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Recibido: 26 de diciembre de 2022 Revisado: 6 de abril de 2023 Aceptado: 9 de abril de 2023

DOI: 10.1002/mus.27832

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Crisis miasténica

Dr. Benjamin Claytor1| Sung-Min Cho DO, Maestría en Ciencias2| Yuebing Li, MD, PhD1

1Centro Neuromuscular, Departamento de

Neurología, Instituto Neurológico, Fundación Abstracto
Clínica Cleveland, Cleveland, Ohio, EE. UU.
La crisis miasténica (CM) es una manifestación potencialmente mortal de la miastenia gravis (MG), definida
2División de Cuidados Intensivos en Neurociencia,
por insuficiencia respiratoria que requiere ventilación invasiva o no invasiva. A menudo, esto se debe a
Departamentos de Neurología, Neurocirugía,

Anestesiología y Medicina de Cuidados Intensivos, Facultad debilidad de los músculos respiratorios, pero también puede deberse a debilidad bulbar con colapso de las
de Medicina de la Universidad Johns Hopkins, Baltimore,
vías respiratorias superiores. La CM se presenta en aproximadamente el 15% al 20% de los pacientes con
Maryland, EE. UU.

MG, generalmente dentro de los primeros 2 a 3 años de evolución de la enfermedad. Muchas crisis tienen un
Correspondencia
desencadenante específico, siendo las infecciones respiratorias las más comunes; sin embargo, no se
Yuebing Li, MD, PhD, Departamento de
Neurología, Clínica Cleveland, 9500 Euclid Avenue, encuentra ningún desencadenante específico en el 30% al 40% de los pacientes. Los pacientes con MG con
Escritorio S90, Cleveland, Ohio 44195, EE. UU.
antecedentes de CM, enfermedad grave, debilidad orofaríngea, anticuerpos contra la quinasa muscular

Correo electrónico:liy@[Link] específica (MuSK) y timoma parecen tener un mayor riesgo. La mayoría de los episodios de CM no ocurren

repentinamente, lo que brinda una ventana de oportunidad para la prevención. El tratamiento inmediato se

dirige al manejo de la vía aérea y a la eliminación de cualquier desencadenante identificado. La plasmaféresis

se prefiere a la inmunoglobulina intravenosa como tratamiento de elección para la CM. La mayoría de los

pacientes pueden ser desconectados de la ventilación mecánica en un mes y los resultados de la MC son

generalmente favorables. La tasa de mortalidad en cohortes estadounidenses es inferior al 5% y la

mortalidad en la MC parece estar determinada por la edad y otras comorbilidades médicas. La MC no parece

afectar el pronóstico a largo plazo, ya que muchos pacientes logran finalmente un buen control de la MG.

KE YWO RDS
ventilación mecánica, miastenia gravis, crisis miasténica, plasmaféresis

1 | INTRODUCCIÓN Ventilación mecánica, alimentación enteral de soporte y manejo en la unidad de

cuidados intensivos (UCI). Históricamente, Samuel Wilks proporcionó la primera

La crisis miasténica (CM) es la manifestación más grave y potencialmente descripción de la MC en 1887.1Bedlack y Sanders propusieron inicialmente que

mortal de la miastenia gravis (MG) y requiere tratamiento no invasivo y/o la MC se definiera como un escenario clínico de enfermedad grave.

Abreviaturas:AChR, receptor de acetilcolina; ADL, actividad de la vida diaria; ARDS, síndrome de dificultad respiratoria aguda; FcRn, receptor Fc neonatal; HFNC, cánula nasal de alto flujo; UCI, unidad de cuidados
intensivos; IgG, inmunoglobulina G; IVIG, inmunoglobulina intravenosa; MC, crisis miasténica; MEP, presión espiratoria máxima; MG, miastenia gravis; MuSK, quinasa muscular específica; NIF, fuerza inspiratoria
negativa; NIV, ventilación no invasiva; NMBA, agente bloqueador neuromuscular; PEEP, presión positiva al final de la espiración; POMC, crisis miasténica postoperatoria; RNS, estimulación nerviosa repetitiva;
SFEMG, electromiografía de fibra única; VC, capacidad vital.

Los objetivos de esta actividad son: 1) Comprender la anatomía, fisiología, patogénesis y desencadenantes de la crisis miasténica para poder anticiparlas y manejarlas óptimamente; 2) Reconocer las
posibles crisis miasténicas e iniciar las medidas diagnósticas adecuadas; 3) Manejar la crisis miasténica, incluyendo las manifestaciones respiratorias.

La AANEM está acreditada por el Consejo Americano de Educación Médica Continua (ACCME) para impartir formación continua a médicos. La AANEM otorga a esta actividad de formación médica continua (CME)
basada en revistas un máximo de [Link]édito AMA PRA Categoría 1™.Los médicos deben reclamar únicamente el crédito proporcional al alcance de su participación en la actividad.

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siempre que se cite adecuadamente la obra original, el uso no sea comercial y no se realicen modificaciones ni adaptaciones.
© 2023 Los Autores.Músculo y nerviopublicado por Wiley Periodicals LLC.

8 [Link]/journal/mus Músculo y nervio.2023;68:8–19.

 10974598, 2023, 1. Descargado de [Link] por Cochrane Perú, Wiley Online Library, el [23/09/2025]. Consulte los Términos y Condiciones ([Link] en Wiley Online Library para conocer las normas de uso. Los artículos de acceso abierto se rigen por la Licencia Creative Commons aplicable.
ClaytorET AL. 9

debilidad miasténica que requiere intubación o retrasa la extubación más allá de 24 TABLA 1 Desencadenantes comunes de la crisis miasténica

horas después de la cirugía.2Sin embargo, existe heterogeneidad en la definición de Infección que incluye bronquitis, neumonía y sepsis.
CM. Algunos la han definido como un retraso en la extubación más allá de las 48 h
neumonitis por aspiración
posteriores a la cirugía; mientras que otros la han definido como la necesidad de
Reducción de la inmunoterapia, el tratamiento insuficiente o la medicación
hospitalización para monitorizar el estado respiratorio o la disfagia grave que requiere incumplimiento
nutrición enteral o parenteral.3–6
Cirugía o trauma
Un comité de directrices internacionales propuso las siguientes
Embarazo/posparto
definiciones: MC inminente describe un empeoramiento rápido de MG que
Medicamentos (medicamentos desencadenantes más frecuentes):
podría llevar a una crisis en días o semanas; y MC manifiesto denota un estado
Corticosteroide
de debilidad miasténica grave que requiere intubación o asistencia respiratoria
Antibióticos (por ejemplo, aminoglucósidos, macrólidos y quinolonas)
no invasiva, excepto cuando estas medidas se emplean durante el tratamiento
Magnesio intravenoso
posoperatorio de rutina.7
D-penicilamina

Toxina botulínica

2 | EPIDEMIOLOGÍA DE MC Inhibidores del punto de control inmunitario (p. ej., pembrolizumab, nivolumab,

ipilimumab)

Vacunación
La MC se presenta en aproximadamente el 15% al 20% de los pacientes con MG

generalizada, generalmente dentro de los primeros 2 a 3 años del curso de la angustia emocional

enfermedad.8–10El tiempo medio desde el diagnóstico de MG hasta el primer episodio No hay ningún precipitante evidente

de MC varía entre 8 y 12 meses.10La incidencia anual de MC es de aproximadamente el

2,5% entre todos los pacientes con MG.11 Hipercapnia con acidosis respiratoria (insuficiencia respiratoria hipercápnica). Debido

Los pacientes de edad avanzada tienen mayor probabilidad de padecer MC. En varios estudios a la naturaleza fatigable de la MG, los músculos respiratorios pueden desgastarse

observacionales retrospectivos, la edad media de presentación de MC fue de aproximadamente 60 a 70 repentinamente, precipitando un colapso respiratorio y sobreviniendo una hipoxemia

años.12,13En un estudio basado en reclamaciones realizado en EE. UU., la edad media de hospitalización profunda. En pacientes con MG e insuficiencia respiratoria crónica, un aumento

por MC fue de 56,5 años.14 significativo del bicarbonato puede compensar la acidosis respiratoria.

La MC puede ser la primera presentación de MG y ocurre en el 18 al 28 % de los La debilidad bulbar orofaríngea en la MC puede provocar colapso y obstrucción

pacientes con MC.8,11,13,15En una gran serie, el MC representó un tercio de las de las vías respiratorias superiores, junto con incapacidad para gestionar las

admisiones en UCI resultantes de insuficiencia respiratoria neuromuscular aguda.16 secreciones, lo que a menudo conduce a aspiración e insuficiencia respiratoria

Por lo tanto, la MG debería estar en la lista de diagnósticos diferenciales de insuficiencia hipóxica. El colapso de las vías respiratorias superiores suele ser menos apreciado que

respiratoria inexplicable en pacientes sin un diagnóstico de MG establecido. la debilidad de los músculos respiratorios. En este contexto clínico, la capacidad vital

Aproximadamente un tercio de los sobrevivientes de MC pueden experimentar (CV) y la fuerza inspiratoria negativa (FIN), que reflejan la fuerza del diafragma,

otro episodio de MC.8Una parte (<5%) de los pacientes miasténicos son refractarios al pueden ser engañosamente normales, y la porción inspiratoria del circuito flujo-

tratamiento y propensos a sufrir episodios recurrentes de MC a corto o largo plazo.11 volumen se aplana de forma anormal.

Los mecanismos moleculares subyacentes a la MC siguen siendo poco

conocidos. Las concentraciones medias de anticuerpos AChR son más altas en

pacientes con MC que en pacientes con enfermedad leve.19En ocasiones, una

3 | ANATOMÍA, FISIOLOGÍA Y PATOGENIA elevación significativa del título de anticuerpos AChR por encima del valor inicial

puede estar asociada con la aparición de MC.20Estudios previos de los músculos

intercostales en pacientes con MC revelaron una destrucción generalizada de los

La MC se debe a la debilidad de los músculos respiratorios inspiratorios y espiratorios, pliegues posjuncionales, lo que implica un papel destacado de la activación del

lo que provoca una reducción del volumen respiratorio, o a la debilidad de los complemento en la unión neuromuscular.21El uso exitoso de eculizumab en varios

músculos de las vías respiratorias superiores, lo que causa obstrucción respiratoria. En pacientes con MC también sugiere un papel significativo de la activación del

la MG con anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR), la debilidad muscular complemento en MC.22–26Finalmente, los datos sugieren que ciertas citocinas

tiende a afectar inicialmente los músculos intercostales y accesorios, y luego el inflamatorias y reguladoras se activan preferentemente en MC.27Existe una necesidad

diafragma.17En pacientes con anticuerpos contra la quinasa muscular específica esencial de realizar más investigaciones sobre los mecanismos moleculares del MC.

