atteinte associée des noyaux médians du thalamus.
[Link]. Infarctus cérébelleux
- Signes cliniques :
 céphalées, vomissements, vertiges, troubles de l’équilibre ;
 syndrome cérébelleux statistique et/ou cinétique à l’examen.
- Ce type d’infarctus constitue une grande urgence à cause du risque d’œdème susceptible
d’entraîner.
 une compression du tronc cérébral ;
 une hydrocéphalie aiguë par blocage du quatrième ventricule.
- La surveillance devra par conséquent être particulièrement rapprochée dans les premiers
jours ; les signes d’alarme sont l’apparition de troubles de la vigilance, d’une paralysie
oculaire, d’un déficit moteur ou de troubles respiratoires.
- Le scanner cérébral fait en urgence recherchera systématiquement la présence d’une
compression du 4ème ventricule et d’une hydrocéphalie
- La mise en jeu du pronostic vital peut nécessiter une intervention neurochirurgicale en
urgence :
 dérivation ventriculaire en cas d’hydrocéphalie obstructive ;
 plus rarement ablation de la zone infarcie pour décomprimer le tronc cérébral.

[Link]. Occlusion du tronc basilaire

- Elle est responsable de ramollissements souvent multiples, surtout protubérantiels.
- Le tableau clinique associe des troubles de la vigilance, des troubles sensitivo-moteurs uni-
bilatéraux et des atteintes des paires crâniennes. La symptomatologie peut être complète
d’emblée ou se compléter par à coups.
- Au maximum, le patient présente une tétraplégie avec paralysie facio-oculo-pharyngo-
laryngée (« locked in syndrome »).

Annexe 1 : Aphasie de Broca et aphasie de Wernicke

1. Aphasie de Broca :
- Aphasie caractérisée principalement par
 des troubles arthriques ;
 une réduction de la spontanéité verbale (aphasie non fluente) :
 un manque du mot ;
 une compréhension relativement bien conservée.
- Elle débute souvent par une suspension complète du langage.
- Elle est généralement associée à
 une hémiplégie droite ;
 une apraxie bucco-faciale ;
 parfois une apraxie idéo-motrice.
- Elle est due à :
 une lésion corticale incluant le pied de la 3ème circonvolution frontale gauche
(aire de Broca) ;
 ou à une lésion sous-corticale gauche incluant le putamen et la capsule interne.
2. Aphasie de Wernicke
- Aphasie caractérisée principalement par :
 une fluence conservée voire exagérée (logorrhée) ;
 des paraphasies phonémiques (ex : /bilo/ à la place de /stilo/) :
 des paraphasies verbales (remplacement d’un mot par un autre mot n’ayant pas le
même sens) ;
 un discours souvent incompréhensible (jargon) ;
 l’absence de trouble articulatoire ;
 des troubles de la compréhension parfois majeurs.
- Elle est souvent associée à une hémianopsie latérale homonyme ou à une quadranopsie
droites par atteinte des radiations optiques.
- Elle est due à une lésion corticale intéressant la partie postérieure de la 1 ère circonvolution
temporale ou le cortex du lobule pariétal (gyrus angulaire et gyrus supramarginal).
Annexe 2 : Le syndrome de Claude Bernard-Horner

- Le syndrome de Claude Bernard-Horner témoigne d’une lésion ou d’un dysfonctionnement

de la voie sympathique en un point quelconque de son trajet.
- Ce syndrome associe
 un myosis (l’innervation sympathique contribue à la dilatation de la pupille) ;
 une enophtalmie ;
 un ptôsis lié à une paralysie du muscle releveur lisse de la paupière (innervé par le
sympathique) ;
 souvent une disparition de la sudation au niveau de l’hémiface.
- L’atteinte du sympathique peut siéger :
 au niveau hypothalamique ;
 dans le tronc cérébral (ex : infarctus latérobulbaire avec syndromes de
Wallenberg) ;
 dans la moelle (jusqu’au niveau D1) ;
 au niveau du ganglion stellaire (ex : syndrome de Pancoast-Tobias) ;
 le long de la carotide au cou (ex : adénopathie cervicale métastatique, dissection
carotidienne) ;
 dans le sinus caverneux.

3. DIAGNOSTIC
3.1. DIAGNOSTIC POSITIF

Le diagnostic d’accident vasculaire cérébral doit être suspecté devant tout déficit
neurologique d’installation soudaine

3.1.1. Interrogatoire
Il précise :
 l’anamnèse ;
 les éventuels antécédents d’accident ischémique transitoire ;
 le terrain (âge, facteurs de risques…).

3.1.2. Examen physique

- L’examen neurologique montre des signes focaux qui peuvent s’interpréter en termes de
territoire artériel et qui orientent vers la topographie de l’infarctus.
- Le reste de l’examen clinique doit être complet en insistant sur l’appareil cardio-vasculaire :
 auscultation cardiaque à la recherche de troubles du rythme ou d’un souffle ;
 auscultation des vaisseaux du cou à la recherche d’un souffle : carotide primitive,
carotide interne, orbite (siphon carotidien), artères vertébrales et sous clavières.

3.1.3. Imagerie cérébrale

L’imagerie cérébrale est indispensable en urgence car elle seule permet de faire avec
certitude la distinction entre accident vasculaire cérébral ischémique et hémorragique.

Le scanner plutôt que l’IRM, cérébral est le plus souvent réalisé du fait de son accessibilité.
- Il est pratiqué sans injection de produit de contraste : l’injection d’iode est inutile le plus
souvent ; elle peut gêner l’interprétation.
- L’infarctus se traduit par une hypodensité parenchymateuse siégeant dans un territoire
artériel systématisé ; cependant, contrairement à l’IRM, le scanner cérébral initial peut
être normal car l’apparition de l’hypodensité est retardée de quelques heures ; l’hypodensité
de l’infarctus est maximum au bout de 48 – 72 h.
- Le scanner peut aussi apporter des données étiologiques ; deux éléments sont très en faveur
d’une embolie d’origine cardiaque :
 la présence d’une plage hyperdense au sein de l’hypodensité, témoignant du caractère
hémorragique de l’infarctus ;
 l’atteinte simultanée ou successive de plusieurs territoires artériels distincts.
- Le scanner permet par ailleurs :
 d’apprécier l’existence d’un œdème cérébral : disparition des sillons corticaux
 d’apprécier l’existence d’un effet de masse lié à cet œdème : compression des
ventricules, déplacement des structures médianes, parfois hydrocéphalie (infarctus du
cervelet surtout).

Devant un déficit neurologique central brutal, la normalité du scanner cérébral pratiqué à la

phase aiguë permet donc de confirmer indirectement l’origine ischémique de l’AVC et
d’éliminer une hémorragie cérébrale.

3.2. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

3.2.1. Hémorragie cérébrale
- Les arguments cliniques en faveur d’un hématome intracérébral sont :
 l’existence de céphalées brutales initiales ;
 la détérioration rapide de la vigilance ;
 un déficit n’ayant pas une topographie systématisée en termes de territoire artériel ;
 l’absence d’antécédent d’accident ischémique transitoire.
- En fait, ces éléments cliniques ne permettent pas un diagnostic de certitude et c’est
l’imagerie cérébrale qui confirme le type d’AVC.

3.2.2 Tumeur cérébrale

- Les tumeurs cérébrales entraînent en règle des troubles neurologiques d’aggravation
progressive, mais il existe cependant des cas de tumeur cérébrale de révélation brutale.
- Le scanner cérébral sans et avec injection et l’IRM permettent en règle de rectifier le
diagnostic, il faut savoir répéter ces examens à distance si le doute persiste.

3.3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

L’enquête étiologique fait recours à un examen clinique minutieux et à des explorations

complémentaires.
3.3.1. EXAMENS COMPLEMENTAIRES DE 1RE INTENTION
-Bilan biologique systématique : NFS-plaquettes, VS, ionogramme sanguin, glycémie,
enzymes cardiaques, hémostase, cholestérol et triglycérides, TPHA-VDRL.
- ECG à la recherche de troubles du rythme ou d’une insuffisance coronaire aiguë.
- Radio de thorax.
- Exploration ultrasonore cervico-encéphalique :
 Doppler continu et échotomographie-dopper des artères cervicales à la recherche de
plaques d’athérome, d’une sténose (dont le degré sera apprécié), d’une occlusion ou
d’une dissection ;
 Cet examen est complété si besoin par un Doppler transcrânien qui permet d’étudier le
polygone de Willis et d’apprécier le retentissement hémodynamique des sténoses
extracrâniennes.
- Echographie cardiaque transthoracique à la recherche d’une cardiopathie emboligène,
souvent complétée par une échographie cardiaque transoesophagienne qui permet de mieux
visualiser un éventuel thrombus intracardiaque et qui permet en plus d’explorer l’état de la
crosse de l’aorte.

3.3.2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES DE 2E INTENTION

- IRM cérébrale : elle a une meilleure sensibilité que le scanner.
Indications :
 scanner normal ;
 accident du territoire vertébro-basilaire (le scanner est très peu sensible en ce qui
concerne la fosse postérieure) ;
 suspicion de dissection carotidienne ou vertébrale ;
- Artériographie cérébrale : elle est particulièrement indiquée :
 en cas d’infarctus lié à l’athérosclérose et pouvant bénéficier d’un traitement
chirurgical (sténose artérielle serrée) ;
 en cas d’accident ischémique du sujet jeune non expliqué.
- L’étude du liquide cérébro spinal est réservée aux cas où l’on suspecte une pathologie
infectieuse ou inflammatoire sous-jacente.
- Selon le contexte, d’autres examens sont parfois indiqués :
 holter cardiaque à la recherche d’un trouble du rythme paroxystique ;
 hémoculture en cas de fièvre ;
 étude complète de l’hémostase ;
 recherche d’anticorps antiphospholipides ;
 bilan immunologique (recherche d’une pathologie auto-immune).

3.3.3. ETIOLOGIES DES AVC ISCHÉMIQUES CONSTITUÉS

- L’athérosclérose et les cardiopathies emboligènes rendent compte de la très grande
majorité des accidents vasculaires cérébraux ischémiques.
- Certaines causes rares doivent parfois être évoquées, surtout chez le sujet jeune indemne de
toute cardiopathie.
- Un nombre non négligeable d’infarctus cérébraux reste toutefois inexpliqué malgré un bilan
étiologique exhaustif.
[Link]. ATHEROSCLEROSE EXTRA ET INTRACRANIENNE
- L’athérosclérose constitue la première cause d’accident ischémique constitué (60 % des
infarctus).
Arguments en faveur de l’étiologie athéroscléreuse d’un accident vasculaire cérébral
ischémique
- Terrain :
Age > 40 ans, facteurs de risque d’athérosclérose (HTA, tabac, diabète, dyslipidémie….).
- Examen clinique : présence, d’un souffle artériel cervical :
 inconstant (absent dans 50 % des sténoses) ;
 apparaissant généralement pour une sténose supérieures à 50 % et
disparaissant quand l’artère est thrombosée.
- Examens complémentaires :
 sténose artérielle significative objectivée des artères à destinée cérébrale, avec
éventuellement une plaque ulcérée, voire une thrombose sur plaque ;
 plaque de la crosse de l’aorte objectivée par l’échographie trans-oesophagienne et
faisant plus de 4 mm d’épaisseur.

[Link]. CARDIOPATHIES EMBOLIGENES

Près de 15 à 20 % des infarctus cérébraux sont secondaires à une embolie d’origine cardiaque,
dans 2/3 des cas l’infarctus est carotidien ; dans 1/3 des cas il est vertébro-basilaire.

Arguments en faveur d’une origine cardio-embolique de l’infarctus

- Terrain :
 sujet jeune < 40 ans ;
 cardiopathie connue ;
 antécédent d’embolie systémique.
- Signes cliniques extra-neurologiques :
 palpitations, douleur thoracique ;
 anomalies à l’examen cardiologique : souffle cardiaque, troubles du rythme ;
 signes d’embolie systémique concomitante (ex : ischémie aiguë d’un membre).
- Caractéristiques de l’accident ischémique :
 début brutal avec déficit d’emblée maximum et parfois perte de connaissance brève
initiale ;
 infarctus multiples dans plusieurs territoires artériels distincts ;
 infarctus hémorragique.
- Anomalies objectivées lors des examens complémentaires à visée cardiologique :
 ECG ; radio thorax ;
 échographie cardiaque transthoracique ± transoesophagienne ;
 éventuellement holter cardiaque.
 Principales cardiopathies emboligènes
- Troubles du rythme :
 arythmie complète par fibrillation atriale (ACFA) surtout (risque d’AVC x 5)
 flutter auriculaire ;
 maladie de l’oreillette ;
- Valvulopathie :
 rétrécissement mitral surtout ;
 maladie mitrale ;
 rétrécissement aortique calcifié (plus rarement) ;
 prothèses valvulaires mécaniques.
- Endocardites :
 endocardite infectieuse responsable de la migration de végétations, d’une artérite
infectieuse, d’anévrismes mycotiques ;
 endocardite marastique au cours des cancers ;
 endocardite de Libmann-Sachs au cours du lupus.
- Infarctus du myocarde :
 à la phase aiguë (thrombus mural)
 à distance de la phase aiguë (anévrisme ventriculaire gauche).
- Cardiomyopathie dilatées et cardiomyopathie hypertrophique.
- Myxome auriculaire.
- Embolie paradoxale :
Embolie à point de départ veineux (thrombose veineuse périphérique) pouvant gagner la
circulation systémique s’il existe un foramen ovale perméable (mis en évidence à
l’échographie cardiaque avec épreuve de contraste).
[Link]. DISSECTION CAROTIDIENNE ET VERTEBRALE
- La dissection résulte du clivage de la paroi artérielle par un hématome qui communique
parfois avec la lumière artérielle.
- 20 % des infarctus du sujet jeune sont causés par une dissection artérielle.

Signes cliniques retrouvés en cas de dissection carotidienne

- Signes locaux :
 céphalées typiquement fronto-orbitaires homolatérales ;
 cervicalgies ;
 signe de Claude Bernard-Horner du côté disséqué par atteinte du sympathique
péricarotidien ;
 plus rarement : acouphènes, atteinte des nerfs IX, XII et/ou V, comprimés par
l’hématome pariétal.
- Signes ischémiques :
 ischémie oculaire (cécité monoculaire) ;
 ischémie cérébrale (sylvienne de plus souvent).

- La dissection de l’artère vertébrale donne des céphalées occipitales et/ou des cervicalgies
associées à des signes ischémiques dans le territoire vertébro-basilaire.
- L’écho-Dopper cervical est l’examen non invasif de première intention ; il montre parfois
la dissection avec un aspect de double chenal associé à une sténose, cependant la dissection
peut passer inaperçue à l’écho-Dopper (surtout lorsqu’elle est haut située).
- L’angiographie par résonance magnétique des vaisseaux cervicaux permet souvent de
faire le diagnostic de façon non invasive en montrant un hématome dans la paroi artérielle.
Elle permet aussi de surveiller l’évolution.
[Link]. AFFECTIONS HEMATOLOGIQUES
- Elles ne sont responsables que de 1 % des AVC I.
- Les étiologies sont multiples :
 polyglobulies primitive (maladie de Vaquez) ou secondaire ;
 drépanocytose ;
 leucémies ;
 thrombocytémie essentielle ;
 syndrome hyperéosinophilique essentiel ;
 thrombopénie à l’héparine ;
 déficit en antithrombine III, protéine C ou protéine S ;
 coagulation intravasulaire disséminée ;
 anticorps antiphospholipides, parfois dans le cadre d’un syndrome de Sneddon
associant livedo racemosa, infarctus cérébraux et présence d’anticorps
antiphospholipides ;
 paraprotéinémie (Waldenström…).
[Link]. ANGEITES (OU ARTERITES) DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL
- Cause rare d’accident vasculaire cérébral ischémique.
- Les AVC sont volontiers récidivants.
- Le plus souvent il existe des signes systématiques de vasculaires (lésions cutanées ou
viscérales, multinévrite…).
- Il existe souvent un syndrome inflammatoire biologique associé.
- L’étude du LCS montre une méningite lymphocytaire avec augmentation de la
protéinorachie.

[Link]. DYSPLASIE FIBRO-MUSCULAIRE

- Maladie diffuse de la paroi artérielle survenant généralement chez la femme et touchant
surtout les carotides internes, les artères vertébrales et les artères rénales.
- Responsable :
 de dissections artérielles à l’origine d’accidents vasculaires ischémiques ;
 d’hémorragie méningée du fait de la présence d’anévrismes intracrâniens associés.
- L’artériographie montre un aspect « en pile d’assiettes » avec alternance de dilatations et de
sténoses.

[Link]. AUTRES CAUSES

- Infarctus migraineux : très rare et ne doit être retenu que sur des critères stricts :
 patient avec antécédents de migraine avec aura ;
 survenue de l’infarctus au cours d’une crise ;
 infarctus confirmé par scanner et/ou IRM ;
 autres causes éliminées par des investigations appropriées.
- Artériopathie post-radique : elle survient après une radiothérapie cervicale ou crânio-
encéphalique.
- Causes iatrogènes : contraception oestro-progestative surtout, dérivés de l’ergot de seigle.
- Syndrome de Moya-Moya sténose progressive des terminaisons carotidiennes avec
circulation de suppléance responsable d’un aspect de « volume de fumée » sur
l’artériographie.
- Affections génétiques : MELAS, homocystinurie, maladie de Fabry.
4. PRINCIPES DU TRAITEMENT
L’accident ischémique constitué est une urgence thérapeutique qui nécessite idéalement une
admission en Unité Neurovasculaire.
La prise en charge à la phase initiale fait appel à des mesures générales et à des mesures
spécifiques en parallèle à l’enquête étiologique. Cette dernière permettra d’orienter la
prévention secondaire. Ultérieurement, la majorité des patients nécessite une rééducation
fonctionnelle.

5. PRONOSTIC
A court terme, 20 à 30% des patients décèdent dans les 15 jours suivant l’infarctus. Les décès
dans les premiers jours sont liés surtout à l’étendue de l’infarctus et à l’œdème cérébral qui est
maximum entre le troisième et le cinquième jour. Les décès dans la deuxième semaine sont
liés aux complications du décubitus.
A plus long terme, environ 60% des patients ont des séquelles invalidantes. A un an, 40 à
50% des patients ayant présenté un AVC ischémique sont décédés, le plus souvent d’un
infarctus du myocarde ou d’une récidive d’AVC. Il existe également le risque de démence
vasculaire (surtout en cas de récidive d’AVC) et d’épilepsie vasculaire.
ACCIDENTS ISCHEMIQUES
TRANSITOIRES (AIT)
 ACCIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITOIRES (AIT)
Définition :
C’est un épisode bref de dysfonction neurologique dû à une ischémie focale cérébrale ou
rétinienne, dont les symptômes cliniques durent typiquement moins d’une heure, sans preuve
d’infarctus aigu à l’imagerie cérébrale.
- Deux mécanismes peuvent être responsables d’un AIT :
 l’occlusion artérielle transitoire, mécanisme de loin le plus fréquent.
 la baisse transitoire du débit sanguin cérébral en l’absence d’occlusion artérielle.
- L’occlusion artérielle transitoire est le plus souvent due à un embole fibrino-plaquettaire
friable qui se délite rapidement ce qui permet le rétablissement rapide de la circulation
sanguine cérébrale. L’efficacité du réseau de suppléance pourrait également jouer un rôle
embolique, en rapport avec une hypercoagulabilité ou une angiopathie.
- La baisse transitoire du débit sanguin peut être secondaire à des perturbations
hémodynamiques générales (ex : hypotension) et / ou localisées (ex : vol sous clavier par
sténose de sous-clavière pré-vertébrale).
1. TABLEAUX CLINIQUES
Dans un même territoire artériel, les différents tableaux cliniques peuvent survenir isolément
ou se combiner entre eux.
1.1. AIT carotidiens
- Cécité monoculaire transitoire (amaurose fugace) :
 elle traduit une ischémie dans le territoire de l’artère ophtalmique homolatérale
(première branche de la carotide interne)
 il s’agit typiquement d’une baisse de l’acuité visuelle brutale décrite souvent comme
un rideau s’abaissant, un flou visuel ou une ombre, aboutissant à la cécité ;
 cette amaurose est fugace, récupérant le plus souvent en moins de 5 minutes ;
 le trouble peut se limiter à une atteint d’un hémi-champ visuel inférieur ou supérieur
par atteinte de l’artère rétinienne supérieure ou inférieure.
- Hémiparésie :
Elle est évocatrice du territoire carotidien si sa distribution est brachio-faciale, mais sa
topographie peut être moins typique, touchant un membre ou tout un hémicorps.
- Trouble du langage :
 l’aphasie peut être de différents types ;
 elle signe un AIT carotidien de l’hémisphère dominant.
1.2. AIT vertébro-basilaires
Le diagnostic peut être retenu devant un des tableaux suivants :
- Déficit moteur :
 il peut toucher un membre ou un hémicorps entier ;
 il est surtout évocateur du territoire vertébro-basilaire lorsqu’il est bilatéral et / ou à
bascule, changeant de coté d’un accès à l’autre.
- Troubles sensitifs :
 paresthésies ou hypoesthésie pouvant toucher un membre ou un hémicorps entier ;
 évocatrices du territoire vertébro-basilaire lorsque leur topographie est bilatérale et /
ou à bascule.
- Troubles visuels bilatéraux :
 flou visuel bilatéral, cécité corticale,
 diplopie.
- Syndrome cérébelleux :
 troubles de l’équilibre avec démarche ébrieuse ;
 troubles de la coordination d’un membre ou d’un hémicorps ;
D’autres symptômes peuvent être rattachés à un AIT vertébro-basilaire mais uniquement s’ils
s’associent à un des tableaux précédents :
- dysarthrie
- drop attack (dérobement brutal des membres inférieurs) ;
- vertige.

2. DIAGNOSTIC ET CONDUITE A TENIR

2.1. Données cliniques
- Le diagnostic d’AIT est clinique, le plus souvent basé uniquement sur l’interrogatoire :
 déficit doit avoir un caractère clinique focal correspondant à un territoire vasculaire
précis ;
 il s’installe soudainement en moins de 5 minutes ;
 sa durée est inférieure à 24 heures par définition ; en fait elle est le plus souvent
comprise ente 5 et 60 minutes ;
 l’examen neurologique à distance est normal.
- L’examen général doit être complet en insistant sur l’appareil cardio-vasculaire :
auscultation cardiaque et cervicale, prise de la TA aux deux bras etc ;

2.2. Examens complémentaires

- Scanner cérébral sans et avec injection :
 il doit être systématique ;
 il permet d’éliminer une autre étiologie ;
 il permet de s’assurer de l’absence d’accident constitué, car un infarctus profond ou
une lacune peuvent parfois s’exprimer aussi par un déficit transitoire.
- IRM cérébrale :
Elle est plus sensible que le scanner pour la détection des lésions.
- EEG :
 il est normal ;
 il peut s’avérer utile pour le diagnostic différentiel.
- Les autres examens complémentaires ont pour but de rechercher l’étiologie de l’AIT :
 bilan biologiques : NFS- plaquettes, VS, glycémie, cholestérol-triglycérides,
hémostase, enzymes cardiaques ;
 ECG, radio de thorax
 Echotomographie couplée au Doppler des artères cervicales (recherche d’une
plaque athéromateuse sténosante).
 Echographie cardiaque transthoracique et éventuellement transoesophagienne
(recherche d’une cardiopathie emboligène).
- D’autres investigations sont à discuter en fonction de l’orientation étiologique :
 artériographie cérébrale ;
 holter ECG ;
 ponction lombaire ;
 bilan d’hémostase complet ;
 bilan immunologique…
3. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
3.1. Crise d’épilepsie focale
 les crises motrices posent peu de problèmes diagnostiques du fait de leur caractère
clonique typique ;
 par contre, les crises sensitives ou aphasiques peuvent être difficiles à distinguer d’un
AIT.

Argument en faveur d’une crise d’épilepsie focale

- mode d’installation des signes selon une marche épileptique de proche en proche en
quelques secondes ;
- brièveté de l’accès ;
- répétition d’accès stéréotypée strictement identiques ;
- présence d’anomalies paroxystiques sur l’EEG.

3.2. Crise de migraine avec aura

Arguments en faveur d’une migraine avec aura
- terrain : patient jeune ayant des antécédents personnels ou familiaux de migraine ;
- installation des troubles selon une marche migraineuse : extension des troubles rapidement
progressive sur quelques minutes ;
- Survenue de céphalées après les manifestations neurologiques (en sachant que les
céphalées peuvent manquer dans un accès de migraine avec aura et que certains AIT peuvent
s’accompagner de céphalées) ;
- présence de signes associés : nausées, vomissements, photophobie ou phonophobie.

3.3. Hypoglycémie
 l’hypoglycémie peut donner des signes focaux transitoires ;
 il s’agit presque toujours d’un patient diabétique traité par insuline ou sulfamides
hypoglycémiants ;
 l’association à des sueurs, la valeur abaissée de la glycémie au doigt et la régression
des signes après recharge en glucose sont caractéristiques.

3.4. Autres diagnostics différentiels

- Rarement, une tumeur cérébrale, une malformation vasculaire cérébrale, un hématome intra-
cérébral ou sous-dural de petite taille peuvent se manifester par un déficit transitoire (sans que
ce déficit corresponde à une crise d’épilepsie partielle).

4. ETIOLOGIES
4.1. Athérosclérose
- Elle est à l’origine de 50 à 70 % des AIT.
- Le risque d’infarctus cérébral ultérieur dépend surtout du degré de la sténose homolatérale
au territoire concerné par l’AIT : risque élevé si la sténose est supérieure à 70 % à
l’artériographie et risque faible si elle est inférieure à 30 %.
- Accessoirement, le risque est plus élevé en cas de plaque ulcérée.
- En ce qui concerne les plaques athéromateuses de la crosse aortique, le risque d’infarctus
cérébral ultérieur est important lorsque la plaque fait plus de 4 mm d’épaisseur sur l’écho-TO.
4.2. Cardiopathies emboligènes
Elles sont à l’origine de 10 à 20 % des AIT.
4.3. Lésions non athéroscléreuses des artères à destinée cérébrale
Dissection artérielle, dysplasie fibro-musculaire, artérite cérébrale.
4.4. Affections hématologiques
4.5. Perturbations hémodynamiques
- Générales : hypotension ;
- Locales : vol sous clavier par sténose sous-clavière, vol carotido-basilaire par occlusion
carotidienne.

Le vol sous clavier

- Phénomène en rapport avec une sténose de l’artère sous clavière en amont de l’origine de
l’artère vertébrale avec inversion du courant sanguin de l’artère vertébrale homolatérale qui
se met à alimenter l’artère vertébrale controlatérale.
- Conséquence : diminution du débit sanguin dans le tronc basilaire lors des efforts du
membre supérieur, par hémodétournement.
- Manifestation :
 asymétrie des pouls radiaux et de la tension artérielle aux 2 bras.
 AIT dans le territoire vertébro-basilaire, survenant surtout lors d’efforts du membre
supérieur.

5. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- Par définition, l’évolution à court terme est toujours favorable.
- La survenue ultérieure d’événements cardiovasculaires représente le principal risque
évolutif :
 risque d’infarctus cérébral ;
 risque d’infarctus du myocarde
- Globalement, la mortalité spontanée après en AIT est multipliée par trois par rapport à la
population générale.
6. TRAITEMENT
L’objectif du traitement est la prévention de l’infarctus cérébral.
6.1. AIT liés à l’athérosclérose
- Le traitement médical repose sur les antiagrégants plaquettaires.
En outre, la prise en charge globale de la maladie athérosclérose est toujours nécessaire :
traitement des facteurs de risque, dépistage et traitement des autres localisations (insuffisance
coronaire, artérite…).
- La chirurgie artérielle a démontrée son efficacité dans certains cas de sténose
carotidienne ; elle consiste en une endartériectomie carotidienne : ablation de la plaque
d’athérome à l’origine de la carotide interne avec parfois mise en place d’un patch
d’élargissement veineux ou prothétique, ce geste chirurgical ne dispense cependant nullement
du traitement antiagrégant plaquettaire.
6.2. AIT par embolie d’origine cardiaque
Ce type d’AIT nécessite un traitement anticoagulant en urgence.
 LACUNES CEREBRALES
Définition
- Les lacunes correspondent généralement à des petits infarctus cérébraux profonds dont le
diamètre est inférieur à 15 mm.
- Elles sont dues à l’occlusion de branches perforantes artériolaires profondes et surviennent
le plus souvent dans le cadre d’une artériolopathie induite par l’hypertension artérielle
chronique et caractérisée par une lipohyalinose (dépôt dans le tissu conjonctif de l’artériole).
- Les sièges préférentiels des lacunes sont :
 les noyaux gris centraux : thalamus, putamen, pallidum, tête du noyau caudé ;
 la capsule interne ;
 le territoire médian de la protubérance ;
 le centre ovale et la couronne rayonnante (substance blanche hémisphérique).

1. DIAGNOSTIC
1.1. Signes cliniques
- Le mode d’installation des signes est le plus souvent brutal ou parfois rapidement progressif
(sur quelques heures ou quelques jours).
- Dans la majorité des cas, les lacunes sont cliniquement asymptomatiques et de diagnostic
purement scannographique.
- On distingue cinq syndromes lacunaires classiques :
 Hémiplégie ou hémiparésie motrice pure :
- déficit moteur pur sans troubles sensitif, visuel ou aphasique ;
- le plus souvent proportionnel, mais pouvant aussi toucher préférentiellement un
membre ou avoir une topographie brachio-orale ;
- la lacune siège n’importe où sur la voie pyramidale mais surtout au niveau du bras
postérieur de la capsule interne controlatérale au déficit.
 Hémi-syndrome sensitif pur :
- déficit isolé de la sensibilité superficielle et / ou profonde avec paresthésies,
dysesthésies ;
- touchant le plus souvent un hémicorps, mais parfois aussi de topographie chéiro-
orale ;
- la lacune siège le plus souvent au niveau du thalamus controlatéral au trouble
sensitif.
 Dysarthrie/main malhabile :
- dysarthrie associée à une maladresse de la main surtout distale.
- une paralysie faciale centrale, un signe de Babinski homolatéraux sont parfois
associés ;
- la lacune siège le plus souvent au niveau du pied de la protubérance ou dans la
capsule interne controlatérale au coté malhabile.
 Hémiparésie ataxique :
- hémiparésie + hémisyndrome cérébelleux homolatéral au déficit moteur ;
- la lacune intéresse la boucle cortico-ponto-cérébelleuse ; elle peut siéger au niveau
du centre ovale, de la couronne rayonnante, bras postérieur de la capsule interne ou du
pied du pont, du côté opposé au déficit.
 Hémiparésie + hémi-hypoesthésie :
- atteinte des voies pyramidales et sensitives ;
- la lacune siège surtout au niveau de la capsule interne, du côté opposé au déficit.
- Certains signes ne sont jamais retrouvés en cas de lacune et doivent faire remettre en cause
le diagnostic : troubles du champ visuel ; vertiges ; diplopie ; nystagmus ; aphasie.

2.2 Examens complémentaires

- Scanner cérébral :
 il ne visualise qu’environ 50 % des lacunes ;
 typiquement, la lacune se traduit par une hypodensité ovalaire de petite taille ou
punctiforme.
- IRM cérébrale :
 elle est supérieure au scanner pour la détection des lacunes ;
 la lacune donne un hyposignal de petite taille en T1 et un hypersignal en T2.
- Le bilan étiologique se limite généralement à quelques examens simples lorsqu’il s’agit
d’un patient hypertendu connu :
 bilan biologique standard ;
 ECG ; Radio de thorax ; Echo-Doppler cervical ± trans-crânien ;
 Echographie cardiaque trans-thoracique.

3. FORMES ETIOLOGIQUES
- Le mécanisme des lacunes est avant tout ischémique et la cause dominante est l’HTA
chronique.
- Néanmoins il ne faut pas méconnaître les autres étiologies :
 cardiopathie emboligène à l’origine d’une microembolie ;
 microathérome d’une artériole performante ;
 artère du système nerveux central d’origine infectieuse (méningite bactérienne,
syphylitique, tuberculeuse…) ou en rapport avec une maladie de système ;
 pathologies de la coagulation (en particulier le syndrome des antiphospholipides) ;
 CADASIL Autosomal Dominant Artériopathy with Subcortical Infarctus and
Leucoencephalopathy d’origine non ischémique, correspondant à la résorption d’un
petit hématome.
4. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- L’évolution à court terme est généralement favorable avec régression complète ou
partielle du déficit en quelques semaines.
- Le risque principal est lié à la récidive (7 à 10 % par an) avec à terme la constitution
possible d’un état lacunaire associant
 syndrome pseudobulbaire, dominé par une dysarthrie, des troubles de la déglutition,
une abolition du réflexe du voile, un rire et un pleure spasmodiques.
 marche à petit pas, incontinence urinaire ; détérioration intellectuelle

5. TRAITEMENT
- A la phase aiguë : sauf étiologie particulière, le traitement repose uniquement sur la
rééducation neurologique ; les anticoagulants sont en règle contre-indiqués du fait de la
fréquence de l’HTA sous-jacente responsable d’un risque accru d’hémorragie cérébrale.
- Prévention des récidives :
contrôle le plus strict possible le l’HTA ;
antiagrégant plaquettaire (aspirine ou ticlopidine).
THROMBOPHLEBITE CEREBRALE
 THROMBOPHLEBITE CEREBRALE

1. GENERALITES
1.1. Définition
La thrombophlébite ou thrombose veineuse cérébrale est une obstruction d’un sinus veineux
et/ou des veines de l’encéphale par un caillot.
1.2. Intérêt
C’est une affection rare qui a connu un regain d’intérêt avec la COVID 19 et ses vaccinations.
Elle représente environ 0, 5% des accidents vasculaires cérébraux (AVC) dont elle constitue
le type dont l’évolution est la plus favorable.
1.3. Rappels
Au niveau de l’encéphale, les veines se jettent dans les sinus dont le plus grand est le SLS qui
participent à la résorption du liquide cérébrospinal (LCS). Les sinus transverses donnent
naissance aux veines jugulaires.
Ces sinus entretiennent des rapports par exemple avec l’œil pour le sinus caverneux, avec la
mastoïde pour le sinus transverse.
1.4. Physiopathologie
La formation de caillot est favorisée par l’association de trois facteurs dits de Virchow qui
activent les facteurs de la coagulation :
- une anomalie de la paroi de la veine par exemple par une infection de voisinage
- une hypercoagulabilité par le biais des maladies favorisant l’hyperviscosité
- la stade veineuse.
Deux conséquences suite à l’obstruction de la veine.
- obstacle à l’écoulement entraînant une augmentation de la pression expliquant le syndrome
d’hypertension intracrânienne (HTIC)
- suffusion liquidien dans la parenchyme cérébral entraînant un œdème voire une destruction
(infarctus) expliquant le déficit neurologique et les crises épileptiques. L’infarctus cérébral
d’origine veineuse a certaines particularités :
 il est volontiers hémorragique ;
 sa topographie corticale et/ou sous-corticale ne correspond pas à un territoire artériel
systématisé ;
 son pronostic est le plus souvent favorable.

2. SIGNES
2.1. Signes cliniques
Le tableau clinique s’installe le plus souvent en moins de 48 h, parfois sur plusieurs semaines
et comprend trois types de manifestations, isolées ou associées : hypertension intracrânienne,
crises épileptiques et signes focaux.

2.1.1. Hypertension intracrânienne

- céphalées ;
- nausées et vomissements ;
- troubles de la vigilance : somnolence voire coma ;
- œdème papillaire au fond d’œil présent dans 50 % des cas.
2.1.2. Crises épileptiques focales ou généralisées
Les crises focales sont typiquement motrices hémicorporelles à bascule.
2.1.3. Signes neurologiques focaux
- Ils sont variables en fonction de la topographie de la thrombose :
 hémiplégie initiale puis déficit moteur volontiers bilatéral de façon simultanée ou à
bascule ; le déficit moteur est souvent limité au (x) membre(s) inférieur(s) (thrombose
du sinus longitudinal supérieur) ;
 aphasie (thrombose du sinus latéral gauche) ;
 chémosis, exophtalmie, ophtalmoplégie douloureuse avec atteinte des nerfs
oculomoteurs (thrombose du sinus caverneux).

2.2. Signes paracliniques

2.2.1. Scanner cérébral sans et avec injection
- Séquence sans injection :
 hyperdensité spontanée de la veine thrombosée (rarement observée)
hypodensité correspondant à un infarctus cérébral, sans topographie artérielle, avec
parfois présence d’une hyperdensité spontanée en son sein (infarctus hémorragique)
 œdème cérébral avec moins bonne visibilité des sillons corticaux
 ventricules normaux ou de petite taille.
- Séquence avec injection : signe du delta = aspect de triangle vide du sinus longitudinal
supérieur après injection en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur (inconstant).

2.2.2. IRM et angio-RM cérébrale

- L’IRM peut montrer un hypersignal au niveau de la veine thrombosée et/ou une image
d’infarctus cérébral avec parfois hémorragie associée.
- L’angio-IRM est l’examen non invasif le plus rentable : elle permet le plus souvent de
visualiser le sinus et/ou les veines corticales thrombosées.

2.2.3. Ponction lombaire avec prise de pression

- pratiquée en l’absence d’effet de masse.
- l’augmentation de la pression d’ouverture du LCS est un élément évocateur du diagnostic.

2.2.4. Autres examens

Bilan biologique à la recherche en particulier d’un trouble de l’hémostase et d’un syndrome
inflammatoire.

3. ETIOLOGIES
Les causes de thrombophlébite cérébrale sont principalement de deux types : des causes
générales et des causes infectieuses locorégionales.

3.1. Causes générales

- Etat post-opératoire et post-partum.
- Contraception oestroprogestative.
- Troubles hématologiques : polycythémie, CIVD, déficit antithrombine III, en protéine C ou
S, drépanocytose…
- Maladies de système, en particulier la maladie de Behcet.

3.2. Infection loco-régionale (thrombophlébite septique)

- Extension d’un foyer infectieux de l’oreille interne, des cellules mastoïdiennes, des sinus
maxillaires ou d’une lésion cutanée de la fac (staphylococcie maligne)
- Méningite bactérienne.
4. TRAITEMENT
- Traitement symptomatique :
 antiépileptique en cas de crise comitiale ;
 lutte contre l’hypertension intracrânienne
- Traitement anticoagulant pour une durée minimale de trois mois (durée totale variable
selon l’étiologique éventuellement : antibiothérapie en cas d’infection locale, arrêt définitif
d’un traitement oestro-progestatif…)

5. PRONOSTIC
Le pronostic est favorable dans la majorité des cas : mortalité inférieure à 10 %; moins de
20 % des patients gardent des séquelles définitives (déficit focal, cécité).
 HEMORRAGIES
INTRAPARENCHYMENTEUSES
 HEMORRAGIES INTRAPARENCHYMATEUSES

1. Définition
- L’hémorragie intraparenchymateuse est définie par une irruption de sang dans le
parenchyme cérébral causée par la rupture d’une artère intracrânienne.
- On distingue les hémorragies post-traumatiques et les hémorragies spontanées qui seront les
seules abordées dans cette leçon.

2. Physiopathologie
- L’hypertension artérielle chronique est la cause la plus fréquente d’hémorragie
intraparenchymateuse spontanée.
- Devant une hémorragie intraparenchymateuse il importe cependant de ne pas passer à côté
d’une autre cause, en particulier d’une malformation vasculaire qui serait justiciable d’un
traitement spécifique.
- Lors de la constitution de l’hématome, la collection de sang dilacère le parenchyme cérébral
ce qui se traduit cliniquement par des signes déficitaires.
- Autour de l’hématome, il existe une couronne de tissu cérébral ischémique et oedématié par
la compression des vaisseaux ; l’œdème qui se constitue autour de l’hématome évolue pour
son propre compte ; il est responsable d’hypertension intracrânienne avec un risque
d’engagement et de retentissement sur le débit sanguin cérébral.
- L’hématome peut parfois, en fonction de sa topographie, se rompre dans les espaces sous-
arachnoïdiens (hémorragie méningée associée) ou dans les ventricules (hémorragie
ventriculaire, inondation ventriculaire) ; cette rupture peut aggraver l’hypertension
intracrânienne en bloquant l’écoulement du LCR.

3. Signes cliniques
3.1. Caractéristiques cliniques communes
- L’installation du tableau est brutale, parfois rapidement progressive sur quelques heures
sans à-coups, le plus souvent à l’état de veille en période d’activité.
- Les signes déficitaires dépendent du volume et de la localisation de l’hématome.
- Des céphalées, des nausées ou des vomissements s’associent souvent aux signes déficitaires.
- Les troubles de la vigilance sont particulièrement fréquents, allant de la somnolence au
coma profond.
- Dans 20 % des cas, il existe des crises d’épilepsie, le plus souvent en cas d’hématome
lobaire.
- L’hématome peut avoir un siège hémisphérique ou sous-tentoriel.
3.2 Sémiologie des hématomes hémisphériques
- Les hématomes hémisphériques représentent 80 % des hémorragies intraparenchymateuses.
- On distingue :
 Les hématomes profonds, qui touchent les noyaux gris centraux et qui constituent
le siège privilégié de l’hématome de l’hypertendu ;
 Les hématomes lobaires, qui touchent la substance blanche hémisphérique.
3.2.1. Hématomes profonds
- Hématome capsulo-lenticulaire
 hémiplégie controlatérale proportionnelle avec signes pyramidaux ;
 hémianesthésie dont l’intensité varie en fonction de l’extension postérieure de
l’hématome vers le thalamus ou les radiations thalamique ;
 aphasie en cas de l’hémisphère dominant ;
 déviation de la tête et du regard vers la lésion en cas d’hématome volumineux ;
 troubles de la vigilance de degré variable, de l’obnubilation au coma, liés au
retentissement de l’hématome sur les pédoncules cérébraux (atteinte de la formation
réticulée ascendante).
- Hématome thalamique :
 hémianesthésie ou hypoesthésie controlatérale, au premier plan du tableau
clinique, touchant typiquement l’ensemble de l’hémicorps, globale (atteignant
toutes les modalités sensitives) ou au contraire dissociée, parfois associée à une
allodynie et/ou hyperalgésie ;
 troubles de la vigilance fréquents, auxquels succèdent des troubles des fonctions
supérieures (mémoire, langage) ;
 parfois, déficit moteur controlatéral, régressant rapidement.

3.2.2. Hématomes de la substance blanche hémisphérique

- Hématome frontal : syndrome frontal, hémiparésie inconstante.
- Hématome pariétal : troubles sensitifs, négligence voir syndrome de l’hémisphère mineur
en cas d’atteinte de l’hémisphère droit.
- Hématome temporal : quadranopsie supérieure, aphasie de Wernicke en cas d’atteinte de
l’hémisphère dominant.
- Hématome occipital : hémianopsie latérale homonyme, agnosie visuelle, alexie en cas
d’atteinte de l’hémisphère dominant.
- Hématome du carrefour temporo-partiéto-occipital : hémiparésie (liée à l’effet de masse)
troubles sensitifs, hémianopsie latérale homonyme, aphasie en cas d’atteinte de l’hémisphère
dominant, anosognosie en cas d’atteinte de l’hémisphère mineur.
3.2.3. Sémiologie des hématomes sous tentoriels
- Les hématomes sous-tentoriels représentent 20 % des hémorragies intraparenchymateuses.
- Les deux localisations les plus fréquentes sont l’hématome protubérantiel et l’hématome du
cervelet.

- L’hématome du cervelet constitue une grande urgence ; il doit systématiquement être

évoqué même devant une symptomatologie fruste.

