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Chapitre 15 : Développement du
système nerveux central et de
ses dérivés
Collège universitaire et hospitalier des histologistes, embryologistes, cytologistes
et cytogénéticiens (CHEC)

2014

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Table des matières

Introduction....................................................................................................................................................... 3
1. DE LA 4ème SEMAINE AU 2ème MOIS DU DEVELOPPEMENT...............................................................3
1.1. Le tube neural....................................................................................................................................... 3
1.1.1. Les vésicules cérébrales ............................................................................................................. 3
1.1.2. Les cavités ventriculaires ............................................................................................................. 5
1.1.3. La moelle spinale ......................................................................................................................... 5
1.2. Les crêtes neurales ............................................................................................................................. 5
1.2.1. Les cellules en T........................................................................................................................... 6
1.2.2. Les cellules gliales ....................................................................................................................... 7
1.2.3. Les cellules dérivées ................................................................................................................... 7
2. APRES le 2ème MOIS.................................................................................................................................. 8
2.1. Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales ........................................8
2.2. Différenciation et histogenèse du myélencéphale ..............................................................................10
2.3. Différenciation et histogenèse du métencéphale................................................................................12
2.4. Différenciation et histogenèse du mésencéphale...............................................................................14
2.5. Différenciation et histogenèse du diencéphale...................................................................................15
2.6. Différenciation et histogenèse du télencéphale..................................................................................17
3. LA GLIE...................................................................................................................................................... 20
3.1. La glie dérivée du tube neural............................................................................................................. 20
3.2. La glie dérivée des crêtes neurales ................................................................................................... 21
3.3. La glie dérivée du mésoblaste ........................................................................................................... 21
4. LES MENINGES......................................................................................................................................... 21
4.1. La dure-mère ..................................................................................................................................... 21
4.2. Les leptoméninges ............................................................................................................................. 22
5. LA VASCULARISATION............................................................................................................................. 22
5.1. La circulation afférente ....................................................................................................................... 22
5.2. La circulation efférente ....................................................................................................................... 23
6. LES MALFORMATIONS............................................................................................................................. 23
6.1. Anomalies de fermeture du tube neural ............................................................................................. 23
6.2. Anomalies du prosencéphale ............................................................................................................. 24
6.3. Anomalies du mésencéphale et du cervelet ......................................................................................25
6.4. Anomalies de l’histogenèse ............................................................................................................... 25
6.5. Anomalies du LCR ............................................................................................................................. 25

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Introduction
Le système nerveux central se constitue à partir du tube neural individualisé à la troisième semaine du
développement (cf. Chapitre 3). Dès la quatrième semaine du développement (cf. Chapitre 5) sa partie
céphalique présente des zones dilatées, les vésicules cérébrales primitives, et augmente rapidement de
volume pour constituer l’ébauche du cerveau tandis que la partie caudale, restée tubulaire et de calibre
restreint, sera à l’origine de la moelle spinale.

C’est également au cours de la quatrième semaine(cf. Chapitre 5)que les crêtes neurales se fragmentent
en amas cellulaires disposés de chaque côté de la moelle spinale, les futurs ganglions spinaux.

Au cours du développement fœtal, le développement inégal de la paroi des vésicules cérébrales et la

formation de plicatures sont à l’origine de la formation des vésicules cérébrales secondaires et de celle des
cavités ventriculaires définitives.

A partir du deuxième mois du développement, la paroi du tube neural est le siège d’une intense activité
mitotique avec la différenciation des neurones et des cellules de la glie. Du fait de mécanismes moléculaires
complexes et de la migration des cellules au fur et à mesure de leur différenciation, la croissance est inégale
selon les zones ; la répartition des corps cellulaires qui constituent, avec leurs prolongements courts, la
substance grise sera étudiée étage par étage. Les prolongements axonaux des neurones se développent à
partir du 4ème mois, ils forment avec leur gaine de myéline la substance blanche. Ce remodelage du système
nerveux central se poursuivra pendant toute la grossesse et même au delà de la naissance.

Figure 1 : Développement du système nerveux central

1. DE LA 4ème SEMAINE AU 2ème MOIS DU DEVELOPPEMENT

1.1. Le tube neural

Il est constitué initialement d’un manchon cylindrique constitué de deux couches concentriques : l’une, le
neuro-épithélium, borde la lumière ventriculaire ; l’autre, la zone marginale, périphérique, est au contact
des méninges.

Figure 2 : Le tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1.1.1. Les vésicules cérébrales

A la quatrième semaine du développement, l’extrémité céphalique du tube neural, qui se développe

rapidement, présente trois zones dilatées, les vésicules cérébrales primitives :

● Le prosencéphale
● Le mésencéphale et
● Le rhombencéphale

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En même temps l’ébauche présente une concavité ventrale du fait de l’apparition de deux plicatures :

● La flexion mésencéphalique au niveau du mésencéphale et

● La flexion cervicale à la jonction entre le rhombencéphale et la partie caudale du tube neural

Figure 3 : Le tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

A la cinquième semaine les vésicules cérébrales primitives se modifient pour faire place aux vésicules
cérébrales secondaires :

● Le prosencéphale se divise en télencéphale et diencéphale

Dès son individualisation le télencéphale se dédouble en deux vésicules télencéphaliques qui
viennent se placer de chaque côté du diencéphale tandis que les évaginations latérales du
prosencéphale, apparues dès la 4ème semaine (cf. Chapitre 5), restent attachées au diencéphale et se
développent pour donner de chaque côté la vésicule optique qui entrera dans l’ébauche de l’œil (cf.
Chapitre 16)

● Le mésencéphale ne se modifie pas

● Le rhombencéphale se divise en métencéphale et myélencéphale

En même temps, les deux premières plicatures se creusent entrainées par la bascule ventrale de l’extrémité
du tube neural et une troisième apparaît à concavité dorsale : la flexion pontique située à la jonction entre
métencéphale et myélencéphale.

Figure 4 : Le tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

De la sixième semaine au deuxième mois, l’activité mitotique intense va entrainer un épaississement

important de la paroi des vésicules cérébrales. La différenciation cellulaire du neuro-épithélium initial donne
naissance à des neurones et à des cellules gliales qui constituent la substance grise.
Les cellules dérivées du neuro-épithélium vont présenter des formes différentes et une topographie
spécifique selon les zones du cerveau, les neurones se disposant soit en strates superposées soit sous
forme d’amas de substance grise appelés « noyaux ». Dès leur individualisation, les neurones génèrent
leurs prolongements, leurs axones seront ultérieurement entourés d’une gaine de myéline du fait de
l’activité de cellules gliales, les oligodendrocytes. Ces axones myélinisés vont se grouper en faisceaux et
former la substance blanche.

D’autres cellules de la glie, dérivées du neuro-épithélium, vont se différencier au contact des neurones et
des vaisseaux : les astrocytes qui interviendront dans le fonctionnement des neurones.

Figure 5 : Le tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

A la fin du deuxième mois, les différentes parties du cerveau sont constituées, elles continueront de se
transformer pendant toute la vie fœtale et même au delà de la naissance. Les transformations les plus
importantes concernent :

● les vésicules télencéphaliques qui se développent en arrière et recouvrent complètement

diencéphale et mésencéphale pour constituer les futurs hémisphères cérébraux et
● la face postérieure du métencéphale qui s’épaissit pour donner l’ébauche du cervelet.

Figure 6 : Le tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

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1.1.2. Les cavités ventriculaires

La cavité du tube neural évolue en même temps que se constituent les vésicules cérébrales pour constituer
les cavités ventriculaires qui contiendront le liquide céphalo-rachidien. Ces cavités sont bordées par une
couche de cellules de nature gliale dérivées du neuro-épithélium : les épendymocytes.

