Raynaud

Manifestaciones
cutáneas de
crioglobulinemia
y síndrome Presenta:
Dr. Eduardo Yitzhak Muciño Mondragón

antifosfolípidos Médico residente del 2do año de DermatologÍa.

Revisó:
Dra. Miriam Montes Miranda
Médico residente de 3er año de DermatologÍa
Profesores:
Dra. Valeria Diaz Molina
Dr. José A. Sanabria Deseuza
 AGENDA
Definición
Manifestaciones Historia
cutáneas: Epidemiología
Etiología
Raynaud Síndrome Fisiopatología
antifosfolípidos Cuadro clínico
Diagnóstico
Crioglobulinemi Tratamiento
a Conclusiones
RAYNAUD
 El fenómeno de Raynaud es una
respuesta
vasoconstrictora exagerada de las arterias
y arteriolas distales, .más
comúnmente en los dedos de las
manos y de los pies al frío o al
estrés emocional.

Primario es idiopático, mientras que el ¿SINONIMOS?

• .
secundario es causada por Enfermedad de Raynaud
enfermedades sistémicas subyacentes
Síndrome de Raynaud
(enfermedad mixta del tejido conectivo,
Raynaud secundario.
vasculitis, medicamentos).
Tríada de Raynaud
Vasoespasmo de Raynaud
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
HISTORIA
 1862
Maurice Raynaud
👉 “De l’asphyxie locale
et de la gangrène
symétrique des
extrémités”.
🔹 Describe el
fenómeno Década de 1920–30
vasoespástico Se comienza a usar el
trifásico: palidez, término “síndrome de
cianosis y rubor. Raynaud” para indicar
🔹 Se le conoce asociación con
como fenómeno de enfermedad
Raynaud. subyacente. .

Finales del siglo XIX – 1950–1960

inicios del XX Se consolida el concepto
Se observan casos de vasoespasmo digital y
asociados a lupus, se reconoce
esclerodermia y la hiperreactividad
enfermedades simpática como
hematológicas. mecanismo.
🔹 Aparece el 🔹 Se introduce el término
término “Raynaud alternativo: vasoespasmo
secundario” para de Raynaud.
diferenciarlo del
primario.
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 2010–actualidad
Se consolida en la literatura médica:
1970–1980 🔹 Fenómeno de Raynaud (término
Se formaliza la distinción clínica neutro, engloba ambos tipos).
entre: 🔹 Enfermedad de Raynaud (solo
🔹 Fenómeno de Raynaud cuando es primaria).
primario (idiopático). 🔹 Síndrome de Raynaud (cuando es
🔹 Raynaud secundario (con secundario a otra patología).
enfermedad del tejido conectivo). 🔹 Se enfatiza el uso de términos
🔹 Se sistematiza el uso más precisos para clasificación,
de “enfermedad de Raynaud” para estudio de biomarcadores y
el primario tratamiento personalizado.

1990–2000
Las guías reumatológicas
(ACR/EULAR) adoptan la
terminología diferenciada.
🔹 Introducción del concepto
de Raynaud como manifestación
centinela en esclerosis sistémica.

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
EPIDEMIOLOGÍA
 4–5 %; hasta 20 % en mujeres según
Prevalencia global
población
Incidencia anual 0.19–0.32 %; ≈250/100 000 personas
≈ 9:1 para incidencia; similar para
Razón M/H
prevalencia
15–30 años (primario); secundaria en edad
Edad de inicio
mayor
Remisión anual (primario) 4–5 %
Sexo femenino, antecedentes, fumar,
Factores de riesgo
ocupación manual, migraña, ECV

Mayormente esclerosis sistémica (70 %),

Asociación (secundario)
también lupus, AR, Sjögren,

Riesgo cardiovascular aumentado 1.6× en

Mortalidad (mayores)
ancianos blancos

Chen, L., Xu, J., Cao, J., Pan, Y., Lin, Z., Tang, X., & Zhao, J. (2024). Prevalence, incidence, and mortality of systemic sclerosis and other systemic connective tissue diseases: An umbrella review . Rheumatology, 63(6),
1921–1932. [Link]
 Prevalencia
• Mujeres: 14.5 %
• Hombres: 12.7 %

Incidencia anual
• Mujeres: 0.7 % 🧊 Factores asociados
• Hombres: 0.9 %
•Lesiones por frío recientes aumentan riesgo ×4
Remisión anual
• Mujeres: 4.4 % •Mayor IMC se asocia a menor incidencia y mayor
• Hombres: 5.5 % remisión
Edad de inicio
• Mediana: 31 años en mujeres, 35 en
•Hipertensión se asocia a mayor probabilidad de
hombres remisión

Duración mediana del fenómeno •Mayor edad favorece remisión espontánea

• Mujeres: 21 años
• Hombres: 23 años

Lindgren, K. F., Stjernbrandt, A., Pettersson, H., Carlsson, D., & Wahlström, J. (2022). Incidence, remission, and predictors of Raynaud’s phenomenon in the general population: The CHINS study. BMC Rheumatology, 6(1),
ETIOLOGÍA
Fenómeno de Raynaud primario, anteriormente
llamado enfermedad de Raynaud:

Inicio generalmente
<30 años de edad.