- Hématome du cervelet :
- Il constitue une grande urgence souvent justiciable d’une intervention neurochirurgicale.
- Sa gravité tient à deux risques :
 la compression directe du tronc cérébral avec hydrocéphalie aiguë par blocage de
l’acqueduc de Sylvius, qui impose une dérivation ventriculaire externe en
urgence ;
 l’engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital.
- Le tableau associe :
 des céphalées et des vomissements qui peuvent être isolés initialement ;
 une ataxie cérébelleuse parfois associée à des vertiges ;
 sans déficit sensitif ou moteur le plus souvent.
- Les signes de gravité à rechercher systématiquement sont :
 des troubles de la vigilance ;
 une paralysie faciale périphérique, une paralysie oculomotrice, une atteinte des voies
longues, témoignant d’une compression du tronc cérébral.

- Hématome protubérantiel :
- La gravité varie considérablement selon l’étendue de l’hémorragie.
- Les hémorragies massives aboutissent en général rapidement au décès du patient dans un
tableau associant quadriplégie, coma avec myosis bilatéral et troubles neurovégétatifs.
- Les hémorragies de petite taille donnent des syndromes alternes (Millard-Gübler, Foville)
ou des déficits bilatéraux.

- Les autres localisations des hématomes sous tentoriels (pédonculaire, bulbaire) sont
beaucoup plus rares.

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Le diagnostic positif d’hémorragie intraparenchymateuse repose sur le scanner cérébral.

Le scanner cérébral dans les hémorragies intraparenchymateuses

- Il doit être pratiqué en urgence sans injection de produit de contraste.
- Il affirme le diagnostic en montrant l’hématome sous l’aspect d’une hyperdensité
spontanée homogène généralement arrondie dont il précise la tille et la topographie.
- Il permet de visualiser les signes associés éventuels :
 hémorragie sous arachnoidienne et/ou ventriculaire ;
 œdème périlésionnel
 effet de masse
 hydrocéphalie aiguë
- Il recherche des éléments en faveur d’une étiologie particulière (malformation
vasculaire, rarement visualisée, tumeur cérébrale).
- Les autres examens radiologiques sont nécessaires lorsqu’une malformation vasculaire ou
une tumeur cérébrale sont suspectées :
 artériographie cérébrale, à réaliser précocement si l’on suspecte une
malformation vasculaire ;
 IRM cérébrale, normale dans les 24 premières heures suivant l’hémorragie, surtout
utile pour rechercher ultérieurement une malformation artérioveineuse ou un
cavernome.

4. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
- L’hypertension artérielle chronique, les malformations vasculaires et les tumeurs
cérébrales sont les principales causes d’hémorragie intraparenchymateuse spontanée.

Causes d’hémorragie intraparenchymateuse

- Traumatisme crânien.
- Hypertension artérielle chronique.
- Malformation vasculaire rompue :
 anévrisme artériel ;
 malformation artério-veineuse ;
 cavernome.
- Tumeur cérébrale (hémorragie intratumorale).
- Angiopathie amyloïde.
- Troubles de la coagulation et de l’hémostase.
- Autres causes :
 endocardite infectieuse (rupture d’un anévrisme mycotique) ;
 angéite cérébrale d’origine infectieuse, inflammatoire ou toxique.
N.B. : l’étiologie reste inconnue dans environ 20 % des cas.

4.1. Hypertension artérielle

- L’HTA chronique est la cause de loin la plus fréquente d’hématome
intraparenchymateux ; elle est à l’origine de 50% des cas d’hémorragie
intraparenchymateuse spontanée ; elle survient en règle après l’âge de 50 ans.
- L’HTA chronique est responsable d’une lipohyalinose et de la formation de
microanévrismes dits de Charcot qui fragilisent la paroi artérielle et qui sont susceptibles de
se rompre.
- La répartition de ces microanévrismes au niveau des artères perforantes rend compte de la
localisation préférentielle de l’hémorragie au niveau des structures suivantes :
 noyaux gris centraux (noyau lenticulaire, noyau caudé, thalamus) ;
 capsule interne ;
 protubérance ;
 cervelet.
- Beaucoup plus exceptionnellement, l’hématome est causé par une augmentation brusque
de la pression artérielle chez un patient n’ayant pas d’HTA chronique.

Eléments nécessaires au diagnostic d’hématome secondaire à l’HTA

- Age supérieur à 50 ans.
- Hématome localisé au niveau des noyaux gris centraux, de la capsule interne, du cervelet ou
de la protubérance.
- Hypertension artérielle connue ou présence de signe témoignant d’une HTA chronique
(lésions au fond d’œil, hypertrophie ventriculaire gauche sur l’électrocardiogramme).
- Absence d’atypie sur le scanner cérébral.
- Lorsque le diagnostic d’hématome lié à l’HTA est retenu, aucune investigation
radiologique supplémentaire n’est nécessaire.

4.2. Rupture d’une malformation vasculaire

- Elle survient le plus souvent chez un sujet jeune.
- Les trois types de malformations vasculaires responsables d’une hémorragie
intraparenchymateuse sont :
 L’anévrisme artériel, à l’origine d’une hémorragie méningée avec parfois hématome
intracérébral associé ;
 La malformation artério-veineuse, à l’origine d’une hémorragie cérébro-méningée ;
 Le cavernome, plus rarement.
- Le diagnostic étiologique repose sur l’artériographie (qui doit être pratiquée rapidement),
sauf pour le cavernome où c’est l’IRM qui fait le diagnostic.
Arguments devant faire rechercher systématiquement une malformation vasculaire
dans le cadre d’une hémorragie cérébrale
- Hématome survenant chez un sujet jeune (âge inférieur à 50 ans).
- Antécédents personnels ou familiaux de malformation vasculaire.
- Hémorragie méningée associée.
- Localisation lobaire ou intraventriculaire de l’hématome.
4.3. Tumeurs cérébrales
- Les hémorragies intratumorales rendent compte d’environ 5 à 10% des hémorragies
intraparenchymateuses.
- Elles s’observent le plus souvent au cours des tumeurs malignes (glioblastome, métastases
d’un cancer du poumon, du rein, d’un mélanome ou d’un choriocarcinome) et plus rarement
au sein d’une tumeur vasculaire (ex : hémangioblastome du cervelet), d’un adénome
hypophysaire (apoplexie pituitaire) ou d’un méningiome.
- Si la tumeur cérébrale est connue, le diagnostic est évoqué lors d’une aggravation
neurologique brutale, mais l’hémorragie peut aussi être révélatrice de la tumeur.
- Le diagnostic repose sur :
 Le scanner cérébral, qui montre parfois une zone hétérogène au sein de l’hématome ;
 L’IRM cérébrale,
 L’artériographie cérébrale, qui montre la présence d’une néovascularisation ;
 En cas de doute, il faut répéter le scanner et l’IRM à distance de l’accident.
4.4. Angiopathie amyloïde
- Elle représente 5% des cas d’hémorragie intraparenchymateuse.
- Elle touche essentiellement le sujet âgé, de façon isolée ou en association avec une
maladie d’Alzheimer ; certaines formes sont d’origine génétique avec une hérédité de type
autosomique dominante.
- Le siège de l’hémorragie est en règle lobaire.

5. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- La mortalité à un mois est de l’ordre de 30%.
- Les décès immédiats ou rapides s’observent en cas d’engagement cérébral, d’inondation
ventriculaire, d’hydrocéphalie aiguë ou de fusée hémorragique dans le tronc cérébral.
- Après la première semaine le décès est provoqué le plus souvent par une complication du
décubitus.
- Le pronostic vital dépend
 Du volume et du siège de l’hématome ;
 De la profondeur des troubles de la vigilance ;
 Du terrain (âge, maladies associées).
- Le pronostic fonctionnel est plutôt meilleur que celui des infarctus cérébraux car
l’hématome peut parfois refouler ou dilacérer le parenchyme cérébral sans le léser
définitivement.
- Le risque de récidive hémorragique dépend de la cause : à cour terme, il est particulièrement
élevée en cas d’anévrisme et très faible dans l’hémorragie liée à l’hypertension artérielle.
- La survenue tardive de crises d’épilepsie peut émailler l’évolution des hématomes
hémisphériques.

6. TRAITEMENT
6.1. Traitement médical
- Le traitement médical :
 vise à assurer les fonctions vitales et à prévenir les complications de décubitus ;
 cherche à corriger les facteurs aggravants éventuels (ex : correction de troubles de
l’hémostase).
Traitement médical de l’hématome intraparenchymateux
- Hospitalisation en urgence en neurologie ou en neurochirurgie (selon la cause supposée).
- Maintien de la liberté des voies aériennes.
- Maintien d’une bonne fonction cardiaque ;
- Maitrise de la TA inf à 140/90 mm Hg.
- Mesures de lutte contre l’hypertension intracrânienne ; les antioedémateux (mannitol,
glycérol) sont parfois utilisés mais leur efficacité est discutée
- Maintien d’un équilibre hydroélectrolytique et nutritionnel correct (perfusion, alimentation
entérale par sonde gastrique si besoin).
- Nursing : soins cutanéo-muqueux, changement de position, sonde urinaire…
- Mobilisation passive précoce avec massage des mollets.
- Antiépileptiques en cas de crises d’épilepsie.
- Rééducation neurologique passive puis active dès que les troubles de la vigilance se sont
estompés ; orthophonie en cas d’aphasie.

6.2. Traitement chirurgical

- La majorité des hématomes intracérébraux ne relèvent pas d’un traitement chirurgical.
- L’évacuation chirurgicale de l’hématome peut cependant être indiquée en urgence en
cas d’aggravation progressive, surtout s’il s’agit d’un sujet jeune.
- En cas de malformation vasculaire, la date du traitement chirurgical dépend du type de la
malformation et de l’état clinique du patient.
- Dans le cas particulier de l’hématome cérébelleux, on peut être amené à réaliser en
urgence.
 une dérivation ventriculaire externe si hydrocéphalie aiguë ;
 une évacuation de l’hématome.
HEMORRAGIE SOUS ARACHNOIDIENNE
Définition
L’hémorragie méningée ou hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) est définie par une
irruption de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens liée la rupture d’une artère
intracrânienne.

Intérêt
Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique justifiant un transfert immédiat en
milieu neurochirurgical.
Physiopathologie
- La rupture d’une malformation vasculaire représente la cause la plus fréquente d’hémorragie
méningée (60% des cas) ; les malformations vasculaires en cause sont :
 l’anévrisme artériel, cause de loin la plus fréquente ;
 la malformation artério-veineuse ;
 le cavernome ou les télangiectasies, plus rarement.
- Les autres causes d’hémorragie méningée (20% des cas) se confondent avec les causes
d’hémorragie intraparenchymateuse (voir chapitre précédent).
- Aucune cause n’est retrouvée dans environ 20% des cas d’hémorragie méningée.
Hémorragie méningée par rupture d’anévrisme
1. ANATOMO-PATHOLOGIE
- L’anévrisme est une dilatation, généralement sacciforme de la paroi d’une artère cérébrale ;
le sac anévrismal s’implante latéralement sur l’artère par une portion rétrécie appelée collet.
- La paroi de l’anévrisme est mince ; elle est constituée par :
 une membrane fibreuse prolongeant l’adventice (en surface) ;
 et par l’intima (en profondeur) ;
  il n’ y a ni média ni larme élastique interne, ce qui prédispose à la rupture de
l’anévrisme.
- L’anévrisme augmente progressivement de taille au cours des années sous l’influence de
facteurs pariétaux et hémodynamiques ; son diamètre peut faire de quelques millimètres à plus
de 25 millimètres pour les anévrismes géants. Il se rompt généralement par déchirure du fond
du sac.
- Le risque de rupture anévrismale augmente avec la taille de l’anévrisme et devient
significatif pour un diamètre supérieur à 7 millimètres.
- Les anévrismes cérébraux touchent surtout les vaisseaux de la base du cerveau au niveau
des bifurcations artérielles ; ils concernent essentiellement la circulation carotidienne (90 %
des cas).
Localisation des anévrismes artériels
- Anévrisme de la communicante antérieure, siégeant à la jonction artères cérébrale
antérieure et communicante antérieure (siège le plus fréquent).
- Anévrisme de l’artère cérébrale moyenne, siégeant le plus souvent à sa bifurcation.
- Les autres localisations sont plus rares : terminaison du tronc basilaire, artère péricalleuse,
carotide interne intracaverneuse, artère cérébrale antérieure, artère cérébelleuse postéro-
inferieure…
- Dans 20 % des cas les anévrismes artériels sont multiples (ce qui impose de pratiquer
systématiquement une artériographie des 4 axes lors du bilan étiologique d’une hémorragie
méningée).

- Selon la localisation et l’importance de la brèche artérielle une hémorragie

intraparenchymateuse, intraventriculaire ou, exceptionnellement, sous-durale peuvent être
associées à l’hémorragie méningée.

2. ETIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE
- La pathologie des anévrismes n’est pas bien connue, elle fait intervenir probablement :
 des facteurs congénitaux responsables d’anomalies de la média ;
 des facteurs acquis (modifications dégénératives de la paroi artérielle liée a
l’athérosclérose, aux à-coups de l’ondée artérielle systolique sur la paroi,
particulièrement au niveau des bifurcations artérielles).
- Le rôle de l’hypertension artérielle dans la pathologie des anévrismes n’est pas certain ;
cependant, l’HTA peut favoriser la rupture d’un anévrisme et aggraver les effets de
l’hémorragie méningée.
- Il existe des formes familiales d’anévrismes artériels (7% des cas)
- Rarement, les anévrismes intracrâniens peuvent être associés à certaines maladies :
 polykystose rénale,
 maladies du collagène (Ehlers-Danlos, Marfan) ;
 dysplasie fibromusculaire ;
 coarctation de l’aorte.

3. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
3.1. Signes révélateurs
- La rupture d’anévrisme survient le plus souvent entre 30 et 60 ans, plus souvent chez la
femme.
- Le début est brutal, parfois après un effort ou une exposition au soleil.
- Le tableau typique est celui d’un syndrome méningé aigu :
  une céphalée aiguë, intense, brutale « en coup de poignard », d’emblée maximum (le
malade peut préciser le moment exact de son installation) avec photophobie et
phonophobie
Toute céphalée aiguë doit faite évoquer en priorité une hémorragie méningée
 des vomissements parfois en jet ;
 des troubles de la vigilance : obnubilation, torpeur.

- D’autres signes peuvent inaugurer le tableau :

 malaise brutal avec obscurcissement de la conscience voire perte de connaissance ;
 crise comitiale généralisée, voire état de mal épileptique ;
 troubles psychiatriques, aigus : agitation, syndrome confusionnel, état pseudo-ébrieux;
Tout syndrome confusionnel doit être évoqué une hémorragie méningée

- Les formes frustes (« épistaxis méningée ») se traduisent simplement par des céphalées
modérées d’allure pseudo-migraineuse.
- Les formes foudroyantes avec inondation ventriculaire massive se manifestent par un coma
d’emblée ou une mort subite.

3.2. Données de l’examen

- Raideur méningée : raideur de la nuque, signe de Kernig, signe de Brudzinski.
- Signes végétatifs : bradycardie, instabilité tensionnelle, augmentation retardée de la
température, polypnée, modifications vasomotrices.
- Signes de localisations : ils sont généralement dus :
 à un hématome intraparenchymateux, associé à l’hémorragie méningée dans environ
15 % des cas ;
 à un spasme artériel (qui survient en règle secondairement, au-delà du troisième jour) ;
 ou, rarement, à l’anévrisme lui-même.

Signes de localisation au cours des hémorragies méningées

- Atteinte du III intrinsèque et extrinsèque associée à une céphalée (ophtalmoplégie douloureuse)
dans les anévrismes de la terminaison de la carotide interne (portion supraclinoïdienne au
voisinage de la naissance de la communicante postérieure)
- Hémorragie, hémianopsie et éventuellement aphasie en cas d’hématome temporal ou de la
vallée sylvienne compliquant un anévrisme de l’artère cérébrale moyenne.
- Paraparésie, mutisme, syndrome frontal en cas d’hématome fronto-basal compliquant un
anévrisme de la communication antérieure.

- Anomalies du fond d’œil (inconstantes) : hémorragies rétiniennes ou vitréennes, oedème

papillaire.
- Autres signes (sans valeur localisatrice) : signe de Babinski bilatéral, réflexes
ostéotendineux vifs, paralysie du VI liée à l’HTIC.
- Au terme de l’examen clinique, on peut classer l’hémorragie en fonction de la sévérité du
syndrome méningé, de l’état de vigilance, et de la présence ou non de signes de localisation.

Classification des hémorragies méningées (Hunt et Hess)

- Grade I : syndrome méningé modéré isolé
- Grade II : syndrome méningé intense isolé sans signes focaux (sauf éventuellement un déficit
d’un nerf crânien)
- Grade III : troubles modérés de la conscience (confusion, somnolence) et/ou signes focaux
frustes
- Grade IV : troubles sévères de la conscience (stupeur) et/ou troubles neurovégétatifs et/ou
déficit neurologique focal franc
- Grade V : coma profond, décérébration sévère, apparence moribonde.

4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
4.1. Scanner cérébral sans injection
- C’est l’examen-clé du diagnostic.
- Il doit être pratiqué en urgence, sans injection de produit de contraste
- Il affirme le diagnostic d’hémorragie méningée en montrant une hyperdensité spontanée
siégeant au niveau des citernes de la base, dans les vallées sylviennes, dans la scissure
inter-hémisphérique ou à la convexité (sillons corticaux).
- En fonction de la localisation de l’anévrisme, hémorragie peut prédominer à tel ou tel
endroit : dans la vallée sylvienne pour les anévrismes sylviens, dans la scissure inter-
hémisphérique pour les anévrismes de la communicante antérieure.
- Il recherche des complications :
 hématome intraparenchymateux associé : hématome fronto-basal (anévrisme de la
communicante antérieur), hématome temporal (anévrisme de l’artère cérébrale
moyenne), hématome insulaire (anévrisme de la terminaison de la carotide interne).
 Rupture intraventriculaire ;
 Hydrocéphalie aiguë ;
- Il permet de suivre l’évolution : en cas d’aggravation clinique secondaire il peut montrer :
 une récidive hémorragique ou
 une ischémie secondaire à un spasme artériel (hypodensité dans un territoire artériel).
- Il peut être normal (20% des cas) dans deux circonstances :
 hémorragie méningée discrète ;
 hémorragie méningée ancienne (hyperdensité disparaît normalement en 5 à 8 jours).
N. B : l’anévrisme n’est généralement pas visible au scanner.

4.2. Analyse du LCS par ponction lombaire

- La ponction lombaire est indiquée en cas de suspicion d’hémorragie méningée lorsque le
scanner est normal.
- Elle est contre indiquée s’il existe un déficit neurologique lié à un hématome (risque
d’engagement cérébral).
- Elle doit être réalisée prudemment sur un patient en décubitus latéral avec prise de la
pression d’ouverture du LCS.
- Il faut réaliser systématiquement :
 un examen cytologique ;
 un examen biochimique standard (glycorachie et protéinorachie) ;
 une recherche de pigments sanguins dans le surnageant ;
 un examen direct et une mise en culture (rares hémorragies méningées compliquant
une méningite).
Caractéristiques du LCS dans l’hémorragie méningée
- Il existe une augmentation de la pression d’ouverture.
- Le liquide est rouge ou rosé de façon uniforme dans les trois tubes.
- Le liquide est incoagulable.
- Après centrifugation le surnageant est xanthochromique
- La recherche de pigments sanguins dans le surnageant est positive.
- L’examen cytologique montre :
 des érythrocytes crénelés altérés abondants ;
 une leucocytose initialement proportionnelle à celle du sang périphérique puis à
prédominance lymphocytaire ;
 des macrophages.

- Le LCS de l’hémorragie méningée doit être distingué d’une simple ponction traumatique.

Caractéristiques du LCS en cas de ponction traumatique

- Pression d’ouverture normale
- Liquide de moins en moins sanglant au fur et à mesure du recueil
- Liquide coagulable.
- Liquide surnageant clair après centrifugation.
- Absence de pigment sanguins dans le surnageant.
- Erythrocytes non altérés.
- Absence de macrophages.

4.3. Artériographie cérébrale

- Elle doit être pratiquée dans les 24-48 premières heures, en l’absence de contre-indication
opératoire.
- Elle doit comporter une étude des quatre axes (deux carotides et deux vertébrales) avec
incidences multiples (face, profil, 3/4 ) en raison de la possibilité d’anévrisme multiples
(20% des cas) ; cependant, chez un malade dont l’état est grave et que l’on doit opérer
d’urgence l’artériographie peut être limité initialement à l’artère d’où provient probablement
l’anévrisme, puis être complétée ultérieurement.
- Elle permet :
 de mettre en évidence l’anévrisme artériel : image arrondie d’addition opacifiée dès
les temps artériels précoces ;
 de préciser sa topographie, son volume, ses rapports avec les axes vasculaires, sa
forme, le siège du collet ;
 de rechercher d’autres anévrismes associés ;
 d’objectiver éventuellement la présence d’un spasme artériel secondaire
(généralement après quelques jours), en précisant son intensité et sa localisation.
- Elle est parfois négative malgré l’existence d’un anévrisme en raison du spasme associé ;
une nouvelle artériographie devra dans ce cas être pratiquée un à deux mois plus tard.

4.4. Autres examens complémentaires

- Angio-scanner avec reconstruction tridimensionnelle : il tend de plus en plus à remplacer
l’artériographie
- IRM cérébrale :
 peu fiable pour objectiver l’hémorragie méningée à la phase aiguë ;
 utile seulement pour la mise en évidence d’un anévrisme géant, surtout s’il est
partiellement thrombosé.
- Doppler transcrânien :
 utile pour détecter un spasme artériel ;
 doit être répété au cours de l’évolution.

Examens complémentaires à demander en urgence en cas de suspicion d’hémorragie

méningée :
- Bilan préopératoire complet : groupe-rhésus, NFS, TP, TCA, ionogramme sanguin, urée,
créatinine, glycémie, ECG ; radio de thorax.
- Scanner cérébral sans injection.
- Ponction lombaire si le scanner est normal.
- Artériographie cérébrale dans les 48 premières heures si :
 le scanner ou la ponction lombaire confirment le diagnostic ;
 et il n’existe pas de contre-indication opératoire.

5. EVOLUTION ET PRONOSTIC

5.1. Complications de l’hémorragie méningée à la phase aiguë

Principales complications de l’hémorragie méningée à la phase aiguë

- Hypertension intracrânienne par :
 irruption de sang dans l’espace sous-arachnoïdien ;
 œdème cérébral ;
 hydrocéphalie aiguë.
- Spasme artériel avec ischémie cérébrale.
- Récidive hémorragique.
- Complications générales :
 hyponatrémie ;
 hyperthermie ;
 hypertension artérielle ;
 arythmie cardiaque ;
 hyperglycémie ;
 pneumopathie infectieuse ;
 ulcère de stress.

- L’hydrocéphalie aiguë précoce est lié à l’obstruction des voies ventriculaires ou des
citernes de la base par des caillots< ;
- Le spasme artériel (vasoconstriction artérielle sévère et prolongée entraînant des
modifications histologiques de la paroi artérielle parfois irréversibles) est une complication
fréquente de l’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme. Il peut être objectivé sur :
 l’artériographie cérébrale, qui apprécie la localisation et la sévérité du spasme ;
le Doppler transcrânien, qui montre une augmentation des vitesses circulatoires au niveau
de l’artère spasmée et qui a l’avantage de pouvoir être répétée facilement au cours de
l’évolution.
- La récidive hémorragique dans un délai de 1 mois, survient dans 30% des hémorragies
méningées par rupture d’anévrisme.
 le caillot fibrino-cruorique périanévrismal responsable de l’hémostase spontanée au
niveau de la zone de rupture peut être secondairement le siège d’une fibrinolyse à
l’origine du resaignement.
  ce risque de resaignement est maximum dans les quinze premiers jours, surtout entre
le septième et le onzième jour ;
 la récidive est souvent plus grave que l’hémorragie initiale ; elle se manifeste par
une aggravation clinique et entraîne le décès du patient dans plus d’un tiers des cas.
5.2. Complications à distance
- Récidive hémorragique tardive.
- Troubles neurologiques séquellaires : déficit moteur, aphasie, troubles mnésiques, déficit
intellectuel, syndrome frontal, épilepsie.
- Hydrocéphalie à pression normale par feutrage de l’arachnoïde au niveau des aires de
résorption du LCR (granulation de Pacchioni), survenant quelques semaines à quelques mois
après l’hémorragie méningée.
5.3. Pronostic
- Le taux de mortalité des hémorragies méningées par rupture d’anévrisme est d’environ 60%
avec 10% de décès dans les trois premiers jours.
- Il existe un déficit invalidant chez 25% des survivants.
- Les facteurs de mauvais pronostic sont :
 un âge avancé (> 70 ans) ;
 un saignement abondant ;
 des troubles de la conscience sévères ;
 la présence d’un spasme artériel ;
 un anévrisme siégeant au niveau de la communicante antérieure ou dans une région
non accessible à la chirurgie.
6. TRAITEMENT
- Les objectifs du traitement sont :
 supprimer la cause du saignement ;
 prévenir et traiter les complications éventuelles.

Toute suspicion d’hémorragie méningée impose le transfert médicalisé en urgence dans

un service de neurochirurgie.

6.1. Traitement médical

- Repos strict au lit avec le minimum de stimulations (peu de lumière et minimum de bruit).
- Mise en place d’une voie veineuse avec apports hydroélectrolytiques adaptés à l’
ionogramme sanguin et à la glycémie.
- Arrêt des apports par voie orale et mise en place d’une sonde nasogastrique en cas de trouble
de la vigilance.
- Intubation avec ventilation assistée en cas de détresse respiratoire.
- Prévention du spasme artériel par la nimodipine (Nimotop® = inhibiteur calcique) à la
dose de :
 360 mg/j per os (soit 2 cp à 30 mg toutes les 4 heures) dans les formes peu sévères ou ;
 1 à 2 mg/heure à la seringue électrique dans les formes sévères.
- Contrôle strict de la tension artérielle qui doit être maintenue aux alentours de 150 mmHg
de systolique.
- Traitement antalgique en utilisant des médicaments qui ne perturbent pas les fonctions
plaquettaires (salicylés et AINS sont contre indiqués) ; ex : Paracétamol 1 g x 3/j en IVL.
- Laxatif pour diminuer les changements de pression intracrânienne associés à la défécation.
- Prévention des ulcères de stress
- Traitement sédatif en cas d’agitation.
- Nursing.
6.2. Traitement chirurgical
- Après la rupture d’un anévrisme artériel le traitement curatif est impératif afin de prévenir
les risques de resaignement et le spasme artériel dont le pronostic est presque toujours
grave.
- Le traitement curatif consiste en une dissection de la malformation, un isolement du collet et
une exclusion de l’anévrisme par pose d’un clip sur le collet.
- Les contre-indications opératoires sont :
 Un âge supérieur à 70 ans (en tenant compte de l’état physiologique du patient) ;
 Une forme très grave (grade V).
- Chez les patients en grade I, II ou III, le traitement précoce de l’anévrisme dans les 48-72
premières heures est préconisé par la plupart des équipes étant donné le risque important de
complications précoces ; chez ces patients, la présence d’un hématome intraparenchymateux
associé pousse à hâter l’intervention pour traiter l’anévrisme et évacuer l’hématome dans le
même temps.
- Chez les patients en grade IV, certaines équipes préfèrent différer l’intervention au-delà de
la deuxième semaine en fonction du degré de récupération.
- On peut parfois proposer un traitement par neuroradiologie interventionnelle : montée par
voie endovasculaire d’un cathéter jusque dans le sac anévrismal, exclusion de l’anévrisme en
gonflant un ballonnet largable ou en déposant des micropores métalliques dans l’anévrisme.

L’hydrocéphalie aiguë impose la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe

en urgence.

6.3. Surveillance
- Clinique : surveillance infirmière (pouls, TA, conscience toutes les heures, température
toutes les 8 heures) ; examen neurologique biquotidien à la recherche d’un déficit focal.
- Paraclinique :
 Bilan biologique quotidien (en particulier l’ionogramme sanguin) ;
 Scanner cérébral à la moindre aggravation, afin de distinguer un spasme artériel
d’une récidive hémorragique et afin de rechercher une hydrocéphalie aiguë ;
 Doppler trans-crânien pour détecter et suivre l’évolution du spasme artériel.

Hémorragie cérébro-méningée par rupture d’une malformation artério-veineuse.

- Les malformations artério-veineuses (MAV) ou angiomes cérébraux sont des anomalies
vasculaires congénitales réalisant un shunt artério-veineux.
- Leur fréquence est environ 10 fois moindre que celle des anévrismes artériels.
- L’âge moyen de découverte se situe entre 20 et 40 ans.

1. ANATOMO-PATHOLOGIE
- La MAV est formée de pelotons vasculaires réalisant un court-circuit entre des artères et des
veines sans réseaux capillaires intermédiaires ; elle est formée d’artères nourricières afférentes
et d’un drainage veineux efférent entre lesquels il existe fréquemment un réseau vasculaire
anormal appelé nidus.
- Le siège des MAV se situe :
 au niveau supratentoriel dans 90% des cas : lobe pariétal, frontal, occipital et temporal,
noyaux gris centraux ;
 dans la fosse postérieure dans 10% des cas : tronc cérébral, cervelet.
2. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE

2.1. Symptomatologie des MAV non rompues

- Contrairement aux anévrismes artériels qui sont presque toujours asymptomatiques avant
leur rupture, les malformations artério-veineuses sont symptomatiques avant la rupture
dans 50% des cas.

Manifestations cliniques des MAV non rompues

- Epilepsie généralisée ou partielle (un tiers des cas).
- Céphalées, le plus souvent unilatérales, parfois pseudomigraineuses (mais toujours du
même côté d’un accès à l’autre).
- Déficits neurologiques brutaux ou progressifs dont le mécanisme peut être ischémique (vol
vasculaire au profit de la MAV) ou compressif.
- Hypertension intracrânienne rare (angiome volumineux ou angiome comprimant l’acqueduc
de Sylvius).
- Souffle intracrânien perçu par le patient ou audible à l’auscultation du crâne.

2.2. Symptomatologie de la rupture de MAV

- La rupture de la MAV survient dans environs 70% des cas ; elle entraîne
essentiellement une hémorragie cérébroméningée ou une hémorragie
intraparenchymateuse isolée si la MAV est de petite taille ; par contre,
l’hémorragie méningée pure est beaucoup plus rare.
- Le début est brutal, parfois après une exposition au soleil ou un effort physique.
- Le tableau associe :
 un syndrome méningé : céphalées, nausées et vomissements, raideur méningée ;
 des signes neurologiques de localisation en rapport avec le siège de l’hématome.
- L’interrogatoire et l’examen clinique rechercheront des arguments en faveur d’une MAV :
 des antécédents de crise d’épilepsie, de céphalée, de déficit neurologique ;
 un souffle céphalique ou orbitaire à l’auscultation du crâne ; des angiomes cutanés ou
rétiniens, exceptionnellement associés à la MAV cérébrale dans le cadre d’une
maladie angiomateuse diffuse.

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
3.1. Scanner cérébral
- L’hématome intraparenchymateux apparaît sur le scanner sans injection comme une
hyperdensité spontanée arrondie. Il existe souvent une hémorragie méningée associée.
- Dans environ 15% des cas on peut voir des petites calcifications séquellaires d’hémorragies
antérieures
- Parfois la MAV elle-même peut être visualisée si elle est volumineuse ; en fait, elle est le
plus souvent masquée par l’hématome, d’où l’intérêt de refaire les clichés à distance de
l’épisode aigu après disparition de l’hématome.

3.2. IRM cérébrale

- L’IRM cérébrale montre parfois la MAV et permet de préciser ses rapports anatomiques.
- Là encore, la malformation ne devient visible parfois qu’après la disparition de l’hématome
(intérêt des clichés au décours).
3.3. Artériographie cérébrale
- Elle permet de visualiser l’angiome cérébral.
- Elle doit inclure un bilan complet (4 axes) car dans 10% des cas un anévrisme sacculaire est
associé à la MAV.

4. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- Le pronostic des hémorragies par rupture de MAV est moins sévère que celui des
anévrismes.
- Le risque de resaignement à court terme est plus faible (10% dans les six premières
semaines).
- Il n’y a généralement pas de spasme artériel au cours de l’évolution, sauf si l’hémorragie
méningée est importante.
- La mortalité à la phase aiguë est de 10%.
- Environ 30% des survivants ont un déficit neurologique d’intensité variable, lié surtout à
l’hématome intraparenchymateux.
- Le risque spontané de resaignement est de 2 à 4% par an après la première année.

5. TRAITEMENT
5.1. Traitement médical
Il est identique à celui de l’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme.
5.2. Traitement curatif de la MAV
- le traitement est généralement programmé dix à quinze jours après l’hémorragie.
- cependant, l’intervention doit être immédiate en cas d’hématome avec aggravation
progressive de l’état neurologique, afin de permettre l’évacuation de l’hématome.
- trois techniques sont disponibles :
 la chirurgie exérèse si possible complète de la MAV, ce qui nécessite que celle-ci soit
accessible chirurgicalement ;
 l’embolisation : oblitération endovasculaire après cathétérisme hypersélecteur des
pédicules nourriciers ; cette technique peut être couplée à la chirurgie ;
 la radiothérapie stéréotaxique : elle entraîne une oblitération de l’angiome dans un
délai de 12 à 24 mois ; cette technique est utilisée en deuxième intention en cas
d’échec ou d’impossibilité des deux autres méthodes.

Annexe : Comparaison anévrisme artériel/malformation artério-veineuse

anévrisme MAV
Incidence 1/10 000 1/100 000
Age moyen 30-60 ans 20-40 ans
Symptomatologie non oui :
avant rupture (sauf anévrismes géants) • crises d’épilepsie ;
• céphalées ;
• déficits neurologiques.
Type d’hémorragie hémorragie méningée +/- hémorragie
lors de la rupture hématome intraparenchymateux cérébro-méningée ou
hématome
intraparenchymateux isolé
Complications - spasme artériel fréquent - spasme artériel
à court terme - risque de resaignement élevé - risque de resaignement faible
Mortalité à la phase élevée (60%) faible (10%)
aiguë
PATHOLOGIE INFECTIEUSE
 MENINGITES PURULENTES DE L’ADULTE

- Les méningites purulentes constituent une urgence médicale diagnostique et thérapeutique.

- Ce sont des infections graves dont la mortalité est élevée malgré le traitement.
- Le diagnostique est suspecté sur les éléments cliniques et affirmé par la ponction lombaire
en urgence.
- L’infection peut se propager aux méninges par voie hématogène ou par voie lymphatique
(par contiguïté à partir d’un foyer infectieux de voisinage) ou être inoculée directement au
niveau des méninges (méningites d’inoculation).

1. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE.
- La forme typique de méningite aiguë de l’adulte jeune réalise un tableau brutal
s’installant en moins de 24 h et associant un syndrome infectieux sévère et un syndrome
méningé avec :
 céphalées violentes, diffuses, continues augmentées par les mouvements de la tête ;
 photophobie et phonophobie ;
 nausées, vomissements survenant sans effort,
 raideur douloureuse de la nuque, signes de Kemig et de Brudzinski ;
- L’examen clinique recherche des signes de gravité :
 signes neurologiques ; témoignant d’une atteinte encéphalitique associée ;
 troubles végétatifs : troubles hémodynamiques, encombrement respiratoire,
irrégularité du rythme respiratoire, cyanose, troubles de la régulation thermique ;
 signes cutanés : purpura extensif.

Signes cliniques témoignant d’une atteinte encéphalitique associée

- Troubles de la conscience allant de la confusion au coma
- Crise d’épilepsie partielle ou généralisées.
- Signes déficitaires encéphaliques (hémiparésie aphasie).
- Atteinte des paires crâniennes, troubles végétatifs (signes de souffrance du tronc cérébral).

- L’examen clinique doit également rechercher une prote d’entrée pulmonaire, ORL
(rhinopharyngite, otite, mastoïdite), cardiaque (endocardite), urinaire ou digestive.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

2 .1. Analyse du LCR par ponction lombaire

- La ponction lombaire s’impose en urgence devant l’association d’un syndrome méningé et
d’un syndrome infectieux.
- Cependant, en présence de signes encéphalitiques le scanner cérébral en urgence est
indispensable pour s’assurer au préalable de l’absence de contre-indications à la PL.
- Les tubes doivent être acheminés rapidement au laboratoire.
Le LCR dans les méningites purulentes

- Aspect macroscopique :
 liquide hypertendu ;
 liquide trouble, « eau de riz »ou franchement purulent.

- Analyse cytologique :
 hypercytose supérieure à 500 éléments/mm2
 formule leucocytaire : nette prédominance de polynucléaires altérés (une
lymphocytose peut cependant s’observer si l’examen est très précoce).

- Analyse biochimie :
 hyperprotéinorachie supérieure à 1 g/l ;
 hypoglycorachie ;
 élévation de l’acide lactique.
- Analyse bactériologique :
 examen direct avec coloration de gram du culot de centrifugation à la recherche de
germe : positif dans environ 50% des cas ;
 mise en culture qui permet de retrouver le germe dans plus de 80% des cas ;
 antibiogramme systématique.
- Recherche d’antigènes solubles dans le LCR :
 possible pour certains germes ; méningocoques A et C, haemophilus influensae,
streptocoque B, Esherichia coli K2.

2.2. Autres examens

- Hémocultures systématiques
- Antigènes solubles dans le sang et les urines.
- ECBU.
- Radiographie pulmonaire.
- Radio des sinus (maxillaires, frontaux, ethmoïdaux).
- Examens biologiques standard.
 Groupe rhésus ;
 NFS-plaquettes ; hyperleucocytose à polynucléaires ;
 VS et CRP ;
 Hémostase ;
 Ionogramme sanguin, créatinine, glycémie, bilan hépatique.

3. CAS PARTICULIERS
- Les méningites purulentes du vieillard donnent souvent lieu à un tableau trompeur avec
troubles du comportement et signes focaux tandis que le syndrome infectieux est souvent au
second plan.
- Les méningites purulentes de l’immunodéprimé sont particulières en raison de la nature
des germes responsables (voir infra) et de leur gravité.
- Les méningites d’inoculation sont rares mais graves. Le syndrome méningé est souvent
peu franc et d’interprétation délicate dans ce contexte. Elles peuvent survenir dans les suites
d’une intervention neuro-chirurgicale, chez les patients porteurs d’une valve de dérivation
ventriculaire, après une anesthésie péridurale ou une ponction lombaire.
- Les méningites purulentes décapitées par une antibiothérapie préalable se traduisent par
un tableau clinique abâtardi. La PL ramène un LCR parfois purulent mais stérile.
Eléments en faveur de l’étiologie bactérienne d’une méningite

- hyperleucocytose à polynucléaires à la NFS ;

- forte proportion de polynucléaires altérés dans le CLR ;
- hypoglycorachie ;
- élévation de l’acide lactique dans le LCR ;
- LOH ayant un profil à 5 bandes à l’électrophonèse dans le LCR ;
- présence d’antigènes solubles dans le L CR, le sang et/ou les urines.

- Les méningites récidivantes doivent faire rechercher :

 une brèche ostéoméningée post-traumatique ou post-opératoire (geste chirurgical
concernant l’étage moyen ou antérieur) ;
 une malformation congénitale : spina bifida (fistule congénitale), déhiscence de la
lame criblée ;
 un foyer infectieux chronique de la sphère ORL (brèches ostéolytiques accompagnant
certaines otites chroniques avec cholestéotome) ;
 une immuno-dépression.

Brèche ostéoméningée post-traumatique

- Une méningite peut survenir quelques heures à quelques années après le traumatisme
crânien.
- Le diagnostic est évoqué sur :
 la notion d’un traumatisme crânien ancien ou récent avec fracture de la base du
crâne ;
 la présence d’une otorrhée ou d’une rhinorrhée cérébrospinale chronique, recherchée
par une rhinoscopie et par une otoscopie.

- La mise en évidence de la brèche repose sur les examens radiologiques :

 radiographie du crâne avec tomographies du rocher ;
 scanner de la base du crâne ;
 transit isotopique du LCR qui montre une hyperfixation localisée.

- Le pneumocoque est le germe le plus souvent retrouvé dans ce contexte.

4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Les méningites puriforme aseptiques sont définies par un LCR ou trouble avec réaction
cellulaire à polynucléaires sans germe à l’examen direct et dont les cultures sont négatives
après 48 h.

Principaux diagnostics à évoquer devant une méningite puriforme aseptique

- méningite bactérienne à son début ;

- méningite bactérienne décapitée ;
- méningite tuberculeuse ;
- méningite virale au début ;
- processus expansif intracrânien infectieux (abcès cérébral) ou non (tumeur, hématome) ;
- thrombophlébite cérébrale.
5. EVOLUTION

5.1. Evolution favorable

- L’évolution est le plus souvent favorable sous antibiothérapie parentérale adapté et précoce.
 amélioration du syndrome infectieux en 1 à 4 jours (le syndrome méningé est plus lent
à régresser) ;
 normalisation partielle du LCR sur la PL de contrôle pratiquée à 48 heures : liquide
stérile, diminution de la protéinorachie, diminution de la polynucléaire qui tend à être
remplacée par une lymphocytose.

Critère requis pour pouvoir affirmer la guérison au terme du traitement

- apyrexie depuis au moins 8 jours ;

- protéinorachie et glycorachie normale ;
- moins de 20 éléments/mm dans le LCR avec moins de 10% de polynucléaire.

5.2. Complications
- Complications générales des méningites purulentes :
 choc septique ;
 urpura fulminans (méningocoque surtout, haemophilus influenzae ou pneumocoque
plus rarement) ;
 hémorragie digestive par ulcère de stress ;
 embolie pulmonaire ;
 complications iatrogènes.

Complications neurologiques aiguës des méningites purulentes

- Encéphalite présuppurative avec :

 œdème cérébral important ;
 scanner : hypodensité intraparenchymateuse sans limites nettes prenant le contraste
de façon diffuse avec effet de masse ;

- Abcès du cerveau :
Scanner : hypodensité intraparenchymateuse unique ou multiple avec prise de contraste
annulaire, œdème périlésionnel et effet de masse.

- Empyème sous dural :

 collection suppurée extracérébrale entre la dure-mère et l’arachnoïde ;
 scanner : hypodensité extracérébrale en croissant ou en ellipse avec prise de contraste
en périphérie.
- Thrombophlébite cérébrale : thrombose des veines corticales.
- Angéite cérébrale responsable d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques constitués.
- Hydrocéphalie aiguë par cloisonnement méningé responsable d’une hypertension
intracrânienne et pouvant évoluer vers une ventriculite suppurée.
- Cause à envisager en cas de rechute précoce :
 antibiothérapie insuffisante ou traitement inadapté au germe ;
 foyer infectieux de voisinage non traité (otite….) ;
 survenue d’une complication : abcès cérébral, empyème sous-dural, ventriculite
suppurée.

5.3. Pronostic et séquelles

- Facteurs de mauvais pronostic au cours des méningites purulentes :
 installation rapide voire fulminante ;
 méningites à pneumocoque (létalité plus élevée) ;
 âge supérieur à 45 ans ;
 présence de troubles de la conscience.
- Principales séquelles des méningites purulentes :
 séquelles motrices ;
 séquelles sensorielles : surdité, cécité ;
 séquelles intellectuelles ;
 épilepsie séquellaire ;
 hydrocéphalie à pression normale, d’apparition retardée avec troubles de la marche,
détérioration intellectuelle et troubles sphinctériens.

6. PRINCIPAUX GERMES EN CAUSE ET LEUR TRAITEMENT SPECIFIQUE

TERRAIN GERMES SUSPECTES

Nouveau né - streptocoque ;
(âge inférieur à 2 mois) - eschenrichia coli et autres entérobactéries ;
- listéria.
Enfant de 2 mois à 5 ans - haemophilus influenzae ;
- méningocoque ;
- pneumocoque.
Enfant âgé de plus de 6 ans - méningocoque ;
Et adulte jeune - pneumocoque.
Sujet âgé de plus de 50 ans - pneumocoque ;
- méningocoque ;
- listéria ;
- bacilles gram négatif.
Immunodépression
- germes habituels (en particulier listéria1 et bacilles
- SIDA et déficits de l’immunité gram négatifs)
cellulaire - mycobactérium tuberculosis ;
- mycobactéries atypiques ;
- cryptocoque ;
- nocardia ;
- aspergillus.

