DEMENCIAS

• Demencia y trastorno neurocognitivo leve. La demencia es un síndrome clínico causada por una amplia gama de
enfermedades cerebrales. El número de personas viviendo con demencia a nivel mundial se duplica aproximadamente cada 20
años y será de 65.7 millones en 2030 esta cifra aumentará a 115.4 millones en 2050. Definición los pacientes mayores sin
deterioro cognitivo pueden acumular múltiples cambios neuropatológicos significativos debidos enfermedades Jaime infarto
cerebrales y demencia por cuerpos de lewin punto la mayoría de las demencias son de tipo mixto ya que el 87% de los
individuos con demencia o deterioro cognitivo a realizarse la autopsia se encuentra más de una causa histopatológica esto
incluye la combinación de lesiones cerebrales por Alzheimer como ovillos neurofibrilares y placas neuróticas junto con infartos
microvasculares y lacunares así como lesiones neocorticales por cuerpos de Lewis esclerosis del hipocampo y atrofia cerebral
generalizada. Presentación clínica evaluación y diagnóstico diferencial. La presentación clínica del síndrome de demencia. La
demencia es un síndrome definido en base a sus características clínicas. Existen cuatro elementos críticos para el síndrome
demencial. Primera la demencia afecta la cognición. Segunda la cognición se afecta de manera global en la demencia. Tercero
la demencia se debe distinguir del retraso mental ya que los síntomas cognitivos deben representar un declive del estado basal
y esto debe ser cuantitativamente demostrado por pruebas neuropsicológicas y la evaluación clínica así como determinar el
grado de afectación de la funcionalidad diaria. 4 el síndrome cognitivo debe estar presente en ausencia de delirium. Los
criterios diagnósticos para trastorno de depresión mayor incluyen alteración en los dominios cognitivos de la atención
compleja, las funciones ejecutivas, el aprendizaje y la memoria, el lenguaje, la percepción, la cognición social, esto
representan un declive significativo y debe estar presente en uno o más dominios cognitivos. Alteraciones funcionales. Los
pacientes deben tener problemas en el aspecto social interpersonal y funcional así como la habilidad para llevar sus vidas de
manera independiente En la demencia leve los pacientes son capaces de realizar actividades básicas pero no instrumentales
de la vida diaria y en la demencia grave los pacientes ya no son capaces de realizar actividades básicas de la vida diaria
• Síntomas neuropsiquiátricos. La demencia también se asocia a la
aparición de síntomas neuropsiquiátricos. Estos pueden ser de cuatro
tipos uno afectivo y motivacional, dos síntomas psicóticos, tres
alteraciones de las vías instintivas, cuatro conductas inapropiadas.
Alteraciones neurológicas punto espacio los pacientes con demencia
pueden desarrollar alteraciones neurológicas dependiendo de las
estructuras cerebrales afectadas. Las más comunes son alteraciones
en la marcha especialmente marcha inestable atáxica o dificultosa.
Otros síntomas incluyen incontinencia datos de focalización
convulsiones y la menos común alteraciones en los nervios craneales.
• Presentación clínica del trastorno neurocognitivo leve
• Una gran proporción de pacientes mayores presentan un declive leve en más
de un dominio cognitivo pero preservan su capacidad de independencia y no
satisfacen los criterios para demencia
• La discapacidad puede ser demostrable en las pruebas neurocognitivas y
estas disminuciones de la capacidad cognitiva se pueden dividir a su vez en
amnésicas o no amnésicas también en unidominio o multi dominio. Los
pacientes con deterioro coactivo leve pueden tener síntomas
neuropsiquiátricos como irritabilidad, ansiedad, agitación, apatía o delirios.
