Enfermedad de
Hansen
Grupo 2.
Carlos Angulo Ruiz
María Fernanda Angulo Ruiz
María Fernanda Gamboa Chinchilla
Susan Valverde Díaz
Dra. Alejandra Gamboa
Enfermedad de Hansen
La lepra es una enfermedad infecciosa
crónica causada por Mycobacterium
leprae, un bacilo acidorresistente. Afecta
principalmente la piel, los nervios
periféricos, la mucosa de las vías
respiratorias altas y los ojos.
La lepra es una enfermedad curable. Si se
trata en las primeras fases, se evita la
discapacidad.
Historia
Descrita en 1873 por un medico
noruego llamado Armauer Hansen
El bacilo de Hansen fue el primer
bacilo descubierto en una enfermedad
en una enfermedad crónica, 9 años
antes que el bacilo de la tuberculosis.
Mycobacterium leprae
Botánicamente pertenece a los actinimicetales , orden
micobacteriales y familia micobacteriaceas , emparentado con
el bacilo de koch y los actinomicetos.
Es un bastoncillo alargado entre 1 y 8 micrómetros de longitud ,
rectilíneo , con ligera induración en uno de sus extremos.
Este bacilo es muy abundante en las lesiones que produce , vive
intracelularmente y se agrupa en masas llamadas globias que
simulan paquetes de cigarros de 100 a 200 micrómetros de
tamaño , parece ser que esta aglutinación se debe a la
presencia entre los bacilos de una sustancia llamada glea que
los une.
Muy baja virulencia y minina patogenicidad , no existe
enfermedad en la que el paciente muestre tal cantidad de
gérmenes en los tejidos afectados como en la lepra y pierde
rápidamente esa patogenicidad cuando sale al exterior de las
células en que vive.
Mecanismo transmisión: con todo lo que se piensa, la lepra
es la enfermedad mas difícil de adquirir.
La menos transmisible de todas las enfermedades
transmisibles.
El mecanismo de transmisión de la lepra es discutido , se
discute el papel de vectores de fómites.
La única fuente de la lepra humana , es el hombre enfermo y
no todos los pacientes son capaces de trasmitir la
enfermedad .
El bacilo es altamente abundante en las mucosas , sobre
todo la nasal , la respiratoria en general y la piel ,
aunque puede estar en todas partes : sangre , leche
materna , semen , orina , heces .
Es indudable que la vía cutánea y la mucosa son las mas
viables en la trasmisión de la enfermedad .
Estos pacientes casi siempre presentan la mucosa nasal
congestionada y ulcerada.
Gotas procedentes de las vías respiratorias llevan bacilos los
cuales pueden ser respirados por personas sanas.
Es necesaria la convivencia intima y prolongada con personas
con lepra para adquirir la infección .
En resumen , para adquirir la enfermedad , se requiere
recibir bacilos en gran cantidad y por largo tiempo .
Periodo de incubacion
Tiene un período de incubación variable ,
en los lepromatosos se dice que es de 5 a
6 años como promedio y en los
tuberculoides puede ser de escasos 8 o 9
meses , por ellas los niños menores de 5
años solo pueden tener lepra tuberculoide
o indeterminada y nunca lepromatosa.
Epidemiología
En la actualidad la OMS señala la
existencia en el mundo de un
millón y medio de pacientes .
La mayor prevalencia se observa
en África, y en Asia se observa
la mayor parte de casos.
Más del 80% de los casos
mundiales ocurre en unos
cuantos países.
En América, Brasil es el país con mas
casos , siendo este país junto con la india
los que representan el 80 porciento de los
casos en el mundo.
La prevalencia mundial de 1995 a la fecha
es de 2.33 por cada 10.000 habitantes , en
Asia es de 6.72 , en Africa de 2,12 y en
América de 2.61 .
En América latina se habla de 180.000 de
los cuales el 10 porciento viven en México
y Centroamerica.
Prevalencia por sexo y edad
La lepra es mas frecuente en hombres sobre todo
la lepromatoso , la tuberculoide predomina en
mujeres .
Suele verse en personas de entre 30 a 50 años de
edad en mayor numero.
Los niños menores de 5 años solo presentan lepra
tuberculoide , esto por el periodo de incubación
de la lepromatosa que es de 5 años en promedio.
No parece haber influencia racial ni climática .
El hacinamiento el desaseo favorece la
transmisión.
