Physiopathologie
des Atteintes
Gonadiques
Dr [Link]
Maitre Assistante En Anesthesie Reanimation
Centre Pierre et Marie Curie
Service De Reanimation
I – Introduction
II – Rappel Physiologique
A - Fonction Gonadique Feminine
1 – rappel Anatomo Histologique
2 – Les Hormones Sexuelles Femelles
3 – Le Cycle Menstruel
B - Fonction Gonadique Masculine
1 – Rappel Anatomo Histologique
Plan Du Cours 2 – Les Hormones Sexuelles Males
III - Manifestations Cliniques / motifs de
consultation
A – Interrogatoire
B - Clinique
C – Biologie
IV – Therapeutique
• Les gonades exercent double fonction :
I- Introduction - Une fonction exocrine :la production des
gamètes (gamétogenèse)
- Une fonction endocrine: la sécrétion
d’hormones sexuelles
Fonction
Gonadique
Féminine
1 - Rappel anatomo-histologique
2- Les hormones sexuelles femelles
• Les œstrogènes
• La progestérone
3- Le cycle menstruel
1- Rappel
anatomo-
histologique
• les hormones sexuelles femelles Sont :
2- Les hormones • Oestrogènes (oestradiol, oestrone, oestriol)
sexuelles femelles • Progestérone
a- Les œstrogènes
▪Biosynthese:
• Transport :
Assuré par la TeBG: testosterone-oestradiol
binding
• L’oetradiol stimule la synthèse hépatique de
TeBG.
➢ TeBG augmente pendant
la
grossesse
➢TeBG possède plus d’affinité pour la
testostérone que l’oestradiol
• Catabolisme:
La demi-vie de l’oestodiol:90 min
➢ Catabolisme essentiellment
hépatique(gluco et sulfo conjugaison)
➢ Elimination:
• ℅10dans la bille
• ℅ 90dans les urines
Mode d’action:
• Effetsbiologiques:
• A la puberté :développementdes caractères
sexuelssecondaires
• Après la puberté:Tractus génital activité
trophique
Après ménopause:
en absence de production d’oestrogènes atrophies
des récepteurs
Sur autres tissus
-Croissance, minéralisation osseuse, maturation
squelettique
-Métabolisme des glucides: Améliorent la tolérance aux
hydrates de carbones
-Métabolisme des lipides:↑ TG circulants
-H2O et Na ↑ :synthèse des protéines du système Rénine-
Angiotansine-Aldostérone(Hyper aldostéronisme chez
femme enceinte)
• Régulation
• Fait intervenir l’axe hypothalamo-
hypophysaire: hypothalamus secrète:LH-
RH(gonadotrophine) l’hypophyse secrète:
• LH (l’hormone lutéinisante)
• FSH (l’hormone folliculo-stimulante)
b- La
progestérone
• Biosynthèse:
Au niveau de:
• Cellules de granulosa du corps jaune
• Cellules syncitrophoblastiques(placenta)
• Transport:
• Le taux variable au cours du cycle 15ng/ml -
25ng/ml.
• Possède une affinité ↑pour la transcortine et
La progestérone Une affinité moindre pour l’albumine.
• Catabolisme:
• Essentiellement hépatique(secondairement:
rein, utérus, placenta,peau)
▪ Mécanisme d’action:
• (Mode d’action des stéroïdes)
La progestérone ▪
•
Effets biologiques:
Action hyperthermisante
• Action sur le SNC: action sédative
• Sur H2 O et Na:↑ la duirèse et ↑ natriurèse
• Action au niveau des récepteurs génitaux (le
tableau)
• Régulation:
➢ La régulation de la biosynthèse est assuré par
* LH
* H C G (si grossesse)
La progestérone ➢ Régulation hypothalamo-hypophysaire:(
schéma)
* Phase folliculaire: une petite quantité
additionne son effet à l’oestrogene : ↑ LH -
RH
*Phase lutéale: la progestérone exerce un feed
back(-)sur l’axe hypothalamo-hypophysaire
• Definition:
Série de modifications cycliques subies par
l’endomètre chaque mois en réponse aux
variations des concentrations sanguines des
3 -Le cycle hormones ovariennes; les modification de
l’endomètre sont coordonnées avec les phases
menstruel du cycle ovarien
• Durée du cycle:5 ±28 j
• Durée du saignement: 3à5j
• Caractères du saignement: sang foncé
incoagulable
Le cycle ovarien
Le cycle • Déroulement du cycle menstruel au niveau de
l’endomètre:
➢ Phase proliférative
menstruel ➢ Phase secrètoire
➢ Phase menstruelle
Fonction
Gonadique
Masculine
1- Rappel anatomo-histologique
2 - Les hormones males
1 -Rappel
anatomo-
histologique
● Les hormones males sontdes
stéroïdes
2- Les hormones ● Le principal androgène est la
males testostérone
● Secondairement déhydroépiandrostérone
(DHA), ∆4 androstène et lesœstrogènes
• Cellules deleydig
Biosynthèse • Accessoirement le cortex surrénalien, l’ovaire, foie, muscle,
tissu adipeux et la peau(l’acnée).
