CASO CLÍNICO
CIRUGÍA PEDIÁTRICA
EXPOSITORA: DRA CINDY ADILIA FLORES HERNÁNDEZ – R1
10 DE FEBRERO DE 2023
DATOS GENERALES
Nombre: DFRG
Fecha de Nacimiento: 14/03/2019
Sexo: Femenino
Originaria y residente: Aldea La Gabia, Santa Rosa
Peso: 5 libras, hija 2 de 3
Fecha de ingreso: 25/01/2023
Datos brindados por madre
ANTECEDENTES
HISTORIA DE ENFERMEDAD ACTUAL
Nace por parto distócico en centro de salud de Santa rosa, dan egreso en conjunto al dia siguiente.
22 días de nacida ausencia de orificio anal, motivo por el cual consulta a Hospital Regional de Cuilapa
ingresan y realizan colostomía en ASA por malformación anorrectal al dia siguiente.
Continua en seguimiento por 1 año hasta que refieren a hospital Roosevelt.
Por periodo de pandemia y cierre de consulta externa no continua en seguimiento.
Enfermera de centro de Salud de Santa Rosa sugiere consultar con Dr. Sanchez
Motivo por el cual consulta a este centro.
SIGNOS VITALES DE INGRESO - (25/ENERO/2023)
• Frecuencia cardíaca: 82 latidos por minuto.
• Frecuencia respiratoria: 19 respiraciones por minuto.
• Temperatura 36 grados centígrados.
• Saturación 98%
• Glucometría 89 mg/dL
• Peso: 13.5 kilogramos
EXAMEN FÍSICO DE INGRESO – 25/ENERO/2023
• Paciente Alerta, Normocéfala, sin facies sindrómica. pupilas isocóricas y fotorreactivas.
• Reflejos Oculomotor y fotomotor normales. Mucosas húmedas y normales. Cuello normal.
• Tórax normal.
Abdomen: blando y depresible con ruidos gastrointestinales presentes en adecuado número e intensidad,
no visceromegalia a la palpación. No doloroso, con colostomía tipo devine en cuadrante inferior
derecho funcional.
Genitales: no presencia de orificio anal ni vaginal.
Extremidades: simétricas y móviles.
LABORATORIOS AL INGRESO (26/01/2023)
Hematología
Leucocitos 13.4
Hemoglobina 11.23
Hematocrito 33.6
Plaquetas 151.20
Química sanguínea
Creatinina 0.48
Nitrogeno de urea 7
Sodio 139
Potasio 3.9
tiempos de coagulación
Tiempo de tromboplastina 25seg
Tiempo de protrombina 12.6seg
INR 1.16
ULTRASONIDO ABDOMEN COMPLETO – 31/AGOSTO/2022
Dentro de limites normales
Rayos X de tórax:
• Identificación:
DFRG, 25/01/23
• Proyección: AP
• Rotación: Derecha
• Penetración: Adecuada
• Inspiración: si
Rayos X de columna dorso-
lumbar
• Identificación: DFRG, 25/01/23
• Proyección: AP
• Penetración: Adecuada
Rayos X de columna dorso-
lumbar
• Identificación: DFRG, 25/01/23
• Proyección: lateral
• Penetración: Adecuada
Uretrocistograma:
• Identificación: DFRG, 26/01/23
Colostograma:
• Identificación: DFRG,30/01/23
PRIMERA CIRUGÍA (CUILAPA)
Indicación: malformación anorrectal tipo cloaca
Procedimiento: colostomía en ASA
No se cuenta con récord operatorio
SEGUNDA CIRUGÍA – 1/SEPTIEMBRE/2022
Cirujano: Dr Victor Santos, Ayudante: Dr Mario Sánchez
Operación realizada: remodelación de colostomía.
Indicación: colostomía en ASA más malformación anorrectal tipo cloaca.
Incisión: en huso sobre colostomía
Hallazgos: Colón sigmoide adecuada coloración, fecaloma en recto y bridas y adherencias.
Procedimiento: liberación de bridas y adherencias, se desmonta colostomía en ASA, se reseca boca próximal y
distal, se retira fecaloma, se realiza colostomía tipo Devine.
SEGUNDA CIRUGÍA – 1/SEPTIEMBRE/2022
Cirujano: Dr Mario Sánchez, Ayudante: Dr Victor Santos
Operación Cistoscopía
Indicación: Malformación anorrectal tipo cloaca.
