Malrotation intestinale
D. Weil – L. Coupris
Chirurgie pédiatrique
CHU – Angers
31/01/08
Anatomie normale ..
Angle de Treitz
Artère mésentérique supérieure
À GAUCHE
Veine mésentérique supérieure
A DROITE
Anatomie normale ..
Lors du développement embryonnaire, l’intestin
subit des phénomènes complexes de:
- réintégration,
- rotation, et
- accolements,
qui, lorsqu’ils sont incomplets ou vicieux,
peuvent aboutir à la constitution de situations
anatomiques très pathogènes pour certaines.
Seule la portion vascularisée par l’AMS est
intéressée par ces phénomènes.
C’est l’ « anse ombilicale », qui s’étend de D2 au tiers droit du
colon transverse
Embryologie
De la 5 ième à la 10 ième semaine de
développement, l’intestin moyen (ou anse
ombilicale, ou intestin primitif) se situe:
– Hors de l’abdomen (dans le cordon)
– Dans un plan sagittal
Axe de l’artère mésentérique
supérieure
Les rotations
Elles sont au nombre de 3 (4 pour certains)
Ce sont des rotations de 90°
Qui se font dans le sens anti-horaire
Qui se font autour de l’axe
– constitué par l’artère mésentérique
supérieure
Les rotations
La première rotation - de 90°- anti-horaire
– se produit avant la 10 ième semaine
L’anse est encore dans le cordon
– Son sommet ↔ canal vitellin ou canal omphalo-
mésentérique ( diverticule de Meckel)
La première rotation: 90° sens anti-horaire
grêle colon
La portion pré-vitelline vient se situer à droite de la portion post-vitelline
= grêle = colon
La première rotation: 90° sens anti-horaire
Arrêt à ce stade ↔ mésentère commun de type non rotation
La deuxième rotation: de 90° anti-horaire
180 ° au total
Elle se produit :
Après la 10 ième semaine
Après la réintégration de l’intestin
primitif dans la cavité abdominale
La deuxième rotation
La portion pré-vitelline est passée sous l’AMS (position de D3)
La deuxième rotation
Le duodénum (D3) est en avant de la ligne médiane – sous l’AMS
Le colon est en avant de l’AMS.
L’appendice est médian pré-duodénal
La troisième rotation: 90°anti-horaire (sem.
12)
270 °au total
grêle
colon
Elle place la portion pré-vitelline:
à gauche de la portion post-vitelline
La troisième rotation: 90°anti-horaire (sem. 12)
Le colon ascendant est à droite
Le grêle est à gauche
L’angle de Treitz est à gauche de l’AMS
Les 3 rotations
Les rotations
La rotation totale est donc de 270 degrés
Et anti-horaire
Les fixations
Elles se font:
– entre la fin de la 12 ième semaine et la naissance
Elles correspondent
– à la formation des « accolements » qui assurent la
fixité du cadre colique et de la racine du mésentère
La fixation du duodénum et du colon ascendant
définit la position de la racine du mésentère ,
zone fixe, attachée à la paroi postérieure, qui
barre obliquement l’abdomen entre la FID et
l’hypochondre gauche
Racine du mésentère
Malrotations
Ce sont des anomalies du processus précédemment
décrit
Elles ont pour conséquence:
– Des anomalies de répartition anatomique du
grêle et du colon
En particulier dans les rapports entre angle
de Treitz et valvule iléo-caecale
– Des anomalies de fixité du tube digestif
En particulier des accolements coliques sur le péritoine
pariétal postérieur
Anomalies de la rotation
Absence totale de rotation
– Exceptionnel (0,2%)
– Le mésentère est vertical et sagittal
Se voit dans :
– L’omphalocèle (6%)
– Le laparoschisis
– La hernie de coupole (4%)
Omphalocèle
Laparoschisis
Hernie de coupole
Anomalies de la rotation
La non-rotation ou « mésentère commun complet »
↔ arrêt de rotation à 90°
La non-rotation
ou « mésentère commun complet »
