ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA
Lic. Mirtha Snchez Casas
1
ANTECEDENTES
Jean Martn Charcot (1874)
Descripcin clnica y formas de presentacin de la ELA
Skeros: endurecimiento, Lateral: al lado, Amiotrfica: sin
nutricin.
Enfermedad de Neurona Motora Superior
Engloba una serie de sndromes clnicos entre los que
incluye la ELA
Degeneracin selectiva de la motoneuronas superior (va
piramidal o de Betz) e inferior motoneurona alfa medular y
troncoenceflica)
Son respetadas las motoneuronas que controlan los
movimientos oculares y los esfnteres de la vejiga y el
recto
2
Qu ocurre con las fibras de mielina y de los
nervios?
Los segmentos amarillos representan el recubrimiento de mielina.
Una de las reas de la mielina ha sido daada. El ataque inmune se dirige hacia el
propio axn. El axn se corta.
La mielina tiene cierta capacidad de repararse a s mismo, y el potencial de la
reparacin de la mielina es un rea de intensa investigacin en este momento.
Una vez que los axones estn daados, no pueden ser reparados.
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRFICA
Clnica y anatmicamente se caracteriza por una degeneracin de las neuronas motoras
Se caracteriza por la aparicin entre la tercera y la sexta
dcada de vida.
Es ms frecuente en varones.
En un 5% de casos, existe agregacin familiar (hereditario)
Se ha discutido el papel de la exposicin a metales (plomo,
mercurio, aluminio y cobre) en la patognesis de la ELA.
CLASIFICACION
A. ELA Clasica
Conocida como Enfermedad de Charcot
1. ELA
Espordica
(sin historia
familiar conocida)
B. Paralisis bulbar progresiva:
Descrita por Duchenne, se inicia en msculos que
controlan la articulacin, masticacin y deglucin
C. Atrofia Muscula Progresiva
De Neurona Motora. Los Sntomas iniciales son
manifestaciones de neurona motora inferior
D. Paralisis bulbar progresiva:
Descrita por Erb. Los sntomas consisten slo en
sntomas de neurona motora superior. Es rara
2. ELA Familiar (Se transmite con herencia autosmica
dominante)
MANIFESTACIONES CLNICAS
S
I
N
T
O
M
A
S
y
S
I
G
N
O
S
Signos de Neurona
Motora Superior
Espasticidad, Hiperreflexia,
Reflejos patolgicos (Babinski)
Signos de Neurona
Motora Inferior
Debilidad Musular, Atrofia
muscular, Fasciculaciones,
Hiporreflexia, Hipotona,
Calambres
Signos bulbares
Disartra, Disfagia, Sialorrea,
Signos pseudo bulbares
Signos respiratorios
Otros signos
Manifestaciones
inusuales
Fatiga, Prdida de peso o caquexia,
acortamiento tendinoso,
contracturas
Demencia, Parlisis Ocular,
Alteraciones sensitivas, entre otros
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FRECUENCIA
SNTOMAS y SIGNOS
SNTOMAS y SIGNOS
Debilidad
63.2 %
Atrofia
9.7 %
Un brazo
10.7 %
Fasciculaciones
3.5 %
Una pierna
11.9 %
Espasticidad
1.3 %
Ambos brazos
8.5 %
Signos bulbares
22.0 %
Paraparesia
19.8 %
Dolor y calambres
8.8 %
Hemiparesia
3.8 %
Parestesias
3.5 %
Generalizada
8.5 %
Prdida de peso
2.2 %
* Basado en 318 pacientes con ELA de Gubbay et al. (1985)
EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS
COMIENZO:
Sensacin de cansancio general
Debilidad muscular de un brazo o una pierna
Calambres
Pequeos temblores bajo la piel (fasciculaciones)
Dificultades en la coordinacin de movimientos (ataxia):
tropiezos, tambaleos, etc.
Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas
que requieran cierta habilidad manual, como abotonado.
Exageracin de los reflejos (hiperreflexia)
Voz nasal, por afectacin de msculos del habla
(msculos fonatorios)
EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS
EVOLUCIN: Debido al aumento de la debilidad
muscular tanto en manos como en pies los sntomas
sern:
Dificultades al caminar
Limitaciones en las AVD
Extensin de la parlisis a los msculos del cuello y del
tronco.
