CARDIOPÉDIATRIE
Auteur
COMMUNICATION INTER-AURICULAIRE
GÉNÉRALITÉS
Introduction
La communication inter-auriculaire (CIA) est l’une des malformations cardiaques les plus
courantes. Elle inclue plusieurs types de communications, à l’origine de shunt entre
la circulation systémique et pulmonaire. La bonne connaissance de l’anatomie de ces
Dr Valentin BALAND anomalies, de leurs lésions associées, de leur physiologie, de leur évolution naturelle et
CHU de Nancy
de leurs traitements est indispensable à la bonne prise en charge de ces patients. Nous
résumerons ici les principaux éléments essentiels à la bonne compréhension de cette
maladie en ne nous concentrant que sur la CIA et sans traiter de la prise en charge du
foramen ovale perméable.
Épidémiologie et contexte
La CIA concerne 6 à 8 % des malformations une prépondérance féminine avec un sexe
Relecteur
congénitales cardiaques. L’incidence est ratio femme/homme à 2-4/1 pour les CIA
estimée à environ 100/100 000 patients, de type ostium secundum, mais à 1 pour
mais ce chiffre est probablement sous-es- les CIA de type sinus venosus ou ostium
timé en raison de la nature fréquemment primum (2, 3).
asymptomatique de la maladie (1). Il existe
Embryologie
Le schéma ci-dessous résume les principales primum et sera comblé par le septum
étapes de la septation atriale. Ce proces- secundum (membrane plus épaisse). Les mo-
Dr Gilles BOSSER
sus nécessite dans un premier temps le difications hémodynamiques à la naissance
CHU de Nancy développement du septum primum (fine contribueront à venir plaquer le septum pri-
membrane) en provenance de la partie mum sur le septum secundum (élévation de
haute et postérieure de l’oreillette primitive la pression dans l’oreillette gauche). Cepen-
qui comblera l’ostium primum situé en bas dant, le foramen ovale peut rester perméable
et en avant. L’ostium secundum se formera à l’origine d’un passage de sang entre le
dans un deuxième temps par apoptose de septum primum et le septum secundum.
la partie haute et postérieure du septum
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Anatomie
La CIA de type ostium secundum (80 % des CIA) est liée est donc très fréquemment associé, pouvant impliquer
à une déhiscence du septum primum, et peut parfois plusieurs veines pulmonaires avec une hauteur d’abouche-
présenter de multiples perforations. Elle est située dans ment variable dans la veine cave supérieure.
la portion centrale du septum inter-auriculaire. Elle est La CIA de type sinus venosus inférieur (<1 %) est une
donc en théorie à distance des valves auriculo-ventri- CIA située en bas et en arrière du septum inter-atrial.
culaires et des veines caves même si elle peut parfois
La CIA de type sinus coronaire est une communication
s’étendre dans toutes les directions de l’espace.
inter-atriale située à l’abouchement du sinus coronaire
La CIA de type ostium primum (15 %) est située au dans l’oreillette gauche. Elle est rarement isolée et
contact des valves auriculo-ventriculaire. Elle s’intègre s’associe très fréquemment à une veine cave supérieure
le plus souvent dans un groupe de malformation plus gauche. Enfin, elle peut être associée à une déhiscence
complexe appelé canal atrio-ventriculaire. partielle ou totale du toit du sinus coronaire qui fait donc
communiquer librement le sinus coronaire et l’oreil-
La CIA de type sinus venosus supérieur (5 %) est liée à lette gauche, à l’origine d’une désaturation par shunt
une incorporation anormale des parois de la veine pul- droite – gauche ou shunt croisé. Lorsqu’il existe une
monaire supérieure droite dans la veine cave supérieure, déhiscence ainsi qu’une veine cave supérieure gauche
à l’origine d’une communication entre les 2 vaisseaux. abouchée au sinus coronaire, l’injection de produit de
La veine cave supérieure est à cheval sur le défect et contraste dans une veine du bras gauche permettra le
la CIA est située au-dessus du septum secundum. Un plus souvent de faire de diagnostic avec fuite de produit
retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) partiel droit de contraste au sein de l’oreillette gauche.