A la sixième semaine, le système ventriculaire comporte :

● les ventricules latéraux au niveau des hémisphères cérébraux,

● le troisième ventricule, au niveau du diencéphale, qui communique avec les précédents par deux
orifices, les trous de Monro, et se continue en arrière par
● l’aqueduc de Sylvius, au niveau du mésencéphale, qui reste un canal de petit calibre et s’ouvre en
arrière dans
● le quatrième ventricule, cavité plus large au niveau du métencéphale et du myélencéphale, en
continuité avec le canal de l’épendyme de la moelle spinale

Figure 7 : Le tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1.1.3. La moelle spinale

La moelle spinale correspond à la partie caudale du tube neural au delà du myélencéphale.

De calibre régulier, la zone de la moelle spinale conserve une forme cylindrique creusée d’une cavité
étroite, le canal de l’épendyme. La paroi est constituée initialement de deux couches: l’une ventriculaire, le
neuro-épithélium, borde la lumière, l’autre périphérique au contact des méninges, la zone marginale.

Comme au niveau des vésicules cérébrales, le neuro-épithélium va donner naissance aux différentes
catégories de neurones et de cellules gliales qui vont constituer une couche intermédiaire, la zone du
manteau. La prolifération cellulaire et les migrations déterminent la formation de zones plus denses en
corps cellulaires qui constituent des colonnes sur toute la hauteur de la moelle :

● les lames fondamentales, épaississements les plus volumineux, sur le versant ventral,
correspondent aux futures zones motrices (ventrales ou antérieures) de la moelle ;
● les lames alaires, moins volumineuses, sur le versant dorsal, correspondent aux futures zones
sensitives (dorsales ou postérieures) de la moelle.
● entre les deux, la colonne intermédio-latérale regroupe les corps cellulaires des neurones du
système nerveux végétatif. Cette zone est présente dans la région thoracique et lombaire (de C8 à L3)
et dans la région sacrée (S2 à S4).

En périphérie, la zone marginale est colonisée progressivement par les prolongements myélinisés de
neurones dont les corps cellulaires siègent à distance. Ces fibres myélinisées vont constituer les cordons
médullaires. Ailleurs la zone marginale reste mince, elle constitue sur le versant dorsal la zone du toit et
sur le versant ventral le plancher, creusée d’un sillon, le sillon ventral(ou antérieur).

Figure 8 : La moelle spinale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1.2. Les crêtes neurales

A partir de la quatrième semaine, en même temps que se complète la métamérisation de l’embryon, les
crêtes neurales, invaginées dans le mésenchyme, se fragmentent pour donner des amas

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cellulaires disposés symétriquement.

En regard du prosencéphale et du rhombencéphale, les crêtes neurales sont ainsi à l’origine à la 6 ème
semaine des ganglions des nerfs crâniens et des neurones des noyaux parasympathiques du système
nerveux végétatif qui entrent dans la composition des nerfs crâniens (III, V, VII, IX, X)

Figure 9 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

Au niveau du mésencéphale et du rhombencéphale, les cellules des crêtes neurales migrent vers les arcs
branchiaux (cf. Chapitre 9) et l’ébauche de la glande thyroïde (cf. Chapitre 11).

Au niveau cervical et en regard de la moelle spinale, les cellules des crêtes neurales constituent les futurs
ganglionsspinauxqui se disposent sur le même plan horizontal que les somites (cf. Chapitre 5). Les
cellules de ces ébauches sont à l’origine des neurones ganglionnaires (futures cellules en T) et de cellules
gliales : gliocytes ganglionnaires, cellules satellites et neurolemnocytes (cellules de Schwann)(cf. 1.2.2).

Figure 10 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

A partir de la cinquième semaine, une partie des cellules nerveuses des ébauches ganglionnaires, les
sympathogonies, migrent en direction ventrale, elles seront à l’origine des cellules dérivées des crêtes
neurales.

Entre la sixième semaine et le 2ème mois apparaissent ainsi les différents types cellulaires :

Figure 11 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1.2.1. Les cellules en T

Les cellules en T passent par plusieurs stades au cours de leur maturation : multipolaires de façon
éphémère, elles deviennent bipolaires : les deux prolongements sont accolés à proximité du corps
cellulaires dans le ganglion rachidien puis divergent à angle droit pour dessiner « la cellule en T » :

Figure 12 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

● le prolongement centripète rejoint la lame alaire de la moelle épinière au même niveau et participe
à la formation de la racine dorsale (postérieure) du nerf rachidien dans son segment proximal,

● le prolongement centrifuge participe à la formation de la racine dorsale du nerf rachidien dans son
segment distal puis rejoint les prolongements des neurones situés dans la lame fondamentale
(qui empruntent la racine ventral (antérieure) et participe avec eux à la formation du nerf rachidien.

Figure 13 : Les crêtes neurales

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1.2.2. Les cellules gliales

Les cellules gliales dérivées des crêtes neurales sont de plusieurs types :

● certaines restent au niveau du ganglion entre les neurones (gliocytes), les autres sont au contact des
corps cellulaires des cellules en T, entre ces derniers et les cellules mésenchymateuses qui les
entourent (cellules satellites)
● les neurolemnocytes restent au contact des prolongements centrifuges des cellules en T et les
accompagnent au fur et à mesure de leur développement en périphérie.

Figure 14 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1.2.3. Les cellules dérivées

Les cellules dérivées sont à l’origine de plusieurs contingents cellulaires :

1) Les neurones du système nerveux végétatif :

● au niveau de chaque métamère, des sympathogonies migrent très peu et se groupent en amas
cellulaires de chaque côté de la moelle spinale, les ganglions sympathiques latéro-vertébraux , qui
constituent une chaîne du niveau C8 au niveau L2,

● d’autres cellules continuent leur migration ventrale et se regroupent dans la racine du mésentère pour
constituer les ganglions sympathiques pré-vertébraux,

● un troisième contingent atteint les viscères et y constitue des ganglions sympathiques intra-
viscéraux thoracique ou abdominaux ; dans le tube digestif les neurones forment des nappes intra-
pariétales, les plexus d’Auerbach et de Meissner.

Figure 15 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Les paraganglions

Les paraganglions se constituent à partir de sympathogonies qui se transforment en cellules chromaffines

capables de synthétiser des catécholamines (adrénaline et noradrénaline). Les plus importants sont l’organe
de Zuckerkandl, pré aortique et les médullo-surrénales qui se constituent initialement à partir de cellules
ayant migré en arrière de la paroi cœlomique de chaque côté de la racine du mésentère.

Figure 16 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) Les cellules du système APUD

Les cellules du système APUD (amine precursor uptake decarboxylase) doivent leur nom à cette enzyme
qu’elles possèdent en commun. Elles migrent dans la paroi du tube digestif et sont présentes au niveau des
glandes de la paroi gastrique et intestinale ; elles secrètent des hormones actives le plus souvent dans la
physiologie du tube digestif : cholecystokinine, gastrine, GIP, glucagon, motiline, pancréatozymine,
sécrétine, somatostatine, VIP,…

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Figure 17 : Les crêtes neurales

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4) L’ectomésenchyme

L’ectomésenchyme correspond à des cellules migrant en périphérie du tube neural qui vont constituer les
leptoméninges (méninges molles) qui recouvrent les différentes parties du système nerveux central. Elles
donneront pour l’essentiel un tissu lâche, l’arachnoïde, qui borde les espaces remplis par le liquide
céphalo-rachidien (compartiment extra-ventriculaire). Seule une mince couche, la pie-mère, reste en contact
avec le tissu nerveux.

Figure 18 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

5) Les cellules pigmentaires de la peau

Les cellules pigmentaires de la peau,appelées mélanocytes, correspondent à des sympathogonies,

migrant en périphérie vers le revêtement cutané en cours de formation à partir de l’ectoderme. Elles se
localisent à la jonction entre le derme et l’épiderme et élaboreront du pigment mélanique en quantité
variable selon les caractères héréditaires et le degré d’ensoleillement.

