Du streptocoque à la cardiopathie rhumatismale

RHUMATISME
ARTICULAIRE AIGU ( RAA )
« Le RAA lèche les articulations mais MORD le cœur »

Pr A. DRIGHIL
 Angine à SGA → réaction auto-immune

Définition & Épidémiologie

5–15 ans : âge de prédilection
Rare avant 3 ans et après 25 ans
prédilection

Épidémiologie (repères) Facteurs de risque

15,6 M ~300 000 Pauvreté Surpopulation

Nutrition Accès aux soins

8–51 Géographie

Climat Génétique

MALADIE DE LA PAUVRETÉ Message clé : prévenir les récidives

 SBHA
0 Germe fréquent, fragile, sensible aux antibiotiques.
Au Maroc: 50 % des consultants pour angines portent le

SBH, 30 % le SBHA dont 3 % feront un RAA soit 1 % de

l’ensemble des angineux.

 02 | P hys i opa thologie — M i m é t is me m o l é c ula ir e Protéine M : antigènes « ressemblants »
De l’angine à SGA à l’auto-immunité multi-organes

Physiopathologie : cascade immunologique

Le RAA survient typiquement 2–3 semaines après une angine à Streptocoque du groupe A (SGA) : l’inflammation est médiée par une
réaction auto-immune via le mimétisme moléculaire.

Organes cibles
Cascade en 3étapes Délai : 2–3 Clinique guidée par l’atteinte tissulaire
semaines
Du foyer pharyngé à l’atteinte cardio-
articulaire Cœur
Valvulite (mitrale +++) • myocardite • péricardite
1 Angine à SGA Pharynx
(pharyngite)
Articulations
Infection non / mal Polyarthrite migratrice des grosses articulations
traitée → terrain
d’initiation
immunitaire.
Système nerveux central
Chorée de Sydenham (atteinte des noyaux gris)
2 Activation du Ac anti-M
système
Peau
immunitaire
Érythème marginé • nodules sous-cutanés
Production
d’anticorps anti-SGA
(anti-protéine M). En pratique : rechercher systématiquement une atteinte cardiaque même si les symptômes initiaux sont
articulaires.

3 Mimétisme
moléculaire
Auto-
immunité
Antigènes
streptococciques ≈
protéines de l’hôte
→ réaction croisée.
 Histopathologie
0 Elément specifique:
Nodules d’Aschoff (petits
granulomes autour d’une
nécrose collagene –
LymphocytesT,
macrophages)
0 Apparaissent dans le
myocarde 4 semaines après
le début de la maladie et
peuvent durer jusqu’à 3 à 6
mois
 Evolution histologique du nodule d’Aschoff
Fibrinoid necrosis Aschoff’s giant cell

Anitschkow cells

Proliférative phase
Fibrosis
This photomicrograph is taken from a mitral valve excised during the acute phase of
rheumatic fever, and showing fibrin vegetations (arrows) overlying a densely
inflamed valvar stroma. The section is stained with haematoxylin and eosin
Des lésions cicatricielles sévères sur les valves se développent quelques mois à quelques
années après la poussée de RAA, et les rechutes aggravent les lésions valvulaires.
 03 | P r o gr e ss ion de l a m a l a di e Prévention = levier majeur
De l’angine à SGA à la cardiopathie rhumatismale chronique (CRC)

Progression de la maladie
Le RAA est une complication post-angine à SGA. La répétition des épisodes favorise les lésions valvulaires et la progression vers la CRC. Survenue : 2–3 sem après angine Risque : CRC si récidives

Timeline de progression Message clinique

Objectif : stopper les récidives
Points d’intervention possibles Pourquoi le dépistage et la
prévention importent

ANGINE 1er ÉPISODE RAA DÉCÈS

« Le RAA lèche les
SGA RAA RÉCURRENT CRC PRÉMATURÉ
articulations mais MORD le
Foyer Agressions Valvulopathie Complications cœur »
pharyngé Inflammation répétées cardiaques
aiguë — Cheadle, 1889

Fenêtre d’action Point critique

Risque principal
Traiter l’angine à SGA → prévenir le 1er RAA Récidives = moteur de la CRC

Atteinte cardiaque
(valvulite) → séquelles
irréversibles si récidives.
PRÉVENTION PRIMAIRE PRÉVENTION SECONDAIRE
Traiter toute angine à SGA par pénicilline≥ 10 jours. Benzathine pénicilline G IM toutes les 3–4 semaines.
Objectif : éviter le 1er épisode de RAA. Objectif : prévenir la CRC.

