10ème JOURNEES AMIWIT
4ème journée LAREDIAB
Le syndrome de Sharp à propos 6 cas
Zini.S, Lounici.A
Définition:
La connectivite mixte ou syndrome de Sharp:
Maladie auto-immune rare.
Caractérisée par une combinaison de caractéristiques cliniques
similaires au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie
systémique au dermatomyosite ou autres…
Production élevé d’autoanticorps spécifique anti-RNP.
Objectif:
Etudier le profil clinique, immunologique et évolutif
des patients atteints de connectivite mixte répondant
aux critères d’Alarcon –Segovia.
Patients & Méthodes :
Nous avons analysé rétrospectivement plusieurs cas de population de
maladies rhumatismales, suivi à notre service pour un syndrome de
chevauchements, sur une période de 6 ans.
Six cas remplissaient les critères de la connectivite mixte conçus par
ALARCON SEGOVIA.
Patients & méthodes :
Critères d’inclusions: Critères d’exclusions:
Les dossiers retenus devaient Les patients qui ne remplissent pas
comporter le diagnostic de les critères cliniques de CM.
connectivite mixte sur la base des Les patients qui n’ont pas de test
critères d’ALARCON SEGOVIA. sérologique de confirmation.
Critères diagnostic
de la connectivite
mixte
Résultats :
Caractéristiques générales des patients:
Variables Effectifs
Nombre total de malades 6
Sexe Hommes 0 (0%)
Femmes 6 (100%)
Age moyen 50ans
Durée moyenne 2 ans
DT2 2
ATCD cardiovasculaire HTA 3
Thyroidite d’Hashimoto 1
ATCD de maladies auto-immunes Maladie de biermer 1
PTI 1
Maladie coeliaque 1
Résultats :
Caractéristiques cliniques de la population:
Résultats :
Caractéristiques paracliniques de la population
Résultats :
Les différents traitements reçus
Résultats :
Effets secondaires liés au traitements
Évolution sous traitements:
L’évolution à court terme sous corticothérapie était favorable pour les 6 cas.
Régression des polyarthralgies sous Hydroxychloroquine chez 4 patientes.
Introduction de MMF chez une patiente après apparition d’une atteinte pulmonaire.
Une patiente à été mise sous Rituximab après intolérance à l’Azathioprine.
Aucune évolution vers d’autres maladies du tissu conjonctif type lupus ou
sclérodermie.
Discussion:
Dans notre étude la connectivite mixte à été étudiée chez 6 patientes
pendant une période de 6 ans avec une durée moyenne d’évolution de 2
ans.
Le nombre de notre série était proche à une étude faite au Gabon (7 cas)
(Missounga et al,2017)
La majorité des patients (100%) étaient des femme, qui au moment du
diagnostic avaient entre 33 et 70 ans avec une moyenne de 50 ans, ce qui
est cohérent avec l'examen des études épidémiologiques (Gunnarssun et
al,2011).
L’arthralgie était la présentation clinique la plus fréquente chez tous les patients
suivie d’une arthrite. Ceci est comparable à une étude aux philippines dans
laquelle la principale plainte était des douleurs articulaires (Alpay-Kanitez N. et al
2019).
L’étude a montré que les symptômes vasculaires signalés étaient le phénomène de
Raynaud, similaire à l’étude gabonaise portée sur une population de 7 patients.
Les manifestations de myosite, type douleur ou déficit musculaire, était peu
fréquente dans notre série (17%). A l'opposé d’une étude soudanaise qui a
rapportée une fréquence à 60% dans une série de 30 malades (Abdelgalil S. et al
2021).
Les poumons représentaient le site le plus courant d'atteinte majeure des
organes internes dans notre série, mais la fréquence cumulée observée
dans cette étude était plus faible par rapport aux études qui étudiaient
spécifiquement l'atteinte pulmonaire(Fagundes et al 2009).
Nous avons également confirmé la rareté de l’atteinte du SNC et de
l'atteinte rénale, similaire à la description originale de Sharp et al.
Les anti-RNP étaient positifs chez tous nos patientes car ils étaient les
critères de diagnostiques requis pour identifier cette série, les FAN étaient
positifs chez 50% des cas, comparable à l’étude soudanaise. Contrairement
à une étude Pakistanaise qui a montré que les patients avaient des anti-RNP
et des FAN positifs (Cozzani E et al)
Dans l’étude Sharp, une bonne réponse aux corticoïdes à été observée avec
une réduction progressive des symptômes (Kimp et al 2015).Au Philippines
une étude a montré que la plupart étaient en rémission en associant
l’hydroxychloroquine (c’était le cas chez 3 patientes de notre série)
Conclusion:
Le syndrome de Sharp est une affection rare, elle est plus fréquente chez les
femmes. Elle se définit par l’association de plusieurs symptômes, notamment
la polyarthrite et le phénomène de Raynaud avec un titre élevée d’anti-RNP.