Idiopática
posible susceptibilidad
Vasoespasmos de las genética; hasta el 50%
arterias y arteriolas si los pacientes tienen
digitales antecedentes
familiares positivos en
un familiar de primer
grado.

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Fenómeno de Raynaud secundario,
anteriormente llamado síndrome de Raynaud.
Medicamentos: Hiperviscosidad:
betabloqueantes, policitemia,
ergotamina, paraproteinemias
bleomicina plasmacitoma,
Enfermedades del
macroglobulinemia
tejido conectivo:
de Waldenström,
Esclerodermia
crioglobulinemia,
(síndrome CREST),
enfermedad por
lupus eritematoso
crioaglutininas
sistémico,
síndrome de
Sjögren Trauma laboral:
por manipulación
Vasculitis de herramientas
vibratorias,
mecanografía
Tabaquismo

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
FISIOPATOLOGÍA
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
CUADRO CLÍNICO
Morfologia

• Fase isquémica (blanco): exposición al desencadenante

→ vasoconstricción de las arterias y arteriolas digitales →
isquemia y palidez
• Fase hipóxica (azul): desoxigenación de la sangre residual
→ cianosis
• Fase hiperémica (roja): restauración del flujo sanguíneo
reducido
• → hiperemia reactiva

Topografía

• Afecta con mayor frecuencia los dedos de las manos y de

los pies de forma bilateral (puede ser asincrónica y
asimétrica).
• Puede afectar oídos, nariz, tejido areolar y lengua

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Duración
• Los episodios
vasoespásticos suelen ser Las características clínicas
reversibles. de la enfermedad arterial
• Los síntomas periférica están ausentes:
normalmente desaparecen los pulsos, la prueba de
en una hora Allen y las lecturas de
(normalmente entre 15 y presión arterial bilateral son
20 minutos después de normales tanto en la RP
cesar la exposición al primaria como en la
desencadenante). secundaria.
• Potencialmente puede
durar varias horas.

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Palidez

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Cianosis

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Hiperemia reactiva

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Fase isquemica

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Fase hipoxica

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES
 Perniosis Acrocianosis Eritromelalgia

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
DIAGNÓSTICO
 1.- ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?
2.- ¿Cambian de color cuando se exponen el frío?
3.- ¿Se vuelven blancos o azules?

Respuesta afirmativa a Respuesta negativa a

las 3 preguntas: las preguntas 2 y 3:
Diagnóstico confirmado Diagnóstico excluido

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Enfermedades
reumáticas

Enfermedades
hematológicas
Sin enfermedad
subyacente
Enfermedades
Raynaud primario
paraneoplásicas •Inicio en mayores de 30 años
•Asimetría en la afectación
Asociado a otras •Presencia de úlceras digitales
Raynaud secundario Trastornos endocrinos
patologías o necrosis
•Capilaroscopía anormal
Trastornos
neurológicos y
(capilares dilatados,
vasculares megacapilares, hemorragias)
•ANA positivo o síntomas
Factores ambientales sistémicos acompañantes

Fármacos / toxinas

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Raynaud primario
(80%)
Criterios de Allen y Brown Raynaud secundario
modificados : (12%)
■ Historia de episodios bilaterales de
cambios de color en los dedos (blanco, azul
Sexo
o rojo). Edad inicio > 30 Afectación
masculino* (M4:
años asimétrica.
H1)
■ Ausencia de enfermedad subyacente que
explique el fenómeno (como esclerosis
sistémica, lupus, etc.). Lesiones
Dolor intenso. isquémicas, digitales.
■ Ausencia de úlceras digitales o gangrena. úlceras

■ Evolución clínica estable de al menos 2

años desde el inicio de los síntomas. ANAs positivos. Clínica
Capilaroscopia
Autoanticuerpos asociada:
patológica.
■ Pruebas inmunológicas negativas (ANA y . fotosensibilidad,
otros anticuerpos relevantes negativos).

■ Velocidad de eritrosedimentación (VSG) esclerosis

cutánea, telangiectasias,
normal. artralgias, sdre disfagia…
seco,
■ Capilaroscopia normal (sin hallazgos
compatibles con conectivopatía).
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Capilaroscopia
- Técnica no invasiva que se realiza a
nivel periungueal.

- Valora los capilares distales gracias a una lente y una luz que
incide en
dicha localización.

- Preparación: . No utilizar esmalte de uñas.

. No agresiones externas (golpes, heridas,
onicofagia).
. No fumar 2 horas antes de la prueba.
. Permanecer a temperatura media de 22-25º

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Objetivos
• Completar el diagnóstico
del proceso autoinmune.
Por si sola no, permite
realizar un diagnóstico,
adoptar una actitud
terapéutica.
• Conocer la afectación
vascular distal, muy
importante en la
esclerosis sistémica u
otras conectivopatías.
• Seguimiento de la
enfermedad.