Problemas de articulacin que dificultan el habla
(disfasia)
Dificultades al tragar (disfagia) y para masticar con
riesgo a atragantarse.
Problemas al respirar. En etapas avanzadas, prdida de
la capacidad de respirar con autonoma por lo que
precisa de un respirador artificial.
Incremento del riesgo de neumonas
EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS
Si se tiene en cuenta la ubicacin de las motoneuronas
afectadas al inicio de la enfermedad, se obtiene otra
clasificacin de la ELA:
[Link] de inicio Espinal.- afecta, en un primer
momento, a las motoneuronas de la mdula espinal
que se manifiesta en problemas de motricidad de los
miembros superiores e inferiores..
[Link] de inicio Bulbar.- Afecta, en un primer momento,
a las motoneuronas del tronco cerebral, provocando
problemas del habla y al tragar. Es ms frecuente en
mujeres y comienza a una edad ms tarda.
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EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS
Segn la forma en que comienza y evoluciona, se
distinguen tres formas clnicas:
[Link].- se inicia en una extremidad superior
[Link].- Se inicia en una extremidad
inferior. La agravacin de los sntomas se produce
lentamente, puede durar aos, aunque haya perodos
de estabilidad.
3. Bulbar.- Los problemas del habla, para tragar, la
salivacin excesiva y el aumento de las mucosidades
aparecen desde el inicio. La enfermedad evoluciona con
rapidez
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EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS
La ELA no afecta a las siguientes facultades:
Intelectuales y mentales
Sensoriales
El control de esfnteres de la vejiga o el recto.
La funcin sexual
Las funciones musculares automticas (corazn,
intestinos, etc.)
Los msculos del ojo
La ELA , por s misma, no produce dolor, aunque la
presencia de calambres y la prdida de movilidad
provocan cierto malestar que puede mejorar con
rehabilitacin o medicacin.
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MANEJO TERAPUTICO
ELA es una enfermedad progresiva degenerativa del
sistema nervioso
No tiene cura y no hay tratamiento curativo efectivo.
El tratamiento fundamental de la enfermedad es como
cualquier enfermedad crnico paliativa, con la intencin
puesta en mejorar la calidad de vida a la espera de que los
ensayos clnicos ofrezcan otra opcin.
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Ciclo de sntomas de la EM.:
Relacionados e interdependientes
fatiga y
depresin
Funcin
cognitiva
Problemas de
la sexualidad
La
espasticidad y
estreimiento
Sueo
Problemas
de vejiga e
intestino
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Tratamiento
Multidisciplinario
Fin
Mejora de
la Calidad
de Vida
Enfermera
Fisioterapeutas
Terapeuta
Ocupacional
Logopeda
Psiclogos
Asistentes
Sociales
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PRONSTICO
Aproximadamente:
50 %
Fallece en 3 4 aos despus del inicio de los
sntomas
20%
Viven hasta 5 aos
10%
Viven hasta 10 aos
La expectativa de vida es ms corta cuando los sntomaas
iniciales implican los msculos respiratorios o bulbares, y
cuando los pacientes son mayores
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TERAPIA OCUPACIONAL
La ELA por sus caractersticas de morbilidad, instauracin y
evolucin, supone todo un reto en la actuacin de la Terapia
Ocupacional, como parte del equipo multidisciplinario.
Su Fin
Mximo
Perspectivas
Lograr el Mayor Grado de Calidad de Vida
en Cada Etapa de su Enfermedad
Pacientes: Aplicando Tcnicas especficas con el
fin de retardar el deterioro, o adecuarlo a su
situacin.
Personas del entorno: Adiestrndolos en el cuidado
del paciente desde la perspectiva fsica como
emocional
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JUSTIFICACION
1
El ser humano tiene una naturaleza ocupacional para
desarrollar roles en las actividades de vida diaria,
trabajo y tiempo libre
Los seres humanos sufren disfunciones ocupacionales
que limitan la participacin en ocupaciones
La ocupacin es el medio natural para restablecer la
funcin . La actividad es el vehculo que utiliza la
Terapia Ocupacional para desempear su funcin,
siendo sta objeto intermedio que lleva a conseguir sus
objetivos programados
Terapia
Ocupacional
Proceso que orienta y dirige a los
individuos a participar en
actividades y/o ocupaciones
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OBJETIVOS DE TRATAMIENTO
A NIVEL
FSICO
Conservar y evitar un deterioro
excesivamente rpido
Potenciar las zonas supuestamente sanas
Lograr mayor independencia en las A.V.D.
