La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
[Link]

Mise au point

Hypertension intracrânienne idiopathique : des mécanismes

physiopathologiques à la décision thérapeutique
Idiopathic intracranial hypertension: From physiopathological mechanisms to
therapeutic decision
F. Robelin a,∗ , M. Lenfant a , F. Ricolfi a,c , Y. Béjot b,c , P.-O. Comby a,c
a
Service de neuroradiologie, CHU François Mitterrand Dijon, 14, rue Paul Gaffarel, 21000 Dijon, France
b
Service de neurologie, CHU François Mitterrand Dijon, 14, rue Paul Gaffarel, 21000 Dijon, France
c
Université de Bourgogne, BP 27877–21078, Dijon Cedex, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : L’hypertension intracrânienne idiopathique est caractérisée par une augmentation de la pression intra-
Disponible sur Internet le 13 septembre crânienne, dont la nature est indéterminée. Cette maladie se manifeste par des troubles visuels, des
2022 céphalées, des acouphènes pulsatiles, qui peuvent avoir de profondes répercussions sur la qualité de
vie, en plus d’entrainer un handicap visuel irréversible dans certains cas. Les femmes obèses en âge de
Mots clés : procréer représentent la population de prédilection, et l’incidence augmente avec la prévalence crois-
Hypertension intracrânienne idiopathique sante de l’obésité dans le monde. Un déséquilibre des taux d’hormones sexuelles est également décrit
Œdème papillaire
comme un facteur de risque. La physiopathologie, désormais mieux connue, implique une perturbation
Obésité
Système glymphatique
des voies d’évacuations des liquides intracrâniens causée par l’augmentation de la pression veineuse
Sinus transverses intracrânienne. L’imagerie cérébrale est utile pour le diagnostic en recherchant différents signes dont la
sténose bilatérale des sinus transverses qui joue un rôle majeur dans la pathogénèse de la maladie en
créant une boucle de rétroaction positive qui majore l’hypertension veineuse intracrânienne et contri-
bue aux manifestations cliniques. Le traitement a pour but de soulager les symptômes et de prévenir une
atteinte visuelle permanente. Les thérapies médicamenteuses, dont l’acétazolamide et le topiramate ont
une efficacité modérée. Parmi les traitements invasifs, le stenting des sinus transverses apparait comme la
proposition la plus intéressante à considérer, chez les patients résistants au traitement médicamenteux.
La perte de poids reste primordiale pour espérer une amélioration durable en agissant synergiquement
par réduction de la pression veineuse centrale. De futurs essais randomisés sont attendus pour aboutir à
un consensus sur cette prise en charge.
© 2022 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Clinical features include visual disturbances, headaches, and pulsatile tinnitus that can be associated
Pseudotumor cerebri with reduced quality of life, and a risk of irreversible visual impairment in some cases. Obese women
Papilledema of childbearing age represent the main at-risk population, and the incidence of the disease is increasing
Obesity because of rising prevalence of obesity worldwide. In addition, an imbalance in sex hormones is reported
Glymphatic system
as a contributing risk factor. The pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension involves a dis-
Transverse sinuses
turbance of the evacuation pathway of intracranial fluids caused by the increase in intracranial venous
pressure. Brain imaging is useful for diagnosis with several signs including bilateral stenosis of the trans-
verse sinuses that plays a major role in the pathogenesis of the disease by creating a positive feedback
loop that increases intracranial venous hypertension and contributes to clinical manifestations. Treat-
ment aims to relieve symptoms and prevent permanent visual impairment. Drug therapies including
acetazolamide and topiramate have moderate effectiveness. Among invasive treatments, transverse

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [Link]@[Link] (F. Robelin).

[Link]
0248-8663/© 2022 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

sinus stenting seems to be the most interesting option to consider in drug-resistant patients. Weight
loss remains essential to achieve a sustainable improvement by reducing central venous pressure. Future
randomized trials are expected to reach a consensus on this treatment.
© 2022 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All
rights reserved.