Approche pragmatique

Chaque épisode =
opportunité de renforcer
la prophylaxie.

Dimension
populationnelle
Prévention cruciale en
contexte de vulnérabilité
sociale.
 04 | M a ni f e s ta tions c l i ni que s Risque majeur = cardite
Critères majeurs de Jones : repérer les formes typiques (et atypiques)

Manifestations cliniques : critères majeurs

Cinq manifestations « majeures » structurent le diagnostic. Les atteintes cutanées sont rares ; l’atteinte cardiaque doit être 50–70% cardite 35–66% polyarthrite
recherchée systématiquement.

50–70% 35–66% 10–30% < 6% < 10%

Cardite Polyarthrite Chorée Érythème Nodules

Risque principal de séquelles La plus fréquente Sydenham (neurologique) Marginé (rare) Formes sévères

Valvulite mitrale +++ Grosses articulations Mouvements involontaires Plaques rosées du tronc Surfaces d’extension
Myocardite, péricardite Fugace (2–3 j/art.) Début insidieux Respecte le visage Indolores, transitoires
Souffle d’IM Migratrice, sans séquelle Tardive : 3–4 mois Indolore Apparition tardive
Hypotonie

Diagnostic possible si
Douleur >> signes autres causes exclues Valeur diagnostique si Souvent associés à une
RISQUE PRINCIPAL cliniques présent cardite

CRITÈRES MINEURS PREUVE D’INFECTION À SGA

Inflammation / atteinte systémique Nécessaire pour appliquer la règle diagnostique

Fièvre ≥ 38,5°C Arthralgies PR allongé (ECG) VS > 60 mm/h CRP élevée ASLO ↑ Anti-DNase B ↑

Prélèvement de gorge + Scarlatine récente

Abréviations : IM = insuffisance mitrale ; SGA = streptocoque du groupe A ; RAA = rhumatisme articulaire aigu.
 05 | C a r di t e r hum a t i s ma le Risque majeur : atteinte valvulaire VALVE INFRACLINIQUE SÉQUELLES
Pancardite : péricarde + myocarde + endocarde (valvulite) MITRALE Cardite possible
IM → RM (CRC)
La plus (~18%)
touchée (IM
Cardite rhumatismale : PANCARDITE +++)

Le RAA peut atteindre toutes les couches du cœur. La valvulite (endocardite) est la plus fréquente et conditionne le risque de
séquelles (CRC).

Péricardite Myocardite Endocardite /

Externe Milieu Valvulite PRIORITÉ
Interne — la plus
Frottement ECG fréquente
péricardique BAV 1er
degré
Signe clinique (ECG)
évocateur Souffle holosystolique apical

PR → IM +++
Douleur allongé
thoracique Souffle diastolique
Tachycardie → Insuffisance aortique
± péricardite aiguë
± signes d’IC

Végétations (échographie)
Épanchement Galop / B1B2 Atteinte valvulaire
péricardique assourdis
Tamponnade : rare Atteinte myocardique

Cardiomégalie
(radio)
Argument indirect

Évolution
À surveiller Conséquence
Souvent favorable
Troubles du rythme IM → RM (séquelle CRC) possible
 06 | Bi l a n pa r a c l inique Écho-Doppler SYSTÉMATIQUE
Biologie, ECG, échocardiographie et imagerie : documenter l’inflammation et l’atteinte cardiaque

Bilan paraclinique
Le bilan vise à documenter l’inflammation, à apporter une preuve d’infection à SGA (souvent sérologique), et à dépister une cardite PR allongé (BAV 1) : ~35% Cardite infraclinique : ~18%
infraclinique.

