Les syndromes néphrotiques de
l’enfant
PAss Nadia Ech-charii
Pédiatrie: 4ème année
2ème semestre
2021/2022
[Link]
Objectifs pédagogiques
•Réunir les arguments cliniques et biologiques en
faveur d’un syndrome néphrotique
•Anticiper les complications de la maladie
•Reconnaitre les principaux volets
thérapeutiques
•Organiser la surveillance d’un enfant atteint
d’un SN
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Plan du cours
I- Introduction
II- Physiopathogénie
III- Diagnostic positif: Forme typique SNI
A- clinique
B- Biologie
C- Histologie
IV- Diagnostic différentiel
V- Complication
VII-Traitement
VIII-Evolution
IX- Formes du SN
X- Conclusion
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Introduction
• Syndrome néphrotique (SN) est la glomérulopathie acquise le
plus fréquente chez l’enfant
• Définition biologique:
- Hypo-protidémie < 60 g/l
- Hypo-albuminémie <30g/l
- Protéinurie de 24 H PU >=50mg/kg/j ou
Rapport albuminurie sur créatinine urinaire>200 mg/mmol
• SN idiopathique (néphrose lipoïdique): 90% des SN
• Incidence: 2 à 7/ 100 000 enfants
• Maladie du système immunitaire dont le rein est la cible
• Pronostic dépend de : - réponse aux corticoïdes
- complications propres à la maladie
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Physiopathogénie
• Mécanismes de la
filtration glomérulaire:
1- Facteurs
hémodynamique:
Pression d’ultrafiltration
2- Facteurs physico-
chimiques: Barrière de
filtration glomérulaire
(Mécanique/
électrochimique)
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Physiopathogénie
Urine primitive:
- protéines <70 kDa, non négatives
- Acides aminés
- Pas d’albumine
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Physiopathogénie
Qualité de la membrane glomérulaire
Anomalie de
Perte de charges Altération structure du
négatives podocytaire diaphragme de
fente
SNI Autres SN
Néphrose lipoïdique glomérulopathies congénitaux
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Physiopathogénie
• Perte de charges négatives
Perte de
charge
négatives
Désordre immunologique:
Production d’un facteur circulant de perméabilité globulaire
Altération de la MBG au niveau des podocytes
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Physiopathogénie
• Altération de la membrane glomérulaire
Altération
glomérulaire
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Physiopathogénie
Protéinurie/albuminurie
Protidémie/ albuminémie
Hypoprotidémie
P° oncotique Hypoδ globuline Hypoprotéinurie Synthèse hépatique
e
Fuite eau+Na Infection Malnutrition -Hypocalcémie
Hypovolémie -α2 globulin
Sect extra cell -Anémie
-Triglycéride
(transférine)
-Cholestéro
-Hypothyroïdie
-Fact de coagulatio
Collapsus Expension dans -Retard de
Espace interstitiel croissance (IgF1)
Hypercoagulabilité
Hyperlipidémie
IRA Oedème
Thrombose
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l
Diagnostic positif
Type de description: SN idiopathique / néphrose
lipoïdique
• 90% des syndrome néphrotique de l’enfant
• Age:2- 10 ans
• Prédominance masculine: sex-ratio: 3/1
• Facteurs déclenchants: infections (VAS), réaction allergique,
vaccination, stress psychologique
• Cortico-sensible++
• SN pur
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Syndrome néphrotique idiopathique
1. Diagnostic clinique
• Signes fonctionnels:
- Syndrome oedémateux d’installation rapide
- Début: visage le matin , cheville fin de journée
- Evolution: distension abdominale, oedème du périnée
• Examen clinique:
- Oedème: Blancs, mous, indolore, prenant le godet
- Prise de poids
-TA: normale ou abaissée
-BU: proteines++++, sang- ou +
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Syndrome néphrotique idiopathique
2. Signes biologiques
-Diagnostic
• Protéinurie de 24 heures > 50mg/kg/j
• Rapport protéinurie/ créatinurie > 200mg/mmol ou 2g/g
• Hypo protidémie < 60g/l
• Hypoalbuminémie<30 g/l
-Retentissement
- Ionogramme sanguin: Natrémie
- Fonction rénale: urée, créatinine
- Bilans lipidiques / hémostase
- Dosage de complément: C3,C4, CH50
- Bilans infectieux: NFS, CRP, Pct, ECBU, selon les signes d’appels
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Syndrome néphrotique idiopathique
Eléments d’impureté
1- Hématurie macroscopique
Ponction biopsie rénale 2- HTA
(PBR) 3- Insuffisance rénale organique
-Age: < 1 an, >12 ans
- Signes extra-rénaux
- Corticorésistance
• Histologie
- LGM: lésions glomérulaires minimes ++++
- HSF: hyalines segmentaire et focale
- SMD: Sclérose mésangiale diffuse
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Syndrome néphrotique idiopathique
IV- Diagnostic différentiel
• Causes extrarénales d'oedèmes:
- Hépatique: IHC
- Digestives: entéropathie exsudative, malnutrition
- Cardiaque: IC
- Allergique
• Causes rénales:
- Infectieuses
- Immuunitaires: lupus, vasculaire
- Maladie de Berger, GNA
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Syndrome néphrotique idiopathique
V- Complications
1. Infectieuse
- Bactériennes: péritonites, pneumonie, méningite, cellulite…
- Virales: varicelle sévère, rougeole
2. Accidents thromboemboliques
- thromboses artérielles et veineuses
3. Insuffisance rénale aiguë organique
- néphrite tubule-interstitielle, thrombose des veines rénales
4. Hypovolémie: hypo-perfusion rénale, IRA
5. Trouble de croissance(RC): rechutes+++
6. Corticothérapie au long cours
- RC, obésité, glaucome, cataracte,diabète,..