1. Introduction Tableau 1
Critères diagnostiques de l’HII.

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII), a été décrite A. Œdème papillaire au fond d’œil
sous de nombreux termes depuis la fin 19e siècle : méningite B. Examen neurologique normal à l’exception d’anomalie des nerfs crâniens
C. Imagerie cérébrale : parenchyme cérébral normal sans signe
séreuse, pseudotumor cerebri, hypertension intracrânienne bénigne
d’hydrocéphalie, masse, ou lésion structurelle et sans rehaussement
[1–3]. On lui préfère aujourd’hui l’adjectif d’« idiopathique » méningé anormal
qui illustre bien toutes les interrogations qui existent autour de D. Composition du liquide cérébro-spinal normal
l’origine de cette maladie. Les dernières publications apportent E. Elévation de la pression d’ouverture à la ponction lombaire correctement
de nouveaux éléments désignant l’hypertension veineuse comme réalisée
(≥ 250 mm chez l’adulte et ≥ 280 mm chez l’enfant sédaté ou obèse)
origine du syndrome. Bien qu’elle ne soit pas mortelle, cette affec-
tion peut provoquer une cécité, chez environ 10 % des patients
non traités [4]. L’obésité étant le principal facteur de risque, son 3. Présentation clinique
incidence ne cesse de croître, en particulier dans les pays occi-
dentaux. Son diagnostic est souvent retardé, d’une part car la Elle est assez variable mais la plupart des patients présentent
présentation de la maladie n’est pas spécifique, et d’autre part des céphalées et des troubles visuels [6]. À l’anamnèse, les cépha-
par le manque de connaissance des praticiens à son égard. La lées sont présentes chez environ 85 % des cas, correspondantes le
prise en charge de cette maladie, de mieux en mieux maîtri- plus fréquemment à des migraines sans aura. Les troubles visuels
sée, manque d’uniformité, tant elle peut faire intervenir différents consistent généralement en une vision floue qui peut être accom-
spécialistes. pagnée d’une réduction du champ visuel. Les patients peuvent
Le traitement de référence est médicamenteux, en association également présenter dans 20 % des cas, une diplopie binoculaire
à des règles hygiéno-diététiques. Depuis une vingtaine d’années, horizontale en cas de paralysie du nerf abducens (VI), unilatérale
une proposition thérapeutique mini-invasive a pris son essor. Il ou bilatérale. Des éclipses visuelles, inférieures à la minute, sont
s’agit du stenting des sinus veineux intracrâniens, réalisé par voie communément décrites. Elles constituent le premier signe fonc-
endovasculaire. Cette technique a bénéficié d’un véritable crédit lié, tionnel de l’atteinte papillaire. Des rachialgies sont fréquemment
d’une part aux preuves de son efficacité et de sa tolérance, et d’autre rapportées, en particulier des douleurs dorso-lombaires (53 %),
part à l’amélioration de la compréhension de la pathogénèse de la mais également des cervicalgies (42 %). Des acouphènes pulsatiles
maladie. sont décrits par plus de la moitié des patients (52 %). Les symptômes
L’objectif de cette mise au point est de présenter l’état des moins fréquemment rapportés sont les vertiges, la photophobie, les
connaissances actuelles sur cette maladie et sa prise en charge par nausées, les vomissements, l’asthénie, les paresthésies, la nycturie,
une étude de la littérature abondante de ces dernières années. des troubles cognitifs, une rhinoliquorrhée.
La recherche bibliographique a été réalisée à partir de la base
de données PubMed avec les mots-clés suivants « idiopathic intra-
4. Examen clinique
cranial hypertension ; pseudotumor cerebri » avec une sélection
d’articles qui nous ont paru les plus pertinents.
Il peut mettre en évidence des anomalies des paires crâniennes,
en particulier une paralysie du nerf abducens (VI). De rares cas
de paralysie faciale (VII) ont été rapportés. Les autres anomalies
2. Définition et diagnostic caractéristiques découlent d’un examen ophtalmologique com-
plet, indispensable, qui déterminera la sévérité de la maladie. La
Le syndrome d’hypertension intracrânienne idiopathique réduction progressive du champ visuel est fréquemment asymp-
fait référence aux troubles apparaissant successivement à tomatique et devra être systématiquement recherchée. La baisse
l’augmentation de la pression intracrânienne, dont l’origine d’acuité visuelle apparait à un stade tardif. L’œdème papillaire de
est indéterminée. Il s’oppose aux nombreux syndromes stase, retrouvé au fond d’œil chez presque tous les patients de façon
d’hypertensions intracrâniennes (HTIC) secondaires à une cause bilatérale, est lié à l’excès de liquide céphalo-spinal (LCS) dans la
identifiable. Les premiers critères diagnostiques ont été for- gaine du nerf optique qui va le mettre sous pression et le faire
mulé par Smith en 1985 sous l’appellation « critères modifiés souffrir. L’ophtalmologue élimine les causes de pseudo-œdème
de Dandy », en référence à son prédécesseur qui a étudié les papillaire, telles que la présence de drusens sous papillaires ou une
caractéristiques cliniques de ce syndrome. Ils ont été modifiés anomalie congénitale du disque, et d’autres causes d’œdème papil-
par Friedman en 2002 puis 2013 pour prendre en compte la laire, telles que la névrite optique rétro bulbaire ou la neuropathie
modernisation des pratiques, et sont présentés dans le Tableau 1 optique ischémique antérieure, qui sont généralement unilatérales.
[5]. Selon ces critères, le diagnostic est certain si le patient pré- L’atteinte visuelle sera définitive si l’œdème évolue vers l’atrophie
sente l’ensemble des critères A à E. Le diagnostic est considéré optique.
comme probable si les critères A à D sont remplis. Ces critères
s’appliquent à tout âge, en sachant qu’avant 3 ans et après 60 5. Diagnostic différentiel
ans, le diagnostic est rare et qu’il convient de rechercher des
causes d’hypertensions intracrâniennes secondaires en première Tout syndrome d’hypertension intracrânienne impose
intention. d’éliminer un certain nombre de pathologies graves qui

662
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

Tableau 2
Causes d’HTIC secondaires.

Hémopathie Anémie, polyglobulie essentielle

Obstruction du drainage veineux Thrombose veineuse cérébrale ou jugulaire, syndrome cave supérieur, insuffisance cardiaque droite, fistule artério-veineuse,
antécédent de méningite ou d’hémorragie sous arachnoïdienne.
Maladie systémique Insuffisance rénale chronique, syndrome d’apnée obstructive du sommeil, bronchopneumopathie chronique obstructive,
lupus érythémateux systémique, psittacose
Endocrinopathie Maladie d’Addison, insuffisance surrénalienne, syndrome de Cushing, hypoparathyroïdie, hypothyroïdie, hyperthyroïdie
Congénitale Trisomie 21, syndrome de Turner, craniosténose
Pharmaco-induite Fluoroquinolones, tétracyclines, corticostéroïdes, danazol, vitamine A et dérivés (isotrétinoine, acide tout-transrétinoique),
lévothyroxine, acide nalidixique, tamoxifène, cyclosporine, lénovorgestrel, lithium, hormone de croissance, indométacine,
cimétidine