Factores de
riesgo
Vivir en una zona
endémica.
Pariente con la
enfermedad.
Pobreza (mal nutrición).
CLASIFICACIÓN DE LOS CASOS
Parámetros Diagnósticos
1. Inmunológico
2. Clínica
3. Bacteriológico
4. Histopatológico
Modelo inmunológico
En pacientes lepromatosos la inmunidad
celular específica deficiente o deteriorada y
la inmunidad humoral presente caso contrario
en la lepra tuberculoide.
Macrófagos incapaces de digerir a los bacilos,
gran presencia de bacilos que muestra un
lepromatoso dentro de los macrógafos y su
posibilidad de transmisión.
Fallas en la cadena de interleucinas,
producción de gamma interferón, produccción
de antígenos del propio bacilo que inhiben a
los macrófagos fagocitados
Modelo inmunológico
En casos de lepra tuberculoide,
inmunidad celular es normal o casi
normal, el bacilo es destruido por los
macrófagos casi al mismo tiempo que se
genera y no se presenta en grandes
cantidades en la piel, las mucosas ni los
órganos y por tanto no puede ser
transmitido
CASOS LEPROMATOSOS
Es la forma más conocida.
Sistémica
Infectante
Sus manifestaciones en piel se reducen a
dos tipos: nodular y difusa
Baciloscopía positiva
Prueba de Mitsuda es negativa
NÓDULOS
Es la más frecuente y más conocida.
Nódulos de distintos tamaños: finos,
gigantes, aislados, numerosos,
escasos, pigmentados o
eritematosos, superficie lisa o
duros.
Predominio en cara: mejillas, nariz,
pabellones auriculares.
Tronco
Extremidades: codos y rodillas
NÓDULOS
Raro en cuero cabelludo, palmas,
plantas y glande.
Se pueden ulcerar cuando son muy
grandes y deforman la región donde
se encuentran, en cara se llaman
“facies leonina”
Placas infiltradas: nódulos
aplanados y confluentes, aparecen
como zonas levantadas, rojo-
violáceo, circunscritas, tamaños
variables
Manchas: pueden ser eritematosas o
hipocrómicas, mal definidas,
anulares, circulares
DIFUSA
Costa Rica segundo país después de
México en presentar esta variante.
Se afecta toda la piel, no hay nódulos,
placas y manchas.
Piel se infiltra y aparece lisa, brillante,
turgente.
En cara aspecto de “luna llena”
En mejillas pueden verse telangectasias y
neoformaciones llenas de queratina
llamadas quistes de milium
Anexos afectados
La alopecia es la regla, caída total
de cejas y pestañas se conoce como
“madarosis”.
Se afecta sobre todo la mucosa
nasal (epistaxis cuando hay
ulceraciones), termina con atrofia y
perforación del tabique
cartilaginoso “nariz en silla de
montar”
Anexos afectados
La variante nodular afecta a los ojos,
nódulos en párpados y conjuntivas que
obstaculizan la visión
En casos difusos hay pocas lesiones
oculares, incluso de observan “ojos de
niño”
Orquitis y orquiepididimitis ocasionan
esterilidad en el varón
LEPRA TUBERCUOLIDE
Se afecta sólo la piel y nervios periféricos.
No sistémica
No reacción lepromatosa.
No afecta mucosas
Baciloscopía ausencia de bacilos o presencia
de unos cuantos
Inmunidad celular hiperdesarrollada
Histológicamente se caracteriza por la
presencia de granuloma tuberculoide.
Predomina en mujer y extremos de la vida
LEPRA TUBERCULOIDE:
LESIONES EN PIEL
Son pocas y asimétricas
Predilección en cara, tronco, glúteos y
miembros.
Placas nodulares, infiltradas, escamosas,
ovales o circulares, bien delimitadas.
Nódulos pequeños y de aspecto brillante,
duros y firmes
Lesiones evolucionan lentamente, no hay
prurito.
Hay trastorno de la sensibilidad
LEPRA TUBERCULOIDE:
LESIÓN EN NERVIOS
PERIFÉRICOS
Las neuritis son intensas e
importantes y pueden dejar
secuelas irreversibles
CASOS INDETERMINADOS
Son los casos del principio de la lepra,
escasez de síntomas y signos.
Sólo hay presencia de manchas
hipocrómicas, anestésicas, alopécicas,
mal definidas.
En tronco, glúteos, mejillas, región
anterior del cuello.
