SINDROME HELLP

PILAR CHUQUILLANQUI MENDOZA

Ginecóloga obstetra
Miembro de la Sociedad Española de Fertilidad
Miembro de la Sociedad Peruana de Ginecología y Obstetricia
 DEFINICIÓN
 Síndrome considerado como
una variante o complicación
de la preeclampsia severa y
que está constituido por la
presencia de hemólisis (H),
elevación de enzimas
hepáticas (EL), y
trombocitopenia (LP).

Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy.
1982. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet
Gynecol 2004, 103:981-991.
EPIDEMIOLOGÍA
 El síndrome HELLP se
presenta en alrededor de
0,1 a 0,8% de todos los
embarazos.

 Se presenta en 10 a 20%
de los casos con
preeclampsia
severa/eclampsia.
EPIDEMIOLOGÍA
 30% de los Sd. Hellp se
presentan en el posparto.

De los casos antes del parto:

 10% antes de la ss 27

 20% despues de la ss 37

 70% entre ss 27 y 37
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:

• ANEMIA HEMOLITICA  HEMOLISIS

MICROANGIOPATICA
 AUMENTO DE ENZIMAS
• VASOESPASMO DEL HEPATICAS
HIGADO MATERNO
 PLAQUETOPENIA
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
HEMÓLISIS

 La presencia de fragmentos de
globulos rojos (esquistocitos) o
globulos rojos con espiculas
(células Burr) en el frotis de
sangre periférica
refleja el proceso hemolítico y
sugiere fuertemente el
desarrollo de MAHA.

Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. 1982. Am J Obstet
Gynecol 2005, 193:859.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004,
103:981-991.
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
HEMÓLISIS

 La destrucción de los eritrocitos de la sangre por

hemólisis ocasiona aumento de la deshidrogenasa láctica
(LDH) y disminución de la concentración de
hemoglobina.

 La hemoglobinuria es macroscópicamente reconocibles

en alrededor del 10% de las mujeres.

Rath W, Faridi A, Dudenhausen JW: HELLP syndrome. J Perinat Med 2000, 28:249-260.
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
HEMÓLISIS

 La hemoglobina liberada es convertida a bilirrubina no

conjugada en el bazo.
 El complejo haptoglobina-hemoglobina se elimina
rápidamente por el hígado.
 Concentración de haptoglobina baja (<1 g/L - <0,4 g/L) se
puede utilizar para diagnosticar hemólisis.

 El diagnóstico de hemólisis se basa en los niveles de DHL

elevados, niveles elevados de bilirrubina no conjugada pero
el indicador más específico es el nivel bajo o indetectable de
haptoglobina.

Poldre PA: Haptoglobin helps diagnose the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1987, 157:1267.
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
ELEVACIÓN DE ENZIMAS HEPÁTICAS

 La elevación de las enzimas hepáticas puede reflejar el

proceso hemolítico, así como también una afectación
hepática.

 La elevación de los niveles de aspartato aminotransferasa

(AST) y alanino aminotransferasa (ALT) se deben
principalmente al daño hepático.

Knapen MF, Mulder TP, Bisseling JG, Penders RH, Peters WH, Steegers EA: Plasma glutathione S-transferase alpha 1-1: a more sensitive marker for
hepatocellular damage than serum alanine aminotransferase in hypertensive disorders of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1998, 178:161-165.
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
ELEVACIÓN DE ENZIMAS HEPÁTICAS

 La glutatión S-transferasa-a1 (α-GST o GST-a1) puede

proporcionar un indicador más sensible para el daño
agudo en el hígado y permitir el reconocimiento precoz.

Knapen MF, Mulder TP, Bisseling JG, Penders RH, Peters WH, Steegers EA: Plasma glutathione S-transferase alpha 1-1: a more sensitive marker for
hepatocellular damage than serum alanine aminotransferase in hypertensive disorders of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1998, 178:161-165.
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
TROMBOCITOPENIA

La trombocitopenia (plaquetas <150,000/ul) en el

embarazo:
 Trombocitopenia gestacional (59%),

 Púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) (11%),

 Preeclampsia (10%),

 Síndrome de HELLP (12%).

Parnas M, Sheiner E, Shoham-Vardi I, Burstein E, Yermiahu T, Levi I, Holcberg G, Yerushalmi R: Moderate to severe thrombocytopenia during pregnancy.
Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006, 128:163-168.
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
 LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
TROMBOCITOPENIA

 Los conteos de plaquetas <100, 000/ul es obligatorio

en el síndrome HELLP (de acuerdo con la definición
de Sibai).

 Disminución del conteo de plaquetas en el síndrome

de HELLP se debe a su mayor consumo.