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 Patrones normales

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Pérdida capilar severa
•Hay zonas avasculares
amplias (sin capilares visibles).
•El número de capilares está muy
reducido.
Capilares ramificados o
arborizados (angiogénesis
desorganizada)
•Estructuras nuevas tortuosas,
ramificadas y aberrantes.
•Es un intento fallido del
organismo de reparar la
microvasculatura dañada.
Alteración total del patrón
•Ya no hay alineación, forma ni
tamaño homogéneo.
•El lecho capilar
está desorganizado y caótico.
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
TRATAMIENTO
Belch, J., Carlizza, A., Carpentier, P. H., Constans, J., Khan, F., & Wautrecht, J.-C. (2017). ESVM guidelines – The diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon. VASA. European Journal of Vascular Medicine,
46(6), 413–423. [Link]
 ✅ Evitar el frío
✅ Mantener el cuerpo abrigado
✅ Evitar cambios bruscos de
temperatura
Tabaco
✅ Evitar corrientes de aire frío
✅ Actividad física regular
✅ Reducción del estrés emocional
✅ Evitar factores agravantes:

Fármacos vasoconstrictores:
• Triptanos
• Agentes simpaticomiméticos
• Betabloqueadores
• Cafeína
Traumatismo (vibración) • Estimulantes para TDAH
• Quimioterápicos (cisplatino, bleomicina,
etc.)
• Otros (cocaína, interferones)
✅ Tratar causas secundarias si las hay

Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
 Cuarta línea:
Isquemia
Tercera línea: grave que
Eventos amenaza con
severos gangrena o
Segunda línea: amputación
Eventos recurrentes o
severos o úlceras
Primera línea: digitales
Eventos leves lesiones
a moderados isquémicas
digitales

Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
1. Primera línea: Eventos leves
a moderados
•Bloqueadores de canales de calcio
de liberación sostenida (nifedipino,
amlodipino, felodipino)
•Iniciar a dosis bajas y ajustar según
tolerancia
•Si hay efectos adversos, considerar:
• Inhibidores de PDE-5
• Nitratos tópicos
• Antagonistas del receptor de
angiotensina (losartán)
• ISRS

Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
 Terapia
2. Segunda combinada:
línea: • Añadir inhibidor
Eventos PDE-5 (sildenafil
o
severos o tadalafil) o nitrat
lesiones o tópico
isquémicas • Añadir
digitales antiagregante
plaquetario:
aspirina 81 mg

Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
 3. Tercera línea: Eventos severos
recurrentes o úlceras digitales
• Añadir prostanoides (epoprostenol o
iloprost)
• Inyección de toxina botulínica (sola o
combinada)
• En esclerosis sistémica con úlceras
recurrentes: iniciar bosentán (inhibidor
de endotelina-1)

Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
 4. Cuarta
línea: Simpatectomí
Isquemia a digital
grave que selectiva +
amenaza terapia
con farmacológic
gangrena o a
amputación

Wigley, F. M., & Flavahan, N. A. (2016). Raynaud’s phenomenon. New England Journal of Medicine, 375(6), 556–565. [Link]
Terrier, B., Lortholary, O., Saadoun, D., & Cacoub, P. (2025). Diagnosis and management of cryoglobulinemic vasculitis: Updated French guidelines. Arthritis Research & Therapy, 27, 133.
[Link]
Terrier, B., Lortholary, O., Saadoun, D., & Cacoub, P. (2025). Diagnosis and management of cryoglobulinemic vasculitis: Updated French guidelines. Arthritis Research & Therapy, 27, 133.
[Link]
Dejaco, C., Iaccarino, L., Quartuccio, L., Baldini, C., Bartoloni, E., Bortoluzzi, A., Cafaro, G., Carubbi, F., Cavagna, L., Emmi, G., Ferro, F., Giacomelli, R., Govoni, M., Lopalco, G., Lucchino, B., Manfredi, A., Manzo, C.,
Monti, S., Perosa, F., ... Talarico, R. (2023). 2023 EULAR recommendations for the management of Raynaud’s phenomenon. Rheumatology, 62(12), 4527–4536. [Link]
CRIOGLOBULINEMIA
 1. Vasculitis crioglobulinémica
→ Cuando hay inflamación vascular mediada por crioglobulinas.
2. Enfermedad por crioglobulinas
→ Término amplio que abarca tanto presencia como
consecuencias clínicas.
3. Crioglobulinas circulantes
→ Más descriptivo; alude a la presencia de proteínas que
precipitan con el frío.
La crioglobulinemia es un trastorno 🩺 Términos relacionados o equivalentes contextuales
caracterizado por la presencia (dependiendo del tipo):
4. Síndrome crioglobulinémico
de crioglobulinas en el → Se usa cuando hay manifestaciones clínicas asociadas (no
suero: inmunoglobulinas que precipitan solo la presencia de crioglobulinas).
(se solidifican) a temperaturas frías y se 5. Vasculitis por inmunocomplejos
→ En tipos II y III, que involucran complejos inmunes (no
redisuelven al calentarse. Estas proteínas exclusiva, pero relacionada).
anormales pueden desencadenar 6. Vasculitis leucocitoclástica
inflamación vascular, especialmente en → Término histopatológico común en crioglobulinemia tipo mixta.
pequeños vasos, provocando una vasculitis 7. Vasculitis asociada a hepatitis C
→ En tipos II y III con anti-VHC positivos (frecuente).
crioglobulinémica. ❄️En tipo I (monoclonal):
8. Síndrome de hiperviscosidad
→ Si predomina esta complicación.
9. Gammapatía monoclonal crioprecipitable
→ Describe la proteína monoclonal responsable.
[Link] monoclonal
→ Sinónimo de tipo I.

