Caso clínico
doi: 10.35366/114846
Hiperqueratosis nevoide del pezón
Nevoid hyperkeratosis of the nipple
María Guadalupe Domínguez-Ugalde,* Gisela Navarrete-Franco,‡
Karen Montserrat Ramírez-Gómez§
RESUMEN ABSTRACT
La hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola es una dermatosis Nevoid hyperkeratosis of the areola and nipple is a rare, benign, chronic
poco frecuente, benigna y de curso crónico. Afecta principalmente al dermatosis. It mainly affects the female sex and is generally bilateral.
sexo femenino y en general es bilateral. Respecto a su etiología se han Hormonal factors have been proposed in its etiology, since it occurs
propuesto factores hormonales, ya que se presenta durante la pubertad during puberty and pregnancy. It is characterized by thickening with a
y el embarazo. Se caracteriza por engrosamiento, de aspecto verrugoso, warty appearance and pigmentation of the nipple and/or areola, diffuse
y pigmentación del pezón y/o la areola, difuso y de bordes mal definidos. and with poorly defined edges. Asymptomatic and chronic course. This
Asintomática y de curso crónico. En este artículo se comunica el caso article reports the case of a 40-year-old female patient with a six-year-old
de una paciente de 40 años de edad, con dermatosis de seis años de dermatosis located on the areola and left nipple. An incisional biopsy was
evolución, localizada en areola y pezón izquierdo. Se realiza biopsia performed, the diagnosis was compatible with nevoid hyperkeratosis of
incisional cuyo diagnóstico fue compatible con hiperqueratosis nevoide the areola and nipple.
del pezón y la areola.
Palabras clave: hiperqueratosis nevoide, pezón, areola. Keywords: nevoid hyperkeratosis, nipple, areola.
INTRODUCCIÓN 1. Hiperqueratosis como extensión de un nevo epidér-
mico, hiperqueratósico, verrugoso, por lo regular
La hiperqueratosis del pezón y la areola (HPA) es una unilateral e idiopática.2,3
dermatosis poco frecuente, de etiología desconocida 2. Hiperqueratosis del pezón y la areola asociadas a
y benigna, que afecta sobre todo a mujeres en edad otras dermatosis como nevos organoides, leiomio-
fértil, caracterizada por engrosamiento, de aspecto mas, dermatitis atópica, verrugas, ictiosis eritrodérmi-
verrugoso, e hiperpigmentación de la areola, pezón o ca congénita o adquirida, acantosis nigricans, linfoma
ambos, sin causar daño en la función mamaria.1 Fue cutáneo de células T, candidiasis mucocutánea
descrita por primera vez por Tauber en 1923, y hasta crónica, eritrodermia y enfermedad de Darier.2-4
la fecha se han publicado aproximadamente 70 casos 3. Hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola, que
en la literatura. representa a nuestro caso, sin asociación con nevo
epidérmico u otras dermatosis.2,3
En 1938 Levy-Frankel2 clasificó la HPA en tres
tipos: La hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola
(HNPA) es una dermatosis poco frecuente, idiopática,
* Dermatóloga.
‡
Jefe del Servicio de Dermatopatología.
§
Residente del segundo año de Dermatología. Citar como: Domínguez-Ugalde MG, Navarrete-Franco G, Ramírez-Gómez KM.
Hiperqueratosis nevoide del pezón. Rev Cent Dermatol Pascua. 2023; 32 (1): 15-18.
Centro Dermatológico «Dr. Ladislao de la Pascua», SSCDMX. [Link]
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que puede afectar a mujeres y hombres, sin embargo, de HPA unilateral en un paciente del sexo masculino,
alrededor de 80% de los casos corresponden al sexo de 35 años de edad, tratado con calcipotriol tópico al
femenino, en quienes se presenta dentro de la segunda 0.3% cada 12 horas por seis meses, con lo que presentó
o tercera década de la vida, a diferencia de los hom- resolución completa de la hiperqueratosis, únicamente
bres, en los que es variable. Generalmente es bilate- quedando hiperpigmentación residual. Tiempo después
ral, aunque, como en nuestra paciente, existen casos Cinotti y colaboradores10 describieron el caso de una
unilaterales publicados en la literatura; 72% presenta paciente de 24 años con HNPA unilateral, tratada con
afectación en areola y pezón, y 28% solo en el pezón.3,5,6 tacalcitol tópico cada 24 horas por seis meses, con re-
La etiología es aún desconocida. Se ha sugerido que solución completa de la lesión desde el primer mes de
los estrógenos pueden estar involucrados. Esta teoría tratamiento. Se le dio seguimiento durante seis meses,
fue propuesta por Mold y Jegasothy7 al reportar dos tiempo en el que no se observó recidiva de la lesión.
casos de pacientes que desarrollaron HNPA posterior Los dos artículos mencionados son reportes de caso,
a recibir dietilestilbestrol para el adenocarcinoma de por lo que no podemos asegurar que el empleo de esos
próstata. Además de algunos casos en los que las le- medicamentos sea efectivo para todos los pacientes.
siones iniciaron con la pubertad o durante el embarazo.