nécessitent un traitement spécifique en urgence. Ce sont les d’excès d’androgènes circulants est unique et différente de celle
causes d’hypertensions intracrâniennes secondaires expansives, des femmes atteintes de syndrome des ovaires polykystiques ou
où le parenchyme cérébral est le siège d’un processus patholo- d’obésité [14]. La même étude a révélé que la testostérone aug-
gique évolutif : tumeur, abcès, hématome, hydrocéphalie aiguë. mente l’activation de la Na/K ATPase dans les cellules des plexus
La thrombose veineuse cérébrale doit également être recherchée. choroïdes, considérée comme un marqueur indirect de la produc-
En pratique une imagerie cérébrale avec injection de produit de tion de LCS.
contraste doit donc être réalisée en urgence (dans les 24 heures). En Nous savons également que le syndrome des ovaires poly-
l’absence de ces causes, le praticien devra rechercher également un kystiques, une maladie définie par un hyperandrogénisme, est
certain nombre de pathologies systémiques dont l’association avec beaucoup plus fréquent chez les patientes atteints d’HII. Mais il est
l’HII est rapportée dans la littérature, ainsi qu’une exposition à un aussi très souvent associé à l’obésité où l’aromatisation périphé-
médicament pourvoyeur d’HTIC [7]. Ces causes d’HTIC secondaires rique provoque une augmentation des taux sériques d’œstrogènes,
sont rapportées dans le Tableau 2. En 2018, un comité d’expert dont l’excès pourrait également contribuer à l’HII chez ces patients.
multidisciplinaire a rédigé les premières recommandations sur le Chez les hommes, de faibles taux de testostérone sont associés à
diagnostic et la prise en charge de l’HII, sans mise à jour depuis [8]. un risque accru de développer une HII. Des cas ont été rappor-
tés chez des hommes présentant un hypogonadisme secondaire à
une castration chimique dans le cadre d’un traitement de cancer
6. Épidémiologie
prostatique [15]. L’implication du déséquilibre hormonal est aussi
appuyée par le nombre croissant de cas rapportés chez les patients
L’HII touche classiquement, les femmes jeunes en âge de pro-
transgenres ayant bénéficié d’une supplémentation d’hormones
créer et en surpoids. D’après une méta-analyse publiée en 2016,
exogènes. Ceci a été documenté à la fois chez des sujets de caryo-
l’incidence mondiale s’estime entre 0,5 à 2 pour 100 000 per-
type féminin et masculin, avec une transition d’homme à femme
sonnes par an dans la population générale, et environ 12 à 20 pour
ou de femme à homme [16].
100 000 chez les femmes en âge de procréer et obèses [9]. L’âge
Ces observations ont conduit à l’hypothèse selon laquelle il
moyen lors du diagnostic varie entre 25 et 36 ans. Selon une
existe une « fenêtre hormonale » chez les femmes ayant des
autre méta-analyse, 88 % des patients sont des femmes, tandis que
taux élevés d’androgènes et les hommes ayant de faibles taux
l’indice de masse corporelle (IMC) moyen était de 35 kg/m2 [10].
d’androgènes, qui favorise le développement de l’HII.
L’incidence dans la population anglaise a doublé entre 2002 et 2016
[11]. Une corrélation positive a été identifiée entre la prévalence
7.2. Obésité
de l’obésité et l’incidence de l’HII. L’HII est plus fréquente dans les
pays occidentaux, tandis qu’elle est plus faible en Asie, où l’obésité
Il y a une forte association connue entre l’obésité et l’HII [12]. Sa
est plus rare [12]. Il est attendu que l’incidence de cette maladie
prévalence est 15 à 25 fois plus élevée dans la population obèse que
augmente, parallèlement à l’épidémie mondiale d’obésité. La pré-
dans la population générale. Environ 80 % des patients atteints d’HII
valence est mal documentée dans les populations masculines et
sont obèses. Malgré ce lien évident entre l’obésité et l’HII, la rela-
pédiatriques. Les taux d’obésité parmi ces populations seraient plus
tion physiopathologique entre les deux est complexe, impliquant
faibles, et leurs présentations cliniques plus atypiques. Les hommes
une combinaison de plusieurs mécanismes, d’ordre endocrinien
sont plus à risque de développer des troubles visuels sévères, et un
et physique. En plus de l’augmentation du taux d’œstrogène
syndrome d’apnée obstructive du sommeil est plus fréquemment
sérique, l’obésité est une maladie qui entraîne une sécrétion de
associé.
protéines pro-inflammatoires, ce qui conduirait à une augmenta-
tion de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, par
7. Facteurs de risque l’intermédiaire d’une inflammation périvasculaire [17]. Le tissu adi-
peux est également connu pour sécréter des rétinoïdes, classe de
7.1. Sexe et hormones composés chimiques dérivés de la vitamine A, dont l’augmentation
de la concentration a pour effet l’élévation de la pression intra-
L’HII est une maladie essentiellement féminine. L’implication crânienne. En effet, l’acide rétinoïque favorise l’expression de
des hormones sexuelles a été beaucoup étudiée mais n’est pas l’aquaporine 1 qui intervient dans la sécrétion de LCS par les plexus
clairement élucidée. Les œstrogènes sont suspectés de jouer un choroïdes.
rôle dans la production de LCS puisqu’il existe des récepteurs à L’augmentation de la masse abdominale chez les sujets obèses,
œstrogènes dans les cellules épithéliales des plexus choroïdes, et a pour conséquence une augmentation de la pression intra-
certaines études ont mis en évidence des taux d’œstrogènes élevés abdominale. Celle-ci provoque une ascension du diaphragme et
dans le LCS des patients atteints d’HII [13]. une augmentation de la pression intra-thoracique qui entraine une
Le rôle des androgènes, est également suspecté. Une étude augmentation de pression veineuse centrale et diminue le phéno-
récente a démontré que les patientes ont une augmentation du mène d’aspiration thoracique qui participe activement au retour
taux de testostérone présent dans le sang et le LCS, ainsi que veineux à chaque cycle respiratoire [18]. De plus, l’hypoventilation
des taux accrus d’androstènedione dans le LCS. Cette signature alvéolaire que l’on retrouve chez les sujets obèses entraine une