Alteración en la sudoración
Neuritis son importantes de acuerdo a
la evolución del paciente
CASOS DIMORFOS
Son inestables por lo cual su clínica,
bacteriología e histopatología van a variar
según el estado inmunológico en un
momento dado.
Deben ser considerados, tratados y
manejados como si fueran lepromatosos.
Lesiones aparecen bruscamente, puede
haber deterioro del estado general:
febrícula, astenia y adinamia
CASO DIMORFO-
TUBERCULOIDE
Su diagnóstico es muy difícil aún aplicando los
4 parámetros clínicos
Cuadro clínico sobre todo en la mujer, en el
puerperio sin causa aparente.
Lesiones nodulares y edematosas con afección
importante en nervios periféricos.
Se encuentran escasos bacilos en lesiones y
mucho edema
Leproreacciones
Aparición de nuevas lesiones y ataque
importante al estado general del
paciente.
Se dividen en : tipo I
tipo II
REACCIÓN LEPROSA
Reacción tipo I: Participa la inmunidad celular que
se recobra (reacción de reversa) o se deteriora
(reacción de degrado).
Este tipo está en los pacientes sub polares e
interpolares
OTROS ASPECTOS
Exacerbación lepromatosa: Son lesiones
preexistente, nódulos, placas infiltradas, que
aumentan en tamaño y en número, con
escasa sintomatología. La patogenia se debe
a un tratamiento insuficiente o a
enfermedades intercurrentes.
Exacerbación tuberculoide: Son lesiones
tuberculoides ya existentes que se tornan
edematosas con agravamiento de las neuritis
preexistentes
Otros aspectos
Reacción de reversa: Se pueden presentar
en casos que utilizan tratamiento con
Dapsona o que reciben BCG, aparecen placas
eritematosas, infiltradas, nodoedematosas,
con grave ataque neural, las lesiones son
evidentes en cara y tronco
Otros aspectos
Reacción de degrado: Puede estar ligado a
tratamientos insuficientes o interrumpidos,
en este caso el paciente se haría más y más
lepromatoso con nuevas lesiones de este
tipo.
Reacción leprosa tipo II: Es la más conocida
y frecuente,también recibe el nombre de
erróneo de eritema nudoso leproso.
Síntomas generales Síntomas cutáneos
Astenia Eritema nudoso:
Adinamia más frecuente,
Cefalea lesiones
hipodérmicas y
Artralgias
dolorosas,
Náuseas resolutivas,
Vómitos eritema que
Cefaleas repite y sube más
Mialgias
allá de la cintura
Síntomas cutáneos
Eritema polimorfo Eritema necrotizante
o fenómeno de Lucio
Lesiones clínicamente Exclusivo de los casos
afines al eritema difusos.
polimorfo.
Inicia como manchas
Lesiones eritematosas, ardorosas,
eritematosas, mal definidas, van
infiltradas, dolorosas, tomando un color cada vez
a veces con ampollas más oscuro hasta llegar al
centrales negro con figuras
abigarradas
Escara con ulceraciones,
dificulta la cicatrización
Síntomas neurológicos
Engrosamiento del tronco nervioso:
Nervios más superficialmente
colocados
Disestesias: trastorno de la
sensibilidad superficial (afectan la
sensibilidad al calor y al dolor, no al
tacto)
Síntomas neurológicos
Motilidad: Parálisis de los
músculos.
Trificidad: Fenómenos
neurotróficos son los más
conocidos y más evidentes
de la lepra
Mano del hanseniano
Se afectan los nervios en orden de
frecuencia: cubital, mediano y
radial.
Se nota un adelgazamiento del
meñique y se pone pálido por
trastornos neurovasculares, luego se
separa del eje de la mano,
imposibilidad para unirlo al resto de
la mano
Osteopatía infecciosa: Se presenta
como zonas de periostitis en tibia y
peroné, osteomielitis en huesos del
pie o falanges de las manos
Criterios Diagnósticos
Ante un caso de lepra debe tener en cuenta
4 parámetros:
1. Clínica
2. Bacteriológico
3. Inmunológico
4. Histopatológico
Bacteriológico
Baciloscopía: se buscan bacilos en
mucosa nasal y en linfa cutánea.
Índice Bacteriológico: Es la cantidad de
bacilos expresado en cruces.
El índice Morfológico en cambio señala el
porcentaje de bacilos que se tiñen bien.
