ITEM 233 -1

CIO

RETRECISSEMENT MITRAL

Plan
1. ETIOLOGIES
Il. PHYSIOPATHOLOGIE
Ill. DIAGNOSTIC
IV. EVOLUTION - PRONOSTIC
V. TRAITEMENT

Recommandations de l'item
- 2021, ESC/EACTS sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique des valvulopathies

1. ETIOLOGIES
1-Le rhumatisme articulaire aigu (RAA)
• Dans les pays en voie de développement, il représente la quasi-totalité des étiologies du
rétrécissement mitral, les signes fonctionnels apparaissant plusieurs années après le rhumatisme
articulaire aigu.

2-Le rétrécissement mitral dégénératif

• Pathologie observée chez les sujets âgés, surtout la femme
• Pas de fusion commissurale mais de volumineuses calcifications de la valve mitrale et de l'anneau
mitral
• Parfois associé à une IM.

4-Autres causes plus rares

• Congénital: tout à fait exceptionnel. Il peut être associe à d'autres malformations
cardiaques (syndrome de Lutembacher associant RM et CIA).
• Radiothérapie (atteinte de la grande valve mitrale++)
• Tumeur carcinoïde avec atteinte cardiaque

Il. ANATOMOPATHOLOGIE
• Le rétrécissement mitral est une sténose de la valve mitrale ( un orifice mitral normal a une
surface de 4 à 6 cnr).
• RM SERRE SI SURFACE MITRALE� 1,5 cnr
• Les lésions anatomiques apparaissent environ deux ans après le rhumatisme articulaire aigu,
même si les signes fonctionnels ne surviennent que beaucoup plus tard (parfois 15 ans plus tard) ;
0 la progression de la sténose varie selon les sujets.
w
(.'.)

a:
(.'.)
• La lésion anatomique primitive du RM rhumatismal est une fusion des commissures.
w
a:
O'.l
• Il se produit ensuite un remaniement des deux valves et de l'appareil sous-valvulaire, avec des
0
N
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calcifications, une rétraction des cordages pouvant conduire à un aspect en museau de tanche
z
a:
w
ou en bouton de chemise de l'orifice mitral.
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0
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 RETRECISSEMENT MITRAL
-
Ill. PHYSIOPATHOLOGIE
• Le rétrécissement mitral crée un barrage mitral en diastole qui est responsable de la constitution
d'un gradient diastolique entre le ventricule gauche et l'oreillette gauche (pour un rétrécissement
mitral de 1 cm2, le gradient moyen correspondant est d'environ 10 mmHg pour un débit cardiaque
normal). La pression va donc s'élever dans l'oreillette gauche alors que la pression télé­
diastolique du ventricule gauche reste inchangée: il n'y a pas d'insuffisance ventriculaire
gauche dans Je rétrécissement mitralpur.
• L'oreillette gauche sous l'effet de cette surcharge de pression va se dilater, d'où la très grande
fréquence de la fibri/Jation auriculaire dans le rétrécissement mitral.
• L'augmentation des pressions se répercute en amont sur la pression capillaire pulmonaire. Cette
élévation survient d'abord à l'effort, d'où la dyspnée d'effort, puis par la suite au repos en cas
d'évolution de l'affection.
• Dans un premier temps l'hypertension artérielle pulmonaire est simplement due à la transmission
passive de l'augmentation de pression du capillaire pulmonaire à l'artère pulmonaire: c'est
l'HTPpost-capi/Jaire, qui est réversible.
• Secondairement, l'existence d'un régime de pression élevé dans le lit artériel pulmonaire est
responsable d'une vasoconstriction et d'un remaniement actif des artérioles pulmonaires. Ce
mécanisme actif va ensuite évoluer pour son propre compte et de façon irréversible: à ce stade,
l'hypertension artérielle pulmonaire est mixte à la fois pré et post-capi/Jaire qui n'est que
partie/Jement réversible.
• A un stade plus avancé, l'hypertension artérielle pulmonaire est responsable de la défaillance du
ventricule droit par augmentation de sa post-charge. L'insuffisance tricuspide fonctionnelle
(parfois également organique) est fréquente à ce stade, parfois associée à une insuffisance
pulmonaire.
IV. DIAGNOSTIC
A-SIGNES FONCTIONNELS
1-Dyspnée
• C'est le maître symptôme du rétrécissement mitral.
• Au début de la maladie, la dyspnée survient à l'effort, puis pour des efforts de plus en plus modérés
et enfin va apparaître une dyspnée de décubitus (orthopnée). Cette dyspnée doit être chiffrée le
plus objectivement possible (nombre d'étages, nombre d'oreillers, classification NYHA) de façon
à pouvoir suivre l'évolution.
• L'évolution de cette dyspnée chronique est émaillée d'épisodes de dyspnée paroxystique nocturne
ou œdème aigu pulmonaire.
• La dyspnée est majorée dans toutes les circonstances qui augmentent le débit cardiaque (car le
gradient OG-VG est alors majoré) : grossesse, fièvre, tachycardie quelle que soit sa cause,
anémie...
2-Palpitations
• Elles sont fréquentes et correspondent à des extrasystoles auriculaires fréquentes et surtout à des
passages en arythmie complète par fibrillation auriculaire.
3-Hémoptysie
• Signe autrefois classique de rétrécissement mitral, elle est devenue rare, se limitant généralement
à une expectoration rosée lors des épisodes d'œdème pulmonaire.
• Des hémoptysies sont également possibles par infarctus pulmonaire dans les rétrécissements
mitraux très évolués.
4- Dysphonie
• Très rare, liée à une compression du nerf récurrentiel gauche secondaire à la dilatation de l'OG q
syndrome d'Ortner.

