LUPUS ERITEMATOSO
El lupus es una enfermedad crónica (a largo plazo)
que puede provocar inflamación (hinchazón) y dolor
en cualquier parte del cuerpo. Es una enfermedad
autoinmune, lo cual significa que su sistema
inmunológico ataca el tejido sano (el tejido es con lo
que están hechos nuestros órganos). El lupus ataca
con mayor frecuencia la piel, articulaciones y
órganos internos, como por ejemplo, los riñones o
pulmones
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
• El LES afecta fundamentalmente a
mujeres jóvenes (relación mujeres:
hombres de 9:1) desde la adolescencia
hasta la quinta década de la vida pero
puede aparecer a cualquier edad
(durante la infancia o durante la tercera
edad).
• El LES puede afectar a diversos grupos
étnicos, pero aquellos de raza afro-
americana y los asiáticos tienen un
riesgo más elevado de desarrollar la
PATOGÉNESIS
La patogénesis del LES sigue sin conocerse. Lo
que está claro, es que participan diversos
Factores.
• Factores genéticos
• Factores ambientales
• Factores hormonales
• Alteraciones en la activación de las células B,
disfunción de las células T, alteraciones en la
apoptosis y un desequilibrio en el balance de las
citoquinas
EPIDEMIOLOGIA
En los Estados Unidos, alrededor de 1.5 millones de personas
padecen de lupus; y anualmente se reportan alrededor de 16,000
nuevos casos. Personas de todas las edades, géneros, razas o
grupos étnicos pueden padecer de lupus. Sin embargo, algunas
personas presentan un riesgo mayor que otras, incluyendo:
• Mujeres entre 15 y 44 años
• Ciertos grupos raciales o étnicos, incluyendo gente
afroamericana,
asiático-americana, hispana/latina, indígena americana o isleña
del pacífico
• Personas con familiares con lupus u otra enfermedad
autoinmune
EPIDEMIOLOGIA
En los Estados Unidos, alrededor de 1.5 millones de personas
padecen de lupus; y anualmente se reportan alrededor de 16,000
nuevos casos. Personas de todas las edades, géneros, razas o
grupos étnicos pueden padecer de lupus. Sin embargo, algunas
personas presentan un riesgo mayor que otras, incluyendo:
• Mujeres entre 15 y 44 años
• Ciertos grupos raciales o étnicos, incluyendo gente
afroamericana,
asiático-americana, hispana/latina, indígena americana o isleña
del pacífico
• Personas con familiares con lupus u otra enfermedad
autoinmune
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Para la clasificación de un
PERSPECTIVA
paciente como afectado de HISTÓRICA
LES se requiere la
presencia, simultánea o
progresiva,
de cuatro de los once
criterios. Es importante
remarcar que estos criterios
son clasificatorios, pero
no deben reemplazar el
proceso diagnóstico ante la
sospecha del LES ni
tampoco el inicio del trata-
miento adecuado, aun
cuando no se cumplan los
cuatro criterios.
Para la clasificación de un paciente como afectado de LES se requiere la presencia, simultánea o
progresiva,
de cuatro de los once criterios. Es importante remarcar que estos criterios son clasificatorios, pero
no deben reemplazar el proceso diagnóstico ante la sospecha del LES ni tampoco el inicio del trata-
miento adecuado, aun cuando no se cumplan los cuatro criterios.
ARTRITIS
REUMATOIDEA
ETIOPATOGENIA
si bien se sabe que en la artritis reumatoidea participan
reacciones autoinmunitarias, la causa precisa se desconoce
Antígeno desencadenante y base genética predisponente
Las células proliferan y estimulan a las células plasmáticas,
secretoras de anticuerpos
Interleucina 2, interleucina 4, interferón gamma, factor inhibidor,
factor quimiotáctico y factor inhibidor de los leucocitos
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la artritis reumatoide es
aproximadamente de 1%
Las mujeres son más afectadas frecuentemente que los
hombres
Incrementa con la edad en personas entre 35 y 50 años
TIPOS DE ARTRITIS REUMATOIDEA
✦ Artritis por cristales
✦ Infecciones bacterianas
✦ Artritis psoriásica
✦ Artritis reactiva
✦ artritis reumaticas
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Articulaciones sensibles, calientes e hinchadas.
Rigidez articular
Cansancio
Fiebre
Pérdida de apetito
FACTORES DE RIESGO
Edad
Antecedentes familiares
Tabaquismo
Sobrepeso
COMPLICACIONES
Osteoporosis
Nódulos reumatoides
Sequedad en los ojos y
boca
Composición anormal del
cuerpo
Enfermedad pulmonar
Infecciones
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la artritis reumatoide se basa ante todo en el juicio o
criterio clínico, puesto que aún no se cuenta con una prueba que establezca
con certeza el padecimiento de la enfermedad
En cuanto a las
exploraciones radiológicas,
suelen solicitarse:
Pruebas y exploraciones
complementarias Radiografía
Ecografía
La resonancia magnéticas
Dermatomiosit
is
¿Que es?
• Enfermedad autoinmune que afecta
fundamentalmente la piel y al tejido muscular de
tipo estriado.
• Miopatía inflamatoria
Clasificación
TIPO CARACTERISTICAS
DM CLASICA Manifestaciones cutáneas compatibles con
dermatomiositis con evidencia de debilidad muscular
proximal durante los primeros 6 meses desde la
afectación cutánea.
DM CLINICAMENTE
AMIOPATICA Engloba las siguientes dos formas;
DM HIMIOPATICA Manifestaciones cutáneas durante 6 meses sin evidencia
clínica o de laboratorio miopatía
DM HIMIOPATICA Manifestaciones cutáneas sin debilidad muscular subjetiva
durante mas de 6 meses
DM JUVENIL Dermatomiositis de cualquier tipo que aparece antes de
los 18 años
¿A quien afecta?