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
 Clasificación de Brouet (1974)

Composición de Actividad de Enfermedad

Mecanismo Manifestaciones Clínicas
Tipo Inmunoglobulin Factor Subyacente
Principal Típicas
as Reumatoide Frecuente

Obstrucción Gammapatías Necrosis cutánea acral, livedo,

Tipo Monoclonal (IgG, vascular mecánica monoclonales: fenómeno de Raynaud,
Rara
I IgM o IgA) (hiperviscosidad, mieloma, linfoma, síntomas neurosensoriales,
trombosis) macroglobulinemia fallo renal por trombosis

IgG policlonal + Vasculitis por

Púrpura palpable, artralgias,
Tipo IgM monoclonal complejos inmunes Hepatitis C, síndrome
Frecuente glomerulonefritis, neuropatía
II con actividad de mediados por de Sjögren, LES
periférica, fiebre, fatiga
FR complemento

IgG policlonal + Similar al tipo II

Autoinmunidad Púrpura, artralgias, neuropatía,
Tipo IgM policlonal (inmunocomplejos
Variable (Sjögren, LES) o glomerulonefritis, síntomas
III (ambas + activación del
infecciones crónicas sistémicos
policlonales) complemento)

Núñez‑Conde, A., Rodríguez‑Pintó, I., Alba‑Garibay, D. A., Álvarez‑Abella, A., Jerez‑Lienas, A., Llargués, O., Alba‑Sánchez, M. A., Oleas, D., & Alba, M. A. (2023). Nonviral cryoglobulinemic vasculitis: An updated
review for clinical practice. Vessel Plus, 7, Article 22. [Link]
HISTORIA
 Se descubre que el virus de hepatitis
Wintrobe y Buell describen por C (VHC) está presente en la mayoría de
primera vez una proteína sérica que los pacientes con crioglobulinemia
precipita al enfriarse en un paciente con tipo II y III.
mieloma múltiple. Se considera un
Se acuña el término "crioglobulina". trastorno inmunológico secundario a
infección crónica por VHC.

🦠 1990s – Asociación con

🧪 1933 – Primera descripción
hepatitis C

📖 1966 – Clasificación de
📊 Actualidad
Brouet

Jean Brouet et al. proponen Se ha descrito crioglobulinemia

la clasificación en tres tipos (I, II y asociada a otras infecciones (como
III), basada en el tipo de COVID-19, raramente).
inmunoglobulina presente. .
Esta clasificación sigue vigente hoy.

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
EPIDEMIOLOGÍA
 Prevalencia
global: ~1–
2/100,000

Sur de Europa,
Tipo I: 10–25%
regiones con alta
(monoclonal)
carga de VHC

Mixta (II y
Edad
III): 75–90%,
media: 45–65
con fuerte
años
relación a VHC

Crioglobulinemi
a en VHC: 30–
Mujeres: 3:1
80%; vasculitis en
~10%

Núñez‑Conde, A., Rodríguez‑Pintó, I., Alba‑Garibay, D. A., Álvarez‑Abella, A., Jerez‑Lienas, A., Llargués, O., Alba‑Sánchez, M. A., Oleas, D., & Alba, M. A. (2023). Nonviral cryoglobulinemic vasculitis: An updated
review for clinical practice. Vessel Plus, 7, Article 22. [Link]
ETIOLOGÍA
 Trastornos
Otras hematológic
os

Enfermedad
Infecciones
es
virales
autoinmunes
crónicas
sistemicas

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
FISIOPATOLOGÍA
Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
CUADRO CLÍNICO
Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
 Topografía

Región más afectada. La púrpura es

Extremidades inferiores típicamente dependiente de la
(piernas) gravedad, empieza en pantorrillas
y asciende.
Común en lesiones por presión
Dorso de los pies y tobillos
venosa y esfuerzo ortostático.
Extremidades superiores Común en tipo I (necrosis,
(manos/dedos) isquemia digital).
Generalmente respetados, excepto
Cara y tronco
en formas severas o diseminadas.
Zonas acras (dedos, orejas, Afectación frecuente en tipo I:
nariz) necrosis, gangrena, Raynaud.

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
 Morfología
La más frecuente, especialmente en
Púrpura palpable tipos II y III (mixtos). Puede ser
purpúrica, petequial o equimótica.

Máculas o pápulas eritematosas Generalmente pequeñas y localizadas.

Superficiales o profundas; a menudo

Úlceras dolorosas; más comunes en
crioglobulinemia tipo I.
Frecuente en tipo I; puede afectar dedos
Necrosis acral
de manos o pies.
Costras hemorrágicas Secundarias a púrpura o úlceras.
Presente en tipos mixtos y tipo I. Puede
Livedo reticularis
preceder a necrosis.
Más frecuente en crioglobulinemia tipo
Fenómeno de Raynaud
I.