Por lo anterior, Allegue y colaboradores8 propusieron
subdividir el tercer tipo en dos variantes: la primera inclu-
ye mujeres en edad fértil y hombres que hayan recibido
tratamiento previo con estrógenos o espironolactona,
y la segunda a mujeres de edad avanzada y hombres
sin alteraciones hormonales. No obstante, no todas las
pacientes con HNPA tienen el antecedente de recibir
estrógenos, como el caso de nuestra paciente, por lo
que esta clasificación no es del todo aceptada.
La HNPA se caracteriza clínicamente por el engro-
samiento de aspecto verrugoso y pigmentación difusos
del pezón y/o la areola, los bordes son mal delimitados.
Aunque también existen casos con lesiones bien cir-
cunscritas, como el caso motivo de esta publicación,
la cual es asintomática y de curso crónico. Figura 1: Placa hiperpigmentada de aspecto verrugoso en pezón.
La HNPA es un diagnóstico de exclusión que se hace
con base en las características clínicas y el resultado del
estudio histopatológico. Es necesario hacer diagnóstico
diferencial con entidades clínicas como enfermedad de
Paget, carcinoma basocelular superficial,9 dermatofito-
sis, enfermedad de Bowen y, sobre todo, con la HPA
tipos 1 y 2.
La histopatología muestra hiperqueratosis ortoquera-
tósica con algunos tapones córneos, acantosis leve; en
la capa basal de la epidermis se observa hiperpigmen-
tación, sin aumento en los melanocitos, y papilomatosis
con marcada elongación de los procesos interpapilares
de forma filiforme, o engrosamiento de los mismos; en
la dermis se aprecian fibras de colágena engrosadas
con leve infiltrado linfocitario perivascular.1
El tratamiento médico de la HNPA se ha asociado Figura 2:
al fracaso o recidiva después de su interrupción, por lo
Aspecto
que se requiere terapia intermitente. Se han empleado clínico de
queratolíticos como urea al 40%, ácido salicílico o ácido la lesión
láctico al 12%,3 tretinoína tópica e incluso esteroides. a mayor
Con todo, Guevara y colaboradores6 reportaron un caso aumento.
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quien se le realizó escisión de la hiperqueratosis con
reconstrucción de areola e injerto de región inguinal,
con adecuados resultados estéticos.
CASO CLÍNICO
Paciente del sexo femenino, de 40 años de edad, sin
antecedentes de importancia, quien acude al Centro
Dermatológico Pascua por presentar lesión en pezón
y areola izquierda de seis años de evolución.
A la exploración física se observa dermatosis locali-
zada a tronco, del que afecta areola y pezón izquierdos,
constituida por una placa hiperpigmentada color marrón
oscuro, de aspecto verrugoso, de bordes bien definidos
(Figuras 1 y 2). Dicha dermatosis era de evolución
Figura 3: Imagen histológica. Epidermis con zonas de hiperqueratosis, crónica y asintomática, sin embargo, a la paciente le
tapones córneos, acantosis irregular y papilomatosis (H&E, 4×). preocupaba el aspecto estético de la misma.
Figura 4: Mayor aumento, lo descrito en la Figura 3 (H&E 10×). Figura 5: Fibras musculares características de la zona (H&E 10×).
En cuanto a otras terapias, se han utilizado nitró-
geno líquido y láser CO2 sin buenos resultados. La
opción para pacientes que no responden a tratamiento
médico es la escisión de las lesiones por rasurado o
curetaje. Swan y colaboradores11 reportaron el caso de
una paciente de 29 años de edad con HNPA bilateral
de 13 años de evolución, con repercusión psicosocial
por la misma patología, la cual había sido tratada con
ácido salicílico al 2% y ácido láctico al 5% sin éxito. Se
efectuó rasurado de las lesiones, sin complicaciones,
con adecuada apariencia estética y sin recidivas a los
12 meses.
Posteriormente, Milanovic R y colaboradores12 des-
cribieron el caso de una paciente de 19 años con HNPA
bilateral tratada sin éxito con medicamentos tópicos a Figura 6: Glándula apocrina correspondiente a la zona (H&E 10×).