Distribución universal
Raza caucásica
Dos veces mas frecuente en mujeres que
en hombres.
¿Es frecuente?
4 a 6 casos al año por cada millón de habitantes
[Link]
100%
80%
60%
[Link]
40%
20%
0%
1x10´6 5x10´5 1x10´5
¿ Como y por que se
produce?
Causa desconocida
Trastornos autoinmunitarios
Factores genéticos y ambientales
¿Qué síntomas produce?
Manifestaciones musculares:
a. Debilidad y dolor
Manifestaciones cutáneas:
a. En la cara se identifica una erupción color violáceo
(Heliotropo)
En la región cervico-Dorsal se aprecia el
signo de Chal.
En las manos se aprecia las pápulas de
Gotton.
¿ Como se diagnostica?
1. Análisis de sangre
2. Electromiografía
3. Biopsia del tejido
4. Radiografía de tórax
POLIMIOSITIS
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Infamación muscular crónica
Debilidad muscular
¿A quien afecta?
Adultos entre 30 y 60 años.
Afroamericanos.
En las mujeres es mas frecuente.
¿Es frecuente?
• Poco frecuente.
• Afecta 7 personas por cada 100.000
habitantes.
¿Cómo y Por que se
produce?
o Causa desconocida.
o Trastornos autoinmunitarios
o El riesgo de padecer polimiositis una
persona es mayor si coincide con Lupus,
Artritis Reumatoide, Esclerodermia.
¿Qué síntomas produce?
• Enfermedad sistémica
• Debilidad muscular y la alteración de la
sensibilidad.
• Debilidad muscular (Tronco, cadera,
muslos, hombros, brazos y cuello)
• Perdida de fuerza afecta de manera
simétrica.
• Fiebre, fatiga, dolores articulares, perdida
de peso y apetito
Complicaciones asociadas a la
poliomielitis se encuentra:
• Disfagia
• Neumonía por aspiración
¿Cómo se diagnostica?
Análisis de sangre
Electromiografía
Resonancia magnética
Biopsia del tejido muscular
Rx de tórax
Esclerodermia
¿Qué
es?
La esclerosis sistémica es una
enfermedad que afecta al tejido
conectivo, cuya etiología es
desconocida, está caracterizada por
cambios degenerativos y fibrosis en la
piel, las articulaciones, los órganos
internos, y por alteraciones en los
vasos sanguíneos.
Sobreproducción de colágeno en La esclerosis sistémica se puede
diversos tejidos. Se producen dividir en; esclerosis sistémica
hinchazón, y coloración azulada de los difusa y limitada o síndrome de
dedos de las manos, daños en el CREST.
sistema gastrointestinal, en los
pulmones, en el corazón o en los
riñones.
Etiología
La etiología de la Esclerodermia, no se
conoce todavía, pero en ella intervienen
mecanismos inmunológicos, lesiones
vasculares y la activación de fibroblastos.
Se han formulado dos hipótesis con
respecto a su patogenia: hipótesis
vascular e hipótesis inmunitaria.
Uno de los primeros acontecimientos que
preceden a la fibrosis en la esclerodermia es
la lesión vascular que afecta a arteriolas y
capilares de la piel, tracto GI, riñones, etc.
Se ignora el factor que desencadena la
lesión endotelial, proponiéndose factores
inmunitarios y no inmunitarios.
Etiopatogenia
Fisiopatologí
En la Esclerodermia enaun comienzo se produce
enfermedad microvascular.
• Se produce fibrosis de la íntima.
• Dilatación y destrucción de los capilares.
• Lesión endotelial (factor VIII).
• Aumento de la activación plaquetaria (desencadenando
fibrosis periadventicial).
• Estenosis de la microvascularización provocando
Clasificación
LOCALIZADA (Morfea)
En Gotas
En Placas
En Placas Generalizada
Lineal
Panesclerótica Incapacitante de la Infancia
SISTEMICA
Clasificación
Morfea en Placa Morfea en Gota
Morfea Panesclerótica
Morfea Lineal
Manifestaciones
clínicas
Cutáneas Sistémicas
Esclerosis: lesión Afectación visceral:
elemental -esofagitis
-insuf. Renal
Hiperpigmentación (difusa (hipertensión)
o localizada), Hipocromía -arritmias
-disnea
Cicatrices puntiforme de
pulpejos (“Mordedura de Aparato digestivo
rata”) (especialmente esófago)
Telangiectasias Afectación pulmonar
(fibrosis progresiva del
Trastornos vasomotores intersticio pulmonar)
Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud
Las personas con este trastorno tienen
crisis que provocan un estrechamiento
de los vasos sanguíneos. Cuando eso
ocurre, la sangre no puede llegar a la
superficie de la piel y las áreas
afectadas se vuelven blancas y
azules. Cuando el flujo sanguíneo
regresa, la piel se enrojece y tiene una
sensación de palpitación o de
Diagnóstico de laboratorio Diagnóstico
enfermedaddiferencial
• Hemograma
• mixta del tejido
• VSG
conectivo, escleroderma Buschke,
• PCR
difusa fascitis eosinofílica, la
• Factor reumatoideo
artritis reumatoide juvenil, y la
• Anticuerpos contra
dermatomiositis juvenil.
centrómeros
• Capilaroscopia
• Rx articular
• EKG
Tratamiento
• Cuidado de la piel
• Farmacológico:
-Calcioantagonistas,
-Bosentán, (ulceras cutáneas)
-Pentoxifilina