- splénectomie - pneumocoque.
Intervention neuro-chirurgicale et - staphylocoque.
valve de dérivation Ventriculaire
Brèche ostéoméningée post- - pneumocoque
traumatique
6.1. Méningites à méningocoques
- C’est la cause la plus fréquente de méningite bactérienne en France (1000 cas/an).
- La transmission se fait par voie aérienne.
- La durée d’incubation est de 2 à 4 jours.
- Les deux sérotypes les plus fréquents en France sont les sérotypes B (60%) et C (30%).
- En France les cas surviennent de façon sporadique avec une recrudescence hiverno-
printannière ; rarement il s’agit de petites épidémies.
- Arguments cliniques en faveur d’une méningite à méningocoque :
 terrain : enfant adulte jeune ;
 notion de contage ;
 rhinopharyngite inaugurale ;
 signes associés : herpès nasolabial, arthralgies intenses mais fugaces, injection
conjonctivale, purpura.

Diagnostic bactériologique des méningites à méningocoques

- Le méningocoque étant un germe fragile, les prélèvements doivent être immédiatement

portés au laboratoire.
- Mise en évidence d’un diplocoque gram négatif encapsulé :
 dans le LCR ;
 sur les hémocultures ;
 plus rarement sur les prélèvements de gorge (paroi postérieure du pharynx)
- Présence d’antigènes solubles pour les sérotypes A et C dans le sang, le LCR ou les urines.

- La gravité de l’infection tient au risque de complications toxi-infectieuses gravissimes au

cours des septicémies fulminantes à méningocoque (purpura fulminans).

Tableau clinique du purpura fulminans

- purpura ulcéro-nécrotique extensif ;
- choc infectieux ;
- coagulation intravasculaire disséminée ;
- hémorragies viscérales notamment surrénaliennes (syndrome de Waterhouse-Friderich) ;
- le syndrome méningé est discret voir absent ;
- la PL ramène un liquide clair sans réaction cellulaire, fourmillant de germes.

- Le taux de létalité moyen des méningites a méningocoque est de %.

- Le germe est sensible aux pénicillines A et G et aux céphalosporines de troisième
génération.
- Le traitement classique repose :
 soit sur unes aminopénicilline : amoxicilline (Clamoxyl®), 200 mg/kg/j IV en 4
injections ;
 soit sur la pénicilline G, 200 000 Ul /kg/j IV en 6 injections.
- En cas d’allergie aux pénicillines :
 soit séphalosporine de troisième génération : céfotaxime (Claforan®), 200 mg/kg /j IV
en 4 injections ou Ceftriaxone (Rocéphine®), 100 mg/kg/j en 2 injections ;
 soit fluoroquinolone IV (ex : Péflacine®, 800 mg/j IV en 2 injections).
- La durée du traitement est de 7 à 10 jours.
- La méningite à méningocoque impose certaines mesures prophylactiques.
Mesures prophylactiques nécessaires en cas de méningite à méningocoque

- Déclaration obligatoire.
- Isoler le malade.
- Informer le responsable de la collectivité et pratiquer une surveillance médicale rapprochée
de l’entourage.
- Traitement préventif à instaurer dans les plus brefs délais pour :
 les sujets vivant au domicile du patient et/ou exposés au sécrétion nasopharyngées
dans les 10 jours précédant l’hospitalisation ;
 et éventuellement les autres membres de la collectivité : toute la classe s’il existe 2
cas dans la classe, tout m’établissement si 3 cas surviennent dans au moins deux
classes différentes dans un délai inférieur à un mois.

- Le traitement préventif de la méningite à méningocoque fait en règle appel à la

rifampicine durant deux jours :
 adulte : 1200 mg/j en deux prises durant 2 jours ;
 enfant de 1 mois à 12 ans : 20 mg/kg/j en deux prises durant 2 jours ;
 enfant de moins de 1 mois : 10 mg/kg /j en deux prises durant 2 jours.
- En cas de contre-indication formelle à la rifampicine le traitement fait appel à la spiramycine
(Rovamycine®) durant 5 jours.
 chez l’adulte 6 millions d’unités/jour en deux prises durant 5 jours.
 Chez l’enfant : 150 000 U.I /kg/j en deux prises durant 5 jours.
- S’il s’agit d’un méningocoque A ou C, une vaccination sera proposée conjointement à la
chimioprophylaxie aux sujets contacts.
 de 3 mois ou plus pour le méningocoque A ;
 de un an ou plus pour le méningocoque C.

6.2. Méningites à pneumocoque

- Elles représentent en France la deuxième cause de méningite purulente (20 à 30% des cas).
- C’est la méningite bactérienne la plus grave en terme de mortalité et de morbidité.
- Il existe une recrudescence hivernale.
- Arguments cliniques en faveur d’une méningite à pneumocoque :
 terrain préférentiel :
 sujet âgé ;
 pathologie chronique sous jacente : diabète éthylisme, splénectomie, drépanocytose
homozygote, myélome, immunodépression ;
 brèche ostéo-méningée post-traumatique ;
 présence d’une porte d’entrée pulmonaire ou ORL.

Diagnostic bactériologique des méningites à méningocoque

- Mise en évidence d’un diplocoque gram positif en capsulé :
 dans le LCR ;
 sur les hémocultures ;
- Présence d’antigènes solubles dans le sang ; le LCR ou les urines.

- Le pronostic est grave avec une mortalité d’environ 30% et des séquelles dans plus de 15%
des cas.
- Le cloisonnement méningé avec feutrage fibrineux gênant la résorption du LCR et les
abcès cérébraux constituent des complications fréquentes de ces méningites.
- Le pneumocoque est sensible à la pénicilline G mais il existe un pourcentage croissant de
souches de sensibilité réduite à la pénicilline (10%).
- Traitement de première intention :
 soit pénicillineG, 200-300 000 unités/kg/j IV en 6 injections ;
 soit amoxicillne (Clamoxyl®) à 200 mg/kg/j IV en 4 injections.
- En cas de souche de résistance intermédiaire :
 soit céfotaxime (Claforan®) à 300 mg/kg/j IV en 4 injections.
 Soit augmentation des doses d’amoxicilline (Clamoxyl®) à 300 mg/kg :j IV en 4
injections.
- En cas d’allergie à la pénicilline :
 Soit céphalosporine de troisième génération : céfotaxime (Claforan®), 200 mg/kg/j
IV en 4 injections ou Céftriazone (Rocéphine®), 100 mg/kg/j en 2 injections ;
 Soit chloramphénicol, 3 g/kg/j IV en 3 injections.
- La durée du traitement est de 14 jours.
- Le traitement préventif repose sur
 La vaccination des sujets à risques (splénectomie, drépanocytose homozygote, sujets
porteurs d’une brèche ostéoméningée, bronchite chronique et insuffisance respiratoire
en particulier) ;
 En outre un traitement quotidien par la péni G est indispensable chez les patients
splénectomisés ou aspléniques.

6.3. Méningite à haemophilus influenzae

- C’est la première cause de méningite bactérienne chez l’enfant.
- L’haemophilus influenzae ou bacille de Pfeiffer est un saphrophyte des voies aérodigestives
supérieures. Le sérotype en cause est surtout le sérotype b.
- Arguments cliniques pour une méningite à haemophilus influenzae :
 terrain : nourrisson et enfant avant 6 ans (maximum entre 3 mois et 6 ans) ;
 porte d’entrée généralement ORL (otite) ;
 arthrite, épiglottite ou cellulite associée.

Diagnostic bactériologique des méningites à haemophilus inflenzae

- Mise en évidence d’un petit bacille gram négatif intra et extra cellulaire :
 dans le LCR ;
 sur les hémocultures ;
- Présence d’antigènes solubles dans le LCR, le sang et les urines.
N.B : Le LCR a parfois une formule panachée : il faut alors savoir faire une deuxième PL au
bout de 24 h.

- Dans 30 à 50% des cas, l’haemophilus sécrète une béta lactamase qui lui confère une
résistance aux pénicillines.
- Le traitement de référence fait appel aux céphalosporines de troisième génération :
céfotaxime (Claforan®) 200 mg/kg/j en 4 injections ou Ceftriaxone (Rocéphine®), 100
mg/kg/j en 2 injections.
- En cas d’allergie aux céphalosporines :
 chloramphénicol 100 mg/kg/j en trois injections
 N.B : parfois l’haemophilus est résistant aux phénicolés.
- La durée du traitement est de 15 jours (ou plus si complicationsp,
- Le traitement préventif est obligatoire pour les sujets-contacts proches (surtout avant 4
ans) ; il repose sur la rifampicine durant 4 jours ;
 Adulte : 600mg/j en une prise durant 4 jours ;
 Enfant de plus d’un mois : 20 mg/kg /j en une prise durant 4 jours ;
 Avant 1 mois : 10 mg/kg/j en une prise durant 4 jours.
- Le vaccin anti-haemophilus est désormais associé aux vaccinations habituelles :
vaccination à 3, 4 et 5 mois et rappel à 1 an.

6.4. Autres causes de méningites purulentes

- Listéria monocytogène :
 fréquence de l’atteinte associée du tronc cérébral (rhombencéphalite) ;
 LCR le plus souvent clair avec formule lymphocytaire ou panachée, parfois purulent ;
 Résistance à toutes les céphalosporines et aux fluoroquinolones ;
 Traitement : association amoxicilline (Clamoxyl®, 200 mg/kg/j IV) + aminoside (ex :
gentamycine, 6 mg/kg/j durant 3 à 4 semaines.
- Streptocoques (autres que le pneumocoque) :
en dehors du streptocoque B qui est fréquent chez le nouveau né, les autres streptocoques sont
rarement responsables de méningite.
- Bacilles gram négatif :
 chez le nouveau né, il s’agit surtout de méningites purulentes néonatales à Escherichia
coli ;
 chez l’adulte, ces méningites se voient dans un contexte particulier : sujet âgé ou
immunodéprimé surtout ; les germes sont variés (klebsiella, enterobacter, serratia,
pyocyanique…) et sont souvent résistants à de nombreux antibiotiques ;
 le traitement de première intention repose sur une céphalosporine de troisième
génération éventuellement associée à un aminoside, il sera ensuite adapté en fonction
des l’identification du germe et de l’étude de l’antibiogramme.
- Staphylocoque aureus et epidermidis :
 souvent impliqué dans les méningites d’inoculation ;
 une endocardite est parfois associée ;
 ces méningites se compliquent volontiers de collections épidurales intracrâniennes ou
spinales.
- Germes anaérobies :
 les anaérobies (fusobactérium, bactérioîdes fragilis streptocoques anaérobies) sont
souvent responsables d’abcès cérébraux mais rarement de méningite ;
 il existe souvent un foyer infectieux ORL chronique ;
 les cultures doivent être ensemencées sur milieu anaérobie.
Tableau récapitulatif

GERME ANTIBIOTHERAPIE ANTIBIOTHERAPIE

IDENTIFIE DE REFERENCE EN CAS D’ALLERGIE
(ou autre contre-indication)
Méningocoque Aminopénicilline ou Céphalosporine de 3ème G ou
Pénicilline G fluoroquinolone
Pneumocoque Aminopénicilline ou Céphalosporine de 3ème G ou
Pénicilline G phénicolé
Haemophilus influenzae Céphalosporine de 3ème G phénicolé
Listéria Aminopénicilline + Sufaméthoxazole +
aminoside Trimétroprime (bactrim®)
Bacilles gram négatif Céphalosporine de 3ème G Fluoroquinolone ou
- entérobactries + aminoside Phénicolé

Ticarcilline (Ticarpen®) Fluoroquinolone (ciprofloxacine = Ciflox)

- puocyanique ou ou imipénème (Tiénam®)
Staphylocoque Péni M ou Céphalosporine de 3ème G
- doré Vancomycine + fosfomycine

- epidermidis Vancomycine Fluoroquinolone = rifampicine

7. REGLES GENERALES DU TRAITEMENT

- Les méningites purulentes constituent des urgences thérapeutiques.
- Le patient doit être immédiatement hospitalisé en soins intensifs afin de permette unes
surveillance étroite.

7.1. Antibiothérapie

Règles de l’antibiothérapie au cours des méningites purulentes

- Elle doit être en route précocement dès la constatation d’un LCR purulent ou trouble à
la PL sans attendre les résultats du laboratoire.
- Elle doit être active sur le germe responsable.
- Elle doit être administrée par voie parentérale à fortes doses.
- Elle doit avoir un bon passage méningé permettant d’assurer des concentrations
bactéricides dans le tissu cérébral et dans le LCR.
- Le choix initial de l’antibiothérapie est probabiliste et déterminé par la fréquence du germe
en fonction de l’âge et du terrain.
- L’antibiothérapie sera ensuite adaptée selon le germe identifié et l’antibiogramme.
- Choix initial probabilité de l’antibiothérapie en fonction de l’âge :

AGE ANTIBIOTHERAPIE
Age inférieur à 2 mois Aminopénicilline
+ céphalosporine 3ème G
+ aminoside
2 mois à 6 ans Céphalosporine 3ème G
Enfant de plus de 6 ans et Aminopénicilline
Adulte jeune Ou péni G
Sujet âgé de plus de 50 ans Aminopénicille
+ aminoside

- Durée du traitement :
La durée du traitement est variable en fonction du genre responsable et des complications
éventuelles :
 méningocoque : 7 à 10 jours ;
 streptocoque B, pneumocoque, haemophilus influenzae : 15 jours ;
 entérobactérie, pyocyanique, staphylocoque, listéria : 20 à 30 jours.
- Voie d’administration :
 le traitement se fait toujours par voie parentérale,
 l’injection intrathécale (IT) d’antibiotiques est réservée aux infectieux :
- à pyocyanique résistant : genramycine 10 mg toutes les 48 h en IT ;
- à staphylocoque : vancomycine 50 mg toutes les 48 h en IT.

7.2. Traitement de la porte d’entrée

- Drainage sinusien en cas de sinusite.
- Ablation d’une valve de dérivation.
- Traitement d’une brèche ostéo-méningé (réparation dure-mèrienne et éventuellement
osseuse).

7.3. Mesures générales

- Mise en place d’une bonne voie d’abord veineux avec réhydratation hydroélectrolytique en
fonction du ionogramme sanguin.
- Surveillance par scope cardio-respiratoire.
- Prévention de la décompression de tares : vitaminothérapie chez l’éthylique,
insulinothérapie chez le diabétique.
- Prévention des complications de décubitus : Fraxiparine, 0,3 ml/j en SC.
- Antipirétiques (aspirine et/ou paracétamol), notamment chez l’enfant (risque de
convulsions).
- Les corticoïdes (dexaméthasone) n’ont prouvé leur efficacité que chez l’enfant en cas
d’administration très précoce (diminution des séquelles, en particulier auditives).
7.4. Surveillance

Surveillance au cours des méningites purulentes

- Clinique :
 pouls, TA toutes les 3 h ;
 diurèse des 24 h ;
 température toutes les 4 h au début puis 3 fois /j ;
 fréquence respiratoire, cyanose, sueurs ;
 examens neurologiques répétés biquotidiens à la recherche de complications ;
 état cutané (surveillance des pétéchies).
- Paraclinique :
 NFS plaquettes, hémostase, ionogramme sanguin et urinaire, glycémie quotidiens ;
 VS, CRP et électrophorèse des protéines sériques à J0, J4, J7 ;
 gaz du sang en cas de signes respiratoires ;
 radiographie pulmonaire ;
 ponction lombaire ;
 scanner cérébral et EEG si apparaissent des signes encéphaliques.

7.5. Traitement des complications

- Mesures de réanimation en cas de détresse respiratoire ou de collapsus.
- Traitement anticonvulsivant d’action rapide (Rivotril® ou Dépakine IV) en cas de crises
comitiales.
- Traitement de l’œdème cérébral si œdème important au scanner : soluté hypertonique type
mannitol, restriction hydrique, hyperventilation contrôlée.
- Evacuation chirurgicale d’un abcès cérébral ou d’un empyème sous dural.
- Administration intraventriculaire d’antibiotique en cas de ventriculite.
- Anticoagulants en cas de thrombophlébite cérébrale.
- Dérivation ventriculaire en urgence en cas d’hydrocéphalie aiguë.
 MENINGITES ET MENINGOENCEPHALITES
INFECTIEUSES A LIQUIDE CLAIR

1. DIAGNOSTIC
Le diagnostic de méningite infectieux à liquide clair repose sur :
- le tableau clinique, qui associe généralement :
 un syndrome méningé le plus souvent aigu : céphalées, photophobie, nausées et
vomissements, raideur méningée (raideur douloureuse de la nuque, signe de
Brudzinski, signe de Kernig) ;
 et un syndrome infectieux généralement bien toléré< ;
- la ponction lombaire fait le diagnostic par la mise en évidence d’une méningite à liquide
clair :
 liquide hypertendu ;
 d’aspect eau de roche à l’œil nu ;
 pléiocytose avec généralement plus de 50 cellules/mm3, avec lymphocytes largement
majoritaires ou formule panachée (lymphocytes et polynucléaires en proportion
variable) ;
 hyperprotéinorachie, le plus souvent modérée (< 1g/l) ;
 glycorachie normale ou abaissée selon la cause.

Ponction lombaire

- Elle s’impose en urgence devant tout syndrome méningé fébrile.

- Elle ne doit être pratiquée qu’en l’absence de risque d’engagement cérébral, ce qui impose
la réalisation préalable d’un fond d’œil et surtout d’un scanner cérébral dès lors qu’il existe
des signes d’atteintes encéphaliques (troubles de la conscience, crises comitiales ou signe
de localisation).
- Le LCR, prélevé dans au moins trois tubes, doit être acheminé rapidement au laboratoire.
- L’analyse du LCR comprend au minimum :
 un examen cytologique ;
 un examen biochimique : protéinorachie glycorachie, chlorurorachie ;
 un examen bactériologique : examen direct et culture sur milieu usuel et sur milieu de
Lowenstein.
- D’autres éléments peuvent être utiles, selon l’orientation étiologique :
 recherche d’antigènes solubles bactériens ;
 examens parasitologiques et mycologiques (examen direct, encre de Chine, recherche
d’antigène soluble de cryptocoque) ;
 sérologies virales (taux d’anticorps dans le LCR à comparer avec le taux sanguin),
dosage de l’interféron alpha, PCR herpès virus….
2. ETIOLOGIES
Les méningites infectieuses à liquide clair sont le plus souvent des méningites virales
bénignes ; néanmoins, il est impératif de ne méconnaître certaines étiologies qui constituent
des urgences thérapeutiques.

Principales étiologies des méningites infectieuses à liquide clair

- Méningites et méningo-encéphalites virales :

 méningo-encéphalite herpétique ;
 autres virus : entérovirus myxovirus, paramyxovirus…
- Méningites et méningo-encéphalites bactériennes :
 méningite listérienne ;
 méningite tuberculeuse,
 méningite bactérienne décapitée ;
 méningite bactérienne au tout début ;
 spirochètes ; maladie de lyme, leptospirose, syphilis ;
 autres bactéries : brucellose, mycoplasme, rickettsiose…
- Méningites et méningo-encéphalites parasitaires :
 autres parasites : cysticercose, toxoplasmose, trypanosomiase….
- Méningites et méningo-céphalites mycosiques :
 méningites à cryptocoque ;
 autres champions : candida, aspergillus.

* : Urgences thérapeutiques les plus fréquentes.

3. DIAGNOSTIC DEIFFERENTIEL
Les méningites à liquide clair reconnaissent d’autres causes que les infectieuses :

- Méningites inflammatoires dans le cadre d’une angéite du système nerveux central.

 syndrome méningé habituellement fruste associé à des signes encéphaliques ;
 méningite d’évolution subaiguë ou chronique ;
 pléiocytose modérée ;
 principes étiologies : lupus érythémateux aigu disséminé, maladie de Behçet,
sarcoïdose, périartérite noueuse, syndrome de Goujeerot-Sjögren.

Maladie de Behçet

- Touche surtout les sujets d’origine japonaise, du Moyen-Orient ou du pourtour

méditerranéen.
- Prédominance masculine nette.
- Manifestations systématiques :
 aphtes ou ulcérations buccales et/ou génitales récidivantes (aphtose bipolaire) ;
 érythème noueux ou papulo-pustules ;
 polyarthrite ;
 ulcérations coliques.
-Manifestations ophtalmiques :
 uvéite antérieure ou postérieure ;
- Manifestations neurologiques (30%) des cas, généralement soudaines, spontanément
réversibles en quelques semaines et récidivantes :
 méningoencéphalite récidivante ;
 paralysie des nerfs crâniens ;
 thrombophlébies cérébrale ;
 rarement, syndrome démentiel progressif.
- Méningites carcinomateuses :
 liées à une infiltration des leptoméninges par des cellules métastatiques.
 Cancers primitifs le plus souvent responsables : poumon, sein, mélanome, leucémies
aiguës et lymphomes ;
 Syndrome méningé fruste associé à des atteintes radiculaires multiples et/ou à une
atteinte des paires crâniennes et à des manifestations encéphalitiques.
 Hyperprotéinorachie élevée (> 1 g/l), hypoglycorachie, parfois augmentation des
marqueurs tumoraux dans le LCR et surtout présence de cellules malignes à
l’examen anatomo-pathologique (plusieurs ponctions lombaires sont souvent
nécessaires à leur identification) ;
 Scanner cérébral souvent anormal : prise de contraste des citernes de la base ou du
cortex, hydrocéphalie.

Méningo-encéphalite herpétique
1. ETIO-PATHOLOGENIE
- La méningo-encéphalite herpétique de l’adulte ou de l’enfant est due le plus souvent à
l’herpès simplex hominis de type 1 (HSVI), habituellement responsable d’atteintes cutanéo-
muqueuses (peau au dessus de la ceinture pelvienne, muqueuses buccales et oculaires).
- L’atteinte méningo-encéphalitique peut survenir
 soit au cours de la primoinfection ;
 soit au cours d’une réactivation virale ;
- Le virus reste après la primoinfection à l’état latent dans les ganglions des nerfs sensitifs
(ganglion de Gasser) ; dans certaines circonstances (stress, baisse des défenses
immunitaires…) il se multiplie à nouveau et peut gagner le cerveau, possiblement par voie
nerveuse.
- Chez le nouveau-né, la méningo-encéphalite herpétique est due à l’herpès simplex virus type
II (contamination lors du passage de la filière vaginale d’une mère porteuse d’un herpès
génital).

2. NEUROPATHOLOGIE
- L’encéphalite herpétique est une encéphalite aiguë focale et nécrosante.
- Les lésions intéressent certaines régions de prédilection de façon généralement bilatérale et
asymétrique :

Régions de prédilection des lésions de l’encéphalite herpétique

 face interne des lobes temporaux, notamment les régions hippocampiques ;

 région insulaire ;
 région fronto-orbitaire (face inférieure des lobes frontaux) ;
 circonvolution cingulaire.
- Les lésions histologiques caractéristiques consistent en des plages de nécrose avec des
foyers hémorragiques et des infiltrats inflammatoires périvasculaires ; des inclusions
intranucléaires sont visibles au sein des neurones altérés.

3. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
Le début est en règle brutal, parfois précédé d’une phase prodromique avec malaise et
fébricule.
Le tableau clinique associé typiquement :
- une fièvre (quasi constante) ;
- des signes d’atteinte céphalique :
 confusion, troubles de la vigilance ;
 crises d’épilepsie généralisées ;
 signes orientant particulièrement vers unes atteinte temporale :
- crises d’épilepsie partielles de type olfactive, auditive, végétative, psychique, ou
avec automatismes ;
- troubles mnésiques ;
- troubles du comportement de type psychotique ;
- aphasie de type Wernicke ;
- quadranopsie supérieure.

Toute confusion fébrile doit faire évoquer le diagnostic de méningoencéphalite

herpétique.

N.B. Les lésions cutanéo-muqueuses de l’herpès sont rarement présentes.

4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
4.1 . Electroencéphalogramme
- Il est altéré dans 80% des cas.
- Il montre des pointes, pointes-ondes ou ondes lentes à front raide focalisées sur les régions
temporales et frontales se répétant parfois à la fréquence de 1 à 2 par seconde (aspect
pseudo-rythmique).

4.2. Scanner cérébral sans et avec injection

- Il montre :
 des hypodensités plus ou moins étendus touchant principalement les lobes temporaux,
les régions insulaires et fronto-orbitaires, prenant le contraste de façon gyriforme ;
 avec un œdème cérébral, un effet de masse, voire des signes d’engagement cérébral.
- Le scanner peut cependant être normal, surtout au début de l’évolution.

4.3. Liquide céphalorachidien

- LCR clair avec pléiocytose modérée à prédominance lymphocytaire.
- Hyperprotéinorachie le plus souvent inférieure à 1 g/l avec hypergamma-globulinorachie.
- Glycorachie normale dans la grande majorité des cas.
- Rarement, liquide hémorragique du fait d’une nécrose du tissu cérébral.

Un LCR normal, notamment à la phase de début, n’exclut pas le diagnostic

4.4. IRM cérébrale
- Elle montre de façon très précoce les lésions temporales et frontales sous la forme d’un
hypersignal en T2
- Elle est cependant souvent de réalisation difficile du fait de l’agitation du malade.

4.5. Examens virologiques.

- Augmentation de l’interféron alpha dans le LCR, témoignage d’une encéphalite par
agression virale directe (non spécifique de l’encéphalite herpétique).
- PCR herpès virus dans le LCR, fiable et rapide (résultats en 48 h).
- Tirage des anticorps anti-herpès dans le sang et le LCR : l’augmentation du rapport anticorps
LCR / sang à 15 jours d’intervalle a une certaine valeur diagnostique ; le caractère rétrospectif
de ce diagnostic sérologique en limite cependant la porté pratique.
- Recherche du virus dans le LCR par culture cellulaire, très rarement positive.
N.B La biopsie cérébrale à visée diagnostique n’est pratiquée que de façon exceptionnelle.

5. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- L’évolution spontanée est caractérisée par une mortalité très élevée (par engagement
temporal) et par de lourdes séquelles.
 Syndrome de Korsakoff,
 Aphasie ;
 Syndrome de Kluever-Bucy : troubles des conduites alimentaires (hyperphagie) et
sexuelles (hypersexualité) ;
 Syndrome démentiel ;
 Epilepsie.
- Le pronostic dépend avant tout de la précocité du traitement ; la présence de troubles de la
conscience est un facteur de gravité majeure.

6. TRAITEMENT
- Le traitement spécifique doit être mis en route dès que le diagnostic est suspecté sur des
arguments cliniques et/ou paracliniques :

 Acyclovir (Zovirax®)
- 15 mg/kg toutes les huit heures ;
- en perfusion IV lente (dans 125 cc de sérum physiologique, sur 1 h) :
- pendant 15 à 21 jours.

- Le traitement symptomatique impose souvent le transfert en réanimation, il comprend

toujours un traitement anticomitial (ex : Rivotril®, 3 mg/j à la SE).
- Dans certaines situations (œdème cérébral avec menace d’engagement) une courte
corticothérapie peut être indiquée.
 Listériose neuroméningée
1. GENERALITES
- Listéria monocytogenes est un petit bacille gram positif intracellulaire facultatif capable
d’une survie prolongée dans le milieu extérieur.
- L’homme est généralement contaminé par voie digestive, le plus souvent par consommation
de produits laitiers (laits fromage).
- La listériose peut survenir sur n’importe quel terrain mais plus particulièrement chez des
patients présentant un déficit de l’immunité cellulaire.

Terrain de prédilection des infections à listérie

 femme enceinte ;
 sujet âgé ;
 diabète ;
 alcoolisme ;
 hémopathies malignes et cancers solides ;
 traitement immunosuppresseur ou corticothérapie de longue durée.

- Sur le plan neuropathologique, la méningite listérienne peut s’accompagner

 d’infiltrats inflammatoires du parenchyme cérébral, parfois à type de granulome ;
 de microabcès ou d’abcès cérébraux, en particulier au niveau du tronc cérébral ;
 d’une angéite cérébrale à l’origine d’accidents vasculaires cérébraux surtout de type
ischémique.

2. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
- Phase prodromique, inconstante, durant quelques jours, avec des signes peu spécifiques
(asthénie, douleurs abdominales, céphalées, nausées, vomissements). La fièvre peut parfois
manquée initialement.
- A la phase d’état, la méningite est associée dans 50% des cas à une atteinte du tronc cérébral
(rhombencéphalite) avec :
 atteintes multiples des paires crâniennes ;
 syndrome cérébelleux ;
 atteinte des voies sensitives et/ou motrices ;
 troubles de la vigilance ;
 risque de désordres cardio-respiratoires qui font toute la gravité de cette infection.
- Plus rarement, la méningite est associée à des signes d’encéphalite.
3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Liquide céphalorachidien :
 la ponction lombaire doit toujours être précédée d’un scanner cérébral s’il existe des
troubles de la vigilance ou des signes de localisation dans le but d’évaluer le risque
d’engagement cérébral ;
 le LCR est hypertendu, clair ou, plus rarement, puriforme, avec une pléiocytose
franche (200 à 300 éléments / mm3), lymphocytaires ou panachée ;
 hyperprotéinorachie modérée avec hypergamma-globulinémie de type oligoclonale ;
 hypoglycorachie ou normoglycorachie ;
 augmentation du taux d’acide lactique ;
 présence inconstante de bacille gram positif à l’intérieur des cellules à l’examen
direct ou en culture ;
 le LCR peut être normal au début de l’évolution.
- Scanner cérébral ou IRM cérébrale sans et avec injection de produit de contraste :
 ils peuvent montrer de images d’abcès dans le tronc cérébral ;
 L’IRM cérébrale est plus sensible que le scanner.
- Bilan biologique standard comprenant entre autre :
 hémogramme : hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile ;
 VS : élévation au delà de 40 à la première heure ;
 CRP : élevée.
- Hémocultures répétées permettant parfois de faire le diagnostic lorsque le germe n’est pas
retrouvé dans le LCR.

N.B. : La Sérologie listéria est peu fiable d’une part parce que de nombreux sujets ont
naturellement des anticorps et d’autre part parce qu’il existe des réactions croisées avec
d’autres bacilles gram positif.

4. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- La mortalité s’élève à 30% malgré un traitement bien conduit.
- Les séquelles neurologiques sont fréquentes : syndrome cérébelleux, diplopie, épilepsie,
troubles des fonctions supérieures.
- Les facteurs de mauvais pronostic sont :
 Un âge supérieur à 60 ans ;
 L’existence de troubles de la vigilance d’emblée ;
 Une immunodépression sous-jacente.

5. TRAITEMENT
- Il faut débuter le traitement sans délai une fois les prélèvements bactériologiques faits,
sans en attendre le résultat.
- Hospitalisation en unité de soins intensifs avec une surveillance rigoureuse :
 Mesures de réanimation habituelles, en particulier pose d’une sonde nasogastrique si
troubles de la conscience et/ou de la déglutition et intubation et ventilation assistée en
cas de troubles respiratoires ;
 Traitement anticomitial en cas de crise d’épilepsie ou de lésion hémisphérique visible
sur les examens radiologiques ;
- Antibiothérapie par voie parentérale :
 Ampicilline à la dose de 200 mg/kg/j en 4 injections IV ;
 Association à un aminoside (ex : gentamycine 4 mg/kg /j en 2 ou 3 perfusion IV sur
une heure dans 125 cc de G5) ;
  Pendant une durée de 3 à 4 semaines ;
 En cas d’allergie aux bêtalactamines on peut utiliser :
- le chloramphénicol à la dose de 4 g/j IV chez l’adulte ;
- le sulfaméthoxazole associé au trimétoprime : Bacrim forte® 2 ampoules à 480 mg
3 fois par jour en IV, diluées dans du G5.
N.B : La listéria résiste à toutes les céphalosporines et à toutes les quinolones.

- La surveillance repose sur :

 la clinique : scope cardio-respiratoire, pouls tension, conscience, température, signes
de localisation en particulier recherche d’atteinte des paires crâniennes ;
 la biologie : NFS, VS, CRP, LCR de contrôle à J2 et à J7.
- Un traitement chirurgical peut parfois être indiqué quand il existe un volumineux abcès
cérébral.
- Les médecins sont invités à signaler aux autorités sanitaires les observations de cas groupés.

Méningite tuberculeuse
- La méningite tuberculeuse peut survenir lors d’une dissémination succédant à une primo-
infection tuberculeuse ou à distance de la primo-infection à partir d’une autre localisation
particulière lorsqu’il existe un déficit immunitaire.
- La méningite tuberculeuse prédomine à la base du cerveau dans la région
interpédonculaire où se constituent des petites lésions appelées tubercules qui correspondent
à un granulome épithélioïde avec parfois nécrose caséeuse.
- outre l’atteinte méningée, l’infection par le bacille de Kock (BK), peut se compliquer
d’autres lésions du système nerveux central :
 tuberculome : masse de tissu granulomateux tuberculeux se présentant comme une
lésion expansive intracrânienne avec déficit focal progressif, hypertension
intracrânienne et crises d’épilepsie ;
 angéite du système nerveux central responsable d’infarctus cérébraux ;
 atteinte myélo-radiculaire responsable d’un syndrome de compression radiculaire
et/ou médullaire.

1. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE
- La méningite tuberculeuse survient le plus souvent sur un terrain à risque :
 sujet transplanté non vacciné par le BCG ;
 primoinfection tuberculeuse récente non traitée ;
 notion de contage dans l’entourage ;
 sujet âgé ;
 diabète ;
 éthylisme chronique ;
 infection HIV.
- Le mode d’installation de la méningite tuberculeuse est le plus souvent subaigu ou
chronique, précédé d’une phase prémonitoire durant plusieurs semaines ou plusieurs mois
avec anorexie, amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes, et fébrile.
- Le syndrome méningé est généralement discret, limité à des céphalées croissantes.
- L’atteinte des méninges de la base (méningite basilaire) est particulièrement fréquente ; elle
peut entraîner :
 des paralysies des paires crâniennes (le III et le VI surtout, plus rarement le VII) ;
 des troubles neurovégétatifs : anomalies du rythme respiratoire, irrégularités du
pouls et de la tension artérielle.
- Parfois, l’atteinte tuberculeuse donne lieu à une méningoencéphalite avec coma, hémiplégie
et convulsions en contexte fébrile.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Liquide céphalorachidien :
 la ponction lombaire doit être précédée d’un scanner cérébral dans le but d’évaluer le
risque d’engagement cérébral s’il existe des troubles de la vigilance ou les signes de
localisation ;
 le liquide est hypertendu ; généralement clair, parfois trouble ;
 pléiocytose constituée de lymphocytes ou formule panachée ;
 hyperprotéinorachie dépassant souvent 1 g/l ;
 hypoglycorachie constante, sauf parfois au tout début de l’évolution ;
 hypochlorurachie reflet de l’hypochlorémie ;
 taux d’acide lactique augmenté dans le LCR ;
 mise en évidence du BK par :
- examen direct (coloration de Ziehl) inconstamment positif ;
- culture sur milieu de Löwenstein durant 3 semaines ;*
- PCR BK (examen en cours d’évaluation).

Pour rechercher le BK, 3 ponctions lombaires doivent être faites et ce dans un délai inférieur
à 48 h afin de ne pas retarder la mise en route du traitement.

- Scanner cérébral ou IRM cérébrale sans et avec injection de produit de contraste :

 prise de contraste méningé à al base du cerveau
 tuberculome(s) : lésion(s) hypo ou isodense(s) au scanner prenant le contraste de façon
homogène ou en couronne.
 images d’infarctus cérébraux dus à une angéite cérébrale.
- Examens biologiques standards :
 hyponatrémie de dilution ;
 hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ;
 élévation de la VS souvent importante.
- IDR à la tuberculine :
 anergie tuberculinique fréquente
 parfois réaction phlycténulaire.
- Examens recherchant une autre localisation tuberculeuse :
 pulmonaire : radio de thorax, recherche de BK dans l’expectoration ou par tubage ;
 ophtalmique : tubercules de Bouchut au fond d’œil = petites saillies blanchâtres au
niveau du pôle postérieur ;
 péricardique : ECG, échographie cardiaque ;
 urogénital : recherche de BK dans les urines ;
 hépatique : bilan hépatique, échographie hépatique.
3. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- Complications de la méningite tuberculeuse
 atteinte des structures du tronc cérébral (en particulier les nerfs oculomoteurs) avec
risque de troubles cardio-respiratoires ;
 baisse de l’acuité visuelle voire cécité par arachnoïdite opto-chiamatique ;
 hydrocéphalie obstructive, par blocage du quatrième ventricule ou de l’acqueduc de
Sylvius, précoce ou retardée ;
 hydrocéphalie à pression normale (tardive) ;
 arachnoïdite médullaire avec syndrome de compression médullaire lente survenant
plusieurs années après la méningite ;
 complication endocriniennes : obésité, diabète insipide, panhypopituitarisme ;
 complications iatrogènes du traitement antituberculeux.
- Le pronostic est sévère malgré le traitement avec une mortalité d’environ 25% et des
séquelles chez des survivants.
- Facteurs de mauvais pronostic :
 existence de troubles neurologiques focaux et/ou de troubles de la vigilance
 âge avancé ;
 présence de pathologies associées (sida notamment) ;
 retard au diagnostic et au traitement.
- Séquelles principales :
 hémiplégie ;
 paralysie oculomotrice ;
 atrophie optique ;
 surdité ;
 épilepsie ;
 déficit intellectuel.
4. TRAITEMENT
4.1. Traitement antituberculeux
- Il repose sur une association d’antibiotiques bactéricides et bactériostatiques pendant
une durée d’environ 12 mois :
 isoniazide-rifampicine-éthambutol durant 3 mois puis isoniazide-rifampicine durant 9
mois ou ; pyrazinamide streptomycine
 isoniazide-rifampicine éthambutol-pyrazinamide durant 2 mois puis isoniazide-
rifampicine pendant 10 mois.
- Le traitement sera adapté ultérieurement à l’antibiogramme.
- La surveillance porte sur la toxicité et l’efficacité du traitement.
4.2. Traitement symptomatique
- Mesures de réanimation en cas de troubles cardio-respiratoires et/ou de la vigilance.
Correction des troubles hydroélectolytiques (hyponatrémie de dilution en particulier).
- Coticothérapie à discuter dans les formes graves, surtout lorsqu’il existe
 une angéite cérébrale ;
 un tuberculome responsable d’hypertension intracrânienne ;.
 une arachnoïdite responsable d’une compression médullaire.
- Traitement antiépileptique en cas de crise d’épilepsie et/ou de tuberculome hémisphérique.

4.3. Traitement chirurgical

- Dérivation d’une hydrocéphalie.
- Exérèse chirurgicale d’un tubeculome optochiasmatique menaçant afin de prévenir le risque
de cécité.
 Méningites virales bénignes
1. GENERALITES ET DIAGNOSTIC
- La méningite virale bénigne est la cause la plus fréquente de méningite infectieuse à liquide
clair ; ce diagnostique est cependant un diagnostic d’élimination ;
- Les méningites virales surviennent à tout âge avec une fréquence maximale entre 5 et 10
ans ; elles réalisent des petites épidémies en périodes estivo-automnale.
- Le contexte clinique est souvent évocateur :
 notion de contage ;
 syndrome pseudo-grippal avec signes associés précédant ou accompagnant le
syndrome méningé : signes respiratoires (rhinopharyngite), signes digestifs
(gastroentérite), éruption cutanée, parotidite etc.
- sauf encéphalite associée (ce qui est rare) il n’existe aucun signe de gravité :
 le syndrome infectieux est bien toléré avec un état général conservé ;
 il n’existe ni trouble de la vigilance, ni confusion, signe déficitaire focal, ni crise
d’épilepsie.
- Liquide céphalo-rachidien :
 liquide hypertendu clair ;
 polynucléose modérée est possible dans les premières heures ;
 hyperprotéinorachie inférieure à 1g/l ;
 glycorachie et chlorurorachie normales ;
 examen direct et cultures négatifs.
- Examens biologiques standard :
 NFS plaquettes montrant parfois une leuconeutropénie ;
 VS peu accélérée
- Le diagnostic de certitude est rétrospectif, sérologique (séroconversion ou ascension
des anticorps spécifique à deux examens successifs) et/ou virologique (isolement du virus
dans le LCR, la gorge, les selles ou le sang selon le type de virus)
- L’évolution est spontanément résolutive en 2 à 3 jours.
- Le traitement est purement symptomatique.

2. ETIOLOGIES
- Entérovirus (cause la plus fréquente) :
 coxsackies A et B : éruption cutanéomuqueuse rubéoliforme ou maculopapuleuse
associée, myalgies ;
 échovirus : rash cutané associé ;
 poliovirus responsables d’une poliomyélite antérieure aiguë (rare depuis la
généralisation de la vaccination).
- Myxovirus et paramyxivirus :
 rougeole ;
 grippe (virus influenzae) ;
 oreillons.
Méningite ourlienne
- Elle complique 20 à 30% des cas d’oreillons.
- Elle peut précéder, être contemporaine, ou succéder à l’atteinte parotidienne.
- Rarement, la méningite se complique d’une atteinte du VIII, d’une atteinte encéphalitique
ou d’une myélite.
- Le diagnostic repose sur :
 l’atteinte glandulaire associée (parotidite, orchite, pancréatite) ;
 l’augmentation de l’amylase dans le sang ;
 la sérologie spécifique.

- Autres causes de méningite virale :

 virus varicelle-zona : la méningite peut rarement se compliquer d’une cérébellite,
d’une encéphalite diffuse, d’une angéite cérébrale ou d’une myélite transverse ;
 CMV ;
 virus d’Epstein Barr ;
 arbovirus (fièvre jaune) ;
 adénovirus (infection respiratoire associée) ;
 hépatite virale ;
 HTLV-1 (rétrovirus) : paraplégie spastique, méningite chronique ;
 HIV ;
 virus d’Armstrong (chorioméningite lymphocytaire après contact avec des souris ou
des hamsters des personnels de laboratoire).

Autres causes de méningite infectieuse à liquide clair

1. MENINGITES BACTERIENNES NON TUBERCULEUSES ET NON

LISTERIENNES
1.1. Méningites bactériennes décapitées par une antibiothérapie.
- Le tableau clinique est souvent atténué par une antibiothérapie préalable.
- La ponction lombaire peut dans ces cas ramener un liquide céphalorachidien clair dont
l’examen bactériologique est négatif.
- En faveur d’une étiologie bactérienne on retiendra :
 une hyperleucocytose à polynucléaire à la NFS ;
 une formule panachée du LCR avec une forte proportion de polynucléaires altérés ;
 une hypoglycorachie ;
 la présence d’antigènes bactériens dans le LCR, le sang et/ou les urines.
- L’antibiothérapie parentérale s’impose en cas de doute.

1.2. Maladie de Lyme

- Elle est due à un spirochète, Borrelia burgdorferi transmise par piqûre de tique.
- La méningite survient surtout au cours de la phase secondaire de l’infection, plusieurs
semaines ou plusieurs mois après le contage.
- Elle est associée à une atteinte pluriradiculaire très douloureuse (méningo-radiculite)
et/ou à une atteinte des paires crâniennes (en particulier le nerf facial, parfois touché de façon
bilatérale).
- Le diagnostic repose sur :
 la notion de contage (antécédent de morsure de tique) ;
 la notion d’érythème chronique migrateur, lésions cutanée observée au cours de la
phase primaire (plusieurs semaines ou plusieurs mois avant la méningite) ;
  l’association aux autres manifestations de la phase secondaire : arthrites, atteinte
cardiaque (bloc auriculo-ventriculaire, péricardite) ;
 le LCR : pléiocytose à prédominance lymphoplasmocytaire, hyperprotéinorachie,
augmentation oligoclonales des gamma-globulines, glycorachie normale ;
 la sérologie de la maladie de Lyme dans le sang et dans le LCR (mais il existe des
faux positifs et des faux négatifs).
- Traitement des formes neurologiques :
 formes sévères : Ceftriazone (Rocéphine®), 2 à 4 g /j IV ou IM pendant 15 jours ;
 formes mineures (ex : paralysie faciale isolée) : amoxicilline (Clamoxyl®), 4 à 6 g/j
per os pendant 15 jours.