663
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

hypercapnie qui participe à l’augmentation du volume sanguin

intracrânien en induisant une vasodilatation. La pression intra-
abdominale s’oppose également au retour veineux cave inférieur
avec un retentissement sur le drainage du système veineux
cérébro-spinal, et de la voie lymphatique lombaire d’évacuation du
LCS. Autant de perturbations qui aboutissent à l’élévation de la pres-
sion intracrânienne et déséquilibrent l’homéostasie du LCS. Ainsi,
l’obésité est le facteur de risque principal de cette maladie, mais l’HII
reste beaucoup plus rare que l’obésité. Il doit exister de nombreux
facteurs qui mènent à son développement, probablement une com-
binaison de prédispositions individuelles (variation anatomique
du système veineux, compétence du système glymphatique et des
voies d’écoulements du LCS, compliance abdominale et thoracique
à la pression intra-abdominale...).
Fig. 1. Boucle de rétroaction positive.
7.3. Autres causes d’hypertension veineuse centrale et
intracrânienne

Toutes les affections qui s’opposent au drainage veineux céré- mais sont légèrement plus âgés. On pense que le développement
bral, notamment les maladies post-thrombotique ou un antécédent de ces granulations est un phénomène compensateur qui pourrait
d’irradiation cervicale à l’origine de sténoses veineuses peuvent retarder la manifestation de la maladie en participant à l’évacuation
favoriser l’apparition d’une HII. Mais aussi les causes centrales qui du LCS. Elles s’hypertrophient jusqu’à obstruer mécaniquement le
peuvent entrainer une augmentation de la pression veineuse cen- sinus, ce qui provoque l’activation de la boucle de rétroaction posi-
trale comme l’insuffisance cardiaque ou l’hypertension artérielle tive.
pulmonaire.

8. Physiopathologie 8.2. Système glymphatique

La régulation de la pression intracrânienne est un système très Il s’agit du réseau intra-parenchymateux de transport des
complexe. Le volume cranio-rachidien, est une constante car son liquides [26]. Le LCS, sécrété en majorité dans les ventricules par
enceinte osseuse n’est pas extensible. Selon la loi de Monroe-Kellie, les plexus choroïdes, passe dans les espaces sous arachnoïdien péri-
la pression intracrânienne varie selon les volumes des différents cérébraux puis rejoint l’interstitium en circulant dans les espaces
compartiments liquidiens : le liquide interstitiel, le LCS, et le sang périvasculaires de Virchow-Robin, autour des artérioles perfo-
[19]. Avec la progression de la compréhension de la maladie, il est rantes. Cet apport de liquide dans le parenchyme cérébral entraîne
désormais clair que l’HII n’est pas idiopathique. La maladie décou- un efflux de liquide interstitiel dans l’espace péri-veineux qui va
lerait d’une augmentation pathologique de la pression veineuse s’écouler en sens inverse jusqu’aux grosses veines corticales avant
intracrânienne, qui perturberait la régulation de la pression intra- d’être évacué. Cette voie d’échange serait particulièrement active
crânienne. Les signes cliniques et radiologiques de l’HII pourraient durant le sommeil [27]. Quand l’activité des neurones baisse, la
être expliqués par la triade pathologique suivante : restriction de taille des cellules se réduit et l’espace interstitiel augmente de 60 %
la voie de drainage veineux, congestion du système glymphatique, [28]. Le rôle de ce réseau serait l’apport de métabolites aux cellules
engorgement de la voie d’évacuation lymphatique du LCS [20]. nerveuses et l’épuration des déchets métaboliques neurotoxiques.
Plusieurs études ont montré une altération de ce système en cas
8.1. Hypertension veineuse et sténose des sinus transverses d’HII. On retrouve une augmentation significative du volume de
LCS extraventriculaire et de liquide interstitiel chez ces patients, et
La pression veineuse centrale influe sur la pression intracrâ- la clairance est retardée [29].
nienne. Chez un individu sain, elle est généralement inférieure
de 4 à 5 mmHg aux pressions mesurées dans le sinus sagit-
tal supérieur [21]. L’élévation de la pression veineuse centrale, 8.3. Voie d’évacuation lymphatique du LCS
comme dans l’obésité, va se répercuter sur les pressions veineuses
intracrâniennes afin de maintenir un gradient de pression. Des L’élimination du LCS fait intervenir plusieurs voies. La principale
auteurs ont également démontré que l’élévation de la pression est le réseau lymphatique cervical, qui va recevoir le LCS évacué le
d’ouverture à la PL est proportionnelle à celle des pressions vei- long des nerfs crâniens, notamment le long des voies olfactives.
neuses intra-sinusiennes [22]. De plus, une sténose bilatérale des Il existe une voie lymphatique secondaire à l’étage lombaire qui
sinus transverses est décrite chez la quasi-totalité des malades résorbe le LCS évacué le long des nerfs périphériques. Enfin, contrai-
[23]. Elle serait la conséquence d’une compression extra-murale rement aux idées rependues, le réseau veineux, par l’intermédiaire
du sinus veineux par l’élévation modérée de la pression intra- des granulations et villosités arachnoïdiennes, ne serait qu’une voie
crânienne. Mais, selon une boucle de rétroaction positive (Fig. 1), d’évacuation de secours, en cas d’augmentation menaçante de la
elle va contribuer à une augmentation sévère et persistante de la pression intracrânienne [30]. L’excès de LCS extraventriculaire va
pression intracrânienne en s’opposant encore plus à l’écoulement surcharger ces voies d’évacuations, et être responsable notamment
veineux, ce qui va aboutir à l’apparition des symptômes de la mala- d’une dilatation de la gaine de nerfs crâniens et rachidiens [31].
die [24]. Des élévations nocturnes de la pression intracrânienne, Cet engorgement pourrait également expliquer l’élargissement des
favorisées par la position allongée et l’apnée du sommeil, pour- foramens de la base du crâne par lesquels passent les nerfs crâ-
raient déclencher l’apparition de ces sténoses. niens, les méningocèles, ainsi que les érosions de la lame criblée,
Il faut savoir que certains patients présentent une obstruction pouvant causer une rhinoliquorrhée. Ils seraient les conséquences
intraluminale des sinus transverses par de grosses granulations de l’excès de LCS contenu dans la gaine des nerfs crâniens, érodant
arachnoïdiennes [25]. Ils présentent le même syndrome clinique progressivement leur contenant osseux.