Urticaria por frío En algunos casos, especialmente tipo I.

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15), 1426–1439. [Link]
Suárez-Amor, O., Sánchez-Aguilar, D., Labandeira, J., Pereiro, M., & Toribio, J. (2006). Síndrome crioglobulinémico: presentación de cuatro casos con afectación cutánea. Actas Dermo-Sifiliográficas,
97(2), 126–130. [Link]
Suárez-Amor, O., Sánchez-Aguilar, D., Labandeira, J., Pereiro, M., & Toribio, J. (2006). Síndrome crioglobulinémico: presentación de cuatro casos con afectación cutánea. Actas Dermo-Sifiliográficas,
97(2), 126–130. [Link]
Suárez-Amor, O., Sánchez-Aguilar, D., Labandeira, J., Pereiro, M., & Toribio, J. (2006). Síndrome crioglobulinémico: presentación de cuatro casos con afectación cutánea. Actas Dermo-Sifiliográficas,
97(2), 126–130. [Link]
Suárez-Amor, O., Sánchez-Aguilar, D., Labandeira, J., Pereiro, M., & Toribio, J. (2006). Síndrome crioglobulinémico: presentación de cuatro casos con afectación cutánea. Actas Dermo-Sifiliográficas,
97(2), 126–130. [Link]
DIAGNÓSTICO
 1. Detección de crioglobulinas en suero
• Es imprescindible para confirmar el
diagnóstico, pero difícil de realizar
correctamente.
• Requiere que la muestra de sangre se
mantenga a 37 °C desde la extracción hasta la
centrifugación.
• El suero luego se enfría a 4 °C durante 7 días,
y se observa si hay un precipitado frío
(cryocrito).
• Este precipitado puede medirse en g/L o en
forma semicuantitativa.

❗ Hasta 9 % de los pacientes pueden tener

resultados falsos negativos si no se respetan
las condiciones preanalíticas.

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
 2. Inmunotipificación del crioprecipitado
• Permite clasificar la crioglobulinemia en tipo I, II o III.
• También sirve para orientar la búsqueda etiológica.

3. Datos de laboratorio de apoyo

• Complemento bajo (C4 y CH50): frecuente en tipos II y III.
• Actividad de factor reumatoide: frecuente en
crioglobulinemias mixtas.
• Hipergammaglobulinemia, con o sin componente
monoclonal.
• Electroforesis e inmunofijación: ayudan a identificar
gammapatías monoclonales.

Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
TRATAMIENTO
Cacoub, P., Vieira, M., & Saadoun, D. (2024). Cryoglobulinemia — One name for two diseases. The New England Journal of Medicine, 391(15),
Núñez‑Conde, A., Rodríguez‑Pintó, I., Alba‑Garibay, D. A., Álvarez‑Abella, A., Jerez‑Lienas, A., Llargués, O., Alba‑Sánchez, M. A., Oleas, D., & Alba, M. A. (2023). Nonviral cryoglobulinemic vasculitis: An updated
review for clinical practice. Vessel Plus, 7, Article 22. [Link]
 SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPIDOS
Definición:
Es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por:

Trombosis
arterial, Morbilidad Manifestaci
venosa o en el ones no
microvascul embarazo trombóticas
ar.

En pacientes con anticuerpos antifosfolípidos persistentes.

Castillo-Martínez, D., Mora-Ramírez, M., Molina-Sánchez, R., & Amezcua-Guerra, L. M. (2024). The 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria identify patients at high risk of complications. Clinical
rheumatology, 43(11), 3373–3377. [Link]
 Los anticuerpos antifosfolípidos en sí mismos no son
patogénicos.
Pueden detectarse en un 1 a 5% de individuos sanos
como positividad transitoria.
Estar relacionados con infecciones intercurrentes
(virales, bacterianas, espiroquetales y parasitarias).

Depietri, L., Veropalumbo, M. R., Leone, M. C., & Ghirarduzzi, A. (2023). Antiphospholipid Syndrome: State of the Art of Clinical Management. Cardiovascular drugs and therapy, 10.1007/s10557-023-07496-3. Advance
online publication. [Link]
HISTORIA
 1983 – Descripción
formal del SAF por
Hughes. Nace el Identificación de
término "síndrome la β₂‑glicoproteína I Relación
1963 – Primeras antifosfolípido" (o (β₂‑GPI) como entre COVID-19 y
observaciones por síndrome de Hughes). Primeros criterios de antígeno clave. aFL transitorios.
Graham Hughes: ➤ Clínica clásica: clasificación ➤ Se propone ➤ Investigación en
trombosis + abortos trombosis + pérdidas internacionales par el modelo de doble SAF catastrófico y
+ anticoagulante gestacionales + aFL. a SAF. golpe ("two-hit"). terapias del
lúpico. complemento.

