‫الجمهورية الجزائرية الديمقراطية الشعبية‬

République Algérienne Démocratique et Populaire

Ministère de l'Enseignement Supérieur ‫وزارة التعليم العالي والبحث العلمي‬

Et de la Recherche Scientifique ‫جامـــعة قسنطينة‬
Université de Constantine ‫كليـــــــة الطب‬
Faculté de Médecine ‫قســــــم الطب‬
Département de Médecine

Module de PNEUMOPHTISIOLOGIE
4ème ANNEE Médecine

Démarche diagnostique devant des PID subaiguës/chroniques

Présenté par : Dr. BOUHANT. A

Maitre assistant en Pneumophtisiologie
H.M.R.U.C

PLAN :
I. Introduction
II. Rappel anatomique
III. Rappel anatomopathologique
IV. Conséquences physiopathologiques
V. Pathogénie
VI. classification
VII. Reconnaitre la PID
VIII. Démarche diagnostique
IX. Conclusion

Dr. A. BOUHANT, maitre-assistant en Pneumophtisiologie

HMRUC 2025/2026
 Démarche diagnostique devant des PID subaigües/chroniques
I. Introduction
- Les PID rassemblent plus de 200 entités différentes qui touchent le compartiment
interstitiel mais aussi le compartiment alvéolaire. elles représentent environ 15% des
maladies broncho-pulmonaires
- Elles se définissent par un processus inflammatoires et diffus souvent fibrosant situé
de façon prédominante dans l’interstitium pulmonaire
- Aux USA l’incidence annuelle des PID a été estimée à 32/100000 chez l’homme et
26/10000 chez la femme et la prévalence entre 60-80/100000.
- Les PID sont classées en 02 catégories :
De causes connues : 30-40%
De causes inconnues : les plus fréquentes
- La FPI représente environ 30% des PID diagnostiquées

II. Rappel anatomique :

- L’interstitium pulmonaire : c’est un réseau de fibres conjonctives, support des
structures aériennes pulmonaires, il comprend :
▪ Interstitium péri-bronchovasculaire : le tissu conjonctif de soutien des axes
broncho-vasculaires,
▪ interstitium sous pleural : tissu sous pleural et des cloisons interlobulaires
▪ interstitium intralobulaire : tissu des cloisons inter-alvéolaires. Il sépare
également les cellules endothéliales et l’épithélium alvéolaire
- Non visible à l’état normal mais altéré il se distingue des autres structures pulmonaires
et sera nettement visible à la TDM thoracique de haute tension.

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III. Rappel anatomopathologique : le processus se déroule en 03phases
1. Phase d’agression initiale : œdème
L’interstitium est le siège d’une réaction inflammatoire aigue œdèmato-
hémorragique et les cellules épithéliales et endothéliales sont nécrosées
2. Phase de pneumonie interstitielle : alvéolite
Infiltrats cellulaires polymorphes des cloisons, foyers de fibroblastes, les
pneumocytes 1 sont remplacés par les pneumocytes 2
3. Phase de fibrose :
Evolution défavorable d’un processus de réparation avec cicatrisation,
destruction de l’architecture normale, formation de cavités kystiques(en rayon
de miel), pertes des unités respiratoires alvéolo-capillaires

L’enchainement de ces réactions et variable selon les formes évolutives :

-aigue : à prédominance alvéolaire
- subaigüe : à prédominance alvéolo-interstitielle
- chronique : à prédominance interstitielle

IV. Conséquences physiopathologiques :

1/ altération de la diffusion des gaz : effet shunt, diminution de la DLCO
2/ altération du système élastique : diminution de la compliance, TVR variable
V. Pathogénie : plusieurs mécanismes sont responsables de l’agression initiale
1. toxicité cellulaire direct : diverses substances inhalées, ingérées ou introduite
par voie systémique lèsent les cellules épithéliales et/ou endothéliales
pulmonaires entrainant des troubles de la perméabilité avec exsudation de
protéines sériques dont le fibrinogène qui en contact avec le surfactant se
polymérise en fibrine constituant en partie les membranes hyalines intra-
alvéolaires
2. mécanismes immunologiques :
- soit directement : AC anti membrane basale comme le syndrome de good-Pasture
- soit indirectement : dépôt de complexes immuns dans la MAC et dans
l’interstitium
3. au cours des PID idiopathiques : des Ag inconnus stimulent la production
d’Ac par les lymphocytes B et induisent la formation de complexes immuns.
Ces derniers activent les macrophages alvéolaires provoquant la libération de
facteurs chimiotactiques des PNN qui libèrent leur collagène et agressent
l’alvéole et son interstitium.

