DERMATOLOGIA

GENERALIDADES:

Estructura de la piel:

- Epidermis: epitelio estratificado, avascular, ectodérmico

o Basal o germinativo: queratinocitos, melanocitos y células de Merkel
o Espinoso: queratinocitos unidos por desmosomas
o Granuloso: queratinocitos con queratohialina
o Lucido: solo en palmas y plantas
o Corneo: cel. muertas, queratinizadas y sin núcleos (corneocitos)

Tipos de células de la piel:

 Queratinocitos (90%), contienen gránulos de queratohialina en el

estrato granuloso que contienen filagrina (proteína que agrega
filamentos de queratina y mantiene la barrera cutánea) y corpúsculos
de Odland o queratinosomas en los estratos granuloso y espinoso y
contienen lípidos y proteínas que permiten la cohesión de los
corneocitos formando una barrera.

 Melanocitos: en la capa basal. Tienen dendritas por las que traspasan

la melanina a los queratinocitos, el color de piel depende de su
tamaño y distribución, no del número.

 Células de Langerhans: también son dendríticas, localizadas en el

estrato espinoso. Se encuentran en mucosa oral, genital, ganglios y el
timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagocítico y se originan en
la medula ósea, forman parte de la inmunidad celular (presentan
antígenos a los linfocitos T. (los gránulos de Birbeck son
patognomónicos)

 Células de Merckel: de origen neuroectodermico. En la capa basal, se

cree que son receptoras táctiles, con impregnación argéntica se ve
como formación discoide (disco de Merckel).

- Dermis: separada de la epidermis por la membrana basal.

Proviene de mesodermo, se divide en dermis papilar o superficial y dermis reticular

o profunda, su mayor componente en colágeno I.

Contiene fibras elásticas, fibroblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminales

nerviosas (corpúsculos de Meissner en las papilas dérmicas responsables del tacto y
Vater-Pacini en la dermis profunda responsables de la presión).

En la dermis también se encuentran los anejos cutáneos:

o Folículos pilosos (en sus 3 fases: anágeno (90%), catageno, telógeno),

el número y distribución está condicionado por factores genéticos y
hormonales. El folículo se divide en 3 partes: infundíbulo (superior),
istmo (media) y base (inferior).
o Glándulas sudoríparas ecrinas: en casi todo el cuerpo, en especial,
palmas, plantas y axilas. Secreción merocrina (exocitosis), regulada
por el SNA (fibras colinérgicas).
o Glándulas sudoríparas apocrinas: desembocan en el infundíbulo,
abundan en región anogenital, axilar, areolar, vestíbulo nasal.
 Secreción apocrina (decapitación), su desarrollo es hormonal,
después de la pubertad bajo el SNA (fibras adrenérgicas)
o Glándulas sebáceas: desembocan en el infundíbulo del folículo piloso,
se distribuyen por todo el cuerpo excepto palmas y plantas. Secreción
holocrina (perdida celular), control hormonal.

LESIONES CUTANEAS ELEMENTALES:

 Liquidas:
o Vesícula: <0.5cm
o Ampolla: >0.5cm
o Flictena: ampolla de gran tamaño
o Pústula: contenido pus
o Quiste: lesión encapsulada

 Solidas:
o Macula: cambio de coloración, sin relieve (macula purpúrica si no
desparece a la presión).
o Pápula: elevación, <1cm, circunscrita, no deja cicatriz.
o Placa: elevación, >1cm.
o Habón: placa eritematosa, dérmica, evolución fugaz.
o Nódulo: hipodérmica, circunscrita, se toca mejor de lo que se ve.
o Tubérculo: nódulo elevado, infiltrado, deja cicatriz.
o Goma: inflamación granulomatosa, tiende a reblandecerse y abrirse
al exterior.

LESIONES SECUNDARIAS

 Destinadas a eliminarse:
o Escama: lamina del estrato corneo, se desprende.
o Costra: secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la piel
o Escara: placa necrótica, con limites netos

 Soluciones de continuidad:
o Erosión: perdida epidérmica, no deja cicatriz
o Ulcera: perdida epidérmica y dérmica, deja cicatriz
o Excoriación: erosión por rascado
o Fisura: hendidura lineal, llega a la dermis alta.

 Otras:
o Esclerosis: Induración de la piel por fibrosis y colagenizacion dérmica.
o Cicatriz: tejido fibroso, reemplaza a la piel normal
o Liquenificacion: engrosamiento de la epidermis, secundaria a rascado
crónico
o Intertrigo: lesión de los pliegues
o Telangiectasia: macula arboriforme eritematosa, vascular
o Poiquilodermia: áreas hipo o hiperpigmentadas con atrofia y
telangiectasias. Daño cutaneo crónico.
o Eritrodermia: eritema y descamación en mas del 90% de la superficie
cutánea, suele haber afectación sistémica.

LESIONES HISTOLOGICAS:

 Hiperqueratosis: aumento capa cornea

 Hipergranulosis: aumento capa granulosa
 Acantosis: aumento del espinoso
  Acantolisis: rupturas de los puentes intercelulares (E. espinoso)
 Espongiosis: edema entercelular INTRAepidermico
 Balonizacion: edema INTRACELULAR.
 Cuerpos de inclusión/cel. multinucleadas gigantes: infecciones por virus
 Paraqueratosis: núcleos en los corneocitos
 Disqueratosis: queratinización anómala de células del estrato espinoso.
 Papilotamosis: proyección de las papilas dérmicas por encima de la
superficie de la piel
 Granuloma: reacción inflamatoria crónica de macrófagos activados.

EXANTEMAS: erupción cutánea difusa de rápida aparición y extensión.

Dentro de los generalizados los mas frecuentes son los infecciosos y toxicodermias.

Suelen ser maculopapulosos y de patrón morbiliforme.

Las causas pueden ser infecciosas, inmunológicas o enfermedades sistémicas.

SIGNOS EN EL DIAGNOSTICO:

 Fenómeno de Koebner: lesiones propias de una dermatosis en zonas de

presión o traumatizadas.
 Signo de Darier: habón tras el rascado de una lesión, patognomónico de las
mastocitosis.
 Fenómeno de Patergia: una disrupción dermoepidérmica (ej. Un pinchazo)
produce una pústula.
 Signo de Nikolsky: la presión sobre la piel produce despegamiento cutáneo.
 Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol.

TERAPIA DERMATOLOGICA

Los vehículos mas indicados para una lesión u otra se diferencian por la proporción
entre agua y grasa.

- Las lesiones crónicas, secas, conviene tratarlas con abundates grasas, poca
agua (pomadas, ungüentos)
- Las lesiones agudas, exudativas y húmedas, con formulas con gran
proporción de aguda y poca grasa (fomentos, lociones, pasta al agua).
- Las lesiones subagudas con cremas,
- Las zonas pilosas con geles, espumas y lociones.

Corticoides tópicos: antiinflamatorio, inmunodepresor y vasconstrictor.