La presencia de al menos un síndrome un síntoma neuropsiquiátrico se
asocia a un mayor riesgo de conversión de deterioro cognitivo leve a
cualquier tipo de demenci
Una tercera parte de los pacientes con deterioro cognitivo leve mejoran en algún. Y este
cuadro ya no es detectable sin embargo la mayoría van a evolucionar a demencia. De los
pacientes que tienen deterioro cognitivo leve 46% evolucionan demencia a los 3 años
comparado solo con el 3% de los individuos sin deterioro cognitivo leve. La demencia es una
entidad progresiva que se divide en diferentes estadios y el deterioro cognitivo leve puede
ser una fase prodrómica previo al cuadro florido. Los factores de riesgo para conversión a
demencia en deterioro cognitivo leve incluyen significativo deterioro cognitivo y funcional
unidad avanzada género masculino nunca haber estado casados los años de educación ser
portador del alelo apoe4 tener imágenes positivas para amiloidosis cerebral y la presencia de
síntomas neuropsiquiátricos. Evaluación de los cuadros de demencia. Tomar la historia. El
diagnóstico de demencia es clínico es muy importante incluir a informantes colaterales y
tener más de un informante para poder determinar el tiempo de inicio de deterioro cognitivo
si este fue incidioso abrupto si fue posterior a un traumatismo craneal coma además de
establecer la progresión de los síntomas en el tiempo si son graduales escalonados si no han
sido progresivos y se han mantenido estables.
• Diagnóstico diferencial y pruebas diagnósticas. La primera decisión es
determinar si el deterioro cognitivo es desproporcional a la edad punto en caso
de que la de Messi esté presente es necesario determinar si la demencia de tipo
cortical o subcortical si es progresiva o no progresiva el grado de severidad el
grado de deterioro funcional, la presencia de síntomas neuropsiquiátricos y la
presencia o ausencia de alteraciones neurológicas o motoras. Finalmente se
debe establecer el diagnóstico presuntivo de la causa de demencia. La
severidad de la demencia puede ser leve moderada a severa y para esto nos
podemos guiar en los puntajes de las escalas como el mini mental. Se pueden
solicitar estudios de laboratorio y de neuroimagen según se requiera. La
academia americana de neurología recomiendo obtener un panel metabólico
prueba de perfil hepático biometría hemática pruebas de perfil tiroideo niveles
de vitamina B12 ácido fólico.
• Demencias específicas. Se han identificado y asociado más de 100 diferentes causas a los
procesos demenciales. Sin embargo la causa más común de demencia es la demencia por
enfermedad de alzheimer
• Demencia de vida enfermedad de alzheimer. La causa más común de demencia es la
enfermedad de alzheimer del 50 al 70% de las personas con demencia son diagnosticadas con
esta enfermedad. Esta enfermedad tiene como principal factor de riesgo la edad sin embargo
existen otros factores de riesgo como el traumatismo canencefálico el cual reduce la reserva
cognitiva también una educación limitada, enfermedad cerebrovascular, hiperlipidemia,
hipertensión, ateroesclerosis enfermedad cardíaca coronaria, fibrilación auricular, tabaquismo,
obesidad y diabetes, un factor de riesgo asociado Alzheimer es el genético que está presente
en el 70-80%. Las formas familiares típicamente inician antes de los 65 años y se asocian a
múltiples mutaciones de la proteína del gen de la proteína precursora mieloide un cromosoma
21 la presenina 1 y la presenina 2 las mutaciones en la presenina 1 se encuentran presentes
del 18 al 55% de los casos familiares de inicio temprano
• Los genes incrementan el riesgo pero no lo determinan el gen que está asociado en mayor medida al desarrollo
de la enfermedad de alzheimer es la apoe 4 presente en el 50% de los casos. Si un paciente es homocigoto tiene
15 veces mayor riesgo de desarrollar demencia comparadas con los que no tienen esta mutación punto esta
mutación probablemente se relacione con la edad de inicio de la enfermedad. La demencia representa la
interacción de múltiples factores genéticos y ambientales. Es un espectro espectro amplio desde los individuos
