Reumatología: Lupus Eritematoso
Sistémico
Curso de Odontología y Medicina
Interna
5° año Odontología USS – 2021
Dr. Arturo San Martín Guerra
«Lupus, un antiguo mal de mujeres
hispanas …» (El Tiempo Latino)
«Es una enfermedad autoinmune, que daña
articulaciones y órganos, y es de difícil
diagnóstico…»
Lupus Eritematoso Sistémico
El Lupus eritematoso sistémico (LES) es el
prototipo de la enfermedad autoinmune, la
que se caracteriza por formación de
autoanticuerpos y por la expresión clínica de
distintas manifestaciones de inflamación
mediada por mecanismos inmunes.
Prevalencia
Es una enfermedad poco frecuente, aunque en Chile
mas de 6 mil personas viven con Lupus.
En el mundo la prevalencia del LES es alrededor de
1:1000 a 1:1.600 personas
Varía entre los distintos grupos étnicos y raciales
Predomina en las mujeres jóvenes (7:1, edad promedio
de inicio 28 ± 12 años)
Causas
¿Su origen? Hasta ahora es desconocido.
Habría tres factores que facilitarían el desarrollo del
lupus:
Cierta actividad hormonal anómala, un componente
genético, y algunos “disparadores ambientales” como
la exposición a los rayos ultravioleta, y algunos
medicamentos.
Anexo: Etiología
Genética
Hay una alta concordancia de LES en gemelos
monocigóticos (14 a 57%) .
La genética está asociadas con el complejo HLA,
deficiencias de algunos genes de componentes del
complemento, etc.
Etiología
Factores hormonales
Las mujeres y los hombres con LES tienen un aumento en la
conversión del estrógeno y del estradiol a un metabolito con
actividad estrogénica mantenida.
Los estrógenos estimulan linfocitos T CD4+ y CD8+, células B,
macrófagos, la liberación de ciertas citokinas (IL-1) así como la
expresión de moléculas HLA y de adhesión.
Etiología
Factores ambientales
Pueden desencadenar episodios de enfermedad o
inducir cuadros similares al lupus: algunas drogas
como la procainamida, hidralazina, isoniazida,
hidantoína y fenotiazinas.
La luz UV puede desencadenar actividad en algunos
enfermos.
Etiología
Anormalidades inmunológicas
Enfermedad con anormalidades en la regulación inmune,
secundarias a pérdida de la tolerancia a lo propio
pacientes afectados desarrollan una respuesta
autoinmune.
Algunas de las anormalidades inmunes descritas en el
LES, que están relacionadas a la patogenia son:
1. Disminución de las células T citotóxicas y células T
supresoras (que normalmente inhiben la respuesta
inmune).
2. Aumento de las células T helper o CD4+.
Etiología
Anormalidades inmunológicas
1. Activación policlonal de células B en etapas precoces de la
enfermedad.
2. Defecto en la tolerancia de las células B relacionado a
defectos en la apoptosis y/o deficiencia de complemento.
5. Defecto en las señales celulares de las células inmunes.
6. Aumento en la producción de citoquinas Th2.
Etiología
Autoanticuerpos
La mayor parte de los Auto Ac en el LES se dirigen
contra los componentes del núcleo celular y se
encuentran en el 95% o más de los enfermos.
Anticuerpos antinucleares (ANA): los que se pueden
dirigir contra el DNA, el RNA y contra otras proteínas
contenidas en los complejos proteína / ácidos
nucleicos.
Órganos afectados
Piel y mucosas
Serosas (pleura,
pericardio, sinovial)
Riñones
Articulaciones
Medula ósea
SNC
Los síntomas básicos
La Lupus Foundation of America resume las señales
para prestar atención.
Fatiga extrema. No hay que ignorar síntomas de
cansancio fuera de lo común.
Dolor de cabeza. Si aparecen con frecuencia, son
una señal de alerta.
Dolor articulatorio. Es un síntoma muy común y al
que las mujeres no suelen atender a tiempo.
Síntomas básicos
Articulaciones inflamadas. Es el síntoma por el
cual las mujeres acuden al médico.
Anemia. Cuando un análisis de sangre revela una
baja en los glóbulos rojos.
Sensibilidad. Al sol o a la luz.
Hinchazón. De pies, piernas, manos y, una señal
fuerte: edema alrededor de los ojos
Erupción cutánea. En forma de mariposa sobre las
mejillas y la nariz.
Síntomas básicos
Cambio de color. En los dedos de las manos, que
se vuelven muy blancos o muy morados con el
frío.
Úlceras. Alrededor de la boca o en la nariz.
Problemas de coagulación. De la sangre.
Pérdida de cabello.
Forma Clínica: el gran
simulador…
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son
numerosas: los enfermos pueden tener uno o más
órganos o sistemas comprometidos.
.
El compromiso de un solo órgano o sistema puede
dominar la presentación clínica en un momento dado,
durante el seguimiento el compromiso de otros órganos
se hace evidente.
El curso del LES se caracteriza por exacerbaciones
alternando con remisiones.
La gravedad de la enfermedad varía de leve a muy grave
o fatal
Clínica
Manifestaciones sistémicas
Existe compromiso del estado general, fatiga, la que a veces es
muy importante, fiebre y anorexia, con baja de peso.
Manifestaciones cutáneas
Muchas de estas son el resultado de fotosensibilidad y es
probable que ocurran en las áreas de piel expuestas al sol.
Lupus cutáneo subagudo
Placas pequeñas,
solevantadas,
eritematosas,
escamosas; a
veces se agrupan
en anillos o
confluyen en el
tronco, brazos y en
la cabeza.