Incisión: No aplica
Hallazgos: canal común de cloaca 1.5-2cm, detritos en vejiga, ureteres de adecuado aspecto, canal vaginal normal
canal anal evidenciando fecaloma en recto.
Procedimiento: cistoscopía con hallazgos descritos
TERCERA CIRUGÍA – 31/ENERO/2023
Cirujano: Dr Mario Sánchez, Ayudante: Dr Reyes
Operación: Cistoscopía
Indicación: Malformación anorrectal tipo cloaca.
Incisión: No aplica
Hallazgos: canal común de cloaca 1-1.5cm, uretra central, por debajo se encuentra vágina de aspecto tabicado, por
debajo se encuentra recto.
Procedimiento: cistoscopía con hallazgos descritos.
CUARTA CIRUGÍA – 2/02/2023
Cirujano: Dr. Mario Sánchez, Ayudante: Dr. José Rodrigo Hernández
Operación: Anorrectoplastia sagital posterior de Peña
Indicación: Malformación anorrectal tipo cloaca.
Incisión: sagital posterior
Hallazgos: malformación tipo cloaca, recto conservado, vejiga urinaria identificada e introito vaginal identificado.
Procedimiento: se identifica ano recto, se colocan puntos tractores, se diseca anorrecto con torunda, se lesiona de
manera involuntaria vejiga, se repara, se separa vejiga de introito vaginal, se logra separación de los 3
componentes de cloaca, se realiza plastia de introito vaginal por vagina tabicada, se libera colón y se realiza
anoplastía.
REVISIÓN BAJO ANESTESIA – 9/02/2023
Cirujano: Dr Mario Sánchez, Ayudante: Dr. Fausto Hernández
Operación: Revisión bajo anestesia
Indicación: Post anorrectoplastia sagital posterior.
Incisión: no aplica
Hallazgos: dehiscencia de sutura de mucosa de plato uretral, se conserva orificio vaginal sin retracción,
dehiscencia de área perineal y dehiscencia de anoplastía en región lateral izquierda.
Procedimiento: Dehiscencia de plato uretral en su sitio, no se sutura. Cambio de xeroform en área vaginal.
Reparación de periné con puntos separados, se fija cara anterior de recto a zona anterior de piel.
REVISIÓN BAJO ANESTESIA – /02/2023
Cirujano: Dr Mario Sánchez, Ayudante: Dra. Cindy Flores.
Operación: Revisión bajo anestesia
Indicación: Post anorrectoplastía sagital posterior.
Incisión: no aplica
Hallazgos: Retracción de conducto rectal, conducto vaginal conservado.
Procedimiento: se irriga herida operatoria con 500cc de solución. Cambio de xeroform en área vaginal, retiro de
sonda Foley.
REVISIÓN
BIBLIOGRÁFICA
DEFINICIÓN
Trastorno congénito del tracto gastrointestinal
inferior
Falla en el desarrollo:
Ano
Recto
Vías urinarias
Músculos del recto
Falla del tabique urogenital
Bailez MM, Prieto FR. Malformaciones anorrectales [Internet]. Sociedad Argentina de Cirugía Digestiva. 2009. Available from: [Link]
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: 1 en 5,000 nacidos vivos
Causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita
Más común en sexo masculino
Riesgo de 1% de tener un segundo hijo afectado
Fistula rectouretral más común en hombres
Fistula rectovestibular en mujeres.
5% no tiene fistula- Síndrome de Down
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DESARROLLO EMBRIOLÓGICO
4ª semana: porción distal del intestino se une al alantoides (cloaca)
5ª semana: se forma membrana cloacal
6ª semana: tabique urogenital, divide membrana cloacal (urogenital y anal)
7ª semana: separación completa
8ª semana: proctodeo se invagina en busca de futuro recto.