Biologie ECG ECG Échocardiographie ÉCHO Imagerie

Inflammation + sérologies BIO Conduction & rythme Dépistage de la cardite Thorax & articulation si IMG
post-SGA besoin
PR allongé (BAV 1) SYSTÉMATIQUE
NFS Radio thorax
~35% des cas Dans tout RAA
suspect/confirmé Cardiomégalie • surcharge
Hyperleucocytose possible
Troubles du rythme vasculaire
À dépister et surveiller Cardite infraclinique
VS Épanchement péricardique
~18% des cas
> 60 mm/h Modifications ST
Peut être visible au thorax (±)
Si péricardite Jet d’IM
CRP
≥ 2 cm • holosystolique
> 30 mg/L Interprétation clinique Ponction articulaire

Toujours corréler aux signes Vitesse du jet

Si doute d’arthrite septique
ASLO / Anti-DNase B de cardite > 3 m/s
ASLO > 200 UI + anti-DNase B
Épaississement valvulaire Ne pas confondre

Prélèvement de gorge Critère d’atteinte valvulaire RAA vs arthrite septique :

l’imagerie seule ne suffit pas
Souvent négatif au moment
du RAA

Hémocultures

Si doute d’endocardite Astuce

infectieuse Point pratique Pourquoi c’est clé
La radio thorax aide surtout à
Dépiste la cardite même sans
Le PR allongé est un critère apprécier la sévérité de la
souffle → impact sur la
À faire en priorité mineur, mais non spécifique. cardite.
prophylaxie.

Sérologies (ASLO + anti-DNase

B) si prélèvement non
 07 | C r i t è r e s de J o ne s 2015 Diagnostic = critères + preuve SGA
Cadre diagnostique du RAA : clinique + inflammation + preuve d’infection à SGA

Critères de Jones 2015 (diagnostic)

Majeur clé : cardite Toujours documenter : preuve
Les critères structurent le diagnostic en majeurs, mineurs et preuve d’infection à SGA. La cardite peut être clinique ou échographique. (clinique/écho) SGA

Critères majeurs Critères mineurs Preuve d’infection à SGA

Manifestations typiques — haute MAJEURS Signes d’inflammation / atteinte MINEURS Indispensable pour appliquer la règle (hors SGA
valeur diagnostique systémique chorée isolée)

Cardite Fièvre ASLO élevés

Clinique ou échographique ≥ 38,5°C Sérodiagnostic post-infection

Polyarthrite migratrice Arthralgies Anti-DNase B élevés

Grosses articulations, fugace Douleurs articulaires Utile si ASLO non contributif

Chorée de Sydenham PR allongé Prélèvement de gorge +

Peut être isolée (forme tardive) À l’ECG (BAV 1) Culture / test rapide

Érythème marginé VS élevée Scarlatine récente

Rash rare, évocateur > 60 mm/h Argument clinique d’infection à SGA

Nodules sous-cutanés CRP élevée

Souvent associés à une cardite > 30 mg/L

Astuce Rôle Pratique

Renforcent l’hypothèse diagnostique en présence d’un La preuve microbiologique peut être absente au moment
Toujours rechercher une cardite (clinique + écho).
critère majeur. du RAA : penser aux sérologies.

RÈGLE DIAGNOSTIQUE Objectif : standardiser le diagnostic

1er épisode RAA récurrent Chorée seule

2 majeursOU1 majeur + 2 mineurs+preuve Mêmes critères+preuve SGA(si pas de CRC)
SGA Diagnostic possible si autres causes exclues
Ou trois critères mineurs
Diagnostic positif: Critères de Jones modifiés 2015
 08 | Di a gno st ic di f f é r e nt ie l Comparer : articulations • cœur • contexte SGA
Éviter les confusions : causes infectieuses, auto-immunes, inflammatoires et vasculaires

Diagnostic différentiel
Priorité : exclure arthrite septique / Contexte SGA : souvent absent dans les
Devant une polyarthrite fébrile (± souffle), éliminer d’abord les diagnostics infectieux et les maladies
endocardite infectieuse autres causes
systémiques. Les ASLO aident à replacer le tableau dans un contexte post-SGA.

Tableau comparatif Lecture : Pathologie → éléments discriminants

8 diagnostics à évoquer selon l’âge, la clinique et les examens

P a th o l o g i e É l é m e n ts d e d i f f é r e n ci ati o n

Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI) Chronique ; petites articulations symétriques ; pas de contexte SGA ; ASLO normaux.
Inflammatoire chronique

Arthrite septique Monoarthrite ; germe au liquide articulaire ; fièvre élevée ; pas de souffle cardiaque.
Urgence infectieuse

Maladie de Lyme Ac anti-Borrelia + ; érythème migrant ; contexte épidémio.

