MALFORMACIONES
RENALES
Residentes de Pediatría III año
Dra. Ana Alicia Cortez.
Dr. Gustavo J. Laguna.
Dra. Xochilth Martínez.
Dra. Ana Francis Rocha.
Dr. Juan C. Maradiaga.
INTRODUCCION
La frecuencia de malformaciones del A. Urinario es
difícil de precisar, debido a que muchas anomalías son
clínicamente sintomáticas y no se descubren hasta muy
tarde , e incluso de forma casual con motivo de estudios
radiológicos o en estudios necrósicos. Para ambos sexos
es la misma incidencia.
Cabe distinguir tres grandes grupos:
Las localizadas a nivel Renal.
Las malformaciones Quisticas (separadas por su gran
interés y complejidad.
Las de las vías urinarias.
Malformaciones Renales. Clasificación
Se pueden agrupar según se trate la anomalía.
Anomalías de numero:
Agenesia renal( uni/bilateral)
Riñones supernumerarios
Anomalías de posición:
Mal rotación renal.
Ectopia renal.
Ptosis renal.
Anomalías de la forma:
Riñón en herradura.
Fusión renal.
Continuación.
Anomalías de Tamaño:
Hipoplasia renal simple.
Hipoplasia renal segmentaria.
Hipoplasia renal con displasia.
Hipoplasia renal con displasia quistica.
Nefronoptisis juvenil.
Oligomeganefronia.
Anomalías de lobulacion:
Riñón Fetal.
Anomalías quisticas renales:
Displasias renales quisticas.
Enfermedad Poliquisticas.
Quistes medulares.
Quistes corticales.
Malformaciones de vías urinarias
Malformaciones de pelvis:
Duplicidad de pelvis y ureteral.
Malformaciones de uréteres:
Ectopias ureterales.
Megaureter idiopatico.
Anomalías de la unión ureteropielica.
Ureterocele
Reflujo vesicoureteral.
Malformaciones de la vejiga y uretra.
Extrofia vesical.
Anomalías de formación.
Válvulas de uretra posterior.
Fístulas congénitas vesico-vaginales.
Malformaciones Renales de Numero
Agenesia Renal:
Ausencia de uno o ambos riñones, Puede ser unilateral
o bilateral.
La bilateral es incompatible con la vida y en la
unilateral el riñón contralateral compensatorio se
hipertrofia.
Generalmente son asintomático y en ocasiones pueden
acompañarse a malformaciones de genitales internos.
Riñones supernumerarios:
Poco frecuentes, generalmente son deformes, ectopicos
y a veces fusionados. En ocasiones son normales y
otras veces altamente patológicos requiriendo su
extirpación.
Malformaciones Renales de Posición
Malrotacion Renal:
Generalmente se debe al eje vertical. Puede
confundirse con estasis pielica.
Ectopia Renal:
Riñones fuera de su posición normal.
Puede ser directa (del mismo lado) y cruzada
(lado contrario).
De acuerdo a su situación puede ser pelviana,
sacra o intratoracica.
Se asocia a agenesia renal contralateral así como
anomalías genitales, mas común en el lado
izquierdo.
Malformaciones Renales de Posición
Ptosis Renal:
Es el descenso del riñón en la misma línea
vertical.
Puede predisponer a infecciones.
Malformaciones Renales de Forma
Riñón en Herradura:
Es la fusión de ambos riñones por el polo inferior o
superior mediante un istmo que puede ser
voluminoso, vascularizado, escaso y fibroso.
Se acompaña de malrotacion de la pelvis y cálices.
Mas frecuente en sexo masculino, puede ser
asintomático y producir hematuria, hidronefrosis,
litiasis, dolor lumbar e infecciones.
Fusión Renal:
Se une a ectopia renal cruzada, los 2 riñones se
encuentran fusionados intraparenquimatosamente.
Se manifiesta por ITU, litiasis generalmente de uréter,
HTA y puede coexistir con RVU.
Malformaciones Renales de Tamaño
Riñón aplasico:
Pequeño nódulo de tejido fibroso, no funcional.
Hipoplasia Renal:
Disminución de volumen, peso y talla del riñón.
Se debe a una alteración en la embriofetopatia
congénita.
Existen 6 tipos:
Hipoplasia renal simple (riñón en miniatura,
asintomático e histológicamente normal)
Malformaciones Renales de Tamaño
Hipoplasia Renal segmentaria (riñón de Ask-Upmark):
Unilateral, puede evolucionar a HTA e Insuficiencia
Renal Crónica.
Hipoplasia Renal con Displasia:
Se asocia a malformaciones del aparato urinario.
Aparece con frecuencia ITU recurrente. Puede
evolucionar a Insuf. Renal Crónica.
Hipoplasia Renal con Displasia Quística:
Es el riñón multiquistico, constituido por quistes sin
parénquima o con muy escasa cantidad del mismo, la
pelvis renal y cálices están ausentes y uréter atrésico.
Función renal abolida o inexistente.
Malformaciones Renales de Tamaño
Nefronoptisis Juvenil:
Puede asociarse a anemia, signos y síntomas
de insuficiencia glomérulo tubular.
Oligomeganefronia:
Son hipoplasias bilaterales, riñones muy
pequeños con el 20% de nefronas
(hipertrofiadas).
Malformaciones Renales de Lobulacion
Riñón Fetal:
Se caracteriza por un órgano lobulado con
corteza y medula aumentada de tamaño, con
pelvis pequeña.
No tiene sintomatología ya que es un órgano
funcionalmente normal.