🟫 Década de 1960 🟫 Década de 1980 🟫 1999 🟫 2000–2010 🟫 2020–2023

🟫 Década de 1970 🟫 Década de 1990 🟫 2006 🟫 2010–2020

1972 – Se describe el Se estudian nuevos

Se amplía el espectro Criterios revisados
“anticoagulante tratamientos:
clínico: de Sidney (Sapporo
lúpico” como inhibidor ➤ Anticoagulantes
➤ Trombocitopenia, modificados):
in vitro directos,
livedo, corea, SAFC, ➤ Requiere ≥1 criterio
paradójicamente inmunomoduladores
valvulopatía, migraña. clínico + ≥1 criterio
asociado a trombosis. (rituximab,
➤ Aparece el de laboratorio (en 2 eculizumab).
concepto de SAF ocasiones separadas ➤ Aparece el
primario. por 12 semanas). concepto de SAF
seronegativo.
Depietri, L., Veropalumbo, M. R., Leone, M. C., & Ghirarduzzi, A. (2023). Antiphospholipid Syndrome: State of the Art of Clinical Management. Cardiovascular drugs and therapy, 10.1007/s10557-023-07496-3. Advance
online publication. [Link]
EPIDEMIOLOGÍA
Gaspar, P., Sciascia, S., & Tektonidou, M. G. (2024). Epidemiology of antiphospholipid syndrome: Macro- and microvascular manifestations. Kidney International Reports, 9(3),
601–610. [Link]
 Incidencia anual: Prevalencia estimada: Supervivencia a 10 años:
• 2.1 casos por 100,000 • Aproximadamente 40–50 • Estudios multicéntricos
personas/año casos por cada 100,000 muestran tasas de ≈91%
• Coincide con estimaciones adultos
globales entre 1– • En población con LES, la
2/100,000/año prevalencia clínica de SAF
puede alcanzar 30%

SAF catastrófico (CAPS): Las trombosis arteriales son

• Representa 1% de todos los menos comunes, pero más graves:
casos de SAF • Accidente cerebrovascular (ACV):
• Tasa de mortalidad primera manifestación arterial en
estimada: hasta 50%, muchos pacientes
incluso con tratamiento • Infarto agudo de miocardio (IAM)
agresivo o trombosis mesentérica: menos
del 10%

Gaspar, P., Sciascia, S., & Tektonidou, M. G. (2024). Epidemiology of antiphospholipid syndrome: Macro- and microvascular manifestations. Kidney International Reports, 9(3),
601–610. [Link]
FISIOPATOLOGÍA
Pleguezuelo, D. E., & Yelamos, J. (2023). Antiphospholipid syndrome: From pathogenesis to the identification of new biomarkers. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733. [Link]
Chen, Y., Alijotas-Reig, J., & Erkan, D. (2025). Mechanisms of antiphospholipid antibody-mediated thrombosis: Beyond the classical pathway. Frontiers in Immunology, 16,
Chen, Y., Alijotas-Reig, J., & Erkan, D. (2025). Mechanisms of antiphospholipid antibody-mediated thrombosis: Beyond the classical pathway. Frontiers in Immunology, 16,
Chen, Y., Alijotas-Reig, J., & Erkan, D. (2025). Mechanisms of antiphospholipid antibody-mediated thrombosis: Beyond the classical pathway. Frontiers in Immunology, 16,
Chen, Y., Alijotas-Reig, J., & Erkan, D. (2025). Mechanisms of antiphospholipid antibody-mediated thrombosis: Beyond the classical pathway. Frontiers in Immunology, 16,
Chen, Y., Alijotas-Reig, J., & Erkan, D. (2025). Mechanisms of antiphospholipid antibody-mediated thrombosis: Beyond the classical pathway. Frontiers in Immunology, 16,
Chen, Y., Alijotas-Reig, J., & Erkan, D. (2025). Mechanisms of antiphospholipid antibody-mediated thrombosis: Beyond the classical pathway. Frontiers in Immunology, 16,
CUADRO CLÍNICO
Pleguezuelo, D. E., & Yelamos, J. (2023). Antiphospholipid syndrome: From pathogenesis to the identification of new biomarkers. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733. [Link]
 Topografía
Región corporal Frecuencia de afectación

Muy frecuente: piernas, tobillos,

Extremidades inferiores
dorso de pies.

Manos y dedos, sobre todo en

Extremidades superiores
necrosis digital o eritema pernio.

Dedos de manos y pies: necrosis,

Zonas acras
livedo, púrpura, gangrena.

Livedo reticularis y livedo

Muslos y glúteos
racemosa.

Pabellones auriculares y nariz En necrosis acral avanzada.

Menos frecuente, pero puede

Tronco haber livedo en abdomen o
dorso.

Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & Rudnicka, L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
Morfología
Patrón reticulado, violáceo,
persistente, que no desaparece con el
Livedo reticularis calor. Puede ser fino o grueso. Es una
de las manifestaciones más
frecuentes.
Forma más irregular y desorganizada
de livedo, con líneas anchas,
Livedo racemosa
ramificadas o arrosariadas. Más
asociada a enfermedad trombótica.
Generalmente dolorosas, necróticas,
Úlceras cutáneas con bordes irregulares. Ubicadas
sobre todo en piernas.
Infartos en dedos de manos o pies,
Necrosis digital o acral con aspecto negruzco, por trombosis
arterial.
Lesiones purpúricas en red, a menudo
Púrpura retiforme dolorosas, secundarias a trombosis en
dermis profunda.
Lesiones eritematovioláceas dolorosas
Eritema pernio (pseudochilblain) en zonas acras, con aspecto similar al
lupus pernio.
En casos graves, puede haber
Gangrena
gangrena seca por oclusión arterial.
Firmes, dolorosos o indoloros;
Nódulos subcutáneos representan trombosis en vasos
profundos.
Áreas atróficas, blanquecinas con
Lesiones livedoides con atrofia
borde violáceo, dolorosas, en piernas.
blanca
Asociadas
Maciejewska, M., Sikora, M., Maciejewski, C., Alda‑Malicka, R., Czuwara, J., & a vasculopatía
Rudnicka, trombótica.
L. (2022). Raynaud’s phenomenon with focus on systemic sclerosis. Journal of Clinical Medicine, 11(9),
2490. [Link]
 49% SAF

• LIVEDO RETICULARIS 25% (LES 70%)

• LIVEDO RACEMOSA
• PREDICTOR DE TROMBOSIS
MULTISISTÉMICA ARTERIAL
• EVC

Firestein, K., & otros. (2022). Tratado de reumatología (11.ª ed.). Elsevier
Tektonidou, M. G., Andreoli, L., Limper, M., Amoura, Z., Cervera, R., Costedoat-Chalumeau, N., … & Doria, A. (2012). EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Arthritis &
Rheumatism, 64(7), 2311–2318. [Link]
 Livedo racemosa es un signo cutáneo de
vasculopatía oclusiva crónica.
Ocurre por obstrucción de vasos dérmicos
profundos, que genera un flujo sanguíneo lento e
irregular.
En SAF suele ser uno de los primeros signos
cutáneos (¡hasta en el 25-50% de los casos!).

Pinto-Almeida, T., Caetano, M., Sanches, M., & Selores, M. (2013). Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome: a review of the clinical features, diagnosis and management . Acta Reumatológica Portuguesa, 38, 10–18. Disponible en
[Link]
Pinto-Almeida, T., Caetano, M., Sanches, M., & Selores, M. (2013). Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome: a review of the clinical features, diagnosis and management . Acta Reumatológica Portuguesa, 38, 10–18. Disponible en
[Link]
Púrpura retiforme o púrpura secundaria a
microtrombosis cutánea

Pinto-Almeida, T., Caetano, M., Sanches, M., & Selores, M. (2013). Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome: a review of the clinical features, diagnosis and management . Acta Reumatológica Portuguesa, 38, 10–18. Disponible en
[Link]
Duprat, J. P., De Luca, C. G., Teixeira, D. A., & Sanches, J. A. (2022). Cutaneous Manifestations of Antiphospholipid Syndrome. JAMA Dermatology, 158(5),
574–575. [Link]
Duprat, J. P., De Luca, C. G., Teixeira, D. A., & Sanches, J. A. (2022). Cutaneous Manifestations of Antiphospholipid Syndrome. JAMA Dermatology, 158(5),
574–575. [Link]
 SAF catastrófico:
Múltiples trombosis en lechos vasculares DISTANTES durante período corto de
tiempo

Órgano Frecuenci Presentación

involucrado a

Corazón 53% Valvular (mitral, Ao), IC, IAM y/o microvascular

Lívedo reticularis, púrpura, hemorragia

Piel 45%
subungueal
Necrosis digital / cutánea

Trombosis hígado, bazo, intestino, mesenterio,

Otros N/A páncreas
Hemorragia SPR
Raro: infarto testicular / ovárico / MO
Cervera R, et al. (2020). 16th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Lupus. 2020;29(12):1594
SAF catastrófico:
Manifestaciones clínicas

Cervera R, et al. (2020). 16th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Lupus. 2020;29(12):1594
SAF catastrófico:
Necrosis digital / cutánea

Cervera R, et al. (2020). 16th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Lupus. 2020;29(12):1594
SAF catastrófico:

Cervera R, et al. (2020). 16th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Lupus. 2020;29(12):1594
DIAGNÓSTICO
¿En que paciente ■ Las pruebas de anticuerpos antifosfolípidos deben
limitarse a pacientes con alta sospecha clínica de SAF.
están indicadas ■ Pueden estar justificadas en:

las pruebas? ■ Px jóvenes (<50 años) que presenten tromboembolia

venosa o arterial, sobretodo cuando no presenten
claros factores de riesgo.

Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
Criterios de diagnóstico:
Sapporo

García, D., & Erkan, D. (2018). Diagnóstico y tratamiento del síndrome antifosfolípido. The New England Journal of Medicine, 378(21), 2010–2021. [Link]
 Manifestaciones
clínicas no
incluidas en los
criterios de
clasificación
revisados por
Sapporo

García, D., & Erkan, D. (2018). Diagnóstico y tratamiento del síndrome antifosfolípido. The New England Journal of Medicine, 378(21), 2010–2021. [Link]
Criterios de clasificación SAF ACR/EULAR 2023 Barbhaiya, M., Zuily, S., Naden, R., Hendry, A., Manneville, F., Amigo, M.-C., Amoura, Z., Andrade,
D., Andreoli, L., Artim-Esen, B., Atsumi, T., Avcin, T., Belmont, M. H., & Laura, M. (2023). 2023
ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Annals of the Rheumatic Diseases,
Barbhaiya, M., Zuily, S., Naden, R., Hendry, A., Manneville, F., Amigo, M.-C., Amoura, Z., Andrade, D., Andreoli, L., Artim-Esen, B., Atsumi, T., Avcin,
82(10), T., Belmont,
1258–1270. M. H., & Laura, M. (2023). 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome
[Link]
classification criteria. Annals of the Rheumatic Diseases, 82(10), 1258–1270. [Link]
Anticuerpos
antifosfolípi
dos
 ■ La evaluación del perfil de aPL tiene implicaciones
APL: diagnósticas y ayuda a determinar el riesgo.

Evaluación de
■ Se estratifica a los pacientes con resultados
persistentemente positivos para aPL.
"Persistente" se define como aquellos que se han
Perfil realizado la prueba "en dos o más ocasiones con
al menos 12 semanas de diferencia"

Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025).
Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
Valoración del riesgo –
Global Antiphospholipid Syndrome
Score
Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
TRATAMIENTO
 En mujeres no embarazadas con antecedentes de SAF
obstétrico (con o sin LES), se recomienda el tratamiento
profiláctico con aspirina a dosis bajas tras una evaluación
adecuada de la relación riesgo-beneficio

Prevención primaria
Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
Tx
trombosis
venosa

En casos de TEV durante el embarazo, se

prefiere la HBPM en dosis terapéuticas, ajustadas
periódicamente según el peso corporal, a los AVK,
que están contraindicados debido a sus efectos
embriotóxicos
Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
Tx trombosis arterial

Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
ACOD en SAF

Khairani, C. D. (2023). Direct Oral Anticoagulants vs Vitamin K Antagonists in Patients With Antiphospholipid Syndromes: Meta-Analysis of Randomized Trials. Journal of the American College of Cardiology, 81(1).
[Link]
ACOD en SAF

Khairani, C. D. (2023). Direct Oral Anticoagulants vs Vitamin K Antagonists in Patients With Antiphospholipid Syndromes: Meta-Analysis of Randomized Trials. Journal of the American College of Cardiology, 81(1).
[Link]
Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
 Los pacientes con SAF pueden experimentar trombosis
Tx recurrencias recurrente incluso al recibir tratamiento antitrombótico

Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
 ■ La duración del anticoagulante

¿Cuánto depende de si el evento fue

tiempo le debo provocado o no.

de prescribir la ■ A las personas con SAF y un

evento trombótico no provocado
anticoagulación se les debe recomendar
a mi px? anticoagulación de por
vida, mientras que, si existe un
factor identificable, el tratamiento
debe mantenerse durante el
tiempo recomendado para las
personas sin SAF.
Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
 Riesgo CV
Patriarcheas, V., Tsamos, G., Vasdeki, D., Kotteas, E., Kollias, A., Nikas, D., Kaiafa, G., & Dimakakos, E. (2025). Síndrome
Patriarcheas,
antifosfolípido:
V., Tsamos,una
G.,revisión
Vasdeki,clínica
D., Kotteas,
completa.
E., Kollias,
JournalA.,
of Nikas,
ClinicalD.,
Medicine,
Kaiafa, G.,
14(3),
& Dimakakos,
733. E. (2025).
[Link] Síndrome antifosfolípido: una revisión clínica completa. Journal of Clinical Medicine, 14(3), 733.
[Link]
Conclusiones
■ Las manifestaciones cutáneas pueden ser la primera pista clínica de enfermedades sistémicas
como el fenómeno de Raynaud, la crioglobulinemia y el síndrome antifosfolípido, por lo que es
fundamental que el dermatólogo reconozca sus patrones morfológicos y topográficos.
■ El fenómeno de Raynaud se presenta típicamente con una tríada de palidez, cianosis e hiperemia
reactiva en respuesta al frío o al estrés. Su forma secundaria debe hacer sospechar conectivopatías
subyacentes como esclerosis sistémica o lupus.
■ La crioglobulinemia representa una vasculitis mediada por inmunocomplejos que precipitan con el
frío, siendo su manifestación cutánea más común la púrpura palpable, especialmente en
extremidades inferiores. La detección depende de una correcta manipulación de la muestra
sanguínea.
■ El síndrome antifosfolípido se caracteriza por trombosis arteriales, venosas y complicaciones
obstétricas. Dermatológicamente, destacan la livedo reticularis, necrosis digital y úlceras. Su
identificación puede ser clave en el diagnóstico de SAF catastrófico.
■ El enfoque diagnóstico debe ser multidisciplinario, incluyendo pruebas serológicas específicas,
estudios de imagen y en algunos casos biopsia cutánea.
■ El tratamiento varía según la enfermedad base, pero en todos los casos el manejo temprano y
dirigido disminuye la morbilidad y previene eventos trombóticos graves.