A : Vue atriale droite, CIA de type ostium primum (ASD
1°), ostium secundum (ASD 2°), et sinus venosus supérieur
et inférieur.
B : Déhiscence partielle du toit du sinus coronaire associée
à une veine cave supérieure gauche.
C : Déhiscence totale du toit du sinus coronaire associée à
une veine cave supérieure gauche. Il existe une large CIA à
l’ostium du sinus coronaire (Syndrome de Raghib) (4).
Anomalies associées et formes syndromiques
La CIA peut être isolée, ou s’associer à d’autres lésions malformation s’intégrera dans des syndromes héré-
comme une sténose pulmonaire, une valvulopathie ditaires dont le plus caractéristique est le syndrome de
tricuspide ou mitrale, la persistance d’une veine cave Holt-Oram (mutation du gène TBX5) associant CIA
supérieure gauche et un retour veineux pulmonaire ostium secundum, troubles conductifs et des anomalies
anormal. Ces associations compliquent la stratégie de de développement des membres supérieurs (2, 5, 6).
prise en charge. Pour plus de facilité, nous aborderons De façon générale, le risque de malformation car-
ici uniquement les CIA isolées. diaque chez un enfant de mère atteinte d’une CIA
isolée devient alors plus élevé qu’en population gé-
La plupart des CIA ont un caractère sporadique, mais
nérale (risque de 8 à 10 %) (7).
chez environ un tiers des enfants affectés, cette
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Physiologie du shunt
L’importance du shunt dépendra du rapport de com- ou moins fixée ayant pour conséquence une baisse
pliance des deux ventricules, du rapport de pression progressive du débit trans-pulmonaire. L’hypertension
entre les deux oreillettes ainsi que de la taille du défect. pulmonaire chronique participera à la dégradation de
Lorsque le défect est de grande taille, la pressions des la fonction du ventricule droit. L’altération de la com-
oreillettes est équilibrée et le sens du shunt est unique- pliance ventriculaire droite aboutira progressivement
ment déterminé par le rapport des compliances ventri- à la diminution du shunt gauche - droite puis dans les
culaires. Le ventricule droit étant plus compliant que le cas les plus sévères, à une inversion du shunt à l’ef-
ventricule gauche, la plupart des situations donneront fort puis au repos à l’origine d’une cyanose (syndrome
lieu à un shunt gauche - droite à l’origine d’une surcharge d’Einsenmenger).
volumique (surcharge diastolique) des cavités droites et
L’altération de la compliance ventriculaire gauche
donc d’une dilatation de celles-ci. Dans ces conditions, le
(hypertension artérielle, cardiopathie ischémique,
débit pulmonaire sera donc majoré puisqu’il compren-
cardiomyopathie ventriculaire gauche, valvulopathie
dra le débit systémique et le débit à travers le shunt.
aortique ou mitrale) aura pour conséquence une
Dans le cadre d’une CIA isolée, l’hyperdébit pulmonaire
majoration du shunt gauche - droite. À l’inverse,
entraînera dans sa phase initiale et selon la loi de Poi-
une réduction de la compliance ventriculaire droite
seuille, une élévation des pressions pulmonaires avec
(hypertension artérielle pulmonaire, valvulopathie pulmonaire
des résistances pulmonaires basses. L’hyperdébit pul-
ou tricuspide, pathologies du cœur droit) diminuera le
monaire significatif et persistant pourra à terme altérer
shunt gauche - droite voire dans les cas les plus sévères,
le lit vasculaire pulmonaire se traduisant par une éléva-
pourra inverser le sens du shunt, donnant lieu à de la
tion progressive des résistances vasculaires pulmonaires
désaturation (8).
