FEOCROMOCITOMA
Es un tumor poco frecuente que asienta
en la medula suprarrenal(80-85% de los
casos) y ms raramente fuera de ella(1520%)
Produce y secreta catecolaminas en
cantitades muy superiores de lo normal
Afecta las celulas cromafines que se
encuentran en la medula suprarrenal y en
los ganglios
Es casi siempre de tipo BENIGNO(90%)
Etiologia
Debemos considerar por separado la
etiologa del:
1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma Familiar
1.
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3.
4.
Se relaciona con mutaciones geneticas
y diferentes neoplasias
Puede ser expresion de:
sndrome gentico de Neoplasia
Endocrina Mltiple (MEN)
VON HIPPEL LINDAU
NEUROFIBROMATOSIS
PARANGLIOMAS HEREDITARIOS
Feocromocitoma esporadico
La mayora de feocromocitomas ocurren
espontneamente y sin causa aparente
Se presenta por primera vez en familia
Puede deberse a cambios o problemas
en sus genes
Fisiopatologa
Hiperproducion de Adrenalina y
Noradrenalina
Las catecolaminas,una vez
producidas,son almacenadas en granulos
mediante un trasportador de amidas
La adrenalina (AD) se produce ms
frecuentemente en los tumores adrenales
pequeos, y es la causante de taquicardia,
intolerancia hidrocarbonada y hipertensin
arterial sistlica
La noradrenalina (NAD) se secreta ms
frecuentemente en los tumores extraadrenales,
paragangliomas y tumores adrenales de gran
tamao, causando con ms frecuencia
hipotensin ortosttica, bradicardia
yhipertensin arterial sistlica y diastlica
La dopamina es secretada por los tumores
grandes y malignos que se descubren por la
masa abdominal, sin clnica asociada
Las catecolaminas actuan uniendose a receptores
adrenergicos:
1.
2.
ALFA,que causa VASOCOSTRICCIN
BETA,que causa VASODILATACION
Clinica
1.
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7.
Depende de varios FACTORES:
Condiciones asociadas
Edad
Benignidad o malignidad
Tiempo de evolucion
Esporadico o familiar
Tipo de catecolamina secretada
Secrecin asociada de otras hormonas
Los sintomas son:
HTA(dato mas sugestivo)
Cefalea
Sudoracin
Palpitaciones
Hiperhidrosis
IAM
Hipotension ortostatica
Dolor abdominal y toracico
Nervosismo
Perdida de Peso
Manifestaciones metabolicas
La secrecin cronica de catecolaminas
incrementa los niveles de lasctato,pudiendo
desencadenar una acidos lactica
Se altera el metabolismo de los HC con una
situacin hiperglucemiante:esto puede
causar DIABETES MELLITUS
Hipercalcemia
Diarrea
Diagnstico
El metodo de eleccion para confirmar o
excluir la presencia de un feocromocitoma
es la determinacion plasmatica o en orina
de 24 horas de metanefrinas,bien totales
o,si se puede,fraccionadas
La metanefrinas tiene la mas alta
sensibilidad y especificidad para el
diagnostico
1.
2.
3.
4.
Para diagnosticar se puede utilizar
tambin:
TAC, >90% de localizacion
RM,si es dificil de
localizar(Extrasuprarrenales)
Ecografia,para embarazadas
Angiografia,si falla TAC y RM
Tratamiento
Reseccin del tumor
Antes tratamiento medico pre-operatorio
Fenoxibenzamina(bloqueador alfa1)
Prazosin(bloqueador alfa1 postisaptico
V.O.)
El tto con bloqueadores beta no sempre
es necesario esta indicado en presencia
de taquicardia,arritmia
En la intubacin se utiliza el nitroprusiato
de sodio I.V.
Bibliografia
F.J. Tbar Massa y J.M. Rodrguez Gonzlezb