Timo
Estructura
El timo es un órgano linfoide primario situado en el mediastino anterior,
detrás del esternón. Su función principal es la maduración de los linfocitos
T, fundamentales para la defensa inmunitaria. Es grande y activo en la
infancia, pero involuciona en la edad adulta, siendo reemplazado por
tejido adiposo.
Está formado por dos lóbulos recubiertos por una cápsula de tejido
conectivo que emite tabiques, dividiéndolo en pequeños lóbulos tímicos.
Cada lóbulo presenta dos zonas:
Corteza: zona externa, más oscura, rica en linfocitos T inmaduros, células
epiteliales reticulares y macrófagos. Aquí ocurre la selección positiva.
Médula: zona interna, más clara, con linfocitos T maduros y corpúsculos
de Hassall. En ella se realiza la selección negativa, eliminando linfocitos
autorreactivos.
En conjunto, el timo garantiza la formación de linfocitos T funcionales y la
tolerancia inmunológica, evitando que el sistema inmune ataque los
tejidos propios.
Función endocrina
El timo tiene una función endocrina principal en la maduración de los
linfocitos T mediante la secreción de hormonas como la timosina
Hormonas que libera
El timo libera hormonas como la timopoyetina, timosina y timulina, que
ayudan a la maduración de las células T y a la función inmunológica.
Enfermedad
La hiperplasia tímica es el agrandamiento del timo, que puede ocurrir por
varias razones, como una respuesta a un estrés fisiológico (por ejemplo,
estrés, quimioterapia, quemaduras), o debido a enfermedades
autoinmunes como la miastenia gravis. A diferencia de un tumor (como el
timoma, que es canceroso), la hiperplasia tímica es una condición no
cancerosa y generalmente benigna que implica un aumento en el número
de células del timo.
La hiperplasia suprarrenal es un grupo de trastornos genéticos
hereditarios que afectan las glándulas suprarrenales, provocando un
desequilibrio en la producción de hormonas como el cortisol, la
aldosterona y los andrógenos. Esto se debe a la falta de una o más
enzimas, siendo la más común la deficiencia de 21-hidroxilasa. Los
síntomas varían según el tipo y la gravedad, e incluyen problemas como
pubertad precoz, acné, vello facial excesivo en mujeres, genitales
ambiguos en recién nacidas y, en los casos más graves, una crisis
suprarrenal potencialmente mortal. El tratamiento es de por vida e
implica el uso crónico de medicamentos esteroides para reemplazar las
hormonas faltantes y controlar los síntomas.
Tipos
Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) clásica:
Es la forma más grave y suele detectarse al nacer o en la primera infancia.
Con pérdida de sal: La forma más grave, que puede ser mortal si no se trata,
se manifiesta con síntomas graves como vómitos, diarrea, deshidratación y
niveles bajos de sodio y glucosa en la sangre.
Virilizante simple: Causa un exceso de andrógenos que puede provocar
ambigüedad genital en las niñas y un desarrollo sexual temprano en niños y
niñas.
Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica:
Es la forma más leve y común, que puede no ser diagnosticada hasta la
adolescencia o la edad adulta. Los síntomas incluyen pubertad precoz, acné
grave, ciclos menstruales irregulares, crecimiento excesivo del vello corporal y
facial (hirsutismo) y, en algunos casos, una voz más grave.
Síntomas comunes
Genitales: Alteraciones en el desarrollo de los genitales en ambos sexos; en el
caso clásico, las niñas pueden nacer con genitales de apariencia más
masculina.
Crecimiento y desarrollo: Pubertad precoz o tardía, crecimiento rápido
durante la infancia pero menor estatura en la edad adulta, o problemas de
fertilidad.
Vello corporal y acné: Exceso de vello facial o corporal (hirsutismo) y acné
severo en mujeres, y calvicie de patrón masculino en ambos sexos.
Ciclo menstrual: Períodos irregulares o ausentes en mujeres.
Diagnóstico
Exámenes al nacer (a veces incluido en las pruebas de cribado neonatal)
Análisis genéticos y de hormonas
Amniocentesis o biopsia de vellosidades coriónicas en fetos con riesgo
Tratamiento
Terapia de reemplazo hormonal:
Es un tratamiento de por vida que implica el uso diario de esteroides como la
hidrocortisona y, a veces, la fludrocortisona, para reponer las hormonas que las
glándulas suprarrenales no pueden producir.
Tratamiento adicional en situaciones de estrés:
Durante el estrés físico grave (como una cirugía o enfermedad), puede ser
necesario aumentar la dosis de esteroides para prevenir una crisis suprarrenal.
Tratamiento prenatal:
Algunas mujeres pueden recibir tratamiento durante el embarazo para reducir
los síntomas en el feto.
Glándulas suprarrenales
Estructura
Las glándulas suprarrenales se estructuran en dos partes principales:
una corteza externa que rodea una médula interna. La corteza, que
representa la mayor parte de la glándula, se subdivide a su vez en tres
zonas (glomerulosa, fasciculada y reticular) que producen hormonas
esteroides. La médula, por su parte, es la parte central y produce
catecolaminas como la adrenalina.
Función endocrina
las glándulas suprarrenales tienen una función endocrina más amplia,
secretando hormonas (cortisol, aldosterona, adrenalina) que regulan el
estrés, el equilibrio salino, el metabolismo y la presión arterial.
Hormonas que libera
Las glándulas suprarrenales producen hormonas como el cortisol (regula
el metabolismo y la respuesta al estrés), la aldosterona (equilibra el sodio
y el potasio) y adrenalina/noradrenalina (respuesta de "lucha o huida").