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B-SIGNES CLINIQUES
1-Palpation
• On perçoit classiquement un frémissement cataire à l'apex si le roulement diastolique est très
intense et l'éclat de Bl peut également être palpable.
2-Auscultation cardiaque
• Elle retrouve le classique rythme de DUROZIEZ: (triade)
1. Eclat de Bl au foyer mitral
2. Systole libre si le RM est pur (c'est-à-dire sans IM associée)
3. Claquement d'ouverture mitrale (COM), perçu après B2 et d'autant plus proche de B2
que le RM est serré. Il traduit la mise en tension brutale des cordages remaniés lors de
l'ouverture de la valve mitrale.
4. Roulement diastolique qui débute avec le COM, va decrescendo durant la diastole, puis se
renforce en fin de diastole (renforcement présystolique) au moment de la contraction
auriculaire (ce renforcement disparaît donc en cas de FA).
• Les signes auscultatoires sont plus intenses sur un sujet en décubitus latéral gauche et sont
majorés par l'effort.
• S'il existe une hypertension artérielle pulmonaire, on en retrouve les signes à l'auscultation, c'est
le syndrome infundibulo-pulmonaire : éclat de B2 au foyer pulmonaire et souffle méso­
systolique éjectionnel au foyer pulmonaire (de faible intensité), plus rarement souffle diastolique
d'insuffisance pulmonaire et souffle systolique d'insuffisance tricuspide.
3-Auscultation pulmonaire
• Retrouve des râles crépitants soit simplement aux deux bases pulmonaires, soit remontant plus
haut dans les champs pulmonaires selon le degré de rétrécissement.
• On recherchera des signes d'insuffisance ventriculaire droite traduisant un rétrécissement mitral
évolué: signe de Harzer, turgescence jugulaire, hépatomégalie avec hépatalgies d'effort, œdèmes
des membres inférieurs et insuffisance tricuspide.
• Le seul vrai diagnostic différentiel clinique est le myxome de l'oreillette gauche.
4-Recherche une atteinte des autres valves (la poly-valvulopathie est fréquente en cas de
rétrécissement mitral).