Malformaciones Quisticas Renales
Displasia Renal Quística:
Alteración congénita que modifica la estructura normal del
riñón. (riñón multiquistico).
El bilateral es incompatible con la vida.
Enfermedad Poliquistica: Tiene 2 formas
Forma Infantil tipo I de Potter, se caracteriza por presentar
múltiples quistes a nivel cortical, con dilatación tubular.
En US prenatal se puede ver oligohidramnios con grandes
riñones ecogenicos .
En neonato se presenta como Síndrome tumoral abdominal
con nefromegalia bilateral y hepatoesplenomegalia, con
distres respiratorio. HTP e Insuf. Renal en todos los
casos.
Malformaciones Quisticas Renales
Forma Adulta tipo III de Potter, se caracteriza por
presentar hematuria, dolor e HTA.
Puede evolucionar a Insuf. Renal y se asocia a
poliquistosis hepática.
Quistes Medulares: (Sind. De Cacchi-Ricci)
llamado también como ectasia canalicular
precalicial o Riñón en esponja, los quistes son
en los cálices hasta la pirámide afectando toda la
medula renal o parte de ella, pero no la cortical.
Urografía “ imagen en ramos de flores”
Malformaciones Quisticas Renales
Quistes Corticales:
Pueden ser solitarios o múltiples.
La mayoría de las veces es asintomático.
Mas frecuente en adultos y en niños mayores de 5 años.
Generalmente no se comunica con las vías urinarias.
Quistes Multiloculados, estos histológicamente son
parecidos al tumor de Wilms, se presenta como
tumoración abdominal acompañada de hematuria.
Enfermedad Microquistica, se presenta como Síndrome
Nefrotico congénito (edema, abombamiento
abdominal y proteinuria).
Malformaciones de vías urinarias.
Malformaciones de pelvis. Destacan los defectos de
división de la misma, que pueden ir o no acompañados
también de alteraciones del uréter. La mas corriente es la
duplicidad pélvica y ureteral por ramificación prematura
del muñón ureteral embrionario, formando cada rama una
pelvis parcial. Es mas frecuente en niñas que en varones; en
estas puede presentar la abocadura ectopica del uréter en la
vagina. Existe Duplicidad Parcial y Duplicidad Completa
el diagnostico se hara inicialmente por ecografias y
posteriormente por urografia intravenosa y en ocasiones
obliga a otras exploraciones como la cistografia o
cistoscopia.
Malformaciones de uréteres
Entre sus anomalías mas frecuentes deben destacarse las
ectopias ureterales, las cuales se presentan cuando
aboca en un lugar que no sea la vejiga (niñas hacia la
vagina, niños hacia la uretra prostática) .
El megaureter Idiopatico esta motivado por una alteración
nueromuscular en su totalidad o porción distal, que
secundariamente origina una falta de peristaltismo, con
el consiguiente estasis de orina. El ureterocele es la
dilatación quistica del extremo inferior del uréter, que
hace prominencia en la vejiga.
Reflujo vesicoureteral
Es el flujo retrogrado de la orina desde la vejiga hasta el
uréter es un hallazgo anormal y es debido a una alteración
en la unión uretero-vesical. Dicha unión tiene dos funciones
importantes: permitir el flujo adecuado de la orina desde los
uréteres hacia la vejiga y prevenir el reflujo hacia los
uréteres. Es un “hallazgo radiológico”.
Los factores que constituyen mecanismo antirreflujo son:
Longitud y oblicuidad del uréter intravesical.
Adecuado anclaje del uréter en el trígono.
Morfología del meato ureteral.
Movilidad del uréter intravesical en la pared de la vejiga .
Normal funcionamiento del detrusor y oportuna actividad
peristáltica del uréter extravesical.
Clasificación del RVU (Dwoskin y Perlmutter)
Grado I: Sin dilatación del sistema uretero-
pielo-caliciar.
Grado II: Reflujo a uréter, pelvis y cálices
( faltando signos de dilatación y pielonefritis)
Grado III: Igual al grado II, pero con signos
radiológicos de pielonefritis.
Grado IV: Dilatación ureteropielocaliciar y
pielonefritis.
Grado V: Dilatación pieloureteral
(hidronefrosis), Tortuosidad ureteral
(dolicomegaureter) o ambos
(ureterohidronefrosis)
Asociaciones del RVU
Reflujo e inflamación.
Reflujo e ITU.
Reflujo y uréter intravesical corto.
Reflujo y extravescalizacion del uréter.
Reflujo e hidronefrosis.
Reflujo y obstrucción.
Reflujo en uréteres dobles.
Reflujo en uréteres ectopicos y ureterocele ectopico.
Reflujo con displasia renal.
Reflujo y megavejiga.
Reflujo y extrofia vesical.
Reflujo y vejiga nuerogenica.
Reflujo yatrogenico.
Cese espontaneo de reflujo.
Malformaciones de la vejiga y uretra.
Extrofia vesical. Es una de las anomalías mas
graves y además puede ir acompañada de otras
malformaciones (agenesia renal, riñón en herradura,
epispadias). Las anomalías de formación, se trata
principalmente de duplicidad o presencia de un
septum en su interior, se manifiesta por dificultad
para la micción y signos frecuentes de infección
urinaria o asintomáticas. Las válvulas de uretra
posterior, entran en el grupo de las malformaciones
obstructivas de la uretra, la repercusión sobretodo el
aparato urinario es muy grave con gran dilatación
de vejiga, uréteres, pelvis y cálices renales. Las
fistulas congenitas vesicovaginales son de escasa
frecuenciay van asociadas a otras malformaciones.