664
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

9. Examens complémentaires

9.1. Tomographie en cohérence optique (OCT)

La tomographie en cohérence optique des fibres RNFL (Retinal

nerve fiber layer), c’est-à-dire des fibres péri-papillaires, permet
de confirmer l’œdème papillaire dans les cas douteux, mais aussi
de quantifier l’épaisseur dans chaque quadrant. Elle permet de
s’affranchir de la subjectivité de la classification de Frisén au fond
d’œil, et sa haute reproductibilité est un atout pour le suivi des
patients [32].

9.2. Ponction lombaire

Elle est un examen clé dans le diagnostic de l’HII, qui permet à

la fois de prouver l’augmentation de la pression intracrânienne à
travers la mesure de la pression d’ouverture du LCS, et d’exclure
d’autre anomalies par étude biochimique, cytologique et mise en
culture du LCS. Elle est réalisée après élimination formelle de tout
processus expansif intracrânien. Une estimation de la pression
intracrânienne est obtenue en mesurant la colonne d’eau remon-
tant dans un cathéter abouché à l’aiguille de ponction lombaire,
après stabilisation sur 3 minutes, chez un patient en décubitus
latéral strict, sans augmentation artificielle de la pression abdo-
minale. Les valeurs normales varient selon l’âge. Chez l’adulte et Fig. 2. Angio-IRM veineuse chez une femme atteinte d’HII : sténose du sinus trans-
l’adolescent, elle mesure entre 13 et 20 cm H2 O. Selon les critères verse droit (flèche), hypoplasie congénitale du sinus transverse gauche.
modifiés de Dandy, pour un diagnostic certain d’HII, la pression
d’ouverture mesurée doit être supérieure à 25 cm H2 O chez l’adulte. • la sténose bilatérale des sinus transverses (sensibilité : 84 %,
La pression d’ouverture moyenne enregistrée chez les sujets était spécificité : 95 %). Bien mis en évidence en angio-IRM veineuse
d’environ 35 cm H2 O dans les différentes méta-analyses [10,33]. Il (Fig. 2), c’est le signe radiologique clé dans le diagnostic de la
n’existe pas de corrélation entre la pression d’ouverture et la sévé- maladie, d’une part parce qu’il est le seul à avoir une très bonne
rité des troubles visuels, ni avec l’IMC. En plus d’être le reflet indirect sensibilité et spécificité, et d’autre part parce que cette sténose
de la pression intracrânienne, Il existe désormais des preuves que joue un rôle important dans le déclenchement du syndrome.
la pression d’ouverture est corrélée de façon proportionnelle aux
pressions dans les sinus veineux duraux intracrâniens [22]. L’imagerie permet d’apporter des éléments fortement évoca-
teurs, mais insuffisants pour garantir le diagnostic. Les valeurs de
9.3. Imagerie cérébrale : IRM, scanner sensibilité et de spécificité rapportées ci-dessus sont extraites d’une
récente méta-analyse [34]. Plus les signes s’associent, plus la spéci-
L’imagerie a tout d’abord un rôle primordial dans le diagnostic ficité est forte. Leur découverte fortuite n’est pas rare, en particulier
différentiel et doit être réalisée en urgence afin d’éliminer toutes pour l’aspect de selle turcique vide qui est fréquente chez la popula-
causes d’HTIC secondaires. Une fois ces causes éliminées, le diag- tion âgée. Il est impératif de prendre en compte le contexte clinique,
nostic d’HII peut être évoqué. Il est rare en pratique qu’une imagerie l’âge, le sexe, l’IMC du patient pour interpréter la signification de
soit réalisée spécifiquement pour rechercher des signes d’HII. Hor- ces découvertes [35].
mis chez les patients qui ne présentent pas d’œdème papillaire, la
recherche de signes évocateurs de la maladie n’est pas indispen- 10. Traitements
sable selon les critères diagnostic en vigueur [5]. Chez ces patients,
qui présenteraient une forme plus précoce ou moins sévère de Le traitement de l’HII a pour but de réduire les symptômes
la maladie, le diagnostic sera considéré comme possible si l’on incommodants, comme les céphalées, et de préserver les fonctions
retrouve 3 des 4 signes suivants : visuelles. Une stratégie conservatrice est généralement proposée
dans un premier temps, avant de s’orienter vers des thérapies plus
• l’aspect de selle turcique vide (sensibilité : 62 %, spécificité : invasives. Avant toute décision, il est important de s’assurer de
91 %). On observe une perte de hauteur de l’hypophyse associée l’absence d’exposition à un traitement pourvoyeur d’HTIC et de
à une concavité supérieure. Au maximum, l’hypophyse n’est plus corriger une éventuelle affection chronique favorisante.
visible et la selle turcique s’élargit. Ce signe est la conséquence
de l’extension des liquides sous arachnoïdiens qui vont péné- 10.1. Traitement non invasif
trer dans la selle turcique sous l’effet de la pression et plaquer
la glande contre son plancher jusqu’à entrainer un remodelage Ce traitement s’appuie sur deux volets. Premièrement, la perte
de sa paroi osseuse ; de poids, qui doit être un objectif dans toutes les prises en charge.
• l’aplatissement postérieur des globes oculaires (sensibilité : 56 %, Elle permet de baisser la pression veineuse centrale et de corriger
spécificité : 95 %). Ce signe reflète le gradient de pression existant un certain nombre de perturbation, d’ordre physique et méta-
entre la gaine du nerf optique, remplie de LCS, et le compartiment bolique, à l’origine de la maladie. Cet objectif peut être atteint
intraoculaire ; soit par des règles hygiéno-diététiques ou par chirurgie baria-
• la distension de la gaine du nerf optique (sensibilité : 58 %, spéci- trique [36]. Son efficacité a bien été démontrée et une réduction
ficité : 89 %). Le diamètre de cette gaine va se dilater en cas d’excès de poids même modeste suffirait à améliorer les symptômes avec
de LCS ; une possible résolution totale de l’œdème papillaire [37]. Mais en