et donc une hypertension pulmonaire pré-capillaire plus
DIAGNOSTIC
Clinique et histoire naturelle
Le foramen ovale doit se fermer à la naissance. Cepen- À un stade plus évolué, une maladie du lit vasculaire
dant, il peut persister à l’âge adulte dans environ 25 % pulmonaire pourra apparaître et semble plus fréquent
des cas. chez la femme que chez l’homme, allant jusqu’à 10 à
14 % des cas (3, 11–13). Chez certains patients, comme
Chez les enfants, la CIA isolée est fréquemment
chez les patients atteints de trisomie 21, cette atteinte
asymptomatique même si des symptômes pourront
sera parfois plus rapide, suggérant un mécanisme
être présents en cas de large shunt (dyspnée, infec-
plurifactoriel (14). La symptomatologie sera celle de l’hy-
tions pulmonaires à répétition, insuffisance cardiaque
pertension artérielle pulmonaire voire de la dysfonction
droite, retard de croissance). Le diagnostic pourra se
ventriculaire droite diastolique (plus précoce et parfois
faire à l’occasion d’une évaluation dans le cadre d’un
dissociée du niveau de pression pulmonaire) puis systo-
souffle systolique au foyer pulmonaire à l’auscultation
lique et dans les cas extrêmes, l’apparition d’une cyanose
cardiaque (gradient d’hyperdébit pulmonaire) et parfois
par inversion du shunt (syndrome d’Einsenmenger).
un dédoublement de B2 fixe, traduisant le retard de
Enfin la symptomatologie peut être celle compliquant
fermeture de la valve pulmonaire par rapport à la valve
des emboles systémiques secondaire à des emboles
aortique secondaire à l’hyperdébit pulmonaire.
paradoxaux ou à la formation de thrombus atrial
À l’âge adulte, il pourra se développer des symptômes, gauche dans les formes compliquées d’arythmie su-
le plus souvent après l’âge de 40 ans même ceux-ci pra-ventriculaire.
pourront survenir plus précocement dans le cadre de
Pour toutes ces raisons, il a été montré qu’il existait
shunts importants. Ces symptômes pourront être en
un surrisque de morbi-mortalité en l’absence de ferme-
lien avec la surcharge en volume des cavités droites
ture (15). La fermeture du shunt bénéficie d’autant plus
et des poumons (baisse des capacités fonctionnelles,
au patient que celui-ci est jeune (16).
dyspnée) ou lié à l’apparition de complications ryth-
miques secondaires à la dilatation atriale droite par la
surcharge en volume et en pression (palpitations) (9, 10).
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Examens complémentaires
L’électrocardiogramme retrouvera typiquement un axe de fermeture percutané, et nécessitera donc, en cas
droit avec un bloc de branche droite. Plus tardivement de mauvaise échogénicité en ETT, la réalisation d’une
apparaîtra une hypertrophie auriculaire et ventriculaire ETO. L’apport de la technique 3D et de la technique du
droite. Il faudra être attentif à l’existence de troubles multiplan en ETO permettront de préciser l’anatomie
conductifs et notamment de bloc atrio-ventricu- de l’orifice et ses rapports avec structures avoisinantes.
laire (BAV) de premier degré où la CIA s’inscrira plus Elle permettra également de rechercher un orifice mul-
souvent dans un contexte familial en lien avec une ti-perforé ou un anévrisme du septum inter-atrial, élé-
mutation NKX 2.5. ments essentiels à connaître pour adapter au mieux la
La radiographie pulmonaire peut révéler, dans les shunt procédure de fermeture percutanée.
gauche - droite significatifs, une surcharge volumique L’IRM cardiaque n’est pas indispensable mais est de-
des cavités droites avec une cardiomégalie et/ou une venue essentielle pour l’évaluation de la fonction et
hypervascularisation pulmonaire. A contrario, les formes du volume des cavités droites, ainsi que du rapport Qp/
compliquées d’hypertension pulmonaire sévère se tra- Qs (Débit pulmonaire/Débit systémique). Elle pourra
duiront par une hyperclarté des champs pulmonaires également, mais dans une moindre mesure que le scan-
(hypovascularisation pulmonaire) et une saillie des ar- ner cardiaque, étudier l’anatomie des défects et d’iden-
tères pulmonaires. tifier d’éventuels retour veineux pulmonaire anormaux
L’échocardiographie transthoracique (ETT) constitue la partiels associés.
