NOMBRE DE LA UNIDAD DE APRENDIZAJE
ACALASIA
GENERALIDADES
• La acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica,
caracterizado por una relajación incompleta del esfínter
esofágico inferior (EEI) y un peristaltismo aberrante en el
cuerpo esofágico.
• El grupo etario más afectado está entre 30 y 60 años.
• Tiene una incidencia y prevalencia anuales de 1,63/100 000 y
10,82/100 000, respectivamente.
GENERALIDADES
• Se estimó que aproximadamente el 27-42% de los
pacientes con acalasia solían ser diagnosticados
erróneamente debido a sus síntomas superpuestos,
como acidez estomacal y dolor torácico.
• Sin embargo, los informes más recientes sugieren una
mayor prevalencia, que podría ser el resultado de la
mejora de las herramientas diagnósticas.
FISIOPATOLOGÍA
• En circunstancias fisiológicas normales, las neuronas
inhibidoras del plexo mientérico son las responsables
de garantizar una adecuada relajación del EEI.
• Una coordinación normal de los músculos lisos
circulares y longitudinales del esófago.
• Inicialmente ocurre la degeneración del plexo
mientérico, después hay alteración en la relajación
gastroesofágica y en el peristaltismo del cuerpo
esofágico.
FISIOPATOLOGÍA
• La neurodegeneración se define como la pérdida selectiva
de neuronas inhibidoras en el plexo mientérico del esófago
distal.
• Reducción drástica de mediadores importantes implicados
en la liberación y transmisión de estas neuronas.
• Estos mediadores incluyen óxido nítrico (NO), péptido
intestinal vasoactivo (VIP) y células intersticiales de Cajal
(ICC).
FISIOPATOLOGÍA
El NO, el principal neurotransmisor inhibidor que conduce a la
relajación del plexo de Auerbach, es producido
predominantemente por la óxido nítrico sintasa neuronal
(nNOS).
El número de células nNOS positivas en el EEI fue
significativamente menor en los pacientes con acalasia que en
los controles.
El VIP es un neuropéptido fundamental liberado por las
neuronas inhibidoras que provoca la relajación de la pared
esofágica distal y del EEI.
FISIOPATOLOGÍA
• Aggestrup y co. Examinó los nervios que contenían VIP en
la parte inferior del esófago en pacientes con acalasia y
controles, y se encontraron notablemente menos fibras
nerviosas inmunorreactivas VIP en el músculo liso de los
pacientes.
• Las ICC son las células originadas por mesénquima que se
encuentran dentro y alrededor de la muscular en el tracto
gastrointestinal.
• Además de servir como marcapasos, también participan en
la transferencia de neurotransmisores, como la sustancia P,
el transportador vesicular de acetilcolina y la nNOS.
FACTORES PRECIPITANTES
Anomalías Genéticas
Infección viral
Inflamación e Inmunidad
CUADRO CLÍNICO
DISFAGIA
REGURGITACIÓN
Sutil al inicio
DOLOR TORÁCICO
Progresiva de A los pocos minutos
sólidos a líquidos de las comidas Relacionados o no
Síntoma más Alimentos no con las comidas
común digeridos 50% de los
75% acides gástrica pacientes
Algunos no
desaparece
0.5 a 1% de los
pacientes
99% de los
pacientes
SÍNTOMAS PULMONARES
DIAGNÓSTICO
• Los trastornos malignos u otros trastornos esofágicos
benignos pueden imitar la presentación inicial de la acalasia
esofágica.
• De hecho, la disfagia y la regurgitación con pérdida de peso
pueden ser los síntomas de presentación de problemas
estructurales del esófago, incluidas estenosis y
enfermedades neoplásicas del esófago
• Los pacientes con acalasia son diagnosticados tardíamente,
con un promedio de demora de cinco años; hasta el 36,8 -
50 % son manejados inicial mente como una ERGE.
Radiografía de vías digestivas altas
TRAGO BARITADO:
• Barato y muy disponible.
• Incrementa la sospecha
diagnóstica.
• Permite establecer un
tratamiento quirúrgico.
• Signo de “pico de pájaro”
• Signo de “cola de ratón”
Manometría esofágica de alta resolución
• Se considera el “patrón de oro” para el diagnóstico de la acalasia.
• Se basa principalmente en el análisis de tres parámetros: la presión
integrada de relajación (IRP), la presión integral contráctil (DCI) y la
latencia distal (DL).
• La IRP es la presión promedio más baja en el EEI durante la
deglución y se toma por cuatro segundos.
• La DCI es el índice de intensidad contráctil de la presión esofágica,
calculado a través de la amplitud, la duración y extensión de la
contracción esofágica distal.
• La DL es la medida de tiempo desde la apertura del esfínter esofágico
superior (EES) inducida por la deglución, hasta la llega da de la
contracción esofágica.
Esphagogastroduodenoscopia
• La endoscopia tiende a ser la investigación inicial para los pacientes
con disfagia, principalmente para excluir neoplasias malignas o
esofagitis eosinofílicas.
• Utilidad es limitada en el diagnóstico temprano de la enfermedad.
TRATAMIENTO
Tx MÉDICO ENDOSCÓPICO QUIRÚRGICO
FARMACOLÓGICO
Se basa en el uso de relajantes musculares que pueden actuar a nivel
del EEI.
Los más usados son los nitratos, los bloqueadores de los canales de
calcio y, más recientemente, los inhibidores de la fosfodiesterasa 5.
Logran reducir la presión del EEI en un 30-60 %.
El efecto de estos medicamentos proporciona un beneficio
sintomático, pero no son tratamientos a largo plazo.
Tratamiento endoscópico
Consiste en la aplicación de toxina botulínica mediante inyección o la
dilatación neumática.
La toxina botulínica A es una neurotoxina que reduce la acetilcolina de las
terminaciones nerviosas; se inyecta en el EEI bajo visión endoscópica
directa, causando la relajación del esfínter.
El procedimiento tiene bajo riesgo y su respuesta es rápida, con tasas de
éxito superiores al 90 %, sin embargo, su eficacia disminuye a largo plazo.
Tratamiento endoscópico
La dilatación neumática se realiza con un balón dilatador cilíndrico,
de 30-40 mm, guiado por endoscopia o fluoroscopia, que se ubica
en el EEI generando una ruptura progresiva de las fibras
musculares a este nivel.
Disminuye la disfagia en 60% de los casos durante 3 años
Se recomienda en personas > de 40 años
Después de una segunda o tercera dilatación su eficacia se reduce
a un 35%
Tratamiento quirúrgico
Antes de cualquier cirugía se debe aplicar el índice Eckardt.
Pacientes con un puntaje menor o igual a 3, con una eficacia del
70,8 %
Existen dos alternativas, la miotomía de Heller y la miotomía
endoscópica peroral (POEM).
Tratamiento quirúrgico
La POEM consiste en un procedimiento endoscópico donde se
inyecta solución salina y epinefrina en la capa submucosa, 12-13 cm
proximales a la unión gastroesofágica en la posición de las dos en
punto del reloj.
Realiza un túnel en el espacio submucoso en la pared anterior del
esófago hasta los primeros tres cm del estómago y después de
completar el túnel se seccionan las fibras musculares circulares.
Tratamiento quirúrgico
La miotomía de Heller suele hacerse por vía laparoscópica y consiste
en una sección longitudinal anterior del EEI en una extensión de 2-3
cm en el cardias y de 5-6 cm en el esófago distal.
Este procedimiento debe ir acompañado de una cirugía antirreflujo