1.3. Leptospirose
- Il existe deux tableaux de gravité différente :
 une forme grave avec atteinte polyviscérale fébrile (ictère, hépatomégalie,
insuffisance rénale, manifestations hémorragiques) associée à une méningoencéphalite
à liquide clair avec formule initialement panachée puis lymphocytaire ;
 une forme mineure avec méningite à liquide clair dans un contexte pseudogrippal
(fièvre, myalgies, arthralgies, injection conjonctivale) suivie d’un ictère.
- Le diagnostic, repose sur :
 la notion de contage : contact avec des rongeurs en milieu hydrique (égoutier,
agriculteur, éleveur…) ;
 les examens biologiques standards : anomalies du bilan hépatique, insuffisance rénale,
hyperleucocytose à polynucléaires, thrombopénie ;
 l’isolement du germe dans le sang, le CLR (de J1 à J8) ou les urines (après J15) ;
 les sérologies : technique ELISA et sérodiagnostic de Martin et Petit, positives à partir
de J10.
- Traitement spécifique : pénicilline G, 15 millions d’unités/jour durant 15 jours.

1.4. Syphilis secondaire et tertiaire

- Les méningites à treponema pallidum se présentent comme des méningites subaiguës ou
chroniques survenant au cours des phases secondaire et tertiaire de la syphilis.
- Elles peuvent survenir sur un terrain immunodéprimé, en particulier au cours du Sida.
- Les signes méningés sont en règle absents ou discrets ; à la phase secondaire de la maladie la
méningite s’accompagne d’un état subfébrile, de polyadénopathies et de lésions
cutanéomuqueses caractéristiques.

Principales manifestations neurologiques associées à la méningite syphilitique

 atteinte des paires crâniennes : paralysies oculomotrices, nerf optique, nerf auditif ;
 anomalies pupillaires : signe d’Argyll-Robertson ;
 accidents ischémiques cérébraux par angéite cérébrale syphilitique ;
 tabès (syndrome radiculo-cordonnal postérieur) ;
 « paralysie générale » (syphilis tertiaire) avec démence frontale, tremblement,
dysarthrite.
- LCR : lymphocytose modérée, hyperprotéinorachie avec élévation franche des gamma-
globulines qui ont un profil oligoclonal.
- Le diagnostic repose sur les réactions sérologiques dans le sang et le LCR : VDRL (mais
faux négatifs) et surtout TPHA et FTA.
- Le traitement repose sur la Pénicilline G en IV ou en IM durant 2 à 4 semaines avec
prévention de la réaction d’Herxheimer par une corticothérapie brève.

1.5. Brucellose
- La méningite brucellienne est d’évolution subaiguë ou chronique.
- Elle peut survenir :
 précocement, associée à une fièvre ondulante ;
 ou plus souvent de façon retardée ;
- Elle peut se compliquer d’une encéphalite, d’une angéite cérébrale, d’une atteinte médullaire
ou des nerfs périphériques.
- Le diagnostic repose sur :
 la notion d’exposition professionnelle (éleveurs, boucher) ;
 les autres signes évocateurs de la brucellose : atteinte ostéo-articulaire, atteinte hépato-
splénique, leuconeutropénie ;
 l’isolement du germe après mise en culture à partir du sang (hémocultures) et du
LCR ;
 les tests sérologiques (sang, LCR) : sérodiagnostic de Wright, immunofluorescence,
réaction de fixation du complément.
 La mise en évidence d’une hypersensibilité retardée lors de l’intradermoréaction à la
mélitine.
- Le traitement associé une tétracycline et la rifampicine durant 4 à 6 mois.
2. MENINGITES PARASITAIRES
2.1. Accès pernicieux palustre
- Dû à plasmodium falciparum.
- Le diagnostic doit être évoqué devant les éléments suivants :
 sujet revenant d’un pays d’endémie palustre depuis moins de 2 mois ;
 chimioprophylaxie mal suivie ou inadaptée (souches chloroquino-résistantes) ;
 tableau neurologique fébrile avec syndrome confusionnel, coma, convulsions, et
éventuellement signes focaux associés ;
 atteinte multiviscérale : splénomégalie hépatomégalie, ictère, insuffisance rénale.
- LCR : liquide eau de roche, hyperlymphocytose et hyperprotéinorachie modérées,
glycorachie normale.
- Le diagnostic de certitude repose sur le frottis sanguin et la goutte épaisse qui mettent
en évidence l’hématozoaire.
- Le traitement doit être débuté immédiatement (Quinine intraveineuse).

2.2. Autres méningites parasitaires.

- Toxoplasmose cérébrale, fréquente au cours du SIDA, dont le tableau correspond
généralement à celui d’un processus expansif intracrânien mais qui peut aussi être parfois
responsable d’un tableau de méningocencéphalite.
- Cysticercose cérébrale, due à la dissémination systématique de Taenia solium ; survient
surtout en Amérique latine, en Afrique saharienne et dans la péninsule ibérique, méningite
chronique révélée par des crises d’épilepsie (très fréquentes), une hydrocéphalie ou une
hypertension intracrânienne ; le diagnostic repose sur :
 le scanner cérébral qui permet de visualiser des calcifications et/ou des images
kystiques ;
 les radiographies des membres inférieurs qui montrent des calcifications des parties
molles ;
 l’hyperéosinophilie sanguine ;
 la sérologie cysticercose dans le sang et le LCR.
- Trypanosomiase africaine, transmise lors d’une piqûre par la mouche tsé-tsé ou glossine ;
la phase méningo-encéphalitique associe hypersomnie, hypertonie extrapyramidale, troubles
psychiatriques et hyperesthésie généralisée ; le diagnostic repose sur la sérologie dans le sang
et le LCR et surtout sur l’isolement du parasite dans le suc ganglionnaire, sur frottis de sang et
dans le LCR.
- Autres parasitoses : maladie de Chagas (trypanosomiase américaine), trichinose, méningite à
éosinophiles (angiostrongylose) filariose à Loa Lao, bilharziose digestive…

3. MENINGITES MYCOSIQUES
- Elles surviennent chez l’immunodéprimé (SIDA, hémopathies, traitement immuno-
suppresseur…),
- L’altération de l’état général est constante et la méningite est associée à d’autres
localisations viscérales.
- Il existe souvent des abcès ou des granulomes parenchymateux pouvant contre-indiquer la
ponction lombaire.
- Les principales causes sont :
 le cryptocoque ;
 candida albicans ;
 aspergillose ; histoplasmose ; nocardiose.
Conduite à tenir devant une méningite infectieuse à liquide clair

1. INTERROGATOIRE
 terrain : âge, notion de transplantation, affection sous-jacente connue (diabète,
éthylisme chronique, HIV….) ;
 séjour à l’étranger ;
 contact animal ;
 état vaccinal ;
 administration récente d’antibiotique ;
 profil évolutif : symptomatologie aiguë ou chronique,

2. EXAMEN CLINIQUE
- Recherche de signes neurologiques associés :
 atteinte radiculaire (méningoraduculite) ou médullaire ;
 atteinte des paires crâniennes ;
 confusion, troubles de la vigilance, crises d’épilepsie et signes de localisation
témoignant d’une encéphalite associée,
- Recherche de signes extraneurologiques : altération de l’état général, signes cutanés, atteinte
viscérale…

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Examens systématiques devant une méningite à liquide clair

 ponction lombaire ;
 hémocultures ;
 NFS plaquettes, TP, TCA, VS, ionogramme sanguin, créatinine, glycémie, bilan
hépatique ;
 sérologie HIV ;
 radio de thorax ;
 scanner cérébral si confusion, troubles de la vigilance, signes de localisation ou crise
d’épilepsie.

4. ORIENTATION ETIOLOGIQUE

Méningite infectieuse à liquide clair avec hypoglycorachie

 méningite tuberculeuse ;
 méningite listérienne ;
 méningite bactérienne décapitée ;
 méningite à cryptocoque ;
 méningite à candida
Méningites infectieuses à liquide clair avec atteinte des paires crâniennes
 méningite tuberculeuse ;
 méningite listérienne ;
 méningite à cryptocoque ;
 spirochètes : syphilis, Lyme ;
 méningite brucellienne.

5. DEMARCHE THERAPEUTIQUE INITIALE

Devant une méningite à liquide clair sans germe à l’examen bactériologique direct et en
l’absence de tout contexte d’immunodépression et d’argument pour une cause parasitaire, le
choix du traitement dépend des données du LCR :

Si la formule est panachée et/ou s’il existe une hypoglycorachie :

-Antibiothérapie par ampicilline associée à un aminoside dans l’hypothèse d’unes méningite
bactérienne décapitée ou d’une listériose.
- Réévaluation à 48 h après prélèvements bactériologiques multiples.
- Si évolution défavorable, mise en route d’un traitement antituberculeux en plus du
traitement précédent ;

Si la formule est lymphocytaire et que la glycorachie est nromale :

- S’il existe des signes neurologiques associés au syndrome méningé :
 évocateurs d’une méningo-encéphalite herpétique : mises sous acyclovir ;
 évocateurs d’une listériose : mise sous ampicilline-aminoside ;
 compatibles avec ces deux diagnostics : association acyclovir-ampicilline-aminoside.
- Si le syndrome méningé est isolé :
Simple surveillance et traitement symptomatique car méningite virale bénigne probable.
Tableau récapitulatif : Conduite thérapeutique devant une méningite lymphocytaire
aiguë
Formule lymphocytaire et glycorachie normale
Formule panachée et/ou
Hypoglycorachie

AMPICILLINE + AMINOSIDE syndrome syndrome méningé

Réévaluation à 48 heures méningé isolé + signes neurologiques associés

évaluation évaluation atteinte des atteinte atteinte

favorable défavorable simple surveillance paires crâniennes temporale encéphalite
+ traitement ou frontale diffuse
symptomatique

poursuivre ajouter un
l’antibiothérapie traitement AMPICILLINE ACYCLOVIR APICILLINE
antituberculeux + AMINOSIDE + AMINOSIDE
+ ACYCLOVIR
Les autres infections et leurs manifestations neurologiques
Les manifestations neurologiques de la syphilis

La pénicillinothérapie n’a pas éradiqué la syphilis dont les formes primo-secondaires

représentent environ 4 000 nouveaux cas par an en France, mais les progrès thérapeutiques
ont fait que l’évolution vers une neurosyphilis est devenue exceptionnelle.

► Les méningites de la phase secondaire

Elles sont fréquentes (deux tiers des cas), mais le plus souvent latentes. Le liquide céphalo-
rachidien montre une petite réaction cellulaire mononuclée, une hyperprotéinorachie modérée
(vers 0,60 g/l), avec hypergammaglobulinorachie. La pléiocytose (à prévalence
lymphocytaire) est plus importante (plusieurs centaines d’éléments) dans les formes
cliniquement parlantes, au cours desquelles le syndrome méningé peut s’enrichir de paralysies
des nerfs crâniens ou de signes de souffrance encéphalique. La sérologie est positive, le
traitement est efficace. En son absence, la méningite entre en phase de latence et est, pour 10
% environ des sujets, à l’origine de la neurosyphilis dont les manifestations apparaissent à la
phase dite « tertiaire » de la maladie, 4 à 10 ans après le chancre et qui est la conséquence
d’une méningo-vascularite (7).

►Les méningites tertiaires

Elles sont chroniques, sont la conséquence d’une pachyméningite avec arachnoïdite adhésive,
et entraînent des céphalées dans un contexte d’asthénie et de troubles du caractère : les
méningites de la convexité peuvent entraîner en outre des crises épileptiques généralisées ou
focales, des hémiplégies ou des aphasies transitoires. Les méningites de la base entraînent des
paralysies des nerfs crâniens, en particulier les nerfs oculo-moteurs, le nerf optique, le nerf
auditif (donnant surdité, vertiges, nystagmus). Ces méningites sont asymptomatiques dans un
tiers des cas.

► Les gommes cérébrales

Du volume d’un pois à une noix, elles ont une symptomatologie de néoformation
intracrânienne : elles sont rarissimes.

► La panartérite segmentaire

Elle peut donner des infarctus cérébraux intéressant les différents territoires artériels, y
compris le territoire vertébro-basilaire et dont la forme la plus commune est l’hémiplégie
syphilitique qui s’installe habituellement de manière soudaine et, occasionnellement, de
manière pseudo-tumorale. Les ataxies cérébelleuses peuvent aussi relever d’un mécanisme
vasculaire ou d’une méningocérébellite. Une striatite peut entraîner un syndrome
parkinsonien.
► La paralysie générale

Il s’agit d’une méningoencéphalite diffuse : les remaniements inflammatoires intéressent les

vaisseaux, les méninges, la névroglie et s’accompagnent d’une dégénérescence neuronale
avec atrophie cérébrale à prédominance frontale. Le noyau séméiologique est une démence
progressive, pouvant s’accompagner de manifestations dépressives, d’un délire
hypochondriaque, d’un délire de grandeur (traditionnel dans cette affection, écrivait Guiraud),
voire d’épisodes oniroïdes ; Des actes délictueux peuvent être commis. Les signes physiques
ne sont pas absents : dysarthrie avec voix pâteuse au débit ralenti avec achoppements
syllabiques, élisions, inversions ou substitutions de syllabes, tremblements prédominant dans
la région labio-linguale, la langue pouvant être animée soit d’un frémissement vermiculaire,
soit de mouvements saccadés « de trombone » (Magnan) qui la font osciller « comme un bloc
gélatineux » (Guiraud). Le faciès est hébété ou hilare. Les troubles qui peuvent être ponctués
d’ictus hémiplégiques, de crises épileptiques, évoluent vers la cachexie et le gâtisme, et
entraînent, en quelques années la mort.

► Le tabès

Il s’agit d’une leptoméningite prédominant à la face postérieure de la moelle, compliquée

d’atrophie et de sclérose des cordons postérieurs et des racines postérieures de la moelle. Il
atteindrait 2 % des syphilitiques et réalise donc une méningo-myéloradiculite. Il associe
cliniquement :
- une ataxie par déficit des sensibilités profondes dont l’intensité est telle qu’elle peut réaliser
de véritables analgésies tendineuses, musculaires, osseuses l’intégrité des sensibilités
thermoalgiques contrastant avec la diminution des sensibilités tactiles, en particulier au
niveau des pieds, réalisent la classique dissociation tabétique ;
- des douleurs fulgurantes parcourant les membres, les crises douloureuses viscérales, en
particulier gastriques, mais aussi des paresthésies, des douleurs fixes en « brodequin », « en
jarretière » ;
- des arthropathies nerveuses indolentes, touchant préférentiellement les genoux et les pieds,
des maux perforants plantaires.
Ces signes peuvent s’enrichir d’atrophies musculaires par atteinte de la corne antérieure (tabès
amyotrophique), pouvant réaliser une amyotrophie de type Aran-Duchenne mais aussi
s’intégrer dans une paralysie des jambes et notamment des loges antéto-externes. Une
arachnoïdite optochiasmatique rend compte du tabès amaurotique (dénommé autrefois tabès
– cécité) ; il peut aussi exister des paralysies oculo-motrices et notamment de la IIIe paire
avec ptosis (6).
Le tabès classique évoluait autrefois en trois phases : pré-ataxique, puis phase de confinement
au lit et de cachexie expliquant l’étymologie (tabès = consomption). Néanmoins,
actuellement, sont surtout observés des tabès frustes dont la forme la plus sommaire est
représentée par une abolition isolée des réflexes ostéo-tentineux des membres inférieurs
(associée souvent à un signe d’Argyll-Robertson) ainsi que des tabès fixés.
► La syphilis médullaire

Elle peut réaliser une paraplégie flasque aiguë par méningovascularite compliquée de
myélomalacie, une paraparésie spasmodique progressive (myélite d’Erb) par méningite
scléreuse enserrant la moelle. Des tableaux, rappelant la sclérose latérale amyotrophique (par
atteinte des cornes antérieures et des cordons latéraux), ou la sclérose en plaques peuvent
aussi être réalisés. Des gommes, plus souvent méningées qu’intra médullaires, peuvent
entraîner une compression médullaire.

► Diagnostic

Les formes cliniques de la neurosyphilis peuvent s’intriquer entre elles. Le diagnostic, en

dehors du tableau clinique, et éventuellement de la connaissance des antécédents, est étayé par
un certain nombre d’arguments. La coexistence d’un signe d’Argyll-Robertson a une
importante valeur d’orientation (70 % des tabès) en se méfiant des formes pseudo-tabétiques
des neuropathies périphériques associées à un signe d’Argyll-Robertson comme le diabète, la
névrite hypertrophique de Déjerine Sottas.

L’existence de modifications du liquide céphalo-rachidien traduit la méningite syphilitique

accompagnant les signes d’atteinte parenchymateuse : pléiocytose habituellement entre 5 et
10 éléments blancs, surtout des lymphocytes, hyperprotéinorachie en règle (95 % des cas)
inférieure à 1 g/l, hypergammaglobulinorachie, due surtout à une élévation des IgG avec,
habituellement, distribution oligoclonale. Mais la réaction cellulaire et l’hyperprotéinorachie
globale peuvent être modestes et confiner aux valeurs normales, tout particulièrement dans le
tabès.

Les réactions sérologiques sanguines sont positives dans 90 % des cas, mais elles ne prouvent
pas la syphilis nerveuse. Il faut en outre savoir que des réactions, faussement positives,
peuvent être trouvées par la sérologie cardio-lipidique (VDRL : veneral disease reference
laboratory) soit de manière permanente (en particulier au cours du lupus et d’un certain
nombre d’affections dysimmunitaires), soit de manière transitoire, après certaines
vaccinations, au cours de certaines maladies infectieuses, au cours de la grossesse.

Les fausses positivités, à de très faibles taux, sont très rares avec le TPHA (Treponema
pallidum hemagglutination assay). Le test d’immunofluorescence est lui-même sensible aux
facteurs rhumatoïdes et le test de référence demeure le test de Nelson. Il faut connaître, en
outre, les tréponématoses exotiques non vénériennes et, en particulier, le Pian à évoquer chez
les Africains de l’Ouest et les sujets originaires de la Guyane ou des Antilles.

Limites de positivité exprimées en inverses de dilution pour :

- FTA-ABS………………………………200
- FTA-IgM ……………………………….10
- TPHA …………………………………. 80
- VDRL ……………………………………1
Test de Nelson (pourcentage d’immobilisation des tréponèmes) : 40 %.
La positivité de la sérologie dans le liquide céphalo-rachidien (à condition qu’il ne soit pas
contaminé par du sang), constitue une bonne preuve d’une syphilis nerveuse si l’on s’adresse
aux réactions les plus spécifiques : réaction d’immunofluorescence (FTA – ABS : Fluorescent
Treponemal Antibody-Absorption), TPHA (Treponema pallidum Hemagglutination Assay),
et test de Nelson (dit TPI : Treponema Pallidum Immobilisation). On peut considérer que les
résultats sont positifs dans 95 % des cas (6). La négativité s’observe surtout dans le tabès.

► Traitement

Il repose sur la pénicilline à des posologies variables selon les protocoles. Néanmoins, un
franchissement significatif de la barrière hémato-méningée n’est obtenu que pour des
posologies fortes de l’ordre de 20 000 000 d’unités de pénicilline G en perfusion pendant 3
semaines (6), associées, pendant quelques jours, à des corticoïdes pour éviter une réaction
d’Herxheimer (par exemple 30 mg de prednisone pendant une semaine avec décroissance
progressive).
La benzathine-pénicilline G (Extencilline) a une action étalée sur 2 à 4 semaines mais franchit
plus mal la barrière hémto-méningée et pourrait entraîner des échecs qui ne sont toutefois pas
constants.
Les tétracyclines ou les macrolides (érythromycine) peuvent être utilisées en cas d’allergie à
la pénicilline (7).
Le traitement doit faire disparaître la pléiocytose. La baisse de la protéinorachie peut être
modeste. Les tests sérologiques peuvent ne pas se négativer. L’efficacité thérapeutique est
d’autant meilleure que le traitement est plus précoce, et qu’il s’agit d’une neurosyphilis active
attestée par les modifications du liquide céphalo-rachidien. Le tabès à liquide céphalo-
rachidien normal à, en règle, une faible réponse à la thérapeutique.

La brucellose nerveuse
Transmise par contact avec les animaux atteints à des professionnels exposés (fermiers
bergers, vétérinaires) ou par ingestion de lait non bouilli ou de fromage frais, la brucellose
comporte une phase aiguë septicémique réalisant une fièvre ondulante sudoro-algique,
évoluant de manière capricieuse et pouvant s’accompagner, ou être suivie, les mois ou les
années à venir ; de manifestations ostéo-articulaires, glandulaires, pleuropulmonaires,
hépatiques, rénales et neuroméningées.
Les neurobrucellose comportent habituellement une méningite lymphocytaire (avec
hypoglycorachie et hyperprotéinorachie supérieure à 1 g/l qui est souvent latente lors de la
phase aiguë et qui, à la phase subaiguë et chronique, est rarement isolée mais existe plutôt
dans le sillage des autres manifestations neurologiques : les lésions histologiques réalisent une
leptoméningite faite d’infiltrats lymphoplasmocytaires et histocytaires, à prédominance
périvasculaire, se compliquant de lésions artéritiques, d’œdème, voire de nécrose du névraxe
et de lésions démyélinisantes des racines. Les lésions méningées procèdent de l’infection
locale, suivie de réactions d’ordre immunitaire.
Cliniquement, peuvent être observés :
- un syndrome méningé isolé,
- des manifestations aiguës et régressives (hémiparesthésies, hémiparésie, aphasie,
diplopie, etc .) évocatrices de perturbations vasculaires ;
- des manifestations encéphaliques durables s’exprimant ou non forme de syndromes
focaux ;
- des paraplégies pouvant compliquer une spondylodiscite, une arachnoïdite ou
témoigner d’une myélite ;
- des syndromes radiculaires ou pluri radiculaires ;
 - des polyradiculonévrites ;
- des mononévrites des membres (sciatiques, radial, médian).
- Les délires aigus brucellosiques peuvent ne pas s’accompagner d’une réaction
méningée.
Le diagnostic, outre le contexte, les modifications du liquide céphalo-rachidien (qui peuvent
être absentes dans certaines formes psychiques pures et dans des formes très localisées), peut
être étayé par l’étude sérologique du sang et du liquide céphalo-rachidien.
Le traitement repose sur l’antibiothérapie, et surtout les cyclines, la rifamycine. Une
corticothérapie peut y être associée. La désensibilisation par antigénothérapie, utilisée dans la
brucellose chronique n’a pas vu son intérêt démontré dans le traitement des manifestations
nerveuses de la maladie.
 LES MANIFESTATIONS
NEUROLOGIQUES
DES PARASITOSES ET DES MYCOSES
 LES MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES
DES PARASITOSES ET DES MYCOSES

Les parasitoses
Les parasitoses peuvent provoquer de multiples complications neurologiques pouvant
procéder :
- de la présence même de parasites au niveau des méninges, du système nerveux, des
muscles,
- de phénomènes d’ordre allergique, réactionnels aux produits du métabolisme
parasitaire ou à la lyse des parasites, certains indépendants des thérapeutiques, certains
favorisés ou déclenchés par elles.
Un grand nombre de ces complications neurologiques relèvent de parasitoses en milieu
tropical. Le diagnostic, outre les arguments d’orientation fournis par la clinique (mais elle
peut à elle seule être peu évocatrice), la notion de séjour en pays d’endémie, l’existence d’une
éosinophilie sanguine (mais elle est inconstante) a vu son efficacité nettement favorisée par
les progrès des méthodes immunologiques et par l’magerie.
Seules seront évoquées ici les principales parasitoses appartenant au groupe des protozooses,
des helminthiases des à vers plats et des nématodoses.

Les protozooses

La toxoplasmose

Il s’agit d’une affection liée à Toxoplasma gondii souvent inapparente pouvant se manifester
sous deux grandes formes :

• La forme congénitale réalise une embryofoetopathie.

• La forme acquise est souvent ganglionnaire et ses manifestations neurologiques peuvent

être celles d’une méningite à liquide claire, d’une méningoencéphalite, d’un processus
expansif intracrânien. Il peut aussi exister des myosites. La forme acquise intéresse le plus
souvent les sujets ayant un déficit immunitaire (et en particulier un SIDA). La mise en
évidence de toxoplasmes dans le liquide céphalo-rachidien reste exceptionnelle. La mise en
évidence d’anticorps spécifiques IgM par immunofluorescence (test de Remington) permet
d’attester d’une infection récente.

L’amibiase

• Entamoeba histolytica peut exceptionnellement provoquer, par dissémination hématogène,

un abcès cérébral dont le diagnostic n’est habituellement posé qu’après l’intervention.

• Des amibes libres telluriques cosmopolites des genres Acanthamoeba et Naegleria sont
responsables de méningoencephalites avec liquide céphalo-rachidien purulent aseptique, au
sein duquel les amibes ne peuvent être détectées par les examens de routine. La contamination
se fait (pour le genre Naegleria) par les fosses nasales lors d’une baignade en eau douce. Le
pronostic, redoutable, pourrait être infléchi par un traitement précoce par l’amphoréricine B.
Les trypanosomiases

► La trypanosomiase africaine ou maladie du sommeil

Elle est due à un protozoaire flagellé sanguicole (Trypanosoma gambiense ou Trypanosoma
rhodésiense), transmis par les glossines (mouches tsé-tsé) et peut être contractée dans la partie
du continent africain compris entre les quinzièmes parallèles nord et sud. L’inoculation est
suivie d’une phase lymphatico-sanguine avec fièvre, adénopathies, exanthème. La
méningoencéphalite se manifeste plus ou moins précocement (quelques semaines, quelques
mois ou quelques années après l’infestation) par des troubles polymorphes, pouvant mêler aux
signes d’atteinte de l’encéphale, des signes de souffrance médullaire et radiculaire : tendance
à l’inversion du rythme nycthéméral, troubles du caractère et du comportement, mouvement
anormaux, rigidité, incoordination cérébelleuse, hémiplégie, paraplégie, paresthésies et
hyperesthésies, responsables du signe « de la clef » dont la manipulation est douloureuse.
Progressivement, s’installent une cachexie et un coma sous-tendu par une leucoencéphalite
démyélinisante qui finissent par emporter le malade.
Le trypanosome peut être retrouvé dans le sang, le liquide céphalo-rachidien, le suc
ganglionnaire.
La vitesse de sédimentation est accélérée, les IgM sériques élevées, le liquide céphalo-
rachidien montre une lymphocytose avec des plasmocytes et des cellules de Mott, une
hyperoprotéinorachie avec augmentation des IgM et des IgG, réalisant une formule de
transsudat inflammatoire ou de méningite et, à l’immunoélectrophorèse, répartition
oligoclonale des immunoglobulines. L’arsénothérapie (Arsobal) est le meilleur traitement des
manifestations neuroméningées mais il est grevé du risque d’œdème cérébral aigu par
encéphalopathie arsenicale.

► La trypanosomiase américaine (ou maladie de Chagas)

Elle est due à Trypanosoma cruzi et est transmise par les déjections d’une variété de
punaises : les réduves. Les formes aiguës associent fièvre, polyardénopathies, méningo-
encéphalites, troubles du rythme cardiaque parfois emboligènes. Il existe aussi des formes
chroniques avec manifestations cardiaques, neurologiques et hypothyroïdie.

Le neuropaludisme

L’accès pernicieux palustre (ou neuropaludisme ou « cerebral malaria ») est dû à l’intense

prolifération asexuée (schizogonie) de Plasmodium falciparum dans les capillaires profonds,
et tout particulièrement dans les capillaires cérébraux. Les lésions cérébrales prédominent
dans la substance blanche et associent une vasodilatation capillaire, un œdème, des
hémorragies périvasculaires et des foyers nécrotiques, une démyélinisation. Les méninges
peuvent être colorées en brun par le pigment malarique. Cette forme grave de paludisme
menace les sujets dont l’immunisation antipalustre est nulle ou faible : primo-invasion de
l’enfant vivant en pays d’endémie, réinfestation de l’adulte dans les pays d’endémie
saisonnière, et mode d’entrée dans un paludisme pour des sujets se rendant d’une zone
épargnée à une zone exposée, d’où l’intérêt préventif de la chimioprophylaxie.

Les signes cliniques sont ceux d’une encéphalopathie fébrile souvent convulsivante. Les
troubles de la conscience (de l’obnubilation au coma profond) sont presque constants. On peut
aussi observer des signes méningés, des états d’agitation, avec ou sans onirisme, des troubles
du tonus avec accès hypertoniques pouvant égarer vers un tétanos. Les désordres
neurovégétatifs sont inconstants et de fâcheux pronostic : température anarchique, sueurs
profuses, collapsus cardio-vasculaire. Ils peuvent représenter l’essentiel du tableau clinique
dans les formes dites algides centrées par un état de choc.

Malgré le traitement l’évolution reste mortelle dans un tiers des cas, les complications
habituelles étant l’insuffisance rénale, des oedèmes aigu¨s pulmonaires, une hémolyse, une
coagulation intravasculaire disséminée.

Le diagnostic est étayé par la mise en évidence de trophozoïtes annulaire dans le sang (frottis
ou goutte épaisse), mais Plasmodium falciparum accomplissant sa schizogonie dans les
capillaires profonds, les prélèvements sanguins peuvent être négatifs (5 % des cas). Quand
aux réactions immunologiques (réaction d’immunofluorescence), elles ont surtout un intérêt
rétrospectif.

Le traitement repose sur la quinine (1,5 à 2 g par jour en perfusion intraveineuse lente)
pendant quelques jours avec relais par la chloroquine ou l’association sulfadoxine-
pyriméthamine (Fansidar). Un traitement symptomatique doit être associé :
anticonvulsivants, équilibration hydroélectrolytique éventuellement intubation et respiration
assistée, voire épuration extra-rénale.

L’essentiel est bien de savoir évoquer le diagnostic sur l’anamnèse. La chloroquino-résistance

croissante des souches de Plasmodium faciparum impose une adaptation permanente des
thérapeutiques prophylactiques qui représentent la meilleure prévention de l’accès pernicieux
palustre.

Les helminthiases à vers plats

Elles sont dues à des plathelminthes dont deux ordres intéressent la pathologie humaine : les
trématodes, vers à corps non segmenté et foliacé et les cestodes, vers allongés et segmentés ;

Les trématodoses

► Les bilharzioses

Maladies des pays chauds, dues à des trématodes du genre Schistosoma, les bilharzioses sont
transmises à l’homme par des mollusques d’eau douce hébergeant les larves dont la forme
ultime, les furcocercaires, pénètre le revêtement cutané de l’être humain. Cette parasitose est
liée à la baignade et aux cultures immergées, et intéresse deux centaines de millions
d’individus dans le monde, nombre au regard duquel les manifestations nerveuses
apparaissent exceptionnelles. Après pénétration cutanée, les parasites s’engagent dans les
systèmes veineux et lymphatique, gagnent le cœur puis les poumons (à la 48è heure) ;
regagnent le cœur par les veines pulmonaires, arrivent au foie par l’artère hépatique,
deviennent adultes (au 2è mois), s’accouplent dans le système porte avant que les femelles ne
rejoignent, par le système veineux, certains territoires d’élection où elles déposent leurs œufs
dont la présence déclenche la formation de foyers inflammatoires, les granulomes
bilharsiens.

Ainsi se déterminent les manifestations cliniques habituelles, uro-génitales (Schistosoma

haemotobium sévissant en Afrique), intestinales (Schistosoma mansoni sévissant en Amérique
et en Afrique Tropicale), hépato-splénique (Schistosoma mansoni et surtout Schistosoma
japonicum, responsables des formes les plus graves et sévissant en Extrème-Orient). Les
manifestations nerveuses peuvent être en rapport avec des localisations ectopique des
parasites pouvant déterminer :
- une myélite aiguë ou une compression médullaire lente (Schistosoma haamatobium
ou mansoni) ;
- une méningoencéphalite aiguë (de survenue précoce pendant la phase d’invasion des
cercaires) et une méningoencéphalite chronique de survenue tardive, de séméiologie
tumorale (Schistosoma mansoni et japonicum).

Les bilharzioses peuvent aussi entraîner une encéphalopathie porto-cave (Schistosoma

mansoni ou japonicum).

Le diagnostic, orienté par la notion de séjour en pays d’endémie, par les autres manifestations
cliniques de la maladie est étayé par l’éosinophilie (mais qui n’est pas souvent que modérée),
par les tests immunologiques, par la biopsie rectale, par l’éosinophilie du liquide céphalo-
rachidien qui peut, exceptionnellement, montrer des œufs de parasites.

Sur le plan thérapeutique, les formes compressives peuvent, au niveau cérébral ou médullaire,
bénéficier d’une sanction chirurgicale. Le traitement médical fait appel au niridazole
(Ambilhar, responsable de complications neuropsychiques : troubles du comportemen, délires
hallucinatoires), à l’hycanthone (Etrénol, hépatotoxique), au praziquantel (Biltricide) ou
l’oxamniquine (Vansil, actif sur le seul Schistosoma mansoni).

► Les distomatoses

Elles sont dues aux douves dont les localisations principales peuvent être hépatique,
intestinale, pulmonaire.
• Les formes neurologiques des distomatoses hépatiques concernent surtout la fasciolose,
parasitose cosmopolite très répandue en France et liée à la grande douve (Fasciola hépatica),
vers plat de 2 à 3 cm de long, infestant les canaux bilaires des bovides et des ovidés, qui
éliminent ainsi des œufs operculés. Ces œufs éclosent dans l’eau, libèrent un embryon cilié
qui pénètre un mollusque du genre Limnée, au sein duquel une multiplication asexuée aboutit
aux cercaires qui libérées, s’enkystent sur des végétaux aquatiques. L’homme est
habituellement contaminé par ingestion de cresson sauvage. Les manifestations neurologiques
peuvent être des signes méningés ou des signes de souffrance encéphalique, rarement des
signes d’atteinte médullaire ou du système nerveux périphérique. Elles sont liées soit à une
migration d’ordre allergique. C’est la découverte d’une importante éosinophilie sanguine qui
doit mettre sur la piste du diagnostic et conduire à pratiquer des réactions
immunosérologiques : réactions de fixation du complément, immunofluorescence et
immunoélectrophorèse montrant un arc 2, précoce et spécifique. Les œufs de douves sont
inconstamment découverts dans les selles ou le liquide de tubage duodénal. Le liquide
céphalo-rachidien peut être normal ou montrer une réaction cytologique avec fort pourcentage
d’éosinophiles. Le traitement est la déhydroémétine.

• Les distomatoses pulmonaires sont dues à plusieurs douves eu genre Paragonimus. Elles
s’observent en Extrême-Orient, mais aussi en Afrique et en Amérique. L’homme est
contaminé par ingestion de crustacés d’eau douce. Les signes cliniques et radiologiques
peuvent évoquer une tuberculose pulmonaire. Les complications neurologiques sont le fait de
kystes encéphaliques qui peuvent se calcifier. Une intervention chirurgicale peut être
nécessaire. Le traitement médical utilise le bithionol (Actamer) voire le praziquantel
(Biltricide)
Les cestodoses

► L’hydatidose ou échinococcose

Il s’agit d’une cestodose due au développement chez l’homme de la forme larvaire (hydatide)
d’Echinococcus granulosus, perlit ténia (5 mm environ) vivant dans l’intestin du chien. Les
œufs (embryophores), libérés dans les selles du chien souillent le sol et infestent le bétail, tout
particulièrement le mouton qui constitue l’hôte intermédiaire : l’embryon hexacanthe, libéré
de l’œuf, traverse la paroi intestinale et se fixe dans les viscères où se constitue la larve ou
hydatide dans laquelle vont se multiplier les scolex (têtes de ténia). Le chien est contaminé
par ingestion de viscères parasités du mouton. L’affection, très liée à l’élevage du mouton, est
cosmopolite et en extension.

L’homme constitue un hôte intermédiaire accidentel. L’ingestion d’œufs se fait par contact du
pelage d’un chien infesté ou par consommation de végétaux souillés par les déjections du
chien. Après dissémination hématogène, l’embryon se fixe surtout au niveau du foie (deux
tiers des cas) ou du poumon (un quart des cas) où il constitue un kyste qui parti de quelques
dizaines de microns, va lentement (en plusieurs années) constituer une formation tumorale
volumineuse contenant un liquide empli de scolex. Un kyste hydatique peut aussi se
développer au niveau des os (et entraîner, à partir d’une localisation vertébrale, une
compression médullaire), du muscle, du cerveau, entraînant les signes d’une lésion expansive.
L’hydatidose cérébrale multiple peut s’observer après fissuration ou rupture d’un kyste
libérant des scolex, qui se vésiculisent, ou après rupture d’un kyste intracardiaque, entraînant
une contamination à distance.

La tomodensitométrie montre l’image kystique hypodense, parfois calcifiée.

L’hypereosinophilie sanguine n’existe qu’en début d’évolution, ou lors de la fissuration d’un
kyste. Le diagnostic immunologique peut faire appel à la réaction de fixation du complément,
aux réactions d’agglutination, d’hémagglutination, à l’immunoélectrophorèse montrant un arc
5 spécifique, à la réaction immunoenzymatique par méthode ELISA, à l’immunofluorescence
indirecte. Les immunoglobulines E peuvent être augmentées (comme dans de nombreuses
parasitoses), ce qui peut déboucher sur une mise en évidence d’anticorps spécifiques IgE.
Toutefois, les tests immunologiques peuvent rester négatifs.

Le traitement des kystes est chirurgical et doit, en cas d’intervention, tenter d’éviter la rupture
(contaminante) du kyste. L’activité thérapeutique du mébendazole (Vermox) et du
flubendazole (Fluvermal) reste à déterminer.

► La cysticercose

Taenia solium est un cestode cosmopolite (Afrique du Sud, Mexique, Amérique du Sud,
Extrême-Orient, Europe de l’Est, péninsule ibérique). Le ténia adulte vit dans l’intestin grêle
de l’homme (hôte définitif) et rejette dans les fèces, des anneaux libérant des embryophores,
disséminés dans la nature, ingérés par le porc (hôte intermédiaire). Les embryons franchissent
le tube digestif, se répandent dans la circulation sanguine et se fixent dans de nombreux tissus
où ils constituent des larves : les cysticerques que l’homme ingérera en consommant de la
viande mal cuite ou mal congelée, et qui se transformeront en ténias adultes. La cysticercose
témoigne de la substitution de l’homme au porc comme hôte intermédiaire : consommation
de végétaux souillés de déjections humaines, auto transmission féco-orale expliquant
l’absorption d’embryophores, leur dissémination hématogène et leur fixation au niveau des
tissus cellulaires sous-cutanés, des muscles de l’œil, du système nerveux central, où ils se
transforment en cysticerques, vésicules liquidiennes uniques ou multiples d’une dizaine de
millimètres de diamètres, contenant le scolex du futur ténia. Le cysticerque peut demeurer
vivant plusieurs années (jusque 5 ans). Il peut s’entourer d’une réaction inflammatoire, d’une
capsule fibreuse et se calcifier. Ainsi sont constitués des kystes qui peuvent siéger dans le
parenchyme cérébral ou médullaire. Ils peuvent aussi se localiser dans les méninges (citerne
de la base) ou les ventricules, se développant de manière racémeuse, obstruant les voies
d’écoulement du liquide céphalo-rachidien et pouvant s’étendre vers les espaces
périmédullaires cervicaux.

Les manifestations cliniques, très polymorphes, peuvent réaliser des crises d’épilepsie dans
plus de la moitié des cas, des céphalées (43,4% des cas), des signes d’hypertension
intracrânienne (un tiers des cas), souvent en rapport avec une hydrocéphalie, des signes
pyramidaux (21,5 % des cas), une ataxie (10 % des cas par hydrocéphalie ou kystes
multiples), parfois une atrophie optique (par arachnoïdite ou secondaire à un œdème papillaire
chronique) ainsi que des troubles cognitifs et du comportement, des signes de compression
radiculo-médullaire. L’hydrocéphalie peut s’accompagner d’une hypertension intracrânienne
ou être, parce que lentement installée, normopressive.

Les radiographies du crâne peuvent montrer des calcifications du cerveau ou des tissus mous.
La tomodensitométrie retrouve des calcifications homogènes ou kystiques,
intraparenchymateuses ou intraventriculaires, un œdème périlésionnel et une hydrocéphalie.
L’éosinophilie sanguine est rare. Le liquide céphalo-rachidien montre souvent une pléiocytose
avec parfois des éosinophiles (de 1 à 12 %), une hyperprotéinorachie alors que la glycorachie
peut être basse (1 fois sur 5) dans les liquides inflammatoires. Les anticorps IgM peuvent être
titrés (technique ELISA) dans le sang, et le liquide céphalo-rachidien. Une synthèse
intrathécale d’IgG avec répartition oligoclonale des immunoglobulines a pu être aussi
signalée.

Sur le plan thérapeutique, les formes dites inactives caractérisées par des crises épileptiques,
l’absence de tout syndrome d’hypertension intracrânienne, la négativité des réactions
immunologiques du sang et du liquide céphalo-rachidien peuvent se suffire d’une
thérapeutique anticonvulsivante et d’une surveillance. Les formes actives peuvent nécessiter
une chirurgie (quand les kystes sont accessibles), des corticoïdes (à visée anti-inflammatoire),
une dérivation du liquide céphalo-rachidien (quand existe une hydrocéphalie) tandis que le
praziquantel s’affirme comme un agent thérapeutique actif à l’égard de la cysticercose
cérébrale et, à un moindre degré, de la cysticercose méningée.

Les nématodoses
Les nématodoses (classe des némathelminthes) sont des vers cylindriques non segmentés.

La trichinose

Il s’agit d’une parasitose des rats dont les cadavres infestent des mammifères qui les
absorbent ou les broient. Cette anthropozoonose cosmopolite (mais encore assez rare en
France) est liée à la consommation de viande mal cuite (porc, sanglier ou même cheval)
contenant des larves enkystées de Trichinella spiralis, qui se transforment rapidement en
adultes migrant dans la muqueuse intestinale où ils pondent des larves qui, par voie
hématogène, vont s’enkyster dans les muscles striés, rarement le cœur, et exceptionnellement
dans le névraxe. Après une période de catarrhe intestinal (diarrhée, douleurs, température)
survient, deux semaines environ après l’infestation, une période de dissémination larvaire
avec œdème, myalgies, arthralgies, fièvre, parfois trismus, syndrome méningoencéphalitique
avec ou sans paralysie oculo-motrice, des larves pouvant être découvertes dans le liquide
céphalo-rachidien. La période d’envahissement survient vers la troisième semaine et est
caractérisée par des myalgies et une asthénie. Les enzymes sériques d’origine musculaire sont
élevées. Il peut exister des signes de souffrance encéphalitique focale, ou médullaire.
L’hyperéosinophilie est habituelle.
La sérologie doit confirmer le diagnostic ainsi que la biopsie musculaire qui montre les larves.
Les kystes se calcifient au bout de plusieurs années et peuvent être radiologiquement visibles.
Le traitement parasiticide fait appel au thiabendazole (Mintézol), au diéthylcarbamazine
(Notézine) qui sont surtout actifs sur les vers adultes. Les corticoïdes et les antalgiques
permettent de lutter contre les douleurs et les manifestations allergiques.