- Hidrocortisona: baja potencia

- Betametasona: media-alta potencia
- Clobetasol: muy alta potencia

El principal efecto secundario: atrofia de la piel y estrías, también

hipopigmentación, telangiectasias, hipertricosis, dermatitis perioral, acné, retraso
en la cicatrización.

No son raros los rebrotes al suspender el tto. Ojo con el Sx de Cushing.

Inmunomoduladores tópicos: regulan la respuesta inmunitaria local de la piel.

Se utilizan:

- Como alternativa a los corticoides tópicos

- Dermatitis mediadas inmunológicamente
- Patología tumoral benigna y maligna

Grupos:
 - Inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus), tienen
actividad antiinflamatoria, como un corticoide de potencia media, aprobados
para dermatitis atópica leve-moderada y otras patologías inflamatorias,
pueden producir irritación o sensación de quemazón.
- Imiquimod: estimula la inmunidad innata y adquirida, tiene actividad
antivírica y anti TU.

Retinoides: derivados de la Vit A, queratoliticos, regulan la diferenciación de los

queratinocitos y producen atrofia de las glándulas sebáceas.

Puede emplear en acne leve-moderado y psoriasis, en via oral. También se ha

utilización en lesiones precancerosas y ciertos TU cutaneos.

Efectos adversos: xerosis, queilitis descamativa, teratogenia. Fotosensibilidad,

aumento perfil lipidico, puede ser hepatotóxico y producir calcificaciones
osteoligamentosas, hipertensión intracraneal.

OJO NO usar con tetraciclinas.

Antihistamínicos: via oral. No se aconsejan los tópicos por fotosensibilidad y

dermatitis de contacto

Todos son anti H1

- Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica (somnolencia y efectos

anticolinérgicos): hidroxizina, difenhidramina, clorfeniramina.
- Nueva generación (no producen los efectos anteriores): cetirizina, loratadina,
ebastina…

Terapia física:

- Laser: lesiones vasculares, cirugía dermatológica y lesiones epidérmicas

- Cirugía de Mohs: microcirugía de tumores, extirpando la menor cantidad de
tejido sano posible.
- Rt: ca basocelular de difícil abordaje, sarcopa de Kaposi y micosis fungoide.
- Fototerapia: inmunodepresión y antiinflamatorio, son radiaciones A y B (con
o sin psoralenos: refuerzan la fototerapia, interfiriendo en la síntesis de
ADN).

Terapia fotodinámica: fotooxidacion de materiales biológicos inducida por

fotosensibilizante. Se utiliza en lesiones malignas y premalignas y también
enfermedades inflamatorias. La luz que se aplica induce la formacion de radicales
libres que ocasionara muerte celular. La selección de esta terapia se basa en que
las células a tratar capten mejor el fotosensibilizante.

INFECCIONES VIRICAS.

HERPES VIRUS: virus ADN, después de la infección prima entra en periodo de

latencia, pueden producir recidivas a lo largo de la vida.

1. VIRUS HERPES SIMPLE

Existen 2 tipos:

- Tipo I: causa la mayoría de los herpes extragenitales.

- Tipo II: causa el herpes genital y pequeño % de los extragenitales.

Contagio por contacto directo. Tras la primoinfección el virus queda en la porción

sensitiva de los ganglios craneales o espinales y la reactivación causa liberación
asintomática del virus o clínica sintomática.
Es mas grave en inmunodeprimidos.

Manifestaciones clínicas:

- Vesículas agrupadas, dolorosas, sobre una base eritematosa.

- Herpes simple orofacial: forma mas frecuente, el 5% de las primoinfecciones
y es mas frecuente en la primera infancia, hay vesicular y ulceras orales
dolorosas, adenopatías cervicales, fiebre y malestar general.
- Herpes simple genital: 2º causa mas frecuente de ulceras, después de las
traumáticas, la primoinfección es sintomática y aparece 3-14 días del
contacto sexual, se acompaña de adenopatías inguinales dolorosas, son las
frecuentes las recurrencias en el tipo II.
- Otras formas cutáneas: [Link], panadizo herpético o foliculitis por
HS.
- Herpes neonatal: contagio intraparto por VHS-II y menos frecuente VHS-I. Se
ve deterioro del estado general, clínica neurológica y manifestaciones
cutáneas en tronco y cabeza.
- Otras extracutaneas: queratoconjuntivitis, encefalitis o proctitis herpéticas.

Complicaciones:

- Eccema herpético (erupción variceliforme de Kaposi): diseminación de la

infección herpética sobre una dermatosis, por ej: dermatitis atópica.

- Eritema exudativo multiforme minor/major: lesiones maculopapulosas o

urticariales y dianas o en escarapela, distribuidas en las zonas distales de las
extremidades, puede afectar la mucosa oral o genital.

Diagnostico:

- Clínico
- PCR es el método mas sensible.
- Citodiagnóstico de Tzanck (extensión de un frotis) y las Bx permiten ver
células multinucleadas e inclusiones intranucleares de Cowdry tipo A.

Tratamiento:

- Formas leves: solo sintomático

- Antivírico:
o Primoinfección, se trata siempre
o Reactivación en caso de recibidas graves o frecuentes,
complicaciones, inmunodeprimidos.

El fármaco de elección: aciclovir y derivados, via oral.

Los antivirus tópicos favorecen la maceración de la lesión, sobreinfección y

dermatitis de contacto.

2. VIRUS VARICELA ZOSTER:

La primoinfección origina la varicela, luego el virus queda en la porción sensitiva de

los ganglios neurales y cuando recidiva origina el HERPES ZOSTER.

Las 2 formas:

- Varicela: incuba 15 días y luego aparece fiebre, cefalea, prurito y lesiones

polimorfas en distintos estadios, ulceras y costas (img de cielo estrellado),
afecta mucosas y cuero cabelludo, la complicación mas frecuente es la
 sobreinfección de las lesiones. 20% de los adultos presentan neumonía
varicelosa y solo 4% es sintomático.

Produce prurito, la mayoría de las erupciones exantemáticas no lo hacen.

- Herpes Zoster: mas frecuente el torácico, la incidencia y la gravedad

aumentan con la edad y el estado inmunológico. Generalmente se ve en >50
años. La reactivación puede ser espontanea o inducida por
inmunodepresión, estrés, fiebre, Rt o daño tisular. Suele haber pródromos
locales. Tiene distribución metamérica local. La complicación más común es
la neuralgia herpética y puede requerir tto antiepiléptico o antidepresivos
tricíclicos.

Formas clínicas especiales:

- Sx de Ramsey-Hunt: afectación del ganglio geniculado del nervio facial,

produce lesiones en pabellón auricular, CAE, lengua y paladar duro con
parálisis facial ipsilateral. Puede afectar el VIII par craneal.
- Afectación del oftálmico: puede producir queratitis grave, se debe sospechar
en pacientes con lesiones en la punta de la nariz (signo de Hutchinson)
- Herpes zoster diseminado: más de 20 vesículas fuera del dermatomas o
dermatomas afectados o afectación visceral. Es propio de
inmunocomprometidos.