Indica el grado de infectabilidad de un
paciente.
Lepromatosos bien establecidos tienen
baciloscopía positivas, se agrupan en
globias
Reacción leprosa, tiene baciloscopía
negativa
Los tuberculoides y los indeterminados
tienen baciloscopía negativas
Hansen limítrofes y dimorfos pueden tener
ciertos bacilos y a diferencia de la
lepromatosa, no forman globias.
Inmunológico: Lepromina
Leprominoreacción: se llama así a la respuesta de
un paciente hacia un antígeno llamado Lepromina.
Se aplica 1cc intradérmico y se producen 2 clases
de respuestas.
1-Respuesta a los 21 días (Mitsuda)
Es la mas importante y se forma cuando es
positiva, se forma un nódulo de 0,5 cm.
Mide el grado de inmunidad celular.
Los dimorfos e indeterminados, la positividad
estará de acuerdo al sitio que ocupen los casos en
el espectro inmunológico
2- Respuesta Temprana
Es una respuesta tuberculina que se lee a las 24 o 48
horas.
La positividad es una zona eritematosa e infiltrada
Histopatología
Se estudian BIOPSIAS de piel, nervios, riñón o
ganglios linfáticos.
En lepra Lepromatosa la epidermis esta normal
o atrofiada, la dermis infiltrada con células de
espectro espumoso, cuyo protoplasma se
encuentra lleno de bacilos.
Las células de Virchow son características de la
lepra lepromatosa.
El infiltrado no se pega en la epidermis y deja
una banda de tejido conjuntivo que se llama
banda de UNNA.
Los casos indeterminados tienen resultados
casi normales con discretos infiltrados de
linfocitos e histiocitos.
El dimorfo tiene patrón de lepromatoso y del
tuberculoide.
El tuberculoide forma un granuloma
constituido por, células epitelioides, células
gigantes y muchos linfocitos. Este granuloma
se encuentra en el espesor de la dermis y se
pega a la epidermis.
Otros Estudios
Sedimento Globular
Es un estudio útil ya que da cifras muy altas en
reacción leprosa.
PCR
Es positiva y va acorde con la sedimentación
globular.
VDRL
Puede dar falsos positivos sobre todo en reacción
leprosa.
Urianalisis
Es muy útil si hay afección renal porque aunque exista
gran cantidad de bacilos el riñón no tienen mucha
sintomatología.
Diagnostico
Un caso lepromatoso se diagnostica con un
parámetro además del clínico, es decir,
baciloscopia o biopsia.
Caso tuberculoide requiere de la clínica,
bacteriológico, inmunológico e histopatológico.
El indeterminado es el mas difícil de diagnosticar,
ya que los parámetros varían según el camino que
el caso lleve en su madurez.
Los dimorfos requieren todos los parámetros.
Diagnostico Diferencial
Lepra Lepromatosa Nodular:
leishmaniasis, fibrohistiocitoma,
xantomas eruptivos.
Lepra Lepromatosa Difusa (diferenciar de
edemas): mixedema, alopecia de la cejas.
Reacción Leprosa: paludismo, brucelosis,
reumatismo, periarteritis nodosa.
Manchas hipocromicas: pitiriasis, nevos acromicos,
hipocromías residuales.
Lesiones tuberculoideas: placas de psoriasis,
esporotricosis (cuando tiene el trayecto lineal)
TRATAMIENTO
Tratamiento múltiple de lepra
según tipo
Lepra según Tratamiento niños Tratamiento Tratamiento para
clasificación (<10 años) (10-14) adultos
(50-70 Kg)
Lepra paucibacilar Dapsona: 25mg/d. Dapsona: 50mg/d. Dapsona: 100mg/d.
Régimen de 6 meses Rifampicina: 300mg/ Rifampicina: 450mg/ Rifampicina: 600mg/
una vez por mes. una vez por mes. una vez por mes.
Lepra multibacilar Dapsona: 25mg/d. Dapsona: 50mg/d. Dapsona: 100mg/d.
Régimen de 12 meses Rifampicina: 300mg/ Rifampicina: 450mg/ Rifampicina: 600mg/
una vez por mes. una vez por mes. una vez por mes.
Clofazimina:50mg dos Clofazimina:50mg/d + Clofazimina:50mg/d +
veces por semana + 150mg una vez por 150mg una vez por
100mg una vez por mes. mes
mes 50mg dos veces por
semana + 100mg una
vez por mes
Dapsona
Grupo: Agente anti-leproso
Presentación: tabletas de 100mg.