Figure 19 : Les crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2. APRES le 2ème MOIS

La prolifération et la différenciation des cellules dérivées du neuro-épithélium (neuroblastes et cellules

gliales) concourent à la formation des différentes zones spécifiques du système nerveux central :

2.1. Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines

spinales

1) Au niveau des lames fondamentales

Au niveau des lames fondamentales, la différenciation débute dès la fin du 2 ème mois. Les neuroblastes,
après un stade bref de cellule arrondie avec un noyau de grande taille au nucléole volumineux, prennent
progressivement l’aspect caractéristique de cellules nerveuses avec un cytoplasme riche en réticulum
granulaire et en microtubules puis des prolongements cellulaires apparaissent. D’abord au nombre de deux
(neuroblastes bipolaires) puis l’un de ces prolongements, présentant à son extrémité un cône de
croissance, s’allonge rapidement pour donner l’axone tandis que plusieurs prolongements courts et ramifiés,
les dendrites, se développent autour du corps cellulaire, (neuroblastes multipolaires). Ainsi se
constituent les neurones principaux de la corne ventrale (antérieure). Leurs axones prennent un trajet
horizontal, traversent la zone marginale et se regroupent au niveau de chaque métamère après leur sortie
de la moelle spinale pour former la racine ventrale (antérieure) du nerf rachidien (motricité volontaire).

Figure 20 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

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A partir du 4ème mois, la croissance du canal vertébral se poursuit tandis que celle de la moelle stagne de
telle sorte qu’au niveau de son extrémité caudale le cône terminal se situe au niveau de L2. Les racines
sous-jacentes cheminent dans le canal vertébral depuis ce niveau jusqu’à leur sortie du canal vertébral
formant la queue de cheval.

Figure 21 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Au niveau des lames alaires

Au niveau des lames alaires, la différentiation est plus tardive et les cellules multipolaires sont de plus
petite taille. Les corps cellulaires et leurs dendrites constituent la corne dorsale (postérieure). Ces
neurones sont en contact avec les terminaisons des prolongements centripètes des cellules en T des
ganglions rachidiens. Leurs axones présentent un trajet horizontal, traversent la ligne médiane et
prennent un trajet ascendant dans le cordon latéral contro-latéral :

● les axones des neurones situés à la base de la corne dorsale se regroupent pour constituer les
faisceaux spino-cérebelleux situés en périphérie du cordon latéral (sensibilité proprioceptive
inconsciente)

● les axones des neurones situés au niveau de la tête de la corne dorsale se groupent pour former les
faisceaux spino-thalamiques situés en dedans des précédents (sensibilité périphérique, tact
nociceptif),

Figure 22 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) Au niveau de la zone intermedio-latérale

Au niveau de la zone intermedio-latérale, les neurones ont un corps cellulaire ovoïde avec deux bouquets
de dendrites et un axone attaché à l’une des faces latérales. Leurs axones ont un trajet horizontal et
rejoignent la racine antérieure du nerf rachidien au même niveau. Ces fibres quittent le nerf rachidien très
près de son origine et se regroupent pour former au niveau de chaque étage métamérique le rameau
communicant blanc qui rejoint la chaine latéro-vertébrale. Ainsi se constituent les fibres dites « pré-
ganglionnaires » du système nerveux végétatif qui font synapse au niveau d’un ganglion végétatif avec les
cellules dérivées des sympathogonies (()cf.[Link]) qui deviennent les fibres dites « post-
ganglionnaires ». Ces dernières se regroupent à chaque niveau métamérique pour constituer le rameau
communicant gris, elles empruntent ensuite le trajet du nerf rachidien pour rejoindre l’organe effecteur.

Figure 23 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

Plusieurs contingents de fibres pré-ganglionnaires vont s’individualiser :

● sur toute la hauteur de la zone intermédio-latérale les fibres de la vaso-motricité, les fibres de la
pilo-motricité et les fibres destinées au glandes sudoripares. Elles font relais dans un ganglion de la
chaine latéro-vertébrale et conservent une distribution de type métamérique,
● de C8 à T2 des fibres du système sympathique destinées au globe oculaire et au cœur, elles font
relais dans un ganglion de la chaine sympathique cervicale,
● de T6 à T12 les fibres du système sympathique destinées aux viscères abdominaux constituent les
nerfs splanchniques et font relais dans un ganglion du plexus coeliaque,
● de L1 à L3 les fibres du système sympathique destinées aux viscères pelviens constituent les nerfs
splanchniques pelviens, le plexus intermésentérique et les nerfs pré-sacrés,
● de S2 à S4 les fibres du sytème para-sympathique pelvien constituent les nerfs érecteurs d’Eckard.

Ces deux derniers contingents rejoignent le plexus hypogastrique dont les branches se distribuent aux
viscères pelviens au niveau desquels se fait le relais avec la fibre post-ganglionnaire.

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Figure 24 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

4) Au niveau du toit

Au niveau du toit, les fibres centripètes de certaines cellules en T des ganglions rachidiens, qui
empruntent le segment proximal de la racine dorsale du nerf rachidien, ne font pas relais dans la corne
dorsale au niveau de leur pénétration dans la moelle épinière. Elles prennent un trajet ascendant dans la
zone dorsale (région du toit du tube neural) et elles constituent ensemble les faisceaux du cordon dorsal,
les faisceaux gracile et cunéiforme, pour se terminer au niveau du myélencéphale (sensibilité
périphérique proprioceptive consciente).

Figure 25 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

5) Le reste du manteau

Le reste du manteau est colonisé progressivement par des prolongements axonaux de fibres
descendantes groupées en faisceaux qui participent à la constitution des cordons médullaires :

● Au niveau du plancher, de part et d’autre du sillon ventral , le cordon ventral (antérieur) est
constitué par le faisceau cortico-spinal ventral (pyramidal direct) , le faisceau reticulo-spinal
médial, le faisceau vestibulo-spinal, le faisceau tecto-spinal et le faisceau olivo-spinal.

● Latéralement, en dedans des fibres ascendantes constituées par les neurones des lames alaires (cf.
2.1.2), le cordon latéral est occupé par le faisceau cortico- spinal latéral (pyramidal croisé) et le
faisceau rubro-spinal.

Figure 26 : Différenciation et histogenèse de la moelle spinale et des racines spinales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2.2. Différenciation et histogenèse du myélencéphale

Au niveau du myélencéphale, la répartition topographique de la substance grise et de la substance blanche

présente des similitudes avec celle décrite pour la moelle spinale mais il intervient un élargissement et un
étalement du tube neural avec un amincissement du toit. Concernant la substance grise, il se produit d’une
part une migration de certains contingents cellulaires, d’autre part une fragmentation déterminée par le
passage de nombreuses fibres nerveuses ascendantes, descendantes et transversales. L’ensemble de ces
modifications contribue à la formation du bulbe rachidien.

Figure 27 : Différenciation et histogenèse du myélencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1) Les lames fondamentales

Les lames fondamentales sont constituées de neurones multipolaires regroupés en amas, les « noyaux »
moteurs des nerfs crâniens, qui se disposent en colonnes longitudinales :

● la colonne médiane, continuation de la corne ventrale de la moelle, regroupe les corps cellulaires
des neurones somato-moteurs destinés aux muscles dérivés des myotomes occipitaux qui vont
former la musculature de la langue (noyau du XII),

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● la colonne intermédiaire, para-médiane, regroupe les corps cellulaires des neurones viscéro-
moteurs destinés aux muscles dérivés des arcs branchiaux (noyaux du XI, du X et du IX ou noyau
ambigu)

● la colonne latérale regroupe les corps cellulaires des neurones du système nerveux végétatif para-
sympathique destinés aux glandes salivaires, aux viscères thoraciques et au tube digestif (noyau
salivaire inférieur et noyau cardio-pneumo-entérique).

Figure 28 : Différenciation et histogenèse du myélencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Les lames alaires

Les lames alaires se répartissent en plusieurs contingents de neurones :

● Dans la partie caudale du myélencéphale des cellules migrent dans la zone marginale pour constituer
les « noyaux » gracile et cunéiforme. Les corps cellulaires et les dendrites de ces neurones sont en
contact avec la terminaison des prolongements centripètes des cellules en T des ganglions rachidiens
qui cheminent dans les cordons dorsaux de la moelle et transportent les influx de la sensibilité
somatique proprioceptive consciente (cf. 2.1.4). Leurs axones traversent la ligne médiane, se
regroupent et prennent un trajet ascendant pour former le lemniscus médial (ou Ruban de Reil) vers le
thalamus.

