CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
R2. JOYSY ATOCHE HENCKE
PEDIATRÍA
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
Es un defecto del tabique interaurícular que comunica
las dos aurículas permitiendo el flujo sanguíneo entre
ellas.
> frecuencia: la región del foramen oval (alrededor del
70%)
DEFINICIÓN
10- 15% de las cardiopatías congénitas.
CIA (defecto ostium secundum) se produce como anomalía aislada en el
5-10% de las cardiopatías congénitas (CC).
F°: mujer: varon 1:2.
El 30-50% de los niños con CC presentan una CIA como parte de la
cardiopatía.
EPIDEMIOLOG
ÍA: Sd Holt Sd.
Oram Noonam
Sd. Teacher-
Collins
Aumento de cavidades derechas (varía tamaño de la CIA).
Dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas.
Aorta relativamente disminuida de tamaño
PATOLOGÍA
Aspecto
externo
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
3 defectos
Entrada de VCS en AD
Seno venoso
Superior
15% - 30% (+DCE)
Ostium
50-70%. primium
10% Se ubica: FO Ostium
Produce: CC: secundum
I-D
Entrada de VCI en AD
Seno venoso
«síndrome de la cimitarra» Inferior
Asintomáticos
Morfotipo corporal relativamente delgado (<p10)
MANIFESTACIONE
S CLINICAS
S2 intensamente desdoblado y fijo y un soplo sistólico de eyección de
grado 2-3/6.
Qp/Qs > 1.5
EKG: +90 a +180 grados y (HVD) o (BRD)
RADIOGRAFÍ
A DE TÓRAX
ECOCARDIO-
GRAMA
Signos indirectos CC- I-D
• Dilatación: VD, AD, AP
• ↑ velocidad del flujo a través de DEFECTO DEL SENO VENOSO
la válvula pulmonar C IAenprimum.
Localizado
anteroinferior,
VCS. Asocia
El defecto
el tabique
a justo
está
por encim
un retorno
en la porción media
localizado
IA posterosuperior,
C IA secundum. El defecto estáen el debajo
por
a de la parcial
anómalo
del tabique porción
tabique del
localizado interauricular
de entrada
de
orificio de
la VCSDde cada
interauricular.
válvula auriculoventricular
ECOCARDIO-
GRAMA
ANGIOCARDI
O-GRAMA
Tasa global de cierre espontáneo 87%
3 – 8 mm
<3 mm
80%
HISTORIA 100%
NATURAL
>8mm
RARO
Antes 3 meses
• Raro el desarrollo ICC en lactancia. FO PERMEABLE
• CIA grande sin tratamiento ICC e HTP se da en los CIA pequeño: < 5-6mm
adultos 20-39 años y es frecuente en mayores de 40 años. CIA mediano: 5-6 mm
CIA grande: >8mm
FISIOPATOLO
GÍA
Médico
1. No es necesario restringir el ejercicio.
2. Diurético en ICC por su gran tasa de éxito para
cierre.
MANEJO NO QUIRÚRGICO
TRATAMIENT
O DISPOSITIV
O
AMPLATZER
>5<32mm
ICC
ventajas
Qp/Qs>1.5
Post: 81 mg/día de aspirina durante 6 meses
MANEJO QUIRÚRGICO
3-5 años con un cortocircuito significativo (QP/QS>1.5)
ICC que no responde al tto.
Incisión medioesternal
CEC
TRATAMIENT Mortalidad. Fallece menos del 0,5% de los pacientes,
O aunque el riesgo de los lactantes pequeños
y de los que tienen un aumento de la RVP es mayor.
Complicaciones. AC V+ arritmias PO.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Más habitual de CC y supone el 15-20% de estos
defectos, sin contar las que forman parte de las CC
cianóticas.
DEFICIÓN
Trisomia Trisomia
13 18
EPIDEMIOLO Sd. Down
GÍA
PATOLOGÍA
Aspecto
externo
SEPTO DE ENTRADA
PERIMEMBRANOSA
5% - 8%
75 - 80%.
Zona adyacente a válvula Posteriores
aórtica En anillo
M y T forman orifcio tricuspídeo
5% - 20% 5% - 7%
APICAL MÁS FRECUENTE MUSCULAR
Múltiples queso suizo SUBPULMONARES Septo infundibular (tracto
salida VD) debajo de válvula
pulmonar.
Los defectos varían de tamaño y oscilan entre defectos
diminutos sin consecuencias HD a ICC e HTP
PATOLOGÍA El haz de His se relaciona con el cuadrante
posteroinferior de los defectos perimembranosos y con el
Aspecto cuadrante anterosuperior de los defectos musculares de
externo la entrada.