C-ELECTROCARDIOGRAMME
• Hypertrophie auriculaire
gauche donnant une onde P de
durée allongée (supérieure à 0,12
s) avec un aspect bifide en DII et
diphasique de VI : c'est l'onde P
mitrale.
• Hypertrophie ventriculaire
droites'il existe un retentissement
sur le ventricule droit : grandes
ondes r en VI, bloc de branche
incomplet droit.
• Troubles du rythme auriculaire
RM serré : HAG, HVD, bloc de branche droit
extrasystoles
0
(é)
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fréquents :
(J)
auriculaires, fibrillation auriculaire ou ]lutter auriculaire.
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CO
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 RETRECISSEMENT MITRAL
•

D-RADIOGRAPHIE THORACIQUE
• Débord droit avec arc inférieur droit en double
contour(inscrit ou festonné) traduisant la dilatation
de l'oreillette gauche.
• Arc moyen gauche convexe en double bosse (la
partie supérieure correspondant à l'infundibulum
pulmonaire et la partie inférieure à l'auricule
gauche)
• Cardiomégalieavec pointe sus-diaphragmatique s'il
existe une dilatation de ventricule droit.
• L'ensemble de ces signes donnant à la silhouette
cardiaque un aspect triangulaire ("silhouette
mitrale").
• Calcifications valvulaires mitrales
• Champs pulmonaires: gros hiles pulmonaires ;
hypervascularisation symétrique avec redistribution vasculaire vers les sommets, œdème
interstitiel puis alvéolaire. Dans un rétrécissement mitral très évolué, l'aspect peut être celui
d'une fibrose pulmonaire (HTP pré-capillaire), c'est l'aspect de ''poumon mitral".

E-ECHOGRAPHIE-DOPPLER CARDIAQUE TRANS-THORACIQUE +++

But : anatomie des lésions / mécanisme / quantification de la valvulopathie / retentissement/ lésions
associées
1-Diagnostic positif
• Le mode BD (bidimensionnel) est précieux pour apprécier l'état anatomique de la valve mitrale
qui est remaniée avec un défaut d'ouverture (ouverture sous la forme d'un bombement diastolique
de la grande valve « en genou» dans le RM rhumatismal), l'étendue des calcifications.
2-Diagnostic étiologique : la principale cause du RM est le rhumatisme articulaire aigu
L'échographie et le doppler
• Chercheront à apprécier l'importance et la localisation (commissures, grande valve, petite valve)
du remaniement et des calcifications de la valve et de l'appareil sous-valvulaire (intérêt pour
l'indication thérapeutique).
• Rechercheront une insuffisance mitrale au doppler
• Rechercheront un thrombus intra-auriculaire (ETO)
3-Quantiflcation de la sténose mitrale
• Calcul de la surface mitrale possible par différentes méthodes : planimétrie +++, PHT, PISA,
équation de continuité.
• Calcul du gradient trans-valvulaire et de la surface mitrale au doppler à partir du flux trans-mitral
(surface fonctionnelle calculée par la méthode de la PHT).
• Un RM est considéré serré si la surface mitrale est inférieure ou égale à 1.5 cm2 •

4-Retentissement
• Dilatation de l'oreillette gauche +++
• Existence et quantification d'une éventuelle HTP calculée à partir de l'insuffisance tricuspide au
doppler.
• Importance de la dilatation des cavités droites; importance de l'IT.
5-Signes associés
• Rechercher d'autres valvulopathies +++.

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F-ETO
• Indiquée:
- Indispensable avant commissurotomie mitrale percutanée (CMP) :
o Pour confirmer la sévérité de la sténose mitrale (planimétrie ETO 3D)
o Pour confirmer la fusion bicommissurale, apprécier le remaniement de la valve et de
l'appareil sous-valvulaire.
o Pour rechercher un thrombus intra-auriculaires qui contre-indique la CMP
- En cas d' AIT ou d' AVC à la recherche d'un thrombus intra-auriculaires en particulier au
niveau de l'auricule gauche (non visualisé par l'échographie transthoracique).

G-BILAN PRE-COMMISSUROTOMIE MITRALE PERCUTANEE

• ETO
• /3-HCG ++++
• Recherche de foyers infectieux: Cs ORL et stomato.; Blandeau, panoramique dentaire.
• Bilan biologique et pré-transfusionnel standard pré-op.