● Au dessus, un autre contingent de neurones migre latéralement et constitue une lame plissée de
substance grise qui fait saillie à la surface, l’olive bulbaire. C’est une zone complexe de relais
associant le cervelet avec les voies ascendantes et descendantes pyramidales et extra-pyramidales
(contrôle de la motricité).

● Le reste des lames alaires correspond à la continuation au niveau du myélencéphale des zones de
relais sur les voies afférentes : les neurones différenciés à ce niveau constituent les noyaux
sensitifs des nerfs crâniens :

○ la colonne para-axiale, viscéro-sensitive, reçoit les influx du tube digestif (noyau dorsal du X)
○ la colonne intermédiaire, viscéro-sensitive, reçoit les influx sensoriels des bourgeons du goût et
de la muqueuse buccale (noyau solitaire)
○ la colonne latérale, somato-sensitive, reçoit les influx de la sensibilité de la région céphalique
(noyau du V) et les influx de nature sensorielle (audition et équilibration) venant de l’oreille
(noyaux du VIII).

L’ensemble des fibres afférentes et efférentes décrites ci-dessus correspondant à un territoire d’activité se
regroupent à l’extérieur du tube neural pour former le trajet apparent des nerfs crâniens.

Figure 29 : Différenciation et histogenèse du myélencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) Le toit

Le toit, du fait de l’étalement du tube neural, est une fine membrane faite de deux couches : le revêtement
de la cavité ventriculaire constitué d’un épithélium simple de cellules d’origine gliale doublé en dehors par la
pie-mère. Les invaginations de cette membrane dans la cavité ventriculaire constituent les plexus
choroïdes lieu de sécrétion du liquide céphalo-rachidien. Cette toile choroïdienne recouvre toute la cavité
du 4ème ventricule, au niveau du myélencéphale et du métencéphale. A la jonction de ces deux zones
apparaissent deux orifices, les trous de Luschka et Magendie, qui font communiquer les compartiments intra
et extra-ventriculaire du liquide céphalo-rachidien.

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Figure 30 : Différenciation et histogenèse du myélencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

4) Le manteau et la zone marginale

Le manteau et la zone marginale sont colonisés par des fibres nerveuses ascendantes et descendantes :

● sur la face ventrale les fibres de la motricité volontaire venant du cortex cérébral, dont le plus grand
nombre croisent la ligne médiane au niveau de la jonction spino-bulbaire pour former le faisceau
cortico-spinal-latéral, font saillie de part et d’autre de la ligne médiane. Ce relief, le cordon ventral du
tronc cérébral, est en continuité avec le cordon ventral de la moelle spinale d’où le nom de
« moelle allongée » donné à cette zone du tronc cérébral.

● latéralement, le regroupement des fibres allant vers le cervelet constitue les pédoncules cérébelleux
inférieurs qui bordent latéralement le 4ème ventricule.

5) Entre les noyaux dérivés

Entre les noyaux dérivés des lames fondamentales et des lames alaires d’une part, les faisceaux de fibres
nerveuses d’autre part, le reste du manteau est occupé par un réseau diffus de petits neurones constituant
avec leurs prolongements la formation réticulaire. Cette formation s’étend sur toute la hauteur du tronc
cérébral (de la moelle allongée au mésencéphale), elle constitue un centre de relais important avec des
projections ascendantes et descendantes intervenant dans le contrôle de l’éveil, de la douleur, de la
motricité et du sommeil.

Figure 31 : Différenciation et histogenèse du myélencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2.3. Différenciation et histogenèse du métencéphale

Au niveau du métencéphale la répartition de la substance grise est très comparable à celle observée au
niveau du myélencéphale (migration et fragmentation). Elle s’en distingue du fait de la constitution du
cervelet sur la face dorsale et du développement latéral important de la zone marginale lié à la formation des
pédoncules cérébelleux.

1) Les lames fondamentales

Les lames fondamentales sont à l’origine des neurones qui se groupent pour former les noyaux moteurs
de nerfs crâniens disposés en colonnes, comme au niveau du myélencéphale :

● une colonne médiale, somato-motrice (noyau du VI) pour la motricité de l’oeil

● une colonne intermédiaire viscéro-motrice : noyaux du V impliqué dans la mastication et du VII
destiné aux muscles du pharynx et du larynx
● une colonne latérale pour l’innervation para sympathique des glandes salivaires (noyau salivaire
supérieur)

Figure 32 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Les lames alaires

Les lames alaires vont constituer la partie supérieure des colonnes décrites au niveau du
myélencéphale avec des noyaux sensitifs des nerfs crâniens :

● une colonne para-axiale, viscéro-sensitive, pour le tube digestif (noyau dorsal du X)

● une colonne intermédiaire, viscéro-sensitive, noyau du VII bis
● une colonne latérale somato-sensitive, noyaux du V et du VIII

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Figure 33 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) Au niveau du métencéphale

Au niveau du métencéphale, les lames alaires ont formé de chaque côté une expansion latéro-dorsale, les
lèvres rhombiques, qui s’infléchit en dedans, au dessus du toit du 4ème ventricule pour se rejoindre et se
souder sur la ligne médiane à la fin du deuxième mois. Ainsi se constitue sur la face dorsale, au dessus du
toit du 4ème ventricule, la plaque cérébelleuse, ébauche du cervelet qui se développe au cours du troisième
mois.

Figure 34 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

4) Le Cervelet

A partir de la 12ème semaine, la plaque cérébelleuse se développe rapidement et fait saillie sur la face
dorsale de la région du métencéphale. La croissance n’est pas homogène et fait apparaître une expansion
de chaque côté qui donnera les hémisphères cérébelleux encadrant au centre un relief moins volumineux,
levermis. En même temps, les cellules dérivées des lames alaires vont migrer en surface et constituer
une couche de substance grise en périphérie, la future écorce cérébelleuse. C’est le stade du cortex
foetal constitué de trois couches (granulaire externe très dense, moléculaire plus dispersée, et profonde,
reste de la couche initiale).

Figure 35 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

Aux cinquième et sixième mois du développement, les migrations cellulaires successives à partir de la
couche ventriculaire ont déterminé la formation au niveau de l’écorce des cellules de Purkinje, des cellules
étoilées et des cellules de de Golgi et celle des noyaux gris profonds au sein de la substance blanche.
Par ailleurs, les cellules de la couche granulaire externe dérivées de la partie dorsale des lèvres rhombiques
donnent naissance à des cellules granulaires qui migrent en profondeur pour constituer la couche granulaire
interne.

A la naissance, le cortex cérébelleux définitif disposé en trois couches (couche moléculaire externe de
cellules étoilées, couche des cellules de Purkinje très volumineuses, couche des grains faite de cellules
de petite taille) est constitué. Les différenciations cellulaires se poursuivent et les connexions neuronales se
développent ultérieurement.

Figure 36 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

La croissance rapide de l’écorce dans un espace retreint fait apparaître de très nombreux replis en surface
séparés par des sillons transversaux et des fissures plus profondes qui déterminent une lobulation des
hémisphères et du vermis.

La superposition des replis de l’écorce et les données phylogénétiques conduisent à distinguer trois
territoires fonctionnels de l’écorce auxquels correspondent les noyaux gris profonds :

● L’archéocerebellum avec le lobe floculo-nodulaire situé à la face inférieure et le noyau fastigial,

centre de l’équilibration vestibulaire,
● Le paleocérebellum avec le lobe ventral, la partie dorsale du vermis et le noyau interposé
(globuleux et emboliforme), centre de contrôle du tonus de posture des muscles striés,

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● Le néocérébellum avec le lobe dorsal (la plus grande partie des hémisphères cérébelleux) et le
noyau denté, centre de contrôle de la coordination automatique des mouvements.