Tratamiento:

- Antivírico: se debe empezar lo antes posible con aciclovir y sus derivados

durante 7 días, los pacientes con insuficiencia renal hay que ajustar dosis o
se puede emplear brivudina, que esta contraindicada en inmunodeprimidos
o tto con 5-fluorouraciclo o derivados.
o Primoinfección (varicela) en adultos e inmunodeprimidos
o Reactivación (zoster), siempre.

Profilaxis:

- Vacuna para varicela de virus vivos atenuados, se administra en 2 dosis a

partir de los 12-15 meses de edad.
- Vacuna para Zóster, de 2 tipos: virus vivos atenuados (mayor concentración
de viriones que la varicela) y otra de subunidades (en pacientes de riesgo;
trasplantados o en espera, VIH, tto con anti-JAK).

ENTEROVIRUS: cuadros exantemáticos inespecíficos, generalmente causados por v.

Echo y Coxsackie. (el v. Coxsackie B es la causa mas frecuente de pericarditis
vírica).

Producen lesiones en mucosa oral, las vesículas evolucionan rápidamente a ulceras

y se ven como aftas:

- Enfermedad mano-pie-boca o glosopeda: causada por coxsackie A (A16)

- Herpangina: también por coxsackie A, fiebre alta, ulceras en faringe,
amígdalas y paladar blanco, no encías ni labios.

POXVIRUS:

1. MOLUSCO CONTAGIOSO

Se ve como papulas rosadas, cupuliformes y umbilicadas, frecuente en edad

infantil. Se transmite por contacto directo piel-piel, fómites y piscinas.

En adultos, sexualmente activos se considerea una ETS si afecta los genitales y en

niños se asocia mas al rascado.
Suele resolver espontanemente. En adultos e inmunodeprimidos se recomiendo tto:
curetaje, crioterapia o podofilotoxina.

PAPOVIRUS.

1. VIRUS DE PAPILOMA HUMANO

Produce diferentes lesiones: verrugas o papilomas, verrugas palmoplantares, planas

y de carnicero.

En las mucosas produce condilomas acuminados o verrugas anogenitales (ETS mas

frecuente), TU de Buschke-Lowenstein (condiloma acuminado gigante como coliflor)
y neoplasias intraepiteliales de alto grado.

Muchas desaparecen espontamente.

El tto puede ser médico o Qx:

- Tto Qx: destrucción física de las células infectadas (crioterapia, laser,

electrocoagulación, escisión)
- Medico: fármacos tópicos destructivos como filotoxina, tricloroacético o 5-FU
o con inmunomediados, que estimulan la respuesta del huésped contra el
virus como imiquimod o interferón.

Profilaxis:

- Vacuna que incluye los serotipos de alto riesgo para lesiones premalignas,
ca de cervix y ano (16,18):
o A partir de los 12 años
o En condiciones de riesgo: tanto hombres como mujeres, con 3 dosis si
relaciones sexuales hombre-hombre, VIH, prostitución, síndrome de
WHIM.

INFECCIONES MICOTICAS.

PITIRIASIS VERSICOLOR:

Infección crónica de la piel, causada por levaduras del genero Malassezia.

Afecta a jóvenes (15-45 años) siendo rara en la infancia y vejez

Se relaciona con el calor, la humedad y la hipersecreción sebácea.

Características:

- Maculas hiper o hipocrómicas que descaman al rascado si la infección esta

activa.
- Suele aparecer en tórax y espalda (zonas seborreicas)
- Las recidivas son habituales

Diagnostico:

- Luz de Wood: fluorescencia amarillo-naranja

- Hidróxido de K (KOH): filamentos y elementos redondos
(espaguetis+albóndigas)

Tratamiento:

- Topico: azoles o sulfuro de selenio

- Via oral en casos extensos o inmunodeprimidos.

Dx diferencial:
 - Pitiriasis rosada
- Pitiriasis alba
- Eccemas.

DERMATOFITOSIS O TIÑAS:

Afectan piel y estructuras queratinizadas (pelo, uñas), no a las mucosas. El mas

frecuente es Trichophyton rubrum.

Se dividen en 2: tiñas inflamatorias y no inflamatorias

1. TIÑAS NO INFLAMATORIAS: no producen alopecia cicatricial irreversible.

- Tiña del cuero cabelludo, propia de la infancia, placas alopécicas, pelos rotos
y descamación grisácea.
- Tiña del cuerpo: placa única o múltiples eritematosa, descamativa y
circinada, pruriginosa, crece de forma excéntrica.
- Tiña de los pies: más frecuente el pie de atleta
- Tiña incognito: tiña tratada mal con corticoides y se modifica la lesión
- Tiña inguinal: placas eritematodescamativas, bordes mas activos
- Tiña ungueal: hiperqueratosis subungueal, onicolisis, sin perionixis.
- TTO: derivados azolicos o terbinafina

2. TIÑAS INFLAMATORIAS: por hongos de reservorio animal, tienen a dejar

alopecias cicatriciales.
- Querion de Celso: en cuero cabelludo, placa eritematoedematosa, exudativa,
con pustulas, a la presión hay pus.
- Favus: en cuero cabelludo, pustulas foliculares que cuando se secan se
deprimen (cazoleta favica), luego se cubren de costras amarillentas, el
agente etiologico es T. schoenleinii
- Granuloma tricofitico de Majocci: en piel con folículos pilosos, típico tras
depilaciones.
- Tiña de la barba: parecida a foliculitis con pustulas y nódulos eritematosos.
- TTO: Azolicos o terbinamifina sistémicos.

Diagnostico:

- Clínico y Cultivo
- Luz de Wood: negativa

CANDIDIASIS:

El agente causa más común es C. albicans, normalmente saprofita pero puede

volverse patógena.

Manifestaciones clínicas:

- Intertrigo: eritema en los pliegues cutaneos, fisura y atrofia en el fondo de

los pliegues.
- Lesiones sateles periféricas como papulas o pustulas
- Afectación mucosa: en inmunodeprimidos y lactantes muguet oral, también
puede producir balanitis candidiasica, se ve tras relaciones sexuales o toma
de ATB orales.
- Ungueal: puede asociar perionixis y afectación inicial proximal.
- Erosio interdigitalis blastomicetica: afectación de pliegues interdigitales por
maceración crónica.
- Foliculitis candidiasica: frecuente en heroinómanos, pústulas en cuero
cabelludo, barba, afectación condrocostal, endoftalmitis y malestar general o
fiebre.
Diagnostico: Clinico o cultivo.