V. EVOLUTION
Elle est progressive:
• Le pronostic vital du RM est bon chez les patients tant qu'ils sont asymptomatiques.
• La survie des patients symptomatiques est environ de 10% à JO ans.
• Sans traitement, il faut environ 5 ans pour passer d'une dyspnée classe II à une dyspnée classe
III/IV.
• En général, les patients minorent leur symptomatologie car ils se sont habitués progressivement
à réduire leur activité, d'où l'intérêt de repères objectifs (nombre d'étages, activité
professionnelle...)
• Mais l'évolution peut être marquée par des accidents évolutifs en rapport avec une embolie
(AVC +++), un passage enfibrillation auriculaire, une grossesse, une complication (cf. infra)...
VI. COMPLICATIONS
A-INSUFFISANCE CARDIAQUE GAUCHE (OAP) PUIS GLOBALE (il n'y a pas d'IVG dans
le RM pur+++)
B-TROUBLES DU RYTHME AURICULAIRE
• Simples extrasystoles auriculaires
• La fibrillation auriculaire est fréquente, sa survenue n'est pas corrélée au caractère serré du
rétrécissement mitral. Du fait de la perte de la systole auriculaire, elle va majorer les symptômes
et diminuer la tolérance: c'est un tournant évolutif certain. Elle favorise les accidents
emboliques. Elle peut être paroxystique et le plus souvent asymptomatique. Elle est favorisée par
l'âge et la dilatation de l'OG. Elle est une indication absolue au traitement anticoagulant (TAC).
• Le flutter auriculaire, la tachysystolie auriculaire sont plus rares.

C-LES ACCIDENTS EMBOUQUES

• Incidence: 5% par an, révélateur du RM dans 20% des cas.
• Très fréquents à partir de l'OG dilatée, surtout si: FA (présente dans 80% des RM avec embolie),
âge élevé, RM serré, contraste spontané dans l'OG (intérêt de l'ETO) ++.
0
w
(.9 • Embolies systémiques: AIT à rechercher avec soin lors de l'interrogatoire; AVC constitué
a:
(.9 (séquelles neurologiques définitives dans 30 à 40% des cas); ischémie aiguë des membres
w inférieurs...
a:
CO
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N • Plus rarement embolie pulmonaire paradoxale à travers unforamen ovale perméable.
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a:
w • Indication absolue au traitement anticoagulant (TAC).
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■
 RETRECISSEMENT MITRAL
•

D-L 'ENDOCARDITE BACTERIENNE

• Rare
• Le rétrécissement mitral est la valvulopathie qui se complique le moins d'endocardite

E-LES COMPLICATIONS PULMONAIRES

• Le "poumon mitral", réalisant une véritable hémosidérose se complique volontiers de
surinfections bronchiques à répétition, d'infarctus pulmonaires et d'hémoptysies.
F-AUTRES
• Elles sont très rares comme les syndromes de compression des organes de voisinage par une
oreillette gauche ectasique (compression du nerf récurrent gauche= syndrome d'Ortner)
V. TRAITEMENT
• Le seul traitement curatif est la commissurotomie mitrale percutanée (= CMP) ou la chirurgie.
A-TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
• Régime pauvre en sel, diurétiques(LASILix@J si signes congestifs
• Intérêt des bêta-bloquants ou des inhibiteurs calciques bradycardisants pour améliorer la
tolérance à l'effort

Indication IMPERATIVE DU TRAITEMENT ANTICOAGULANT SI:

1-Fibrillation auriculaire (même un seul épisode paroxystique ! !)

2-Antécédent d'embolie systémique.
3-Thrombus intra-auriculaire gauche visualisé en ETO
4-A discuter+++ si contraste spontané intense ou OG très dilatée (diamètre> 50 mm ou volume> 60
mL/m2) avec contraste spontané.
Anticoagulation par AVK seulement avec INR cible entre 2 et 3. AOD contre-indiqués.
• Prise en charge de la FA dans Je RM:
si RM serré: CMP en première intention puis réduire par CEE ou Cordarone si
persistance de la FA après CMP
- si RM peu serré (s2 > 1,5 cm2) : tenter réduction si premier épisode de FA.
- si FA chronique: accepter la FA, ralentir par des bêtabloquants ou des digitaliques.
• Limitation des efforts physiques pour les patients symptomatiques.
• Eviter la contraception œstroprogestative(prescrire des progestatifs micro-dosés)
• Suivi régulier ORL et stomatologique ; nécessité d'une bonne hygiène bucco-dentaire
• Prévention des rechutes de RAA par antibiothérapie au long cours dans les zanes d'endémie.
B-TRAITEMENT CURA TIF
• Principes: tout rétrécissement mitral serré symptomatique doit être dilaté ou opéré.
• En général, hormis contre-indication ou forme très calcifiée non dilatable, on commencera
toujours par tenter en premier lieu la commissurotomie mitrale percutanée (CMP) qui permet
d'obtenir souvent de très bons résultats.
1-Commissurotomie mitrale percutanée= "dilatation mitrale"
• Technique: cathétérisme interventionnel avec ponction veineuse fémorale, puis ponction trans­
septale et dilatation de l'orifice mitral par un ballon (technique d'Jnoué), permettant
habituellement une surfacefinale aux alentours de 2 cm2. C'est la technique de choix actuellement
à chaque fois qu'elle est possible.
• Principale indication : RM SERRE SYMPTOMATIQUE. La forme anatomique la plus
favorable est celle d'un RM pur (avec une IM minime) avec fusion commissurale, peu calcifié,
sans remaniement important de l'appareil sous-valvulaire.

