Certificat d’études Complémentaires PID
2023-2024
Classification des PID
Dr Walid FEKI
Service de pneumologie CHU Hédi Chaker de Sfax
Faculté de Médecine de Sfax
Généralités … PID
PID Inflammation
Classifications
• Cliniques
Groupes
Homogènes
Hétérogène Et/ou • Radiologiques • Traitement
Fibrose • Histopathologique
+++ • Pronostic
++++
Généralités … PID
PID
Hétérogène
+++
Atteinte interstitielle
+++
Généralités … PID
Clin Chest Med 42 (2021) 229–239
Généralités … PID
Classifications
• Cliniques
• Radiologiques
PID • Histopathologique
Hétérogène
+++
Groupe homogène
Traitement
Pronostic
Classification PID … ATS / ERS (2002)
Am J Respir Crit Care Med 2002;165(2): 277–304.
Classification PID … ATS / ERS (2002)
35% 25% 25% 15%
Am J Respir Crit Care Med 2002;165(2): 277–304.
Classification PID … ATS / ERS (2002)
35% 25% 25% 15%
• Connectivites • PINS • Sarcoïdose • LAM
• Vascularites • FPI • Autres • PCE
• Pneumoconioses • LIP / DIP • . • Protéinose alvéolaire
• Médicaments • BR-PID • . • Histiocytose X
• PHS • COP • . • .
• Radiation • PIA • . • .
Classification PID … ATS / ERS (2013)
Am J Respir Crit Care Med 2013 Sep 15; 188(6): 733-48.
Classification PID … ATS / ERS (2013)
• Division du groupe PII
• Intérêt des RCP
• Possibilité de retenir le
dg sans besoin de BPC
• Disease behaviour
Classification comportementale complémentaire
Comportement clinique Objectif thérapeutique Stratégie de surveillance
Pathologie réversible et limitée (RB-ILD…) Eviction de la cause suspectée Court terme (3 à 6 mois) pour confirmer la
régression de la PID
Pathologie réversible avec risque de progression Obtenir une amélioration puis Court terme : évaluer la réponse au traitement
(certaines PINS, DIP, COP, CT-ILD) diminuer progressivement le Long terme : poursuite de la surveillance pour
traitement s’assurer de la stabilité de la réponse
Pathologie stable avec maladie résiduelle Maintenir l’état actuel Surveillance à long terme pour confirmer le
(certaines PINS, cHP, IPAF, CT-ILD) profil évolutif de la maladie
Pathologie progressive, irréversible avec un Stabiliser la pathologie Surveillance à long terme pour confirmer la
potentiel de stabilisation (Certaines PINS, cHP, stabilisation fonctionnelle
IPAF, CT-ILD)
Pathologie progressive, irréversible malgré le Ralentir la progression Surveillance à long terme évaluer le profil
traitement (FPI, certaines PINS et cHP, IPAF et évolutif sous traitement et décider du moment
CT-ILD) où proposer TP ou soins palliatifs
Am J Respir Crit Care Med 2013 Sep 15; 188(6): 733-48.
Classifications PID
V. Cottin Centre de référence des maladies
pulmonaires rares - OrphaLung / Juillet 2021
Classifications : ATS/ERS/JRS/ALAT (2022)
Fibrose
pulmonaire
progressive
(FPP)
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline AJRCCM Volume 205 Number 9 | May 1 2022
Anciennes appellations
• PID à phénotype progressif
• Pneumopathie interstitielle progressive
Fibrose pulmonaire progressive
(FPP)
Définition FPP
Toute PID-F préexistante d'étiologie connue ou
inconnue qui malgré un traitement approprié
continue à s’aggraver.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline AJRCCM Volume 205 Number 9 | May 1 2022
Critères diagnostiques
Anciens critères à 2 ans
Evaluation sur 2 ans
Nouveaux critères ATS/ERS/ JRS/ALAT 2022
1) Au cours de l’année précédente
Domaine (évaluation sur 12 mois) Domaine
clinique ET Radiologique
2) Au moins 1 critère parmi au
moins 2 des 3 domaines
Symptômes Scanner
Domaine EFR
CVF ou DLCO
Domaine clinique
Aggravation inexpliquée des symptômes
respiratoires
Sur 12 mois
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline AJRCCM Volume 205 Number 9 | May 1 2022
Domaine fonctionnel respiratoire
• Déclin absolu de la CVF≥ 5 % prédite OU
• Diminution absolue de la DLCO ≥ 10 % prédite
Sur 12 mois
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline AJRCCM Volume 205 Number 9 | May 1 2022
Domaine radiologique
• Augmentation de l'étendue ou de la sévérité des bronchectasies par
traction et des bronchiolectasies.
• Nouvelle opacité en verre dépoli avec bronchectasie par traction.
• Nouvelle réticulations fines.
• Augmentation de l’extension ou de la sévérité des réticulations.
• Aggravation ou nouveau rayon de miel
• Majoration de la perte du volume lobaire
Sur 12 mois
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline AJRCCM Volume 205 Number 9 | May 1 2022
Critères diagnostiques… en pratique
Domaine clinique Domaine EFR Domaine radiologique
• Aggravation inexpliquée • Déclin absolu de la CVF≥ 5 % • Augmentation de l'étendue ou de
des symptômes prédite au cours d’une année la sévérité des bronchectasies par
de suivi traction et des bronchiolectasies.
respiratoires • Diminution absolue de la • Nouvelle opacité en verre dépoli
DLCO (corrigée pour avec bronchectasie par traction.
l'Hb) ≥ 10 % prédite , au • Nouvelle réticulations fines.
cours d’une année de suivi • Augmentation de l’extension ou
de la sévérité des réticulations.
• Evaluation sur 12 mois ET • Aggravation ou nouveau rayon de
miel
• Au moins 1 critère sur au • Majoration de la perte du volume
lobaire
moins 2 domaines
Exemple
• Femme
2020 2021 2022
• 45 ans
• PR suivie sous ttt
optimal depuis 3 ans.
• Aggravation progressive
de la dyspnée