(MuSK), los músculos bulbares y respiratorios se ven afectados preferentemente.18

En la etapa inicial de la MC, se desarrolla microatelectasia y el volumen pulmonar

disminuye progresivamente a medida que los músculos respiratorios se debilitan. 4 | DESENCADENANTES, PREDICTORES Y
Como el impulso respiratorio permanece intacto, se produce una respiración rápida y PREVENCIÓN DE MC
superficial para compensar. Como resultado, la gasometría arterial en la etapa inicial

de la MC puede mostrar alcalosis respiratoria, una PCO2 reducida y una PO2 normal. A Mesa1Muestra una lista de los desencadenantes más comunes de MC. Diversos

medida que progresa la debilidad de los músculos respiratorios, la PCO2 puede tipos de infecciones agudas son los desencadenantes más comunes.9, 11, 13Las

normalizarse, lo que indica un fallo del sistema respiratorio, y suele ir seguido de... infecciones se asocian entre el 30% y el 50% de los casos de MC, siendo
 10974598, 2023, 1. Descargado de [Link] por Cochrane Perú, Wiley Online Library, el [23/09/2025]. Consulte los Términos y Condiciones ([Link] en Wiley Online Library para conocer las normas de uso. Los artículos de acceso abierto se rigen por la Licencia Creative Commons aplicable.
10 ClaytorET AL.

Las más frecuentes son las infecciones bacterianas o víricas de las vías respiratorias Los bloqueantes neuromusculares (BNM), como el rocuronio y el vecuronio
superiores, la bronquitis y la neumonía. Otro factor contribuyente importante es el cambio de (agentes no despolarizantes), se utilizan con frecuencia para facilitar la
medicación, que incluye el inicio de medicamentos que podrían exacerbar la MG o un intubación. La dosis debe reducirse a la mitad de la utilizada en pacientes no
tratamiento subóptimo para la MG debido a la disminución gradual de la inmunoterapia o al miasténicos.42Se debe considerar el uso de agentes con una vida media más

incumplimiento de la medicación. Hasta el 42 % de los pacientes con MG que recibieron 40-80 corta, como el mivacurio.43La succinilcolina, un paralizante despolarizante,

mg de prednisona experimentaron un empeoramiento transitorio, y las personas mayores, podría no ser eficaz debido a la reducción del número de receptores de

con síntomas bulbares o con MG más grave tienen mayor probabilidad de experimentar una acetilcolina postsinápticos (AChR). El sugammadex podría reducir

exacerbación.28El uso de inhibidores de puntos de control inmunitario ha provocado la significativamente la incidencia de crisis post-timectomía al encapsular los

aparición de novo o la exacerbación de MG previa en aproximadamente el 1% al 2% de los NMBA y reducir su acción.44Se recomienda la monitorización del tren de cuatro

pacientes. En muchos de estos pacientes, los síntomas de MG suelen ser graves y coexisten para supervisar el grado de reversión de los NMBA. La azatioprina inhibe los

con miositis y miocarditis.29Sin embargo, en hasta un 30% a 40% de los casos de MC no se efectos de los NMBA no despolarizantes, lo que requiere el uso de dosis más

puede identificar ningún desencadenante obvio.13,30 altas durante la cirugía; por lo tanto, en estos pacientes, el sugammadex puede
Los factores de riesgo de MC incluyen MC previo, debilidad ser especialmente útil.45

orofaríngea, síntomas graves de MG, positividad del anticuerpo MuSK o

timoma.8,12,18,31Una gran serie identificó timoma en aproximadamente un
tercio de los pacientes con MC.12Por otra parte, lograr manifestaciones 5 | MANIFESTACIÓN CLÍNICA Y EVALUACIÓN
mínimas en el estado postintervención de la MG Foundation of America a DE MC
los 12 meses del diagnóstico inicial de MG indica un riesgo bajo de MC en
el futuro.6,32 Se deben buscar y monitorizar los signos de MC en todos los pacientes miasténicos

En raras ocasiones, la MC puede desarrollarse rápidamente. Sin embargo, la mayoría de con debilidad significativa en las extremidades, incluso si no presentan disnea. Los

los episodios de MC se presentan con signos de alerta, lo que permite la intervención y la pacientes con MG con debilidad bulbar significativa pueden presentar debilidad

prevención de la MC. En un estudio, el 76 % de las MC fueron precedidas por un aumento de limitada en las extremidades y respiratoria, pero pueden evolucionar rápidamente a

la debilidad generalizada, el 19 % por un deterioro de la debilidad bulbar y el 5 % por un MC debido al colapso de la vía aérea superior o a la aspiración. Por el contrario,

empeoramiento de la función respiratoria. Desde el inicio de la exacerbación miasténica hasta algunos pacientes pueden presentar insuficiencia respiratoria desproporcionada a la

la intubación, el intervalo fue de 1 a 3 días en el 68 %, de 4 a 7 en el 22 % y de 14 a 21 en el 10 debilidad en las extremidades o bulbar. En casos raros de MC, la insuficiencia

% de los pacientes.11Es fundamental identificar y eliminar los factores que han respiratoria es la única manifestación clínicamente evidente.46,47

desencadenado la exacerbación de la MG. La plasmaféresis o la inmunoglobulina intravenosa En la exploración neurológica, se debe prestar especial atención a la
(IVIG) pueden utilizarse para mejorar la fuerza en la mayoría de los pacientes con MG y así presencia de debilidad ocular, orofacial, bulbar, cervical y de los músculos
prevenir la aparición de MC.13,31 respiratorios. La oftalmoparesia y la ptosis son frecuentes en la MC. La

debilidad facial puede provocar dificultad para retener el aire en las mejillas,

junto con una mueca miasténica al sonreír. El cierre mandibular suele ser
4.1 | Predictores y prevención del MC incompleto después de masticar. Algunos pacientes se colocan una mano

postoperatorio debajo de la barbilla para cerrar la mandíbula. La debilidad bulbar puede

provocar disartria hipernasal, ronquera o disfagia con regurgitación nasal. La

Los factores de riesgo preoperatorios notables para MC posoperatorio (POMC) tos débil refleja una debilidad significativa de los músculos espiratorios. En
incluyen antecedentes de crisis previas, VC baja, síntomas bulbares preoperatorios, raras ocasiones, el estridor y la parálisis de las cuerdas vocales pueden ser la
estimulación nerviosa repetitiva (RNS) anormal del nervio facial y alto nivel de principal manifestación de la MC.48,49La debilidad lingual puede evaluarse
anticuerpos que se unen a AChR.4,5,33–36Los factores de riesgo operatorios para POMC protruyéndola hacia cada mejilla. La evaluación de la debilidad en la flexión del
incluyen pérdida de sangre intraoperatoria (>1000 mL), tiempo quirúrgico prolongado, cuello es útil, ya que suele correlacionarse mejor con la fuerza diafragmática
timectomía transesternal en comparación con cirugía toracoscópica asistida por video que con la debilidad en las extremidades.
y presencia de timoma.5,33,37El principal factor de riesgo postoperatorio para POMC es El signo más confiable de insuficiencia respiratoria inminente es la presencia de

la neumonía postoperatoria.38 un patrón respiratorio paradójico (es decir, movimiento hacia adentro en lugar de

La IgIV se ha utilizado para optimizar a los pacientes miasténicos antes de la hacia afuera del abdomen con cada inspiración), con expansión torácica superficial

timectomía, aunque el tiempo hasta alcanzar la respuesta máxima es algo variable y debido a la debilidad del músculo del diafragma.50El uso de los músculos accesorios

oscila entre 3 y 19 días.39Sin embargo, la MC posoperatoria no se presenta en (esternocleidomastoideo, escalenos, intercostales y abdominales) suele visualizarse,

pacientes con MG bien controlada. La IgIV preoperatoria para la prevención de la MC pero la palpación de estos músculos puede hacerlo más evidente. En ocasiones, la

no está justificada cuando la puntuación cuantitativa de MG es inferior a 8 o la CV debilidad generalizada y la hipercapnia enmascaran la dificultad respiratoria. Se debe

supera el 70 % del valor previsto.40En pacientes calificados que pueden tener alto prestar atención a la frecuencia respiratoria, la frecuencia cardíaca, la dificultad para la

riesgo de POMC, la plasmaféresis preoperatoria reduce la frecuencia de MC y acorta la fonación o la debilidad cervical, ya que todo esto puede indicar una insuficiencia

estadía en la UCI.31,41Recomendamos tres tratamientos de plasmaféresis en pacientes respiratoria inminente.

que requieren optimización preoperatoria. Idealmente, la última plasmaféresis debe La prueba de aliento único es una medición útil de la función respiratoria a

realizarse 48 h antes de la operación para permitir la reposición de los factores de pie de cama que se correlaciona con la CV y la NIF. Se le pide al paciente que

coagulación y la estabilidad hemodinámica. inhale una vez y luego cuente en voz alta aproximadamente dos veces por
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ClaytorET AL. 11

segundo antes de requerir otra inspiración. La capacidad de contar hasta 30 TABLA 2 Fundamentos del manejo de la unidad de cuidados intensivos (UCI)

con una sola respiración se correlaciona con una función pulmonar adecuada, y crisis miasténica

contar hasta 20 o menos indica una debilidad significativa de los músculos Aspiración aséptica y suave
inspiratorios. Un conteo equivale aproximadamente a 116 ml de VC real a una Terapia respiratoria agresiva que incluye terapia positiva intermitente.