Figure 37 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

5) Le pont

Le passage des nombreuses fibres d’association inter-cérébelleuses et spino-cérébelleuses constitue

progressivement un épaississement notable de la face ventrale du métencéphale d’ou le nom de « Pont »
donné à cette protubérance du tronc cérébral. Entre ces fibres, une partie des cellules dérivées des lames
alaires constituent des petits noyaux, les noyaux du pont, centres de relais sur les voies descendantes. Les
axones de ces neurones se regroupent latéralement pour constituer les pédoncules cérébelleux moyens
et se rendent au cervelet. La face dorsale du pont correspond au plancher du 4 ème ventricule, elle est bordée
de chaque côté par le relief des pédoncules cérébelleux supérieurs.

Figure 38 : Différenciation et histogenèse du métencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2.4. Différenciation et histogenèse du mésencéphale

Contrairement aux régions du myélencéphale et du métencéphale, le tube neural de la région du

mésencéphale ne s’étale pas au cours de son développement et garde une morphologie tubulaire avec une
cavité ventriculaire cylindrique de petit calibre, l’aqueduc de Sylvius. Néanmoins sa paroi se modifie du fait
du passage de fibres descendantes et de migrations cellulaires :

1) Les lames fondamentales

Les lames fondamentales constituent à ce niveau la partie céphalique des colonnes motrices décrites au
niveau du tronc cérébral :

● les noyaux somato-moteurs de l’œil (III et IV) situés près de la ligne médiane
● le noyau viscéro moteur para sympathique constricteur de la pupille, plus latéralement, dont les
fibres cheminent dans la IIIème paire.

Figure 39 : Différenciation et histogenèse du mésencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Les lames alaires

Les lames alaires constituent plusieurs groupements cellulaires :

● La partie mésencéphalique de la colonne sensitive du V, près de la ligne médiane

● D’autres cellules migrent dorsalement vers le toit en plusieurs vagues et constituent des noyaux
stratifiés qui font saillie sur la face dorsale et soulèvent la zone du toit déterminant la formation des
quatre colliculi (tubercules quadrijumeaux) ; ces noyaux du tectum sont des centres réflexes
associés aux organes des sens (vision et audition),

● Le reste des cellules dérivées des lames alaires migrent en position ventrale et constituent deux
groupements cellulaires importants caractérisés par la présence de pigments dans les corps
cellulaires des neurones :

○ Le noyau rouge, centre de relais dans le contrôle du tonus musculaire et de la coordination des
mouvements

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○ La substance noire (locus niger) aux cellules riches en mélanine formant une lame disposée en
bordure du manteau. Ces cellules secrètent de la dopamine et modulent l’activité du striatum (cf.
2.6.2) impliqué dans le contrôle de l’initiation des mouvements.

Figure 40 : Différenciation et histogenèse du mésencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) Le manteau

Le manteau est colonisé sur la face ventrale par de nombreuses fibres descendantes venant du cortex
cérébral constituant un épaississement de substance blanche faisant saillie de chaque côté de la ligne
médiane, les pédoncules cérébraux. Le plancher est ainsi réduit à une dépression, la fosse inter-
pédonculaire.

Figure 41 : Différenciation et histogenèse du mésencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2.5. Différenciation et histogenèse du diencéphale

A partir du 2ème mois la croissance du diencéphale se caractérise par l’absence du développement des
lames fondamentales et par l’accolement, de chaque côté, de la face externe de la paroi du diencéphale à
la face médiale de la vésicule télencéphalique. Ultérieurement la base des hémisphères cérébraux
fusionne avec les zones latérales du diencéphale.

Figure 42 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1) Les lames alaires

Les lames alaires ont une croissance importante vers la ligne médiane qui réduit la cavité du 3ème
ventricule. Trois renflements séparés par des sillons, apparaissent vers la 9° semaine du développement
sur les faces latérales du 3° ventricule soulevés par les amas de neuroblastes : l’hypothalamus dans la
partie ventrale, le thalamus au milieu et l’épithalamus au-dessus . Chacune de ces zones est ultérieurement
à l’origine de plusieurs noyaux (groupements cellulaires) :

● L’épithalamus est repoussé en direction caudale du fait du développement important du thalamus et

de la formation de la toile choroïdienne (cf. 2.5.2). Il est à l’origine d’une évagination sur la ligne
médiane qui se développe au 3 ème mois du développement au dessus des colliculi supérieurs et
devient une structure neuro-endocrine, l’épiphyse, intervenant dans le contrôle des rythmes
circadiens.

Figure 43 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

● Un petit noyau dérivé des lames alaires du diencéphale, l’éminence ganglionnaire médiane,
s’enfonce latéralement dans la base de l’hémisphère cérébral, il sera à l’origine d’une des formations
striées du télencéphale, le globus pallidus (cf. 2.6.2)

● Le thalamus forme de chaque côté de la ligne médiane une masse ovoïde. Il est lui-même subdivisé
par la lame médullaire interne en de nombreux noyaux impliqués, selon leurs connexions neuronales
afférentes et efférentes, dans des fonctions différentes :

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○ le groupe antérieur intervient dans les processus de mémoire,

○ le groupe médial est un centre du système nerveux végétatif, il intervient dans le ressenti de la
douleur
○ le groupe postérieur (pulvinar) intervient dans l’intégration des données sensorielles de la vision,
○ le groupe latéral est lui-même subdivisé en un étage dorsal lié aux voies extra-pyramidales et un
étage ventral, centre de relais sur les voies sensitives,
○ le groupe inférieur (métathalamus) est formé par les corps genouillés latéral et médial qui sont
des relais des voies optiques et auditives,

○ le groupe intra-laminaire correspond à de petits noyaux situés dans un dédoublement caudal de la

lame médullaire qui sont associés à la formation réticulaire et ont un rôle d’intégration sensorielle.

Figure 44 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

● L’hypothalamus est constitué également d’un ensemble de noyaux dérivés des lames alaires
disposés de chaque côté de la paroi du 3ème ventricule :

○ l’hypothalamus antérieur (céphalique) avec les noyaux préoptique, supra-optique et

paraventriculaire, est à l’origine de neurones neuro-secréteurs intervenant dans le contrôle du lobe
postérieur de l’hypophyse (cf. 2.5.4) dont la sécrétion est décelable à partir du 5 ème mois,
○ l’hypothalamus moyen (région infundibulo-tubérienne ) est à l’origine de neurones neuro-
secréteurs stimulant la sécrétion des cellules gonadotropes du lobe antérieur de l’hypophyse (cf. 2
5.4)
○ l’hypothalamus postérieur (caudal), représenté essentiellement par les corps mamillaires
médial et latéral, est lié au système nerveux sympathique dont il constitue l’un des centres
supérieurs.

Figure 45 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Le toit

Le toit, comme au niveau du rhombencéphale (cf. 2.2.3) mais de façon moins accentuée, se réduit, du fait
d’un étalement, à une paroi mince, la toile choroïdienne, associant la paroi ventriculaire réduite à une
couche de cellules et la pie-mère, très vascularisée. Comme au niveau du 4 ème ventricule, des invaginations
de cette toile plongent dans la cavité ventriculaire donnant de chaque côté des plexus choroïdes à la
jonction du 3ème ventricule et des ventricules latéraux qui communiquent par un orifice le trou de Monro.

Figure 46 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) La cavité du 3ème ventricule

La cavité du 3ème ventricule, du fait de la saillie interne de ses parois latérales soulevées par les noyaux
dérivés des lames alaires, présente en coupe frontale un aspect triangulaire à sommet inférieur au niveau de
la zone de l’hypothalamus. Sa paroi céphalique est épaisse et constitue la lame terminale. La cavité
communique dans sa partie caudale avec l’aqueduc de Sylvius.

Figure 47 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

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4) Le plancher

Le plancher est déformé par une dépression de la cavité ventriculaire, l’infundibulum, à l’origine au cours
du 2ème mois de l’ébauche de la neuro-hypophyse.

L’hypophyse se constitue en effet à partir de deux ébauches :

● la neuro-hypophyse, expansion à la face ventrale du diencéphale et

● l’adéno-hypophyse provenant du revêtement ectodermique du toit du stomodéum .