en cada momento de la enfermedad
A NIVEL
PSICOLGICO
Conseguir una adecuacin emocional del
afectado a su nueva situacin
A NIVEL
RECREACIONAL
Realizar una orientacin hacia las
actividades de ocio y tiempo libre en
funcin a su estado
Mantenimiento para conservar al mximo
las funciones residuales
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FACTORES QUE DIFICULTAN EL
TRATAMIENTO
Es uno de los mayores incovenientes que encontramos
Cansancio / a la hora de realizar el tratamiento. Se puede controlar si
Fatiga
realizamos las actividades progresivamente, con
muscular
periodos de descanso.
Disnea
Dolor
articular
Edema
Aparece sobre todo en pacientes con patrn bulbar. Se
debe cesar toda actividad
Producto de una inmovilizacin prolongada. Brindar
movilizaciones suaves y colocar la articulacin en
posicin antlgica
Suele aparecer en partes distales (manos y pies), debido
a la disminucin de la movilidad de la zona. Brindar
movimientos suaves que faovrezcan el retorno
antigravitatorio y la colocacin de la zona afectada en
elevacin
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Aparece como una respuesta anormal de la afectacin
Espasmos
del sistema neuronal. Aplicar tcnicas de relajacin y
musculares
distensin articular, as como un control postural por
/ Espastimedio de frulas
cidad
Alteracin
del
equilibrio
Por prdida de la masa muscular a nivel del tronco y
miembros inferiores. Trabajar actividades de fortalec.
Hipotona
El uso de un cabestrillo facilita el tratamiento, pero tener
la precaucin de no usarlo por perodos largos.
Labilidad
Emocional
Las risas y los llantos incontrolados son sntomas de la
enfermedad. El terapeuta, mediante la aplicacin de
actividades, intentar controlarlos.
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OBJETIVOS GENERALES
Educacin sanitaria
Prevencin de deformidades
Uso sensato de la energa
Mantenimiento de los mecanismos posturales
normales
Mejora de la coordinacin, equilibrio y estmulo de la
marcha.
Mantenimiento de la amplitud articular
Mejorar el tono muscular
Estmulo de toda experiencia sensitiva
Ergonoma postural en cada fase de la enfermedad.
Integracin de los ejercicios den asistencia
ventilatoria
Apoyo psicolgico.
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CONSIDERACIONES GENERALES
A la hora de planificar el tratamiento se debe:
Tener objetivos claros.
Explicar al paciente el porqu de cada actividad.
Investigar qu actividades son de mayor agrado.
Programar actividades en orden creciente de dificultad y
decreciente en ayudas. Cuando los dficits son mayores
cambiar el orden.
Utiliza ayudas tcnicas y dispositivos auxiliares slo en
caso de necesidad.
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VALORACIN DEL PACIENTE
Cuantificar las capacidades y problemas del paciente con el fin
de elaborar un plan exhaustivo para el tratamiento y su
seguimiento a corto y mediano plazo. Gracias a esta
valoracin:
Obtenemos una aproximacin sobre la dificultades
presentes.
Identificamos problemas asociados.
Determinamos las pautas a seguir para el tratamiento.
Conseguimos un banco de pruebas sobre la eficacia del
tratamiento
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Los datos se obtienen por:
Entrevista directa con el enfermo y/o familiares
Observacin diaria durante el tratamiento
Aplicacin de bateras de evaluacin o test
estandarizados
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Toda valoracin incluir datos:
Personales (Nombre, edad, estado civil)
Sobre la enfermedad (Fecha del diagnstico, Fecha de los
primeros sntomas, mdico encargado, medicacin)
Sobre la capacidad funcional (amplitud articular, balance
muscular, equilibrio, coordinacin, sntomas extrapiramidales)
Sobre el estado de los sistemas sensoriales (habla, deglucin,
respiracin)
Sobre otras enfermedades asociadas
Sociales (Trabajo u ocupacin, estado social, situacin familiar)
Psicolgicos
Escalas de resmenes (AVD, Actividades del Hogar)
Datos sobre vivienda (Estudio de barreras arquitectnicas y
urbanas)
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TRATAMIENTO
Se divide en funcin al lugar donde se realice:
En el departamento
de Terapia
Ocupacional
Atencin
domiciliaria
Aplicacin de tcnicas de tratamiento
tanto para el rea fsica como psquica
Reeducacin en las A.V.D.