La méningite à éosinophiles

Elle est observée dans les pays du Pacifique et provoquée par la migration de larves d’un
nématode du rat, Angiostrongylus cantonensis. Le cycle parasitaire nécessite des hôtes
intermédiaires dont la consommation (crevettes) ou les déjections (légumes souillés par des
excreta de mollusques), transmettent l’affection à l’homme.
Les signes neurologiques sont ceux d’un syndrome méningé pouvant s’accompagner
d’algoparesthésies (par souffrance radiculaire)), de paralysies des nerfs crâniens de signes
d’atteinte encéphalique et/ou médullaire une pléiocytose avec éosinophilie de 10 à 50 % ou
plus. Le traitement n’est que symptomatique. Le parasite, outre les lésions parenchymateuses
cérébrales, peut entraîner une nécrose avec dilatation anévrysmale des artères cérébrales
responsable d’hémorragies.

Les filarioses

Elles sévissent dans les régions tropicales et subtropicales. Les complications neurologiques
(méningo-encéphalite avec présence de microfilaires dans le liquide céphalo-rachidien) sont
rares, et intéressent habituellement la loase (filariose cutano-dermique et sanguicole,
transmise par les mouches rouges ou Chrysops) et les wuchérioses (filarioses lymphatiques).

L’onchocercose, transmise par de petits insectes, les simulies, peut provoquer des
compressions médullaires épidurales.
Par ailleurs, le traitement des filarioses par la diéthylcarbamazine (Notézine) peut provoquer,
en cas de microfilarémie intense, de graves syndromes encéphalopathiques allergiques, à
prévenir par une posologie très progressive et l’adjonction de corticoïdes et
d’antihistaminiques. Traitement actuel ivermétine
Les mycoses méningées et du système nerveux

Les méningites constituent la présentation clinique la plus commune des mycoses, qui
peuvent aussi entraîner la formation d’abcès ou de granulomes du névraxe. Les infections
fongiques sont favorisées par les antibiothérapies, les corticothérapies prolongées, les
traitements immunosuppresseurs, ainsi que les maladies, déséquilibrant (par elles-mêmes
et/ou par les traitements qu’elles nécessitent), les défenses immunitaires : néoplasies,
lymphomes, leucémies, SIDA. Certains gestes instrumentaux (cathétérisme) ou chirurgicaux
(valves de dérivation du liquide céphalo-rachidien) peuvent favoriser la pénétration des
germes.

La cryptococcose

La cryptococcose ou torulose est la plus fréquente des mycoses du système nerveux. Les
levures (Cryptoccus neoformans) dont la dissémination pourrait être favorisée par les
déjections d’oiseaux, pénètrent habituellement l’organisme par voie pulmonaire. Les
manifestations neurologiques réalisent une méningite subaiguë peu ou pas fébrile qui peut
s’accompagner de confusion mentale, de crises épileptiques, de signes déficitaires focaux,
d’atteinte des nerfs crâniens, d’une hypertension intracrânienne par œdème cérébral et/ou
hydrocéphalie. Les atteintes pluri radiculaires des membres ; les tableaux de compression de
la moelle ou de la queue de cheval sont plus rares.
La ponction lombaire retire un liquide clair, contenant une dizaine à quelques centaines
d’éléments blancs, à prédominance lymphocytaire avec hyperprotéinorachie et
hypoglycorachie, en somme des signes de ceux d’une méningite tuberculeuse. Le diagnostic
repose sur la mise en évidence du genre dans le liquide céphalo-rachidien, voire le sang, par
coloration à l’encre de Chine et par culture sur milieu de Sabouraud. L’antigène capsulaire
peut être détecté dans le sang et le liquide céphalo-rachidien. L’atteinte cérébro-méningée
peut ou non coexister avec des manifestations cutanées, pulmonaires, osseuses. En l’absence
de traitement, l’évolution est fatale en quelques mois, parfois en quelques années. La guérison
peut être espérée par administration d’amphotéricine B et de fluorocytosine.

Les candidoses cérébro-méningées

Elles sont le plus souvent secondaires à une septicémie et réalisent une méningite, une
méningo-encéphalite à liquide clair accompagnée ou non de signes focaux ou d’une
hydrocéphalie. La présence de Candida (en particulier albicans ou tropicalis) sous forme de
blastopores ou de filaments mycéliens peut être détectée à l’examen direct et par culture du
sang et du liquide céphalo-rachidien. Les anticorps (à taux croissants), peuvent être détectés
dans le sang et le liquide céphalo-rachidien. La guérison peut être obtenue par l’amphotéricine
B. Certains cas se présentent comme une compression médullaire par épidurite mycosique.
Les autres mycoses

Elles sont exceptionnelles.

► La coccidioidomycose

Elle s’observe en Amérique et donne des méningites et des abcès du cerveau (Coccidoides
immitis) ;

► L’aspergillose

L’aspergillose (et surtout l’espèce Aspergillus fumigatus) infecte le système nerveux par
dissémination hématogène à partir d’un foyer pulmonaire (avec son opacité en grelot) ou par
propagation à partir de la sphère ORL. Il peut s’agir de méningite, de méningoencéphalite ou
d’abcès

►L’histoplamose

Liée à Histoplasma capsulatum (Amérique), à porte d’entrée respiratoire, elle peut entraîner
des méningites et des abcès du névraxe dans le cadre de formes disséminées graves dominées
par l’atteinte du système réticulo-endéthélial. L’histoplasmose à grandes formes (observée en
Afrique), liée à Histoplasma duboisii, donne surtout des localisations cutanées, ganglionnaires
et osseuses, ces dernières pouvant, au niveau du rachis, entraîner une compression médullaire.

Reste les déterminations cérébro-méningées des blastomycoses (observées surtout en

Amérique), des cladosporioses et des mucormycoses de répartition ubiquitaire. Les
actinomycoses (en particulier à Actinomyces israeli) et les nocardioses (en particulier
Nocardia astéroides) sont liées à des bactéries filamenteuses, elles aussi ubiquitaires,
responsables de méningites et d’abcès du névraxe. Encore cette liste est-elle loin d’être
exhaustive.

Traitement des mycoses

Il repose sur l’amphotéricine B (Fungizone), active sur la plupart des champignons et

prescrite en perfusion intraveineuse à des doses allant de 0,5 à 1 mg/kg sous surveillances
rénale, cardio-vasculaire (risque de troubles du rythme cardiaque), hématologique (risque
d’agranulocytose), le produit pouvant aussi provoquer un choc anaphylactique. Les injections
intrathécales sont réservées aux formes gravissimes et peuvent être mal tolérées (arachnoïdite,
myélite). La flucytosine (Ancotil) per os ou en perfusion (150 à 200 mg/kg) est moins toxique
que l’amphotéricine B, et est souvent, prescrite en association dans les infections graves. Le
miconazole (Daktarin) est bien toléré, a un spectre d’activité large, mais ne franchit que
médiocrement aux deux précédents produits. Les hydrocéphalies par blocage ventriculaire ou
cisternal peuvent conduire à une dérivation du liquide céphalo-rachidien (externe si le liquide
reste infecté, ventriculo-atriale ou ventriculo-péritonéale si le liquide est stérilisé). Les
actionomycoses et les nocardioses sont sensibles, non aux antifongiques mais aux
antibiotiques (pénicilline, sulfamides. L’exérèse des abcès mycosiques du névraxe doit être
suivie d’un traitement antifongique.
 Les manifestations
neurologiques du VIH/SIDA
Les manifestations neurologiques du VIH/SIDA
Généralités
Le SIDA ou « syndrome d’immuno-déficit acquis « est un virose altérant la sous-population
des lymphocytes T amplificateurs de la réponse immune (CD4), et entraînant ainsi un déficit
de l’immunité cellulaire, responsable d’infections opportunistes et d’affections malignes.

L’agent causal est un rétrovirus : le LAV (lymphadenopathy associated virus) ou HTLV III
(Human T-Cell lymphocytototropie virus-III) ou HIV (virus de l’immunodéficience
humaine). Le diagnostic ne peut être porté qu’en l’absence de toute cause connue de déficit
immunitaire (et en particulier les hypogammaglobulinémies et les dépressions immunitaires
des chimiothérapies antitumorales).

La détection sérologique des anticorps anti-LAV permet de dépister les porteurs de virus mais
ne permet aucun pronostic sur l’éclosion éventuelle de la maladie.

Aussi distingue-t-on trois grandes formes cliniques de l’affection :

- les formes asymptomatiques séropositives,
- les formes mineures dites « apparentées » (AIDS – related complex),
- la forme majeure ou SIDA proprement dit.
Le virus a pu être isolé des lymphocytes T et de la plupart des liquides (sang, sperme, larmes,
salives, sécrétions cervico-utérines, liquide céphalo-rachidien). Les modes les plus fréquents
de contage sont les voies sexuelles, sanguine et la transmission mère-enfant.

Les groupes les plus exposés dans les pays industrialisés sont les homosexuels et les bisexuels
masculins (près de trois-quarts des cas aux USA), les toxicomanes utilisant des drogues
intraveineuses (près d’1 cas sur 5), ces deux populations ayant, par ailleurs, un fort
pourcentage (de l’ordre de 50 %) de sujets séropositifs. Les autres groupes à risque (autour de
1 % chacun des cas de SIDA) sont les transfusés, les hémophiles, les partenaires sexuels et les
enfants des sujets eux-mêmes exposés au risque.

La transmission hétéro-sexuelle est prédominante dans certains groupes ethniques (Ha¨tiens,

habitants d’Afrique Centrale, en particulier Zaïre) et semble favorisée par la multiplicité des
partenaires. Près de 10 000 cas de SIDA ont été répertoriés aux USA jusqu’en avril 1985, un
millier en Europe. La grande majorité des patients a entre 20 et 50 ans. Le taux de mortalité
dépasse 70 % à deux ans.

La prévalence des sujets séropositifs (dont de l’infestation virale) est, en France, inférieure à 1
pour 1 000 habitants, la plupart appartenant à des groupes exposés.

Plus du tiers des malades atteints de SIDA ont des manifestations neurologiques cliniques
qui représentent le mode de révélation de la maladie dans 10 % des cas.

Elles peuvent être (5, 10) comme les autres des infections systématiques, virales,
bactériennes, parasitaires et fongiques.
► Les infections virales

• Le plus fréquent des syndromes viraux est « l’encéphalite baiguë », caractérisé par
l’installation et l’aggravation progressive d’un syndrome psycho-organique de présentation
pseudo-dépressive, frontale, démentielle, confusionnelle, pouvant s’accompagner de crises
convulsives et de signes déficitaires « focaux ». Le liquide céphalo-rachidien montre une
pléiocytose lymphocytaire, une hyperprotéinorachie modérée, une hypoglycorachie. La
tomodensitométrie peut montrer une atrophie cérébrale et des hypodensistés de la substance
blanche. Le virus responsable pourrait être le cytomégalovirus ou le LAV lui-même qui a pu
être parfois isolé à partir du liquide céphalo-rachidien et du cerveau, et dont la responsabilité
peut être aussi suspectée en présence d’une sécrétion intrathécale d’anticorps anti-LAV.

• Des méningites aseptiques chroniques, récurrentes, accompagnées de signes d’atteinte des

nerfs crâniens, sont observées avec les mêmes modifications du liquide céphalo-rachidien que
celles observées lors des encéphalites.
Il existe aussi des méningites lymphocytaires et des encéphalites de séroconversion : elles
sont d’évolution favorable.

• Les encéphalites herpétiques sont rares, plus souvent par Herpes simplex virus de type II
que de type I et habituellement non nécrotiques, ce qui serait deux particularités liées au
déficit immunitaire.

• les manifestations médullaires comportent des myélopathies ataxo-spasmodiques (par

atteinte « combinée » de la moelle) ou spasmodiques, des myélites aiguës, et on a pu isoler le
LAV chez un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique. Les neuropathies
périphériques du SIDA rassemblent des manifestations disparates : les polyneuropathies
inflammatoires démyélinisantes avec pléïocytose (mais parfois aussi avec dissociation
albumino-cytologique) du liquide céphalo-rachidien sont subaiguës ou aiguës, surviennent
précocement, guérissent spontanément ou par corticothérapie ou par plasmaphérèse. Des
polyneuropathies sensitives douloureuses et/ou paresthésiantes, axonales, surviennent
tardivement et relèvent de causes multiples (infection par le virus, complexes immuns,
dénutrition, médicaments). Reste des polyneuropathies mixtes et multinévrites (8, 10).

► Les infections bactériennes

Elles peuvent être des méningites, des méningoencéphalites ou des abcès cérébraux. Les
germes en cause sont multiples : staphylocoques, salmonelle, Nocardia aseroïdes, Listeria,
Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum etc.

► La toxoplasmose

Elle est la plus fréquente de toutes les manifestations neurologiques du SIDA. Elle se traduit
de manière polymorphe par une confusion mentale, des troubles de la conscience, des crises
épileptiques, des signes déficitaires focaux ; La tomodensitométrie montre des foyers de prise
de contraste homogène ou en anneau et, de toute manière, aspécifiques. Les modifications du
liquide céphalo-rachidien sont inconstantes. Les tests sérologiques sont infidèles au cours du
SIDA, c’est pourquoi la biopsie cérébrale faite, si nécessaire, en condition stéréotaxique, doit
être pratiquée à chaque fois que possible pour établir le diagnostic et distinguer la
toxoplasmose des abcès microbiens, fongiques et du lymphome. Le traitement de sulfadiazine
et pyriméthamine permet une amélioration clinique et radiologique, mais le pronostic reste
assombri par les autres complications neurologiques et systémiques du SIDA.
► Les infections fongiques

L’infection fongique la plus souvent en cause est la cryptococcose dont le point de départ est
pulmonaire et dont les manifestations sont celles d’une méningite parfois accompagnée d’une
hypertension intracrânienne, de signes déficitaires focaux, de crises épileptiques.
L’amphotéricine B, la fluocytosine (Ancotil) semblent pouvoir améliorer quelque peu un
pronostic toujours compromis à terme. Méningites et abcès fongiques peuvent plus
exceptionnellement relever d’une coccidiomycose, d’une candidose voire d’une aspergillose.

Les complications néoplasiques

Les plus fréquentes sont les lymphomes, qu’il s’agit d’un lymphome primitif de l’encéphale
ou de la détermination cérébrale d’un lymphome systémique. Les signes cliniques peuvent
témoigner de la souffrance des hémisphères cérébraux, du tronc cérébral, mais aussi des nerfs
crâniens. Le lymphome peut éclore chez un malade atteint du syndrome dit des
« adénopathies prolongées » (cervicales, occipitales, axillaires), considéré comme une forme
mineure d’infection par le LAV. La tomodensitométrie peut montrer des lésions hypodenses
prenant le contraste de manière homogène ou en couronne. Le pronostic est sombre malgré la
radiothérapie. Il a pu aussi être observé quelques cas de déterminations nerveuses du sarcome
de Kaposi : métastases cérébrales, envahissement du plexus brachial.

Les complications vasculaires cérébrales

Il peut s’agir d’infarctus, parfois secondaires à une endocardite non bactérienne,

d’hémorragies tumorales (lymphomes) ou non, parfois favorisées par une thrombopénie.

Les difficultés du diagnostic

Le diagnostic le plus difficile n’est pas tant celui du SIDA lui-même qui repose, selon les cas,
sur les autres manifestations cliniques et biologiques de l’affection et qui, quand les signes
neurologiques sont révélateurs, peut être évoqué sur la notion d’une exposition au risque que
doit confirmer la sérologie LAV. Les difficultés tiennent essentiellement à la détermination du
type de complications neurologiques en cause, indispensable pour mettre en œuvre les
thérapeutiques adaptées, mais d’autant plus redoutable que le dilemne lymphome-infection est
encore démultiplié par le risque de conjugaison de plusieurs facteurs infectieux chez le même
malade.
La tomodensitométrie, et en cas de normalité l’IRM, peuvent guider une biopsie cérébrale.
L’étude du liquide céphalo-rachidien aussi large que possible (v. supra) est aussi très
précieuse au diagnostic.

Traitement et pronostic

Ces gestes précéderont, sur les arguments de certitude ou de présomption, la mise en œuvre de
traitements antibiotiques, antifongiques, antiparasitaires, voire (surtout dans le cas de
l’herpès : acyclovir) antiviraux. Les lymphomes feront l’objet d’une radiothérapie. Les
hydrocéphalies seront traitées par la dérivation du liquide céphalo-rachidien.
Le pronostic reste toutefois sombre car le traitement ne vise que les complications du SIDA
alors que le traitement du déficit immunitaire lui-même, et de la virose qui en est
responsable, reste à découvrir. Les recherches s’orientent vers des inhibiteurs de la
transcriptase inverses, enzyme nécessaire à la réplication du virus.

Une partie de la prévention du SIDA passe actuellement par la détection des sujets
séropositifs chez les donneurs de sang. « Nul ne sait » cependant lesquels de ces sujets sont
susceptibles de développer ultérieurement la maladie, ni même lesquels sont réellement
contagieux. Il reste pour ces « séropositifs » à assumer psychologiquement leur contagiosité
potentielle et les mesures prophylactiques qu’elle implique, tout particulièrement sur le plan
sexuel. Il reste aussi à se méfier de tout diagnostic de dépression chez un sujet séropositif, et
exposé au risque, qui pourrait ainsi inaugurer l’une des multiples complications neurologiques
du SIDA, les perturbations des fonctions cognitives pourraient être une manifestation très
précoce d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (5).
 ATTEINTES ENCEPHALIQUES
AU COURS DE L’INFECTION PAR LE VIH

Les manifestations neurologiques centrales du SIDA s’intègrent dans trois types de

pathologies :
 les infections opportunistes, qui surviennent quand les lymphocytes CD4 sont
inférieurs à 200/mm3, la plus fréquente de ces infections étant la toxoplasmose
cérébrale ;
 la pathologie tumorale ; dominée par le lymphome cérébral primitif ;
 les manifestations directement liées au VIH lui-même.

Principales atteintes encéphaliques au cours du SIDA : les diagnostics les plus fréquents

INFECTIONS OPPORTUNISTES :
 Parasitaires : toxoplasmose cérébrale.
- Fongiques :
 cryptococcose neuroméningée ;
 candidose neuroméningée ;
 aspregillose ;
 histoplasmose :
- Virales :
 leuco-encéphalite multifocale progressive (LEMP) ;
 méningoencéphalite à CMV ;
 encéphalite hépatique ;
 encéphalite due au virus varicelle-zona.
- Bactériennes :
 méningite tuberculeuse et à mycobactéries atypiques ;
 méningites listérienne ;
 neurosyphilis ;
 nocardiose.
PATHOLOGIE TUMORALE
- Lymphome cérébral primitif.
- Métastase cérébrale d’un lymphome systémique non-hodgkinien.
-Sarcome de Kaposi.

MANIFESTATIONS LIEES AU VIRUS LUI-MEME

- Méningite lymphocytaire aseptique.
- Encéphalite aiguë de séronconsersion.
- Encéphalite subaiguë à VIH.

NB :
- L’infection à listéria est rare au cours du sida, possiblement en raison de la généralisation de
la chimioprophylaxie de la pneumocytose par le Bactrim®.
- L’encéphalite herpétique n’est pas plus fréquente au cours du sida que dans la population,
générale, elle est souvent associée à une infection opportuniste.
- Les métastases cérébrales du sarcome de Kaposi sont tout à fait exceptionnelles.
Toxoplasmose cérébrale

- C’est la cause la plus fréquente d’infection opportuniste au cours du SIDA.

- La toxoplasmose cérébrale est dans la grande majorité des cas liée à une réactivation
endogène de l’infection par toxoplasma gandii.
- Le principal diagnostic différentiel est le lymphome cérébral.

1. SYMPTOMATOLOGIE
Deux tableaux cliniques peuvent s’observer dans un contexte généralement peu fébrile (38° -
38°5) :
- Un syndrome tumoral dû à la présence d’abcès cérébraux (80% des cas) avec :
 déficit focal s’installant de façon subaiguë en quelques jours ou quelques semaines,
variable en fonction de la localisation du ou des abcès ;
 crises d’épilepsies ;
 céphalées parfois associées à d’autres signes d’hypertension intracrânienne.
- Un tableau d’encéphalite diffuse avec syndrome démentiel fébrile d’évolution subaiguë ;
plus rare.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Le scanner cérébral sans et avec injection doit être fait en urgence :
 typiquement, il montre une ou surtout plusieurs images d’abcès ;
 réalisant un aspect en cocarde (hypodensité cerclée après injection d’une prise de
contraste annulaire avec en périphérie une hyperdensité plus ou moins étendue en
rapport avec l’œdème cérébral) ;
 avec effet de masse,
 l’aspect du scanner est parfois moins typique : hypodensité en plage, absence de prise
de contraste ou prise de contraste du type nodulaire…
- L’IRM cérébrale sans et avec gadolinium permet parfois de visualiser des images non
détectées par le scanner.
- La ponction lombaire sera pratiquée qu’en l’absence d’HTIC. Elle est surtout intéressante
pour le diagnostic différentiel (autres infections opportunistes, lymphome).
- La sérologie de la toxoplasmose n’a pas d’intérêt diagnostique à l’heure actuelle.
- Malgré l’apport de l’imagerie, le diagnostic de certitude est difficile et c’est en fait la
réponse à un traitement d’épreuve anti-toxoplasmique qui constitue le meilleur critère
diagnostique.

3. TRAITEMENT
- Il s’agit d’une urgence thérapeutique car la précocité de la mise en route du traitement
conditionne le pronostic fonctionnel et vital.
- Traitement curatif :
 il repose sur l’association de deux antiparasitaires synergiques per os :
- sulfadiazine (Adiazine®) : 4 g/j per os (6 g/j si poids supérieur à 70 kg) en 4 prises
et
- pyriméthazine (Malocid®) : 100 mg en dose de charge puis 50 mg/j en une prise ;
- l’acide folinique (25 mg/j) est systématiquement associé en raison de la toxicité
hématologique du traitement.
 les autres traitements hématotoxiques, notament la zidovudine, doivent être suspendus
durant le traitement d’attaque ;
 la surveillance des effets secondaires hématologiques et cutanés du traitement doit être
quotidienne au début ;
  en cas d’allergie aux sulfamides on utilise l’association pyrémithamine +
clindamycine (Dalacine®) 2,4 à 4,8 g/j per os ;
 la durée du traitement d’attaque est de 6 semaines ;
 l’évolution est suivie sur les paramètres cliniques et sur le scanner ou l’IRM qui
doivent être pratiqués au 10ème jour. La réponse au traitement est généralement rapide
en moins de 15 jours.
 l’absence d’amélioration clinique et radiologique après un délai de 15 jours doit faire
remettre en doute le diagnostic et incite à pratiquer une biopsie cérébrale stéréotaxique
si la lésion est facilement accessible.
- Traitement symptomatique :
 traitement anticomitial ;
 anticedémateux uniquement si hypertension intracrânienne menaçante avec risque
d’engagement ;
 rééducation.
- Traitement préventif :
 prévention secondaire : après le traitement d’attaque, la fréquence des rechutes
impose la mise en route d’un traitement d’entretien à demi-dose : sulfadiazine 2-3 g/j
+ pyriméthamine 25-50 mg/j + acide folinique.
 la prévention primaire est en cours d’évaluation ; elle parait nécessaire quand le
taux de CD4 est inférieur à 100/mm ; elle consiste en :
 des conseils hygiénodiététiques chez les rares patients avec une sérologie
toxoplasmose négative (éviter la viande peu cuite et les contacts avec les chats) ;
 l’administration de trimétoprime-sulfaméthoxazole (Bactrim®) ou de pyrimethamine
± dapsone en cas de sérologie positive.

Cryptococcose neuroméningée
- C’est la deuxième cause d’infection opportuniste au cours du SIDA.
- Le germe responsable est une levure encapsulée : cryptococcus neoformans.
- La contamination se fait par voie aérienne.

1. SYMPTOMATOLOGIE
- Le tableau clinique est le plus souvent celui d’une méningite ou d’une méningoencéphalite
subaiguë ou chronique avec :
 altération de l’état général, fièvre, asthénie ;
 céphalées intermittentes ;
 syndrome méningé souvent discret ;
 signes encéphalitiques : troubles de la vigilance, confusion, crises convulsives, déficit
neurologique focal ;
- Une autre atteinte viscérale est associée dans plus de 50% des cas (pulmonaire, cutanée,
médullaire).

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Analyse du LCR par ponction lombaire :
 typiquement, la LCR met en évidence une méningite lymphocytaire ou à formule
panachée, une hyperprotéinorachie modérée et une hypoglyccorachie ; toutes ces
anomalies sont cependant inconstantes et l’analyse cytologique et biochimique du
LCR peut être normale.
Le diagnostic est affirmé par la mise en évidence du cryptocoque dans le LCR, le sang, les
urines ou d’autres sites infectés (par exemple dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire en
cas d’atteinte pulmonaire associée) :
 détection d’antigènes solubles de cryptocoque par méthode d’agglutination au latex
(positive dans plus de 90% des cas) ;
 mise en évidence de la levure par examen direct après coloration à l’encre de
Chine ;
 mise en évidence et identification de la levure par la mise en culture sur milieu de
Sabouraud.

- Scanner cérébral : normal dans 90% des cas ; parfois il montre une prise de contraste
méningée ou des cryptococcomes (abcès à cryptocoque).

3. TRAITEMENT
- Traitement d’attaque :
 le traitement de référence fait appel à l’amphotéricine B par voie IV (fungizone) :
0,5 à 1 mg/kg/j en perfusion dans du G5% sur 4 à 6 H ;
 l’association de la 5-fluorocytosine per os (Ancotil®) reste controversé ;
 le fluconazole (Triflucan®) per os (400-800 mg/j peut être préféré dans les formes
peu sévères en raison de son innocuité qui contraste avec la toxicité de
l’amphotéricine B ;
 la durée du traitement d’attaque est de l’ordre de 6 à 8 semaines, selon l’évolution de
la clinique et du LCR (antigènes solubles, examens direct, culture).

- Un traitement d’entretien en relais du traitement d’attaque est nécessaire : fluconazole 200

mg/j per os en une prise.
 Leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP)
1. PATHOLOGENIE
Atteinte démyélinisante multifocale de la substance blanche due à une infection par le virus
JC, virus de la famille des papovavirus, réactivé du fait de l’immunodépression.

2. SYMPTOMATOLOGIE
- Les signes cliniques s’installent progressivement de façon subaiguë sur quelques semaines
à quelques mois :
 signes focaux variables en fonction de la localisation des foyers de démyélinisation :
troubles visuels particulièrement fréquents (hémianopsie, alexie, cécité corticale...),
déficit moteur, syndrome cérébelleux…
 troubles des fonctions supérieures survenant généralement plus tardivement (mais
parfois inauguraux), liés à la confluence des lésions sous-corticales ;
 troubles de la vigilance à un stade avancé.

- Certains signes négatifs sont importants pour le diagnostic :

 absence de fièvre ;
 absence d’autres localisations viscérales ;
 pas de signe d’hypertension intracrânienne.

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Scanner cérébral sans et avec injection :
 il montre une ou plusieurs hypodensité de la substance blanche, ne prenant pas le
contraste sans effet de masse, s’étendant progressivement avec le temps sur les
scanners successifs ;
 les anomalies siègent dans les régions périventriculaires, les centres ovales, le
cervelet ;
 les signes radiologiques sont retardés par rapport à la clinique et le scanner peut être
normal au début.

- IRM cérébrale :
 elle est beaucoup plus sensible et permet de visualiser les lésions plus précocement
que le scanner ;
 la démyélinisation donne des hypersignaux multifocaux de la substance blanche en
T2

- Analyse de LCR :
 le LCR est normal dans 50% des cas ;
 dans les autres cas il montre des anomalies non spécifiques : hyperprotéinorachie
modérée, discrète pléiocytose ;
 son intérêt principal est d’éliminer une autre pathologie.

- La mise en évidence du virus JC dans le LCR par PCR semble un examen d’une
excellente rentabilité diagnostique.

- La biopsie cérébrale n’est réalisée qu’en cas de doute avec une autre cause potentiellement
curable.
4. EVOLUTION
Il n’existe pas de traitement curatif et l’évolution se fait inéluctablement vers l’aggravation
avec décès en 2 à 6 mois.

Lymphome cérébral primitif

Le lymphome cérébral primitif survient souvent à un stade évolué d’immunodépression.

1. SYMPTOMATLOGIE
Le tableau réalisé est d’un processus expansif d’évolution subaiguë avec des signes focaux,
des crises d’épilepsie et des céphalées.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Le scanner cérébral sans et avec injection révèle typiquement une lésion
 unique ou multiple ;
 hypodense, isodense ou discrètement hyperdense ;
 prenant le contraste de façon intense et homogène ;
 avec œdème perilésionnel ;
- L’IRM cérébrale est très sensible et peut détecter des lésions invisibles au scanner.
- L’étude du LCR par ponction lombaire permet la recherche de cellules lymphomateuses ;
elle n’est cependant possible qu’en l’absence d’hypertension intracrânienne.

3. DIAGNOSTIC DIFFERENTEIL
Le principal diagnostic différentiel est la toxoplasmose cérébrale. Il n’existe aucun argument
formel permettant de distinguer ces deux affections sur la base des données cliniques et des
examens complémentaires usuels. Le traitement d’épreuve anti-toxoplasmique doit donc être
systématiquement institué. En l’absence de réponse au traitement d’épreuve
antitoxoplasmique on pratique une biopsie cérébrale stéréotaxique qui permet de poser le
diagnostic.

4. PRONOSTIC ET TRAITEMENT
- Le traitement repose sur une radiothérapie encéphalique et sur la corticothérapie. Le
pronostic est très péjoratif avec une médiane de survie inférieure à 4 mois.

NB : la chimiothérapie n’est pas indiquée dans le lymphome cérébral primitif

de l’immunodéprimé (contrairement au sujet immunocompétent).

Encéphalite subaiguë à HIV.

Cette encéphalite survient généralement au stade d’immunodépression mais peut aussi

survenir à un stade plus précoce de la maladie. Elle est responsable d’une démence au cours
de 20% des cas de SIDA. Ce diagnostic ne peut être retenu qu’après avoir éliminé les autres
causes de syndrome démentiel.

- Il s’agit le plus souvent d’un syndrome démentiel progressif :

 trouble de mémoire, trouble de la concentration, trouble du caractère, désintérêt ;
 rarement, l’atteinte encéphalitique se manifeste par un délire aigu ou des crises
d’épilepsie ;
  plus tardivement apparaissent des troubles de l’équilibre, des difficultés dans
l’exécution des gestes fins et des troubles sphinctériens ;
- L’évolution se fait progressivement vers un état grabataire avec akinésie majeure,
apragmatisme, incontinence urinaire et fécale. Le décès survient inéluctablement au bout de
quelques mois.
- Les examens complémentaires permettent surtout d’éliminer les autres étiologies :
 la ponction lombaire retrouve une méningite lymphocytaire dans 20% des cas ;
 l’EEG montre un ralentissement diffus sans anomalie focale ;
 le scanner et l’IRM cérébrale objectivent une atrophie corticale marquée.
 Encéphalite à CMV
Elle survient en cas de déficit immunitaire sévère.

1. SYMPTOMATOLOGIE
- Le tableau clinique consiste en un syndrome démentiel fébrile d’évolution subaiguë sans
signe de localisation aboutissant en quelques semaines à un état grabataire et au décès du
patient.

- L’atteinte encéphalique survient généralement dans le cadre d’une infection disséminée avec
atteintes rétinienne, digestive, pulmonaire et/ou nerveuse périphérique associées.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Le LCR est généralement normal. La présence d’une polynucléose et/ou d’une
hypoglycorachie est évocatrice.
- Le CMV doit être recherché dans le LCR, dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire, dans
le sang et dans les urines.
- La recherche de CMV par PCR ne permet pas de distinguer une infection latente d’une
infection active.
- Le scanner cérébral peut montrer une atrophie corticale et surtout des prises de contraste
juxtaventriculaires évocatrices.
- L’IRM cérébrale montre souvent un hypersignal en T2 dessinant les contours
ventriculaires.
- Seule la biopsie cérébrale avec recherche de CMV permet un diagnostic de certitude, mais
elle est rarement réalisée en pratique.

3. TRAITEMENT
Il repose sur le ganciclovir IV (Cymévan®) ou le Foscarvir IV (foscarnet®).

Tableau récapitulatif

Principales causes de syndrome tumoral au cours du SIDA

- toxoplasmose cérébrale ;
- lymphome cérébral primitif ;
- tuberculome ;
- cryptococcome ;
- autres causes d’abcès cérébral : candida, listéria, aspergillus, nocardia….
- leucoencéphalite multifocale progressive.

Principales causes de syndrome méningé au cours du SIDA

- méningite à cryptocoque ;
- méningite tuberculeuse ;
- méningite à mycobactéries atypiques (avium intracellulairis) ;
- méningite lymphomateuse (dans le cadre d’un lymphome systématique) ;
- méningite aseptique due au VIH.
Principales causes de syndrome démentiel au cours du SIDA

- leucoencéphalite multifocale progressive ;

- encéphalite subaiguë à VIH ;
- encéphalite à CMV ;
- neurosyphilis ;
Encéphalite toxoplasmique.
 COMPLICATIONS
NEUROLOGIQUES
DE L’ALCOOLISME
 COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES
DE L’ALCOOLISME
Introduction
- L’alcoolisme est à l’origine de complications neurologiques très variées, touchant à la fois le
système nerveux central et périphérique.
- Parmi les différents mécanismes de l’atteinte neurologique, on distingue :
 les manifestations de l’intoxication alcoolique aiguë : ivresses simples et
pathologiques ;
 les manifestations du sevrage chez l’éthylique chronique :
- états confusionnels et/ou hallucinatoires pouvant aller jusqu’au delirium tremens ;
- crises épileptiques du sevrage.
 Les manifestations liées aux conséquences nutritionnelles de l’alcool :
- encéphalopathie de Gayet-Wernicke ;
- syndrome de Korsakoff ;
- encéphalopathie pellagreuse ;
- polynévrite alcoolique,
- névrite optique rétrobulbaire alcoolique.
 Les manifestations dont la pathogénie n’est plus clairement élucidée :
- épilepsie alcoolique ;
- atrophie cérébelleuse de l’éthylique chronique ;
- encéphalopathie de Marchiafava-Bignami ;
- myélinolyse centro-pontine ;
- démence avec atrophie cérébrale.

Ivresses pathologiques
- Les ivresses désignent les manifestations en rapport avec une absorption aiguë d’éthanol.
- Les ivresses simples se manifestent par :
 une modification de l’humeur, généralement dans le sens de l’euphorie.
 une levée des inhibitions comportementales : logorrhée, expansivité, irritabilité ;
 une dysarthrie, une ataxie et une incoordination des mouvements.
- Les ivresses pathologiques se manifestent par des troubles majeurs du comportement :
 ivresse excito-motrice avec accès de fureur et de violence ;
 ivresse délirante avec hallucinations et/ou délire interprétatif le plus souvent à thème
de persécution ou de jalousie.
- L’ivresse peut aboutir à un coma éthylique, qui est habituel lorsque l’alcoolémie dépasse
4 g/l :
 il s’agit d’un coma calme, hypotonique, avec une mydriase bilatérale et symétrique
peu réactive, sans signe de localisation ;
 il existe souvent une hypothermie ;
 on recherche toujours la présence de signes neurologiques de localisation
témoignant de l’existence de lésions associées, en particulier traumatiques
(hématome intracrânien surtout) ;
 le coma éthylique peut s’accompagner de complications graves nécessitant des
mesures de réanimation :
Complications de l’intoxication éthylique aiguë massive
- collapsus vasoplégique ;
- dépression respiratoire, pneumopathie d’inhalation ;
- crises épileptiques (ivresse convulsivante) ;
- rhabdomyolyse avec ses risques d’hyperkaliémie et d’insuffisance rénale aiguë ;
- acidocétose ;
- hépatite aiguë ;
- pancréatite aiguë.

- Le traitement de l’ivresse aiguë repose le plus souvent sur une simple surveillance (état de
conscience, hémodynamique, fréquence respiratoire, signes de localisation neurologique)
après avoir éliminé (et éventuellement corrigé) une hypoglycémie.
- En cas d’agitation aiguë on prescrira un traitement sédatif sous couvert d’une stricte
surveillance de la tension artérielle et de la respiration ; ex : Barnétil® 200 mg IM (action
rapide) ou Valium® 10 mg IM ou Équanil® 400 mg en IM.
- Le traitement du coma éthylique fait appel aux mesures habituelles de réanimation :

Traitement du coma éthylique

- Hospitalisation en réanimation.
- Assurer la liberté des voies aériennes et une oxygénation correcte.
- Mise en place d’une voie veineuse.
- Mise en place d’un scope cardio-respiratoire.
- Corriger une éventuelle hypoglycémie.
- Réchauffement si hypothermie.
- Remplissage vasculaire par macromolécules si hypotension sévère.
- Équilibre hydroélectrolytique avec apports de glucosé.
- Apport systématique de vitamines B1 (500 mg/j), B6 et PP (250 mg/j) par voie
parentérale.
- Surveillance horaire : conscience, pouls, tension artérielle, fréquence respiratoire,
pupilles, diurèse.

Examens systématiques en cas de coma éthylique

- Dextro au doigt, à faire immédiatement.
- NFS, plaquettes.
- TP, TCA.
- Ionogramme sanguin, urée créatinine.
- Bilan hépatique et enzymes musculaires : ASAT, ALAT, CPK, LDH, bilirubine,
phosphatases alcalines, gamma-GT.
- Amylasémie et lipasémie.
- Alcoolémie.
- Recherche de toxiques associés dans le sang.
- Gaz du sang.
- ECG.
- Radio du thorax au lit.
- Scanner cérébral s’il existe le moindre signe d localisation.
Syndrome de sevrage alcoolique
- L’arrêt ou la diminution brutale de la consommation alcoolique chez un éthylique chronique
entraîne des troubles mineurs qu’il est important de détecter précocement afin de prévenir
l’apparition des manifestations majeures du sevrage.
- Les facteurs déclenchants à l’origine du sevrage doivent être systématiquement
recherchés et éventuellement traités :
 traumatisme ;
 infection : pneumopathie, méningite…
 intervention chirurgicale.

1. MANIFESTATIONS MINEURES PRECOCES DU SEVRAGE

1.1. Signes cliniques

- tremblements ;
- anxiété, irritabilité, insomnie,
- nausées, anorexie ;
- tachycardie, élévation discrète de la tension artérielle, hypersudation ;
- crise épileptique généralisée, pouvant survenir dès le 6ème heure après le sevrage.

1.2. Prise en charge

- Hydratation abondante par voie orale : 2 litres de liquides par jour au minimum,
associant de l’eau, des boissons sucrées (jus de fruit) et des liquides salés (bouillons de
légumes).
- Apports vitaminiques per os : vitamine B1 500 mg/j ; vitamine B6 250 mg/j.
- Traitement sédatif, par ex : Équanil® 400, 1 à 2 cp 4 fois par jour per os au début, puis
à dose décroissante.
- recherche et traitement de la cause.

2. DELIRIUM TREMENS

2.1. Signes cliniques

Annoncé par les signes sus-cités le tableau du delirium tremens se constitue en 2-3 jours et
associe :
- Un état confuso-onirique avec :
 grande désorientation temporo-spatiale ;
 phénomène hallucinatoires et illusionnels, surtout visuels, favorisés par
l’obscurité, avec thèmes généralement terrifiants ou à type de persécution, souvent
professionnels ou animaliers.
 Insomnie, inversion du rythme nycthéméral ;
 Agitation et trouble du comportement avec activité imaginaire en rapport avec le
délire.
- Des signes neurologiques :
 tremblement ;
 dysarthrie ;
 troubles de l’équilibre et de la coordination ;
 crises convulsives.
- Des signes généraux en rapport avec une hyperactivation sympathique et dont l’intensité est
un bon reflet de la gravité de l’accès :
 fièvre ;
 tachycardie, hypotension ;
 sueurs profuses ;
 pli cutané, soif.

2.2. Complications
- Les complications majeures sont :
 collapsus par déshydratation aiguë ;
 les actes agressifs ou le suicide (en particulier par défenestration).
- Tout delirium tremens ne répondant pas rapidement au traitement doit faire évoquer une
pathologie associée, en particulier :
 méningite purulente ;
 hémorragie méningée ;
 hématome sous-dural chronique ;
 encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

2.3. Traitement

Traitement du délirum tremens

- Hospitalisation en urgence :
 isolement si possible sans contention dans une chambre calme, faiblement éclairée la
nuit ;
 enlever tout objet potentiellement dangereux et verrouiller la porte et les fenêtres
(risque suicidaire).
- Réhydratation par voie intraveineuse avec correction des troubles hydro-électrolytiques
et apports vitaminiques :
 4 à 6 litres/24 heures en perfusion ;
 2/3 de sérum physiologique, 1/3 de glucosé à 5% ;
 avec 2 g de KCL par litre initialement ;
 avec vitamine B1 (500 mg/j) vitamine B6 et PP (250 mg/j) dans la perfusion.

- Traitement sédatif : on a le choix entre :

 Valium® : 10 mg trois fois par jour per os ou IM (surtout si convulsion) ;
 Equaril® : 400 à 800 mg trois fois par jours per os ou en IM ;
 Largactil® : 25 à 50 mg trois fois par jour per os en IM ;
 Tiapridal® : 100 à 200 mg toutes les 4 heures en IM ou dans la perfusion ;
 Barnétil® : 200 mg en IM en cas d’agitation majeure, sous couvert d’un contrôle
strict de la tension artérielle et avec plasmion préparé pour un éventuel remplissage
en urgence.
- Traitement du facteur déclenchant éventuel.
- Surveillance rapprochée :
 conscience, pouls, tension, fréquence respiratoire toutes les 2 heures ; température
toutes les 6 heures ;
 hématocrite, ionogramme sanguin et urinaire, urée, créatinine, glycémie, protidémie
tous les jours.
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

1. PHYSIOPATHOLOGIE
- Affection fréquente, touchant l’éthylique chronique mais pouvant aussi survenir chez le sujet
dénutri non éthylique.
- Le facteur déclenchant de cette pathologie est la carence en vitamine B1 (thiamine),
vitamine qui joue un rôle majeur dans le métabolisme des glucides et qui est par ailleurs
libérée au niveau des terminaisons cholinergiques.
- Les éléments qui concourent à la carence en vitamine B1 chez l’éthylique chronique sont :
 carence d’apport liée à l’anorexie et à un régime pauvre en protéines ;
 la carence d’absorption, en rapport avec les lésions de gastrite chronique, avec une
gastrectomie ou avec des troubles du transit intestinal ;
 l’accroissement des besoins en vitamine B1 du fait du régime alimentaire trop riche
en hydrates de carbone.
- Les lésions neurologiques siègent dans le plancher du 4ème ventricule, la région péri-
aqueducale, les régions thalamiques et hypothalamiques jouxtant le 3ème ventricule et les
tubercules mamillaires.

2. SIGNES CLINIQUES
- La symptomatologie s’installe de façon aiguë, subaiguë ou chronique et associe
essentiellement :
 un syndrome confusionnel ;
 des signes oculomoteurs ;
 des troubles de l’équilibre.

Signes cliniques de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke

- Syndrome confusionnel :
 quasi-constant ;
 d’intensité variable avec souvent hypersomnie ;
 généralement sans composante délirante importante ;
 avec parfois un « noyau » korsakovien : oubli à mesure, fabulations, fausses
reconnaissances.
- Troubles oculomoteurs :
 précieux pour le diagnostic bien qu’inconstant ;
 nystagmus horizontal et/ou vertical ;
 parésie bilatérale du IV, paralysie du regard conjugué.