Los defectos de otras partes del tabique no suelen estar
relacionados con el tejido de conducción.
CIV pequeña asintomático y crecimiento normal.
CIV moderada o grande Retraso del crecimiento y del
desarrollo, ↓tolerancia al esfuerzo, las infecciones
pulmonares reiteradas y la ICC (F°: lactancia)
HPT de larga evolución, puede haber antecedentes de
cianosis y un menor grado de actividad.
Síndrome de
MANIFESTACIO Eisenmenger
NES CLÍNICAS
PS del VD
EKG Crecimiento Cav SOPLO 40-75% de
Psistémica
Izquierdas
SISTÓLICO 3° = ICC
EICI UNICO SOPLO INVERSAMENTE PROPORCIONAL
Seguimiento primeros 6 m
RADIOGRAFÍ
A DE TÓRAX
ECOCARDIO-
GRAMA
(CIV) membranosa: se observa debajo de la válvula aórtica, en
el tracto de salida ventricular izquierdo (en la proyección apical
VENTRICUL
O-GRAMA
MEDICO: IECA, diurético x 2 – 4 m
No es necesario restringir el ejercicio en ausencia de
hipertensión pulmonar.
TRATAMIENT Algunas CIV musculares, se puede realizar el cierre no
O quirúrgico con un dispositivo en pacientes seleccionados
cuando el defecto no está demasiado cerca de las válvulas
cardíacas y cuando su acceso quirúrgico es difícil.
CATETERISM
O
CIV perimembranoso
Peso > 5 Kg
CIERRE
QUIRÚRGICO
• Cx en primeros 6 m (ideal: 3-4 m)
• Si hay rspta retrasa cx.
• Max: 18 m después Enf Vascular
Pulmonar (IRREVERSIBLE)
PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO ARTERIOSO
Embrio: 6° arco aórtico
Une porción proximal de rama PI parción distal cayado.
FR: Prematuridad, surfactante, sobrecarga pulmonar
DEFINICIÓN
Cierre funcional : 72 – 96h
Cierre anatómico: 8 semanas
5 – 10% CC Trisomia Trisomia
21 18
Trisomía Sd
EPIDEMIOLO 13 Noonam
GÍA
Pequeño < 1.5 mm
Moderado 1.5 – 2 mm
Grande >2mm
H: M : 1:3 F° prematuros
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
CIRCULACIÓ
N FETAL
MORFOLOGÍ
A DUCTAL
Ductus pequeño asintomáticos.
DAP + gran cortocircuito IRAS bajas (atelectasia )e ICC
(acompañada de taquipnea y escaso aumento ponderal).
Puede existir disnea de esfuerzo en los niños con un DAP
con gran cortocircuito.
MANIFESTACIO
NES
CLINICAS
EKG Y Rx T similar al CIV • DAP grande área precordial presenta hiperactividad
• RX: vasculopatía pulmonar obstructiva, el tamaño del corazón es normal,
con un segmento de la AP y unos vasos hiliares muy prominentes
ECOCARDIO-
GRAMA
Proyección paraesternal de eje corto que muestra un ductus arterioso persistente
RADIOGRAFÍ
A
ARTOGRAFÍ
A
No es necesario restringir el ejercicio en ausencia de
hipertensión pulmonar.
Diuréticos como la furosemida o la hidroclorotiazida
alivian los síntomas del hiperaflujo pulmonar.
TRATAMIENT Cierre farmacológico del ductus
O • Indometacina, el ibuprofeno y el paracetamol.
• La efectividad es del 60-80%.
• Las principales complicaciones AINEs son la IR e NEC
RNPT<28 semanas +DA>1,6 RNPT 29 y 35 semanas +DA> 2 RNAT +DA>3 mm: RNAT + con DA< 2
mm de diámetro: indometacina mm de diámetro: medidas mm observación
0,2 mg/kg dosis 0,1 mg/kg c/12 indometacina o ibuprofeno anticongestivas clínica
h hasta: 3 dosis. +CX Lactante <6 m+
Ibuprofeno (10 5) DA> 3 mm:
cierre quirúrgico
En todos riesgo alto de endocarditis.
El tratamiento de elección más allá del periodo neonatal.
Los principales dispositivos son coils, tapones vasculares y
dispositivos específicamente diseñados para cierre DA.
CIERRE
PERCUTÁNE
O
para pacientes en los que no es posible el cierre farmacológico
o percutáneo.
El procedimiento estándar es la ligadura y sección del ductus a
través de toracotomía posterolateral izquierda sin bypass
cardiopulmonar.
Las principales complicaciones son la parálisis diafragmática
CIERRE izquierda, la parálisis unilateral
DEFINITIVO