Reorientacin para el ocio y tiempo
libre
Adiestramiento en las A.V.D. en el
entorno real (paciente familia).
Estudio, valoracin y eliminacin de
barreras arquitectnicas.
El proyecto de necesidades y
aplicacin de ayudas tcnicas.
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TRATAMIENTO
El tratamiento desde Terapia Ocupacional es un tratamiento
individualizado para cada paciente y est destinado a promover
la autonoma y a mejorar la calidad de vida, evitando siempre la
fatiga. El tratamiento se centrar en los siguientes aspectos:
a) mantener el recorrido articular en las articulaciones del
miembro superior.
b) fortalecer la musculatura no afectada del miembro superior.
c) prevenir o minimizar la aparicin de contracturas y
deformidades.
d) indicacin de frulas.
e) indicacin de adaptaciones y ayudas tcnicas para las
Actividades de la Vida Diaria (A.V.D.) y entrenamiento en su
manejo.
f) adaptacin de la vivienda.
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TCNICAS DE TRATAMIENTO
Miembros superiores
Supuestamente es la zona donde la T.O. Dede centrar ms su
actividad
Objetivos
Conservar y/o
potenciar
Fuerza Muscular, Amplitud articular, coordinacin y
destreza manual
Actividades
Teraputicas
Tabla de tejido en plano inclinado, Trabajo de
prensin con pinzas, Ejercicios de destrezas con
canicas, Ejercicios de movilidad y fuerza con
plastilina, damas, tablero de velcro para mano, etc.
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Actividades
Ocupacionales
Telar de mano, Telar de dedos, Cestera, Macram,
Pintura, Moldeado de arcilla, Trabajos con tijeras,
Juegos sociales, Carpintera - Marquetera
Cuando existen problemas de movilidad en codo y
hombro, y se conserva la movilidad de mueca y mano, se
puede optar por el uso de suspensiones
Si existe hipotona de extensores de mueca y la mano
sigue funcional, la colocacin de una frula de control
ayuda a realizar las actividades
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REEDUCACIN DE LAS A.V.D.
Acciones que de forma cotidiana y a veces automticamente, se realizan al cabo del da, las cuales son
indispensables para la autoindependencia.
Fin de la
Terapia
Ocupacional
Logra el mayor grado
de independencia en A.V.D.
e instrumentales, en virtud
de las capacidades de
individuo
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ALIMENTACIN
Problemas
Soluciones
Prensin de cubiertos
Engrosar mangos
Uso de cubiertos adaptados
Llevar alimento a la boca
Uso de suspensiones
Problemas en codo/ hombro Evaluar altura de la mesa
Colocar encima de mesa
una mesita de servicio de
cama
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HIGIENE
Problemas
Soluciones
Acceso a zonas corporales
difciles
Uso de mangos orientables
Uso de grifos
Colocar grifos monomando
Afeitado
Usar mquina elctrica
Prensin dbil
Engrosar mango de
utensilios
Problemas de equilibrio en
bipedestacin
Realizar las actividade en
sedestacin
Bajar altura del lavabo,
optar por lavabos sin pie
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VESTIDO
Problemas
Soluciones
Colocacin de ropa
Uso de ropa de apertura
anterior
Realizar actividades en
sedente
Abrochar botones/presillas
Cambiar por cierres tipo
velcro
Uso de cremalleras
Colocar anillo en el extremo
Calzado
Zapatos de horna anchas
sin cordones
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TRANSFERENCIAS
Problemas
Casos leves
Equilibrio inestable
Cambios de postura en
cama
Transferencia en baera
Casos graves
Se necesita ayuda de
terceros
Casos extremos
Si la movilidad es nula y
paciente colabora poco
Soluciones
Tabla de transferencias
Escalera o tringulo
Realizarlas en sedente
Ensear a cuidadores
tcnicas de traslados.
Buscar las ms fciles para
pacientes - cuidadores
Uso de gra
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DEAMBULACIN
Problemas
Soluciones
1 Fase
Colocar una frula antiequino para compensar la
caida del tercio distal del pie
2 Fase
Uso de Bastn ingls, como medida de seguridad,
y mayor estabilidad
3 Fase
Uso de muletas de apoyo antebraquiales (con uno
o tres punto de apoyo) o axilar
4 Fase
Uso de andador para desplazamiento en recinto
lisos y cerrados
5 Fase
Uso de silla de ruedas cuando la deambulacin es
insegura o imposible.