Le passage au stade de fibrose peut être lié à la chronicité de l’agression, au

manque d’efficacité des mécanismes de défense et à l’extension des lésions

VI. Classification : actualisation 2013 de la classification ATS/ERS 2012 :

La démarche diagnostique et la prise en charge sont fondamentalement différentes, selon que

l’on se trouve face à une PID aigue ou une PID subaigue ou chronique.
• PID aigues (< 3 sem), dominées par 4 grandes étiologies :
- infectieuse

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 - hémodynamique (Œdème aigu pulmonaire)
- SDRA
- acutisation d’une PID subaigue ou chronique
• PID subaigues ou chroniques, groupe hétérogène d’affections que l’on peut séparer en
- PID de cause connue et
- PID de cause inconnue

04 classes de PID en fonction de l’étiologie : actualisation 2013 de la classification

ATS/ERS 2012
1. PID secondaires :
1) PID médicamenteuses
2) PID d’exposition :
- pneumopathies d’hypersensibilité
- pneumoconioses
- radiation
- pneumopathie chimique
3) PID associées aux connectivites
2. PID idiopathiques : familiales dans 20% et non familiales dans 80%
1) PIDI rares : PIL (lymphoïde)
PPFE (fibroelastose pleuro-pulmonaire)
2) PIDI inclassables
3) PIDI majeurs :
a) PII chroniques : FPI, PINS
b) PII aigues : POC, PIA, exacerbation de PID
c) PII liées au tabac : Br-ILD, DIP
3. Granulomatoses
4. Autres : HLP, LAM, prolifération tumorale, infections, pneumopathie à
éosinophiles, pneumopathie de surcharge…

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VII. Reconnaitre la PID :
- La présentation la plus habituelle associe l’installation progressive d’une dyspnée
d’effort puis de repos et des opacités radiologiques pulmonaires diffuses
- 5-10% des PID ont une radio pulmonaire normale d’où l’intérêt des EFR, LBA et
surtout du scanner thoracique
- exceptionnellement la TDM thoracique peut être normale malgré la PID confirmée
par la biopsie pulmonaire

VIII. Démarche diagnostique :

1. Contexte épidémiologique :
1) Age : entre 20-40ans : sarcoïdose, maladies de système, PID familiales
Au delà de 40ans : pneumoconioses, FPI
2) Facteurs génétiques:
-sexe : femme : LAM
Homme : pneumoconioses
-origine ethnique : la sarcoïdose est plus fréquente chez les noires
-histoires familiales : PID à composante génétique.
3) Facteurs environnementaux :
-tabagisme : histiocytose, la bronchiolite respiratoire avec PID…
-Autres expositions : pneumoconioses, Antigènes organiques…
2. Interrogatoire :
1) Durée d’évolution : *aigue : moins de 2-3 semaines
*chronique : plus de 3 mois
Il faut examiner le dossier radiologique antérieur
2) Signes fonctionnels : non spécifiques

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 - dyspnée d’effort d’aggravation progressive
- toux souvent sèche
- douleurs thoraciques surtout si atteinte pleurale
- sifflement respiratoire pouvant traduire un asthme associé
- crachats hémoptoϊques dans les HIA et les pathologies associées
3) Symptômes extra respiratoires :
A rechercher systématiquement pour orienter le diagnostic et
l’exploration, Ex : érythème noueux dans la sarcoïdose
4) Les différentes expositions : médicaments, profession, toxiques,
5) Les voyages : source d’exposition à des agents infectieux
6) Les antécédents pathologiques
3. Examen clinique :
1) Signes respiratoires :
-râles crépitants : surtout dans la FPI, les connectivites
Rares dans la sarcoïdose, l’histiocytose
-Hippocratisme digital : FPI, asbestose, PID avec PR
- signes d’HTAP ou d’ICD : sclérodermie, sarcoïdose
2) Signes extra respiratoires :
-fatigue, amaigrissement, fièvre
- lésions accessibles à la biopsie : cutanées, ADP
- examen ophtalmologique spécialisé
- recherche d’hématurie, protéinurie : lupus, vascularite…
4. Imagerie thoracique :
- Radiographie du thorax : opacités
interstitielles ou même alvéolaires, non
systématisées, plus ou moins
symétriques. Elle peut être normale
dans 10%.

- Scanner thoracique : examen clé pour le diagnostic des PID, permet :

• La détection de la PID
• La caractérisation de la maladie sous jacente : lésions élémentaires, leur
étendu, et certains aspect typique de certaines PID
• Orientations des prélèvements : LBA, ponction ganglionnaire, biopsie
trans-pariétales
• Détermination de la réversibilité des lésions : le verre dépoli est en
faveur de la réversibilité contrairement au rayon de miel
- Autres imageries du thorax : la TEP-TDM dans la sarcoïdose.

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Des exemples :
Patterns (TDM)

Les patterns ou groupements lésionnels sont souvent caractéristiques d’une maladie

donnée. En voici quelques exemples parmi les maladies les plus fréquentes.
- La sarcoïdose est caractérisée par des micronodules lymphatiques, des
épaississements péribronchovasculaires et septaux, une fibrose à type de
distorsion bronchovasculaire centrale ou une association de ces signes entre eux.