Canal anal porción superior (endodermo) e inferior (ectodermo)
Zona perineal: crecimiento del mesodermo
Bailez MM, Prieto FR. Malformaciones anorrectales [Internet]. Sociedad Argentina de Cirugía Digestiva. 2009. Available from:
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PATOGÉNESIS
Factores genéticos
Talidomida o anticonceptivos orales, diabetes materna implicados
Defecto en el descenso del septo urogenital
Cloaca anormalmente corta
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN DE WINGSPREAD (ALTAS, INTERMEDIAS Y BAJAS)
HOMBRES MUJERES
ALTAS Agenesia anorrectal Agenesia anorrectal
• Fístula recto-vesical • Fístula recto-vaginal
• Sin fístula • Sin fístula
INTERMEDIAS Fístula recto-uretral Fístula recto-vestibular
Agenesia anal sin fístula Fístula recto-vaginal
Agenesia anal sin fístula
BAJAS Fístula ano-cutánea (perineal) Fístula ano-vestibular (perineal)
Fístula anal con estenosis (perineal) Fístula ano-cutánea
Estenosis anal
MISCELÁNEAS Malformaciones raras Persistencia de cloaca
Malformaciones raras
Bhatnagar, Sushmita. "Anorectal Malformations (Part 1)." Journal of Neonatal Surgery [Online], 4.1 (2015): J Neonat Surg. 2015; 4(1):7. Web. 15 Feb. 2023
CLASIFICACIÓN ALBERTO PEÑA
DEFECTOS
• HOMBRES • Fístula recto-perineal
• Fístula recto-uretro-bulbar
• Fístula recto-uretro-prostática
• Fístula recto-uretro-vesical
• Sin fístula
• MUJERES • Fístula recto-perineal
• Fístula recto-vestibular
• Cloaca con canal común
• Corto <3cm
• Largo >3cm
• Sin fístula
• DEFECTOS COMPLEJOS • Cloaca posterior
• Asociado a masa presacral
• Atresia rectal
• Extrofia cloacal
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FÍSTULAS EN HOMBRES
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FÍSTULAS EN
MUJERES
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ANOMALIAS ASOCIADAS
Genitourinarias 40-50%
Cardiovasculares 30-35%
Defectos del tubo neural 25-30%
Gastrointestinales 5-10%
VACTERL 4-9%
ANOMALIAS GENITOURINARIAS
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ANOMALIAS ESQUELÉTICAS
Indice Radio Sacro BC/AB
A: borde superior hueso iliaco
B: espinas iliacas
posterosuperior
C: extremo distal del coxis
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ANOMALIAS DEL SISTEMA NERVIOSO
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ANOMALIAS GASTROINTESTINALES Y CARDIACAS
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CUADRO CLÍNICO
Ausencia de evacuación rectal
Distención abdominal
Dolor abdominal
Fiebre
Pielonefritis
Malformaciones asociadas: VACTERL
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DIAGNÓSTICO
Diagnóstico Clínico:
Inspección perineal
Meconio en perineo (fistula rectoperineal)
Meconio en orina: fistula rectrouretral
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EXÁMENES DE IMAGEN
Radiografías: Dorso lumbar y sacro
Ultrasonido dorso lumbar
Resonancia magnética
Ultrasonido prenatal:
Quistes intrapelvicos o abdominals
Dilatación colónica
Hidronefrosis- hidrocolpos
Marcadores de VACTERL
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ULTRASONIDO
Valorar integridad o alteraciones tracto urinario.
Distancia del pouch
Transperineal o infracoccígeo
Menos invasivo
Operador dependiente
CISTROGRAMA
Gran utilidad para visualizar fístula recto-uretral
Alteraciones vesicales
Reflujo besico-uretral.
TAC/RMN
Revisión de musculos esfinterianos.
Evaluacion pre y post operatoria.
Mejor información para determinar el abordaje quirúrgico.
MANEJO HOSPITALARIO
Primeras 24 hrs:
Liquidos intravenosos
Antibioticos
Decompresion nasogástrica
Evaluar defectos asociados
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MANEJO QUIRÚRGICO
Fistula perineal y vestibular:
Reparación primaria
Dilatación de la fistula
Reparación tardía
Colostomía y reparación
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MANEJO QUIRÚRGICO
Hombres Mujeres
• Fístula recto-perineal: no colostomía, realización • Distensión abdominal, sepsis o cloaca: colostomía y
anoplastia sagital o anorrectoplastia sagital posterior posterior anorrectoplastia sagital posterior
• Fístula recto-uretral: colostomía • Fístula recto-vestibular: colostomía y posterior
• Fístula recto-bulbar/recto-prostática: anorrectoplastia anorrectoplastia sagital posterior secundaria o primaria
sagital posterior primaria • Cloacas mayores de 3cm: abordaje abdominal
• Fístula recto-vesical: abodaje abdominal
• Sepsis, perforación: colostomía protectora y
anorrectoplastia sagital posterior a los 3-6meses
COLOSTOMÍA
De cabos separados
En unión sigmoides con colón descendente
Separación de cabos:
Impide contaminación fecal-urinaria
Parte distal descomprimida
Permite exámenes de imagen y lavados.