velocidad de dos conteos por segundo.51La evaluación de la deglución se puede Respiración a presión, ejercicios de suspiro, aumento de la tos y
fisioterapia torácica.
lograr pidiéndole al paciente que beba 3 onzas de agua y luego observando si

tose o se ahoga. Uso de broncodilatadores (se prefiere bromuro de ipratropio inhalado debido a
menos secreciones bronquiales)
La exploración pulmonar y la radiografía de tórax pueden revelar hallazgos de
Humidificación del gas inspirado para diluir las secreciones.
atelectasia, aspiración, neumonía o edema pulmonar. Se puede realizar una
Colocación temprana de sondas de alimentación y mantenimiento de la ingesta calórica en
espirometría a pie de cama para medir la VC, la NIF y la presión espiratoria máxima
Aproximadamente de 25 a 35 calorías/kg, alimentos bajos en carbohidratos para reducir
(MEP). La VC y la NIF reflejan la fuerza de los músculos inspiratorios, mientras que las
la hipercapnia
mediciones de la MEP se correlacionan con la fuerza de los músculos espiratorios. Las
Mantenimiento de electrolitos (potasio, magnesio y fosfato)
mediciones de NIF y MEP pueden representar índices más sensibles de la función
equilibrio. Evitar la sobrecorrección de la hipomagnesemia.
muscular respiratoria en pacientes miasténicos en comparación con la VC, y una
Tratamiento de la anemia. Transfundir cuando los valores de hematocrito estén por debajo de...
disminución de la MEP del 30% indica un alto riesgo de necesitar soporte respiratorio 30%.
invasivo o no invasivo. Por el contrario, los pacientes con VC >20 mL/kg y MEP >40 cm
Profilaxis de la trombosis venosa profunda profilaxis con compresión
H2O, o un NIF es mejor que dispositivo y/o heparinoides

- 40 cm de alto2O tienen un riesgo bajo.52Otra medida útil de la debilidad Estabilidad hemodinámica y monitorización cardíaca continua
diafragmática es una caída en la VC en la posición supina en comparación con Tratamiento agresivo de la fiebre y la infección con antibióticos eficaces.
una VC sentada.53 terapia
Las mediciones de VC, NIF y MEP con tendencias seriadas se utilizan Manejo óptimo del dolor y uso moderado de opioides
habitualmente para monitorizar el estado respiratorio en la MC inminente, aunque

presentan limitaciones notables. Cuando existe una debilidad bulbar significativa, la

fiabilidad de las mediciones puede verse dificultada por la dificultad para sellar los El anticuerpo de proteína 4 no está indicado para la evaluación de MC debido a la falta

labios del paciente alrededor de la boquilla o la incapacidad para sellar la nasofaringe. de asociación.55Las pruebas de edrofonio ya no están disponibles en los Estados

Además, las mediciones pueden no predecir con fiabilidad la insuficiencia respiratoria Unidos.

en la MG, debido a la naturaleza fluctuante de la debilidad.54Por lo tanto, la decisión En MC, la prueba RNS de frecuencia lenta (es decir, de 2 a 3 Hz) que
de intubar siempre debe tener una base clínica. muestra una disminución del 8% al 10% entre el primer y el tercer o cuarto
estímulo respalda un diagnóstico de MG con una sensibilidad de alrededor del
85%, especialmente si se evalúan los nervios proximales.56Se podría evaluar el
6 | DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICOS RNS del nervio frénico si otros nervios son normales, pero esto puede no ser
DIFERENCIALES DE CRISIS práctico debido a cuestiones técnicas.57La SFEMG presenta la mayor
sensibilidad (>90%), pero es técnicamente compleja en la UCI. Puede utilizarse
La mayoría de los pacientes con MC tienen un diagnóstico establecido de MG. si el RNS no presenta hallazgos relevantes y la sospecha de MG persiste.

Sin embargo, la insuficiencia respiratoria en un paciente con MG conocida no

necesariamente indica MC. Las causas no miasténicas de disfunción

respiratoria, como la embolia pulmonar, la insuficiencia cardíaca, el síndrome 7 | GESTIÓN DE MC

de dificultad respiratoria aguda (SDRA) u otras etiologías pulmonares, deben

considerarse en el contexto apropiado. Las anomalías metabólicas y Todos los pacientes miasténicos con estado respiratorio cuestionable deben

electrolíticas o la anemia pueden provocar debilidad significativa, por lo que se ingresar en la UCI. La escala de actividades de la vida diaria (AVD) de MG es una

recomienda la evaluación de los electrolitos séricos y la función tiroidea. La simple suma de los síntomas miasténicos que refleja la gravedad de la

gasometría arterial o venosa es útil para la evaluación de la enfermedad enfermedad. Una puntuación de AVD >18 predijo con precisión la necesidad de

pulmonar obstructiva crónica o la embolia pulmonar. manejo en la UCI, con una sensibilidad del 75 % y una especificidad del 78 %.58

Como se mencionó anteriormente, la crisis puede ser la primera manifestación Las exacerbaciones de MG desencadenadas por infecciones tienen mayor

de pacientes miasténicos no diagnosticados. En estos pacientes, los diagnósticos probabilidad de requerir ingreso en la UCI. El manejo de la MC y la MC

diferenciales suelen incluir el síndrome de Guillain-Barré, el botulismo, el síndrome inminente debe ser realizado por médicos con experiencia en el manejo de MG,

miasténico de Lambert-Eaton, la enfermedad de la motoneurona, la miopatía insuficiencia respiratoria, infecciones y equilibrio hidroelectrolítico (Tabla 1).2).

autoinmune o inflamatoria, la parálisis por garrapatas y la isquemia del tronco En ausencia de un neurointensivista, se requiere un equipo de neurólogos y

encefálico. El diagnóstico clínico de MG y MC puede respaldarse con la medición de especialistas en cuidados intensivos. Un neurólogo o un especialista

anticuerpos séricos, la prueba de RNS y la electromiografía de fibra única (SFEMG). Las neuromuscular, quien en última instancia brinda atención al paciente fuera del

pruebas de anticuerpos para MC suelen incluir anticuerpos AChR y MuSK, aunque el ámbito hospitalario, debe participar activamente en el manejo de la MC. Los
tratamiento no debe retrasarse debido a la espera de un resultado de anticuerpos. objetivos de la atención en la MC se describen en la Tabla3.
Relacionado con el receptor de lipoproteínas de baja densidad
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12 ClaytorET AL.

TABLA 3 Objetivos de la atención en la crisis miasténica El soporte ventilatorio está determinado por la comodidad del paciente y la

Manejo inmediato de la vía aérea, soporte respiratorio y circulatorio. eliminación de CO2retención. FiO2se puede ajustar para lograr una SaO2> 92% o
PaO2> 70 mmHg. En pacientes con hipercapnia crónica y pH normal, PaCO2La
Confirmación de los diagnósticos de miastenia gravis y miastenia
crisis presión arterial debe mantenerse por encima de 45 mmHg o cerca del valor

Evaluación y tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda basal para evitar la alcalosis y la pérdida de bicarbonato. Finalmente, el grado

Identificación y eliminación de posibles factores precipitantes de soporte ventilatorio y la configuración se individualizan y ajustan según el
estado clínico/respiratorio. La humedad inspirada debe mantenerse entre el 60
Inicio y ajuste del tratamiento inmunomodulador
% y el 90 %, dependiendo de la cantidad de secreciones. Se recomiendan
Prevención y tratamiento de complicaciones.
controles regulares de la presión del manguito, la colocación del tubo
endotraqueal y la gasometría arterial, lo cual no difiere de lo que ocurre en
pacientes sin miastenia gravis.59
7.1 | Manejo respiratorio

7.1.1 | Intubación 7.1.3 | Extubación y traqueotomía

La intubación temprana y la ventilación mecánica son quizás los pasos El destete de la ventilación mecánica comienza cuando el paciente está
más importantes en el manejo de la MC, y debe evitarse la intubación de alerta, hemodinámicamente estable y libre de desencadenantes de CM. Se
emergencia. Las indicaciones para la intubación suelen incluir una de las debe considerar el destete cuando se observe mejoría clínica con una VC
siguientes: (1) signos de dificultad respiratoria con aumento de la adecuada (>15 ml/kg). No se debe intentar el destete antes del inicio de la
taquipnea y disminución del volumen pulmonar; (2) disfunción bulbar IGIV o la plasmaféresis, a menos que estos tratamientos estén
grave, tos débil y dificultad para eliminar secreciones; (3) hipercapnia contraindicados. El paciente no debe presentar compromiso pulmonar
progresiva en la gasometría arterial; y (4) radiografía de tórax que importante (atelectasia, derrame múltiple, neumonía, SDRA) ni
muestra atelectasia significativa y aspiración. En caso de duda, se secreciones excesivas. Las recomendaciones actuales sobre el destete de
recomienda intubar y ventilar inmediatamente. la ventilación mecánica enfatizan la determinación diaria de criterios
Ante la sospecha de MC, se deben evaluar con frecuencia los signos vitales simples como una oxigenación satisfactoria y la PaO2.2/FiO2de ser≥200,
del paciente, la VC, el NIF y la MEP, así como su apariencia, estado clínico y presión positiva al final de la espiración (PEEP) de ser≤8 cm de alto2O,
trayectoria. El empeoramiento de estas mediciones debe motivar la intubación nivel de conciencia alerta y capacidad de toser eficazmente.
temprana.30Debido a la naturaleza fluctuante de la debilidad en la MG, ningún La prueba de destete debe comenzar temprano en el día, con el objetivo inicial

parámetro por sí solo puede predecir con precisión la necesidad de soporte de realizar pruebas de respiración espontánea para eliminar la ventilación obligatoria,

ventilatorio. Las mediciones de saturación de oxígeno y gases en sangre arterial seguidas de una reducción gradual de la presión de soporte. La prueba debe finalizar

generalmente no se consideran lo suficientemente sensibles como para si los pacientes presentan fatiga, taquipnea, taquicardia o agitación, y los pacientes

utilizarse de forma aislada para tomar decisiones sobre la intubación.30La regla deben descansar nuevamente con ventilación mecánica asistida.59Después de la

20/30/40 (VC < 20 mL/kg; NIF peor que -30 cm H2O; y MEP < 40 cm H2O) es una extubación, se recomienda un período de observación estrecha durante 48 horas en la

herramienta útil para orientar las decisiones sobre la intubación. Sin embargo, UCI o en una unidad de cuidados intermedios antes del traslado a la planta general.