pierre angulaire du diagnostic permettant à la fois le
Le cathétérisme cardiaque peut être proposé dans les
diagnostic positif mais également l’étude du volume et de
cas de suspicion d’élévation des pressions pulmonaires
la fonction des cavités droites, la recherche d’HTAP ou
en échocardiographie (PAPS > 40 mmHg en ETT ou
de lésions associées. L’évaluation du Qp/Qs est cepen-
mesure non réalisable mais avec des signes indirects
dant peu fiable en échocardiographie. La dilatation des
d’élévation des pressions pulmonaires).
cavités droites sera souvent le point d’appel en échocar-
diographie et nécessitera l’étude du septum inter-atrial. Chez les patients atteints d’une hypertension arté-
L’échocardiographie transœsophagienne (ETO) aura un rielle pulmonaire, un test d’effort avec mesure de la
intérêt en cas de mauvaise échogénicité en ETT, mais saturation peut mettre en évidence une désaturation
également pour préciser l’anatomie du défect atrial. à l’effort secondaire à une inversion du sens du shunt
L’étude de l’anatomie (taille, forme, berges) de ce dé- à l’effort. L’épreuve d’effort avec étude des échanges
fect est fondamentale dans les CIA de type ostium se- gazeux permettra dans certaines situations de préciser
cundum afin d’étudier la faisabilité d’une procédure le retentissement fonctionnel de la maladie.
Patient de 39 ans, CIA isolée ostium
secundum. Défect estimé en ETT à
16 x 13 mm avec de beaux rebords
en dehors d’un faible rebord rétro-
aortique, cavités droites dilatées en
ETT en coupe parasternale petit axe (A)
et apicale 4 cavités (B). IRM cardiaque
retrouvant un VD à 133 ml/m² pour un
VG à 70 ml/m² avec un Qp/Qs estimé à
1,8 sans anomalie des retours veineux
pulmonaires associée (C). ETO avec
apport de l’imagerie multiplan et 3D
permettant de préciser l’anatomie :
orifice oblongue de 19 x 11 mm avec très
peu de rebord rétro-aortique (D, E, F).
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TRAITEMENT
Indications de fermeture
Le tableau ci-dessous résume les recommandations la notion de rapport entre les pressions pulmonaires
européennes et américaines concernant les indications et systémiques ou de rapport entre les résistances
et contre-indications de fermeture des CIA. L’indica- pulmonaires et systémiques (17–19). Ainsi, l’évaluation
tion de fermeture repose sur la surcharge en volume préalable du niveau de résistance pulmonaire n’est
des cavités droites et notamment l’étude du Qp/Qs. pas obligatoire et ne nécessitera donc pas systémati-
Les contre-indications reposent sur le niveau de pres- quement l’étude de la consommation d’oxygène au
sion et de résistance pulmonaire. Les recommandations préalable de la fermeture, ce qui en facilite l’applicabilité
américaines sont dans l’esprit très proches des recom- en pratique courante.
mandations européennes, même si elles font intervenir
Indication de fermeture Grade I Grade II Grade III
Qp/Qs > 1,5 et RVP 3-5 UW (Grade IIA)
Surcharge des cavités droites Enseinmenger ou RVP > 5 UW
ESC Guidelines Qp/Qs > 1,5 avec RVP initiales > 5 UW
et RVP < 3 UW en l’absence de mais après traitement médical
(2020) puis < 5 UW après traitement médical
pathologie du ventricule gauche ou désaturation à l’exercice
(Grade IIB)
Qp/Qs > 1,5 et symptômes en lien Qp/Qs > 1,5 sans symptôme sans cyanose
AHA/ACC Guidelines avec une surcharge des cavités avec PAPS/PAS < 1/2 et/ou RVP/RVS < 1/3 Enseinmenger ou PAPS/PAS >
(2018) droites, sans cyanose avec PAPS/ (Grade IIA) / PAPS/PAS entre 1/2 et 2/3 ou 2/3 ou RVP/RVS > 2/3
PAS < 1/2 et/ou RVP/RVS < 1/3 RVP/RVS entre 1/3 et 2/3 (Grade IIB)
Qp/Qs : Ratio débit pulmonaire sur systémique, PAS : Pression artérielle systémique, PAPS : Pression artérielle pulmonaire.