ESPOROTRICOSIS:

Producida por Sporothrix schenckii, que se encuentra en maderas y vegetales con

espinas (típico pinchazo de rosal)

Manifestaciones clínicas:

- Pinchazo que se ulcera

- Linfangitis (el hongo se disemina vía linfática)
- En inmunodeprimidos el cuadro es más grave

TTO:

- Imidazoles (itraconazol)
- Terbinafina
- Yoduro potasico.

TRATAMIENTO DE LAS MICOSIS CUTANEAS:

Puede ser tópico o sistémico, este se prefiere en casos de:

- Lesiones numerosas
- Afectación ungueal o cuero cabelludo
- Tiñas inflamatorias.

INFECCIONES BACTERIANAS.

PIODERMITIS.

Las infecciones en los anejos suelen ser por S. aureus; las que solo afectan la
dermis por estreptococos.

1. IMPETIGO: superficial. Muy contagiosa, sin repercusión sistémica, etiológica

mixta, actualmente predomina S. aureus y antes S. pyogenes.

La forma más típica es el impétigo contagioso.

Manifestaciones clínicas:

- Costras color miel en cara y otras zonas expuestas

- Típico de niños
- Complicación infrecuente: glomerulonefritis postestreptocócica

Hay una forma menos habitual, el impétigo ampolloso, origen exclusivo

estafilocócico.

Manifestaciones clínicas:

- Ampollas y erosiones en la piel afectadas por las toxinas epidermoliticas de

la bacteria.

Tratamiento:

- ATB tópico (mupirocina o ácido fusidico)

- ATB oral en lesiones numerosas

2. ERISIPELA: causa más frecuente el estreptococo del grupo A. infección de la

parte superficial de la dermis.

Se manifiesta como:
 - Placa eritematosa, bien definida, brillante, dolorosa a la presión en cara o
piernas
- Típico de mujeres en edad media, con insuficiencia venosa crónica
- Produce malestar general, fiebre y leucocitosis
- TTO: ATB sistémicos frente a Gram+

3. CELULITIS: infección de la dermis profunda y TCS. Causada normalmente por

estreptococos.

Se manifiesta como:

- Placas eritematosas mal definidas, dolorosas y calientes.

- Debe investigarse puerta de entrada
- TTO: ATB sistémicos frente a Gram+ (PSC)

4. FASCITIS NECROTIZANTE: necrosis rápidamente progresiva de la grasa

subcutánea y fascia con necrosis de la piel.

Se manifiesta como:

- Mas frecuente en ancianos, DM, OH, insuficiencia cardiaca o enfermedad

vascular periférica.
- Se localiza más frecuente en extremidades
- En la mayoría, es mixta (aerobias y anaerobias), solo 10% por estreptococos
del grupo A
- Comienza como una celulitis que no responde a ATB y aumenta la CPK
- TTO: exploración qx y fasciotomía precoz y ATB amplio espectro
(piperacilina-TZBM)

5. ERISIPELOIDE: placa eritematosa en el dorso de la mano, suele detenerse al

llegar a la muñeca. Se ve en ganaderos, matafires o al clavarse espina de
pescado. El agente es un gram+ (Erysipelothrix rhusiopathiae), se trata con
PSC.

6. ERITRASMA: infección por Corynebacterium minutissimum, son placas

eritematosas en grandes pliegues. Es mas frecuente en obesos y DM. Tiene
fluorescencia color rojo coral con la luz Wood. TTO: eritromicina.

INFECION DE LOS ANEJOS.

1. FOLICULITIS: infección de uno o varios folículos pilosos, germen más

frecuente estafilococos.

Se manifiesta como:

- Pustulas de distribución folicular

TTO: leves, ATB tópicos y las formas graves ATB sistémicos.

Tener en cuenta la foliculitis del baño caliente o de las piscinas causado por P.
aeruginosa, normalmente no requiere tto porque se autolimita.

2. FORUNCULOS: compromiso de toda la unidad foliculoglandular. En la cara

existe peligro de afectar meninges, OJO con el triangulo nasogeniano labial
(triangulo de la muerte de Filatov). No se debe manipular
 3. ANTRAX: afecta a varios forúnculos vecinos, se ve como una placa
eritematosa fluctuante con varios puntos de supuración + afectación del
estado general.

OJO el carbunco es una infección por Bacillus anthracis=ulcera necrótica con edema
duro alrededor, y NO ES LO MISMO QUE EL ANTRAX.

4. SINDROME ESTAFILOCOCICO DE LA PIEL ESCALDADA O ENFERMEDAD DE

VON RITTERSHAIN:

Causado por estafilococos aureus fago 71 que produce una toxina

epidermolitica.

- Cuadro típico de la infancia coincidiendo con una infección por estafilococos

- Aparece una eritrodermia que evoluciona hacia el despagamiento de la
epidermis
- Signos de Nikolsky +. No se puede cultivar de las lesiones porque son
producidas por las toxinas en sangre.
- Histologicamente: el despegamiento es a nivel de la granulosa.
- TTo: cloxacilina.

5. SINDROME DEL SHOCK TOXICO ESTAFILOCOCICO:

Causado por estafilococo aureus producto de exotoxina C y enterotoxina F.

Manifestaciones clínicas:

- Fiebre e hipotensión.
- Afectación funcional de al menos 3 órganos o sistemas.
- Exantema escarlatiniforme.
- Descamación palmoplantar a las 2 semanas de inicio de la erupción.
- Relacionado a uso de tampones anteriormente
- TTO: remontar el shock, eliminar la fuente de infección y ATB

6. INFECCION POR PSEUDOMONAS:

Manifestaciones cutáneas:

- Sobreinfección de quemaduras
- Síndrome de uñas verdes
- Infecciones umbilicales en RN
- Foliculitis de las piscinas
- En inmunodeprimidos, ectima gangrenosa: ulceras necróticas y alrededor
eritema y edema

TUBERCULOSIS CUTANEA.

La forma mas frecuente es el lupus vulgar.

Se manifiesta:

- Placa amarillenta en color de jalea de manzana a la vitopresion.

- Es crónica, progresiva, situada normalmente en la cara (preauricular)
- Histología: granulomas tuberculoides
- Puede verse como escrofulodermia, TBC verrucosa o el chancro TBC

OTRAS MICOBACTERIAS.

- M. marinum: granuloma de las piscinas o de los acuarios, nódulo

granulomatoso en manos o pies
 - M. fortuitum y chelonae: relación con la depilación, nódulos ulcerados.
Atípica en nuestro medio.

LEPRA.

Causado por [Link] (bacilo de Hansen). Histológicamente es característica en el

interior de los macrófagos, agrupado en formaciones llamadas globi.

- Afecta sobre todo piel y SNP.