ninguno de estos valores umbral se ha establecido mediante estudios

prospectivos de alta calidad, y los pacientes con MG pueden desarrollar Un bajo volumen de secreciones, la comodidad con la pieza en T o las pruebas de

insuficiencia respiratoria de forma precipitada antes de que se observe una respiración espontánea, una buena fuerza de los flexores del cuello y la ausencia de

tendencia descendente en ninguno de estos parámetros. Algunos expertos complicaciones pulmonares significativas son buenos predictores de una extubación

argumentan que una VC inferior a 15 ml/kg, un volumen corriente inferior a 4-5 exitosa. Los predictores de un fracaso de la extubación incluyen la edad > 50 años,

ml/kg y un NIF inferior a -20 cm H2O, o MEP de menos de 40 cm H2O indica antecedentes de MC, complicaciones pulmonares (atelectasia, neumonía), una

necesidad de intubación.50,59El valor predictivo tanto de la VC como de la NIF intubación prolongada y una VC baja al momento de la extubación.13,60,61En varios

para la intubación parece superior en comparación con cualquiera de ellas por estudios se produce atelectasia en todos los pacientes que requieren reintubación.60,61

separado.54Sin embargo, es importante señalar que la decisión de intubar es Las pruebas de función pulmonar pueden utilizarse como información

siempre clínica y no depende únicamente de parámetros medidos. complementaria para predecir el éxito de la extubación. Sin embargo, los pacientes

miasténicos intubados con debilidad bulbar residual significativa pueden presentar

parámetros respiratorios favorables (p. ej., VC, NIF y MEP), pero pueden presentar

disfunción significativa de la vía aérea superior al retirarse el efecto stent del tubo

7.1.2 | Ajustes de la ventilación mecánica traqueal. Por lo tanto, la evaluación clínica de los músculos bulbares secundarios

(como los flexores del cuello) es tan importante como la evaluación de los índices

Una vez iniciada la ventilación mecánica, se recomienda inicialmente un ajuste respiratorios en pacientes miasténicos en espera de extubación.

de ventilación asistida con soporte mecánico completo. El ajuste inicial puede Aproximadamente entre el 20% y el 40% de los pacientes no logran la extubación, lo que

incluir un volumen corriente de 6 a 10 ml/kg de peso corporal ideal y una lleva a una reintubación.12,13,60,61La reintubación prolonga significativamente la estancia en la

presión de soporte de 5 a 15 cm H.2O. La adecuación de UCI y el hospital. Se debe considerar la traqueotomía en los pacientes.
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ClaytorET AL. 13

Requiere más de dos semanas de ventilación mecánica. La colocación de traqueotomía varía plasmaféresis.64Un ensayo clínico aleatorizado de plasmaféresis diaria versus

entre el 14% y el 40% en pacientes con MC.12,61Una condición poco común que a menudo plasmaféresis en días alternos (durante aproximadamente 5 sesiones en promedio) en

requiere traqueotomía es la obstrucción grave de las vías respiratorias superiores debido a la MG grave no encontró superioridad de una sobre la otra en términos de mejoría de la

parálisis bilateral de las cuerdas vocales. enfermedad y aparición de complicaciones.65

El uso de IgIV o plasmaféresis, que deben considerarse como terapias de

primera línea, produce una mejoría en aproximadamente el 70% de los

7.1.4 | Uso de ventilación no invasiva pacientes miasténicos con debilidad grave.11,64,66–70La mejoría suele ser

evidente al cuarto o quinto día de tratamiento con IgIV o en la segunda o

La ventilación no invasiva (VNI) puede ser útil en pacientes antes de la tercera sesión de plasmaféresis, y suele durar semanas. Los anticuerpos contra
intubación y después de la extubación. En pacientes sin hipercapnia manifiesta, el receptor de acetilcolina (ACE) pueden rebotar tras la plasmaféresis si no se
se puede intentar una prueba de presión positiva binivel en la vía aérea antes inicia otra inmunosupresión de mantenimiento.20,71
de la intubación. El uso de presión positiva inspiratoria ayuda a superar la Mesa4Se enumeran algunos estudios destacados sobre la eficacia de la

resistencia de la vía aérea superior, y la presión positiva espiratoria abre la vía IgIV o la plasmaféresis en el MC. Si bien datos limitados parecen indicar que la

aérea superior y previene el colapso alveolar. En general, el uso inicial de VNI se plasmaféresis y la IgIV son comparables en términos de eficacia, varios estudios

asocia con una menor duración del soporte ventilatorio y de la estancia en la sugieren que la plasmaféresis produce una mejoría clínica más rápida y

UCI.13Rabinstein y Wijdicks analizaron su experiencia con VNI en 11 episodios notable, así como una estancia más corta en la UCI.65,67,72,73

de MC en nueve pacientes. La VNI evitó la intubación en siete de ellos.50En otros Stricker et al describieron cuatro pacientes con MC que no mejoraron con IgIV, pero

estudios, el fracaso de la VNI y la intubación posterior fueron tan altas como todos respondieron rápidamente a la plasmaféresis que se inició posteriormente

37,7%.15La hipercapnia (PaCO2 > 50 mmHg), la neumonía y la edad avanzada dentro de las 48 h siguientes a la última infusión de IgIV.74Con base en la revisión

predicen el fracaso de la VNI.13, 15, 50Para que la VNI tenga éxito, es importante bibliográfica y nuestra propia experiencia, recomendamos el uso de la plasmaféresis

contar con la ayuda de un terapeuta respiratorio experimentado para encontrar como terapia de primera línea en todos los pacientes con MC, a menos que existan

el modelo ideal para un paciente en particular entre los distintos modelos de contraindicaciones claras. El tratamiento de MC con plasmaféresis ha demostrado una

máscaras oronasales disponibles. recuperación rápida y predecible. Los efectos secundarios y la disponibilidad son

La VNI también puede ser útil para evitar la reintubación en pacientes menos importantes cuando se trabaja con equipos de UCI y plasmaféresis con

miasténicos después de la extubación.62En pacientes que evolucionan bien después de experiencia.

la extubación pero aún están débiles, es razonable poner al paciente en VNI durante la Si la respuesta al tratamiento inicial es insuficiente, se puede administrar

noche para prevenir la ocurrencia de una falla de ventilación durante el sueño. plasmaféresis después de IgIV, y se puede administrar IgIV después de la
plasmaféresis.68,74,75Era más probable que la IgIV y la plasmaféresis se

Otra estrategia de VNI es la cánula nasal de alto flujo (CNAF), que se utiliza a combinaran secuencialmente si se extendía la duración de la estadía en MC y en

menudo en casos de insuficiencia respiratoria hipóxica, junto con una pequeña la UCI.13Aunque el uso posterior de plasmaféresis tras la IgIV podría resultar en

cantidad de PEEP. Dado que esta modalidad es segura y cómoda para los pacientes, la la retirada de la IgIV administrada, esto suele hacerse cuando la respuesta a la

CNAF puede considerarse en pacientes con insuficiencia respiratoria leve a moderada IgIV es insuficiente y, por lo tanto, no es de gran importancia. Como se

con hipoxemia para retrasar la intubación o evitar la reintubación, y se ha utilizado mencionó anteriormente, el efecto máximo de la IgIV puede retrasarse; por lo

con éxito en un caso de MC.63 tanto, si se administra primero, puede ser razonable esperar de 5 a 7 días

Sin embargo, la VNI proporciona poco soporte a los músculos respiratorios después de completar la IgIV para permitir una respuesta antes de continuar

y, por lo tanto, no es ideal para pacientes con fatiga muscular respiratoria. Es con la plasmaféresis.39

probable que la VNI fracase en pacientes miasténicos que empeoran

rápidamente con compromiso respiratorio significativo. En pacientes que
reciben inicialmente VNI, se debe iniciar la intubación y la ventilación mecánica 7.2.2 | Corticosteroides
si el paciente presenta disnea persistente o que empeora, aumento del trabajo
respiratorio, taquipnea o hipercapnia (y, con menor frecuencia, hipoxemia). En el caso de los pacientes que no han recibido corticosteroides, muchos expertos

posponen su inicio hasta que el paciente comience a responder a la plasmaféresis o la

IgIV debido a la preocupación por una exacerbación inducida por esteroides. Algunos

médicos prefieren iniciar el tratamiento con corticosteroides mientras el paciente aún

7.2 | Tratamiento modificador de la enfermedad está intubado, para que cualquier exacerbación temprana pueda manejarse

adecuadamente. Se pueden iniciar dosis moderadas a altas de prednisona en

7.2.1 | IgIV y plasmaféresis pacientes intubados o que hayan mejorado significativamente tras la plasmaféresis o

la IgIV; de lo contrario, la dosis se puede aumentar gradualmente, según la tolerancia

La dosis estándar de IgIV es de 2 g por kilogramo, administrada durante un período del paciente. Los pacientes que salen de la MC deben ser observados cuidadosamente

de 2 a 5 días. La plasmaféresis se administra comúnmente en 5 sesiones durante un en un entorno hospitalario para detectar un empeoramiento de la debilidad durante

período de 7 a 10 días, intercambiando típicamente de 1,0 a 1,5 volúmenes varios días después del inicio del tratamiento con corticosteroides.

plasmáticos (40-60 ml/kg) por sesión. Los pacientes con miastenia gravis grave, Si el paciente recibió tratamiento previo con corticosteroides, se puede continuar

incluyendo miastenia grave, podrían responder bien a tan solo 2 sesiones de con la misma dosis inicialmente. Si está clínicamente indicado, los pacientes...
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14 ClaytorET AL.

TABLA 4 Una lista de estudios sobre el tratamiento de la crisis miasténica

Gravedad de la MG y

Estudiar Diseño número de pacientes Tratamiento Resultado primario Resultado

Gajdos y otros, 1997 RCT Exacerbación de MG Plasmaféresis:≈3 Puntuación del músculo miasténico en No hay diferencia

incluida la crisis sesiones de intercambio día 15

(N =87) IgIV a 1,2 g/kg
IgIV a 2,0 g/kg

Qureshi et al 1999 Retrospectiva Crisis miasténica Plasmaféresis: 3 a Puntuación de gravedad de la miastenia en La plasmaféresis es mejor que
(N =54) 6 sesiones 7 días, estado de ventilación a las IgIV en todos los resultados, pero

IgIV a 2,0 g/kg 2 semanas, funcional mayor tasa de complicaciones

resultado al mes

Trikha y otros, 2007 RCT MG grave que incluye Plasmaféresis diaria Enfermedad de miastenia gravis No hay diferencia excepto una fuerte
crisis (N =33) o en alternativa puntuación, duración de Tendencia de estancias hospitalarias

días Ventilación, retirada de más cortas para el día

sonda nasogástrica, grupo de plasmaféresis

estancia hospitalaria total.