RVP : Résistances vasculaires pulmonaires, RVS : Résistances vasculaires systémiques, UW : Unités Wood.
En cas d’élévation des pressions pulmonaires (> 40 mmHg), pulmonaires sont des contre-indications à la fermeture
un cathétérisme avec étude des résistances pulmonaires du shunt. En effet, le shunt droite – gauche sert dans ces
est indiqué (étude de la consommation d’oxygène). En cas de décharge en pression des cavités droites et de
cas de résistances vasculaires pulmonaires (RVP) < 5 UW, précharge des cavités gauches au prix de l’apparition
il a été montré que la fermeture du shunt était sûre d’une cyanose.
et à l’origine d’une baisse du niveau de pression pul-
Il est recommandé de dépister les arythmies su-
monaire et une amélioration des symptômes (20). Une
pra-ventriculaires afin de proposer une procédure de
fermeture complète du shunt à des valeurs supérieures
Maze chirurgical durant la fermeture chirurgicale ou
à ce seuil semble au contraire altérer le pronostic des
une ablation de flutter / fibrillation atrial au préalable
malades (12, 21). Chez ces patients, il existe cependant
d’une fermeture percutané. En effet, l’accès à l’oreillette
une place pour la stratégie « treat and repair » consis-
gauche par cathétérisme cardiaque sera restreint après
tant à administrer des vasodilatateurs pulmonaires puis
la mise en place d’une prothèse percutanée. Il existe
réévaluer la situation hémodynamique et proposer une
dans les recommandations européenne une place pour
fermeture partielle ou totale en cas de baisse RVP < 5 UW
la fermeture du shunt en cas d’embolie paradoxale
sous traitement médical. C’est pourquoi les recomman-
suspectée (Grade IIa) (19).
dations européennes préconisent une fermeture du
shunt en cas de surcharge des cavités droites associée à En cas de dysfonction ventriculaire gauche associée,
des RVP < 3 UW (Grade I) ou en cas de shunt significatif il faudra s’assurer, avant la fermeture du shunt, de la
(Qp/Qs > 1,5) associé à des RVP entre 3 et 5 UW (Grade bonne tolérance hémodynamique par la réalisation
IIa). En cas de RVP > 5 UW et de shunt significatif (Qp/ d’un test d’occlusion au ballon, afin de vérifier l’absence
Qs > 1,5), l’utilisation de traitements antihypertenseurs d’augmentation significative de la pression dans les
pulmonaires pourra dans certains cas permettre d’amé- cavités gauches après fermeture. La fermeture du shunt
liorer les résistances pulmonaires (RVP < 5 UW) et dans certaines de ces situations pourra en effet avoir
d’autoriser la fermeture du shunt (Grade IIb). Le pour conséquence une aggravation des symptômes et
shunt droite – gauche au repos (physiologie de type du pronostic (22). Dans les situations intermédiaires,
Einsenmenger) ou à l’effort (désaturation à l’effort) et il pourra être proposé la fermeture du shunt par une
enfin l’absence de baisse des RVP sous le seuil de 5 UW prothèse fenestrée, limitant le shunt sans totalement
malgré l’utilisation de traitements anti-hypertenseurs le fermer (19).