Parnas M, Sheiner E, Shoham-Vardi I, Burstein E, Yermiahu T, Levi I, Holcberg G, Yerushalmi R: Moderate to severe thrombocytopenia during pregnancy.
Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006, 128:163-168.
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
LA TRÍADA DEL SÍNDROME HELLP:
TROMBOCITOPENIA

TROMBOCITOPENIA SEVERA (< 50,000/mm3 )

 ACTIVACION DE AT III
 DEGRADACION DE PRODUCTOS DE FIBRINA

INICIO DE PROCESOS DE COAGULACION

INTRAVASCULAR
CUADRO CLÍNICO
 CANSANCIO
 EPIGASTRALGIA
 NAUSEA
 CEFALEA
 ASOCIADO A DAÑO RENAL: 46%
 HEMATOMA HEPATICO: 2%
 CUADRO CLÍNICO

 La hipertensión y la proteinuria, pueden estar ausentes en

10-20% de los casos de Síndrome HELLP.

Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006.
 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Aloizos S1 et al. HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease. J Obstet Gynaecol. 2013;33(4):331-7.
 INDICADORES DE
SEVERIDAD
 LDH > 1400 U/L

 TGP > 150 U/L

 TGO > 100 U/L

 Ac Úrico: > 7.8 mg/100ml

Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009,
9:8
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 HEPATITIS AGUDA
 COLECISTITIS
 PANCREATITIS
 LUPUS
 HIGADO GRASO DEL EMBARAZO
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
 SD. UREMICO HEMOLITICO
 SHOCK HEMORRAGICO O SEPTICO
Aloizos S1 et al. HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease. J Obstet Gynaecol. 2013;33(4):331-7.
COMPLICACIONES

 HEMORRAGIA

TROMBOCITOPENIA MENOR DE 50 000/ML:

 CID

 INDICADOR DE COMPLICACIONES HEMORRAGICAS

EN UN ESTUDIO BRASILEÑO DE 105 PACIENTES
CON SD. HELLP, LAS COMPLICACIONES
PRINCIPALES FUERON:
 HEMORRAGIA (34%)

 OLIGURIA (47%)

 FALLA RENAL AGUDA (20%)

 EDEMA AGUDO DE PULMON (7%)

 NECESIDAD DE TRANSFUSION SANGUINEA (33%)

 MUERTE MATERNA (4%)

 COMPLICACIONES DEL SÍNDROME HELLP
Complicaciones maternas en el síndrome HELLP
Complicación Frecuencia (%)
Eclampsia 4-9
DPPNI 9-20
CID 5-56
Falla Renal Aguda 7-36
Ascitis severa 4-11
Edema cerebral 1-8
Edema pulmonar 3-10
Hematoma o infección 7-14
Hematoma subcapsular hepático 0.9-2
Ruptura hepática >200 casos o 1.8
Infarto hepático >30 casos
Trombosis recurrente Asociado a mutación del gen protrombina 20210a
Desprendimiento de retina 1
Infarto cerebral Pocos casos reportados
Hemorragia cerebral 1.5-40
Muerte materna 1-25
Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000, 183:444-448.
 COMPLICACIONES DEL SÍNDROME HELLP

Complicaciones fetales en el síndrome HELLP

Complicación Frecuencia (%)

Muerte perinatal 7.4-34

RCIU 38-61

Parto pretérmino 70 (15% < 28 SDG)

Trombocitopenia neonatal 15-50

SDR 5.7-40

Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000, 183:444-448.
MANEJO DEL SD. HELLP
OBJETIVOS:

 PREVENCION DE COMPLICACIONES
HEMORRAGICAS
 PREVENCION DE COMPLICACIONES DE
ECLAMPSIA
 CONTROL DE HIPERTENSION
 INICIO DE TRABAJO DE PARTO
 INDUCCION DEL TRABAJO
> 34 SS
DE PARTO

MADURACION PULMONAR EN
< 34 SS AUSENCIA DE COMPLICACIONES
SERIAS:
• HEMATOMA HEPATICO
• TROMBOCITOPENIA SEVERA
• ECLAMPSIA
PASOS DE O´BRIEN et al:
1. SOSPECHA DIAGNOSTICA EN MUJERES CON PE
2. LABORATORIO Y DX. DIFERENCIAL
3. EVALUACION DE CONDICION FETAL Y MATERNA
4. CONTROL DE PA
5. VIA PERIFERICA, MgSO4, DROGAS ANTIHTA
6. CONSIDERAR MADURACION PULMONAR
7. VALORAR HEMOTERAPIA
8. VALORAR USO DE ECOGRAFIA HEPATICA
9. EN CASO DE CESAREA, EVALUACION CON ANESTESIOLOGO EL
PROCEDIMIENTO.
10. MANEJO ACTIVO DEL TRABAJO DE PARTO
11. PLAN DE MANEJO EN UCI DE LA MADRE O EL RN
12. LABORATORIO CADA 6-24 HORAS DE ACUERDO A LA SEVERIDAD HASTA LA
ESTABILIZACION.
13. MANTENIMIENTO DEL USO DE ANTIHIPERTENSIVOS O MgSO4 EN EL
PUERPERIO.
14. CONSEJERIA SOBRE GESTACIONES FUTURAS
 CORTICOESTEROIDES

INDICACION: PLAQUETAS < 50,000/mm3.