• DHA augmente vers 7 ans
• Androstenedione augmente vers 11 ans
• La testostérone augmente vers 13 ans
Biosynthèse
Jusqu’a 50 ans la testostérone est maintenue à desvaleursjuvéniles (production sanguine 7ng/24h)
Apartir de 70 ans latestostérone diminue
● 60% dela testostéroneTeBG
● 39% al’albumine
Transport
● 0,1% sous forme libre (forme active)
● 50% foie
Catabolisme ● 50% organes cibles
• Pendant la vie fœtale:
Vers la 8ème semaine, la sécrétion de la
testostérone est sous l’actionde:
Régulation • HCG (hormone gonado trophine
chorionique)
• LH en fin de grossesse
Régulation (adulte)
Eeffets biologiques
● Pendant la vie fœtale
- Développement des canaux de Wolff
(origine du canal déférent et du canal
éjaculateur )
- Masculinisation des organes génitaux
• C’est du testicule que dépend la
différenciation des organes génitaux pendant
la vie fœtale
❖ La puberté:
* Début de laspermatogénèse
Effets biologiques
* Développement descaractères sexuelles
secondaires:
* Transformation squelettique: poussé de
croissance des os long suivie de soudure de
cartilage de conjugaison.
• - Développement de la verge
• - Appariation de la pilosité(fascio-
tronculaire, pubienne et axillaire)
Effets biologiques • - La peau (plusgrasse)
• - Augmentation de la musculature
• - Abaissemet de lavoix
• - Appariation de la libido
● Protides: bilan azoté positif
● Os( le traitements de
Effets biologiques l’ostéoporose)
● Graisses: augmente l’LDL et diminue L’HDL
● Glucides: augmente le stockage du
glycogène
Mécanismed’action
Clinique / Motif de consultation
Le retard pubertaire(RP) est une cause fréquente de consultation en endocrinologie
pédiatrique .
Absence d’augmentation du V3 testiculaire >4ml à 14 ans.
Absence de développement mammaire chez la fille à 13 ans
Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré pubères 3 ans après.
Cause la plus fréquente: Retard pubertaire simple (RPS)./Hypogonadismes
hypogonadotropes (rares)
Les maladies générales chroniques Retard pubertaire
Difficultés de faire la = deux entités dont le Pc =
• Chez la fille • Chez le garçon
• Cause organique+++ • Cause fonctionnelle
• Syndrome de Turner • Le retard pubertaire
simple
Chez les deux
Ne pas omettre une pathologie
grave
Tm HPT-HPP
• Antécédents de micropénis
,de cryptorchidie
• Antécédents de stérilité ,de reatrs pubertaire
(Age puberté chez les parents )
Interrogatoire • Antécédents de prise médicamenteuse
(CRTC)
• Antécédents de maladie générale.
• Antécédents d’anosmie.