- Amerita contacto intimo para transmitirse y duradero
- Se distingues 2 formas clínicas, dependiendo de la inmunidad celular:
o L. tuberculoide: buena respuesta inmune frente al bacilo se ven
placas hipocrómicas, bordes bien definidos, elevados y arrosariadas,
perdida precoz de sensibilidad en dichas zonas. Microscópicamente:
granulomas dérmicos perineurales.
o L. lepromatosa: pacientes con mala respuesta celular, abundantes
bacilos. La lesión típica es el leproma (placa infiltrada, mal definida
en cara y zonas distales de las extremidades). La alteración de la
sensibilidad es más tardías, es típico madarosis y fascies leoninas.
o L. borderline o dimorfa: formas clínicas inestables, se puede ver
características de ambas
- Diagnóstico: baciloscopia, ya que el bacilo de Hanse no se puede cultivar.
o La dermorreaccion con lepromina mide la respuesta celular frente a
los bacilos muerteos (+ en la tuberculoide y + en la lepromatosa).
Falsos + en pacientes con TBC o vacunados.
- Tratamiento:
o L. paucibacilar: sulfona+rifampicina por 6 meses
o L. multibacilar: sulfona+rifampicina+clofazimina durante 2 años.

ZOONOSIS Y PARASITOSIS.

BOTON DE ORIENTE O LEISHMANIASIS CUTANEA:

El agente etiológico más frecuente en el mundo es L. tropica, en nuestro medio L.

donovani o [Link].

El reservorio son los perros y el hombre y se transmite mediante el mosquito

phlebotomus.

Es mas habitual en niños.

Manifestación: pápula o nódulo que se ulcera y forma una costra, deja cicatriz.

TTO:

- Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio)

- Puede ser útil: itraconazol o la crioterapia
- En pacientes inmunideprimidos: anfotericina B liposomal.

ESCABIOSIS:

Causada por el acaro Sarcoptes scabiei, incidencia y prevalencia alta.

Manifestaciones: prurito generalizado, mas intenso por la noche. Las lesiones

aparecen entre los dedos de las manos, en las muñecas, en los pies, genitales,
areolas mamarias y en las axilas. Suele respetar espalda y cara. Lesión mas
especifica: surco acarino y en el extremo eminencia acarina donde se encuentra el
parasito. Existen 2 formas:
 - Sarna noruega: típica de inmunipedrimidos y edad avanzada. Queratosis
generalizada y costras. Poco prurito, muy contagiosa, muchos ácaros.
- Sarna nodular: nódulos pruriginosos, pese al tto. Generalmente por
hipersensibilidad al acaro ya muerto. Se trata con corticoides.

Tratamiento:

- Adecuada higiene, lavar la ropa >45ºC. Los animales no la transmiten

- Permetrina en crema al 5%: de elección. Poco toxica y puede usar en niños y
embarazadas, 2 aplicaciones separadas por 7 días.
- Ivermectina oral: brotes epidemiológicos, reinfestaciones o irritación cutánea
por permetrina. Se emplea en 2 dosis separadas por 7 dias.

PEDICULOSIS:

La mas frecuente es la capitis. Otras son corporis y pubis.

Síntoma principal: prurito. Y en [Link] se ven maculas parduzcas en la ropa interior

y piel (maculas cerúleas) por reducción de la Hb por una enzima del parasito.

TTO: malatión, ivermectina o permetrina vía tópica.

ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS.

PSORIASIS.

Enfermedad inflamatoria crónica, cursa con brotes.

Puede aparecer en cualquier edad, el máximo entre 20-30 años.

Etiología: multifactorial, componente genético y diversos factores ambientales:

- Infecciones: psoriasis en gotas, asociada a infección estreptocócica faríngea

previa
- Fármacos: litio, BB, AINE, antipalúdicos desencadenar o agravan los brotes
- Traumatismos: fenómeno de Koebner
- PSQ: el estrés empeora la enfermedad
- Clima: mejor con el calor y la luz solar.

Patogenia:

- Secreción alterada de citocinas por los linfocitos T

- Las citocinas estimulan a los queratinocitos = acortamiento del [Link]
- Aumento del grosos epidérmico
- El transito epidérmico puede hacerse en 4 dias (lo normal es 28)

Manifestaciones clínicas:

- Placa eritematosa con desmacion gruesa, nacarada, bien delimitada.

- Cuando está en regresión suele observarse un anillo de piel más pálido (halo
de Woronoff)

Con el raspado de Brocq se puede observar:

- Desprendimiento de escamas finas

- Despegue de una membrana fina (membrana de Duncan-Buckely)
- Aparición de punteado hemorrágico (signo de Auspitz) por rotura de
capilares, patognomónico de la psoriasis.

Formas clínicas:

- Psoriasis vulgar: en placas en áreas extensoras y cuero cabelludo, forma

más frecuente.
 - Eritrodermia psoriásica: afecta el 90% de la superficie corporal, mayor
eritrodermia que descamación. Tendencia a complicaciones como sepsis,
hipoproteinemia, hiposideremia por la intensa exfoliación.
- Psoriasis en gotas: pápulas en tronco y raíz de los miembros, la de mejor
pronostico.
- Psoriasis invertida: afecta las áreas flexoras. Diferenciar del intertrigo OJO
- Psoriasis ungueal (30-50%):
o Piqueteado de la lámina ungueal: más frecuente
o Decoloración en mancha de aceite: coloración marron-amarillenta de
inicio distal, signo mas característico.
o Onicodistrofia
o Hiperqueratosis distal
o Onicolisis
- Psoriasis pustulosa:
o – Generalizada o de Von Zumbusch: aguda, poco frecuente. Suele
comenzar con fiebre, malestar general y leucocitosis.
o Localizada:
 Pustulosis palmoplantar: se seca dejando costras marrones y
aparece en brotes.
 Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes en los dedos de
las manos, con destrucción de la uña, reabsorción de falange
distal en casos crónicos
- Artropatía psoriásica: en 10-20%. Se asocia a onicopatia, el factor
reumatoide suele ser negativo, frecuente su asociación con HLA-B27

Histología:

- Aumento de la mayoría de los estratos epidérmicos (hiperqueratosis,

acantosis)
- No pierden el núcleo (paraqueratosis)
- Hipogranulosis (no forman gránulos de queratohialina)
- Fenómeno inflamatorio basal: infiltrado linfocitario y aumento de PMN

Tratamiento: (ver img)

- Corticoides tópicos: tto de elección en las psoriasis poco extensas, los

sistémicos contraindicados por efecto rebote intenso.
- Fármacos biológicos en casos moderados-graves y artropatía psoriásica
cuando los otros fármacos sistémicos (fototerapia, acitretino: evitar no
embarazo durante tto ni 2 años posteriores, ciclosporina, metotrexato) han
fracasado o están contraindicados.

LIQUEN PLANO. (4P)

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria, idiopática, que afecta ambos sexos
por igual, con mayor frecuencia en la edad media de la vida. Se ha relacionado
clásicamente con el VHC (LiCenplano); hoy en día dicha relación está en discusión.

Manifestaciones clínicas:

- Pápulas planas, poligonales, rojo-violáceas, pruriginosas en cara flexora de

muñecas, antebrazos, tobillos, región lumbar y flancos.

