MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
DRA. MILAGROS YANINA MALLMA GOMEZ
INTRODUCCIÓN
• Es una enfermedad cardíaca genética
común reportada en poblaciones a nivel
mundial.
• Prevalencia en la población general de
1:200-1:500
• Heredado en un patrón autosómico
dominante.
• La distribución de la MCH es igual por
sexo.
• La hipertrofia sintomática se ha
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febrero
estimadode 2022,en
79 (4) 372–389.
<1:3000 adultos en los
DEFINICIÓN
Hipertrofia del ventrículo izquierdo (HVI) en ausencia de otra enfermedad
cardiaca, sistémica o metabólica capaz de producir la magnitud de
hipertrofia.
Dx clínico en adultos:
• Ecocardiografía 2D o RMC: espesor máximo
de pared al final de la diástole de ≥15 mm en
cualquier parte del ventrículo izquierdo.
• 13-14 mm puede ser diagnóstica en
familiares de un paciente con MCH o con una
prueba genética positiva.
• Puntuación z > 2,5 en niños asintomáticos sin
antecedentes familiares.
• Niños con MCH definitiva: antecedentes
familiares o una prueba genética positiva, una
puntuación z > 2.
Ommen S, Mital S, Burke M, et al. Guía 2020 AHA/ACC para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con miocardiopatía
hipertrófica. J Am Coll Cardiol. 2020 dic, 76 (25) e159–e240.
ETIOLOGIA
70% producida por
mutación que afecta al
sarcómero
Heart failure in cardiomyopathies: a position paper from the Heart Failure Association of the European Society of
Cardiology. European Journal of Heart Failure (2019)
FISIOPATOLOGIA
• Obstrucción del
TSVI
• Disfunción
diastólica
• Insuficiencia mitral
• Isquemia
miocárdica
• Disfunción
autonómica
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tratamiento de pacientes con miocardiopatía hipertrófica. J Am Coll Cardiol.
EVALUACIONES INICIALES Y DE SEGUIMIENTO
EVALUACIONES INICIALES Y DE SEGUIMIENTO
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PERFIL CLINICO
Solo el 10 % de los pacientes
con MCH experimentan más de
una de estas vías adversas.
Maron B, Desai M, Nishimura R, et al.
Diagnóstico y Evaluación de la Miocardiopatía
Hipertrófica. J Am Coll Cardiol. febrero de
PRUEBAS NO INVASIVAS: ECOCARDIOGRAFIA
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PRUEBAS NO INVASIVAS: ECOCARDIOGRAFIA
Maron B, Desai M, Nishimura R, et al. Diagnóstico y Evaluación de la Miocardiopatía Hipertrófica. J Am Coll Cardiol.
PRUEBAS NO INVASIVAS: ECOCARDIOGRAFIA
PRUEBAS NO INVASIVAS: RESONANCIA MEGNETICA
CARDIACA
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MONITOREO DEL RITMO CARDIACO
ANGIOGRAFÍA Y EVALUACIÓN HEMODINÁMICA INVASIVA
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EVALUACIÓN Y PREVENCIÓN DE RIESGOS DE MUERTE SUBITA (SCD)
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EVALUACIÓN Y PREVENCIÓN
DE RIESGOS DE MUERTE
SUBITA (SCD)
Selección de pacientes para implante
de DAI
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diagnóstico y tratamiento de pacientes con miocardiopatía
hipertrófica. J Am Coll Cardiol. 2020 dic, 76 (25) e159–e240.
GUÍA EUROPEA 2014
Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
MANEJO SINTOMÁTICO DE LA MCH OBSTRUCTIVA
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MANEJO SINTOMÁTICO DE LA MCH OBSTRUCTIVA
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TRATAMIENTO INVASIVO DE MCH OBSTRUCTIVA
SINTOMATICA
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MANEJO DE MCH NO OBSTRUCTIVA CON FE CONSERVADA
• Angina de esfuerzo o disnea: bloqueadores beta o BCC no dihidropiridínicos(I).
• Diuréticos VO cuando la disnea de esfuerzo persiste a pesar del uso de Bb o BCC no
dihidropiridínicos (2a).
MANEJO DE MCH Y FIBRILACIÓN AURICULAR
• MCH y FA clínica se recomienda anticoagulación con ACOD como 1° línea y AVK
como 2° línea, independiente del CHA2DS2-VASc (I) .
• MCH y FA subclínica (detectada por dispositivo cardíaco): se recomienda la anticoagulación,
independiente del CHA2DS2-VASc(I).
• Control de frecuencia: betabloqueantes, verapamilo o diltiazem (I).
• MCH y FA mal tolerada: control del ritmo con cardioversión o fármacos antiarrítmicos (2A).
• MCH y FA sintomática: control del ritmo con ablación con catéter puede ser eficaz (2A).
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MANEJO DE MCH Y ARRITMIAS
VENTRICULARES
• MCH y arritmias ventriculares sintomáticas o descargas recurrentes de DAI a pesar del uso
de Bb, se recomienda la terapia con antiarrítmicos: Amiodarona, Dofetilida, Mexiletina y
Sotalol (I).
• MCH y TV monomórfica sostenida sintomática recurrente, o descargas recurrentes de DAI a
pesar de la programación óptima del dispositivo, y antiarrítmicos es ineficaz, la ablación con
catéter puede ser útil para reducir la carga de arritmia (2A).
MANEJO DE MCH E IC AVANZADA
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CONSIDERACIONES DE ESTILO DE VIDA
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GRACIAS
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