El lupus discoide
El Lupus discoide
o lupus cutáneo
crónico tiene una
infiltración
profunda de la
piel con
infiltración celular
en la capa basal
Lesiones en las mucosas
Es el caso de úlceras, que
se presentan con
epistaxis espontánea, o
a simple vista en
mucosa oral o vaginal.
Otras manifestaciones
cutáneas son: la
alopecía difusa, eritema
periungueal,
angioedema y vasculitis
cutánea.
Serositis
La inflamación de las serosas se manifiesta como
pleuritis, pericarditis y, rara vez, peritonitis
Manifestaciones cardiacas y pulmonares
Síntomas de pericarditis o pleuritis son comunes, a
veces con hallazgos mínimos al examen físico o en la
RX de tórax.
También hay miocarditis en LES y vasculitis coronaria
que se manifiesta como isquemia.
El tratamiento es con esteroides.
Nefritis
El LES compromete al riñón en alrededor de la mitad
de los enfermos.
El compromiso renal es una de las principales causas
de deterioro de la calidad de vida en estos pacientes,
conduce a distintos grados de insuficiencia renal o a
hemodiálisis crónica.
Nefritis
Una glomerulonefritis clínica (GN) se presenta en un
50% de los enfermos.
Se traduce en el sedimento de orina como
microhematuria, proteinuria, cilindros hialinos o
hemáticos, y una disminución del clearence de
creatinina.
Puede aparecer hipertensión arterial
Sistema Nervioso Central
Las alteraciones del SNC incluyen:
– alteraciones cognitivas y conductuales
– convulsiones
– AVE
– síntomas parecidos a una esclerosis múltiple y
varias anomalías focales y difusas.
La mayoría de los enfermos mejora con esteroides con
o sin citotóxicos.
Sistema circulatorio
Vasculitis
Puede comprometer la piel, dedos, retina, riñones, tracto
gastrointestinal, cerebro y nervios periféricos.
Trombosis
Aparece en alrededor del 15% de los enfermos y compromete
grandes o pequeñas venas o arterias.
Se manifiestan clínicamente como un síndrome de
hipercoagulabilidad.
Manifestaciones hematológicas
La presencia de anemia hemolítica o de trombocitopenia
responden a terapia esteroidal.
Alteraciones articulares
Artropatías
Se puede manifestar como artralgias, con dolor intenso
en grandes articulaciones.
La artropatía más característica del LES es edema
intermitente de toda una mano o un pie.
También hay poliartritis que compromete pequeñas y
grandes articulaciones, simétrica, con rigidez matinal
que se puede confundir con Artritis Reumatoídea.
Clínica
El diagnóstico de LES se hace mediante la
identificación de manifestaciones clínicas de la
enfermedad acompañadas de uno o más
autoanticuerpos típicos.
Diagnóstico
Presenta manifestaciones clínicas (eritema,
fotosensibilidad, artritis, compromiso renal,
neurológico, etc)
Aparece anemia, disminución de los glóbulos
blancos o disminución de las plaquetas en los
exámenes de laboratorio
o hay presencia de proteína o sangre en el examen
de orina.
Diagnóstico
En el examen inmuno reumatológico aparece el
anticuerpo antinuclear (AAN) anti DNA, antiRNP,
anti Sm o anti fosfolipidos (cuando estos últimos
están presentes en una persona con lupus, pueden
provocar un cuadro con abortos espontáneos).
Los exámenes de laboratorio como los mencionados
no son suficientes por sí solos para hacer el
diagnóstico de Lupus, siempre es necesaria la
presencia de un cuadro clínico compatible.
Tratamiento
El tratamiento del LES depende de la gravedad de la enfermedad.
Los síntomas sistémicos y las artralgias o artritis se pueden
manejar con salicilatos o con antiinflamatorios no esteroidales.
Las dermatitis leves se controlan con lociones de bloqueador solar
y de esteroides.
Los antimaláricos (cloroquina e hidroxicloroquina) son efectivos en
la dermatitis y la artritis.
La terapia esteroidal debe reservarse para los enfermos con una
calidad de vida inaceptable o en aquellos en que la manifestación
del LES tenga riesgo vital
Tratamiento
Las drogas citotóxicas (azatioprina, ciclofosfamida) permiten
disminuir el requerimiento de esteroides y disminuyen la
posibilidad de progresión a insuficiencia renal.
No se ha demostrado que prolonguen la sobrevida del enfermo
(sí la del riñón donde mejora la sobrevida del pac con IRCT a
80%).
Las toxicidades secundarias son: supresión de la médula ósea,
pérdida de la función gonadal (insuficiencia ovárica), aumento
del riesgo de cáncer, molestias gastrointestinales, alopecía y
aumento de la frecuencia de herpes zoster (e infecciones).
En resumen…
El LES es una enfermedad autoinmune
generalizada, de etiología multifactorial (herencia,
hormonas, autoinmunidad, drogas, LUV).
Afecta a piel (rostro y cuerpo) y mucosas (bucal),
serosas internas (pleura, pericardio, mb sinovial de
articulaciones), riñones, médula ósea, y snc.
Tiene curso crónico, con agudizaciones,
Tiene manifestaciones cutáneas, articulares,
sistémicas (riñón, medula ósea, circulación, otros)
Se trata según gravedad y forma de presentación,
usando AINEs, Corticoides, y citotóxicos.
En resumen…
Se establece una relación entre el LES y salud
oral, en los siguientes ámbitos:
La presencia de ulceras y xerostomía, en
mucosa bucal.
El uso de AINEs, CC, y citostáticos en su trat,
con las implicancias en salud oral y gral.
La activación de la enfermedad mediada por
fármacos; entre otros gatilladores.