que tienen poca predisposición y que no tienen genes de riesgo pero en los cuales los factores ambientales son
críticos para el desarrollo de la enfermedad un ejemplo son los pacientes con traumatismo clonencefálico lo cual
aumenta el riesgo de demencia progresiva. La historia natural de la enfermedad es que los pacientes tras el inicio
de los síntomas viven en promedio de 10 a 12 años. Esta enfermedad tiene una progresión lenta. Solo el 25% de
los pacientes con enfermedad de alzheimer evolucionan hasta el estadio grave ya que la mayoría mueren antes
de llegar a esta etapa. las mujeres y los individuos en los extremos de la vida ya sea muy jóvenes o mayores
presentan un declive más acelerado. Los individuos con una pobre salud presentan un deterioro cognitivo y
conductual mayor. Varios tratamientos médicos se han asociado a enlencimiento del deterioro cognitivo y
funcional en Alzheimer estos tratamientos son las estatinas los antihipertensivos el bypass coronario. Los
pacientes portadores de dos copias de appo e4 se asocian a un deterioro cognitivo y funcional más lento cuando
toman inhibidores del acetilcolinesterasa por tiempo prolongado. Las personas que se mantienen en actividades
cognitivamente estimulantes presentan un declive cognitivo más lento coma también los que tienen cuidadores
con los cuales tienen una relación cercana y buen trato presentan un declive funcional más lento
• Los pacientes durante el desarrollo de la enfermedad muestran el típico patrón de
pérdida de memoria la cual generalmente es el primer síntoma seguido de agnosia
apraxia y afasia. Posteriormente existe progreso de deterioro funcional y en etapas
tardías universalmente se presenta pérdida de movilidad e incontinencia de
esfínteres. En etapas terminales los pacientes permanecen cerca del estado
vegetativo esto si tienen buenos cuidados de la salud que permitan la
sobrevivencia. Los síntomas neuropsiquiátricos son prácticamente universales y
tienden a estar presente en alrededor del 80% de los pacientes. Uno muy
significativo es el fenómeno de la puesta de sol que se presenta aproximadamente
la mitad de los pacientes. Los síntomas tienden a tener remisiones y recaídas
espontáneas en el curso de la enfermedad y son los que tienden a ser más
problemáticos. La apatía sin embargo parece ser un síntoma estable los síntomas
neuropsiquiátricos tienen a presentarse con mayor frecuencia a lo largo del tiempo.
• [2:03 p.m., 16/4/2025] +52 1 55 7233 2275: Existen tres modelos
neurobiológicos que los síntomas neuropsiquiátricos el del circuito pronto
subcortical los circuitos cortico corticales y el sistema monominérgico
punto estos medían la conducta pueden explicar la definición y la apatía.
Los síntomas neuropsiquiátricos reportados más frecuentemente son la
apatía en el 20% de los pacientes a nivel basal y el 51% lo presentan a los 5
años de seguimiento. La apatía se asocia con depresión inactividad pérdida
de confianza desesperanza adquirida pobre respuesta a la rehabilitación
por falta de motivación. También se presentan alteraciones del sueño la
más común son ciclos irregulares del sueño vigilia y trastornos de los ritmos
circadianos. Estos son periodos bien definidos que alternan el despertar
y[2:03 p.m., 16/4/2025] +52 1 55 7233 2275: Y el dormir
• Las causas de alteraciones del sueño son multifactoriales intervienen varias hormonas y sistemas como el
núcleo supraquiasmático la vasopresina la glándula pineal y la melatonina los cuales son críticos para La
regulación del sueño y los ciclos de vigilia se ve que en el núcleo supraquiasmáticos se encuentran ovillos
neurofibrilares y muerte de neuronas. El cerebro cambia en la enfermedad de alzheimer y se presenta una
reducción de su volumen principalmente a nivel del hipocampo bilateral esta reducción parece ser progresiva
también se observa hipoperfusión en el óvulo frontal y a nivel biparietal esta eventualmente se expande a
otras áreas del cerebro a medida que la enfermedad progresa puntos para el momento en el cual la demencia
comienza ya existe una abundante depósito de proteína beta amiloide lo cual no necesariamente se
incrementa con el tiempo y no necesariamente específica de la enfermedad Alzheimer punto pero el depósito