- Troubles de l’équilibre :
 inconstants ;
 syndrome cérébelleux statique ou astasie/abasie de mécanisme complexe.
- Autres signes neurologiques parfois retrouvés :
 hypertonie de type oppositionniste des membres et du tronc ;

- Troubles végétatifs :
 avec en particulier une tendance au collapsus.
- Les principales pathologies associées sont :
 la cirrhose hépatique, présente dans 30% des cas ;
 la polynévrite alcoolo-carentielle, présente dans 80% des cas.

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- La carence en vitamine B1 peut être objectivée par :
 le dosage sanguin de la vitamine B1, qui est diminuée ;
 le dosage de la pyruvicémie qui est augmentée ;
 le dosage de l’activité trans-cétolasique sérique, qui est diminuée.
- Cependant, le traitement spécifique sera débuté immédiatement sans attendre les
résultats de ces examens.

4. TRAITEMENT
- Le traitement spécifique doit être débuté le plus rapidement possible, sans attendre le résultat
des examens complémentaires.
- Il consiste en une vitaminothérapie par voie parentale par vitamine B1 500 mg à 1 g/j en
IM ou dans la perfusion.
- On associera systématiquement les vitamines B6 et PP (250 mg/j) par voie parentérale
également.
- Les perfusions de glucosé ne seront débutées qu’après recharge vitaminique (risque
d’aggravation par consommation de B1) et il convient donc d’utiliser du sérum physiologique
pour les premières heures.

5. EVOLUTION ET PRONOSTIC
- L’évolution non traitée est habituellement mortelle dans un tableau de coma compliqué
de troubles végétatifs.
- Sous traitement précoce, les signes oculomoteurs sont les premières à régresser ; au bout de
quelques jours.
- Les troubles neuro-psychiques régressent plus lentement et peuvent laisser comme séquelle
un syndrome de Korsakoff, les séquelles sont d’autant plus fréquentes et sévères que le
traitement a été tardif.

Syndrome de Korsakoff

- Le syndrome de Korsakoff associe :

 une amnésie antérograde, au premier plan du tableau clinique, avec oubli à mesure et
désorientation temporo-spatiale complète :
 une amnésie rétrograde plus ou moins importante avec généralement conservation des
souvenirs anciens ;
 une anosognosie ;
 des fabulations et des fausses reconnaissances ;
 sans atteinte des autres fonctions supérieures : les capacités de calcul, de
raisonnement et de jugement sont intactes, de même que le langage et les praxies.

- En cas de carence en vitamine B1 la symptomatologie du Korsakoff :

 peut accompagner l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke à la phase aiguë.
 Peut se démasquer progressivement au décours d’une encéphalopathie de Gayet-
Wernicke ;
  Peut s’installer de façon subaiguë ou chronique sans les signes habituels de
l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

- Les lésions responsables intéressent de façon bilatérale le circuit hippocampo-mamillo-

thalamique (fig. 1).

- Les principales étiologies sont les suivantes :

 Carence en vitamine B1 (cause la plus fréquente) ;
 Séquelle d’encéphalite herpétique (atteinte bihippocampique) ;
 Infarctus dans le territoire des deux artères cérébrales postérieures,
 Tumeur de la ligne médiane interrompant le fornix.

Autres complications neurologiques de l’alcoolisme

1. ATROPHIE CEREBELLEUSE
- Survient chez l’éthylique chronique généralement dénutri.
- Atrophie du cortex cérébelleux touchant les régions antéro-postérieures du vermis et des
hémisphères cérébelleux, bien visible sur le scanner cérébral.
- Troubles de la statique et de la marche au premier plan.
- Installation subaiguë en quelques semaines à quelques mois.
- L’évolution se fait généralement ensuite vers la stabilisation et parfois vers l’amélioration
spontanée.
2. ENCEPHALOPATHIE DE MARCHIAFAVA – BIGNAMI
- Survient chez les grands alcooliques.
- Démyélinisation de la portion centrale du corps calleux pouvant s’étendre dans la substance
blanche hémisphérique (bien visible en IRM).
- Tableau clinique polymorphe :
 démence progressive s’aggravant sur plusieurs années avec troubles de la marche et
dysarthrie ;
 formes aiguës avec syndrome confusionnel ou coma accompagné de crises d’épilepsie

 et d’une hypertonie.
3. MYELINOSE CENTRO-PONTINE
- Survient dans plus de la moitié des cas chez des éthyliques chroniques.
- La correction trop rapide d’une hyponatrémie, quelle qu’en soit la cause, est un facteur
pathologique déterminant.
- Anatomopathologie : foyer plus ou moins étendu de démyélinisation siégeant au milieu du
pied de la protubérance avec conservation de l’intégrité des axones.
- Cliniquement :
 typiquement « locked in syndrome » avec quadriplégie, diplégie faciale, paralysie de
la latéralité des yeux et paralysie labio-glosso-pharyngée ;
 parfois, signe de localisations plus discrètes témoignant d’une souffrance
protubérantielle plus limitée.
- Diagnostic grâce à l’IRM cérébrale qui visualise la zone de démyélinisation centro-pontine
(hypersignal en T2).
NEUROPATHIES
PERIPHERIQUES
NEUROPATHIES PERIPHERIQUES : GENERALITES

Objectifs :
1. Définir les neuropathies périphériques
2. Citer 6 signes cliniques du syndrome neurogène périphérique
3. Citer 2 examens complémentaires utiles au diagnostic de neuropathie périphérique

Plan
1. Définitions
2. Rappels sur le système nerveux périphérique
3. Physiopathologie
4. Syndrome neurogène périphérique
5. Classification des neuropathies périphériques

1. Définition
Les neuropathies périphériques désignent l’ensemble des affections touchant le système
nerveux périphérique (SNP). Elles se traduisent un syndrome neurogène périphérique qui est
l’ensemble des symptômes et signes témoignant d’une atteinte du SNP.

2. Rappels sur le système nerveux périphérique

2.1. Anatomie
Le SNP comprend :
 le système nerveux somatique (31 paires de nerfs rachidiens ou spinaux organisés en
racines, plexus et troncs qui naissent dans la moelle épinière et se poursuivent jusque
dans les membres + 12 paires de nerfs crâniens qui naissent en majorité dans les noyaux
du tronc cérébral)
 le système nerveux végétatif (ensemble d’une chaîne de deux neurones et trois synapses :
dans le système nerveux central une synapse afférente sur les corps cellulaires du premier
neurone de la chaîne ; hors du système nerveux central, une synapse ganglionnaire entre
celui-ci et le deuxième neurone de la chaîne ; enfin une synapse)

2.2. Physiologie
Le nerf périphérique est le « câble » servant au passage des axones des neurones moteurs,
sensitifs et végétatifs appartenant au système nerveux périphérique. Il véhicule dans les deux
sens l’information entre ces neurones et leurs effecteurs (récepteurs sensitifs, muscles
squelettiques et viscères). L’information est transmise sous forme d’influx nerveux dont les
propriétés dépendent entre autres des caractéristiques intrinsèques du nerf lui-même.
Les nerfs périphériques sont des faisceaux de fibres nerveuses groupées au sein d’enveloppes
conjonctives (périnèvre et épinèvre) : chaque fibre nerveuse est constituée par un axone
entouré d’une gaine de cellules de Schwann ;
On distingue les fibres myélinisées et les fibres dites amyéliniques (sans myéline) ;
Les axones dits myélinisés sont entourés d’une gaine de myéline ;
Chaque segment de cette gaine est constitué par l’enroulement d’une cellule de Schwann
différenciée autour de l’axone ;
La gaine de myéline permet d’accélérer la vitesse de propagation de l’influx nerveux en
assurant une conduction saltatoire le long de la fibre nerveuse.
Il existe une interdépendance étroite entre l’axone et les cellules de Schwann qui l’entourent :
l’action trophique de l’axone sur les cellules de Schwann permet d’assurer le maintien et
l’intégrité de la gaine de myéline ; réciproquement, les cellules de Schwann jouent un rôle
déterminant dans les propriétés de régénérescence des fibres nerveuses périphériques.
 3. Physiopathologie
L’atteinte des nerfs périphériques peut résulter de processus pathologiques différents :
- Atteinte axonale :
- une interruption localisée de l’axone entraîne une dégénérescence de l’axone en aval
du site d’interruption, appelée dégénérescence wallérienne.
- une perturbation plus diffuse du métabolisme neuronal peut conduire à une
dégénérescence distale des axones les plus longs progressant de façon rétrograde vers
le corps cellulaire : cette dégénérescence distale rétrograde ou phénomène de « dying-
back » est habituellement observée dans les polyneuropathies subaiguës et chroniques.
- Atteinte démyélinisante :
- une atteinte primitive des cellules de Schwann se traduit par la disparition d’un ou de
plusieurs segments de myéline : cette démyélinisation s’observe dans les neuropathies
dites démyélinisantes ; contrairement aux atteintes neuronales primitives dont la
régénération est toujours longue, les lésions de démyélinisation segmentaire sont
susceptibles de régénérer rapidement.
4. Syndrome neurogène périphérique
4.1. Signes cliniques
Ils associent de façon variable dans le territoire du nerf atteint :
1. Déficit moteur avec hypotonie : d’intensité variable selon le degré de l’atteinte, allant
d’une parésie à une plégie flasque. Il est côté de 0 à 4.

Cotation du déficit moteur

- 0 : absence de contraction volontaire ;
- 1 : contraction faible sans déplacement ;
- 2 : déplacement si l’action de la pesanteur est compensée ;
- 3 : déplacement possible contre la pesanteur ;
- 4 : déplacement possible contre la pesanteur et contre résistance ;
- 5 : force musculaire normale.
Amyotrophie due à la perte de l’innervation musculaire consécutive à la lésion des fibres
motrices.
- Diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux due à l’interruption de l’arc réflexe.
- Crampes pouvant être révélatrices de l’atteinte neurogène périphérique
- Fasciculations fréquentes au cours des atteintes de la corne antérieure de la moelle.
- Autres signes associés :
 des signes sensitifs subjectifs (douleurs à type de décharges électriques, brûlures;
paresthésies à type de fourmillements, picotements) ou objectifs (anesthésie ou
hypoesthésie, dysesthésie, allodynie)
 des troubles trophiques et vasomoteurs (peau sèche, amincie, dépilée, troubles de la
sudation, maux perforants plantaires, rétractions tendineuses, pieds creux, rarement
arthropathies)
 ainsi que des troubles végétatifs (hypotension orthostatique sans compensation,
impuissance sexuelle, troubles vésicaux, diarrhée motrice, gastroparésie)

4.2. Examens complémentaires

- Electroneuromyogramme (ENMG)
L’ENMG permet de confirmer le syndrome neurogène périphérique et d’en estimer la
sévérité, de connaître la topographie exacte de l’atteinte neurogène et de préciser dans une
certaine mesure le type histopathologique des lésions (axonales et/ou démyélinisantes).
Principales anomalies de l’ENMG dans le cadre du syndrome neurogène périphérique

- Anomalies traduisant une atteinte plutôt de type axonale :

diminution d’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs ;
tracé pauvre de type simple accéléré lors de la contraction volontaire maximale ;
potentiels de fibrillation et/ou potentiels lents de dénervation en cas de dénervation
musculaire (atteinte axonale sévère).

- Anomalies traduisant une atteinte de type plutôt démyélinisante :

ralentissement des vitesses de conduction ;
allongement des latences distales ;
présence de blocs de conduction.

- Biopsie neuro-musculaire :
Contrairement à l’ENMG, la biopsie neuro-musculaire n’est justifiée que dans un nombre
limité de cas, en fonction du contexte clinique.
Elle peut donner de précieux renseignements : type des fibres atteintes, présence d’infiltrats
inflammatoires plus ou moins spécifiques etc.
- Par ailleurs, un aspect d’atrophie fasciculaire sur la biopsie confirme l’existence d’une
atteinte axonale avec dénervation : les fibres musculaires atrophiées sont regroupées en
fascicules séparés par des groupes de fibres musculaires saines.

4.3. Classification des neuropathies périphériques

- Neuropathies circonscrites :
 atteintes plexiques ; atteintes radiculaires ; atteintes tronculaires ou mononeuropathies.
- Neuropathies diffuses :
 polyneuropathies ; polyradiculoneuropathies ;
 mononeuropathies multiples
 NEUROPATHIES DIFFUSES
Objectifs
1. Définir : polyneuropathie, polyradiculoneuropathie, mononeuropathie multiple
2. Citer 9 groupes étiologiques de neuropathie diffuse avec 2 exemples pour chaque groupe
3. Citer les examens biologiques systématiques devant une neuropathie diffuse

Plan
1. Principales variantes topographiques et chronologiques de neuropathies diffuses
2. Principales étiologies de neuropathies diffuses
3. CAT devant une neuropathie diffuse

1. Principales variantes topographiques et chronologiques de neuropathies diffuses

- Les polyneuropathies :
 atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale.
 installation habituellement progressive sur quelques semaines ou mois, parfois
quelques années ;
 les fibres les plus longues sont généralement les premières atteintes ; en conséquence,
le déficit moteur prédomine souvent sur les loges antéro-externes de jambe, entraînant
un steppage bilatéral, et les troubles sensitifs ont une topographie dite « en
chaussettes ».
- Les polyradiculoneuropathies :
 atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs touchant à la fois les membres,
le tronc, et les nerfs crâniens ;
 la symptomatologie s’installe souvent de façon aiguë, parfois sur un mode subaigu ou
chronique ;
 il s’agit généralement d’une neuropathie primitivement démyélinisante en rapport avec
un processus inflammatoire ;
 le tableau de loin le plus fréquent correspond au syndrome de Guillain-Barré.
- Les mononeuropathies multiples (ou multifocales), également appelées multinévrites ;
atteinte successive, asymétrique, et généralement asynchrone, de plusieurs troncs nerveux,
souvent sur une période de quelques semaines.
2. Principales étiologies des neuropathies diffuses

NEUROPATHIES IDIOPATHIQUES
 polyradiculoneuropathies aiguës = syndrome de Guillain-Barré ;
 polyradiculoneuropathies subaiguës ou chroniques

NEUROPATHIES NUTRITIONNELLES ET ALCOOLIQUES

éthylisme chronique et/ou carences en vitamine B1, B6, B12, folates, PP.

NEUROPATHIES TOXIQUES ET MEDICAMENTEUSES

NEUROPATHIES D’ORIGINE METABOLIQUE

 diabète ;
 insuffisance rénale chronique avancée ;
 porphyrie aiguë intermittente ;
 hypothyroïdie

NEUROPATHIES AMYLOÏDES

NEUROPATHIES DYSGLOBULINEMIQUES
 gammapathie monoclonale « bénigne » ;
 gammapathie monoclonale maligne : myélome, Waldenström ;
 cryoglobulinémies.

NEUROPATHIES INFECTIEUSES
 lèpre ;
 maladie de Lyme ;
 infection HIV ;
 autres ; mononucléose infectieuse, diphtérie….

NEUROPATHIES AU COURS DES AFFECTIONS NEOPLASIQUES

 par infiltration néoplasique ;
 par complication iatrogène ou générale ;
 paranéoplasique.

NEUROPATHIES HEREDITAIRES
 maladie de Charcot-Marie-Tooth ;
 troubles métaboliques héréditaires ;
 neuropathies tomaculaires ;
 autres neuropathies héréditaires.
3. CAT devant une neuropathie périphérique diffuse
- Interrogatoire :
Signes fonctionnels, mode d’installation des symptômes et évolution dans le temps,
antécédents, notion de neuropathie héréditaire, prises médicamenteuses, exposition
professionnelle à des toxiques.
- Examen clinique :
Signes cliniques du syndrome neurogène périphérique et types des fibres atteinte, topographie
des troubles, signes cliniques associés.
- ENMG :
Signes électriques d’atteinte neurogène périphériques, sévérité, topographie exacte des
troubles, caractère démyélinisant ou axonal de la neuropathie.
A l’issue de l’examen clinique et de l’ENMG, on peut classer la neuropathie dans un but
d’orientation étiologique (tableau)

Tableau : Eléments permettant de classer une neuropathie diffuse

- Mode évolutif
 neuropathie aiguë ;
 neuropathie sub-aiguë ;
 neuropathie chronique.
- Type du déficit
 neuropathie sensitive ;
 neuropathie motrice ;
 neuropathie sensitivo-motrice ;
 neuropathie végétative.
- Topographie du déficit
 polyneuropathie ;
 polyradiculoneuropathie ;
 mononeuropathie multiple.
- Type lésionnel (ENMG ± biopsie nerveuse) :
 neuropathie axonale ;
 neuropathie démyélinisante ;
 neuropathie mixte (axonale et démyélinisante).

- Examens biologiques systématiques :

 NFS, VS ; glycémie à jeun ; urée sanguine et créatininémie ; sérologie VIH.
 bilan hépatique (ASAT, ALAT, TP, γ-GT, bilirubine, phosphatases alcalines).
 électrophorèse des protéines ;
 radiographie pulmonaire ;
- Et, selon le contexte :
 ponction lombaire (à la recherche d’une hyperprotéinorachie)
 recherche de facteurs antinucléaires
 immunoélectrophorèse des protides sanguins
 biopsie neuromusculaire…
 POLYRADICULONEUROPATHIE INFLAMMATOIRE AIGUË :
SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

1. ETIOLOGIE
- Affection fréquente pouvant survenir à tout âge et constituant une urgence médicale.
- Dans plus de la moitié des cas, on retrouve la notion :
 d’un épisode infectieux banal d’allure virale respiratoire ou digestif dans les 3
semaines précédant l’installation des signes cliniques ;
 ou, plus rarement, d’une vaccination ou d’une sérothérapie.

Les lésions consistent essentiellement en une démyélinisation segmentaire des racines et

des nerfs périphériques associée à un infiltrat inflammatoire fait de cellules
mononuclées.

- Le mécanisme exact des lésions est inconnu bien qu’une origine immunoallergique soit
supposée.

2. SYMPTOMATOLOGIE
- Typiquement ; les manifestations initiales consistent en des paresthésies des extrémités
et/ou courbatures suivies d’un déficit moteur d’aggravation rapide.

Le déficit moteur du syndrome de Guillain-Barré

- Débute généralement de façon à peu près symétrique au niveau des membres inférieurs
ou il prédomine initialement au niveau proximal
- S’étend en quelques jours de façon ascendante :
 aux muscles des membres supérieurs
 puis aux muscles du tronc et de la nuque
 aux muscles intercostaux : risque d’insuffisance respiratoire aiguë
 aux muscles crâniens : diplégie faciale fréquente, paralysie velo-pharyngée avec
troubles de la déglutition, puis rarement paralysies oculomotrices
- S’accompagne d’une hypotonie et d’une diminution puis d’une abolition diffuse des
réflexes ostéotendineux.
- Ne s’accompagne pas d’amyotrophie (car absence de dénervation).

- Troubles sensitifs :
 des douleurs spontanées ou provoquées par la pression des muscles sont souvent
retrouvées ;
 les troubles sensitifs objectifs sont cependant le plus souvent discrets ;
 ils concernent surtout la sensibilité profonde.

- Troubles végétatifs :
Ils sont fréquents mais transitoires : en règle générale ils ne persistent pas au-delà d’une ou
deux semaines.
 troubles cardiaques : tachycardie sinusale, bradycardie, troubles du rythme ;
 modifications de la tension artérielle : hypertension permanente ou paroxystique,
hypotension orthostatique ;
 troubles de la sudation ;
 anomalies pupillaires ;
  la rétention urinaire est rare et ne dure jamais plus de quelques jours.
- Quelques cas de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique avec hyponatrémie de
dilution (syndrome de Schwartz-Bartter) ont été décrits.

3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
3.1. Ponction lombaire
- Elle montre typiquement une dissociation albumino-cytologique du LCS avec ;
 une protéinorachie supérieure à 0,5 g/l, pouvant atteindre plusieurs grammes par litre,
 moins de 10 lymphocytes/mm3.
- Cependant, hyperprotéinorachie est retardée de 3 à 10 jours par rapport au début des
signes cliniques.

Une protéinorachie normale dans la première semaine n’élimine donc pas le diagnostic

3.2. Electromyogramme
Il montre typiquement une démyélinisation segmentaire sans signe d’atteinte axonale :
 diminution des vitesses de conduction motrice ;
 allongement des latences distales ;
 présence de blocs de conduction, le plus souvent au niveau proximal ;
 allongement de la latence des réponses F et H ;
 EMG de détection en général normal à l’effort et absence de potentiels de fibrillation
ou de potentiels lents de dénervation au repos.
3.3. Autres examens complémentaires systématiques
- Examens biologiques standards : NFS, plaquettes, VS, TP, TCA, ionogramme sanguin,
glycémie, électrophorèse des protides.
- Sérologie de Lyme.
- Sérologie HIV.
- Radio de thorax.
- Gaz du sang
- ECG.

4. EVOLUTION ET PRONOSTIC

4.1. Evolution
- Evolution en trois phases :
 extension rapide du déficit moteur qui atteint son maximum en 1 à 4 semaines ;
 puis plateau de 1 à 3 semaines ;
 puis phase de récupération spontanée qui s’étend sur quelques semaines à quelques
mois.
- On estime qu’il n’y a plus de récupération possible au délà de 12 à 18 mois d’évolution.
- La récidive est exceptionnelle.

4.2. Complication
- Détresse respiratoire aiguë liée à la paralysie des muscles respiratoires et./ou aux troubles
de la déglutition : 20% des patients requièrent une ventilation artificielle pendant une durée
moyenne de l’ordre de 6 semaines.
- Mort subite par troubles du rythme cardiaque (très rare).
- Complications liées au décubitus et à l’intubation (fréquentes) : escarres, thrombose
veineuse, embolie pulmonaire, infections nosocomiales etc.
- Globalement, dans les centres les mieux équipés la mortalité est de l’ordre de 3%.

4.3. Pronostic fonctionnel

- Récupération complète dans 80 % des cas.
- Déficit sensitivo-moteur modéré séquellaire dans 10% des cas.
- Séquelles motrices invalidantes dans 5% des cas.

5. FORMES CLINIQUES
- L’intensité du déficit moteur varie de façon considérable d’un patient à l’autre et peut aller
du déficit moteur modéré à la quadriplégie complète avec insuffisance respiratoire et paralysie
velo-pharyngée.
- Le syndrome de Miller-Fischer, considéré comme une forme limitée de
polyradiculonévrite aiguë inflammatoire associe :
 une ophtalmoplégie complète ;
 une ataxie proprioceptive ;
 une aréflexie.
- Les formes axonales (avec dénervation sévère) sont rares, elles récupèrent beaucoup moins
bien que les formes démyélinisantes habituelles.
- Les formes subaiguës ou chroniques sont rares et répondent probablement à un autre
mécanisme physiopathologique.

6. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
- Syndrome médullaire :
 signes pyramidaux (absents cependant au stade de choc signal) ;
 les troubles sensitifs ont un niveau supérieur net ;
 il existe des troubles sphinctériens majeurs ;
 il n’y a pas d’atteinte des nerfs crâniens.
- Compression de la queue de cheval :
 il existe une anesthésie en selle ;
 les troubles génito-sphinctériens sont précoces et majeurs ;
 il n’y a pas d’atteinte des nerfs crâniens.
- Poliomyélite antérieure aiguë :
 le déficit moteur est aysmétrique ;
 l’amyotrophie est précoce ;
 il n’existe pas de trouble sensitif objectif ;
 le LCS a les caractéristiques d’une méningite lymphocytaire ;
 l’EMG ne montre pas de signes de démyélinisation segmentaire.

- Autres causes de polyneuropathies aiguës à prédominance motrice :

 porphyrie aiguë intermitente ;
 vascularites nécrosantes ;
 intoxication aiguë (thallium) ;
 diphtérie.
- Polyradiculoneuropathies aiguës symptomatiques :
 HIV (phase de séroconversion) ;
 mononucléose infectieuse ;
 CMV ;
 zona ;
 hépatite virale ;
 mycoplasme ;
 maladie de Lyme (méningoradiculite douloureuse) ;
 infection à campylobacter jeujuni1
 maladie de Hodgkin et lymphomes non hodfkiniens ;
 lupus érythémateux disséminé ;
 sarcoïdose.

Le caractère atypique de la symptômatologie et/ou la présence d’une hypercytose du

LCS associée à l’hyperprotéinorachie doivent toujours faire envisager ces différentes
étiologies de polyradiculonévrite aiguë.

- Polyradiculoneuropathies chroniques :
Polyradiculonévrites démyélinisantes d’évolution chronique pouvant s’aggraver soit de façon
continue, soit à l’occasion de poussées.

7. CONDUITE A TENIR ET TRAITEMENT

Le risque d’extension rapide du déficit moteur aux muscles respiratoires et pharyngés et le
risque de complications liées au décubitus conditionnent la prise en charge du patient.

7.1. Traitement initial

Il comprend systématiquement :
- HOSPITALISATION à proximité d’une unité de réanimation.
- SURVEILLANCE :
 fonction ventilatoire : tester 3 fois par jour la force de la toux, le contrôle volontaire de
la respiration (épreuve consistant à compter jusqu’à 20 sans reprise inspiratoire),
ampliation thoracique, la fréquence respiratoire, rechercher un encombrement
bronchique ; si possible, mesure quotidienne de la capacité vitale au lit du malade ;
 déglutition avant chaque repas ;
 testing musculaire 2 fois par jour ;
 pouls, tension artérielle toutes les 4 heures ; ECG quotidien ;
 température 2 fois par jour ;
 diurèse des 24 heures.

TRANSFERT IMMEDIAT EN REANIMATION en cas de :

 troubles de la déglutition ;
 troubles respiratoires : encombrement bronchique, dyspnée, toux improductive ;
 troubles tensionnels et/ou anomalies du rythme cardiaque.

1. Plusieurs études récentes ont confirmé la fréquence d’une infection à campylobacter jejuri
dans les semaines précédant la survenue d’un syndrome de Guillain-Barré. Cette infection
pourrait être l’origine de près de 25% des cas de CB.
- NURSING :
 soins oculaires en cas de paralysie faciale : pansement occlusif la nuit, Biocidan
collyre® 1 goutete dans chaque œil 3 fois par jour ;
 prévention des escarres si décubitus permanent : massage des points de contact, lit
fluidifié ;
 kinésithérapie passive et cerceau pour éviter les positions vicieuses.
- Régime 2600 cal/j hyperprotidique + apports vitaminiques (B1, B6).
- Traitement anticoagulant à dose isocoagulante si le patient peut marcher (Ex : fraxiparine
0,3 ml/l en SC) et à dose hypocoagulante sinon.

7.2. Dans les formes sévères, des mesures supplémentaires s’imposent en réanimation.
- Mise en place d’une voie veineuse.
- Contrôle du scope cardio-respiratoire ; monitoring tensionnel si instabilité tensionnelle.
- Arrêt de l’alimentation orale et pose d’une sonde gastrique pour alimentation entérale si
troubles de la déglutition.
- INTUBATION TRACHEALE (trachéotomie de préférence car durée prolongée) et
ventilation artificielle dès que la capacité vitale devient inférieure à 15 ml/kg.
- Drogues vasopressives (dopamine) si chute tensionnelle ; atropine si bradycardie (0,25 mg/
6 h en SC1).
- Traitement anti-H2 systématique en prévention de l’ulcère de stress : Azantac, 300 mg/j
par exemple.
- Deux traitements permettent d’accélérer la vitesse de récupération dans les formes sévères
lorsqu’ils sont administrés au cours des deux premières semaines d’évolution :
 les plasmaphérèses : 4 à 6 échanges plasmatiques à raison d’une séance un jour sur
deux ou ;
 les veinoglobulines : 0,4g/kg/j pendant 5 jours consécutifs (ou 1g/kg/j pendant 2
jours).

7.3. Une fois le déficit stabilisé

La kinésithérapie active tient une place primordiale, de même que le soutien psychologique :
il faut en particulier expliquer au patient qu’à terme la récupération fonctionnelle est le plus
souvent complète.
 POLYNEUROPATHIE ALCOOLO-CARENTIELLE

- En France, l’éthylisme chronique est la cause la plus fréquente de polyneuropathie.

- Les carences vitaminiques, qui sont quasiment constantes en cas d’éthylisme sévère et
ancien, semblent jouer un rôle déterminant, surtout la vitamine B1 et peut être aussi les
vitamines B6 et PP.
- La polyneuropathie alcoolique est le plus souvent senstivo-motrice de type axonal et
d’évolution chronique.

1. SYMPTOMATOLOGIE
- Le début est insidieux :
 le mode d’installation des signes est généralement lentement progressif ;
 avec parfois des aggravations rapides sur quelques jours.
- Les signes débutent de façon symétrique à la partie distale des membres :
 ils progressent ensuite vers leur partie proximale ;
 ils sont toujours plus marqués aux membres inférieurs qu’aux membres
supérieurs :
 ils consistent en une combinaison variable de troubles sensitifs, moteurs et trophiques.
- Les troubles sensitifs sont souvent révélateurs :
 crampes des mollets avec douleurs à la pression des mollets ;
 paresthésies, douleurs et sensations de brûlure des pieds à recrudescence
nocturne ;
 hypoesthésie « en chaussettes » à tous les modes, à limite supérieure floue,
contrastant avec une allodynie au frôlement ou au contact des draps (« anesthésie
douloureuse ») ;
 rarement, les troubles de la sensibilité profonde peuvent être au premier plan (formes
ataxiantes).
- Le déficit moteur domine parfois la symptomatologie :
 il se limite le plus souvent aux membres inférieurs et prédomine sur les loges antéro-
externes des jambes où il se manifeste par un steppage lors de la marche.
- L’abolition des réflexes achilléens est pécoce :
 elle peut constituer le seul signe dans les formes asymptomatiques ;
 les rotuliens sont conservés au début mais peuvent être diminués ou abolis au fur et à
mesure de l’évolution ;
 aux membres supérieurs, les réflexes ostéotendineux sont généralement normaux.
- Les troubles trophiques cutanés sont fréquents aux membres inférieurs.
- Par contre, il n’y a généralement pas de signe de dysautonomie.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- L’EMG montre des signes d’atteinte neurogène périphérique de type axonal avec
typiquement :
 une nette diminution de l’amplitude des potentiels d’action sensitifs s(et parfois
moteurs) ;
 sans diminution franche des vitesses de conduction.
- La ponction lombaire, si elle était pratiquée, montrerait un LCS normal.
- Bilan général de l’intoxication éthylique.
3. TRAITEMENT
Le traitement de la polyneuropathie alcoolique comprend :
 l’arrêt complet de l’intoxication alcoolique ;
 la correction de désordres nutritionnels ;
 régime hypercalorique ;
 apports vitaminiques (par voie intramusculaire au début si troubles digestivs) :
vitamines B1 (500 mg/j), B6, PP, folates.
 La prévention des positions vicieuses et des rétractions tendineuses en cas de déficit
moteur (port d’attelles, kinésithérapie).
 NEUROPATHIES TOXIQUES ET MÉDICAMENTEUSES
- Les causes toxiques et médicamenteuses doivent être systématiquement envisagées en cas de
polyneuropathie.
- Il s’agit le plus souvent d’une polyneuropathie symétrique évoluant sur quelques
semaines ou mois et secondaire à une intoxication chronique.
- Certaines intoxications massives peuvent aussi être à l’origine d’une polyneuropathie
d’installation aiguë : arsenic, thallium, organophosphorés en particulier.
- Le diagnostic repose en grande partie sur l’interrogatoire : rechercher d’une exposition
professionnelle, d’un traitement médicamenteux au long cours etc.

Principaux toxiques susceptibles de causer une polynévrite

- métaux lourds : plomb (fabriques de piles, radiateurs automobiles, fonderies) ; mercure,
thallium (insecticides et raticides) ;
- organophosphorés (insectidices, industrie du plastique) ;
- arsenic (fonderies) ;
- hexacarbones (industries des laques et des colles ; « glue sniffers ») ;
- acrylamide (ciments).

Intoxication chronique par le plomb

- Symptomatologie :
 polynévrite symétrique essentiellement de type moteur, touchant initialement
l’extension des doigts et des poigneté, puis les loges antéro-externes des jambes ;
 douleurs abdominales ;
 liseré gingival ;
 hypertension artérielle ;
 anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur le frottis sanguin.

- Diagnostic :
augmentation excessive de la plomburie, spontanément ou après épreuve de chélation par
l’EDTA.

- Traitement :
 arrêt de l’intoxication ;
 EDTA et D-pénicillamine (agent chélateurs).

Principaux médicaments responsables d’une polynévrite

- Antibiotiques :
 isoniazide (Rimifon®) : polynévrite axonale prévenue par l’administration de
vitamine B6 à la dose de 250 mg/j pendant toute la durée du traitement.
 nitrofurantoïne (Furadoïne®) en cas de traitement continu prolongé (plusieurs
semaines ou plusieurs mois), surtout s’il existe une insuffisance rénale ;
 métronidazole (Flagyl®) en cas de traitement prolongé (ex : maladie de Crohn) ;
 sulfones (Disulone®).
 - Antimitotiques :
 vincristine (Oncovin®) ; polynévrite sensori-motrice dose-dépendante, débutant par
une abolition des réflexes rotuliens et évoluant vers un déficit sensitif et moteur avec
manifestations végétatives associées (ex : iléus paralytique) ;
 cisplatine : polynévrite surtout sensitive, débutant plusieurs semaines après le
traitement

- Médicaments à visée cardique :

 amiodarone (Cordarone®) ;
 perhexilline (Pexid®) : neuropathie de type démyélinisante.

- Autres médicaments :
 phénytoïne (Dihydan®) ;
 disulfiram (Espéral®) ;
 almitrine (Vectarion®, Duxil®) ;
 hydralazine (Népressol®) ;
 phénytoïne (Dihydan®) ;
 vitamine B6 (pyridoxine) au long cours ;
 DDC et DDI utilisés au cours du sida.
 NEUROPATHIES DU DIABÈTE
- La neuropathie est une complication fréquente du diabète insulino-ou non insulino-
dépendant (DNID).
- Elle peut être révélatrice d’un DNID.
- Il existe plusieurs formes cliniques de neuropathie diabétique qui peuvent être associées ente
elles et dont la physiopathologie exacte demeure inconnue.
- La neuropathie s’accompagne fréquemment d’une hyperprotéinorachie qui est souvent
présente au cours du diabète, même en l’absence de toute neuropathie.

1. POLYNEUROPATHIES DIABETIQUES

1.1. Polyneuropathie sensitive du diabète

- Type de neuropathie le plus souvent rencontré au cours du diabète, d’autant plus fréquente
que le diabète est ancien et mal équilibré.
- Début insidieux et évolution lentement progressive.
- Touche surtout les petites fibres (mais parfois aussi les fibres sensitives de gros diamètre).
- Troubles de la sensibilité superficielle et/ou profonde prédominant à la partie distale
des membres inférieurs : douleurs spontanées, allodynie, hyperalgésie, paresthésies,
hypoesthésie, ataxie, diminution du sens de position et de la sensibilité vibratoire.
- Diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux.
- Les formes évoluées peuvent s’accompagner de troubles trophiques (maux perforants
plantaires, ostéoarthropathies nerveuses).

1.2. Polyneuropathie sensivo-motrice du diabète

- Plus rare.
- Le déficit moteur concerne la partie distale des membres inférieurs.

2. NEUROPATHIE VEGETATIVE DIABETIQUE

- L’atteinte végétative est le plus souvent associée à la polynévrite sensitive, mais elle peut
aussi être présente de façon isolée.

- Les manifestations les plus fréquentes sont :

 Cardiovasculaires : hypotension arthostatique, diminution des variations de la
fréquence cardiaque au cours du cycle respiratoire ;
 Urogénitale : dysurie, impuissance ;
 Digestives : gastroparésie, diarrhée aqueuse typiquement nocturne ou post-prandiale ;
 Les troubles de la sudation : anhydrose,
 Les anomalies pupillaires : pupilles irrégulières, signe d’Argyll-Robertson.

3. MONONEUROPATHIES DIABETIQUES

3.1. Neuropathie diabétique proximale

- Déficit moteur :
 de survenue rapide ;
 de topographie asymétrique ;
 touchant surtout les muscles proximaux des membres inférieurs ;
 associé à une amyotrophie précoce ;
 souvent accompagné de douleurs et d’une altération de l’état général.
3.2. Autres mononeuropathies des membres
- Les nerfs les plus souvent affectés sont le crural et le fémoro-cutané.
- Le médian ; le cubital et le sciatique poplité externe sont plus rarement touchés.

3.3. Atteintes isolées d’un nerf crânien

- Paralysie oculomotrice unilatérale surtout, par atteinte du III extrinsèque ou du VI, parfois
douloureuse (ophtalmoplégie douloureuse).

3.4. Neuropathies thoraco-abdominales du diabète

- Douleurs de la poitrine et/ou de l’abdomen ;
- Associées à un déficit sensitif localisé à un ou plusieurs dermatomes sur le tronc.

Evolution et traitement des neuropathies diabétiques

- La polynévrite sensitive et la neuropathie végétative s’aggravent généralement de façon
lentement progressive et irréversible.
- Par contre, les autres types de neuropathie diabétique ont un bon pronostic même si la
récupération peut parfois prendre plusieurs mois.
- Le traitement repose essentiellement sur l’équilibration la plus rigoureuse possible de la
glycémie.
- Les tricycliques (Anafranil®) et certains antiépileptiques (Rivotril®, Tégrétol®) constituent
le meilleur traitement symptomatologique des douleurs au cours des neuropathies.
Neuropathies au cours de l’infection par le VIH
- Toutes les variétés de neuropathies peuvent être rencontrées au cours de l’infection par le
VIH.
- Les tableaux cliniques réalisés sont divers et semblent dépendre pour une part de la phase
évolutive de la maladie.

1. NEUROPATHIES LIEES AU VIRUS VIH LUI MEME

La présence d’une méningite lymphocytaire à la ponction lombaire et d’un infiltrat

inflammatoire périvasculaire du nerf périphérique sur la biopsie sont des caractéristiques
quasi constantes de ces neuropathies.
- Polyradiculoneuropathie inflammatoire aiguë démyélinisante de type Guillain-Barré :
 survient surtout au stade de séroconversion, précédant la séropositive de 1 à 2 mois ;
 signes fréquemment associés : fièvre, diarrhée, éruption cutanée, polyadénopathies,
rarement confusion (en cas d’encéphalite associée) ;
 ponction lombaire : hyperlymphocytose et hyperprotéinorachie ;
 NFS : mononucléose sanguine fréquente ;
 évolution : régression spontanée en quelques semaines
- Polyradiculoneuropthie inflammatoire démyélinisante chronique :
 fréquente aux stades précoces de l’infection ;
 intérêt des corticoïdes et des plasmaphérèses en cas d’aggravation progressive.

- Polyneuropathies sensitives subaiguës ou chroniques :

 elles sont fréquentes et souvent dominées par des douleurs

- Mononeuropathies multiples.

2. NEUROPATHIES INFILTRATIVES
Elles sont dues à une infiltration diffuse des nerfs périphériques et/ou des racines nerveuses
généralement dans le cadre d’un lymphome systématique ou d’un sarcome de Kaposi
disséminés.

3. NEUROPATHIES A CYTOMEGALOVIRUS
- Elle survient dans un contexte d’immunosuppression sévère ;
- Atteinte pluriradiculaire des membres inférieurs et troubles sphinctériens
correspondant à un un syndrome de la queue de cheval d’installation rapide ;
- Autres localisations viscérales souvent associées : rétinite, colite, pneumopathie,
encéphalite ;
- L’IRM médullaire montre parfois une prise de contraste des racines et des méninges
autour du cône terminal.
- La ponction lombaire ramène un liquide inflammatoire le plus souvent lymphocytaire. La
présence d’une polynucléose dans le LCR et d’une hypoglyccorachie est évocatrice.
- La recherche de CMV par culture virale dans le LCR est le plus souvent positive.
- Le traitement repose sur le ganciclovir ou le foscarnet.

4. NEUROPATHIES IATROGENES
Polynévrite axonale survant deux à trois mois après le début d’un traitement par le ddI ou le
ddC, dose-dépendante, régressive en quelques semaines à l’arrêt du traitement.
 Autres causes de neuropathie diffuse
1. INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE AVANCEE
- Polyneuropathie subaiguë ou chronique sensitive ou sensitivo-motrice touchant surtout
les membres inférieurs, avec fréquemment des crampes musculaires.
- Evolution : stabilisation par la dialyse ; amélioration généralement nette après
transplantation rénale.

2. PORPHYRIE AIGUË INTERMITANTE

- Polyradiculoneuropathie aiguë :
 souvent déclenchée par la prise de barbituriques ;
 quadriparésie prédominant généralement à la partie proximale des membres
supérieurs ;
 atteinte fréquente des nerfs crâniens et des muscles respiratoires.
- Signes associés :
 douleurs abdominales pseudo-chirurgicales ;
 troubles psychoatriques : agitation, confusion ;
 parfois émission d’urines rouges devenant noires à la lumière.
- Diagnostic :
augmentation de l’excrétion urinaire et fécale des porphyrines et de leurs précurseurs.
- Importance du dépistage familial des porteurs asymptomatiques.

3. MALADIES DE SYSTEME

3.1. Périartérite noueuse

- Elle est responsable d’une multinévrite aiguë douloureuse due à une ischémie des troncs
nerveux.
- Elle s’accompagne d’une altération de l’état général (amaigrissement, fièvre) et d’autres
signes d’atteinte systémique (arthralgies, signes cutanés, signes rénaux….).
- Sur le plan biologique, il existe :
 une élévation franche de la VS ;
 une hyperéosinophilie fréquente ;
 souvent un antigène GBs positif dans le sérum.
- Le diagnostic repose sur la biopsie neuromusculaire qui montre un aspect de vascularite
avec infiltrat inflammatoire de la paroi et nécrose fibrinoïde de la média.
- Le traitement repose sur la corticothérapie à fortes doses.

3.2. Autres causes (plus rares)

- Sarcoïdose :
- Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif :
 polyneuropathie sensitive touchant les fibres de gros diamètre ;
 atteinte fréquente et parfois isolée du nerf trijumeau.
- Angéïte granulimateuse allergique de Churg-Strauss.
- Granulomatose de Wegener.
- Lupus érythémateux disséminé, polyathrite rhumatoïde, sclérodermie.
4. AMYLOSE
- Etiologies :
 amylose dite primitive avec présence d’une gammapathie monoclonale ;
 amylose familiale (forme portugaise à hérédité autosomique dominante surtout).
- Symptomatologie :
 polynévrite axonale à prédominance sensitive avec atteinte végétative fréquente ;
 syndrome du canal carpien bilatéral fréquent.
- Diagnosstic : coloration au Rouge Congo sur biopsie rectale, cutanée ou sublinguale ou
nerveuse.
- Le pronostic vital dépend des atteintes cardiaques et rénales éventuellement associées.
5. DYSGLOBULINEMIES MONOCLONALES
- Etiologies :
 gammapathies monoclonades bénignes ;
 gammapathies monoclonades malignes : maladie de Waldenström, myélome.
- Symptomatologie :
Il peut s’agir d’une mononévrite, d’une monénévrite multiple, d’une polynévrite ou d’une
polynradiculonévrite ; deux syndromes bien définis peuvent parfois être individualisés :
La polyneuropathie sensitive des gammapathies monoclonales à IgM :
 polynévrite symétrique prédominant aux membres inférieurs :
- paresthésiante et ataxiante
- très lentement progressive ;
- souvent associée à un tremblement postural et intentionnel aux membres supérieurs.
 hyperprotéinorachie dans le LCR ;
 signes de démyélinisation à l’EMG ;
 la polynévrite précède souvent l’apparition de l’IgM monoclonale ;
 une fois sur deux l’IgM a une activité anti-MAG (« myelin associated
glycoprotein »).

Le syndrome POEMS :
 syndrome rare survenant généralement dans le cadre d’un myélome ostéoclérosant ou
d’un plasmocytome solitaire ;
 associant ;
- une polyradiculonévrite chronique démyélinisante et ;
- des signes systémiques variés, POEMS signifiant polyneuropathie, Organomégalie,
Endocrionopathie, gammapathie Monoclonale et signes cutanés (= Skin changes » en
anglais).