- Tienen un reticulado blanquecino en la superficie (estrías de Wickham)

- 60-70% tiene lesiones reticuladas, blancas en mucosa oral o genital (riesgo de

generar ca epidermoide)

- Alteraciones ungueales: pterigiu

Placa blanquecina de bordes bien definidos = Leucoplasia.

Histología:

- Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra

- Hiperqueratoris

- Hipergranulosis

- Queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte)

- Infiltrado inflamatorio en banda en unión dermoepidérmica, de linfocitos e

histiocitos.

Tratamiento:

- Leves: corticoides tópicos y antihistamínicos orales

- Graves o rebeldes: corticoides sistémicos, PUVA, Metotrexato, ciclosporina

- En mucosa: acitretino

PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT.

Dermatosis aguda, autolimitada, generalmente en adultos jóvenes

Etiología desconocida, probablemente vírica (VH 6 y 7)

Manifestaciones clínicas:

- Erupción de placa de 2-5 cm de diámetro, eritematosa, collarete descamativo

central, frecuentemente se localiza en el tronco.

- En 1 semana se disemina en tronco y aparecen también en la raíz de los miembros

como pápulas ovaladas, pero más pequeñas que la primera lesión (imagen en árbol
de Navidad)

- Asintomáticas o dar prurito

- Desaparecen a las 4-8 semanas

- No deja cicatriz

Diagnóstico: clínico

Tratamiento: no precisa, suele desaparecer espontáneamente

PITIRIASIS RUBRA PILARES.

Erupción papuloescamosa, de gravedad variable.

Etiología: incierta.

Manifestaciones clínicas: Existen hasta 6 formas

- Hiperqueratosis folicular sobre áreas perifoliculares eritematosas

- Pápulas eritematosas ásperas que se distribuyen fundamentalmente en el dorso

de las manos y en el tronco, con tendencia a confluir en grandes placas dejando de
manera característica áreas indemnes o «islotes» de piel sana

- Afectación palmoplantar típica: queratodermia descamativa amarillenta-naranja

Diagnóstico: clínico, la Bx cutánea puede ayudar

Tratamiento:

- En formas localizadas o como adyuvantes: Tópico con corticoides, tazaroteno,

calcipotriol y queratoliticos.

- Generalizadas o Graves: corticoides sistémicos (de primera línea)

- Metrotrexate, ciclosporina o biológicos como anti TNF

ECCEMAS.

Inflamación cutánea debido a múltiples etiologías. La primera manifestación es el

prurito.

Fases de evolución:

- Agudo: eritema, edema, vesícula-ampollas, exudación, histológicamente hay

espongiosis o edema intercelular en la epidermis.
- Subagudo: lesiones descamativas y descamación.
- Crónico: liquenificación, grietas, fisuras (por rascado mantenido)
histológicamente hay hiperqueratosis y liquenificación.

Clasificación:

- De contacto (alérgicos o irritativos)

- Atópicos
- Seborreicos
- Otros
1. ECCEMA DE CONTACTO:
- Alérgico: mediado inmunológicamente frente a extraños adquiridos por
penetración percutánea.

Precisa sensibilización previa. Puede existir formas agudas y crónicas, un sitio

frecuente de lesión es el dorso de las manos (de origen profesional). Las lesiones
pueden aparecen distantes a la zona de contacto con el alergeno.

Alergenos mas frecuentes:

 Níquel: mujeres (bisutería)

 Cromo: hombres (cemento: albañiles, bisutería, calzados de cuero)
 Otros: Parafenilendiamina, fragancias, conservantes, fármacos tópicos, etc

Diagnostico:

 Clínico
 Pruebas epicutaneas de contacto (una vez resueltas las lesiones): se lee a
las 48 y 96 h y se mide cualitativamente la intensidad de la reacción.

- Irritativo: mas frecuente que el alérgico. Reacción inflamatoria no

inmunológica al contacto con agentes externos.

Puede ocurrir al primer contacto con el agente (no precisa sensibilización previa), y
solo afecta zonas en contacto directo con este.

Los agentes pueden ser físicos o químicos.

Manifestaciones clínicas:

 Menos agudo que el alergico

 Puede sobreinfectarse por S. aureus o VHS (eccema herpético o erupción
variceliforme de Kapossi)
Diagnostico:

 Clínico
 Pruebas epicutaneas negativas

Tratamiento:

 Evitar alergenos o irritantes.

 Corticoides tópicos (orales en casos agudos y extensos)
 Emolientes y antihistamínicos sistemicos.

Los antihistamínicos tópicos siempre deben evitarse

2. ECCEMA ATOPICO:

Crónico, recidivante. Afecta 12-15% de la población infantil.

Característico: piel seca y prurito.

Etiopatogenia:

- Hereditario, poligénico, multifactorial (diátesis atópica).

- Alteración de la permeabilidad cutánea
- Respuesta inmunitaria especial

Factores que desencadenes o mantienen: aerolergenos, ag. Bacterianos, alimentos,

estrés…

Manifestaciones clínicas:

- Xerosis
- Eccemas recidivantes y prurito
- Suele mejorar con la edad

Fases:

- Lactante: a los 3 meses, predomina el eritema y pápulas en el cuero

cabelludo y cara.
- Infantil: lesiones secas, liquenificadas en flexuras antecubital y poplítea.
- Adulto: lesiones secas, subagudas-cronicas en cara, cuello, flexuras y dorso
de manos.

Son mas suscetibles a irritantes cutaneos.

Tratamiento:

- Generales: baños de avena, jabones extragrasos. Relajación y descanso PSQ

- Corticoides tópicos: lesiones leve-moderadas
- Fototerapia: UVB y PUVA
- Antihistamínicos orales: alivian el prurito.
- Inmunomoduladores: ciclosporina A (en grave generalmente del adulto)
- Tacrolimus y Pimecrolimus tópico (inhibidores de la calcineurina): en
mayores de 2 años, en casos crónicos.
- Dupilumab: Ac monoclonal contra IL4 e IL-13, claves de la via Th2 de esta
entidad. Via SC, primer tto biológico. En pacientes >6 años con dermatitis
moderada-grave, efecto adverso conjuntivitis (no amerita suspender).

3. ECCEMA SEBORREICO:

Se ve como papulas o placas eritematodescamativas, untuosas, en áreas sebáceas

(costra láctea en neonatos).
Etiologia: desconocida. Se piensa una respuesta inmunitaria anormal a un hongo
(Pityrosporum ovale). Mas frecuente e intensa cuando se asocia a enf neurológicas,
OH, inmunodeprimidos.

OJO: enf. Letterer-Siwe (HISTIOCITOSIS): lesiones similares en

lactantes+linfadenopatias + hepatoesplenomegalia.

- Lactantes: Generalizada se denomina eritrodermia de Leiner.

- Adulto: se puede asociar a blefaritis

Palabra clave: escamas amarillentas. (DEL IMPETIGO: COSTRAS amarillentas).