de proteína amiloide puede aumentar con el tiempo principalmente al inicio de los síntomas lo que sugiere
que la enfermedad puede haber tenido ya muchos años desarrollándose quizá incluso décadas generando
estos cambios graduales en el cerebro. La característica patológica de la enfermedad Alzheimer son las placas
neuróticas y los ovillos neurofibrilares los ovillos neurofibrilares incluyen proteína Tao hiperfosforilada y las
placas neolíticas proteína beta amiloide. Estas se asocian a pérdida de neuronas de múltiples
neurotransmisores como los colinérgicos serotoninérgicos y dopaminérgicos. La hipótesis de la cascada beta
amiloide establece que se aumenta la producción de esta proteína y la disminución de su aclaramiento, por lo
cual esta proteína se va agregando en placas insolubles que inician una cascada de cambios que llevan a la
muerte neurona
• Muchos pacientes pueden llegar a los estadios terminales de demencia
sin presentar placas amiloides y de hecho muchos individuos
cognitivamente normales pueden tener un depósito muy significativo de
placas seniles. Altos niveles de placas de proteína beta betamiloide
alteran las estructura y función de la microglia los astrocitos y el tejido
endotelial de los vasos cerebrales. También se presentan alteraciones por
toxicidad glutamatégica pero oxidación de lípidos pérdida de factores
tróficos. Sin embargo el mecanismo preciso por el cual la proteína beta
amiloide contribuye a la disfunción y en última instancia La muerte
neuronal se desconoce. La enfermedad de alzheimer comienza muchos
años y quizá décadas antes de que empiecen los síntomas por lo cual es
una oportunidad de prevención.
• Demencia de vida enfermedad cerebrovascular. La demencia vascular es un grupo heterogéneo que
va desde el espectro que se debe a formas genéticas puras como cada civil que es arteriopatía
subcortical con infartos y leucoencefalopatía cerebral autosómica dominante y dos encefalopatía
mitocondrial con acidosis láctica y episodios parecidos a infartos hasta otras en las cuales los
pacientes desarrollan demencia después de múltiples infartos en los cuales una proporción
significativa del cerebro es dañada. Los genes son un factor de riesgo y estos incluyen enfermedad de
los pequeños vasos diabetes hipertensión fibrilación auricular y enfermedades cardíacas. La
presentación clínica es variable y puede parecerse la enfermedad de alzheimer después de un
evento cerebrovascular es cuando empiezan los síntomas de manera aguda o su aguda. los síntomas
pueden incluir apatía depresión síntomas motores trastornos de la marcha parkinsonismo e
incontinencia. El diagnóstico se basa en la historia clínica y los hallazgos físicos asociados. El
diagnóstico requiere la evidencia de infartos en estudios de neuroimagen y que exista una relación
temporal entre la enfermedad vascular y los cambios cognitivos. La progresión en pacientes con
demencia vascular puede seguir varios cursos ser no progresiva por varios años hasta que se
presenten otros eventos vasculares cerebrales. Otros pacientes presentan un declive estrepitoso y la
mayoría de los pacientes presentan un deterioro progresivo gradual
• Demencia por cuerpos de lewin las demencias por cuerpos de lewy son
una sombrilla que incluye la enfermedad de parkinson la demencia por
enfermedad de parkinson y la demencia por cuerpos de Lewis las cuales
como su nombre lo indica están asociadas a la presencia de cuerpos de
Lewis que son el depósito de proteínas alfa y nucleína esta es la
sinucleinopatía punto esto conlleva de generación neuronal alteraciones
cognitivas y el desarrollo gradual de demencia. Los pacientes desarrollan
de manera progresiva una demencia subcortical la cual se presentan
alteradas las funciones ejecutivas presenta fluctuaciones cognitivas falta
de atención difusión de las habilidades visociales parkinsonismo
alucinaciones visuales y alteraciones del sueño
• Demencia por cuerpos de lewy propiamente dicha. Es el segundo tipo de demencia progresiva más común después del
alzheimer aproximadamente representa el 20% de las demencias de inicio tardío. Afecta a personas mayores de 60 años.
