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Polidactilia Preaxial: Clasificación y Tratamiento

La polidactilia se clasifica en preaxial, central, y postaxial dependiendo de la ubicación del dedo extra. La polidactilia preaxial ocurre en el lado del pulgar o dedo gordo y se clasifica en 7 tipos dependiendo del grado de duplicación ósea. La polidactilia central ocurre en el centro de la mano y es causada por mutaciones genéticas. La polidactilia postaxial ocurre en el lado del meñique y se clasifica en Tipo A y Tipo B dependiendo de si el dedo extra está bien desarrollado o no.

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Polidactilia Preaxial: Clasificación y Tratamiento

La polidactilia se clasifica en preaxial, central, y postaxial dependiendo de la ubicación del dedo extra. La polidactilia preaxial ocurre en el lado del pulgar o dedo gordo y se clasifica en 7 tipos dependiendo del grado de duplicación ósea. La polidactilia central ocurre en el centro de la mano y es causada por mutaciones genéticas. La polidactilia postaxial ocurre en el lado del meñique y se clasifica en Tipo A y Tipo B dependiendo de si el dedo extra está bien desarrollado o no.

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Polidactilia Digito extra se presenta en el lado del

pulgar (radial) o dedo gordo (tibial).

preaxial 10/300 nacimientos


Clasificación
de Wassel
• I: duplicación incompleta de la falange distal o falange distal bífida
• II: duplicación completa de la falange distal
• III: duplicación incompleta de la falange proximal. Falange distal duplicada y distal
bífida.
• IV: Duplicación completa de falanges proximal y distal
• V: duplicación incompleta del metacarpiano con epífisis común y con duplicación
completa de la falange proximal y distal.
• VI: duplicación completa de la falange proximal, distal y metacarpiano.
• VII: pulgar trifalángico acompañado de un pulgar normal duplicado.
pies
Las polidactilias preaxiales se clasifican en Tipo I (21 casos), donde la
duplicación afecta sólo las falanges; Tipo II (nueve casos), en que la duplicación
alcanza todo el radio, y Tipo III (ocho casos), que se distingue por la presencia de
un primer metatarsiano anormal.
Polidactilia central (axial)
Los dedos extra aparecen en el centro.

Frecuencia: dedo anular > corazón > índice.

Mutación hereditaria autosómica dominante: genes HOX

Deformidad ósea: sindactilida / radiografía / cirugía

Consanguinidad de progenitores: Forma más grave del trastorno óseo / Tarso

Condrodisplasia de Grebe y Trigonocefalia


Polidactilia postaxial
Dígito de más se encuentra en el lado del meñique.

Hereditaria

Ambas manos y pies.

8% defectos sindrómicos congénitos

Desarrollo Tipo A y Tipo B.


Polidactilia postaxial
Tipo A Tipo B
• Dígito extra está perfectamente desarrollado y • Dígito extra no está bien desarrollado y se
se articula con un metacarpiano duplicado o articula normalmente a través de un pequeño
con el metacarpiano del meñique. puente cutáneo.
• No funcional: tamaño (3 elementos óseos) • MS izquierdo.
• Rasgo autosómico dominante • Rasgo autosómico dominante
• Penetrancia reducida • Penetrancia 43%
• Gen ZNF141 • Gen PITX1

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