○ L’ébauche de l’adéno-hypophyse est la première à s ‘individualiser sous la forme d’un

épaississement du revêtement ectodermique du plafond du stomodéum en avant de la
membrane pharyngienne. Cet épaississement s’invagine dans le mésenchyme et se creuse pour
donner vers la fin du premier mois du développement un diverticule. A la fin du 2ème mois, ce
diverticule s’isole et constitue la poche de Rathke qui perd ses connexions avec l’ectoderme et
vient au contact de l’ébauche nerveuse. Le versant céphalique de la poche s’épaissit et constitue
le lobe antérieur de l’hypophyse, le versant caudal se développe peu (pars intermedia) et
s’accole à la face antérieure de la neuro-hypophyse. Au niveau du lobe antérieur, les cellules
dérivées de l’ectoderme deviennent après le 3ème mois des cellules gonadotropes ; leur activité est
régulée par les secrétions stimulantes des neurones des noyaux de l’hypothalamus moyen (cf.
2.5.1) transportées par les système vasculaire porte hypothalamo-hypophysaire (cf. 5.1)
○ L’ébauche neuro-hypohysaire se développe pendant le 2 ème mois à la face ventrale du
diencéphale et détermine la formation de la dépression infundibulaire. La paroi postérieure
s’épaissit et se développe en direction ventrale pour donner le lobe postérieur de l’hypophyse
qui garde ses connexions avec le diencéphale (tige pituitaire). Cette ébauche est constituée de
cellules en contact avec les terminaisons des axones des cellules des noyaux de l’hypothalamus
antérieur (cf. 2.5.1). Ces fibres nerveuses constituent le faisceau tubero-infundibulaire ; elles
libèrent au niveau de la neuro-hypophyse leur produit de sécrétion (vasopressine et ocytocine).

Figure 48 : Différenciation et histogenèse du diencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2.6. Différenciation et histogenèse du télencéphale

Le développement des vésicules télencéphaliques à partir du 2ème mois se traduit par un accroissement de
volume important en arrière induisant un repli dans la boite crânienne de telle sorte que leur extrémité
caudale vient se placer sous leur extrémité céphalique. Ainsi se constitue le lobe temporal qui prend sa
place définitive vers le 4ème mois mais reste séparé du lobe frontal et du lobe pariétal par le sillon latéral.
Cette expansion intervient également au niveau des cavités ventriculaires avec la formation au niveau de
chaque ventricule latéral des cornes antérieure (frontale), postérieure (occipitale) et inférieure
(temporale). Sur la ligne médiane, les faces internes des vésicules télencéphaliques se rejoignent mais
restent séparées par la scissure inter-hémisphérique.

Figure 49 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

Pendant cette expansion, comme dans le reste du tube neural, la paroi des vésicules télencéphaliques
est le siège de très nombreuses divisions cellulaires et de la différenciation des neurones.

- Au niveau du toit il en résulte la formation du pallium qui deviendra le cortex des hémisphères cérébraux
dont l’épaississement détermine à partir du 6ème mois la formation des circonvolutions séparées par des
sillons. Les plus profonds (sillon latéral) séparent de chaque côté le lobe temporal du lobe frontal et du lobe
pariétal. La zone de l’écorce cérébrale située au fond du sillon latéral, l’insula, présente une croissance
moins rapide.

- Au niveau du plancher, la zone latéro-ventrale des vésicules s’épaissit de façon importante dès le 2 ème mois
pour former le sub-pallium qui s’élargit et recouvre de chaque côté les faces latérales du diencéphale
avec lequel il fusionne. Une zone de prolifération importante est à l’origine de la formation de l’éminence

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ganglionnaire latérale qui donnera ultérieurement, un ensemble de noyaux gris télencéphaliques, le corps
strié.

Figure 50 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

1) L’histogenèse du cortex cérébral

L’histogenèse du cortex cérébral est un processus dont les modalités varient selon les zones et qui se
prolonge pendant toute la gestation et même au delà de la naissance.

- A partir du 3ème mois du développement , une première migration à partir de la zone germinative
périventriculaire fait apparaître une couche sous la pie-mère, la zone marginale, au-dessous de laquelle
s’accumulent les neuroblastes et des cellules plus volumineuses, les cellules de Cajal-Retzius.

Figure 51 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

- A partir du 4ème mois, les neuroblastes ayant migré en surface constituent une zone dense, la plaque
corticale Les divisions des neuroblastes se poursuivent à partir de la couche germinative devenue
subventriculaire du fait de l’individualisation de l’épendyme. Les nouvelles cellules migrent le long des
fibres de la glie radiaire constituant une zone intermédiaire selon un processus dit « inside-out » (les
cellules des couches profondes sont nées avant celles des couches superficielles). Ces migrations
dépendent de l’activité de la glie radiaire (cf. 3.1.1) et de celle des cellules de Cajal-Retzius qui secrètent
une glycoprotéine particulière, la reelin.

Figure 52 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

- A partir du 6ème mois la stratification s’accentue du fait de la répartition des différentes catégories de
neurones selon leur forme d’une part et de l’alternance des couches riches en corps cellulaires et des
couches riches en prolongements axonaux d’autre part. Il en est ainsi de la partie profonde de la zone
intermédiaire qui devient la substance blanche tandis que la partie superficielle, plus riche en corps
cellulaires de neurones, constitue avec les éléments dérivés de la plaque corticale la substance grise.

- Après la naissance,

● La stratification de la substance grise sera maximum (six couches) dans l’iso-cortex sur la plus
grande partie de la surface des hémisphères cérébraux, très développé dans l’espèce humaine
(néopallium). Les neurones, au fur et à mesure de leur différenciation, prennent des formes
différentes : prédominance de cellules pyramidales dans les zones motrices, de cellules
granulaires dans les zones sensitives.
● La stratification est moins accentuée dans l’allocortex au niveau des zones de l’écorce cérébrale
correspondant au cerveau ancien du point de vue phylogenétique (archipallium) qui s’est amenuisé
cours de l’évolution des espèces :

○ Trois couches au niveau de l’archicortex (hippocampe et gyrus denté)

○ Entre trois et six couches au niveau du paléo cortex (rhinencéphale) : uncus, bulbes et tractus
olfactifs.

Figure 53 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

Ces derniers se constituent dès le 3ème mois à la face inférieure du lobe frontal

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sous la forme d’un évagination, le futur bulbe olfactif. Ce dernier est caractérisé par la présence de cellules
volumineuses, les cellules mitrales, en contact avec les terminaisons des cellules de la muqueuse
olfactive (cf. chapitre 16) et dont les axones constituent le tractus olfactif. Au fur et à mesure de leur
croissance en longueur, le tractus s’allonge et repousse le bulbe vers l’avant. Ces axones gagnent les
centres corticaux de l’olfaction (uncus et aire entorhinale) en empruntant la strie olfactive latérale. Certains
prolongements croisent la ligne médiane en empruntant le trajet de la strie olfactive médiale et de la
commissure antérieure.

Figure 54 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Les noyaux gris

Les noyaux gris de la base des hémisphères se répartissent de façon symétrique de part et d’autre de la
ligne médiane au cours du 3ème mois du développement :

● le corps strié est constitué de deux noyaux, le noyau caudé et le noyau lenticulaire séparés par les
fibres de la capsule interne (fibres ascendantes thalamo-corticales et descendantes cortico-pontiques
et cortico-spinales):

○ le noyau caudé est disposé en fer à cheval entourant le thalamus avec une tête antérieure
renflée, un corps et une queue.
○ le noyau lenticulaire, en forme de pyramide s’inscrit dans la concavité du noyau caudé. Il est
divisé par la lame médullaire latérale en une partie latérale, le putamen d’origine télencéphalique
et une partie médiale, le globus pallidus d’origine diencéphalique (cf. 2.5.1).

Du point de vue fonctionnel, ces noyaux sont des centres modulateurs de l’activité corticale motrice (contrôle
des mouvements automatiques et du tonus). Le noyau caudé et le putamen forment un ensemble, le
neostriatum, interposé entre le cortex des aires extra-pyramidales et le globus pallidus (action inhibitrice).
Le globus pallidus est constitué de neurones dont les axones forment les voies efférentes des corps striés
vers le thalamus et par son intermédiaire vers le cortex et les centres sous-jacents (noyaux sous-
thalamiques, substance noire).