La característica central es un declive progresivo de la cognición que eventualmente terminan en demencia. Al inicio se
observan déficits en la atención y en las habilidades ejecutivas y viciospaciales. La característica nuclear incluye
fluctuaciones de la cognición con variaciones en la atención y el estado de alerta, alucinaciones recurrentes bien definidas,
y síntomas de parkinson. Las características sugestivas incluyen movimientos oculares rápidos trastorno de movimientos
oculares rápidos coman sensibilidad severa neurolépticos, y baja recaptura de los transportadores de dopamina en los
ganglios basales demostrado por pet. La demencia por cuerpos de Lewis probable requiere uno de los siguientes
presencia de demencia más al menos una característica nuclear punto o presencia de demencia más al menos una
característica nuclear y una característica sugestiva. Las características que apoyan este diagnóstico puede no ser
específicas pero pueden estar presente y son caídas, síncope, pérdida transitoria inexplicable del estado de alerta,
disfunción autonómica severa, alucinaciones además de las visuales o delirios, depresión o imágenes cerebrales o
electroencefalograma consistente con este diagnóstico. Existe la posibilidad de confundir esta enfermedad con delirium
de hecho del 60 al 80% de las ocasiones puede confundirse con delirio punto los episodios de alteraciones del estado de
alerta donde los pacientes parecen estar muy abstraídos o desconectados pueden parecer crisis de ausencia o también las
alteraciones del discurso pueden hacer pensar en un evento vascular cerebral. Las alucinaciones tienden a ser bien
formadas sobre sobre imágenes de personas animales u objetos. Son más comunes en la noche y típicamente no causan
malestar a las personas. Las características del parkinson son similares a las de la enfermedad del parkinson con rigidez
trazado de la marcha temblor discinesis y estas ocurren en alrededor del 70% de los pacientes con enfermedad de
demencia por cuerpos de lewin
• La presentación temprana de demencia en un paciente con
alteraciones motoras apoya el diagnóstico de demencia por cuerpos
de lewin. Los investigadores usan como parámetro el intervalo de un
año antes o después del inicio de los síntomas de parkinson. La
sensibilidad a los neurolépticos es común en esta enfermedad.
Muchas pacientes tienen un curso fulminante esto es más común en
la enfermedad de demencia por cuerpos de lego y que la enfermedad
de alzheimer por lo tanto los pacientes con demencia por cuerpos de
Lewis tienen un peor pronóstico ya que con más frecuencia presentan
un curso fulminante
• Demencia por enfermedad de parkinson. Los pacientes que tienen enfermedad de parkinson por muchos años
frecuentemente desarrollan demencia. De hecho uno de los síntomas más comunes e incapacitantes son las deficiencias
cognitivas punto de manera típica los pacientes con enfermedad de parkinson presentan alteraciones en las funciones
ejecutivas con deficiencias en la atención y pobre afluencia de lenguaje. También tienen alteraciones de la memoria que
altera la memoria de trabajo y la organización punto sin embargo la memoria puede mejorar cuando se brindan pistas a
los pacientes. El tiempo promedio de inicio de la del desarrollo de demencia en la enfermedad de parkinson es
aproximadamente de 10 años. En este lapso de tiempo aproximadamente el 75% de los pacientes desarrollarán demencia.