Wang y otros 2022 Futuro Crisis miasténica Plasmaféresis: 5 Puntuación QMG, ADL y MMT en La plasmaféresis dio resultados tempranos

de observación (N =40) sesiones 1 semana, 1 mes y 2 meses sin Mejora y menor estancia en UCI.

cohorte IgIV a 2,0 g/kg ventilación, duración de la Eficacia de la plasmaféresis y la

estancia en la UCI inmunoglobulina intravenosa.

comparable después de 1 mes.

Abreviaturas: AVD, actividad de la vida diaria; UCI, unidad de cuidados intensivos; IgIV, inmunoglobulina intravenosa; MMT, prueba muscular manual; QMG, puntuación
cuantitativa de miastenia gravis; ECA, ensayo controlado aleatorizado.

En aquellos pacientes que reciben dosis más bajas de prednisona, se debe aumentar la dosis Plasmaféresis o ambas, la mayoría con anticuerpos AChR positivos. En los 13
diaria en al menos 20 mg cuando mejora con plasmaféresis o IgIV. pacientes, se observaron mejoras rápidas y sostenidas, generalmente dentro
Es importante tener en cuenta que los corticosteroides pueden aumentar el de los 10 días posteriores a la primera dosis de eculizumab. En la mayoría de los
riesgo de miopatía por enfermedad crítica. Si los pacientes presentan una infección pacientes, se suspendió la ventilación invasiva y no invasiva, sin que se

significativa, el tratamiento con corticosteroides debe posponerse hasta que la observaran efectos secundarios significativos.22–26Se necesitan más estudios a

infección esté controlada. Los pacientes con diabetes u osteoporosis mal controlada gran escala.

no son buenos candidatos para los corticosteroides. El FcRn desempeña un papel fundamental en la homeostasis de la
inmunoglobulina G (IgG) al rescatar las IgG de la degradación lisosomal. Al
unirse al FcRn, efgartigimod interrumpe este proceso de reciclaje de IgG y

7.2.3 | Agentes ahorradores de corticosteroides reduce los niveles de IgG, incluidos los anticuerpos AChR, en sangre.
Efgartigimod puede servir como terapia de rescate para pacientes con MC
Otros medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina, el micofenolato como alternativa a la plasmaféresis, es decir, "plasmaféresis médica". Su inicio
de mofoetilo, el tacrolimús, el metotrexato y la ciclosporina, no son útiles de acción puede no ser tan rápido como el de la plasmaféresis tradicional, pero
durante la MC, principalmente debido a su inicio de acción retardado. Pueden aún se puede observar una mejoría en las primeras 1 a 2 semanas. En teoría,
utilizarse en lugar de los corticosteroides, siempre que estos últimos estén puede considerarse en pacientes con contraindicaciones para la plasmaféresis,
contraindicados. En ocasiones, estos agentes se utilizan junto con los como inestabilidad hemodinámica, o en pacientes que no responden a las
corticosteroides al inicio. El inicio de dicha terapia deberá considerar las terapias de rescate tradicionales.76
comorbilidades del paciente, los efectos secundarios y el costo de los Por último, se han utilizado anticuerpos anti-CD 20 como el rituximab en el
medicamentos, así como la preferencia del especialista neuromuscular. tratamiento del MC de larga duración después del fracaso del tratamiento
Idealmente, se considera al finalizar el tratamiento agudo en la UCI o en el inicial con IgIV o plasmaféresis, con resultados mixtos.24, 25, 77, 78Las
ámbito ambulatorio. descripciones de casos limitadas sugieren que su uso podría conducir a una

mejoría constante y acelerar el destete del respirador.77,78Sin embargo, no está

claro si la eficacia observada puede atribuirse al uso de rituximab en esta

7.2.4 | Posibles terapias más nuevas para la MC situación clínica.

Las terapias recientemente aprobadas con inhibidores del complemento y

antagonistas del receptor Fc (FcRn) neonatal muestran un inicio de acción 7.3 | Piridostigmina
relativamente rápido y podrían ser útiles en el tratamiento del CM, especialmente en

pacientes que no respondieron a la IgIV/plasmaféresis. Hasta la fecha, eculizumab se La piridostigmina debe suspenderse en pacientes intubados por MC. Su
ha utilizado en 13 pacientes con CM que no respondieron a la IgIV. posible pequeño beneficio se ve compensado por el riesgo de promover
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ClaytorET AL. 15

Secreción y taponamiento mucoso. El uso de piridostigmina también dificulta la Durante las primeras fases de la pandemia, los datos de un registro médico

evaluación de la respuesta a otras terapias. En ocasiones, un descanso farmacológico indicaron que el 40 % de los pacientes con miastenia gravis (MG) infectados por SARS-

puede aumentar la respuesta a la piridostigmina. La piridostigmina puede reiniciarse CoV-2 requirieron IgIV o plasmaféresis para el empeoramiento o la crisis de MG. La

antes de la retirada gradual de la ventilación mecánica en pacientes que se recuperan tasa de mortalidad en estos pacientes también fue alta, del 24 %.85Estas cifras se

de una MC. Se ha administrado una infusión intravenosa de piridostigmina a dosis de inflaron artificialmente, ya que los datos de los registros podrían estar sesgados hacia

1 a 2 mg/h a pacientes con MC con cierto éxito.11,30 la notificación de resultados desfavorables. Estudios retrospectivos a gran escala que

Cada miligramo de piridostigmina intravenosa equivale a 30 mg por vía oral. utilizan historiales clínicos electrónicos sugieren que el riesgo de exacerbación/crisis

Las arritmias cardíacas significativas, a veces mortales, son motivo de grave podría ser tan bajo como el 5,6%, y las tasas de mortalidad se sitúan entre el 6,8% y el

preocupación, por lo que se desaconseja el uso de piridostigmina intravenosa. 10,6%.83,86Cabe señalar que puede ser extremadamente difícil diferenciar una crisis de

MC que causa insuficiencia respiratoria o muerte de las complicaciones pulmonares

A efectos prácticos, la crisis colinérgica puede ocurrir en el contexto de la COVID-19. La reciente evolución del virus SARS-CoV-2 y la presentación menos

de MC. Sin embargo, es extremadamente infrecuente en las series grave de la infección por COVID-19 probablemente resultarán en un riesgo aún menor

contemporáneas de MC.12,35Ya no es necesario diferenciar la crisis de MC y mortalidad en pacientes con MG.

colinérgica de la MC mediante la respuesta al edrofonio o la neostigmina Para el tratamiento de MC en el contexto de la infección por COVID-19, la IgIV

intravenosos.7 puede conferir un beneficio adicional para la COVID-19, ya que la IgIV puede contener

anticuerpos neutralizantes del SARS-CoV-2.87Un paciente fue tratado con éxito con

eculizumab para MC en el contexto de la infección por COVID-19.24Debido al uso de

8| CIRCUNSTANCIAS ESPECIALES medicamentos inmunosupresores, los pacientes con MG y COVID-19 son

frecuentemente candidatos a terapia antiviral para prevenir la progresión de la

8.1 | Embarazo enfermedad.88Actualmente se desconoce si los tratamientos antivirales confieren

alguna protección contra la exacerbación de MG o MC.

La incidencia máxima de MG en mujeres suele darse entre los 20 y los 40 años de

edad, edad que se superpone con los años fértiles.79La MG puede tener un curso

impredecible durante el embarazo, pero es más probable que se produzcan 8.3 | Timoma y timectomía
exacerbaciones en el primer trimestre y durante el período posparto.80Varios

tratamientos utilizados para el control de enfermedades a largo plazo, como el La timectomía es otra opción importante para pacientes miasténicos

metotrexato y el micofenolato de mofoetilo, están contraindicados durante el seleccionados, pero su eficacia se retrasa. Por lo tanto, rara vez se indica

embarazo. La interrupción de los medicamentos inmunosupresores y el estrés durante la miastenia crónica. En casos excepcionales, existe la necesidad

fisiológico del parto podrían ser posibles desencadenantes de la miastenia gravis (MC). urgente de extirpar un timoma debido a posibles complicaciones

Las mujeres embarazadas también pueden estar expuestas a medicamentos que cardiopulmonares y riesgo de metástasis. En estos pacientes, se puede realizar

podrían exacerbar la MG o provocar MC, como el magnesio intravenoso para el una timectomía cuando el paciente se encuentra hemodinámicamente estable

tratamiento de la preeclampsia o antibióticos como las fluoroquinolonas para tratar mientras permanece intubado. Idealmente, se debe realizar después de la

las infecciones del tracto urinario. administración de un ciclo de IgIV o plasmaféresis para minimizar la debilidad.
En general, la MC se presenta en el 6,4% de las mujeres con MG durante el

embarazo y en el 8,2% en el período posparto.81La muerte por MC en este contexto

clínico es excepcionalmente rara.82Tanto la IgIV como la plasmaféresis pueden 9 | PRONÓSTICO, COMPLICACIONES Y

utilizarse durante el embarazo para el CM. Cuando se considere la plasmaféresis MORTALIDAD
durante el embarazo, se deben evitar cuidadosamente los grandes desplazamientos

de líquidos y la depleción del volumen intravascular, ya que podrían afectar La duración media de la hospitalización por MC es de unos 17 a 35 días, la mitad de los

negativamente la perfusión placentaria. El estado de hipercoagulabilidad asociado al cuales se pasa en la UCI.12,13,89En un estudio, aproximadamente el 25% de los

embarazo podría verse exacerbado por la IgIV o la plasmaféresis, por lo que es pacientes fueron extubados el día 7 de hospitalización, el 50% el día 13 de

esencial estar alerta ante signos o síntomas de trombosis venosa. hospitalización y el 75% el día 31 de hospitalización.12La duración media de la

asistencia respiratoria fue de 6 días en otro estudio.89Los factores de riesgo para la

intubación prolongada incluyen la edad mayor de 50 años, niveles séricos de

8.2 | Infección por SARS-CoV-2 bicarbonato preintubación superiores a 30 mg/dl y un valor máximo de VC inferior a

25 ml/kg durante la primera semana de intubación. El riesgo de intubación

El nuevo virus del síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2 (SARS- prolongada (es decir, >2 semanas) fue del 0 % en pacientes sin ninguno de estos

CoV-2), causante de la pandemia de la enfermedad por coronavirus 2019 factores de riesgo, del 20 % en aquellos con un factor de riesgo, del 50 % en aquellos

(COVID-19), es un desencadenante conocido del MC, y los pacientes con MG con dos y del 90 % en aquellos con tres.12En otro estudio, la edad avanzada, la

pueden tener un mayor riesgo de hospitalización y muerte por COVID-19.83 gravedad inicial de la MG, el número de comorbilidades, la neumonía y los

Además, es posible que la vacunación contra la COVID-19 no confiera tanta antecedentes de reanimación fueron factores asociados con la ventilación prolongada.

protección a los pacientes con MG tratados con fármacos inmunosupresores, 13En la MG con anticuerpos MuSK positivos, tiende a haber una mayor necesidad de

especialmente agentes que reducen las células B.84 intubación, UCI y estadía en el hospital.90
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16 ClaytorET AL.