Le grêle est à droite
Pas d’angle de Treitz
– la première anse grêle
est à droite des vx
mésentériques
Le caecum est dans
la FIG
Le mésentère du grêle et du
colon sont en continuité dans le
même plan
Situation NON pathogène
Anomalies de la rotation
Rotation incomplète ou mésentère commun incomplet
↔ arrêt de rotation à 180°
Rotation incomplète ou
mésentère commun incomplet
Risque de volvulus: majeur
Autres anomalies de rotation
Anomalies duodénales pures
– Duodénum enroulé en spirale sur lui-même
– Ou pré - croisé par la veine porte
Hyper – rotations
Rotations inversées
– Les 2 ième et 3 ième rotations se font
dans le sens HORAIRE
Rotations inversées
Le duodénum est en avant des vx
mésentériques
Le colon droit peut être (90°)
– En arrière du mésentère (A)
– Ou en avant du duodénum, avec la fin
de l’iléon seule en arrière des Vx M (B)
Le colon transverse est en arrière
des Vx M, avec caecum et colon
droit en place (C) (180°)
etc
« Apple peel »
Anomalies de fixation
Ce sont le plus souvent des anomalies de
fixation du cæcum
– par défaut d’accollement
– par défaut de croissance
Clinique:
Formes aiguës
Formes « chroniques »
Découvertes « fortuites »
Le volvulus aigu: URGENCE
Tableau d’occlusion haute
Apparition brutale, chez un nouveau-né (65%
des cas), souvent après un intervalle libre
– De vomissements BILIEUX ( = VERTS)
Peut se produire chez un nourrisson ou un
enfant plus grand (18% de 1 à 15 ans) – voire un
adulte –
– On retrouve souvent alors la notion d’épisodes
antérieurs intermittents
Le volvulus aigu:
Il s’agit d’une occlusion haute:
– l’abdomen est plat
Les rectorragies, l’altération de l’état
général, l’apathie , … ne sont pas
spécifiques du volvulus mais sont des
signes de gravité (nécrose)
Le volvulus aigu:quels examens complémentaires ?
L’ASP: oui
L’ « index » aux hydro-solubles: oui
Le lavement opaque: discutable
L’échographie: peu contributive
ASP
Paucité de l’aération du grêle
Évocateur si montre les spires
Normal: n’exclut pas le diagnostic
Index aux hydro - solubles
Index aux hydro - solubles
Il reste l’examen CLEF:
– Simple de réalisation
– Rapide
– Efficace
L’échographie :
– Recherche de la position veine / artère mes sup
– Peu fiable
L’opacification colique également
Scanner:
– ???
ATTENTION: NE PAS PERDRE DE TEMPS! Urgence vitale
Volvulus aigu=volvulus complet du
grêle
URGENCE chirurgicale
Détordre le volvulus (toujours dans le sens anti-horaire)
Apprécier la viabilité de l’intestin
Apprécier l’existence ou non d’anomalies de
rotation et essayer de les comprendre …
Libération des feutrages anormaux
Rangement de l’intestin en position de
« mésentère commun complet », caecum en
FIG
Appendicectomie systématique
Nécrose intestinale
Complète:
– Pas de résection après dé - volvulus
– « wait and see »
– 2 ième look à 48 heures
Et alors ??
Attitude dépend de l’âge, de la longueur de grêle
restant après résection obligée
…
La greffe de grêle reste hasardeuse
Les anomalies de découverte fortuite
Lors d’une laparotomie / cœlioscopie pour
une autre raison, et ce quel que soit l’âge
Lors d’un TOGD / ou échographie ou /
scanner faits pour une raison « x »
PRIMUM NON NOCERE
Les anomalies de découverte fortuite
1) Mésentère commun 90 ° non pathogène :
Faire ou programmer l’appendicectomie
(appendice en FIG)
2) Mésentère commun 180 °
non encore compliqué
mais exposant au risque grave de volvulus
Faire ou programmer la cure préventive
- mise en mésentère commun 90 °
- appendicectomie
Il ne convient de ne traiter QUE
les formes pathogènes