SISTEMA
COMPLEMENTO
R2 Blanco
CARACTERÍSTICA
GENERALES DEL SISTEMA
COMPLEMENTO
Definició
n
▶ G rupo de proteínas inactivas en circulación.
▶ Concentración en el plasma es de 3g/L
▶ C onstituye el 15% de la fracción de globulina.
▶ Entre sus funciones al activarse es:
▶ Opsonización, la cual facilita la fagocitosis de
microorganismos o bien la lisis que da lugar a la eliminación de
complejos inmunes.
Nomemclatura del sistema
complemento
Vías de
activación
Vías de activación
▶ Vía clásica
▶ Vía alterna
▶ Vía de las
lectinas
Vía
clásica
Activación del complemento
vía clásica
▶ La vía clásica del
complemento se inicia a
través de:
▶ La unión de C1 al
complejo Ag-Ac a
través de Fc
▶ Una molécula de IgM o
dos de IgG son suficientes
para activar al C1q
Componente C1 del complemento
FUNCIONES DE LAS
PROTEÍNAS DEL
COMPLEMENTO
Cuando el complejo C5bC6C7 se ha depositado
en la membrana celular ocurren alteraciones en
la bicapa lipídica que facilitan la inserción de los
componentes restantes.
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Activación del complemento por la vía alterna. Las pequeñas pero
significativas cantidades de C3b y C3H20 que normalmente se
encuentran en el suero representan un riesgo potencial de daño
tisular
Actividades biológicas del
complemento
▶ Aumento de la permeabilidad vascular: C3a y C 5a
▶ Quimiotaxis: C3a y C 5a
▶ Opsonización: C3b
▶ Lisis celular: MAC
▶ Eliminación de complejos inmunes: C3b
▶ Ac ción reguladora: C 3b, facilita la cooperación
celular
Actividades biológicas del sistema
del complemento
Diversas actividades biológicas que aparecen
conforme se activa El sistema del complemento en
la vía clásica.
Vía de la
lectina
La lectina se enlaza
a moléculas de
manosa
presentes la
en superficie de
microorganismos. Lo
cual activa
proteasas lay
MASP-1
MASP-2 genera s
y el MBL-
complejo MASP1-
MASP2, el cual activa
C4 y C2 para formar el
complejo C4bC2a con
actividad de C3-
convertasa.
• El reconocimiento simultáneo de
los antígenos opsonizados con
C3b por los receptores BCR y CR1
induce señales inhibidoras en las
células B.
• El reconocimiento de los
antígenos opsonizados con C3d
por los receptores BCR y CR2
genera señales activadoras.
• La transformación de C3b en
C3d por el factor I suprime las
señales inhibidoras y refuerza
las señales activadoras, lo que
mejora la respuesta inmunitaria.
Vía de
alterna
Activación de complemento por la vía
alterna.
Funciones de las proteínas
generadas por la vía
alterna del complemento
Complejo de ataque a
la membrana (MAC)
▶ La figura muestra la
formación del complejo
MAC para el ataque a
la membrana y
provocan formación
del poro en la
membrana por las
moléculas del
complemento la lisis.
Las tres vías de activación
del complemento
convergen al nivel de C3.
En la figura se muestrea
que en todos los casos se
generan C3- y C5-
convertasas que aseguran
la activación de C3 y C5, la
producción de C3a y C5a
Efectos
del
complemento
Integridad funcional del
cuerpo
▶ Como primera línea de defensa contra las
infecciones
▶ Es un mecanismo capaz de detectar peligros a
través del reconocimiento de los PAMPS (no propio)
▶ Es un mecanismo capaz de detectar peligros a
través del reconocimiento de células envejecidas o
dañadas
▶ Posee la habilidad de discriminar entre el daño
fisiológico (no hay infamación) y el daño
patológico (hay inflamación)
Inhibidores de las proteínas del
complemento
▶ C1 INH: su deficiencia causa edema angioneurótico hereditario
▶ F1: inhibe a C4
▶ FH: inhibe a C 3; su deficiencia causa
glomeruronefritis membranas tipo II
▶ Proteína S, proteina C D59 y proteínas SP-40: impiden la
formación de MAC
▶ La deficiencia de inhibidores de fracciones de complemento
causa una activación descontrolada que da enfermedad
Infección
▶ En las infecciones agudas y crónicas la
formación de complejos Ag-Ac es altamente
patogénica, ya que a c tivan complemento y
c a usan daño
▶ La deficiencia en la actividad de la opsonización
en la actividad lírica o en la vía de activación de
la MBL está relacionada con la susceptibilidad a
las infecciones piógenas
Activación descontrolada del comple
▶ Síndrome de reacción inflamatorio sistémica
▶ Síndrome de disfunción de órganos múltiples
▶ Síndrome de isquemia por reperfusión
▶ Angiodema
▶ Síndrome de escape capilar
▶ Rechazo agudo o hiperagudo
▶ Vasculitis, nefritis
▶ Enfermedades autoinmunes
▶ Incompatibilidad al biomaterial
Deficiencias hederitarias del
complemento
Pruebas que determinan
concentración y función
del complemento
▶ Cuantifica c ión de C3 y C4 por
nefelomatria
▶ Función del complemento (Vía clásic a )
▶ Función del complemento (Vía alterna)
Prueba de fijación
del complemento
Se utiliza un antígeno conocido, un
suero problema (positivo o
negativo), una fuente de
complemento y el sistema
indicador: eritrocitos de carnero
(GRc) sensibilizados c on
hemolisina (H).
Los GRc no se lisan: la falta de
hemólisis indic a la presencia de
anticuerpo y el diagnóstico es
positivo.
Referencias
▶ Rojas- Espinosa Oscar (2017). Inmunología: De
memoria (4ª edición) México. Editorial
Médica panamericana.
▶ Abbas Abdul K, Linchtman Andrew, Pillai Shiv
(2017) Cellullar and Molecular Inmunology. 9ª
edición.
Estados Unidos. Elsevier.
▶ Salinas-Carmona Mario César (2017). La
Inmunología en la Salud y la Enfermedad. 2ª
edición. México. Editorial Médica
panamericana.