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Syndrome néphrotique idiopathique
VI-Traitement
1. Symptomatique:
- Perfusion d’albumine
- Diurétiques: +/-
2. Préventif:
-Vaccination: pneumocoque, grippe, varicelle, rougeole
-Traitement des infections
-Thromboses: Aspirine, héparinothérapie
-Eviter décubitus prolongé
-Eviter les abords vasculaires profonds
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Syndrome néphrotique idiopathique
3. Etiologiques:
• 1er épisode:
—Corticothérapie: prédnisone par VO
-Dose de 60mg/m2/j max 60mg 4 semaines
-Puis 1j/2 pendant 2 mois puis diminuer 15mg/m2/ 2 semaine
-Durée: 4 mois 1/2
- Cortico sensibilité: 90%
- Cortico résistance: persistance PU positif à 4 semaines, bilan
infectieux (-)
Bolus MP: 1g/1,73m2
—Traitement adjuvant: - calcium, potassium, vit D
- Apports limités en sel et sucre
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Syndrome néphrotique idiopathique
Prednisone (cortancyl): 60mg/m2/j (1 ou 2P)
4 semaines
Protéinurie
PU:négative PU positive
60mg/m2 (1j/2) x8 semaines
3 bolus de solumédrol
45mg/m2 (1j/2) x 15 jours PU
1g/1,73m2
30mg/m2 (1j/2) x 15 jours négative
15mg/m2 (1j/2) x 15 jours
SNCR/ PBR PU positive
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Syndrome néphrotique idiopathique
• Rechute
- reprise de la corticothérapie
- rechutes nombreuses: immunosuppresseurs ( ciclosporine,
micophénolate mofétil)
• Corticodépendante
- Dégression plus longue (18 mois)
4. Surveillance:
-Poids, taille, IMC, BU chaque mois
-Rapport P/C, Fonction rénale: 3 mois
-Si corticothérapie prolongée: glycémie, hémoglobine glyquée,
examen Ophtalmo, ostéodensitométrie: 6 mois
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Syndrome néphrotique idiopathique
VII-Evolution
- 90% corticosensible
- 1 seul épisode: 30%
- SN à rechute: 70%
- 60% des patients avec SNCS SNCD
-Guérison complète après plusieurs années: 80%
-Forme sévère: IRC 20%
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Autres formes de syndrome néphrotique
[Link] néphrotiques secondaires
Devant SN impur + signes extra-rénaux (arthralgies, lésions cutanées,..)
• Néphropathies sur maladies de système
- purpura rhumatoide
- lupus érythémateux disséminé: manifestations majeures de la maladie ,
SN impur
• Néphropathie héréditaire
- Maladie de Berger
-Syndrome d’Alport
• SN post infectieux: Hématurie, HTA, compléments
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Autres formes de syndrome néphrotique
2- Syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles
• SN congénital: survient durant les 3 premiers mois de
vie
• SN infantile: entre 3 mois et 12 mois
- Pronostic sévère et évoluant vers IRT
- Deux formes sont fréquentes:
SN type Finlandais
Sclérose mésangiale diffuse
3- Syndromes néphrotiques héréditaires
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Take home message
• Pathologie fréquente en pédiatrie
• Evoquer SN devant: oedème et protéinurie
massive
• Le plus souvent idiopathique et sensible à la
corticothérapie
• Evolution imprévisible / surveillance prolongée
• Prévention des complications
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Bibliographie
• O. Boyer et al. / Archives de Pédiatrie xxx (2017) xxx–xxx
• Néphrologie de l’enfant (Pedia
• Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant. Centre de référence
syndrome néphrotique idiopathique; 2016, [Link]
• [Link]
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)
Je vous remercie
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