Los factores de riesgo para el desarrollo de demencia incluyen que la enfermedad de parkinson empiece después de los
60 años, la duración de la enfermedad de parkinson, la severidad de los síntomas particularmente las alteraciones de la
postura y la marcha, alteraciones de la conducta del sueño rem y alucinaciones visuales. Los cuerpos de Lewis tienen una
distribución neuroanatómica característica generalmente inician en el tracto olfatorio y en la parte baja del tallo cerebral y
gradualmente se distribuyen de manera progresiva hacia la corteza generalmente los estadios del depósito de las los
cuerpos de Lewis se correlaciona con la severidad de la demencia. El deterioro cognitivo en la enfermedad de parkinson
se ha asociado a múltiples déficits en el sistema de neurotransmisores incluyendo la dopamina letilcolina la noradrenalina
y la serotonina. El sistema colinérgico parece ser el más importante en cuanto a las implicaciones del deterioro cognitivo
punto por esto los inhibidores del acetilcolinesterasa pueden mejorar la función cognitiva principalmente la rivastigmina.
Los síntomas neuropsiquiátricos son comunes. Principalmente la demencia que se presenta en el 40% de los pacientes.
Las alteraciones de sueño pueden ocurrir en un 30% de los pacientes incluyen pesadillas fragmentación del sueño
trastorno de la conducta del sueño rem y si estas diurnas. Las alucinaciones visuales se presentan en el 50% de los
pacientes
• Demencia de vida a degeneración frontotemporal. Se presente en individuos menores de
65 años La demencia frontatemporal es una entidad clínica y patológicamente
heterogénea caracterizada por cambios progresivos de la personalidad a la conducta y el
lenguaje y degeneración focal del óvulo frontal y temporal punto a medida que esta
condición progresa se desarrolla demencia. La variante conductual se caracteriza por
cambios progresivos de la personalidad así como disfunción cognitiva. Los pacientes
presentan conductas sociales inapropiadas desinhibidas, pobre introspección, y
peroralidad, cambio del afecto, embotamiento afectivo apatía y conductas estereotipadas.
La apatía es una variante de la presentación conductual y frecuentemente es mal
diagnosticada como depresión. La segunda presentación más común es la afasia primaria
progresiva que se caracteriza por un deterioro progresivo del discurso y el lenguaje de
inicio insidioso con deficiencias en la producción de lenguaje nominación la gramática y la
comprensión de las palabras. Las tres variantes principales de lenguaje son afasia primaria
progresiva afasia progresiva no fluente demencia semántica y afasia progresiva logopénica
• La afacia progresiva no fluente presenta anomia alteraciones de la afluencia
errores parafrásicos agramatismo con lenguaje telegráfico y finalmente los
pacientes progresan a mutismo. La demencia semántica punto la variante de
demencia semántica se presenta con anomia alteraciones de la comprensión de
una única palabra errores de la paráfrasis semántica. También la memoria
semántica se ve afectada la tercera variante afacia progresiva logopénica se
caracteriza por empobrecimiento y el entecimiento del lenguaje con alteraciones
de la evocación de una sola palabra y la repetición y parafrasis fonológica.
Aproximadamente del 10 al 15% de los pacientes con demencia frontotemporal
también tienen enfermedades de la neurona motora superior como la esclerosis
lateral ametrófica punto otros tipos de demencia por cuerpos de Lewis son las
enfermedades parecidas al parkinson parálisis supranuclear progresiva atrofia
cortico basal y degeneración cortico basal y atrofia de múltiples sistemas
• Demencias menos comunes. Demencia debido a hidrocefalia normotensa. Es una
demencia subcortical asociada a marcha magnética incontinencia y déficit
cognitivos. Es más común de los después de los 60 años los síntomas cognitivos
incluyen el entecimientos psicomotor disfunción ejecutiva cambios de la
personalidad problema de la atención problemas de la evocación disminución del
la coordinación motora fina. Se sospecha si se presenta la triada clásica además
de aumento del tamaño de los ventrículos desproporcionado a la atrofia cortical
el diagnóstico se confirma al realizar el drenaje de líquidos cefalorraquídeo por
medio de una punción lumbar alrededor de un volumen de 40 a 50 ML. Algunas
funciones no pueden retornar sobre todo si ya lleva largo tiempo de evolución. Lo
que se ve que puede mejorar tras esta prueba diagnóstica es la marcha. Existe
interés en el uso de derivaciones ventrículo peritoneales como tratamientos
modificadores de la enfermedad