• Hypotonie néonatale
• Poids+++
• Taille+++
Examen •
•
Allure de la courbe de croissance
Stade de Tanner
clinique •
•
Cryprtorchidie,micropénis
Rechercher une anosmie
• Un syndrome dysmorphique particulier
Retard
mental/mauvais
rendement scolaire
Ne pas méconnaitre les
signes cliniques en
faveur d’une
pathologie grave ++++
• Examen
• Cassure de la courbe ophtalmologique
• Troubles visuels
• IRM HPT-HPP+++
• Syndrome tumoral
crânien
• Syndrome
polyuropolydypsique
Explorations
• Age osseux (Atlas de Greliche et Pyle)
• Retard de l’AO
• +
• Croissance régulière
• = RPS
• AO>13ans(G)
• 11 ans (F)
• Evoquer l’hypogonadisme
Bilan biologique
Chez le garçon Chez la fille
• Si retard de l’age • Croissance régulière
osseux +
• Oestradiol<10pg/ml
• Taux de testostérone
• En faveur d’un
• >0,5ng/ml(1,7 nmol/l) hypogonadisme
• En faveur d’un RPS
• Pas de retard de l’AO • FSU,LH
• FSH,LH, Testostérone
Leshypogonadismes hypo
gonadotropes
Les
hypogonadismes
hypogonadotropes
Les
hypogonadismes
hypergonadotropes
Les hypogonadismes hyper gonadotrope(garçons)
• Le syndrome de
Klinfelter
• 1/500-1000 nce
• Période néonatale:
• Micro pénis ,petits
testicules ,cryptorchidie
• Adolescence :retard
pubertaire gynécomastie
,macroskélie
• Troubles de
l’apprentissage/QI
Les hypo-hyper
Le syndrome de Turner
• L’une des causes les plus
fréquentes du RP de la
Ptérygium coli
Cou palmé
fille
• RSP+++
• Dysmorphie Hypertellorisme
Cubitus
valgus
• Multiples neavis
• Insuffisance ovarienne
• Anomalies cardiaques
• Anomalies auditives
Lymphoedème
• Maladies auto-immunes
et syndrome métabolique
• Toute petite fille présentant un RSP de
cause non déterminée
CARYOTYPE
• Même en absence de syndrome
dysmorphique
Le traitement
• Chez le Garçon • Chez la fille
• Androtardyl • 17B E2+++
(testostérone retard) • 1/8 de la dose adulte
• 100-250mg/21j-1 mois • 0,2 mg/j d’E2
• En IM • Augmenter
progressivement en 2-3 ans
• Dans les Hypo-hypo en cas
de désir de fertilité
• 13-13,5:2mg d’E2
• 1° au 21°j
• +
• Gonadotrophines ou • Progestatif 10°-21°j
pompe à LH
Le retard pubertaire simple
Retard de l’AO et infléchissement de la croissance (déficit somatotrope
fonctionnel et transitoire ).
pendant la puberté: Accélération de la croissance .
Activation de l’axe gonadotrope et
l’augmentation des stéroïdes sexuels est
nécessaire pour augmentation de la sécrétion
de la GH et de la vélocité de croissance( amplitude des pics Gh-IGF1).
• Ainsi
• Les enfants avec RPS :croissance de la phase
pubertaire est « différée ».
Le RPS:Difficultés.
Différencier un RPS d’un
Hypogonadisme hypo gonadotrope Ne pas omettre une cause
tumorale +++
RPS HypoHypo
Age osseux retard non
• Clinique: syndrome
Cryptorchidie ++++
petits testis
tumoral crânien
Dysmorphie/ Absente présente
,troubles visuels, signes
obésité d’IAH,SPP
Evolution Amorc No n • PRL,FT4.
e pp
Anosmie Absente À rechercher
IRM hypothalamo
LH 08h >0,3UI/l
hypophysaire
LH/LHRH >5UI/l
Testo >0,2ng/m <0,5ng/ml
l JCEM 1993 76: 26-31;
Testo/HCG >9nmol/l <3nmol/l
SDHEA <0,4mg/l >0,4mg/l
Le RPS TRT
• Sur le plan thérapeutique :
• Enanthate de testostérone 50mg /4
semaines pendant 3-6 mois .
• Coup de « STARTER » à la puberté .
• Retentissement psychologique .
• Volume testiculaire .
• SI sous trt AO> 14 ans sans amorce
spontanée de la puberté ou AC>18 ans
=hypogonadisme hypogonadotrope.
Merci
Pour votre Attention