Las complicaciones asociadas con una hospitalización prolongada por MC a CONTRIBUCIONES DEL AUTOR
menudo incluyen atelectasia, CdifícilInfecciones y otras infecciones nosocomiales, Benjamín Claytor:Conceptualización; curación de datos; análisis formal;

anemia significativa, insuficiencia cardíaca congestiva, infecciones del tracto urinario, redacción – borrador original; redacción – revisión y edició[Link] Min Cho:

bacteriemia y sepsis. La inmovilidad prolongada también puede provocar pérdida de Curación de datos; análisis formal; redacción – borrador [Link] Li:

condición física, y muchos pacientes con MC reciben tratamiento con esteroides, lo Conceptualización; curación de datos; análisis formal; supervisión; redacción –

que los expone a sufrir miopatía esteroidea. En comparación con los pacientes borrador original; redacción – revisión y edición.

ingresados por causas no críticas, los pacientes con MG y MC tienen mayor

probabilidad de sufrir trombosis venosa profunda, infarto agudo de miocardio, EXPRESIONES DE GRATITUD
arritmias y paro cardíaco.8,14Clostridium difficileLa enterocolitis, la anemia que Sung-Min Cho cuenta con financiación del NHLBI 1K23HL157610 y de Hyperfine

requiere transfusión y la insuficiencia cardíaca congestiva representan complicaciones Inc. (estudio SAFE MRI ECMO). Los autores han leído y comprendido la postura

asociadas independientemente con una mayor duración de la MC.12 de Muscle and Nerve Journal sobre cuestiones relacionadas con la publicación

ética y afirman que este informe se ajusta a dichas directrices.

Datos recientes sugieren que la mortalidad por MC en hospitales

estadounidenses es de aproximadamente el 4,5% y la causa de muerte es DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERESES

principalmente el resultado de condiciones comórbidas como sepsis, paro cardíaco, El Dr. Yuebing Li ha asesorado a Argenx, Catalyst, Immunovant y UCB
insuficiencia multiorgánica o SDRA.13,14Los datos sobre mortalidad a nivel mundial Pharma, y ha recibido apoyo económico de Argenx.
oscilan entre el 2 y el 16 %. Los predictores de mortalidad incluyen edad > 50 años, MG

grave, anemia grave, choque séptico, paro cardíaco, número de comorbilidades, SDRA DECLARACIÓN DE DISPONIBILIDAD DE DATOS
y necesidad de reanimación.6,12–14,91,92En un estudio retrospectivo de 5000 admisiones El intercambio de datos no es aplicable a este artículo ya que no se generaron ni analizaron

hospitalarias por MG, no se observaron muertes en aquellos <40 años de edad, lo que conjuntos de datos durante el estudio actual.

resalta la importancia de la edad y las comorbilidades médicas como factores

modificadores de la mortalidad por MC.14 ORCIDO

Gracias a una mejor atención respiratoria y al aumento de las opciones de tratamiento Yuebing Li [Link]
modificador de la enfermedad, el pronóstico de la MC ha mejorado notablemente durante el

último siglo. Muchos pacientes con MC pueden recuperar una vida productiva plena con el REFERENCIAS
tratamiento adecuado. La duración de la intubación es un predictor importante del resultado 1. Wilks S. Sobre cerebritis, histeria y parálisis [Link] del Guys Hosp.

funcional tras la MC. En una serie, el 77 % de los pacientes intubados durante más de dos 1877;22:7-55.
2. Bedlack RS, Sanders DB. Sobre el concepto de crisis miasténica.J Clin
semanas presentaban dependencia funcional al alta, en comparación con el 36 % de los
Neuromuscul Dis.2002;4(1):40-42. doi:10.1097/00131402-
pacientes intubados durante menos de dos semanas.12
200209000-00009
La mayoría de los pacientes que han presentado una crisis no presentan 3. Soleimani A, Moayyeri A, Akhondzadeh S, Sadatsafavi M, Tavakoli Shalmani
un pronóstico ni una respuesta al tratamiento diferentes a los de otros H, Soltanzadeh A. Frecuencia de crisis miasténica en relación con la
timectomía en la miastenia gravis generalizada: una experiencia de 17
pacientes con debilidad moderada a grave. En los pacientes hospitalizados con
añ[Link] Neurol.2004;4:12. doi:10.1186/1471-2377-4-12
MG y disnea, quienes progresaron a una crisis tuvieron resultados a largo plazo
4. Lee HS, Lee HS, Lee HE, et al. Factores predictivos de crisis miasténica
similares a los que no la presentaron, y la mitad de los pacientes lograron después de timectomía videoscópica en pacientes con miastenia gravis.
posteriormente un estado de manifestaciones mínimas.93Los pacientes que Nervio muscular.2015;52(2):216-220. doi:10.1002/mus.24531
5. Li Y, Wang H, Chen P, et al. Resultado clínico y factores predictivos de
sobreviven a la MC pueden eventualmente controlar su MG e incluso lograr la
la crisis miasténica posoperatoria en 173 pacientes con miastenia
remisión. Un pequeño porcentaje de pacientes puede presentar MC recurrente.
gravis [Link] J Neurosci.2018;128(2):103-109. doi:10.1080/
Se debe programar una cita de seguimiento neuromuscular o 00207454.2017.1366905
neurológico al alta para continuar ajustando el tratamiento. Es necesario 6. Nelke C, Stascheit F, Eckert C, et al. Factores de riesgo independientes para la crisis
miasténica y la exacerbación de la enfermedad en una cohorte retrospectiva de
que los pacientes sometidos a traqueostomía sean tratados de forma
pacientes con miastenia gravis.J Neuroinflamación.2022;19(1):89. doi:10.1186/
continua por neumólogos u otorrinolaringólogos con experiencia. La
s12974-022-02448-4
participación de fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, así como de 7. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Guía de consenso internacional
dietistas y logopedas, tanto durante como después de la MC, puede para el tratamiento de la miastenia gravis: resumen ejecutivo.
ayudar a identificar las habilidades que requieren rehabilitación. Un Neurología.2016;87(4):419-425. doi:10.1212/WNL.0000000000002790
8. Godoy DA, Mello LJ, Masotti L, Di Napoli M. El paciente miasténico en crisis:
aspecto desatendido en la atención de los pacientes con MC es la
una actualización del manejo en la unidad de cuidados intensivos
necesidad de apoyo psicológico. Se reconoce desde hace tiempo que el neurológicos. Arq. Neuropsiquiatr.2013;71(9A):627-639. doi:10.1590/0004-
estrés emocional repentino puede aumentar la debilidad miasténica, y la 282X20130108
debilidad crónica puede afectar la salud mental y emocional de la persona 9. Ramos-Fransi A, Rojas-García R, Segovia S, et al. Miastenia gravis: análisis
descriptivo de eventos potencialmente mortales en un registro nacional
afectada.94El apoyo psicológico de un paciente en recuperación de MC es
[Link] J Neurol.2015;22(7):[Link].1111/ene.12703
tan importante como la terapia farmacológica. El entrenamiento de los 10. Lizarraga AA, Lizarraga KJ, Benatar M. Eliminando la debilidad en la
músculos inspiratorios y los ejercicios respiratorios en casa son útiles para UCI: un enfoque actualizado para el manejo agudo de la miastenia
los pacientes y pueden mejorar su fuerza y resistencia respiratoria.95 gravis y el síndrome de Guillain-Barré.Semin Neurol.
2016;36(6):615-624. doi:10.1055/s-0036-1592106
 10974598, 2023, 1. Descargado de [Link] por Cochrane Perú, Wiley Online Library, el [23/09/2025]. Consulte los Términos y Condiciones ([Link] en Wiley Online Library para conocer las normas de uso. Los artículos de acceso abierto se rigen por la Licencia Creative Commons aplicable.
ClaytorET AL. 17

11. Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P, Sterker M, Schneider D. Terapia 31. d'Empaire G, Hoaglin DC, Perlo VP, Pontoppidan H. Efecto del intercambio
de la crisis miasté[Link] de atención crítica.1997;25(7):1228-1235. de plasma pretimectomía sobre la función respiratoria postoperatoria en
doi:10.1097/00003246-199707000-00027 la miastenia gravis.J Thorac Cardiovasc Surg.1985;89(4):592-596.
12. Thomas CE, Mayer SA, Gungor Y, et al. Crisis miasténica: características 32. Jaretzki A. 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, et al. Miastenia gravis:
clínicas, mortalidad, complicaciones y factores de riesgo de intubación recomendaciones para estándares de investigación clínica. Grupo de
[Link]ía.1997;48(5):1253-1260. doi:10.1212/wnl.48.5.1253 trabajo del Consejo Asesor Científico Médico de la Fundación Americana
13. Neumann B, Angstwurm K, Mergenthaler P, et al. Crisis miasténica que de Miastenia [Link]ía.2000;55(1):16-23. doi:10.1212/wnl.55.1.16
requiere ventilación mecánica: un análisis multicéntrico de 250 casos. 33. Watanabe A, Watanabe T, Obama T, et al. Factores pronósticos de
Neurología.2020;94(3):[Link].1212/WNL.000000000000 8688 crisis miasténica después de timectomía transesternal en pacientes
con miastenia gravis.J Thorac Cardiovasc Surg.2004;127(3):868-876.
14. Alshekhlee A, Miles JD, Katirji B, Preston DC, Kaminski HJ. Incidencia y tasas doi:10.1016/[Link].2003.07.036
de mortalidad de la miastenia gravis y la crisis miasténica en hospitales 34. Ando T, Omasa M, Kondo T, et al. Factores predictivos de crisis miasténica
[Link]ía.2009;72(18):[Link].1212/ después de una timectomía extendida en pacientes con miastenia gravis.
WNL.0b013e3181a41211 Eur J Cirugía Cardiotorácica.2015;48(5):705-709. doi:10.1093/ejecuciones/
15. Iori E, Mazzoli M, Ariatti A, et al. Predictores de resultados en pacientes con ezu530
crisis miasténica sometidos a ventilación mecánica no invasiva: un estudio 35. Kanai T, Uzawa A, Sato Y, et al. Una puntuación clínica predictiva para la
de cohorte longitudinal retrospectivo de 20 años de un único centro crisis miasténica [Link] Neurol.2017;82(5):841-849. doi:
[Link] neuromuscular.2021;31(12):1241-1250. doi:10.1016/ 10.1002/ana.25087
[Link].2021.08.008 36. Kato T, Kawaguchi K, Fukui T, et al. Factores de riesgo para la exacerbación de los
16. Cabrera Serrano M, Rabinstein AA. Causas y resultados de la síntomas miasténicos después del tratamiento quirúrgico para la miastenia
insuficiencia respiratoria neuromuscular [Link] Neurol. gravis y el [Link] Cirugía Cardiovascular Torácica.2020;32(2):378-385.
2010;67(9):1089-1094. doi:10.1001/archneurol.2010.207 doi:10.1053/[Link].2019.09.002
17. Chaudhuri A, Behan PO. Crisis miasté[Link].2009;102(2):97- 37. Liu C, Liu P, Zhang XJ, Li WQ, Qi G. Evaluación de los riesgos de una crisis
107. doi:10.1093/qjmed/hcn152 miasténica después de la timectomía en pacientes con miastenia gravis:
18. Morren J, Li Y. Miastenia gravis con anticuerpos anti-tirosina quinasa específicos una revisión sistemática y metanálisis de 25 estudios.
del músculo: una revisión [Link] muscular.2018;58(3):[Link]: J Cirugía Cardiotorácica.2020;15(1):270. doi:10.1186/
10.1002/mus.26107 s13019-020-01320-x
19. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoanticuerpos musculares en la miastenia 38. Huang Y, Su L, Zhang Y, Guo J, Wang C. Factores de riesgo de crisis
gravis: ¿más allá del diagnóstico?Experto Rev Clin Immunol. miasténica posoperatoria después de timectomía en pacientes con
2012;8(5):427-438. doi:10.1586/eci.12.34 miastenia gravis.J Surg Res.2021;262:1-5. doi:10.1016/[Link].2020.12.048
20. Ching J, Richards D, Lewis RA, Li Y. Exacerbación de la miastenia gravis 39. Huang CS, Hsu HS, Kao KP, Huang MH, Huang BS. Inmunoglobulina
asociada con un exceso de anticuerpos después de la plasmaféresis. intravenosa en la preparación de la timectomía para la miastenia
Nervio muscular.2021;64(4):483-487. doi:10.1002/mus.27341 [Link] Neurol Escáner.2003;108(2):136-138. doi:10.1034/
21. Mayer RF, Albuquerque EX, Rash JE, Hudson CS. Unión neuromuscular j.1600-0404.2003.00131.x
y crisis miasté[Link]ón Neurológica Trans Am.1977;102: 40. Gamez J, Salvado - M, Carmona F, et al. Inmunoglobulina intravenosa
100-104. para prevenir la crisis miasténica después de la timectomía y otros
22. Yeo CJJ, Pleitez MI. Eculizumab en crisis miasténica [Link] procedimientos pueden omitirse en pacientes con miastenia gravis bien
muscular.2018;58(2):[Link].1002/mus.26124 controlada. El trastorno neurológico avanzado.2019;17(12):1756286419864497.
23. Oyama M, Okada K, Masuda M, et al. Indicaciones adecuadas de eculizumab doi:10. 1177/1756286419864497
para pacientes con miastenia gravis generalizada [Link] trastorno 41. Reis TA, Cataneo DC, Cataneo AJM. Utilidad clínica de la plasmaféresis
neurológico avanzado.2020;18(13):1756286420904207. doi:10.1177/ pretimectomía en pacientes con miastenia gravis: una revisión
1756286420904207 sistemática y un metaaná[Link] Cardiovasc Cirugía Torácica.
24. Hofstadt-van Oy U, Stankovic S, Kelbel C, et al. La inhibición del 2019;29(6):867-875. doi:10.1093/icvts/ivz186
complemento inició la recuperación de una crisis miasténica grave 42. Eisenkraft JB, Book WJ, Papatestas AE. Sensibilidad al vecuronio en la
con COVID-19.J Neurol.2021;268(9):3125-3128. doi:10.1007/ miastenia gravis: un estudio dosis-respuesta.¿Puede J Anaesth?1990;37(3):
s00415-021-10428-6 301-306. doi:10.1007/BF03005579
25. Usman U, Chrisman C, Houston D, Haws CC, Wang A, Muley S. El uso de 43. Seigne RD, Scott RP. Cloruro de mivacurio y miastenia [Link]. J
eculizumab en pacientes con miastenia gravis dependientes del Anaesth.1994;72(4):468-469. doi:10.1093/bja/72.4.468
respirador. Nervio muscular.2021;64(2):212-215. doi:10.1002/mus.27326 44. Mouri H, Jo T, Matsui H, Fushimi K, Yasunaga H. Efecto del sugammadex en la crisis
26. Strano CMM, Sorrenti B, Bosco L, Falzone YM, Fazio R, Filippi M. Eculizumab miasténica posoperatoria en pacientes con miastenia gravis: análisis del puntaje
como terapia de rescate de acción rápida en una crisis miasténica de propensión de una base de datos nacional [Link]ésico Analgésico.
refractaria: informe de un caso.J Neurol.2022;269(11):6152-6154. doi: 2020;130(2):367-373. doi:10.1213/ANE.0000000000004239
10.1007/ s00415-022-11222-8 45. Collins S, Roberts H, Hewer I. Anestesia y consideraciones
27. Huan X, Luo S, Zhong H, et al. Análisis exhaustivo de CD4 periférico+El perfil T se perioperatorias para pacientes con miastenia [Link] J.
correlaciona con la crisis miasté[Link] Clin Transl Neurol.2021;8(4):749-762. 2020;88(6): 485-491.
doi:10.1002/acn3.51312 46. Dushay KM, Zibrak JD, Jensen WA. Miastenia gravis que se presenta como
28. Bae JS, Go SM, Kim BJ. Predictores clínicos de la exacerbación inducida por insuficiencia respiratoria [Link].1990;97(1):232-234. doi:10.1378/
esteroides en la miastenia gravis.J. Clin. Neurociencia. cofre.97.1.232
2006;13(10):[Link].1016/[Link].2005.12.041 47. Mandaliya R, Kulandaivel K, Nowotarski N, Buddhdev K, Patel R. Un
29. Dubey D, David WS, Reynolds KL, et al. Toxicidad neurológica grave de los diagnóstico desafiante de disnea fluctuante: miastenia gravis.J Clin
inhibidores de puntos de control inmunitario: espectro [Link] Diagn Res.2015;9(6):[Link].7860/JCDR/2015/12389.6015
Neurol. 2020;87(5):659-669. doi:10.1002/ana.25708
30. Bedlack RS, Sanders DB. Cómo manejar una crisis miasténica. Pasos esenciales en 48. Fairley JW, Hughes M. Estridor agudo debido a parálisis bilateral de las cuerdas
la atención al [Link] en Medicina.2000;107(4):211-214, 220-2. doi: vocales como signo de presentación de miastenia gravis.J Laryngol Otol.1992;
10.3810/pgm.2000.04.1003 106(8):737-738. doi:10.1017/s0022215100120730
 10974598, 2023, 1. Descargado de [Link] por Cochrane Perú, Wiley Online Library, el [23/09/2025]. Consulte los Términos y Condiciones ([Link] en Wiley Online Library para conocer las normas de uso. Los artículos de acceso abierto se rigen por la Licencia Creative Commons aplicable.
18 ClaytorET AL.