Borréliose

LED (Lupus) Femme ; AAN + ; atteinte multi-organes ; photosensibilité ; pas de contexte SGA.
Auto-immun

Drépanocytose Douleurs osseuses ; apyrétique ; électrophorèse Hb → HbS ; contexte ethnique.

Crises vaso-occlusives

Endocardite infectieuse Fièvre prolongée ; hémocultures + ; végétations à l’écho ; emboles septiques.

Infection cardiaque

Maladie de Kawasaki < 5 ans ; fièvre > 5 jours ; adénopathies ; conjonctivite ; desquamation.
Vasculite du petit enfant

Purpura de Schönlein-Henoch Purpura vasculaire ; douleurs abdominales ; hématurie ; pas de cardite.

Vasculite IgA
 09 | T r a i t e me nt c ur a t i f Objectif : traiter et prévenir la CRC
Éradication du SGA + contrôle de l’inflammation (adapter à la sévérité)

Traitement curatif
Deux piliers : éradiquer le streptocoque (même si l’angine est résolue) et contrôler l’inflammation (AINS/aspirine ou corticoïdes selon l’atteinte). Pénicilline G : IM Aspirine : réponse 24–48 h

1) Éradication du SGA ANTIBIO 2) Anti-inflammatoires AINS/CS

Antibiothérapie — traiter même si l’angine est guérie Selon atteinte : articulations vs cardite

1ère intention : Benzathine Pénicilline G (IM) Arthrite seule Sans cardite : Aspirine
Injection unique IM 50–100 mg/kg/j (max 4–6 g/j) × 4–8 semaines, puis diminution progressive

< 30 kg : 600 000 UI ≥ 30 kg / adulte : 1 200 000 UI Réponse souvent spectaculaire en 24–48 h

Alternative orale (10 jours) Cardite : Prednisone

10 j
Pénicilline V OU Amoxicilline 2 mg/kg/j (max 80 mg/j) × 3 semaines, puis degression progressive.
IMPORTANT : arrêt progressif (éviter le rebond rhumatismal: introduire aspirine à 20 mg de
corticoide et les maintenir 4 semaines après l’arret des corticoides).
Allergie à la pénicilline
Macrolide : érythromycine 50 mg/kg/j × 10 jours
Chorée sévère
Carbamazépine ou acide valproïque

Message clé Adapter

Éradication systématique du SGA dès le diagnostic de RAA. Choisir selon la sévérité de la cardite et la tolérance.

HOSPITALISATION RECOMMANDÉE Priorité : dépister la cardite

Pour tout RAA confirmé : diagnostic complet, bilan cardiaque (écho), éducation du patient et mise en route de la prophylaxie secondaire.

Abréviations : SGA = streptocoque du groupe A ; IM = insuffisance mitrale ; CRC = cardiopathie rhumatismale chronique ; RAA = rhumatisme articulaire aigu.
 10 | P r o phyla x ie s e c o nda ir e Benzathine Pénicilline G : toutes les 3–4 semaines
Prévenir les récidives de RAA et la progression vers la cardiopathie rhumatismale chronique (CRC)

Prophylaxie secondaire
Objectif : prévenir les récidives de RAA pour éviter la progression vers une CRC (séquelles valvulaires). Plus la cardite est sévère, plus la durée est longue Suivi : échocardiographie régulière

Traitement IM Durée selon gravité DURÉE

1ère ligne : Benzathine Pénicilline G IM Adapter selon atteinte cardiaque / CRC

Si tu a ti o n cl i n i q u e D u r é e r e co m m a n d é e
Benzathine Pénicilline G
IM toutes les 3–4 semaines
RAA sans cardite
< 30 kg : 600 000 UI ≥ 30 kg : 1 200 000 UI 5 ans OU jusqu’à 18 ans
Pas d’atteinte cardiaque documentée

RAA + cardite légère (régressive)

Alternatives 10 ans OU jusqu’à 25 ans
Oral Atteinte initiale avec amélioration
Pénicilline V : 250 000 UI × 2/j
Allergie : macrolide
RAA + cardite persistante
Au moins jusqu’à 40 ans
Atteinte cardiaque non résolutive

CRC grave (valvulopathie)

À VIE
Séquelles valvulaires établies

Principe
La présence et la sévérité de la cardite déterminent la durée.