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Al interrogatorio dirigido no se encontró relación con 2. Levy-Franckel A. Les hyperkeratoses de l’areole et du mamelon.
la toma de anticonceptivos hormonales o embarazo Paris Med. 1938: 28: 63-66.
previo. Por lo que se hizo diagnóstico presuntivo de 3. Legña M, Mata G. Hiperqueratosis nevoide de areola y pezón
hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola. Se realizó unilateral (NHNA): reporte de un caso clínico. Dermatol Perú. 2017;
27: 39-42.
biopsia incisional que reportó epidermis con zonas de
4. Polat EA, Ozturk SS, Buyukbabani N, Baykal C. The dilemma of
hiperqueratosis, formación de tapones córneos y áreas coexisting nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola in mycosis
de acantosis regular e hiperplasia de tipo pseudoepi- fungoides: a report of three cases. Dermatopathology (Basel). 2015;
teliomatosa y papilomatosis. En la dermis superficial y 2: 61-66.
media se observaron infiltrados linfocitarios focales y 5. Krishnan RS, Angel TA, Roark TR, Hsu S. Nevoid hyperkeratosis of
perivasculares, además de algunas zonas de fibrosis, the nipple and/or areola: a report of two cases and a review of the
lo cual fue compatible con el diagnóstico presuntivo literature. Int J Dermatol. 2002; 41: 775-777.
(Figuras 3 a 6). 6. Guevara-Gutiérrez E, Tarango-Martínez VM, Sandoval-Tress C,
Haciendo correlación clínico-histopatológica se Hernández-Torres M. Hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola
unilateral tratada con calcitriol tópico. Actas Dermosifiliogr. 2008; 99:
clasifica el caso como HNPA tipo 3. Se indicó urea al
500-501.
40% cada 24 horas. Desafortunadamente, la paciente 7. Mold DE, Jegasothy BV. Estrogen-induced hyperkeratosis of the
ya no acudió a ninguna cita de control, por lo que se nipple. Cutis. 1980; 26: 95-96.
desconoce la evolución. 8. Allegue F, Soria C, Rocamora A, Fraile G, Ledo A. Hyperkeratosis of
the nipple and areola in a patient with cutaneous T-cell lymphoma.
COMENTARIO Int J Dermatol. 1990; 29: 519-520.
9. Mazzella C, Costa C, Fabbrocini G, Marangi GF, Russo D, Merolla
La hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola es F et al. Nevoid hyperkeratosis of the nipple mimicking a pigmented
una dermatosis poco frecuente, benigna y crónica, basal cell carcinoma. JAAD Case Rep. 2016; 2: 500-501.
generalmente refractaria a tratamiento, lo cual influye 10. Cinotti E, Provvidenziale L, Miracco C, Rubegni P. Treatment of nevoid
hyperkeratosis of the areola and nipple with topical tacalcitol: a case
en forma muy importante en el entorno psicosocial de
report. Dermatol Ther. 2018; 31: e12602. doi: 10.1111/dth.12602.
los pacientes. 11. Swan MC, Gwilym SE, Hollowood K, Venning V, Cassell O. Treatment
Se presenta el caso para que se considere esta of nevoid hyperkeratosis of the nipple and areola by shave excision.
patología dentro de los diagnósticos diferenciales ante Ann Plast Surg. 2004; 53: 510-512.
lesiones parecidas en esa topografía, y para hacer hin- 12. Milanovic R, Martic K, Stanec S, Zic R, Vlajcic Z, Stanec Z. Surgical
capié en la necesidad de llevar a cabo un diagnóstico treatment of nevoid hyperkeratosis of the areola by removal of the
temprano y evitar así la aplicación de medicamentos areola and reconstruction with a skin graft. Ann Plast Surg. 2005; 54:
que retrasen la mejoría de la dermatosis, ya de por sí 667-669.
difícil de manejar, y tomando en cuenta el gran impacto
Correspondencia:
que genera en quienes la padecen.
Dra. María Guadalupe Domínguez-Ugalde
Dr. Vértiz Núm. 464, esq. Eje 3 Sur,
REFERENCIAS Col. Buenos Aires, 06780,
Alcaldía Cuauhtémoc, CDMX.
1. Mercadillo PP, Sandoval NJ, García RV, Peniche RJ. Hiperqueratosis Tel: 55 5538-7033.
de areola y/o pezón. Rev Med Hosp Gen Mex. 2004; 67: 203-207. E-mail: 77magu@[Link]
Rev Cent Dermatol Pascua. 2023; 32 (1): 15-18 [Link]/dermatologicopascua