665
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

Fig. 3. Angiographie cérébrale au temps veineux, de profil, chez une femme traitée par stenting des sinus transverses : à gauche, avant stenting, disparité de calibre (flèche)
du sinus veineux à la jonction des sinus transverse et sigmoïde, à droite, après stenting, rétablissement d’un calibre régulier.

pratique, cela est souvent difficile à obtenir et à pérenniser, et la rétroaction positive à l’origine des symptômes. Les études prospec-
récidive de la maladie est souvent contemporaine d’une reprise tives sur ces options thérapeutiques invasives sont rares et aucun
de poids [38]. Deuxièmement, un traitement médicamenteux avec essai contrôlé randomisé n’a encore été publié pour les comparer.
l’acétazolamide qui est le seul traitement ayant montré son effi- En revanche, une méta-analyse récente a évalué l’efficacité et les
cacité sur l’amélioration du champ visuel face à un placebo [39]. complications de ces différentes options thérapeutiques [45]. Elle
En revanche, une revue Cochrane de 2015 a jugé les données de démontre l’efficacité élevée et la faible morbidité du traitement
faible qualité et conclu qu’il n’existe pas de preuves suffisantes endovasculaire vis-à-vis des deux autres. Seule la fenestration de
pour recommander ce traitement [40]. Le topiramate, utilisé prin- la gaine des nerfs optiques fait mieux que le stenting en ce qui
cipalement en tant qu’anti-épileptique, possède également des concerne l’amélioration de l’œdème papillaire, puisqu’il s’agit de
propriétés intéressantes dans cette indication par son action anti- son site d’action même, mais son efficacité sur d’autres critères
migraineuse, anorexigène, et inhibitrice de l’anhydrase carbonique de jugements, dont les céphalées est moindre. Et un nombre non
comme l’acétazolamide. Ces molécules entrainent une diminution négligeable de patients ont recours à un autre type d’intervention
de la sécrétion de LCS par les plexus choroïdes et leur efficacité est dans les suites. La dérivation ventriculo-péritonéale a une effi-
similaire [41]. Elles sont tératogènes, ce qui peut limiter leur utili- cacité légèrement inférieure au stenting sur l’amélioration des
sation dans cette population composée principalement de jeunes troubles visuels et des céphalées, et pose un problème de dys-
femmes en âge de procréer. Des effets indésirables mineurs, comme fonctionnement du dispositif dans le temps avec une nécessité
des paresthésies des extrémités, sont fréquemment rapportés par de réintervention, en moyenne 2,6 fois par patients, à l’origine de
les patients traités par acétazolamide, ce qui peut entrainer une complications et de récidives plus fréquentes.
inobservance [42].

11. Discussion
10.2. Traitement invasif
Bien qu’elle soit décrite depuis près de 130 ans, les nombreuses
En cas d’échec, de refus, d’intolérance, de contre-indication à publications récentes ont permis de mieux comprendre cette
la stratégie initiale, ou de forme fulminante de la maladie, plu- maladie et d’entrevoir une amélioration de sa prise en charge.
sieurs traitements invasifs peuvent être proposés. Le choix de L’HII reste aujourd’hui une maladie rare mais pourrait représenter
procédure ne fait, à ce jour, pas consensus et dépend surtout un véritable enjeu de santé publique à l’avenir. Ces symptômes
des habitudes locales des opérateurs. La dérivation ventriculo- dégradent fortement la qualité de vie des patients, qui risquent
péritonéale, ou sa variante lombo-péritonéale, du ressort du également la cécité. Un retard diagnostique est fréquent et la
neurochirurgien, est le traitement le plus ancien, le mieux connu, gestion de ces patients nécessite une bonne coopération pluridisci-
et encore probablement le plus utilisé aujourd’hui. Il permet plinaire. L’imagerie peut participer à la démarche diagnostique en
une réduction de la pression intracrânienne en offrant au LCS recherchant différents signes, dont la sténose des sinus transverses
une nouvelle voie d’évacuation. La fenestration de la gaine des qui joue un rôle capital dans la maladie en majorant l’hypertension
nerfs optiques, du ressort de l’ophtalmologiste, est peu pratiquée veineuse. Un changement de nom de la maladie et une révision
en France. Elle consiste à inciser la dure-mère qui entoure le des critères diagnostiques pourraient intégrer cette évolution des
nerf optique afin de permettre une fuite de LCS dans la graisse concepts, en supprimant le terme « idiopathique ». Fargen propose
orbitaire [43]. la dénomination plus éloquente de « syndrome d’hypertension
Le stenting des sinus transverses, dont la première utilisation veineuse intracrânienne chronique » (Chronic Intracranial Venous
date de 2002, s’est démocratisé ces dix dernières années [44]. Hypertension Syndrome - CIVHS) [24]. À travers de nombreuses
Cette proposition mini-invasive par son abord endovasculaire, cible séries, regroupées en méta-analyses, le stenting des sinus trans-
directement la sténose des sinus transverses, qui est au cœur du verses a prouvé son efficacité et sa très faible morbi-mortalité.
développement de cette maladie. Elle consiste à déployer un stent De plus, il agit directement sur l’hémodynamique des sinus vei-
dans le sinus transverse dominant afin de rétablir un calibre normal neux, contrairement aux autres traitements qui n’agissent que
(Fig. 3). Ceci a pour effet de baisser la pression veineuse intracrâ- sur la conséquence et non la cause. La perte poids doit toujours
nienne (et donc la pression intracrânienne) et de casser la boucle de être recherchée, et agit en synergie avec les autres traitements