6. LEPRE
- Cause la plus fréquente de neuropathie dans le monde ; elle doit être évoquée chez tout
individu ayant séjourné en zone d’endémie quel que soit le délai.
- Mononévrite multiple avec atteinte des nerfs sciatique poplité externe, cubital et facial
supérieur.
- Il s’agit surtout de troubles sensitifs (hypoesthésie et douleurs) accompagnés souvent de
troubles trophiques.
- Le diagnostic repose sur la présence :
 de lésions cutanées hypochromes et/ou hypoesthésiques ;
 d’une hypertrophie d’un ou plusieurs troncs nerveux périphériques ;
  de bacilles acido-alcoolo-résistants (bacilles de Hansen) dans la sérosité dermique.

7. MALADIE DE LYME
- Due à une infection par borrelia burgdorferi transmise par piqûre de tique.
- Méningoradiculite :
 survient plusieurs semaines ou plusieurs mois après le contage ;
 atteinte pluriradiculaire asymétrique et douloureuse ;
 paralysie faciale fréquente, souvent bilatérale, parfois isolée ;
 hyperlymphocytose du LCR et hyperprotéinorachie.
- Signes associés :
 érythème chronique migrant de survenue précoce après la piqûre (à rechercher lors de
l’interrogatpoire) ;
 mono ou ployarthrite ;
 troubles de la conduction cardiaque ;
 manifestations ophtalmologiques.
- Diagnostic :
 sérologie de Borrelia Burgdorferi dans le sang et dans le LCS (mais il existe des faux
positifs et des faux négatifs).
- Traitement :
Céphalosporine de troisième génération, péni A ou tétracycline pendant 10 à 15 jours.

8. NEUROPATHIES PARANEOPLASIQUES
- Neuropathie sensitive subaiguë de Denny-Brown :
 troubles de la sensibilité superficielle et profonde (atteinte prédominante de grosses
fibres) ;
 d’installlation subaiguë ;
 touchant les quatre membres avec une prédominance distale ;
 précédant le plus souvent la découverte d’un cancer du poumon à petites cellules ;
 associée à la présence d’auto-anticorps anti-Hu (dirigés contre les noyaux des
neurones) dans le sérum et le LCR.
- Neuropathie sensitivo-motrice subaiguë ou chronique associée à un cancer du poumon.
- Polyradiculoneuropathie aiguë associée à une maladie de Hodgkin.
- A part, le syndrome pseudo-myasthénique de Lambert-Eaton : il ne s’agit d’une neuropathie
proprement dite mais d’un trouble de la transmission neuromusculaire d’origine
présynaptique (voir la question myasthénie).

9. MALADIE DE CHARCOT-MARIE-TOOTH
- Neuropathie héréditaire sensitivo-motrice.
- Début le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence.
- Evolution lentement progressive sur plusieurs années.
- Déterminisme génétique varié :
 formes autosomiques dominantes ;
 formes autosomiques récessives ;
 formes liées au chromosome X,
- Signes cliniques :
 anomalies morphologiques des pieds (pieds creux surtout) et scoliose ;
  amyotrophie prédominant sur la loge antéro-externe des jambes (« mollets de coq ») ;
 crampes fréquentes ;
 déficit moteur prédominant à la partie distale des membres inférieurs ;
 troubles sensitifs souvent discrets (hypoesthésie en chausettes).
- Formes cliniques :
 formes démyéliniqation avec hypertrophie nerveuse « en bulbe d’origine » et
ralentissement majeur des vitesses de conduction nerveuse ;
 formes dites neuronales (axonales) sans hypertrophie nerveuse et avec des vitesses de
conduction normales ou sub-normales.

10. NEUROPATHIES MULTIFOCALES AVEC BLOCS DE CONDUCTION

PERSISTANTS

- Caractérisées par la présence de blocs de conduction à l’EMG, témoignant d’un processus de

démyélinisation segmentaire.
- Evolution lentement progressive.
- Il existe des formes sensitivo-motrices et des formes motrices pures. Ces dernières sont
parfois considérées à tort comme une sclérose latérale amyotrophique.

Récapitulatif : orientation diagnostique devant une neuropathie diffuse

Neuropathies d’installation aiguë (en quelques jours) à prédominance motrice

- syndrome de Guillain-Barré (et ses variantes étiologiques).

- vascularites nécrosantes ;
- certaines intoxications aiguës (thallium) ;
- diphtérie ;
- porphyrie aiguë intermitente.

Neuropathies d’installation subaiguë (en quelques semaines ou mois)

- éthylisme chronique :
- diabète ;
- insuffisance rénale chronique avancées ;
- toxiques et médicaments ;
- paranéoplasique ;
- maladies de système : vasculaires, sarcoïdose ;
- infection par le VIH ;
- dysglobulinémies ;
- amylose ;
- polyradiculoneuropathies inflammatoires subaiguës idiopathiques.
Neuropathies d’évolution chronique (installation sur plusieurs années)

- neuropathies héréditaires ;
- polyneuropathie des gammapathie monoclonales à IgM ;
- polyradiculonévrites inflammatoires chroniques idiopathiques.

Mononévrites multiples (multinévrites)

- diabète ;
- vascularites nécrosantes ;
- lèpre ;
- dysglobulinémies ;
- infection par le VIH.

Principales causes de polyneuropathies démyélinisantes

- D’évolution aiguë :
 polyradiculoneuropathie aiguë de type Guillain-Barré.

- D’évolution chronique :
 cause toxique : Pexid®, Cordarone® ;
 dysglobulinémie monoclonale (en particulier à IgM) ;
 polyradiculonévrite chronique idiopathique ;
 neuropathies multifocales avec blocs de conduction ;
 forme démyélinisante de Charcot-Marie-Tooth.
 NEUROPATHIES PERIPHERIQUES CIRCONSCRITES

Introduction
Contrairement aux polyradiculoneuropathies, aux polyneuropathies et aux mononeuropathies
multiples qui se caractérisent par une atteinte diffuse des fibres nerveuses, les neuropathies
périphériques circonscrites correspondent en règle à une pathologie locale, le plus souvent
d’origine compressive ou traumatique.

- On peut ranger dans ce cadre :

 le syndrome plexique : atteinte d’un plexus nerveux ;
 le syndrome radiculaire : atteint d’une racine nerveuse ;
 le syndrome tronculaire ou mononeuropathies : atteinte isolée d’un tronc nerveux.

- Quel que soit la topographie de la lésion et le type des fibres nerveuses atteintes, les signes
cliniques entrent dans le cadre du syndrome neurogène périphérique :
 déficit moteur et troubles sensitifs ayant selon les cas une topographie radiculaire,
tronculaire, ou touchant tout un plexus (voire plusieurs plexus) ;
 hypotonie ;
 amyotrophie localisée ;
 abolition d’un réflexe ostéotendineux si la lésion intéresse des fibres nerveuses
participant à un arc réflexe ;
 troubles trophiques éventuellement.
- Les lésions nerveuses focales peuvent répondre à différentes causes ;
 microtraumatismes répétés du nerf ;
 compression nerveuse (posture prolongée, compression sous plâtre, compression dans
un canal anatomique inextensible, compression tumorale) ;
 élongation nerveuse ;
 plaie nerveuse.
- Le terrain joue souvent un rôle dans le déclenchement d’une neuropathie circonscrite :
 l’éthylisme chronique, les états de dénutrition, le diabète sont des facteurs de
prédisposition ;
 certains sujets sont génétiquement prédisposés aux paralysies récidivantes des troncs
nerveux (neuropathies tomaculaires).
 Syndromes radiculaires
- La symptomatologie des atteintes radiculaires peut associer :
 une douleur, presque toujours au premier plan, souvent à point de départ vertébral ;
irradiant dans un dermatome (topographie radiculaire), permanente, exacerbée par
la toux, la défécation, la mobilisation du rachis ou les manœuvres qui étirent la
racine ;
 des paresthésies dans le dermatome correspondant (surtout dans sa partie distale) ;
 un déficit moteur touchant les muscles innervés par la racine lésée ;
 l’abolition d’un réflexe ostéotendineux.
- Au niveau des membres, le syndrome radiculaire traduit le plus souvent l’existence d’un
conflit disco-radiculaire : sciatique par hernie discale aux membres inférieurs, névralgie
cervico-brachiale par arthrose cervicale aux membres supérieurs (Cf. Rhumatologie) ;
cependant, d’autres lésions intrarachidiennes (tumorales, infectieuses…) peuvent également
se révéler par un syndrome radiculaire du membre supérieur ou inférieur.
- Les syndromes radiculaires de la région thoraco-abdominale sont le plus souvent d’origine
tumorale ou dus à un zona (l’éruption cutanée vésiculeuse permet alors de faire le diagnostic).

Racine Topographie des troubles Déficit moteur Réflexe diminué

sensitifs ou aboli
C5 Région deltoïdienne Abduction de l’épaule (deltoïde) bicipital
C6 Versant externe du bas et de Flexion de l’avant bras (biceps, Bicipital
l’avant-bras jusqu’au pouce brachial antérieur, long supinateur) Stylo-radial
C7 Face postérieure du bras, de Extension de l’avant-bras (triceps), Tricipal
l’avant-bras et de la main extension du poignet (cubital
jusqu’aux 2ème et 3ème doigts postérieur et radiaux), extension
des doigts, extension et abduction
du pouce
C8 Versant interne de l’avant-bras Flexion du poignet (grand et petit Cubito-pronateur
jusqu’aux deux derniers doigts palmaire + cubital antérieur),
flexion des doigts et muscles
intrinsèques de la main
D1 Face interne du bras Flexion des doigts, muscles
intrinsèques de la main
D2-D12 Thoracique ou abdominale en Flexion du tronc (muscles grand
hémi_ceinture droit)
L3 Face antérieure de la cuisse Extension de la jambe rotulien
(quadriceps)
L4 Face antéro-interne de la cuisse Flexion dorsale du pied (jambe rotulien
et de la jambe antérieure)
L5 Face postéro-extene de la Abduction de la hanche (moyen
cuisse, face externe de la jambe, fessier), flexion dorsale du pied
dos du pied, gros orteil jambe antérieur)
Extension des orteils (extenseurs
communs des orteils, extenseurs
propre du gros orteil), rotation
externe du pied (péroniers
 latéraux).
S1 Face postérieure de la cuisse et Flexion plantaire du pied (triceps achilléen
de la jambe, plante du pied, 5ème sural)
orteil
S2 à S5 Partie postérieure de la cuisse Anal (S4-S5)
(S2), fesses, organes génitaux
externe (S3), région périnéale
(S3-S4) et péri-anale (S4-S5)

Syndromes plexiques
- Les syndromes plexiques intéressent le territoire de plusieurs racines :

Plexus Racines
Tronc primaire supérieur du plexus brachial C5-C6
Tronc primaire moyen du plexus brachial C7
Tronc primaire inférieur du plexus brachial C8 et D1
Plexus lombaire L1 L2 L3 L4
Plexus sacré L5 S1 S2 S3 S4 S5

1. CAUSES D’ATTEINTE DU PLEXUS BRACHIAL

1.1. Atteinte du plexus brachial d’origine traumatique

- Par traction violente exercée sur le membre supérieur responsable d’une élongation voire
d’un arrachement plexo-radiculaire.
- Par traumatisme direct, par traumatisme associé à une luxation de l’épaule et/ou à une
fracture (chutte de motocyclette surtout).

1.2. Syndrome de Pancoast-Tobias

- Atteinte C8-D1 avec des douleurs généralement internes et un signe de Claude Bernard-
Horner.
- Dû à l’infiltration néoplasique du tronc primaire inférieur du plexus brachial et du ganglion
stellaire, le plus souvent par un cancer de l’apex pulmonaire.

1.3. Syndrome des défilés cervico-axillaires

- Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans leur trajet allant du
cou à la région axillaire.
- Les causes sont nombreuses : côte cervicale, grosse apophyse C7 congénitale, cal
claviculaire, étroitesse des défilés interscalénique ou costo-claviculaire…
- Les paresthésies dans le territoire C8-D1 sont au premier plan.
- Il existe parfois des manifestations vasculaires associées : syndrome de Raynaud, abolition
d’un pouls radical, asymétrie de la pression artérielle humérale.
- Les paresthésies et les signes vasculaires sont typiquement déclenchés par certaines
manœuvres (ex : rotation de la tête du côté atteint en inspiration profonde = manœuvre
d’Adson).
- Examens complémentaires :
 la radio du thorax permet parfois de déceler une côte cervicale ;
 le Doppler sous-clavier est contributif lorsqu’une diminution de flux est objectivée
lors des manœuvres déclenchantes ;
 l’artériographie par voie humérale visualise parfois une sténose de la sous-
clavière.

1.4. Syndrome de Parsonage-Turner ou amyotrophie névralgiques de la ceinture

scapulaire.
- Déficit moteur proximal.
- Faisant suite à des douleurs intenses de l’épaule.
- Touchant le territoire du tronc primaire supérieur du plexus brachial.
- Le déficit moteur et l’amyotrophie touchent électivement les muscles innervés par les
racines C5-C6 (sus-et sous-épineux ; grand dentelé, deltoïde, biceps) mais peut aussi s’étendre
au trapèze, au triceps ou au diaphragme.
- L’atteinte est généralement unilatérale, mais les deux épaules peuvent parfois être touchées
successivement.
- Evolution : récupération suelement partielle du déficit moteur, amyotrophie persistante.
- On retrouve fréquemment un facteur déclenchant (maladie infectieuse, vaccination),
suggérant un mécanisme immuno-allergique analogue à celui des paralysies post-
sérothérapie (qui constituent une entité clinique voisine).

2. LES ATTEINTES PLEXIQUES LOMBAIRES ET SACREES

- Elles sont généralement dues à une tumeur pelvienne (importance des touchers pelviens lors
de l’examen clinique).
- Elles donnent souvent lieu à des signes identiques à ceux du syndrome de la queue de
cheval.
Mononeuropathies
- La plupart des mononeuropathies sont liées à une cause locale traumatique et/ou
compressive.
- Cependant, toute mononeuropathie dont la cause locale n’est pas évidente doit faire évoquer
une maladie générale, en sachant qu’une mononévrite multiple peut se présenter initialement
comme une mononeuropathie.

1. NERF CIRCONFLEXE
- Déficit moteur : paralysie de l’abduction de l’épaule (deltoïde).
- Topographie des troubles sensitifs : moignon de l’épaule.
- L’étiologie la plus fréquente est traumatique (luxation de l’épaule, fracture du col
chirurgical de l’humérus).

2. NERF RADIAL
- Déficit moteur : il varie suivant le siège de l’atteinte :
 paralysie de l’extension du coude (triceps) ;
 disparition de la corde du long supinateur lors de la flexion contrariée de l’avant-bras ;
 paralysie de l’extension du poignet (radiaux, cubital postérieur) : main « en fléau » ;
 paralysie de l’extension de la 1ère phalange des doigts (extenseur commun et
extenseurs propres des doigts) ;
 paralysie de l’extension du pouce (long et court extenseur du pouce) ;
 paralysie de l’abduction dorsale du pouce (long abducteur du pouce).
- Topographie des troubles sensitifs :
 face postérieure du bras et de l’avant-bras ;
 moitié externe du dos de la main, en particulier la face dorsale du premier espace
interosseux.
- L’atteinte du nerf radial au tiers moyen du bras est fréquente ; elle respecte le triceps et le
réflexe tricipital ;
- Distinction entre atteinte du nerf radial et atteinte de la racine C7 :
Dans l’atteinte de la racine C7 le long supérieur est toujours respecté (le long supinateur est
innervé par la racine C6).

3. NERF MEDIAN
- Déficit moteur :
 flexion du poignet réduite (grand et petit palmaire) ;
 paralysie de la pronation de l’avant-bras (rond et carré pronateur) ;
 paralysie de la flexion de la 3ème et de la 2ème phalange de l’index et du médius2 ;
 (fléchisseur commun superficiel + les deux chefs externes du fléchisseur commun
profond) ;
 Paralysie de la flexion métacarpo-phalangienne du pouce (faisceau superficiel du court
fléchisseur du pouce) et de la flexion interphalangienne du pouce (long fléchisseur du
pouce) ;
 Paralysie de l’abduction palmaire du pouce (court abducteur du pouce) ;
 Paralysie de l’opposition du pouce (opposant du pouce) : pince pollici-digitale
impossible.
- Topographie des troubles sensitifs :
 moitié externe de la paume de la main ;
 face palmaire du pouce, de l’index, du médius et de moitié externe de l’annulaire.
- Le siège le plus fréquent de l’atteinte du médian se situe dans le canal carpien, le déficit
moteur porte alors seulement sur les muscles thénariens (court fléchisseur du pouce, court
abducteur du pouce, opposant du pouce) avec amyotrophie de l’émineuse thénare ;

4. NERF CUBITAL
- Déficit moteur :
 paralysie des mouvements d’adduction et d’abduction des doigts et creusement des
espaces interosseux (interosseux) ;
 paralysie de flexion métacarpo-phalangienne et de l’extension des interphélangiennes
des 4ème et 5ème doigts (interosseux et 4ème et 5ème lombricaux) : aspect de « griffe
cubitale » des deux derniers doigts (extension de P1 + flexion de P2 et P4) ;
 adduction du pouce : une feuille de papier ne peut serrée entre pouce et in dex que
grâce à la felxion du pouce (signe de Froment) ;
 paralysie des mouvements de l’auriculaire, amyotrophie de l’éminence hypothénare
(muscles hypothénariens) ;
 déficit de la flexion de P3 sur P2 de l’annulaire et de l’auriculaire (chefs internes du
fléchisseur commun profond).
- Topographie des troubles sensitifs :
 l’auricilaure et la moitié interne de l’annulaire ;
 le bord cubital de la main.
- L’atteinte du cubital est particulièrement fréquente :
 au niveau du coude (gouttière épitrochléo-olécrânienne surtout) ;
 au niveau de la main (compression dans la canal de Guyon).
- Distinction entre atteinte radiculaire CB-D1 et atteinte du cubital : dans l’atteinte
radiculaire C8-D1 :
 les troubles sensitifs peuvent toucher la face interne du bras et de l’avant bras ;
 le déficit s’étend aux muscles thénariens ;
 le réflexe cubito-pronateur est aboli.

5. NERF FEMORO-CUTANE
- Troubles sensitifs :
 paresthésie (« méralgie paresthésique »), douleurs et hypoesthésie ;
 localisées à la face externe de la cuisse ;
 électivement déclenchées par la station debout et par la marche et calmée par le repos
et le décubitus.
- Il existe deux causes fréquentes :
 le diabète ;
 la compression du nerf par une ceinture trop serrée.

6. NERF CRURAL
- Déficit moteur :
 paralysie de la flexion de la hanche (psoas iliaque) ;
 paralysie de l’extension du genou, abolition du réflexe rotulien (quadriceps) ;
- Topographie des troubles sensitifs :
Face antérieure de la cuisse et face antéro-interne de la jambe.
- Causes les plus fréquentes :
 compression par une tumeur pelvienne (importance des touches pelviennes lors de
l’examen clinique) ;
 abcès du psoas ;
 hématome de la gaine du psoas, survenant le plus souvent après une ponction de
l’artère fémorale ou au cours d’un traitement anticoagulant et s’accompagnant souvent
d’une attitude en flexion de la cuisse (psoitis) ;
 diabète.
- Distinction entre l’atteinte du nerf crural et les atteintes radiculaires L3 et/ou L4 :
 dans l’atteinte radiculaire L3 ou L4 le déficit moteur est incomplet ;
 l’atteinte de L3 respecte la sensibilité de la jambe ;
 l’atteinte de L4 entraîne un déficit du jambier antérieur.

7. NERF SCIATIQUE POPLITE EXTERNE

- Déficit moteur :
 paralysie de l’extension dorsale du pied (jambier antérieur) : steppage ;
 paralysie de l’extension des orteils (extenseur commun des orteils, orteils, extenseur
propre du gros orteil) ;
 paralysie de la rotation externe du pied (péroniers latéraux).
- Topographie des troubles sensitifs :
 face antéro-externe et postéro-externe de la jambe ;
 dos du pied.
- Causes les plus fréquentes :
 compression posturale au niveau du col du péroné (position prolongée jambes
croisées ou accroupi) ;
 fracture du col du péroné.
- Distinction entre atteinte du SPE et l’atteinte radiculaire L5 :
 l’atteinte L5 entraîne un déficit moyen fessier et donne lieu à des troubles sensitifs
intéressant la face postéro-externe de la cuise.

8. NERF SCIATIQUE POPLITE INTERNE

- Déficit moteur :
 paralysie de la flexion plantaire du pied (la station debout sur la pointe des pieds est
impossible) et abolition du réflexe achilléen (triceps sural) ;
 rotation interne du pied impossible en flexion plantaire (jambe postérieur) ;
 paralysie des mouvements de flexion et de la latéralité des orteils.
- Topographie des troubles sensitifs :
 Région du tendon d’Achille ;
 Talon ;
 Bord externe et plante du pied.

9. NERF GRAND SCIATIQUE

- Symptomatologie :
 l’atteinte du tronc du nerf sciatique associe les troubles sensitivo-moteurs réalisés par
l’atteinte du SPE et du SPI + un déficit de la flexion de la jambe sur la cuisse (ischio-
jambiers).
- Causes les plus fréquentes :
 traumatisme du bassin ;
 plaie pénétrante ou injection intramusculaire fessière.
MYASTHENIE
 MYASTHENIE

Physiopathologie, diagnosstic, évolution

- La myasthénie est une maladie acquise auto-immune liée à une atteinte de la jonction
neuro-musculaire.
- Elle est caractérisée cliniquement par un déficit moteur se majorant ou apparaissant à
l’effort et amélioré par le repos.
- C’est une maladie rare mais potentiellement grave du fait de ses complications
respiratoires éventuelles.
- L’âge de début se situe habituellement entre 20 et 40 ans avec une prédominance féminine ;
après 40 ans, la répartition entre homme et femme est à peu près égale, la maladie survient
rarement avant 10 ans et après 60 ans.

1. PHYSIOPATHOLOGIE
- La transmission neuro-musculaire est normalement assurée par la libération d’acétyl-choline
(Ach) : les molécules d’Ach libérées sous l’influence de l’influx nerveux vont se lier
spécifiquement à des récepteurs post-synaptiques situés sur la membrane musculaire, puis
l’Ach est hydrolysée dans la synapse par une enzyme l’acétylcholinestérase.
- Dans la myasthénie, il existe une diminution du nombre de récepteur de l’Ach
fonctionnels, ce qui entraîne un épuisement de la transmission neuro-musculaire qui se traduit
par un déficit musculaire à l’effort.
- Des anticorps anti-récepteurs de l’Ach (IgG), spécifiques de la maladie, sont présents chez
90 % des patients ; ils neutralisent les récepteurs par différents mécanismes :
 accélération de la vitesse de dégradation des récepteurs ;
 blocage par liaison des anticorps sur le récepteur, au niveau même du site de fixation
de l’acétyl-choline ou à distance de ce site (blocage allostérique).
- Des anomalies du thymus sont présentes dans 80 % des cas de myasthénie :

Anomalies thymiques associées à la myasthénie

- Hyperplasie thymique :
 présente dans près de 70 % des myasthénies, surtout chez l’adulte jeune (avant 30
ans) et plus souvent chez la femme ;
 présence de follicules germinatifs à centre clair, avec ou sans augmentation de la
taille du thymus.

- Thymome :
 retrouvé dans 10 à 15 % des myasthénies, chez le sujet de plus de 40 ans ;
 tumeur lymphoïde et/ou épithéliale du médiastin antérieur bénigne dans 2/3 des cas,
maligne dans 1/3 des cas ;
 les formes malignes ne donnent jamais de métastase ; leur pronostic est fonction de
l’anvahissement loco-régional (plèvre, péricardie…) ;
 des anticorps anti-muscles striés sont généralement présents.
- Certains phénotypes HLA (B6 et DR3) sont retrouvés préférentiellement dans la
myasthénie.
- Certaines formes sont associées à une autre maladie auto-immune ou à une connectivite :
 elles représentent 10 à 15 % des cas de myasthénie ;
 elles affectent surtout la femme de plus de 40 ans ;
 il peut s’agir d’une dysthyroïdie (Hashimoto, Basedow), d’une anémie de Biermer,
d’un lupus érythémateux disséminé, d’une polyarthrite rhumatoïde, d’un pemphigus,
d’une polymyosite, d’une insuffisance surrénale auto-immune.

2. SYMPTOMATOLOGIE ET SIGNES CLINIQUES

2.1. Chronologie des troubles

- La fatigabilité musculaire à l’effort constitue le symptôme essentiel du phénomème
myasthénique.
- Le déficit est variable dans le temps, il apparaît à l’effort, s’accentuer si l’effort est poursuivi
et régresse au repos ; un déficit durable peut toutefois persister au delà de l’effort.
- Le déficit musculaire est absent le matin au réveil, apparaît dès les premiers efforts et
augmente au cours de la journée.
2.2. Topographie des troubles
- Le déficit myasthénique ne peut être analysé en terme de nerfs mais seulement de muscles.
- Ce déficit peut apparaître à distance du territoire en activité.
- Il atteint préférentiellement certains groupes musculaires :

Topographie préférentielle du déficit myasthénique

- Muscle oculaires extrinsèques
 atteinte de la musculature oculaire constitue la manifestation initiale de la maladie
dans 50 % des cas ;
 elle ne concerne que la musculature oculaire extrinsèque, la musculature
intrinsèque étant toujours épargnée ;
 l’atteinte des muscles oculomoteurs est responsable d’une diplopie variable dans son
type et intermitente, maximum le soir à l’effort (lecture) ;
 l’atteinte du releveur de la paupière est fréquente ; elle est responsable d’un ptosis
unilatéral ou bilatéral et asymétrique, particulièrement évocateur quand il est à
bascule ;
 l’atteinte de l’orbiculaire des paupières va de la diminution de la résistance au
relèvement des paupières, jusqu’à l’impossibilité d’occlusion des yeux.
- Muscles pharyngo-laryngés et faciaux
 troubles de la phonation avec une voix qui devient nasonnée et ininteligible au
cours de la conversation ;
 dysphagie s’aggravant au fil du repas, parfois responsable de fausses routes ;
 troubles de la mastication s’accentuant au cours du repas (au point de donner
parfois une mâchoire tombante en fin de repas) ;
 mimique inexpressive s’accentuant au cours de l’examen, difficultés à siffler ou à
gonfler les joues par atteinte des muscles faciaux.
- Musculature axiale et périphérique
 l’atteinte axiale prédomine sur les muscles cervicaux, elle peut se manifester par une
chute de la tête vers l’avant ;
 l’atteinte des membres prédomine à la partie proximale des membres inférieurs,
entrainant des difficultés à montrer les escaliers et une démarche dandinante.
2.3. Examen clinique
- Lexamen clinique est généralement pauvre.
- On recherche une fatigabilité musculaire lors d’efforts répétés : accroupissements répétés,
fermeture répétée des yeux…
- La manœuvre de Mary Walker consite à poser un garrot à la racine du bras (tensiomètre
gonflé à 20 mmHg au dessus de la pression systolique) puis à faire effectuer des efforts
répétés de contraction du poing ; lors de la levée du garrot peuvent apparaître un ptosis ou une
diplopie ; c’est une épreuve spécifique mais peu sensible, donc rarement utilisée en pratique.
- Le test au glaçon constitue une épreuve intéressante en cas de ptosis ; il consiste à appliquer
un glaçon à travers une compresse sur la paupière fermée durant 4 minutes ; le test est positif
quand le ptosis disparaît transitoirement.

- L’examen neurologique est par ailleurs normal :

 les réflexes ostéotendineux sont normaux ;
 il n’existe aucun trouble sensitif ni sphintérien ;
 il n’existe pas d’amyotrophie (sauf dans les formes très évoluées).
- L’examen clinique doit systématiquement rechercher :
 une atteinte des muscles respiratoires : faiblesse de la toux ; encombrement
respiratoire ;
 des signes de maladies auto-immunes associées.

2.4. Tests pharmacologiques

- Principe : analyse de déficit musculaire après l’injection d’un anticholinestérasique.
- Le test est positif lorsqu’on note une régression transitoire des signes cliniques sous l’effet
de l’injection.
- Un résultat négatif n’élimine pas le diagnostic de myasthénie et incite à répéter le test.
- Deux tests sont réalisés de façon courante :
 le test au Tensilon® : injection IV lente d’une ampoule à 10 mg ; l’effet survient en
moins d’une minute et s’épuise en quelques minutes ;
 le test à la Prostigmine® : injection IM ou IV lente de 0,5 mg à 1 mg (soit une à deux
ampoules) ; l’effet s’observe après un délai de 15 minutes et dure 30 à 40 minutes ;
 dans les deux cas, on injecte 0,25 mg d’atropine en IV avant l’injection de
l’anticholinestérasique afin d’éviter les effets secondaires muscariniques du produit.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

3.1. Electromyogramme
- L’EMG de stimulo-détection met typiquement en évidence un bloc myasthénique neuro-
musculaire : la stimulation répétitive à basse fréquence (3 Hz) d’un nerf moteur entraîne
une diminution progressive d’au moins 10 % de l’amplitude du potentiel d’action dans le
muscle correspondant.
- Cette réponse décrémentielle traduit l’existence d’un nombre croissant de jonction neuro-
musculaires inesfficaces au sein de chaque unité motrice au cours de la stimulation répétée.
- Plusieurs territoires doivent être examinés car le bloc peut se retrouver dans des territoires
cliniquement indemnes.
- L’examen peut être couplé avec les tests pharmacologiques : on observe alors typiquement
une régression des signes électriques après l’injection.
- L’absence de bloc myasthénique à l’EMG n’élimine toutefois pas le diagnostic.
- L’EMG de détection est habituellement normal ainsi que des vitesses se conduction.
3.2. Anticorps anti-récepteur de l’acétyl-choline.
- Ils sont retrouvés globalement dans 90 % des myasthénies mais seulement dans 50 % des
formes oculaires pure ; leur absence ne permet donc pas d’éliminer le diagnosstic de
myasthénie.
- Ils sont spécifiques de la myasthénie : leur présence permet d’affirmer le diagnostic.
- Il n’y a pas de parallélisme entre leur taux et la sévérité de la myasthénie d’un malade à
l’autre.

3.3. Recherche d’une anomalie du thymus

- Radio de thorax (F+P) avec recherche d’une opacité médiastinale antérosupérieure parfois
calcifiée.
- Scanner thoracique systématique.
- IRM du médiastin, parfois utile pour distinguer un thymome d’une hyperplasie thymique.
- Anticorps anti-muscules striés dont la présence est associée à l’existence d’un thymome.

3.4. Recherche d’une maladie auto-immune associée.

- T3, T4, TSH, anticorps anti-thyroïdiens (thyroïdite)
- NFS, vitamine B12, anticorps anti-facteur intrinsèque, anticorps anti-estomac (Biermer)
- Anticorps HLA anti-DNA, facteurs antinucléaires, facteur rhumatoïde….
- Typage HLA dans certains cas.

3.5. Bilan respiratoire

- Explication fonctionnelle respiratoire avec mesure de la capacité vitale et gaz du sang.

N.B : La biopsie neuro-musculaire est inutile pour le diagnostic de myasthénie ; elle ne

montrerait pas que des anomalies peu spécifiques à type d’infiltrats lymphocytaires entre les
fibres musculaires (lymphorrages) en microscopie optique ; l’étude de la plaque motrice en
microscopie électronique montrerait un aspect dystrophique élargi des fentes synaptiques.

4. FORMES CLINIQUES DE MYASTHENIE

- Forme oculaire pure :
 définie par un déficit ne touchant pas d’autre territoire que la musculature oculaire
après deux ans d’évolution ;
 les anticorps anti-récepteur de l’acétyl-choline ne sont positif que 50 % des cas,
souvent à des titres faibles ;
 c’est une forme bénigne qui n’expose à aucune complication grave mais il existe
souvent une résistance au traitement.
- Forme néonatale et forme congénitale :
 la forme néonatale s’observe chez 10 à 15 % des nouveau-nés de mère myasthénique :
la myasthénie apparaît dans les premiers jours de vie et évolue favorablement en
quelques semaines ;
 la forme congénitale est observée chez un nouveau-né de mère saine ; c’est une forme
précoce et durable de la maladie.
5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Devant une forme oculaire pure, on peut discuter :
 une atteinte compressive d’un nerf oculomoteur, mais le déficit est alors systématisé et
la musculature intrinsèque n’est pas épargnée, la réalisation d’un scanner du crâne et
de la région orbitaire est donc systématique au moindre doute ;
 une myopathie oculaire mitochondriale ;
 une sclérose en plaques, mais il existe alors des signes d’atteinte multifocale du
système nerveux central.
- Devant une forme avec atteinte pharyngo-laryngée, on peut discuter :
 une sclérose latérale amyotrophique de la moelle, mais il reste alors un syndrome
neurogène périphérique avec amyotrophie et fasciculation, et des signes pyramidaux ;
 une myopathie oculo-pharyngée.
- Dans certains cas, on peut être amené à discuter l’origine organique des troubles, en sachant
cependant que de nombreux cas de myasthénie sont considérés initialement à tort comme des
manifestations psychosomatiques.
- Les autres causes de dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire doivent parfois
être envisagées :
 syndrome myasthénique d’origine médicamenteuse ;
 syndrome de Lambert-Eaton ;
 botulisme.

Syndromes myasthéniques d’origine médicamenteuse

- D-pénicilamine est susceptible d’induire une myasthénie auto-immune qui ne regressera
que quelques semaines après l’arrêt du traitement.
- Les aminosides, les ß-bloquants, le curare, la procaïnamide, les dérivés de la quinine sont
susceptibles d’induire une faibelsse musculaire qui est régressive dès l’arrêt du traitement.
- Syndrome myasthénique d’origine médicamenteuse doit cependant faire systématiquement
rechercher une mysathénie sous-jacente.

Syndrome de Lambert-Eaton = anomalie de la transmission neuro-musculaire d’origine

présynaptique

- Déficit moteur :
 s’améliorant transitoirement au cours d’un effort soutenu ou répété (à l’inverse de
la myasthénie) ;
 touchant surtout les membres, avec prédominance au niveau des racines ;
 avec atteinte fréquente des muscles oculomoteurs entrainant une diplopie.
- Abolition fréquente des réflexes ostéo-tendineux, qui peuvent réapparaître après effort.
- Signes végétatifs souvent associés : syndrome sec, dysgueusie…
- L’EMG de stimulation montre unbloc neuro-musculaire présynaptique avec phénomène
de potentiation : augmentation progressive de l’amplitute du potentiel moteur au cours de la
situation à cadence rapide du nerf moteur.
- Des anticorps dirigés contre les autres canaux calciques situés sur le versant
présynaptique de la plaque motrice sont présents dans 50% des cas.
- Dans 30 % des cas, le syndrome de Lambert-Eaton surcvient en l’absence de cancer ; on
retrouve alors souvent une maladie dysimmunitaire associée : dysthyroïdie, syndrome de
Sjögren…
- Le traitement symptomatique fait appel à la guanéthidine, au chlorydrate de guanidine ou à
l’aminopyridine.
6. EVOLUTION ET PRONOSSTIC
- La myasthénie évolue initialement par poussées spontanées ou provoquées séparées par
des phases de rémission plus ou moins complètes, laissant parfois persister un handicap
permanent.
- De nombreux facteurs déclenchants sont susceptibles d’induire une poussée :
 certains médicaments ;
 intervention chirurgicale et anesthésie ;
 infection et vaccinations ;
 grossesse (4 premiers mois), post partum, période prémenstruelle ;
 hypo- ou hyperthyroïdie associée ;
 traumatismes et stress.
- Le pronosstic de la myasthénie est conditionné par l’atteinte des muscles pharyngo-
laryngés et respiratoires qui est susceptible de survenir rapidement à l’occasion d’une crise
myosthénique.
- La classification d’Osserman permet de préciser le pronostic et le traitement des différentes
formes de myasthénie.

Classification d’Osserman

- StadeI : myasthénie oculaire (15% des cas ) : signes localisés aux muscles oculaires ;
- Stade II : myasthénie généralisée d’extension progressive sans atteinte des muscles
respiratoires (60 % des cas) :
 IIA : sans atteinte laryngo-pharyngée ;
 IIB : avec atteinte laryngo-pharyngée modérée (dysphagie sans fausses routes,
dysphonie).
- Stade III : myasthénie généralisée aiguë d’évolution rapide avec dysphagie, fausses
routes et troubles respiratoires = crise myasthénique (15% des cas).
- Stade IV : myasthénie grave généralisée ancienne (10% des cas) avec généralement une
amyotrophie.

- Les patients atteints d’une myasthénie associée à un thymome sont particulièrement exposés
à des crises myasthéniques sévères.
- Après 10 ans d’évolution, le potentiel évolutif de la maladie est habituellement moins
sévère, l’évolution est alors plus chronique avec un déficit permanent.
Médicaments susceptibles d’induire une poussée de myasthénie (liste à remettre au
malade)

- Curarisants (utilisés en anesthésie).

- Psychotropes et antiépileptiques :
 benzodiazepines ;
 phénytoïne (Dihydan®) ;
 barbituriques ;
 neuroleptiques (phénothiazines surtout).
- Médicaments à visée cardiologique :
 bêtabloquants ;
 quinidiniques ;
 procaïnamide.
- Antibiotiques :
 aminosides ;
 sulfamides ;
 colimycine ;
 polymyxine ;
 tétracyclines injectables.
- Autres :
 dantrolère (Dantrium®) ;
 quinine ;
 corticoïdes.
A part : la D-pénicillamine qui peut provoquer un syndrome myasthénique par un mécanisme
non pas direct mais auto-immun.

Traitement
- Le traitement de la mysathénie est à la fois
 symptomatique, visant à améliorer la transmission neuro-musculaire ;
 étiologique, visant à lutter contre les facteurs immunologiques de la maladie.
- Les moyens thérapeutiques dont on dispose peuvent être combinés entre eux ce sont :
 les médicaments anticholinestétasiques (traitement purement symptomatique) ;
 la thymectomie ;
 la corticothérapie ;
 les immunosuppresseurs ;
 les échanges plasmatiques ;
 les veinoglobulines.
- L’éducation du patient est un aspect fondamental de la prise en charge thérapeutique.

1. LES DIFFERENTS MOYENS THERAPEUTIQUES

1.1. Médicaments anticholinestérasiques

- Ils inhibent la dégradation de l’acétyl-choline par la cholinestérase et augmentent donc la
concentration d’acétyl-choline au niveau de la jonction neuro-musculaire ; cet effet vise à
compenser en partie la diminution du nombre de récepteurs de l’Ach fonctionnels et à
favoriser en partie la diminution neuro-musculaire.
- Leur action s’étend à toutes les synapses cholinergiques, d’où leurs effets secondaires
muscariniques et nicotiniques.
- Ils sont utilisés en première intention dans toutes les formes de myasthénie, quel que soit le
stade.
- Ils permettent souvent à eux seuls d’équilibrer la maladie, mais leur effet s’épuise souvent
avec le temps.
- La mise en route du traitement se fait à l’hôpital.
- Le médicament doit être pris à jeun 1 / 2 h à 1 h avant les repas afin d’optimiser son
absorption digestive.
- Les prises doivent être fractionnées du lever au coucher afin de couvrir toute la journée.
- Le délai d’action des formes orales est de 30 minutes ; les formes parentérales peuvnet être
utilisées en cas d’urgence et/ou en présence de troubles de la déglutition.
- La posologie quotidienne efficace est variable d’un malade à l’autre ; elle doit être
recherchée par tâtonnements : on débute par des doses faibles (ex : Mytélase®, 1 cp trois fois
par jour), et on augmente progressivement la dose d’un à deux comprimés par jour jusqu’à la
dose efficace.
- La posologie doit être adptée en fonction :
 de la phase évolutive de la maladie (poussée ou rémission) et de l’activité
quotidienne ;
 des éventuels effets secondaires : diminution des doses en cas de signes de surdosage.
- Le surdosage en anticholinestérasique peut conduire à la crise cholinergique avec
majoration du déficit moteur et détresse respiratoire par dépolarisation irréversible de la
plaque motrice. Les signes de surdosage doivent donc être bien connus du patient car ils
constituent des signes d’alarme.

Signes de surdosage en anticholinestérasique

- Signes muscariniques :
 sueurs ;
 hypersécrétion salivaire et bronchique ;
 nausées ;
 bradycardie ;
 diarrhée, coliques intestinales ;
 myosis.
- Signes nicotiniques :
 crampes ;
 fasciculations.

- L’association d’un antagoniste des récepteurs cholinergiques de type muscarinique

(atropine) permet de corriger les éventuels effets secondaires muscariniques des
anticholinestérasiques mais risque de masquer les signes annonciateurs du surdosage.
- Médicaments utilisables :

Nom Présentation Durée d’action Dose usuelle

Néostigmine cp à 15 mg 2 à 3 heures 5 à 20 cp/j
Prostigmine® amp à 0,5 mg (IM, IV en 4 à 6 prise
SC
Pyridostigmine cp à 60 mg 4 heures 3 à 15 cp/j
Mestinon® en 4 à 5 prises
Ambénomium cp à 10 mg 4 à 6 heures 3 à 12 cp/j
Mytélase® En 3 à 4 prises
1.2. Thymectomie
- Indications de la thymectomie :
 formes généralisées survenant chez l’adulte de moins de 40 ans ;
 formes généralisées surevenant après 40 ans et ne répondant pas aux autres
thérapeutiques ;
 formes associées à un thymome.
- Pour avoir une efficacité optimale, la thymectomie doit être envisagée dans un délai
relativement court (après 12 à 18 mois d’évolution).
- L’intervention peut entraîner une poussée de la maladie ; elle dloit par conséquent être
réalisée à froid, en milieu spcialisé, avec un traitement péri-opératoire optimal.
- L’amélioration survient environ 12 à 18 mois après la thymectomie.
- En cas de thymome envahissant la thymectomie doit être complétée par une radiothérapie ou
par une chimiothérapie antitumorale.

1.3. Corticothérapie
- Elle est indiquée dans les formes mal équilibrées par les anticholinestérasiques et non
amélioréés par la thymectomie.
- La mise en route du traitement se fait à l’hôpital :
 on débute par une dose faible (prednisone, 20 mg/j) en raison du risque d’aggravation
initiale transitoire ;
 on augmente ensuite la posologie progressivement afin d’arriver en une dizaine de
jours à la dose d’attaque de 1 mg /kg/j ;
 la dose d’attaque doit être maintenue durant 4 semaines, puis la posologie est
diminuée très progressivement pour arriver au bout de plusieurs mois à la dose
minimale efficace ;
 les mesures habituelles associées à la corticothérapie prolongée seront prescrites :
régime désodé, protection gastrique, supplémentation vitamino-calcique.
- L’effet thérapeutique se manifeste généralement au bout de 2 à 4 semaines et atteint souvent
son maximum au bout de 6 mois à un an seulement.

1.4. Immunosuppresseurs
- Leurs indications sont les mêmes que celle des corticoïdes, si ce n’est que les effets
secondaires limitent souvent leur utilisation.
- L’azathioprine (Imurel®) est plus souvent utilisé que le cyclophosphamide (Endoxan®) ; la
place de la cyclosporine rest à définir.
- L’amélioration survient après plusieurs semaines.

1.5. Echanges plasmatiques

- Ils font diminuer le taux d’anticorps anti-récepteur de l’Ach.
- Leur efficacité est rapide puisque l’amélioration survient dès le premier ou le deuxième
échange.
- Ils sont particulièrement indiqués dans les formes généralisées aiguës.
- Ils sont également souvent prescrits avant la thymectomie afin de parvenir à des conditions
pré-opératoires optimales.