Tratamiento:

- Antifúngicos (imidazolicos, piroctona-olamina)

- Corticoides suaves tópicos.
- En cuero cabelludo: acido salicílico.
- Inhibidores de calcineurina tópicos.

4. OTRAS FORMAS DE ECCEMA

- Dishidrotico: vesículas/descamación en dedos, palmas y plantas, muy
pruriginosas
- Numular: localizado, placas redondeadas, recidivantes.
- Xerodermico o Craquele: xerosis intensa, piel resquebrajada, se relaciona
con atrofia cutánea, frio, diuréticos, clima seco…
- De estasis: insuficiencia venosa, multietiopatogenica.
- Fotoinducidos: tras la administración tópica o sistémica de sensibilizantes de
luz
- Neurodermatitis o liquen simple crónico: curso crónico, por rascado y ocurre
liquenificación. Muy relacionado al estrés PSQ.

URTICARIA Y ANGIOEDEMA.

Liberación de mediadores inflamatorios, como histamina, que inducen

vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, causando edema en piel o
mucosas.

Puede ocurrir a cualquier edad

Causas:

- Idiopática (60%)
- Infecciones
- Mediadas por IgE: fármacos, picaduras, alimentos, frio o dermografismo
sintomático.
- Mediadas por complemento: enf. Del suero o en el angioedema hereditario
- No inmunológicos: sustancias como opiáceos, anomalías del metabolismo
del ácido araquidónico (AINES)

Clínica: el síntoma principal es el prurito y puede acompañarse de síntomas GI,

respiratorios, o CV; se puede encontrar 2 tipos de lesiones:

- Habones: edema en dermis superficial. Lesión elemental y patognomónica.

Las papulas o placas producen un prurito intenso y son evanescentes.
- Angioedema: edema en dermis profunda y TCS, mucosas. Doloroso y peor
definido.

En caso de ver angioedema sin habones sospechar: mediado por bradiquinina

(angioedema hereditario) o causado por IECA o AINES.
Vasculitis urticarial: si los habones duran mas de 24-48h, realiza Bx cutánea (se ve
leucocitoclastia), y asocia hipocomplementenemia y artralgias.

Clasificación clínica:

- Agudas: < 6 semanas

- Crónicas: > 6 semanas

Clasificación de urticarias crónicas:

- Espontaneas o idiopáticas: no se define ninguna causa

- Inducibles: por estimulo exogeno:
o Físicas: frio, calor, presión, luz solar…
o Colinérgicas: liberación de acetilcolina induce la activación
mastocitaria y liberación de histamina, como sudor por fiebre,
ejercicios, picantes…
o Acuagenica: contacto con agua

Tratamiento:

- Tto etiologico
- 1era línea:
o Antihistamínicos orales de nueva generación, nunca tópicos, si no
responde cuadruplicar dosis.
o En casos graves p refractarios asociar corticoides sistemicos
o Anafilaxia: adrenalina
- 2da línea: en crónicas que no responder a antiHx4 = Ac monoclonal anti-IgE
Omalizumab
- Otros: ciclosporina, anti- receptos de leucotrienos, anti-histaminicos H2.

EDEMA ANGIONEUROTICO FAMILIAR DE QUINCKE (HEREDITARIO)

Episodios recidivantes de edema en TCS y submucoso.

No cursa con habones

Frecuentemente se ve en manos, pies y cara, mucosa intestinal y respiratoria.

Causa: déficit real o funcional del inhibidor de la fracción C1 del complemento, lo

que hace que aumente la fracción C1 y la braquinina:

- Tipo I: disminución de la concentración del inhibidor

- TipoII: disminución de la función del inhibidor
- Tipo III: concentración y función inhibidor normal, se relaciona con
mutaciones del factor VII y estrógenos.

Cuando es hereditario es autosómico dominante. Adquirido en LES, NEO, anemias

hemolíticas o crioglobulinemias.

Tratamiento:

- Profilaxis: Danazol (incremente síntesis de Inhibidor), antifibrinolíticos,

concentrado del inhibidor.
- Crisis agudas: concentrado del inhibidor, icatibant (antagonista del receptor
de bradiquinina), alternativa: PFC. No hay evidencia de efectiva de
adrenalina, corticosteroides o antihistamínicos.

TOXICORDERMIAS.

Efectos secundarios que aparecen tras la administración de un fármaco

FORMAS CLINICAS.

1- LEVES O NO COMPLICADAS:

- Exantema morbiliforme: Es la más frecuente (hasta un 90% de las

toxicodermias). Son erupciones generalizadas compuestas por máculas o
pápulas simétricas y confluentes, que suelen comenzar por el tronco y luego
centrífugamente hacia extremidades. Es la más frecuente en la edad adulta
y la 2º en la infancia, después de los exantemas víricos. Suele aparecer 1-2
semanas después de iniciar el tto, los fármacos mas implicados son las PSC.

- Urticaria y angioedema: Segunda forma de toxicodermia más frecuente,

aunque únicamente el 10% de las urticarias son inducidas por fármacos.
Aparece en minutos-horas tras la ingestión del fármaco. Los fármacos más
implicados son las penicilinas y AAS

- Exantema fijo medicamentoso: Provocan sensación de quemazón. Deja

hiperpigmentación residual. Cada vez que se administra el medicamento,
reaparece la lesión en la misma localización (de ahí la denominación de
“fijo”). Los fármacos más relacionados son: AINEs, sulfamidas,
anticonceptivos y AAS

- Vasculitis leucocitoclasticas: Púrpura palpable. Puede afectar a otros órganos

como el riñón. Puede ser inmunológica. Han sido implicados alopurinol,
tiazidas, sales de oro y sulfamidas

- LES por fármacos: Hidralazina, procainamida

- Esclerodermia: Penicilamina, bleomicina, triptófano adulterado, aceite de

colza

- Psudolinfoma por fenitoína: Con adenopatías, hepatitis y lesiones cutáneas

(síndrome de hipersensibilidad)

- Reacciones acneiformes: en terapias dirigidas con inhibidores del factor de

crecimiento epidérmico o IEGFR (cetuximab, erlotinib, geficitinib, vandetanib
… utilizados para el tratamiento de carcinomas epidermoides (p. ej., de
pulmón) diseminados, y por inhibidores de MEK (trametinib, cobimetinib,
binimetinib…), utilizados para el tratamiento del melanoma metastásico.

No se trata de un acné real, pues no se distinguen comedones, y los

pacientes se quejan a menudo de síntomas como quemazón y prurito.

Parece existir relación directa entre la toxicidad cutánea y el efecto

terapéutico, de modo que a mayor reacción acneiforme, mayor inhibición de
la neoplasia.