MECANISMO DE ACCION:
 REDUCCION DE LA ADHESION PLAQUETARIA
 REDUCCION DE LA REMOCION
PLAQUETARIA POR EL BAZO.
 AUMENTA LA ACTIVACION PLAQUETARIA

Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8
DOSIS:
DEXAMETASONA 10 mg EV cada12 HORAS

Antes del parto y después del parto hasta

recuperación del laboratorio
 CORTICOIDES PARA EL SINDROME HELLP

 11 ensayos (550 mujeres) compararon

corticosteroides con placebo o ningún
tratamiento.
 No hubo diferencias en el riesgo de muerte
materna (CR 0,95; IC95%: 0,28-3,21), muerte
materna o morbilidad materna grave (CR 0,27;
IC95%: 0,03-2,12) ni en la mortalidad
perinatal/infantil (CR 0,64; IC95%: 0,21-1,97).
 El único efecto claro fue una mejoría en el
recuento plaquetario (DME 0,67; IC95%: 0,24-
1,10). El efecto fue mayor para las que
comenzaron el tratamiento en el período prenatal
(DME 0,80; IC95%: 0,25-1,35).
Woudstra D et al. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database of Systematic
Reviews 2010, Issue 9. Art. No.: CD008148.
 CORTICOIDES PARA EL SINDROME HELLP

 2 ensayos (76 mujeres) compararon

dexametasona con betametasona.
 No hubo pruebas claras de una diferencia entre los
grupos en cuanto a la mortalidad perinatal/infantil
(CR 0,95; IC95%: 0,15-6,17) ni en la morbilidad
perinatal/infantil grave o la muerte (CR 0,64;
IC95%: 0,27-1,48).
 En cuanto al recuento plaquetario, la
dexametasona fue superior a la betametasona
(DM 6,02; IC 95%: 1,71-10,33) cuando el
tratamiento se comenzó en el período prenatal
(DM 8,10; IC 95%: 6,23-9,97) y posnatal (DM
3,70; IC 95%: 0,96-6,44).
Woudstra D et al. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database of Systematic
Reviews 2010, Issue 9. Art. No.: CD008148.
 CORTICOIDES PARA EL SINDROME HELLP:
DEXAMETASONA VS BETAMETASONA EN EL
RECUENTO PLAQUETARIO

Woudstra D et al. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database of Systematic
Reviews 2010, Issue 9. Art. No.: CD008148.
 MEDICAMENTOS ANTIHIPERTENSIVOS

 Los fármacos antihipertensivos se administran para

mantener la sangre presión por debajo de 155/105
mmHg.

Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis
and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-
15
 MEDICAMENTOS ANTIHIPERTENSIVOS

ALFA METIL DOPA 250-500 mg VO c/8-6 horas

Incrementos cada 48 horas
Dosis máxima: 2 g/día.

NIFEDIPINA 10 mg VO c/8-6 horas

Dosis máxima: 80 mg/ día.
LABETALOL 200-400 mg VO c/12 horas
Dosis máxima: 2.400 mg/día
PRAZOSIN 0.5-2 mg VO c/12 horas
Dosis máxima: 6 mg/ día.
SULFATO DE Mg (Esquema de Zuspan) Dosis inicial: 4-6 gr IV en 20 min.
Mantenimiento: 1-2 gr/hr, hasta 24 hrs
postparto.
DFH Impregnación: 15-20 mg/kg/dosis
Mantenimiento: 5-10 mg/kg/día

Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis
and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-
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 MEDICAMENTOS ANTIHIPERTENSIVOS

Opciones para el manejo de la Hipertensión >160/110

 Labetalol

Dosis inicial 20mg IV ; repetir 20-80mg IV cada 30 min ó

1-2 mg/min ; dosis máxima 300mg
 Nifedipino

5-10mg cápsulas cada 30 min

10 mg PA cada 45min hasta 80mg/dia
 Hidralazina

Dosis inicial 5mg IV; repetir 5-10 mg IV cada 30min o

0.5-10mg/ hora ; dosis máxima 20mg IV o 30 mg IM

Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis
and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-
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 MANEJO DE LA TROMBOCITOPENIA

 TRANSFUSION DE PLAQUETAS:

< 20,000/ul SIN SANGRADO

 ANTES DE LA CESAREA (recuento < 50,000/ul)

CADA UNIDAD DE PLAQUETAS AUMENTA EL

NUMERO EN 5000 – 10 000/uL

Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis
and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-
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La anestesia regional está indicada para los casos con
recuentos de ≥ 75,000 - 100,000/ul

PLAQUETAS MENOS DE 100,000/ul: INCISION

MEDIANA INFRAUMBILICAL

USO DE DRENAJE EN CASO DE CID

 INTERRUPCIÓN DEL
EMBARAZO
La vía de resolución del embarazo debe ser seleccionada de
acuerdo a las condiciones obstétricas:

 Score BISHOP
 Edad gestacional

 La condición de la madre

 La condición del feto

Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet
Gynecol 2004, 103:981-991.
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
 INTERRUPCIÓN DEL
EMBARAZO
 Esta indicada la cesárea:

 Edad gestacional menor de 30 ss.

 Ausencia de trabajo de parto

 Bishop menor de 5

 RCIU con doppler umbilical alterado sin trabajo de

parto.

Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004,
103:981-991.
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
GRACI
AS