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Âge de fermeture
Lorsque la CIA sera découverte précocement dans l’en- le développement d’arythmie supra-ventriculaire
fance, on préférera fermer le shunt vers l’âge de 6 à 7 ans (40-60 % dans le suivi). Cependant, il sera toujours
(âge préscolaire) pour ne pas perturber la scolarité. bénéfique de fermer le shunt d’un point de vue de la
morbidité cardiaque (capacité fonctionnelle, dyspnée,
Chez l’adulte, le meilleur délai pour la réalisation de la
dysfonction ventriculaire droite), d’autant plus en utili-
fermeture du shunt est avant l’âge de 25 ans (16, 23).
sant la méthode percutanée (15).
La fermeture après l’âge de 40 ans n’influencera pas
Technique de fermeture
Technique chirurgicale (possible dans toutes les formes de CIA)
La fermeture chirurgicale est une technique sûre La technique chirurgicale est utilisée dans les CIA
avec une faible mortalité (< 1 % chez les patients sans ostium primum, rarement isolée et souvent associée à
comorbidité significative) et de bons résultats à long des lésions de la jonction atrio-ventriculaire, notamment
terme lorsqu’elle est pratiquée chez des enfants ou dans les cardiopathies de type canal atrio-ventriculaire. Le
adolescents indemnes d’hypertension pulmonaire si- premier temps opératoire consistera donc en une su-
gnificative (PAPS < 40 mmHg) (16,23). Même si cette ture de la fente de la valve atrio-ventriculaire gauche
chirurgie est à faible risque chez les sujets plus âgés, en passant par la CIA, avant la fermeture de la CIV et
la prise en compte des comorbidités pouvant compro- de la CIA.
mettre la bonne évolution post-opératoire est nécessaire.
La chirurgie est également indiquée dans les CIA de
Le rapport bénéfice/risque doit donc toujours être bien
type sinus coronaires rarement isolées, et dans les CIA
évalué au préalable de cette intervention. L’abord se fait
de type sinus venosus avec un degré de complexité
par sternotomie. Pour limiter le préjudice esthétique, la
variable en fonction du nombre de veine pulmonaire
fermeture des CIA de type ostium secundum est pos-
anormale, de la hauteur d’incorporation de celles-ci
sible par thoracotomie bien que rendant le geste plus
dans la veine cave supérieure et de leur rapport avec
difficile avec l’apparition plus fréquente de douleur
les structures avoisinantes (massif atrial, veine azygos).
post-opératoire (thoracotomie respectant la silhouette
La chirurgie pourra donc varier selon la conformation
mammaire chez les jeunes filles après la puberté).
anatomique.
Technique percutanée
CIA ostium secundum
Lorsque qu’une indication de fermeture d’une CIA occluder, Gore Helix septal occluder, CardioSEAL device,
ostium secundum sera retenue, la méthode à privilégier BioSTAR device notamment, …). Les principales compli-
sera la fermeture percutanée si l’anatomie est favorable cations sont les complications au point de ponction, le
puisqu’elle a montré, par rapport à la chirurgie, un taux de développement d’arythmie supra-ventriculaire (souvent
succès et de mortalité similaire mais avec une diminution transitoire) et des érosions des parois de l’oreillette,
de la durée d’hospitalisation et de complications. Cette de la valve mitrale antérieure ou de l’aorte par effet de
technique est donc apparue comme une technique sûre cisaillement de la prothèse. Après la mise en place de
avec un taux de complications significatives n’excédant la prothèse, un traitement par anti-agrégant plaquettaire
pas 1 % (24, 25). On définit comme une anatomie favo- est conseillé durant au moins 6 mois, le temps de
rable une CIA possédant des berges d’au moins 5 mm, l’endothélisation de celle-ci, en association à une pré-
excepté dans la région rétro-aortique. Plusieurs types vention de l’endocardite infectieuse.
de prothèses peuvent être employées (Amplatzer septal
Même patient que précédemment avec
mise en place d’une prothèse Amplatzer
Septal Occluder (A) de 18 mm (donc dia-
mètre total dans l’OG à 32 mm du fait d’un
débord de 7 mm dans l’oreillette gauche
de part et d’autre de l’orifice à occlure). Le
contrôle ETO per-procédural (B) n’est pas
toujours réalisé et variera en fonction de
l’habitude des équipes.