A gauche, aspect normal. A droite, sarcoïdose avec micronodules à distribution sous

pleurale (plèvre pariétale et le long des scissures) et péri-bronchovasculaire. Il résulte
de cette distribution une irrégularité
Dr. A. BOUHANT, et un épaississement
maitre-assistant des parois bronchiques. La
en Pneumophtisiologie
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grande scissure est2025/2026
marquée par les flèches
 - La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est caractérisée par des cavités en
rayon de miel et des réticulations fines intralobulaires de topographie
périphérique et souvent à prédominance basale associées à des bronchectasies par
traction. Un verre dépoli est souvent associé, mais d’abondance moindre que les
réticulations.

Bronchectasies « par traction

» au cours d’une fibrose
pulmonaire idiopathique Lésions microkystiques décrivant un aspect en
« rayon de miel » au cours d’une fibrose
pulmonaire idiopathique

- La pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) : est caractérisé par la

présence de verre dépoli, de réticulations intralobulaires à fines mailles et de
bronchectasies par traction.

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- La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) : alvéolite allergique survenant dans
des conditions d'exposition faciles à identifier : poumon de fermier, maladie des
éleveurs d'oiseaux, caractérisée par :
- Des micronodules centrolobulaires non branchés de faible densité et diffus,
- Une hyperdensité en verre dépoli très étendue et respectant des lobules clairs et
piégés
- Ou une association de ces signes entre eux.

A gauche, aspect normal. A droite, pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) avec

présence de nodules de faible densité à contours flous à distribution centrolobulaire
bronchiolaire (droite).

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 - La silicose et la pneumoconiose du mineur de charbon sont caractérisées par
des micronodules à contours nets et denses, parfois calcifiés prédominant souvent
dans les segments dorsaux des lobes supérieurs, des masses de fibrose souvent
entourées de bulles paracicatricielles, des adénopathies hilaires et médiastinales
calcifiées en coquille d’œuf, une association de ces signes entre eux.

Micronodules denses, à contours Masses de fibrose

nets
La Granulomatose à cellules de Langerhans (histiocytose de Langerhans) :
Touche de manière préférentielle l'homme jeune, grand fumeur.
Elle se traduit par une toux sèche, une dyspnée à l'effort, parfois des signes généraux, des
manifestations systémiques (diabète insipide, granulome éosinophile osseux, atteinte cutanée).
Caractérisée en période évolutive par :
- L’association de nodules,
- Nodules troués,
- Kystes à paroi épaisse
- Et kystes à paroi fine.

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 5. Examens biologiques :
-FNS, ionogramme sanguin, bilan rénal et hépatique, calcémie, CRP…selon le
contexte
- recherche d’auto AC : FR, Anti-ccp, Antinucléaires, Anti DNA…
- la sérologie VIH
6. Explorations fonctionnelles respiratoires : pour le retentissement et pour le
diagnostic
• EFR de repos : TVR avec diminution de la DLCO, mais peuvent être
normales
• Test de marche de six minutes (TM6)
• Exploration fonctionnelle à l’exercice : apporte des éléments plus
précis sur la limitation à l’effort pouvant être multifactorielle.
7. Endoscopie bronchique : examen fondamental devant une PID, permettant :
- LBA : permet parfois de retenir un diagnostic, EX: lipoprotéinose alvéolaire,
HIA, pneumocystose, tuberculose, pneumopathie lipidique…ou d’orienter le
diagnostic en fonction de la cytologie.
- Prélèvements histologiques et cytologiques :
• Biopsie étagées des éperons bronchiques et des zones anormales
• Biopsies trans-bronchiques
• Echo-endoscopie bronchique : biopsie ganglionnaire
8. Autres examens :
- ECG : systématique dans la sarcoïdose
- Echographie cardiaque : IVG, HTAP

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 - Biopsie des glandes salivaires accessoires : syndrome sec, sarcoïdose.
- IDR à la Tuberculine.
- Biopsie transthoracique scanno-guidée.
9. Biopsie pulmonaire :
Si échec des autres méthodes et aucun diagnostic n’est retenu après la
démarche diagnostique chez un patient opérable
10. Discussion pluridisciplinaire (DMD) : réunir l’ensemble des examens et
évaluer leurs résultats au cours d’une DMD pour poser le diagnostic.

IX. Conclusion :
- La démarche diagnostique des PID est complexe et variée.
- La DMD et les avis d’experts sont d’une aide primordiale
- 10% des PID restent soit non classées soit inclassables malgré toute cette
démarche.
- L’absence de diagnostic final après DMD doit malgré tout s’accompagner de
décision thérapeutique avec au moins la PEC des symptômes voir des essais de
traitement probabiliste étiologique.

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