ANORRECTOPLASTIA SAGITAL POSTERIOR:
Técnica utilizada con mayor frecuencia.
Realización de un canal anorrectal a través de una incisión en la pared posterior del recto.
Utilizada en pacientes con malformaciones de baja a moderada complejidad
Efectiva en la mejora de la continencia fecal y la calidad de vida.
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TÉCNICA QUIRÚRGICA
Incisión: se realiza una incisión en la pared posterior del recto
Exéresis de tejido malformado: se extirpa el tejido malformado y se
identifican los músculos esfinterianos
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TÉCNICA QUIRÚRGICA
Creación de canal anorrectal: se sútura la mucosa rectal y los
músculos esfinterianos para hacer un canal anorrectal funcional.
Cierre de la incisión: se cierra la incisión con suturas
Bailez MM, Prieto FR. Malformaciones anorrectales [Internet]. Sociedad Argentina de Cirugía Digestiva. 2009. Available from: [Link]
VENTAJAS
Menor invasion: incisión transanal mínima y sin resección de ningún tejido abdominal.
Mejora de la continencia: efectiva en la mejora de la continencia fecal
Menor tiempo de recuperación: Técnica mínimamente invasiva, tiempo de recuperación más
corto y menos dolor.
Preservación de la sensibilidad rectal: Se realiza a través del recto, permite preservar la
sensibilidad rectal en comparación con otras técnicas que pueden dañar los nervios.
Bailez MM, Prieto FR. Malformaciones anorrectales [Internet]. Sociedad Argentina de Cirugía Digestiva. 2009. Available from: [Link]
DESVENTAJAS
Limitaciones en la complejidad de la malformación: La anorrectoplastia sagital posterior solo
es adecuada para pacientes con malformaciones anorrectales de baja a moderada complejidad.
Requiere habilidades quirúrgicas especializadas: La anorrectoplastia sagital posterior requiere
habilidades quirúrgicas especializadas para lograr un resultado óptimo.
Riesgo de recidiva: Aunque la anorrectoplastia sagital posterior se ha demostrado efectiva en la
mejora de la continencia fecal, hay un riesgo de recidiva en algunos pacientes.
Bailez MM, Prieto FR. Malformaciones anorrectales [Internet]. Sociedad Argentina de Cirugía Digestiva. 2009. Available from: [Link]
OTRAS TÉCNICAS
Anorrectoplastia transanal: es una técnica utilizada en pacientes con malformaciones de baja a moderada
complejidad y se ha demostrado ser efectiva en la mejora de la continencia fecal y la calidad de vida
Colostomía protuberante: es una técnica utilizada en pacientes con malformaciones de alta complejidad y consiste
en la creación de una colostomía para drenar las heces y preservar la integridad del intestino
Anoplastia sacral: es una técnica utilizada en pacientes con malformaciones de alta complejidad y consiste en la
reconstrucción de un canal anorrectal a partir de la reconstrucción de la porción sacral del sistema nervioso.
Bailez MM, Prieto FR. Malformaciones anorrectales [Internet]. Sociedad Argentina de Cirugía Digestiva. 2009. Available from: [Link]
MANEJO POSTQUIRÚRGICO
Curaciones
Cuidado de sonda Foley
Cierre de colostomía
Cuidados de piel peri-anal
Evaluación de función intestinal, renal y genital
MANEJO POSTQUIRÚRGICO
Dilataciones anales con dilatadores de Hegar
A las 2 semanas del procedimiento quirúrgico, duración de 5 meses
1er mes – 1 vez al día
2o mes – 1 vez cada tercer día
3o mes – 2 veces por semana
4o mes – 1 vez por semana
5o mes – 2 veces al mes
SANTANA ORTIZ R, ZUÑIGA MORAN A, AGUIRRE JÁUREGUI O, CERVANTES GARCÍA F, , GUTIÉRREZ PADILLA A. Tratamiento de la fístula
rectovestibular en un solo tiempo quirúrgico. Investigación en Salud [Internet]. 2008;X(1):22-25.
MANEJO POSTQUIRÚRGICO
Constipación:
Desorden funcional mas frecuente
Falla del tratamiento = megacolon (pobre pronóstico)
PRONÓSTICO
Anatomía del complejo muscular y respuesta a la electroestimulación
Coeficiente sacro-pelviano BC/BA de 0.7 a 0.8
Alteraciones graves asociadas