Debe elegirse una que acepte futura
modificaciones (motor, asiento, alto y reclinable,
reposacabeza, y control cervical, reposapies
extensibles, espacio para transporte en medio de
comunicacin alternativa y ventilacin asistida)
La silla debe proporcionar buen apoyo para
prevenir escaras, junto con el cojines (aire o silic.)
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OCIO
Problemas
Soluciones
Problemas en
Iniciarlas en otras actividades o
actividades de Ocio adaptar las maneras de poder
y Tiempo Libre
realizar las anteriores
El ordenardo es un medio excelente
en pacientes con movilidad
reducida, as tambin sirve como
va de comunicacin alternativa
para cuando la disartra y la
tetraparesia aisla al paciente de su
entorno.
37
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ATENCIN DOMICILIARIA
Lo primero en realizarse es un estudio de las Barreras
Arquitectnicas y Urbansticas presentes, y un proyteco de
posibles soluciones en la medida de las necesidades y
posibilidades del usuario.
Medidas mnimas a tomar
Escaleras
Deber disponer de pasamanos con medida comprendida
entre 90 y 95 cm.
La huella debe ser de material antideslizante.
Colocar rampa para salvar obstculos (ancho mnimo 120
cm.) Disponer de barandillas a ambos
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Ascensor:
Como mnimo debe tener de 120cm x 90 cm de ancho
Puerta de 80 cm de ancho.
Botones dispuestos a menos de 120 cm desde el suelo
Disponer de pasamanos de una altura de 80 90 cm
Vivienda
Puerta de acceso de 80 cm (mnimo)
Pasillo con ancho de 90 cm (conviene colocar pasamanos a
los lados y eliminar objetos que impidan deambulacin)
En pacientes con escaso equilibrio (disponer de andador)
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Zonas de riesgo
Cocina: Colocar suelo antideslizante, Disponer de
utensilios de frecuente uso a fcil alcance, Realizar el
mayor nmero posible de actividades en sedente, Frascos
de fcil apertura
Bao: Colocar suelo antideslizante en toda su extensin y
dentro de baera o ducha, Colocar barras de apoyo,
Intentar que el lavabo no tenga pie para poder ingresar la
silla de ruedas, Elevar altura del inodoro y colocar barras,
Es ms seguro acceder a la baera en sedente desde un
banco situado al lado de la baera, En la ducha conviene
colocar el suelo en desnivel, Realizar aseo en sedente
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Sala - Comedor
Si existen problemas para sentarse/levantarse: Elevar altura
de la silla
Dormitorio
La cama articulada brinda soluciones para movilidad,
transferencias y cuando existen problemas respiratorio o
edematosos de miembros inferiores
Si no se tiene cama articulada, elevar la altura de la mitad
superior de la cama; de lo contrario, colocar de goma
espuma entre el somier y el colchn.
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ESCLEROSIS MLTIPLE / ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA
ESCLEROSIS MLTIPLE
Enfermedad progresiva,
caracterizada por la desmielinizacin
diseminada de las fibras nerviosas del
cerebro y de la mdula espinal.
Daa a la mielina que recubre los
nervios del sistema nervioso.
Es ms discapacitante que mortal.
La causa de esta enfermedad sera
un ataque del mismo sistema inmune
contra la mielina.
Puede producir visin doble o
visin borrosa, prdida de fuerza,
sensibilidad y trastornos en el
equilibrio.
ELA
Degeneracin de las vas motoras
voluntarias en sus neuronas perifricas
y centrales.
Afecta directamente a las neuronas
encargadas de controlar los msculos
voluntarios.
Produce parlisis progresiva en
todos los msculos, incluyendo el
diafragma.
La causa se desconoce.
Produce solo sntomas motores,
como prdida de fuerza en los brazos y
piernas o incapacidad para mantener el
cuello erguido y en estadios avanzados
problemas de articulacin del habla.
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Enfoque recomendado para controlar los
sntomas de la EM
Educacin
del
paciente
Medicamentos
prescritos
Manejo de los
sntomas
Especialistas
Actividades
fsicas
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45