Suivi à long terme SUIVI

Surveillance cardiaque + prévention des complications

Échocardiographie Soins dentaires Programme

Tous les 2 ans (enfant) Réguliers Rappels des injections
Tous les 5 ans (adulte) Améliore l’adhérence
Limiter le risque infectieux
 11 | C a r di o pa t hi e r hum a t i s ma le c hr o ni que ( C RC ) Risque majeur : valvulopathies & complications
Séquelles valvulaires irréversibles après récidives de RAA

Cardiopathie rhumatismale chronique (CRC)

Valvulopathie la plus fréquente : RM Risque : FA • AVC • IC
Conséquence des récidives de RAA non prévenues → séquelles valvulaires irréversibles.

Valvulopathies séquellaires VALVES Complications RISQUES

Séquelles structurales — progression possible Rythmologie, embolies, défaillance cardiaque, infections

Rétrécissement mitral (RM) Fibrillation auriculaire (FA)

#1
La plus fréquente des CRC Favorise les complications thrombo-emboliques

Insuffisance mitrale (IM) AVC embolique

Peut être présente dès la phase aiguë Souvent lié à FA / atteinte valvulaire

Insuffisance aortique (IA) Insuffisance cardiaque

Souvent associée au RM Décompensation sur valvulopathie

Atteintes tricuspide / pulmonaire Endocardite infectieuse

Rares, jamais isolées Risque augmenté sur valves lésées

Complications de grossesse
Décompensation possible selon valvulopathie

Décès prématuré
Par complications cardiaques/emboliques

Point clé
 13 | Ré s um é — P o i nt s c l é s à r e t e ni r À mémoriser : prévention = protection du cœur
Synthèse clinique : du SGA au cœur — diagnostic, traitement et prévention

Résumé — Points clés

Le RAA est une complication auto-immune post-angine à SGA. Le risque majeur est la cardite et l’évolution vers la CRC en cas de récidives. Écho-Doppler : systématique Prophylaxie : 3–4 semaines

Physiopathologie SGA Diagnostic JONES Cardite CŒUR

Mimétisme moléculaire Jones 2015 Risque principal

Angine à SGA non traitée Règle Valvulite mitrale (IM) +++

Délai typique : 2–3 semaines 2 majeurs OU 1 majeur + 2 mineurs + preuve Séquelles possibles → CRC
SGA
Mimétisme → auto-immunité Pancardite possible

Écho-Doppler systématique Péricarde + myocarde + endocarde

Atteinte : cœur • articulations • SNC • peau
Dépister la cardite infraclinique
Risque de CRC

Polyarthrite
Idée directrice Preuve SGA
Traitement curatif Surtout si récidives non prévenues
Prophylaxie
ART TX PREV
Fugace et migratrice ASLO ↑ /+ anti-inflammatoires
Éradication anti-DNase B ↑ Prévenir les récidives
Maladie post-infectieuse.
2–3 jours / articulation Éradication SGA
Priorité
Benzathine Pénicilline G (IM)
Grosses articulations, migratrice Objectif
Pénicilline G (même si angine guérie) Dépister la cardite
Toutes les (clinique + écho).
3–4 semaines
Identifier tôt pour débuter la prophylaxie.
Sans séquelle Contrôle de l’inflammation Durée : 5 ans → à vie
Douleur souvent >> signes cliniques Selon cardite/CRC
Aspirine/AINS ou corticoïdes selon atteinte

Réponse en 24–48 h INDISPENSABLE

Souvent spectaculaire sous AINS Arrêt progressif des corticoïdes Réduit les récidives → protège le cœur
Éviter le rebond rhumatismal
À ne pas manquer Fil conducteur
Éliminer l’arthrite septique si doute. Organisation Prévenir la récidive = prévenir la CRC.

Hospitalisation recommandée si RAA confirmé.

 Yo u !
T h a n k