49. Nelke C, Labeit B, Meuth SG, Warnecke T, Dziewas R, Ruck T. Parálisis bilateral de 69. Gajdos P, Tranchant C, Clair B, et al. Tratamiento de la exacerbación de la
las cuerdas vocales en la miastenia gravis: informe de un caso y revisión de la miastenia gravis con inmunoglobulina intravenosa: un ensayo clínico
[Link]. frontal.2020;11:581060. doi:10.3389/fneur.2020.581060 aleatorizado doble [Link] Neurol.2005;62(11):[Link]:
10.1001/archneur.62.11.1689
50. Rabinstein A, Wijdicks EF. La BiPAP en la insuficiencia respiratoria aguda debida a 70. Barth D, Nabavi Nouri M, Ng E, Nwe P, Bril V. Comparación de IgIV y
una crisis miasténica puede prevenir la intubació[Link]ía.2002;59(10): PLEX en pacientes con miastenia [Link]ía.2011;76(23):
1647-1649. doi:10.1212/[Link].0000033797.79530.16 2017-2023. doi:10.1212/WNL.0b013e31821e5505
51. Elsheikh B, Arnold WD, Gharibshahi S, Reynolds J, Freimer M, Kissel JT. Correlación 71. Köhler W, Bucka C, Klingel R. Un estudio aleatorizado y controlado que
entre la prueba de conteo de respiraciones individuales y la fuerza de los compara la inmunoadsorción y el intercambio de plasma en la crisis
músculos flexores del cuello con la espirometría en la miastenia [Link] miasténica.J. Clin. Apher.2011;26(6):[Link].1002/jca.20317
muscular. 2016;53(1):134-136. doi:10.1002/mus.24929 72. Qureshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al. Intercambio de plasma versus
52. Thieben MJ, Blacker DJ, Liu PY, Harper CM Jr, Wijdicks EF. Pruebas de función tratamiento con inmunoglobulina intravenosa en la crisis miasténica.
pulmonar y gases sanguíneos en el empeoramiento de la miastenia gravis. Neurología.1999;52(3):629-632. doi:10.1212/wnl.52.3.629
Nervio muscular.2005;32(5):664-667. doi:10.1002/mus.20403 73. Wang Y, Huan X, Jiao K, et al. Intercambio de plasma versus
53. Allen SM, Hunt B, Green M. Caída de la capacidad vital con la [Link] J Dis inmunoglobulina intravenosa en la crisis miasténica del subtipo AChR: un
Pecho.1985;79(3):267-271. estudio de cohorte [Link]ínica Inmunol.2022;241:109058. doi:
54. Rieder P, Louis M, Jolliet P, Chevrolet JC. La medición repetida de la 10.1016/[Link].2022.109058
capacidad vital es un mal predictor de la necesidad de ventilación 74. Stricker RB, Kwiatkowska BJ, Habis JA, Kiprov DD. Crisis miasténica.
mecánica en la miastenia [Link] de cuidados intensivos. Respuesta a la plasmaféresis tras el fracaso de la gammaglobulina
1995;21(8):663-668. doi:10.1007/BF01711545 [Link] Neurol.1993;50(8):837-840. doi:10.1001/arquineur.
55. Mergenthaler P, Stetefeld HR, Dohmen C, et al. Crisis miasténica 1993.00540080046012
seronegativa: un análisis multicéntrico.J Neurol. 75. Younger DS, Raksadawan N. Terapia en enfermedades neuromusculares.
2022;269(7):[Link].1007/s00415-022-11023-z Clínica Neurológica.2001;19(1):205-215, vii. doi:10.1016/s0733-8619(05)
56. Oh SJ, Jeong D, Lee I, Alsharabati M. Prueba de estimulación nerviosa repetitiva en 70013-x
la crisis miasté[Link] muscular.2019;59(5):544-548. doi:10.1002/mus.26390 76. Howard JF Jr, Bril V, Vu T, et al. Seguridad, eficacia y tolerabilidad de
efgartigimod en pacientes con miastenia gravis generalizada (ADAPT): un
57. Zifko UA, Nicolle MW, Grisold W, Bolton CF. Estimulación repetitiva del ensayo de fase 3 multicéntrico, aleatorizado y controlado con placebo.
nervio frénico en la miastenia [Link]ía. Lancet Neurol.2021;20(7):526-536. doi:10.1016/S1474-4422(21)00159-9
1999;53(5):1083-1087. doi:10.1212/wnl.53.5.1083 77. Benjaminsen E, Skjeflo GW, Dybwik K, Salvesen R. Un hombre de unos
58. Sakaguchi H, Yamashita S, Hirano T, et al. Pacientes con crisis miasténica que setenta años con crisis miasténica [Link] Nor Laegeforen.
requieren manejo en unidad de cuidados [Link] muscular.2012; 2012;132(19):2182-2185. doi:10.4045/tidsskr.11.1371
46(3):440-442. doi:10.1002/mus.23445 78. Singh RK, Joshi D, Rath S. Crisis miasténica refractaria a hepatitis B positiva
59. Kirmani JF, Yahia AM, Qureshi AI. Crisis miasté[Link] de tratamiento tratada con éxito con [Link] de atención crítica india J.
actuales Neurol.2004;6(1):3-15. doi:10.1007/s11940-004-0034-3 2020;24(1):71-72. doi:10.5005/revistas-japonesas-10071-23320
60. Seneviratne J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Predictores del 79. Carr AS, Cardwell CR, McCarron PO, McConville J. Una revisión
fracaso de la extubación en la crisis miasté[Link] Neurol. sistemática de estudios epidemiológicos basados en la población en
2008;65(7):929-933. doi:10.1001/archneur.65.7.929 miastenia [Link] Neurol.2010;10:46. doi:
61. Rabinstein AA, Mueller-Kronast N. Riesgo de fracaso de la extubación en 10.1186/1471-2377-10-46
pacientes con crisis miasté[Link] del neurocrito. 80. Tanacan A, Fadiloglu E, Ozten G, Gunes AC, Orgul G, Beksac MS.
2005;3(3):[Link].1385/NCC:3:3:213 Miastenia gravis y embarazo: evaluación retrospectiva de 27
62. Rabinstein AA, Wijdicks EF. Retirada del respirador mediante BiPAP en embarazos en un centro terciario y comparación con estudios
la miastenia [Link] muscular.2003;27(2):[Link].1002/ [Link] J Med Sci.2019;188:1261-1267. doi:10.1007/
mus.10329 s11845-019-02029-0
63. Mathews EP, Romito JW. Manejo de la insuficiencia respiratoria neuromuscular 81. Banner H, Niles KM, Ryu M, Sermer M, Bril V, Murphy KE. Miastenia gravis en
hipóxica aguda relacionada con inhibidores de puntos de control inmunitario el embarazo: revisión sistemática y series de [Link] obstétrica.
mediante cánula nasal de alto [Link] (Centro Médico de la Universidad de 2022;15(2):108-117. doi:10.1177/1753495X211041899
Bayl).2020;33(3): 407-408. doi:10.1080/08998280.2020.1744793 82. Braga AC, Pinto C, Santos E, Braga J. Miastenia gravis en el embarazo:
64. Antozzi C, Gemma M, Regi B, et al. Un protocolo corto de intercambio de experiencia de un centro portugué[Link] muscular.2016;54(4):715-720.
plasma es eficaz en la miastenia gravis grave.J Neurol.1991;238(2):103-107. doi:10.1002/mus.25095
doi:10.1007/BF00315690 83. Kim Y, Li X, Huang Y, et al. Resultados de COVID-19 en pacientes con
65. Trikha I, Singh S, Goyal V, Shukla G, Bhasin R, Behari M. Eficacia comparativa miastenia gravis: análisis de registros médicos electrónicos en los Estados
del intercambio de plasma en dosis bajas, diario versus en días alternos en Unidos. Neurol. frontal.2022;13:802559. doi:10.3389/fneur.2022.802559
la miastenia gravis grave: un ensayo aleatorizado.J Neurol.2007;254(8): 84. Arnold J, Winthrop K, Emery P. Vacunación contra la COVID-19 y
989-995. doi:10.1007/s00415-006-0235-7 terapia antirreumá[Link]ía.2021;60(8):3496-3502. doi:
66. Murthy JM, Meena AK, Chowdary GV, Naryanan JT. Crisis miasténica: 10.1093/ reumatología/keab223
características clínicas, complicaciones y [Link] India.2005; 85. Muppidi S, Guptill JT, Jacob S, et al. Riesgos y efectos asociados a la
53(1):37-40. doi:10.4103/0028-3886.15050 COVID-19 en la miastenia gravis (CARE-MG).Lancet Neurol.
67. Gajdos P, Chevret S, Clair B, Tranchant C, Chastang C. Ensayo clínico de 2020;19(12): 970-971. doi:10.1016/S1474-4422(20)30413-0
plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa a dosis altas en la miastenia 86. Roy B, Kovvuru S, Nalleballe K, Onteddu SR, Nowak RJ. Historia clínica
gravis. Grupo de estudio clínico de miastenia [Link] Neurol. electrónica derivada del impacto del COVID-19 en la miastenia gravis.
1997;41(6):789-796. doi:10.1002/ana.410410615 J Neurol Sci.2021;15(423):117362. doi:10.1016/[Link].2021.117362
68. Rønager J, Ravnborg M, Hermansen I, Vorstrup S. Tratamiento con
inmunoglobulina versus intercambio de plasma en pacientes con miastenia 87. Romero C, Díez JM, Gajardo R. Anticuerpos anti-SARS-CoV-2 en pools de
gravis crónica de moderada a grave.Órganos artificiales.2001;25(12):[Link]: plasma de donantes sanos y productos de IgIV: una actualizació[Link]
10.1046/j.1525-1594.2001.06717.x Infect Dis.2022;22(1):19. doi:10.1016/S1473-3099(21)00755-6
 10974598, 2023, 1. Descargado de [Link] por Cochrane Perú, Wiley Online Library, el [23/09/2025]. Consulte los Términos y Condiciones ([Link] en Wiley Online Library para conocer las normas de uso. Los artículos de acceso abierto se rigen por la Licencia Creative Commons aplicable.
ClaytorET AL. 19

88. Instituto Nacional de Salud. Guías de tratamiento para la enfermedad por 93. Huang Y, Tan Y, Shi J, Li K, Yan J, Guan Y. Pacientes con miastenia
coronavirus 2019 (COVID-19). 2022https:// gravis con inicio agudo de disnea: predictores de progresión a crisis
[Link]/about-the-guidelines/ miasténica y pronó[Link]. frontal.2021;18(12):767961. doi:
89. Varelas PN, Chua HC, Natterman J, et al. Atención ventilatoria en la crisis de 10.3389/fneur.2021.767961
miastenia gravis: evaluación de la tasa basal de eventos [Link] de 94. Law C, Flaherty CV, Bandyopadhyay S. Una revisión de la comorbilidad
atención crítica.2002;30(12):2663-2668. doi:10.1097/00003246-200212000- 00009 psiquiátrica en la miastenia [Link].2020;12(7):[Link]:
10.7759/cureus.9184
90. König N, Stetefeld HR, Dohmen C, et al. Los anticuerpos MuSK se asocian 95. O'Connor L, Westerberg E, Punga AR. Miastenia gravis y ejercicio físico:
con un peor pronóstico en la crisis miasténica que requiere ventilación un nuevo [Link]. frontal.2020;11:675. doi:10.3389/
mecánica.J Neurol.2021;268(12):4824-4833. doi:10.1007/ fneur.2020.00675
s00415-021-10603-9
91. Lv Z, Zhong H, Huan X, et al. Puntuación predictiva de mortalidad hospitalaria por
crisis miasténica: un estudio de cohorte retrospectivo [Link]ía.
2019;81(5–6):287-293. doi:10.1159/000503961
Cómo citar este artículo:Claytor B, Cho SM, Li Y. Crisis miasténica.
92. Hsu CW, Chen NC, Huang WC, et al. Los parámetros del hemograma pueden
Músculo y nervio.2023;68(1):8‐[Link].1002/mus. 27832
predecir la mortalidad hospitalaria de pacientes con crisis miasté[Link]
Neurol.2021;21(1):388. doi:10.1186/s12883-021-02412-4