Le Journal du CCF N° 20 35
CARDIOPÉDIATRIE
CIA sinus venosus
Depuis 2020, il est maintenant possible d’aborder
le traitement des CIA du sinus venosus supérieur
associée à un RVPA supérieur droit dans la veine cave
supérieur de manière percutané, lorsque l’anatomie
est favorable. Cela est permis par la mise en place
d’un stent couvert, permettant de drainer le sang cave
supérieur vers l’oreillette droite, tout en laissant le flux
des veines pulmonaires droites anormales à travers la
CIA en direction de l’oreillette gauche. Cette technique
semble être une technique efficace et sûre chez des pa-
tients bien sélectionnés (26, 27).
Patient de 25 ans, présentant une CIA du sinus venosus supérieur avec RVPA partiel droit (veine pulmonaire du lobe supérieur droit abouché
à la veine cave supérieure en amont de la jonction cavo-atriale et abouchement de la veine pulmonaire du lobe moyen droit à proximité de
la CIA). CIA non visualisée en ETT mais uniquement en ETO (A,B). IRM retrouvant un VD 142 ml/m² pour un VG à 68 ml/m² avec Qp/Qs > 2.
Prise en charge par cathétérisme interventionnel avec apposition d’un stent couvert de type CP10Z80. Stent bien perméable et apposé dans la
veine cave supérieure au contrôle ETT (C), avec dérivation du sang de la veine cave supérieure vers l’oreillette droite (D) et, à la face postérieure du
stent, du RVPA vers l’oreillette gauche à travers la CIA (E).
Suivi
Après la fermeture de la CIA, le suivi permettra la re- (réalisation d’une atriotomie pourvoyeuse d’arythmie).
cherche d’un shunt résiduel, l’étude des volumes et Les patients jeunes (<25 ans), sans shunt résiduel, sans
de la fonction du ventricule droit, l’estimation des hypertension pulmonaire, sans arythmie et avec une
pressions pulmonaires, et la recherche d’arythmie su- normalisation de la taille des cavités droites ne néces-
pra-ventriculaire (ECG voire Holter ECG). Le risque siteront pas de suivi régulier. Dans les autres situations,
rythmique après la mise en place d’une prothèse est un suivi régulier aura lieu durant les 2 premières années,
plus important à la phase précoce de l’intervention. puis espacé progressivement tous les 3 à 5 ans lors
Cependant, ce risque sera présent même à distance que la situation le permettra (19).
de l’intervention après une correction chirurgicale
Conclusion
La communication inter-auriculaire est l’une des malformations cardiaques les plus fréquentes. La forme la plus
courante consiste en un shunt gauche – droite à l’origine d’une surcharge volumique des cavités droites et d’un
hyperdébit pulmonaire. Des symptômes pourront apparaître avec le temps et seront d’autant plus précoce que
le shunt sera important. À terme, l’évolution pourra se faire vers une HTAP. Les larges CIA découvertes durant
l’enfance seront préférentiellement fermées durant la période préscolaire. Plus tard, la fermeture des shunts
significatifs devra préférentiellement se faire chez les patients jeunes et notamment avant l’âge de 25 ans, en
s’assurant au préalable de l’absence d’hypertension pulmonaire significative. L’imagerie cardiaque multimodale
permet d’affirmer le diagnostic mais également d’évaluer précisément le modèle anatomique et hémodyna-
mique du shunt. On préférera, lorsque cela est possible, la technique de fermeture percutanée dans les CIA
ostium secundum. La correction par cathétérisme interventionnel des CIA de type sinus venosus associée à un
RVPA partiel est également possible lorsque l’anatomie est favorable. La prise en charge chirurgicale reste bien
évidemment une solution de choix pour les autres formes.
36 Le Journal du CCF N° 20
CARDIOPÉDIATRIE
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Le Journal du CCF N° 20 37