MALFORMACIÓN

ANORRECTAL
 Malformaciones Ano-rectales

Son un grupo de malformaciones congénitas

caracterizadas
por la d unió entre fos ana y el
falta ano- Puede
e n ser la una a l levconducto
con
rectal. quirúrgica,
malformacióno una malformación
e fácil
resolución quirúrgica
grave, con
compleja.
Se encuentra entre las anomalías
congénitas mas frecuentes del tracto GI.

 Incidencia de 1 por cada 5000 nacidos

vivos.

 Mas frecuentes en el sexo masculino.

 Etiología desconocida.

Se describen alteraciones cromosómicas

 Malformaciones Ano-recta

 Anomalías genitourinarias.

 Anomalías
gastrointestinales.

 Anomalías cardiovasculares.

 Anomalías vertebrales y
sacras.

 Lesiones medulares.
Se presentan hasta en el 22%
de los pacientes.

Mas frecuentes en malformaciones

altas y defectos complejos .
Defectos ventriculares
Tetralogía de Fallot
 I n o m a l í a s ano-uectales
•altas
Se caracterizan porque el recto
no penetra fibras del eleчador
del ano, localizándose por
encima de éste, se traduce a:
– Ausencia de esfínter interno
– Complejo muscular y esfínter externo
poco desarrollados
• Anomalías asociadas aumentan a un 50%:
– Tracto Urinario
– Vertebras
– Sacro
• Examen Físico:
– Periné plano o fláccido (protruye con llanto)
– Surco intergluteo poco pronunciado
– Espina bífidas o anomalías чertebrales
– Cóccix : anormalidades sacras
• Inчertograma: fondo de saco rectal por encima
de línea pubocóccigea
• Historia Clínica
• EXAMEN FISICO DEL NEONATO
• Invertograma
• Ultrasonido reno-urétro-vesical
• Uretrocistografía miccional
• Ultrasonido espinal
• Radiografía simple de columna
lumbosacra
• TC y RMN
• Colostograma distal
• Endoscopia
 Manejo í n í c í a l e n Neonatos
• Se puede presentar 3 eчentualidades:
– Pacientes con fístulas funcionales: Se eчacua Heces, no es
urgencia operatoria, se dilata fistula para mantener su
funcionalidad y se espera que el niño alcance la edad adecuada
para la cirugía.
– Pacientes con fístulas no funcionales: No se eчacua heces, por
lo que
ocurre un cuadro obstructiчo intestinal. Es una Urgencia
Operatoria.
– Pacientes sin eчidencia de fístulas: debe aguardarse entre 18
y 24hrs para hacer Inчertograma:
• Distancia de fóчea anal y fondo de saco rectal
– Menor de 1cm se realiza anoplastia sagital sin colostomía
preчia
– Mayor de 1cm colostomía preчia en colon sigmoides
dejando
 • 1ra colostomíainguinal:
178 mayoría morían, último
recurso
3

• 1ra anoplastia: movilizó el

183 intestino a través de una
incisión perineal y suturó piel. HISTORI
5
A:
• procedimientos
190 1 etapa, resección
abdominoperineales
rectosigmoi
del
0 de.

• Disección a ciegas cerca

posterior, aumento
198 uretra
longitudincisión perineal,
progresivo
condujo anorrectoplastia
 COLOSTOMÍA: 1ra
etapa

Deja el colon sigmoide

completamente libre
para la reconstrucción.
parte proximal: comienzo del colon
Incisión oblicua: sigmoide
cuadrante parte distal: sigmoide
inferior izquierdo. superior

ANORECTOPLASTIA fístula dentro de los 2 a 3

SAGITAL perineal meses.
POSTERIOR LIMITADA Coloca al bebé en Varones: inserta
decúbito prono un
catéter urinario.
Suturas de seda 6-0 Disección circunferencial para
unión mucocutánea movilizar el intestino y
alrededor del orificio reposicionarlo dentro de los
de la fístula límites del esfínter.
Mucosa se sutura a la piel
DEFINICIÓ EMBRIOLOGI
N A Intestino primitivo
Constituyen una
amplia de anomalías
variedad 3 segmentos
congénitas,que afectan Tercio izquierdo del colon
al ano,recto distal y transverso,el colon
zonas urinarias y Anterior Medio Caudal desendente,sigmoides,rec
to y parte superior del
genitales.
conducto anal.
Las MAR comprenden 4° y 7°
un
espectro semana
de La cloaca se divide por
presentaciones,desde
MAR bajas,de el avance del tabique
solución
quirúrgica y pronóstico urorectal
las
funcional
Porció Porció
excelente,hasta las n
n
MAR complejas
solución cuya
quirúrgica dorsal ventra
difícil y su
es l
pronóstico
funcional es
Seno anorrectal Seno urogenital
escaso. (recto y canal (sistema urinario y
anal ) genital)
GENERALIDAD FACTORES
ES DERIESG
ASOCIADO
O
● Incidencia de 1
por cada 5.000 S
nacidos vivos
● Medio ambiente:Madres expuestas a
● Mas frecuente
Rayos X
en sexo
● Edad materna: > 35 años
masculino
● ● rurale
Lugar de residencia:Madres que viven en
Etiología
desconocida ● Ingesta de drogas por parte
áreas
s
● Se descubren madre:Embriogénesis
de la
alteraciones anormal
cromosómica
s asociadas.
ENFERMEDADES ASOCIADAS
CLASIFICACIÓN DE
PEÑA
 Varones

➔ MAR con fistula

➔ MAR con fístula Recto uretral(Bulbar-
perineal
prostática)
➔ MAR con fístula recto vesical
➔ MAR sin fistula
➔ Atresia Rectal