● le corps amygdaloïde est un noyau gris appartenant à l’archéostriatum situé au dessous du noyau
lenticulaire en avant du noyau caudé. D’origine diencéphlique et télencéphalique, il fait partie du
système limbique.

● les noyaux sous-thalamiques sont situés sous le thalamus entre les corps striés et les noyaux
ventraux du mésencéphale (cf. 2.4.2)

○ le noyau sub-thalamique est constitué de neurones ayant une action stimulatrice sur les neurones
du globus pallidus
○ la zona incerta correspond à une zone diffuse des petits neurones en continuité avec la formation
réticulaire du tronc cérébral.

Figure 55 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3) Les commissures

Les commissures réunissent les deux hémisphères cérébraux en passant au dessus du diencéphale, elles
sont constituées par des tractus de fibres nerveuses :

● La commissure antérieure apparaît dès la 7ème semaine du développement au niveau de la paroi

antérieure du 3° ventricule, elle connecte les bulbes olfactifs et les aires olfactives du lobe temporal.

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● Le fornix (commissure hippocampique) apparaît à la 9 ème semaine et connecte les uncus.

Triangulaire en coupe frontale, le corps repose sur la toile choroïdienne des ventricules latéraux, et se
prolonge par des extrémités arciformes dédoublées : les colonnes en avant, les piliers en arrière.

Ces deux premières commissures font partie de l’archipallium.

● Le corps calleux est la plus volumineuse, en forme d’arche disposée longitudinalement au dessus
du fornix, elle constitue le plancher de la scissure inter-hémisphérique et le toit des ventricules
latéraux. Son extrémité céphalique effilée se continue avec la lame terminale, son extrémité caudale
s’appuie sur le fornix. C’est une structure faisant partie du néo pallium qui apparaît à la 10 ème
semaine. Elle connecte entre elles l’ensemble des aires cérébrales du cortex de façon symétrique de
part et d’autre de la ligne médiane. : lobe frontal, lobes pariétaux et une grande partie du lobe
temporal.

Figure 56 : Différenciation et histogenèse du télencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3. LA GLIE

Considérée longtemps comme un tissu de soutien, la glie est en fait le composant cellulaire dominant du
système nerveux central (plus de 80% des cellules) et les travaux récents confirment son rôle fonctionnel
important. Elle est faite de plusieurs catégories de cellules d’origines différentes :

3.1. La glie dérivée du tube neural

1) Les premières cellules gliales

Les premières cellules gliales proviennent des précurseurs situés au niveau de la couche germinative du
tube neural, il s’agit des cellules gliales radiaires dont les prolongements cytoplasmiques traversent toute
l’épaisseur de la paroi du tube neural et servent d’appui pour la migration des premiers neurones à partir
de la zone germinative vers la périphérie. Cette catégorie cellulaire ne persistera que dans quelques zones
spécialisées du système nerveux central.

Figure 57 : La glie dérivée du tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

2) Les autres catégories

Les autres catégories de cellules gliales dérivées du tube neural apparaitront plus tardivement à partir de
cellules souches, les glioblastes qui se différencient également à partir des précurseurs communs avec les
neurones :

● les astrocytes sont des cellules multipolaires présentant de nombreux prolongements en contact à
leur extrémité avec tous les constituants du système nerveux : les corps cellulaires des neurones,
leurs prolongements et les zones de synapse, les parois vasculaires et les méninges ; ils interviennent
dans le métabolisme des neurones et le fonctionnement des synapses.

Figure 57 : La glie dérivée du tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

● les oligodendrocytes, cellules avec un corps cellulaire de petite taille et dont les prolongements
s’enroulent autour des axones de plusieurs neurones ; c’est à partir de ces enroulements et des
membranes plasmiques accolées après glissement du cytoplasme que se constitue, à partir du 4 ème
mois du développement, la myéline des fibres nerveuses du système nerveux central. Cette gaine de
myéline, caractéristique des fibres nerveuses de la substance blanche, augmente la vitesse de
conduction de l’influx nerveux. Ce processus de myélinisation ne se complètera qu’après la
naissance ; il est responsable de la croissance en volume du cerveau.

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Figure 58 : La glie dérivée du tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

● les cellules épendymaires qui constituent le revêtement des cavités ventriculaires et du canal de
l’épendyme dérivent également du neuro-épithélium ; elles participent à la constitution des plexus
choroïdes et interviennent dans l’élaboration et la résorption du liquide céphalo-rachidien.

Figure 59 : La glie dérivée du tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3.2. La glie dérivée des crêtes neurales

● les neurolemnocytes (cellules de Schwann) sont situés en périphérie des axones des nerfs
périphériques. Le corps cellulaire peut entourer un ou plusieurs axones et les accompagner au cours
de leur trajet vers les organes effecteurs constituant des fibres nerveuses amyéliniques.

Figure 60 : La glie dérivée des crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

Ailleurs le cytoplasme du neurolemnocyte s’enroule autour d’un seul axone et, par accolement, les
membranes plasmiques forment la gaine de myéline d’une fibre nerveuse périphérique (fibre myélinisée)
selon un mécanisme comparable à celui observé pour les oligodendrocytes dans le système nerveux
central.

● les autres cellules gliales dérivées des crêtes neurales se différencient dans le ganglion rachidien
(gliocytes et cellules satellites) et restent à proximité des corps cellulaires des cellules
ganglionnaires dont elles modulent le métabolisme.

Figure 61 : La glie dérivée des crêtes neurales

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

3.3. La glie dérivée du mésoblaste

La glie dérivée du mésoblaste est constituée par des petites cellules avec de nombreux prolongements
courts et ramifiés appelées microglioctytes. Elles appartiennent au système immunitaire, dérivent des
monocytes sanguins et pénètrent dans le système nerveux avec les premiers vaisseaux. Ces cellules sont
aussi nombreuses dans la substance grise et dans la substance blanche et gardent des propriétés
macrophagiques et de cellules présentatrices d’antigènes.

Figure 62 : La glie dérivée du mésoblaste

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

4. LES MENINGES

Elles sont constituées de tissus conjonctifs et assurent la vascularisation et la protection mécanique du tissu
nerveux :

4.1. La dure-mère
La dure-mère est d’origine mésodermique.
Au niveau du crâne, elle tapisse la face interne des os plats de la voute du crâne dont elle forme le

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périoste ; elle en reste séparée par un espace virtuel . Au 3 ème mois du développement, elle émet en
profondeur des replis, les septa, qui séparent les différentes parties du cerveau et contiennent les sinus
veineux: la faux du cerveau entre les hémisphères, la tente du cervelet entre cerveau et cervelet qui
entoure le mésencéphale et la faux du cervelet entre le hémisphères cérébelleux.

Au niveau du canal vertébral, la dure-mère reste séparée du périoste par l’espace épidural. Elle pénètre
au niveau de chaque métamère dans le foramen intervertébral autour des racines rachidiennes, du ganglion
rachidien et du segment proximal du nerf rachidien. Au dessous du niveau L2, elle constitue un sac qui
contient l’ensemble des racines rachidiennes de la région caudale (queue de cheval).

Figure 63 : La dure-mère
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4.2. Les leptoméninges

Les leptoméninges dérivent de l’ectomésenchyme constitué par des cellules qui migrent des ganglions
rachidiens autour du tube neural dès le début du 2 ème mois (cf.[Link]).

1) L’arachnoïde

L’arachnoïde, au niveau du crâne est au contact de la dure-mère dont elle est séparée par un espace
mésenchymateux riche en capillaires. Les cellules leptoméningées forment des travées qui circonscrivent
les citernes remplies de liquide céphalo-rachidien des espaces sous-arachnoïdiens.