Actividad esencialmente bacteriostática.
Efectos adversos:
Metahemoglobinemia
Agranulocitosis.
No se debe indicar el tratamiento cuando los niveles de
hemoglobina sean muy bajos.
Rifampicina
Grupo: agente antimicrobiano.
Presentación: tabletas de 300mg y suspensión a
100mg/5ml.
Contraindicaciones:
Disfunción hepática.
Hipersensibilidad
Clofazimina
Grupo: agente anti-microbiano.
Presentación: cápsula de 50mg o 100mg.
Importante acción antiinflamatoria, debido a la
inhibición de la movilidad de neutrófilos por lo que
puede actuar también en la reacción leprosa.
Debe vigilarse la función hepática y el aclaramiento de
creatinina.
Medicamentos de segunda
línea
Ofloxaciona
Clarotromicina
Talidomida
Los primeros resultados clínicos
pueden verse en los primeros 3 meses
si el tratamiento es constante:
aplanamiento de nódulos, desaparición
de manchas y placas infiltradas.
Las lesiones tuberculoides
desaparecen más pronto que las
lepromatosas.
Los bacilos también sufren
alteraciones por los medicamentos.
Los cambios pueden verse ya a los 9 ó
12 meses, el paciente va dejando de
ser transmisible a medida que avanza
el tratamiento.
Tratamiento de las
manifestaciones aguda
La reacción de reversa:
Debe ser manejada con corticoesteroides,
de otro modo se producen secuelas
irreversibles por el masivo ataque a los
nervios
Dosis: 25-50mg de predinosolona, junto
con el tratamiento especifico.
Las recidivas son frecuentes.
Tratamiento de las
manifestaciones aguda
Reacción leprosa tipo II:
El tratamiento en su mayoría es empírico y
sintomático: analgésicos, antiinflamatorios
no esteroideos como la aspirina, pero solo
actúan sobre algunos síntomas, sin llegar a
bloquear todo el cuadro.
Se usan transfusiones de plasma fresco, de
gamaglobulinas.
Los corticoesteroides no están indicados
Tratamiento no farmacológico
Tratamiento de las discapacidades
Rehabilitación social y psíquica
Psicoterapia de apoyo
Profilaxis
No existe vacuna para la lepra, por
ahora la única profilaxis es mejorar
las condiciones generales de la
población en cuanto a higiene,
saneamiento del ambiente, nutrición,
cultura y educación sanitaria.
Descripción de
casos
DEFINICIÓN OPERATIVA: DESCRIPCIÓN
CASO....
Pte con 1 o más de los siguientes signos: lesiones eritematosas con pérdidad e
sensibilidad, compromiso de nn periféricos, alopecia de la cola de las cejas,
engrosamiento del pabellón auricular, nódulos, máculas infiltradas
SOSPECHOSO
SIGNOS +, BACILOSCOPÍA + (multibacilar), e histología +; o bien baciloscopía –
CONFIRMADO (paucibacilar) e histología +
CASO SOSPECHOSO que un especialista experto en dermatología lo valora y encuentra
DESCARTADO que es otro diagnóstico
Pte perdido del programa por 2 años consecutivos y se le da de baja del registro
PERDIDO DE CONTROL
CASO PERDIDO que fue encontrado: se reingresa al sistema, se reclasifica y se reinicia el
REINGRESADO control
Pte que completó el tx apropiadamente, mejora y luego vuelve a presentar síntomas y
RECAÍDA signos
Pte ha completado un ciclo adecuado de tx apropiadamente y sigue presentando
RESISTENTE síntomas y signos
Persona que habita en el mismo domicilio de un pte con enfermedad de Hansen (contacto
intradomiciliar) o que tiene contacto íntimo y prolongado con el paciente aunque viva
CONTACTO fuera del domicilio (extradomiciliar)
Procedimientos de
vigilancia
Muchas Gracias
La Dermatología no es ni mas fácil ni mas difícil que las otras
ramas de la Medicina, no es una especialidad cuando se piensa
en la necesidad de que el Medico general conozca lo mas
importante de la enfermedades de la piel y no pretendemos que
se considere una gran rama, sino una rama grande por lo
extenso del órgano que tiene que estudiar y la importancia de
las enfermedades que las afectan.
Latapi