666
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

en réduisant la pression veineuse centrale, et, par continuité, [14] O’Reilly MW, Westgate CS, Hornby C, Botfield H, Taylor AE, Markey K, et al.
la pression intracrânienne. Son obtention est primordiale pour A unique androgen excess signature in idiopathic intracranial hypertension is
linked to cerebrospinal fluid dynamics. JCI Insight 2019;4:e125348.
espérer une amélioration durable. En l’absence d’essai comparatif [15] Valcamonico F, Arcangeli G, Consoli F, Nonnis D, Grisanti S, Gatti E, et al. Idio-
randomisé, il n’existe pas de recommandation sur la prise en pathic intracranial hypertension: a possible complication in the natural history
charge thérapeutique. Une étude prospective qui doit comparer le of advanced prostate cancer. Int J Urol 2014;21:335–7.
[16] Margolin EA, Mason RH. Female-to-male transgender patient with idiopathic
stenting des sinus transverses et la dérivation de LCS, est en phase intracranial hypertention. J Neurol Sci 2020;415:116970.
de recrutement et ses résultats sont attendus pour 2024 [46]. [17] Dhungana S, Sharrack B, Woodroofe N. Cytokines and chemokines in idiopathic
Concernant les évolutions thérapeutiques, deux nouvelles molé- intracranial hypertension. Headache 2009;49:282–5.
[18] Depauw PRAM, Groen RJM, Van Loon J, Peul WC, Malbrain MLNG, De Waele JJ.
cules agissant comme régulateur de la production de LCS sont à
The significance of intra-abdominal pressure in neurosurgery and neurological
l’étude : les inhibiteurs de la 11 ␤ hydroxystéroïde déshydrogénase diseases: a narrative review and a conceptual proposal. Acta Neurochir (Wien)
de type 1 (11␤-HSD1), et les agonistes du récepteur glucagon-like 2019;161:855–64.
[19] Cebula H, Bocskei Z, Proust F. Hypertension intracrânienne. EMC - Neurologie
peptide 1 (GLP-1) [47,48]. Cette dernière est déjà utilisée dans
2020;43:1–14.
le traitement du diabète et de l’obésité, notamment pour son [20] Nicholson P, Kedra A, Shotar E, Bonnin S, Boch A-L, Shor N, et al. Idiopa-
effet stimulant la satiété. Une étude prospective de la Food and thic intracranial hypertension: glymphedema of the brain. J Neuroophthalmol
Drug Administration (FDA) évalue une nouvelle endoprothèse 2021;41:93–7.
[21] Fargen KM, Garner RM, Kittel C, Wolfe SQ. A descriptive study of venous sinus
conçue pour le stenting des sinus transverses (River stent, Serenity pressures and gradients in patients with idiopathic intracranial hypertension.
Medical) [49]. Celle-ci pourrait améliorer le succès technique de J NeuroInterventional Surg 2020;12:320–5.
l’intervention et diminuer le risque de complication. [22] Lee K, Kittel C, Aldridge JB, Wolfe SQ, Brown P, Fargen KM. Correlation bet-
ween intracranial pressure and venous sinus pressures in patients undergoing
cerebral venography and manometry. J Neurointerv Surg 2021;13:1162–6.
12. Conclusion [23] Farb RI, Vanek I, Scott JN, Mikulis DJ, Willinsky RA, Tomlinson G, et al. Idiopa-
thic intracranial hypertension: the prevalence and morphology of sinovenous
stenosis. Neurology 2003;60:1418–24.
L’hypertension veineuse, secondaire à l’obésité et aggravée par [24] Fargen KM. Idiopathic intracranial hypertension is not idiopathic: proposal
la sténose des sinus transverses, apparait comme la cause d’une for a new nomenclature and patient classification. J NeuroInterventional Surg
2020;12:110–4.
perturbation des voies d’écoulement des différents liquides intra- [25] Ahmed RM, Wilkinson M, Parker GD, Thurtell MJ, Macdonald J, McCluskey
crâniens qui aboutit à l’élévation de la pression intracrânienne. PJ, et al. Transverse sinus stenting for idiopathic intracranial hyperten-
La plupart des patients sont traités par médicaments et règles sion: a review of 52 patients and of model predictions. Am J Neuroradiol
2011;32:1408–14.
hygiéno-diététiques en première intention. En cas d’évolution [26] Goulay R, Gaberel T, Vivien D. La révolution cérébrale: le système glymphatique.
défavorable, le stenting des sinus transverses apparait comme le La Lettre du Neurologue 2016:2–4 [XX].
traitement le plus intéressant à considérer par son principe d’action [27] Benveniste H, Lee H, Volkow ND. The glymphatic pathway: waste removal from
the CNS via cerebrospinal fluid transport. Neuroscientist 2017;23:454–65.
et son efficacité. Il conviendra d’attendre la publication de données
[28] Xie L, Kang H, Xu Q, Chen MJ, Liao Y, Thiyagarajan M, et al. Sleep drives meta-
à fort niveau de preuve avant d’énoncer des recommandations en bolite clearance from the adult brain. Science 2013;342:373–7.
ce sens. [29] Eide PK, Pripp AH, Ringstad G, Valnes LM. Impaired glymphatic function in
idiopathic intracranial hypertension. Brain Commun 2021;21:3 [fcab043].
[30] Proulx ST. Cerebrospinal fluid outflow: a review of the historical and contem-
Déclaration de liens d’intérêts porary evidence for arachnoid villi, perineural routes, and dural lymphatics.
Cell Mol Life Sci 2021;78:2429–57.
[31] Bidot S, Saindane AM, Peragallo JH, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Brain imaging in idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol
2015;35:400–11.
[32] Mitchell J, Mollan S, Vijay V, Sinclair AJ. Novel advances in monitoring and the-
Références rapeutic approaches in idiopathic intracranial hypertension. Curr Opin Neurol
2019;32:422–31.
[1] Quincke H. Ueber Meningitis serosa. Samml Klin Vortr Innere Med [33] Wall M, Kupersmith MJ, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, et al.
1893;23:655–62. The idiopathic intracranial hypertension treatment trial: clinical profile at base-
[2] Nonne M. Über falle vom symptomkomplex “tumor cerebri” mitausgang in line. JAMA Neurol 2014;71:693.
heilung (pseudotumor cerebri). Dtsch Z Nervenheilkd 1904;27:169–216. [34] Kwee RM, Kwee TC. Systematic review and meta-analysis of MRI signs for
[3] Foley J. Benign forms of intracranial hypertension - “toxic” and “otitic” hydro- diagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Eur J Radiol 2019;116:
cephalus. Brain 1955;78:1–41. 106–15.
[4] Corbett JJ, Savino PJ, Thompson S, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, et al. Visual loss [35] Chen BS, Meyer BI, Saindane AM, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Prevalence
in pseudotumor cerebri. Follow-up of 57 patients from five to 41 years and of incidentally detected signs of intracranial hypertension on magnetic reso-
a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Am J Ophthalmol nance imaging and their association with papilledema. JAMA Neurol 2021;78:
1982;94:830. 718–25.
[5] Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor [36] Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, Aguiar M, Yiangou A, Alimajstorovic Z, et al.
cerebri syndrome in adults and children. Neurology 2013;81:1159–65. Effectiveness of bariatric surgery vs community weight management interven-
[6] Wall M, Kupersmith MJ, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, et al. tion for the treatment of idiopathic intracranial hypertension: a randomized
The idiopathic intracranial hypertension treatment trial: clinical profile at base- clinical trial. JAMA Neurol 2021;78:678–86.
line. JAMA Neurol 2014;71:693. [37] Johnson LN, Krohel GB, Madsen RW, March GA. The role of weight loss and
[7] Tan MG, Worley B, Kim WB, Ten Hove M, Beecker J. Drug-induced intracra- acetazolamide in the treatment of idiopathic intracranial hypertension (pseu-
nial hypertension: a systematic review and critical assessment of drug-induced dotumor cerebri). Ophthalmology 1998;105:2313–7.
causes. Am J Clin Dermatol 2020;21:163–72. [38] Ko MW, Chang SC, Ridha MA, Ney JJ, Ali TF, Friedman DI, et al. Weight gain
[8] Mollan SP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, et al. Idiopa- and recurrence in idiopathic intracranial hypertension: a case-control study.
thic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurology 2011;76:1564–7.
Neurosurg Psychiatry 2018;89:1088–100. [39] Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, et al.
[9] Markey KA, Mollan SP, Jensen RH, Sinclair AJ. Understanding idiopathic intra- Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracra-
cranial hypertension: mechanisms, management, and future directions. Lancet nial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension
Neurol 2016;15(1):78–91. treatment trial. JAMA 2014;311:1641.
[10] Nicholson P, Brinjikji W, Radovanovic I, Hilditch CA, Tsang ACO, Krings T, et al. [40] Piper RJ, Kalyvas AV, Young AMH, Hughes MA, Jamjoom AAB, Fouyas IP. Inter-
Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: a systematic ventions for idiopathic intracranial hypertension. Cochrane Database of Sys-
review and meta-analysis. J NeuroInterventional Surg 2019;11:380–5. tematic Reviews 2015;8, [Link]
[11] Mollan SP, Aguiar M, Evison F, Frew E, Sinclair AJ. The expanding burden of [Accès au site le 06 juin 2022].
idiopathic intracranial hypertension. Eye (Lond) 2019;33:478–85. [41] Çelebisoy N, Gökçay F, Şirin H, Akyürekli Ö. Treatment of idiopathic intracranial
[12] Andrews LE, Liu GT, Ko MW. Idiopathic intracranial hypertension and obesity. hypertension: topiramate vs acetazolamide, an open-label study. Acta Neurol
Horm Res Paediatr 2014;81:217–25. Scand 2007;116:322–7.
[13] Toscano V, Sancesario G, Bianchi P, Cicardi C, Casilli D, Giacomini P. Cerebrospi- [42] Ball AK, Howman A, Wheatley K, Burdon MA, Matthews T, Jacks AS, et al. A ran-
nal fluid estrone in pseudotumor cerebri: a change in cerebral steroid hormone domised controlled trial of treatment for idiopathic intracranial hypertension.
metabolism? J Endocrinol Invest 1991;14:81–6. J Neurol 2011;258:874–81.