Au niveau du canal vertébral, l’arachnoïde est appliquée contre la face axiale de la dure-mère (l’espace les
séparant est virtuel et n’apparaît que dans des circonstances pathologiques). Comme le dure-mère, elle se
prolonge dans les espaces intervertébraux autour des racines rachidiennes, du ganglion rachidien et du
segment proximal du nerf rachidien.

L’ensemble des espaces sous-arachnoïdiens constitue le compartiment extra-ventriculaire du liquide

céphalo-rachidien et les vaisseaux du névraxe y sont contenus avant de l’aborder.

Figure 64 : L’arachnoïde
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2) La couche profonde

La couche profonde, restée au contact du tissu nerveux au cours du développement, constitue une fine
membrane, la pie-mère, qui accompagne sur une courte distance les vaisseaux qui pénètrent entre les
circonvolutions cérébrales et en périphérie de la moelle spinale. Dans les zones amincies du tube neural,
elle participe avec les cellules épendymaires du revêtement ventriculaire à la formation des plexus choroïdes
(cf. 2.2.3 & 2.5.2) au cours du 3ème mois de développement. A l’extrémité caudale de la moelle spinale, elle
constitue le filum terminale qui amarre le cône médullaire à l’extrémité du sac dure-mérien.

Figure 65 : La pie-mère
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5. LA VASCULARISATION

5.1. La circulation afférente

La circulation afférente du système nerveux central se met en place à la fin du 1 er mois du développement
en même temps que s’individualisent les vésicules cérébrales et la moelle spinale : le prosencéphale
reçoit des branches de l’artère carotide interne tandis que rhombencéphale et mésencéphale sont
irrigués par le tronc basilaire (qui reçoit les artères vertébrales branches des artères sous-clavières).

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Figure 66 : La circulation afférente

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A partir du 2ème mois, en même temps que se constituent les différentes parties du cerveau, du cervelet et du
tronc cérébral, les artères définitives se mettent en place : les branches de la carotide interne et le cercle
artériel du cerveau (polygone de Willis) pour les deux tiers antérieurs du cerveau et le système
vertébro–basilaire pour le tiers postérieur du cerveau, le tronc cérébral et le cervelet. C’est également la
carotide interne qui donne des branches pour la vascularisation afférente de l’hypophyse : l’artère
hypophysaire supérieure donne un premier réseau de capillaires au niveau de l’hypothalamus qui se
déverse dans des vaisseaux porte qui cheminent le long de la tige pituitaire puis alimentent un second
réseau de capillaires au niveau du lobe antérieur drainé par les veines hypophysaires.

Figure 67 : La circulation afférente

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Au niveau de la moelle spinale, la circulation afférente est constituée par les artères spinales (une ventrale
et deux dorsales) orientées longitudinalement et réunies par un cercle anastomotique. Elles sont
alimentées par des branches des artères vertébrales et des rameaux artériels d’origine intercostale qui
accompagnent le trajet des racines rachidiennes et traversent les espaces intervertébraux.

Les méninges reçoivent des branches provenant de ces afférences.

Figure 69 : La circulation afférente

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5.2. La circulation efférente

La circulation efférente est assurée par les sinus veineux creusés dans la dure-mère au niveau des faux et
des tentes et par les veines de l’encéphale dont le réseau se constitue au cours du 3 ème mois du
développement.

Figure 69 : La circulation efférente

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6. LES MALFORMATIONS

Les malformations du système nerveux central correspondent le plus souvent à un arrêt des mécanismes
complexes du développement (défaut d’induction, anomalie génétique ou environnementale). Leur
fréquence varie selon les zones géographiques et une grande partie d’entre elles, surtout les plus sévères,
peuvent être dépistées au cours de la surveillance biologique et échographique des femmes enceintes. Elles
sont souvent associées à des anomalies chromosomiques ou génétiques et exposent après la naissance au
risque d’un retard mental.

6.1. Anomalies de fermeture du tube neural

Elles interviennent très précocement au moment de la fermeture du tube neural à la 4 ème semaine du
développement (cf. chapitre 5) et s’accompagnent d’un défaut des plans de couverture (méninges, plan
osseux, ectoderme).

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Figure 70 : Anomalies de fermeture du tube neural

1) Au niveau de la moelle

Au niveau de la moelle, la forme majeure, spina bifida aperta, correspond à un aspect de plaque neurale :
le canal rachidien reste ouvert, la moelle reste aplatie et fait saillie à l’extérieur laissant s’écouler le liquide
céphalo-rachidien. Dans les formes mineures, en l’absence d’arc postérieur de la vertèbre, la moelle peut
faire saillie dans un poche méningée (myélo-méningocèle) ou rester en place dans le canal rachidien et
seule une poche méningée peut faire saillie (méningocèle). Ailleurs, l’arc postérieur de la vertèbre est
présent mais incomplet, un fin pertuis relie les leptoméninges à l’ectoderme (sinus dermique congénital)
ou, au minimum, spina bifida occulta, seule une touffe de poils sur la peau témoigne de la malformation,
totalement bénigne.

2) Au niveau du pôle céphalique

Au niveau du pôle céphalique, la forme majeure, l’anencéphalie, liée à un défaut d’induction de la plaque
pré chordale se traduit par un développement anarchique des vésicules cérébrales , l’absence des plans de
couverture (crâne et méninges) et une dysmorphie de la face. Le défect peut être moins étendu avec
seulement une malformation cérébrale localisée qui fait saillie entourée par les leptoméninges, (méningo-
encéphalocèle) ou encore, seules les méninges sont extériorisées (méningocèle).

3) Au maximum

Au maximum, le défaut de fermeture intéresse la moelle et le cerveau : cranio-rachis-schisis; cette

malformation n’est pas viable.

Figure71:Anomalies de fermeture du tube neural

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

6.2. Anomalies du prosencéphale

Elles sont secondaires à une anomalie du développement du mésoblaste de la plaque préchordale qui peut
entrainer des malformations de la face (cyclopie, fentes labiales, défaut du massif médian) ([Link]
9.4) et retentit sur le développement de l’encéphale.

1) L’holoprosencéphalie se traduit par l’absence de division du prosencéphale avec un ventricule unique

ou des hémisphères de taille réduite. Sa forme mineure est l’absence de développement des bulbes olfactifs
(arhinencéphalie).

2) L’agénésie du corps calleux est la plus fréquente des anomalies cérébrales, elle peut être isolée ou
associée à d’autres malformations.

Figure 72 : Anomalies du prosencéphale

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

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6.3. Anomalies du mésencéphale et du cervelet

1) La sténose de l’aqueduc de Sylvius peut entrainer une gêne à l’écoulement du liquide céphalo-rachidien
et intervenir dans la constitution d’une hydrocéphalie (cf. 6.5). Elle est généralement associée à d’autres
anomalies.

2) L’agénésie du cervelet est secondaire à un défaut de formation de la plaque cérébelleuse. Elle peut être
totale ou partielle et s’accompagner d’une dilatation et d’une protrusion dorsale du quatrième ventricule.

3) L’hypoplasie du cervelet peut porter sur le vermis et/ou les hémisphères. Elle est souvent associée à
une hypoplasie du tronc cérébral et à d’autres malformations.

Figure 73 : Anomalies du mésencéphale et du cervelet

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

6.4. Anomalies de l’histogenèse

1) La lissencéphalie (cerveau lisse) se traduit par l’absence de formation des circonvolutions (agyrie)
constatée à partir du 6ème mois du développement qui peut atteindre le cerveau et le cervelet, elle
correspond à une anomalie des migrations neuronales au niveau du cortex.

2) La microcéphalie est la diminution globale de volume du cerveau, elle est liée à un déséquilibre entre la
production neuronale et la mort neuronale par apoptose au cours de la formation du cortex.

6.5. Anomalies du LCR

L’hydrocéphalie est la conséquence d’un trouble de la circulation du liquide céphalo-rachidien et de son

accumulation dans les cavités ventriculaires qui se dilatent. Elle peut être mise en évidence à partir du
deuxième trimestre de la grossesse et doit faire rechercher des anomalies associées.

Figure 74 : Anomalies de l’histogenèse

Ceci est une animation, disponible sur la version en ligne.

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