MAR con fistula MAR con fístula Recto

perineal
Se presentan en ambos sexos Defecto
uretralmás frecuente(aprox 50%)
El recto se abre en un pequeño La fístula puede abrirse en la uretra bulbar, o en la
orificio,usualmente estenótico y uretra prostá[Link] que tienen fístula bulbar
localizado anterior al centro del esfínter. tienen buen sacro y buenos esfínteres,mientras los
Este defecto puede corregirse en el que tienen fístula prostática tienen una alta
periodo neonatal incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres.
 MAR con fístula recto MAR sin
vesical
El recto desemboca en el cuello de la vejiga y fístula
Está asociada con el síndrome de Down
no comparte pared común con la Presenta un aceptable desarrollo del aparato
vejiga,localizandose proximal al músculo esfi[Link] recto a 2 cm de la piel perineal,a pesar
elevador del ano de no tener fístula,comparte una pared común con la
El periné es habitualmente plano,en estas vagina en la niña o con la uretra en el varón.
fístulas altas la asociación de anomalías
urinarias y sacras es muy frecuente.

Atresia rectal o
estenosis
En esta anomalía rectal del del ano es de
la conformación
aspecto normal Aqui el recto esta cerrado por completo
1 o 2 cm por encima del [Link] la estenosis en
cambio ,existe una comunicación recto-anal filiforme.
 Mujeres
➔ MAR con fistula
Perineal
➔ MAR con fistula
Vestibular
➔ MAR sin fistula
➔ MAR con fístula recto
vaginal
➔ Atresia Rectal
➔ Mar complejaMAR con
➔ Cloaca fistula
Perineal
La fistula esta
ubicada
entre la orquilla
cuntanea vulva y el
esfinter anal
externo(perine)
Buen pronostico.
MAR con fistula
Vestibular

Más frecuente
El recto se se abre en el
vestíbulo de los genitales
que es el espacio existente
entre el himen y la piel
perineal.
CUADRO
CLINICO
Signos y síntomas e
interacción cronológica
DIAGNÓSTI
CO
●
●
Historia Clinica
Distensión abdominal,con evidencia de salida
de meconio por algún pequeño orificio(con
fístula),sin salida de meconio(sin fístula)
● Examen radiológico
● Ultrasonográfico
● Examen de orina y prequirúrgicos

Radiografía en decúbito
ventral,con elevación de la
pelvis
TRATAMIENT
O
Medidas Generales y preventivas Terapeutica

● Mantener al R.N en ayuno A) ETAPA

● Colocar una sonda orogástrica a gravedad NEONATAL:
para descomprimir el estómago ● Anoplastia en las MAR con fístula recto-
● Cateter central de inserción periférica(PICC) perineal,fístula rectovestibular(dependiendo la
experiencia del cirujano)sin colostomia
para nutrición parenteral en caso de fístula ● Colostomía derivativa y protectora en MAR(excepto las
perineal mencionadas arriba)tto correctivo después de los 4 meses de
● Vía periférica:Hidratación edad.
● Iniciar Antibiotico profilactico:
En
Colostomia:ampicilina+aminoglucosido
En Anoplastia:
aminoglucosido+metronidazol
● Monitorización del estado del paciente
● Información de los padres y
firma de consentimiento
informado
● Riesgo quirúrgico(por
neonatologia y cardiologia)
B) Etapa Lactante
La corrección definitiva se hace después de los 4
meses de edad,en px con MAR colostomizados

Colostograma distal a ➔ Determinar presencia de

Previo a la la alta presión fístula
cirugia: ➔ Altura del saco rectal
➔ Longitud del cavo distal

➔Anorrectoplastia sagital posterior

Tecnica Según el tipo ➔Descenso colónico+anorrectoplastia
de MAR sagital posterior(ARPSP)
quirurgica ➔ Descenso colónico video asistido
+ARPSP
Restitución del Cuando el px haya terminado su
tránsito programa de dilataciones anales
postoperatorias(8 a 12 semanas )
intestinal

Cabo proximal a la pared y crear su

Colostomia fistula con cabo distal)se realizará en px
con con malformaciones sin fistula
visible,
Anorrectoplastia sagital
posterior
 POST OPERATORIO

COLOSTOMIZADO

● NPO por 6h ANORRECTOPLASTIA CON

● Antibioticoterapia COLOSTOMIA
● Analgesia: Clonixinato de lisina,paracetamol
● Valora la coloración de la mucosa intestinal
● Observar la presencia de
sangrado,edema,prolapso. ● NPO por 6h
● Elegir el sistema colector de acuerdo a ● Anbioticoterapia(continuación)
cada ostomia. ● Analgesia
● La piel debera higienezarse con abgua tibia ● Mantener sonda uretral x 7 d en caso de
y debe estar seca para la bolsa de uretroplastia
colostomia. ● Limpieza perineal,cobertura con neomicina

ANOPLASTIA SIN
COLOSTOMIA
● NPO por 5 d
● Nutrición parenteral total depende del
estado del px
● Antibioticoterapia(continuación)
● Analgesia:Clonixinato de
lisina/paracetamol
● Limpieza perineal
constante,mantener sequedad y
 EFECTOS
ADVERSOS

● Evisceración por puente

cutáneo de colostomía
● Prolapso de ostoma proximal
● Dermatitis periostomales CRITERIOS DEL ALTA
● Megarecto
● Retracción del colon
descendido ● Tolerancia oral
● Estenosis de ostoma adecuada
proximal ● Buen funcionamiento
del tránsito intestinal
● Buen funcionamiento
SIGNOS DE ALARMA de ostoma
● Neonato en buen
● Obstrucción intestinal estado
● Evisceración intestinal