667
F. Robelin et al. La Revue de médecine interne 43 (2022) 661–668

[43] Maalouf T, George J-L. Traitement chirurgical de l’hypertension intracrâ- [47] Markey K, Mitchell J, Botfield H, Ottridge RS, Matthews T, Krishnan A, et al.
nienne bénigne: fenestration des gaines du nerf optique. Neurochirurgie 11␤-Hydroxysteroid dehydrogenase type 1 inhibition in idiopathic intracra-
2008;54:714–6. nial hypertension: a double-blind randomized controlled trial. Brain Commun
[44] Higgins JNP, Owler BK, Cousins C, Pickard JD. Venous sinus stenting for refrac- 2020;2 [fcz050].
tory benign intracranial hypertension. Lancet 2002;359(9302):228–30. [48] Mitchell J, Walker J, Lyons H, Brock K, Vijay V, Yangou A, et al. 2 IIH Pres-
[45] Kalyvas A, Neromyliotis E, Koutsarnakis C, Komaitis S, Drosos E, Skandalakis sure - a randomised, controlled, double blind physiology study of the effect of
GP, et al. A systematic review of surgical treatments of idiopathic intracranial Exenatide on intracranial pressure. BMJ Mil Health 2021;167 [e1].
hypertension (IIH). Neurosurg Rev 2021;44:773–92. [49] Serenity Medical, Inc. Clinical Evaluation of the Serenity River
[46] St. Joseph’s Hospital and Medical Center, Phoenix. Operative Procedures Stent System to Treat Idiopathic Intracranial Hypertension.
vs. Endovascular Neurosurgery for Untreated Pseudotumor Trial (OPEN-UP). [Link] Accès le 06 juin 2022.
[Link] Accès au site le 06 juin 2022.

668