1.6. Veinoglobulines
- Elles constituent une alternative aux plasmaphérèses et permettent de passer un cap difficile.
- L’amélioration débute vers le dixième jour.
- La dose utilisée est 0,4 g /kg/j en IV durant cinq jours
2. INDICATIONS THERAPEUTIQUES
- Stade I :
 anticholinestérasiques seuls :
 association à des corticoïdes en cas d’échec.
- Stade II :
 anticholinestérasiques seuls en première intention ;
 association à une corticothérapie ou à un traitement immunosuppresseur si persistance
d’un handicap important après 4 à 6 mois de traitement.
 Thymectomie à la première année d’évolution, surtout chez l’adulte de moins de 40
ans.

- Stade III : crise myasthénique (cf. infra) :

 les échanges plasmatiques ou les veinoglobulines sont souvent nécessaires à la phase
aiguë ;
 à plus long terme, l’association corticoïdes-immunosuppresseurs est fréquemment
bénéfique ;
 la thymectomie n’est proposée qu’à froid, après préparation du malade par
plasmaphérèse ou veinoglobulines.
- Stade IV :
 les traitements immunologiques sont souvent moins efficaces ;
 parfois, on doit recouvrir à la trachéotomie permanente ; à l’alimentation par sonde
gastrique, voire à la ventilation assistée prolongée.

- 3. CRISE MYASTHENIQUE
- La crise myasthénique est une urgence vitale du fait de l’atteinte des muscles respiratoires
et des troubles de la déglutition.
- La crise est souvent précédée d’une aggravation des déficits préexistants.
Le transfert en réanimation doit être systématique dès l’apparition des premiers signes
d’larme :
 fausses routes répétées ;
 toux inefficace ;
 encombrement bronchique ;
 accès dyspnéiques.
- La crise myasthénique doit être différenciée de la crise cholinergique qui constitue
également un risque vital ; la crise cholinergique s’accompagne généralement de signes
muscariniques et nicotiniques témoignant du susrdosage en anticholinestérasique ; cependant,
les deux types de crises peuvent être difficiles à distinguer en pratique ; en cas de doute, il faut
hospitaliser le malade en réanimation (avec éventuellement intubation et ventilation
assistée) et interrompre le traitement anticholinestérasique durant 72 h :
 en cas d’amélioration on condudit à une crise cholinergique et le traitement
anticholinestérasique est repris de façon progressive ;
 s’il n’y a pas d’amélioration, c’est qu’il s’agit d’une crise myasthénique.
Conduite à tenir en cas de crise myasthénique
- Mésures immédiates :
 arrêt de tout apport per os ;
 voie d’abord veineuse ;
 oxygénothérapie par sonde nasale ou au masque ;
 aspiration des sécrétions naso-pharyngées ;
 1 ampoule IV ou IM de prostigmine à renouveler au besoin quelques minutes plus
tard ;
 1 ampoule d’atropine IM pour limiter l’hypersécrétion favorisée par la prostigmine.

- Organiser le transport médicalisé par SAMU en réanimation.

- En réanimation :
 intubation, ventilation assistée et aspiration des sécrétions ;
 mise en place d’une sonde gastrique ;
 traitement anticholinestérasique par la sonde gastrique sauf si doute avec un
surdosage ;
 traitement à visée étiologique par échanges plasmatiques ou immunoglobulines.
Education du patient mysathénique
- Port d’une carte mentionnant la maladie et le centre hospitalier dans lequel le patient est
suivi.
- Auto-adaptation des doses d’anticholinestérasiques selon la symptomatologie et les
circonstances pathologiques éventuelles.
- Liste des médicaments interdits.
- Connaissance des signes de surdosage en anticholinestérasique.
- Connaissance des signes d’alarme imposant un transfert rapide en milieu hospitalier.
- Connaissance des précautions d’emploi des corticoïdes ou des immunosuppresseurs si
besoin.
MYOPATHIES
 MYOPATHIES
Définition : manifestations cliniques, biologiques, électriques et histologiques résultant de
l’atteinte des muscles striés indépendamment de la commande nerveuse ou de la jonction
neuro-musculaire.

1. SIGNES CLINIQUES

1.1. Déficit moteur

- Il xonqtitue le symptôme essentiel du syndrome myogène.
- Il est en règle générale bilatéral et symétrique, à prédominance proximale.
- Selon le type de myopathie, le déficit moteur peut affecter :
 la ceinture pelvienne : démarche dandinante, difficulté à se relever de la position
accroupie (signe de Gowers), impossibilité de se relever de la position assise (signe du
tabouret) ;
 la musculature axiale rachidienne : trouble de la statique vertébrale avec en
particulier hyperlodose lombaire ;
 la ceinture scapulaire : difficulté à lever les bras au-dessus de la tête, à porter des
charges lourdes, décollement des omoplates ;
 les muscles de la face : faciès inespressif, occlusion palpébrale incomplète ;
 les muscles oculomoteurs : ophtalmoplégie.

1.2. Modification du volume musculaire.

- Le plus souvent il s’agit d’une amyotrophie de topographie proximale et symétrique.
- Plus rarement il existe une pseudo-hypertrophie contrastant avec la diminution de la force
musculaire.

1.3. Abolition de la réponse idiomusculaire

La réponse isio-musculaire, c'est-à-dire la contraction musculaire normalement provoquée par
la percussion du muscle, est abolie.

1.4. Autres signes

Selon l’étiologie, on peut parfois retrouver :
 des douleurs musculaires ;
 des rétractions musculo-tendineuses ;
 une myotonie : retard et lenteur de la décontraction musculaire apparaissant
spontannement apprès un mouvement volontaire (myotonie spontanée) ou provoqués
par la percussion directe du muscle (myotonie provoquée).

1.5. Signes négatifs

Ils sont très importants pour le diagnostic clinique de syndrome myogène :
 abcent de trouble sensitif ;
 abcent de fasciculation ;
 conservation des réflexes ostéo-tendineux (sauf dans les formes évoluées) ;
 abcent de signes centraux, notamment pyramidaux.
2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

2.1. Electromyogramme : (voir « Examens complémentaires en neurologie »)

- Lors de la contraction volontaire, l’EMG de détection montre un tracé de type myogène trop
riche et bas volté ;
 trop riche car il existe un recrutement spatial (augmentation du nombre d’unités
motrices recrutés) et temporel (augmentation de la fréquence de décharge) excessifs
lors d’une contraction musculaire volontaire de faible intensité, du fait de la
dégradation fonctionnelle des unités motrices ;
 bas volté car les potentiels d’unité motrice ont une durée et une amplitude diminuées
avec un aspsect polyphasique et déchiqueté.
- Au repos, l’EMG de détection peut retrouver une activité électrique anormale dans certaines
pathologies :
 salves myotoniques = potentiels battant à grande fréquence (120/sec) avec variation
de fréquence et d’amplitude en début et fin de salves, retrouvés dans les dystrophies
musculaires avec myotonie ;
 potentiels de fibrillation traduisant l’excitabilité anormale des fibres musculaires au
cours de certaines atteintes musculaires inflammatoires (myosites).
- Les vitesses de conduction nerveuse motrices et sensitives sont normales.

2.2. Dosage des enzymes musculaires

- Les enzymes musculaires sont fréquemment élevées dans les atteintes myogènes, de façon
plus ou moins importante selon l’étiologie.
- Les principes enzymes contenues dans le muscle sont :
 la créatine phospho-kinase (CPK, fraction MM) ;
 l’aldolase ;
 la lactico-déshydrogènase (LDH) ;
 les transaminases (ASAT et ALAT) ;

2.3. Biopsie musculaire

- Elle est souvent utile au diagnostic étiologique.
- Elle doit être pratiquée sur un muscle modérément atteint, dans une zone non piquée lors de
l’EMG (car les lésions musculaires induites par la piqûre à l’aiguille peuvent poser des
problèmes d’interprétation).
- La biopsie doit être étudiée en histologie avec des colorations standards, en histochimie,
histo-enzymologie et parfois en microscopie électronique (étude ultra-structurale).
- Dans les syndromes myogènes, il existe une atteinte de tous les fascicules musculaires, avec
au sein d’un même fascicule des fibres atrophiques coexistant avec des fibres normales ; cet
aspect dit « bariolé » contraste avec l’aspect d’atrophie fasciculaire des atteintes neurogènes
périphériques.

3. COMPLICATIONS DE L’ATTEINTE MYOGENE

- Une atteinte respiratopire et/ou cardiaque peut être associée dans certains cas.
- La rhabdomyolyse aiguë peut compliquer certaines affections musculaires ; elle entraîne
un déficit musculaire douloureux avec élévation massive et transitoire des enzymes
musculaires et myoglobinurie (émission d’urines rougeâtres) ; les risques de cette myolyse
sont l’hyperkaliémie et l’insuffisante rénale aiguë.
Principales causes de rhabdomyolyse aiguë

- Activité musculaire excessive ;

- Ecrasement musculaire traumatique (crush syndrome) et ischémie musculaire de posture
(lors d’un coma prolongé).
- Brûlures étendues.
- Atteinte musculaire ischémique par thromvose artérielle.
- Myosites d’origine inflammatoire.
- Causes toxiques : intoxication alcoolique aiguë, héroïne, neuroleptiques, intoxication par
les salicylés.
- Myopathies métaboliques (déficit en CPT, Mac Ardle).
- Myoglobinurie paroxystiques idiopathiques.
- Hypothermie.

4. ETIOLOGIES DU SYNDROME MYOGENE

Principales étiologies du syndrome myogène

- Affections musculaires acquises :

 myosites ;
 myopathies endocriniennes ;
 myopathies toxiques et iatrogènes ;
- Dystrophies musculaires progressives
- Myopathies congénitales
- Myopathies métaboliques.

4.1. Myosites
- Ce sont des atteintes musculaires inflammatoires d’évolution aiguë, subaiguë ou
chronique :
 polymyosistes et dermatopolymyosites ;
 autres myosites : myosites infectieuses, sarcoïdose, myosistes à inclusions, myosites
des syndromes hyperéosinophiliques.

4.2. Myospathies endocriniennes

- hyperthyroïdie ;
- hypothyroïdie (lenteur de la décontraction musculaire, crampes) ;
- hypercorticisme ;
- autres causes : acromégalie, hyperparathyroïdie, ostéomalacie.

4.3. Myopathies toxiques et iatrogènes

- intoxicatuion alcoolique aiguë ;
- héroïne et amphétamines ;
- médicaments.
Médicaments susceptibles d’induire une myopathie

- corticoïdes : déficit proximal avec amyotrophie ;

- cimitidine (Tagamet®) ;
- lithium ;
- zidovudine (AZT®);
- colchicine;
- hypocholestérolémiants (Clofibrate®);
- D-pénicillamine;
- médicaments entraînant une hypokaliémie.

4.4. Dystrophie mausculaires progressives

Maladies génétiquement déterminées caractérisées par une altération primitive des fibres
musculaires qui se détruisent progressivement avec déficit musculaire lentement évolutif.

- Dystrophies musculaires progressives avec myotonie :

 maladie de Steinert ;
 maladie de Thomsen ;
- Dystrophies musculaires progressives avec anomalie de la dystrophie (protéine associée à la
membrane plasmique des fibres musculaires) :
 maladie de Duchenne ;
 laladie de Becker ;
- Myopathie facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjerine et autres dystrophies musculaires
progressives.

4.5. Myopathies congénitales

Maladies dans lesquelles le développement de la fibre musculaire est perturbé au cours de la
période fœtale, caractérisées cliniquement par une hypotonie néonatale et un déficit moteur, la
biopsie musculaire permet de distinguer différents types : à bâtonnets, central-core,
myotubulaire ou centronucléaire.

4.6. Myopathies métaboliques

Atteinte musculaire secondaire à une perturbation du métabolisme des sucres (glycogènose)
des graisses (lipidose) ou de la chaîne respiratoire (affection mitochondriale).
 glycogénoses musculaires ;
 myopathies lipidiques ;
 myopathies mitochondriales ;
 paralysies périodiques avec dyskaliémie.
 Myosites inflammatoires idiopathiques
Définition
Groupe d’affections musculaires inflammatoires acquises, généralement primitives,
comprenant :
 les polymyosites ;
 les dermato-polymyosites ;
 les myosites à inclusion, beaucoup plus rares.

1. SIGNES CLINIQUES COMMUNS

1.1. Caractéristiques du syndrome myogène

- Le déficit moteur est proximal et symétrique touchant les ceintures, la nuque (2/3 des cas) et
les muscles pharyngés (entrainant une dysphagie) et épargnant les muscles de la face et les
muscles oculomoteurs.
- Le mode évolutif est variable selon l’étiologie : il peut être aigu ; subaigu ou chronique.
- L’amyotrophie reste souvent modérée.
- Des myalgies peuvent être présentes, spontanées ou provoquées par la mobilisation ou la
pression.
- Il existe parfois des rétractions tendineuses.

1.2. Signes associés

- Signes généraux, fréquemment retrouvés : amaigrissement, asthénie, fièvre.
- Manifestations systématiques parfois associées :
 arthralgies touchant les poignets, les doigts, les genoux ;
 atteinte cardiaque : troubles du rythme (AC / FA), bloc de conduction auriculo-
ventriculaire, plus rarement insuffisance cardiaque congestive, myocardite ;
 manifestations respiratoires : fibrose interstitielle pulmonaire (rare) ;
 syndrome de Raynaud.

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Les enzymes musculaires sont le plus souvent élevées mais il existe des formes avec
enzymes musculaires normales.
 le CPK sont les plus sensibles et peuvent être augmentées jusqu’à 50 fois la normale ;
 le faux de CPK reflète habituellement l’activité de la maladie et constitue un bon
élément de surveillance.
- Un syndrome inflammatoire biologique avec augmentation de la VS est souvent retrouvé
- A l’EMG, on trouve un syndrome myogène et des signes d’excitabilité anormale des fibres
mussculaires au repos (potentiels de fibrillation).
- La biopsie musculaire permet d’affirmer le diagnostic en montrant :
 des infiltrats inflammatoires mononucléés interstitiels et périvasculaires ;
 une dégénérescence des fibres avec nécrose.
3. LES DIFFERENTES ENTITES DE MYOSITE INFLAMMATOIRE
IDIOPATHIQUE

3.1. Les polymyosites

- Elles surveinnent chez l’adulte.
- Elles évoluent de façon subaiguë sur quelques semaines ou de façon crhronique sur quelques
mois.
- Il s’agit le plus souvent d’une affection primitive parfois la polymyosite est associée à une
connectivité (lupus…) ou à d’autres maladies de système.

3.2. Les dermatomyosites

- Elles peuvent toucher soit l’enfant, soit l’adulte, plus souvent la femme.
- Le début est aigu ou subaigu.
- Les manifestations cutanées associées sont caractéristiques de la maladie.

Manifestations cutanées des dermatomyosites

- Œdème de la face en lunette déformant les paupières associées à un érythème « lilas »

rouge-violacé aggravé par l’exposition du soleil.
- Eryption érythémateuse touchant les faces d’extension des coudes et des genoux.
- Erythème douloureux du pourtout unguéal (signe de la manucure).

- La forme de l’enfant est caractérisée par des signes généraux intenses, la survenue possible
d’une calcinose sous-cutanée et musculaire et une plus grande fréquence des signes de
vascularite systémique notamment digestive (malabsorption, ulcèration ou hémorragie
digestive).
- Les dermatomyosites peuvent être :
 primitives ;
 associées à une connectivité (upus, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde,
connectivites mixtes) ;
 associées à un cancer (15% des cas chez l’adulte).

3.3. Les myosites à l’inclusion

- Affection beaucoup plus rare, touchant en général l’adulte de plus de 50 ans, plus souvent
l’homme.
- L’évolution est lente et progressive sur plusieurs années.
- Le diagnostic est fait par la biopsie qui révèle des inclusions dans les noyaux des fibres
musculaires et des vacuoles bordées au centre ou à la périphérie des myocytes.
- Les myosites à inclusion sont souvent résistantes aux corticoïdes.

4. TRAITEMENT
- Le traitement des myosites inflammatoires fait appel aux corticoïdes par voie orale
(prédnisone).
- La dose d’attaque est de 1 mg/kg en une prise durant en moyenne 4 semaines en fonction
de l’évolution clinique et biologique (taux des CPK).
- La posologie est ensuite diminuée de façon très progressive sur plusieurs mois afin
d’atteindre la dose minimale efficace.
- En cas de résistance primaire ou secondaire aux corticoïdes ou d’effets secondaires
incontrôlables, on peut avoir recours aux immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine)
ou aux veinoglobulines.
- Le traitement symptomatique comprend une kinésithérapie, initialement passive à la phase
d’état, puis active ensuite.

Annexe 1 : autres causes de myosite

- Myosites infectieuses :
 Virale : VIH, HTLV1, coxcackie B (maladie de Bomholm) virus influenza A ou B ;
 Parasitaires : trichinose, (myosite avec œdème des paupières, troubles digestifs et
hyperéosinophilie), toxoplasmose (chez le sujet immunodéprimé), toxocarose ;
 Bactériennes : légioneliose, pyogènes (pyomyosite à staphylocoque doré ou à
streptocoque).

- Atteinte musculaire de la sarcoïdose :

La biopsie musculaire montre un granulome épithélioïde et gigantocellulaire.
- Myosite au cours des syndromes hyperéosinophiliques.

Annexe 2 : Atteintes musculaires au cours de l’infection par le VIH

- Polymyosite :
 évolution progressive ;
 augmentation constante des CPK ;
 infiltrats inflammatoires avec nécrose des fibres musculaires sur la biopsie ;
 amélioration spontanée ou sous corticoïdes.
- Myopathie toxiques liée àl’AZT :
 survient après un traitement prolongé à, des doses importantes ;
 s’améliore à l’arrêt de l’AZT.
- Atrophie musculaire liée à la dénutrition.

Dystrophies musculaires progressives

- Maladies génétiquement déterminées en rapport avec une altération primitive des fibres
musculaires qui se détruisent progressivement.
- Elles sont responsables d’un déficit musculaire héréditaire lentement évolutif.
- Différents éléments permettent de définir les différents types de dystrophie musculaire
progressive : l’âge de début, l’évolution, la toptographie du déficit, l’existence ou non d’une
myotonie, la présence ou non d’une atteinte systémique associée, le mode de transmission et
l’analyse génétique.

1. DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES AVEC PYOTONIE

1.1. Dystrophie myotonique de Steinert
- Maladie autosomique dominante, débutant habituellement chez l’adulte jeune entre 20 et
30 ans.
- Il existe à la fois des manifestations musculaires et des manifestations systémiques.
- L’atteinte musculaire associe :
 un déficit avec amyotrophie touchant les muscles de la face (faciès atone
caractéristique), les sterno-cléido-mastoïdiens, les muscles distaux des membres, les
muscles pharyngés et laryngés ;
 une myotonie.
- Les manifestations systématiques consistent en :
 une cataracte précoce (postérieure, ponctuée) ;
 une calvitie précoce fronto-pariétale ;
 des troubles endocrinens : insuffisance gonadique (atrophie testiculaire…), diabète ;
 une atteinte cardiaque avec troubles de la conduction ;
 une détérioration intellectuelle, fréquente, de dégré variable.
- L’évolution est lente sur 20-30 ans, plus ou moins invalidante en fonction des individus ; le
décès survient en général vers 50 ans par troubles cardio-respiratoires.
- L’anomalie génétique responsable de la maladie de Steinert consiste en la répétition
excessive d’un triplet nucléotidique (GCT) au sein d’un fragment d’ADN situé sur le bras
long du chromosome 19.
- Il existe dans cette affection un phénomène d’anticipation c’est-à-dire que l’expression de la
maladie est plus précoce et plus sévère au fil des générations ; ceci est lié à l’augmentation de
la taille de la séquence trinucléotidique d’une génération sur l’autre.

1.2. Maladie de Thomsen

- Maladie autosomique dominante, rare, débutant dans l’enfance.
- Il existe une myotonie importante, généralisée, aggravée par le froid associée à une
hypertrophie musculaire donnant au patient un aspect athlétique.
- L’évolution est bénigne, compatible avec une vie normale.

2. DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES LIEES A UNE

ANOMALIE DE LA DYSTROPHINE
La dystrophine est une protéine associée à la membrane plasitque des cellules musculaires
des msucles squelettiques, le gène de cette protéine est situé sur le bras court du chromosome
X (Xp21) ; suite à des mutations au niveau de ce gène, la dystrophine peut être soit absente
des cellules musculaires, soit présente en quantité insuffisante et/ou sous une forme
anormale ; ces anomalies de la dystrophine sont à l’origine de deux maladies bien identifiées :
la maladie de Duchenne et la maladie de Becker, ces deux affections sont récessives et
liées au chromosome X : les femmes sont transmettrices et seuls les garçons sont atteints.

2.1. Maladie de Duchenne

- C’est la plus fréquente et la plus sévère des dystrophies musculaires.
- Les troubles apparaissent chez le jeune garçon après l’acquisition de la marche vers 3 ans
avec un déficit de la ceinture pelvienne, (démarche dandinante) puis de la ceinture scapulaire
associé à une pseudo-hypertrophie musculaire des mollets et à des rétractions tendineuses.
- Les enzymes musculaires sont précocement augmentées, souvent de façon très
importante.
- La biopsie musculaire montre une nécrose des fibres musculaires ; l’étude de la dystrophine
en immunocytochimie et par Western Blot montre une absence totale de dystrophine au
niveau du muscle.
- L’évolution de la maladie est rapidement sévère : la marcche devient impossible vers 10
ans, le décès survient entre 20 et 30 ans, lié à une atteinte cardiaque et/ou respiratoire.
- L’étude du gène de la dystrophine permet d’identifier une mutation dans 2 / 3 des cas.
- On proposera systématiquement un conseil génétique :
 l’identification des femmes conductrices repose sur le dosage des CPK (élevées dans
70 % des cas et sur l’analyse génétique ;
 le diagnostic enténatal est possible avec une quasi-certitude.
Méthodes de diagnostic anténatal de la maladie de Duchenne chez un garçon
- Analyse directe du gène de la dystrophine sur biopsie de trophoblaste ou sur cellules
amniitiques : conclusive dans 2 / 3 des cas.
- Etude du polymorphisme de l’ADN de l’enfant (sur biopsie de trophoblaste ou sur cellules
amniotiques) avec comparaison des fragments de restriction de l’enfant à ceux de membres
atteints et non atteints de sa famille : utile lorsque l’analyse directe du gène de la dystrophine
ne met pas en évidence de mutation.
- Dans les cas sans certitude diagnostique ; on peut étudier la présence de la dystrophine par
immunocytochimie :
 sur biopsie musculaire fœtale intra-utérine (geste agressif) ;
 sur cellules amniotiques ou trophovlastiques transformées en cellules musculaires

2.2. Maladie de Becker

- Affection également liée à une mutation du gène de la dystrophine avec la présence au
niveau du muscle d’une dystrophine anormale et en faible quantité.
- Le tableau esst similaire à la maladie de Duchenne mais la maladie est moins sévère : début
plus tardif vers l’âge de 10 ans, évolution plus lente, atteinte cardiaque moins fréquente et
plus tardive, le décès survient en règle vers 40-50 ans.

3. MYOPATHIE FACIO-SCAPULO-HUMERALE (dite de Landouzy-Déjerine)

- Transmission autosomique dominante.
- Débute généralement dans l’adolescence.
- Le déficit musculaire touche de façon asymétrique et sélective d’abord les muscles de la face
puis la ceinture scapulo-humérale ; une atteinte de la ceinture pelvienne peut apparaître
tardivement.
- Les enzymes musculaires sont normales ou peu augmentées.
- L’évolution est lente, compatible avec une vie normale.

4. AUTRES DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES (rares).

- Myopathies des ceintures :
Groupe hétérogène d’affections autosomiques récessives ou sporadiques, débutant entre 10 et
30 ans, donnant une atteinte des ceintures d’évolution lente.

- Dystrophie maghrébine :
Présentation proche de la maladie de Duchenne mais transmission autosomique récessive et
dystrophine normale ; elle s’observe en Afrique du nord et est favorisée par une forte
consanguinité.

- Dystrophie d’Emery-Dreifuss :
Transmission récessive liée à l’X ; déficit pelvi-huméral avec rétractions tendineuxes
bicipitales et cardiomyopathie sévère responsable de troubles du rythme auriculaire (malaldie
de l’oreillette).

- Myopathies oculo-pharyngées :
Transmission autosomique dominante ; début après 50 ans ; ptosis bilatéral d’aggravation
progresive et troubles de la déglutition (diagnostic différentiel de la myasthénie) ; CPK
souvent élevées ; présence de vacuoles bordées et d’inclusions tubulo-filamentaires sur la
biopsie musculaire.
 Myopathies métaboliques
1. GLYCOGENOSES MUSCULAIRES
- Affections autosomiques récessives caractérisées par une accumulation de glycogène dans le
dans les cellules musculaires en rapport avec un déficit enzymatique.
- Il existe différents types de glycogénoses musculaires :
 maladie de Mac Ardle (glycogènose de type V) due à un déficit en phosporylase ;
responsable de myolyses aiguës, d’intolérance à l’effort ; diagnostsic : absence
d’élévation des lactates à l’effort et surtout surcharge en glycogène à la biopsie ;
 déficit en phosphofructokinase (glycogénose type VII) ;
 maladie de Pompe (glycogénose de type II) due à un déficit en maltase acide.

2. MYOPATHIES LIPIDIQUES
- Affections autosomiques récessives caractérisées par une accumulation de lipides dans les
fibres musculaires.
- On disitingue :
 le déficit en carnitine-palmityl-transférase (CPT), responsable d’une intolérance à
l’effort ;
 le déficit en carnitine, responsable d’un déficit musculaire progressif.

3. MYOPATHIES MITOCHONDRIALES
- Affection caractérisées généralement par des anomalies morphologiques des mitochondries
dont la plus caractéristique est la présence de « ragged red fibres » (RRF) : fibres
musculaires ayant un aspect rouge déchiqueté à la biopsie.
- Transmission mitochondriale caractéristique, mais pas exclusive : seules les femmes sont
transmettrices mais les enfants des deux sexes peuvent être atteints.
- Les maladies mitochondriales sont fréquemment multisystémiques avec une attiente de
multiples organes : muscles (myopathie oculaire, intolérance à l’effort), cœur, rétinite
pigmentaire, surdité de perception, système nerveux central, diabète.
- Certains tableaux cliniques peuvent être isolés au sein des cytopathies mitochondriales :

 syndrome de Kearns-Sayre : début dans l’adolescence ; ophtalmoplégie progressive

externe, rétinine pigmentaire, hyperprotéinorachie, troubles de la conduction cardiaque ;
 MERRF (myopathy and encephalopathy with ragged red fibers) ; apparition dans
l’adolescence ou chez l’adulte jeune d’une épilepsie myoclonique, d’une myopathie
mitochondriale, d’une ataxie cérébelleuse ;
 MELAS : (myopathy and encephalopathy with lactic acidosis and stroke-episodes) :
apparition dans l’enfance d’une myopathie mitochondriale avec crise d’épilepsie,
céphalées paroxystiques, détérioration intellectuelle, acidose lactique et épisodes
neurologiques pseudo-vasculaires.

4. PARALYSIE S PERIODIQUES AVEC DYSKALIEMIES

- Paralysie périodique familiale avec hypokaliémie (maladie de Westphal) :
Maladie autosomique dominante caractérisée par la survenue d’accès paralytiques débutant
aux mambres inférieurs puis s’étendant aux membres supérieurs et à la musculature axiale
durant quelques heures à quelques jours ; ces accès surviennent généralement le matin et sont
déclenchés par un repos prolongé ou un abondant riche en hydrates de carbones
- Paralysie périodique familiale avec hyperkaliémie (maladie de Gamstorp) :
Beaucoup plus rare, elle est responsable d’accès paralytiques plus brefs et moins étendus.
- Myopathies dans le cadre de dyskaliémies partisanes :
Hyperaldostéronisme, diurétiques hypokaliémiants…

Annexe : Conduite à tenir devant un syndrome myogène

- Il faut évoquer une maladie musculaire devant :

 un déficit moteur progressif ou rapide avec réflexe ostéotendineux conservés ;
 une myolyse aiguë ;
 une ophtalmoplégie ;
 une intolérance à l’effort : susrvenue lors de l’effort d’une fatigabilité musculaire
douloureuse avec essoufflement ;
 une hypotonie néonatale.

- L’interrogatoire doit précise :

 l’âge de début ;
 les antecédents familiaux musculaires et systémiques (autre généalogique) ;
 les prises médicamenteuses ;
 le mode évolutif : aigu, orientant vers une myosite, ou chronique, évoquant une
dystrophie musculaire ;
 l’existance de douleurs musculaires ;
 le gène fonctionnel occasionné par le déficit.

- L’examen clinique doit rechercher :

 la topographie exacte du déficit : atteinte des membres et du tronc, atteinte de la face,
présence d’une ophtalmoplégie ;
 l’existance d’une amyotrophie ou d’une hypertrophie musculaire ;
 l’existance d’une myoclonie associée ;
 la présence de signes généraux, de signes endocriniens, d’une atteinte
multisystémique (cardiaque, cataracte, système nerveux central….).

- Examens complémentaires :
 EMG ;
 dosage des enzymes musculaires ;
 biopsie musculaire génralement nécessaire au diagnostic ;
 autres investigations selon l’orientation diagnostique : VS, dosages hormonaux, bilan
immuologique, examen ophtalmologique, bilan cardiaque (ECG, étchographie
cardique), kaliémie, épreuve d’ effort…
NEUROLOGIE, CANCERS
VISCERAUX
ET HEMOPATHIES
MALIGNES
 NEUROLOGIE, CANCERS VISCERAUX
ET HEMOPATHIES MALIGNES

Les liens entre cancer et hémopathies malignes d’une pat, système nerveux d’autre par sont
multiples : outre les lésions directes du système nerveux, il faut une place à de multiples
syndromes paranéoplasiques, ainsi qu’aux complications de la radiothérapie et des
chimiothérapies anttimiotiques.
Les métastases intracrâniennes et médullaires. Les compressions radiculaires, plexiques,
tronculaires ont déjà été envisagées.

1) Les syndromes paranéoplasiques

C’est la réaction anormale de l’organisme survenant lors d’un cancer surtout bronchique.
► La leucoencéphalite multifocale progressive.

Liée à un virus Papova, elle survient exceptionnellement de manière primitive et complique

le plus souvent un processus lympho ou myéloprolifératif, un cancer viscéral, une
chimiothérapie immunosuppressive, un SIDA ou toute autre cause de déficit immunitaire.
L’affection est caractérisée par des foyers de démyélinisation, répartis dans les hémisphères
cérébraux, parfois dans le tronc cérébral et le cervelet, rarement dans la moelle. Il existe
histologiquement une hyperplasie des astrocytes et des inclusions intranucléaires des
oligodendrocytes. En microscopie électronique peuvent être observées des particules virales
(du groupe des papovavirus) dans les noyaux oligo-dendrocytaires.

Les signes cliniques apparaissent chez l’adulte et associent à des perturbations cognitives, des
troubles polymorphes (visuels, moteurs, linguistiques, praxiques, cérébelleux, ainsi que des
crises épileptiques), pouvant transitoirement faire évoquer une lésion focale. La
tomodensitométrie montre des hypodensités de la substance blanche, non rehaussées par le
produit de contraste. L’évolution est le plus souvent fatale dans les 6 mois. L’étude du liquide
céphalo-rachidien montre une protéinorachie normale ou légèrement élevée. Seule la biopsie
cérébrale permet un diagnostic de certitude. Aucun traitement ne peut être actuellement
proposé.

► Les encéphalomyélites subaiguës paranéoplasiques

Elles constituent un groupe d’affections en rapport avec des lésions dégénératives et

inflammatoires, pouvant intéresser les hémisphères, le tronc cérébral, le cervelet, la moelle et
coexistant le plus souvent avec un cancer bronchique, parfois de la sphère génitale ou
mammaire. Le liquide céphalorachidien montre souvent une pléïocytose et une
hyperprotéinorachie. Quleques groupements syndromiques peuvent être individualisés.

• L’encéphalite limbique entraîne des troubles psychiques centrés par une amnésie des faits
récents, une tendance dépressive, parfois des crises d’épilespsie. La tomodensitométrie
élimine des métatstases, mais les troubles peuvent aussi etre légitimement évoquer une
encéphalopathie carentielle.

• La rhombencéphalite se manifeste oar des signes sensitivo-moteurs des membres, des

signes cérébelleux, des signes divers d’atteinte des noyaux des nerfs crâniens ou des
paralysies oculo-motrices nucléaire et de fonction, parfois aussi des signes cérébelleux. Les
encéphalites avec myoclonies et opsoclonies sont électivement observées au cours des
ganglio-neuroblastomes (thoraciques ou rétropéritonéaux) du petit enfant.

• Les myélites peuvent réaliser un syndrome d’atteinte combinée subaiguë de la moelle, une
atteinte des cornes antérieures, plus ou moins proche d’une maladie de Charcot. Elles font
transition avec la neuropathie sensitive de Denny-Brown. Tous les signes ci-dessus peuvent
s’intriquer de syndromes d’atteinte plus ou moins diffuse du névraxe. La physiopathologie
reste obscure ; infestation virale, réaction auto-immune à un antigène tumoral. Les troubles
évoluent en règle vers l’aggravation mais on peut observer des formes régresives .
C’est par rapport à ce cadre nosologique qu’il faut tenter de situer les atrophies cérébelleuses
paranéoplasiques et dont certaines, de type dégénératif, se résument à la raréfaction des
cellules de Purkinje, tantis que d’autres, de type inflammatoire, voient leurs signes intriqués à
ceux d’une poliencéphalomyélite plus ou moins étendue.

► Les myélopathies paranéoplasiques

Elles constituent aussi un groupe disparate. Outre les manifestations signalées dans le cadre
des polioencéphalomyélites, il semble possible d’individualiser des paraplégies flasques en
rapport avec des myélopathies nécrosantes de topographie non vasculaire et à foyers parfois
multiples compliquant surtout des lymphomes et des myélomalacies à distinguer des
épiduries néoplasiques, des rares métastases intramédullaires, de certaines myélopathies
postradiothérapiques, des myélopathies secondaires à l’injection intrathécale d’antimitotiques,
compliquant la ponction lombaire de maladies thrombocytopéniques ou atteints de leucémies
aiguës.

► Les neuropathies paranéoplasiques

Elles ont déjà été envisagées voir neuropathies périphériques (voir neuropathies sebsitives de
Denny Brown).

► Les atteintes musculmaires paranéoplasiques

Elles peuvent réaliser des polymyosites et dermatomysites, des myopathies aiguës

nécrosantes, des neuropathies ou un syndrome de Lambert-Eaton.

2) Les complications des cancers et des hémopathies malignes

► Les complications cérébro-vasculaires des cancers

Elles représentent 7 à 8 % des cas et sont multifactorielles : hémorragies intratumorales,

hémorragies méningées, hématomes intracérébraux et sous-duraux, en rapport avec des
troubles de la coagulation, infarctus emboliques par endocardite thrombotique non
bactérienne, embolies de matériel tumoral, thromboses veineuses cérébrales par infiltration ou
compresssion tumorale.
► Les perturbations immunitaires

Elles accompagnent cancers et hémopathies malignes ou sont secondaires à une

immunodépression thérapeutique, pouvant entraîner des infections opportunistes
méningoencéphalitiques.
► Les complications des leucoses aiguës

Elles se compliquent souvent dans 14 % des cas d’infiltrations des nerfs périphériques des
membres, des racines et des nerfs crâniens, ainsi que de méningites carcinomateuses avec ou
sans hypertension intracrânienne, avec ou sans infiltrats encéphaliques ou médullaires, des
séméiologies protéiformes, et dont le risque légitime la chimiothérapie intrathécale
prophylactique. Il peut aussi s’agir d’hémorragies cérébrales de sombre pronostic. Les
complications neurologiques des leucoses chroniques sont plus rares.

► Les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens

Ils peuvent entraîner des neuropathies (plexiques, radiculaires) par infiltration ou compression
lymphomateuse, ainsi que des polyneuropathies périphériques par infilreation, ou
paranéoplaxiques. Il existe aussi des lymphomes cérébraux, exceptionnellement primitif
(moins de 1 % des lylphomes) et médullaires, ainsi que des infiltrations leptoméningées. Les
lymphomes non hodgkiniens sont une complication fréquente des syndromes de déficit
immunitaire et en particulier du SIDA.

► Les manifestations neurologiques des dysglobulinémies

Elles sont aussi particulièrement nombreuses :

- neuropathies périphériques ;
- myélopathies type sclérose latérale amyotrophique ;
- compressions radiculo-médullaires épidurales du myélome ;
- compressions plasmocytaires de nerfs crâniens au niveau de la base du crâne
(myélome) ;
- manifestations centrales.
Certaines d’entre elles sont en rapport avec une infiltration méningée plasmocytaire du
myélome : aux signes paralytiques intéressant les territoires d’innervation des paires
crâniennes et les membres peuvent s’adjoindre une confusion mentale, des crises convulsives
alors que le syndrome méningé est rare.

Des tumeurs plasmocytaires intracrâniennes (myélome) ou des infiltrations méningées et

cérébrales de cellules plasmocytaires (myélome) ou lymphoïdes (maladie de Waldenström)
peuvent coexister avec des lésions ischémiques ou hémorragiques, et donnent cliniquement
des signes aspécifiques de tumeurs intracrâniennes : hémiplégie, hémianopsie, aphasie,
troubles psychiques, hypertension intracrânienne, etc.

Certaines manifestations centrales sont en rapport avec une encéphalopathie hypercalcémique

(myélome) tandisque d’autres, enfin, témoignent d’un syndrome d’hyperviscosité sanguine
(myélome, maladie de Waldenström) qui se manifeste par des signes sensoriels (baisse
d’acuité visuelle, surdité, vertiges), des signes encéphalopathiques (céphalées, torpeur,
somnolence, confusion voire coma) et parfois des signes d’insuffisance cardiaque congestive.
Le fond d’œil montre des veines dilatées, tortueuses, des exsudats et des hémorragies.
L’électroencéphalogramme montre des anomalies lentes de caractère diffus.

Cette encéphalopathie nécessite le recours aux plasmaphérèses.

3) Les complications neurologiques de la radiothérapie et de la chimiothérapie

► Les complications dues à l’irradiation du névraxe

L’irradiation du névraxe peut entraîner des complications tant au niveau de l’encéphale que de
la moelle. Elles peuvent être aiguës ou progressives.

• Les effets advenses aigus d’une radiothérapie encéphalique pour tumeur intracrânienne ou
pour une luecémie aiguë sont en rapport avec un œdème cérébral responsable d’une
hypertension intracrâniennee. L’évolution est rarement fatale grâce à la corticothérapie qui
tend à être prescrite préventivement.

• Les encéphalopathies précoces apparaissent quelques semaines après la radiothérapie d’une

tumeur intracrânienne ou du cuir chevelu. Les manifestations cliniques sont polymorphes. La
tomodensitométrie montre parfois des hypodensités de la substance blanche, témoignant
d’une démyélinisation d’évolution habituellement régressive.

• Chez les enfants atteints de leucémies aiguës, traitées prophylactiquement par radiothérapie
et méthotrexate, peut apparaître, les mois suivants, une leucoencéphalie subaiguë avec signes
pyramidaux, cérébrélleux, troubles sphinctériens et dont l’évolution est souvent mortelle.

• La radionécrose cérébrale survient plusieurs mois à plusieurs années après l’irradiation qui
concerne plus souvent des tumeurs du cuir chevelue et rhino-pharayngées que des tumeurs
intracrâniennes. Les signes cliniques sont ceux d’une néoformation hémisphérique ou de la
fosse postérieure. La tomodensitométrie montre unes hypodensité parfois rehaussée en
collerette ou, de manière hétérogène, par le produit de contraste. L’angiographie montre une
lésion occupant de l’espace sans néovasculairisation. La corticothérapie est habituellement
efficace ainsi que l’exérèse chirurgicale quand elle est anatomiquement possible. Les lésions
histologiques associent des altérations des parois vasculaires (épaissies, parfois infiltrées de
cellules inflammatoires) et des zones de nécrose prédominant dans la substance blanche.

• Il existe aussi des atrophies cérébrales postradiques et il a été décrit des déficits cognitifs
chez les enfants atteints de leucémies et ayant eu une radiothétapie cérébrale. Des lésions
artérielles des vaisseaux cervicaux peuvent aussi apparaître tardivement après irradiation du
cou : sténoses étendues par engainement scléreux, lésions d’allure dysplasique et peut - être
aussi accélération d’une athérosclérose. L’irradiation du crâne peut enfin favoriser la
survenue, dans le champ d’irradiation, d’une tumeur et notamment d’un fibrosarcome ou d’un
méningiome.

Reste les déficits endocriniens hypothalamo-hypophysaires intéressant essentiellement

l’enfant ainsi que les calcifications intracrâniennes secondaires à l’irradiation de l’encéphale.
• Les myélopathies postradiothérapiques intéressent surtout la moelle cervicale (cancers de
la sphère ORL), ainsi que la moelle dorsalombaire, avec un risque estimé à 2,5 %. Les para et
tétraplégies aiguës par myélomalacie sont exceptionnelles. Des myélopathies transitoires
apparaissent dans les quelques mois suivant l’irradiation et se résument souvent en un signe
de Lhermite.
Les myélopathies tardives sont les plus fréquentes (90 %). Elles se démasquent plusieurs mois
ou plusieurs années après la radiothérapie par des paresthésies et/ou un déficit moteur
d’aggravation progressive, d’évolution généralement ascendante, le niveau des troubles
tendant à se rapprocher du lieu de l’irradiation et réalisant le plus souvent un syndrome de
Brown-Séquard, parfois une paraplégie ou une quadriplégie avec troubles sphinctériens. En
quelques mois est généralement constitué un lourd handicap entraînant plus d’une fois sur
deux le décès par complications intercurrentes respiratoires ou urinaires. La ponction
lombaire peut montrer une hyperprotéinorachie, la myélographie montre le plus souvent une
moelle normale ou atrophique, ce qui élimine une compression médullaire tumorale.
Certaines myélopathies tardives ont une évolution plus bénigne, le handicap demeurant
modeste et stable mais sans que l’on puisse exclure une aggravation ultérieure. Il existe aussi
d’exceptionnelles myélopathies purement motrices compliquant l’irradiation de la moelle
lombo-sacrée (adénopathies lymphomateuses ou d’origine testiculaire) et caractérisées par
une paraplégie flasque avec fasciculations sans troubles sensitifs sphinctériens évoquant une
atteinte de la corne antérieure de la moelle.

Il n’y a pas de traitement efficace des myélopathies postradiothérapiques dont la prévention

passe par un perfectionnement des protocoles d’irradiation. Les mécanismes lésionnels
invoqués font intervenir les altérations vasculaires responsables d’une ischémie, l’atteinte de
l’oligodendroglie perturbant la synthèse de la myéline et des perturbations immunitaires
antimyéline.

► L’atteinte du système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique peut aussi être lésé par l’irradiation de tumeurs
avoisinantes : nerf optique (tumeurs orbitaires et hypophysaires), nerfs mixtes (cancers du
sein), plexus lombo-sacré. Ces atteintes peuvent poser un diagnostic différentiel difficile avec
un envahissement néoplasique tronculaire ou plexique.

► Les complications dues aux chimiothérapies anticancéreuses

Les chimiothérapies anticancéreuses exposent à des complications neurologiques

nombreuses : polynévrites et atteintes d’un des nerfs crâniens, signes de souffrance
encéphalique divers, transitoires ou en rapport avec des foyers de nécrose de la substance
blanche ou une atrophie cérébrale (vincristine, cisplatine, ataxie cérébelleuse du fluoro-
uracile, etc.), réactions méningées aseptiques et paraplégies des injections intrathécales (en
particulier de méthotrexate).