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• Avantages: améliore les symptômes à long terme en cas de succès de la procédure et diminue
le risque thrombo-embolique.
• Contre-indications: surface > J .5 cm2 ; thrombus infra-auriculaire gauche (ETO systématique
avant la valvuloplastie); IM > grade 1/4; absence de fusion commissurale (RM non
rhumatismal dégénératif du sujet âgé) ; calcifications sévères (notamment au niveau des
commissures); autres valvulopathies nécessitant un geste chirurgical (IT, RA, cardiopathie
ischémique nécessitant des pontages .. .)
• Complications: insuffisance mitrale importante pouvant nécessiter la chirurgie (remplacement
valvulaire mitral) en urgence ou à distance si bien tolérée ; hémopéricarde (perforation
ventriculaire) ; CIA persistante ; resténose mitrale à distance.
• En cas de resténose : une nouvelle CMP peut être tentée. En cas d'échec ou de resténoses
itératives, le patient sera confié au chirurgien pour remplacement valvulaire mitral.
• Compte tenu du caractère irréversible de l'HTP pré-capillaire, il faut poser l'indication
opératoire avant l'apparition de cette dernière, sinon le résultat risque d'être médiocre.
l
2-Remplacement vavulaire mitral (R VA()
• Sous circulation extracorporelle, par prothèse mécanique ou par bioprothèse.
• Associé à une plastie chirurgicale de la valve tricuspide en cas d'IT sévère ou de dilatation de
l'anneau tricuspide> 40 mm.

3- TA VI mitral en cas de RM dégénératifserré avec calcifications massives de l'anneau mitral.

• Traitement exceptionnel, réservé aux patients avec RM dégénératif serré symptomatique, avec
anneau mitral très calcifié, contre-indiqués pour la chirurgie soit à cause du terrain (âge,
comorbidités,fragilité) soit à cause de l'anatomie (calcifications massives rendant la chirurgie
de RVM à haut risque).
• Procédure sous guidage ETO 3D: ponction veineuse fémorale, cathétérisme trans-septal avec
passage OD -OG, implantation d'une bioprothèse TAVI en position mitrale, dans l'anneau mitral
calcifié
• Risque de mortalité important, notamment d'obstruction sous-aortique.
• Nécessité d'un screening minutieux par ETO et scanner cardiaque pour évaluer la faisabilité
anatomique et le risque de la procédure + +.

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C-/NDICA TIONS

RM rhumatismal serré
s2 ::;; 1,5 cm2

SYMPTOMATIQUE
(Dyspnée le + souvent) 1 ASYMPTOMATIQUE
1
" ,,
Commissurotomie mitrale percutanée, • ATCD embolique
en première intention, hors CI+++, •
� Passage récent en FA
si anatomie favorable.
• Contraste spontané intense dans l'OG (ETO)
� • Grossesse envisagée
• HTP : PAPs > 50 mmHg au repos
Echec, contre-indications • Nécessité chirurgie extracardiaque
Resténoses itératives • Symptômes importants lors du test d'effort
Anatomie défavorable

Traitement chirurgical :
Remplacement valvulaire mitral •
,.
Surveillance régulière et
échographique

Coupe parasternale grand axe Planimétrie du RM avant VMP, noter la fusion

RM, ouverture en genou de la GVM bicommissurale

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