- Otras reacciones a QT: alopecia por quimioterapia, la mucositis, el eritema

tóxico acral o eritrodisestesia (muy frecuente por citarabina), las
alteraciones ungueales o la dermatitis flagelada por bleomicina

- Sindrome de Baboon (Babuino) o SDRIFE: Erupción eritematosa simétrica

localizada en las nalgas y la región anogenital. A veces, puede extenderse al
resto de flexuras (axilas, ingles…). Los fármacos más frecuentemente
implicados son los β-lactámicos.
2- GRAVES O COMPLICADAS:

- Eritrodermia: La causa más frecuente es una dermatosis previa (dermatitis

espongióticas “atópica, contacto, seborreica…”, psoriasis). En segundo
lugar, la farmacológica (anticonvulsivos, alopurinol, betalactámicos,
sulfamidas…). Menos frecuente es la neoplásica o paraneoplásica (Linfomas
cutáneos > Tumores sólidos)

- Anafilaxia: aguda. Potencialmente mortal, minutos después de la

administración del fármaco. Cursa con shock + clínica cutánea. Deben
administrarse rápidamente adrenalina subcutánea y corticoides
parenterales. Las causas más frecuentes son los contrastes radiológicos y los
antibióticos

- Pustulosis Exantemica Generalizada Aguda (PEGA): Exantema compuesto

por diminutas pústulas no foliculocéntricas sobre base eritematosa, que
afectan principalmente a cara, tronco y pliegues. Puede asociar fiebre y
neutrofilia en la analítica. El periodo de latencia desde la introducción del
fármaco es generalmente corto (menor de 4 días) y, una vez retirado, su
resolución suele ser completa. Los fármacos más frecuentemente implicados
son los β-lactámicos.

- Síndrome de DRESS: Cursa con un exantema morbiliforme, que asocia: mal

estado general, fiebre, eosinofilia, edema facial, adenopatías y afectación
orgánica (principalmente hepatitis con elevación de transaminasas). Mayor
periodo de latencia: 15-40 días desde la introducción del fármaco. Los
fármacos más frecuentemente descritos son anticonvulsivos, Antibióticos
(Sulfamidas,tetraciclinas…), alopurinol y abacavir

- Sx Stevens-Johnson / Necrolisis Epidermica Toxica: la mas grave.

Lesiones dianiformes y/o exantema morbiliforme que rápidamente progresa

a eritema generalizado con formación de ampollas, despegamiento
epidérmico (signo de Nikolsky positivo) y afectación mucosa severa
(conjuntiva, oral, faringe, laringe, genital, anal).

El periodo de latencia es de 7-21 días, y suele existir un pródromo con fiebre

y malestar general. Histológicamente, se observa necrosis masiva de
queratinocitos.

Se clasifica según % de superficie afectada:

 SSJ (< 10% de despegamiento), 5% de mortalidad
 Overlap SSJ/NET (10-30%)
 NET (>30% de mortalidad)
Los fármacos más implicados son anticonvulsivos, alopurinol, AINE y
sulfamidas, o infeccioso como M. pneumoniae. (LOS 4 A: ATB, ANTOCONV.,
AINE, ALOPURINOL).

En niños, debe hacerse el diagnóstico diferencial con el síndrome de la piel

escaldada estafilocócica (SSSS), que no afecta las mucosas y el
despegamiento es de la granulosa y no toda la epidermis.

Tratamiento:

- Retirar el fármaco causante.

 - No complicadas: ambulatorias, con antihistamínicos y corticoides tópicos o
sistemicos.
- Complicadas: ingreso, los SSJ/NET tratar como quemados.
- Administrar Ig EV
- También se puede usar corticoides sistemicos o ciclosporinas
- Trabajos recientes: Anti- TNF

ERITEMA MULTIFORME.

Agudo. Etiopatogenia INMUNOLOGICA, casi siempre por una infección, la causa más
frecuente recurrencia por VHS.

Manifestaciones clínicas:

- Erupción de lesiones eritemato-edematosas simétrica en zonas de extensión

en forma de diana (herpes iris de Bateman o en escarapela) con centro
violaceo y a veces ampolloso.
- Suele anteceder una infección por VHS sintomática (60%) o subclínica, 3-14
días antes
- Es autolimitado y tiende a recurrir con cada nuevo brote de herpes

Formas clínicas:

- EM minor: mas frecuentes, ausente o leve afectación mucosa, no asocia

clínica sistémica.
- EM major: erosiones mucosas severas (menos frecuente la genital y ocular),
suele acompañarse de un pródromo con fiebre, malestar general y
artralgias. Buen pronóstico. Nikolsy NEGATIVO, no progresa a NET.

Histopatología:

- Borramiento de la unión dermoepidérmica por un infiltrado linfohistiocitario

- Degeneración vacuolar de la capa basal con queratinocitos necróticos

Tratamiento:

- Sintomático: corticoides tópicos/antihistamínicos orales

- Corticoides sistemicos en EM major.

PATOLOGIAS DEL FOLICULO PILOSO.

ACNE.

Etiopatogenia: multifactorial

- Alteración en la queratinización del infundíbulo folicular: obstrucción del

orificio de salida
- Alteración cuantitativa de la producción de sebo de la glándula sebácea:
androgenodependiente.
- Propionibacterium acnés: bacilo gram+ microaerófilo.

Las dietas hiperglucémicas, lácteos pueden agravarlo y las mascarillas generan

“maskacne”

Manifestaciones clínicas:

- Comedón cerrado o abierto

- Evolución a papulas, pustulas, nódulos y quistes
- Puede dejar cicatriz
- Puede haber combinación de los tipos de lesiones (polimorfo)
Existen 2 formas clínicas graves:

- Conglobata: nódulos, quistes y abscesos comunicados por fistulas, se asocia

a hidrosadenitis supurativa y quistes pilonidales.
- Fulminans: forma mas grave. Desarrollo súbito de lesiones acneiformes
nodulares y supurativas asociadas a manifestaciones sistémicas, puede ser
desencadenado por inicio de isotretinoina. OJO con Sx SAPHO (sinovitis,
acné, pustulosis, hiperostosis, osteoitis).

Diagnostico:

- Clínica

Tratamiento:

- Acne leve: topico

o Peróxido de benzoilo
o Retinoides tópicos (fotosensibilidad)
o Acido azelaico
o ATB: clindamicina o eritromicina. No usar en monoterapia

- Acne moderado: tratamiento oral

o ATB: tetraciclinas (fotosensibilidad, hipertensión intracraneal,
contraindicadas en niños: esqueleto y dientes). De alternativa los
macrólidos y clindamicina en el acné infantil.
o Antiandrogenos: ACOs o fármacos no hormonales como
espironolactona o metformina.
o Isotretinoina oral (hipertensión intracraneal): evitar embarazo
durante el tto y hasta 1 mes después de finalizar el tto.

- Acnés graves: combinación de corticoides orales + isotretinoina oral.

Erupciones acneiformes: mas monomorfas que el acné.

- Acné ocupacional o cosmético: oclusión del folículo, comedones negros y

papulas eritematosas.
- Acné por fármacos: suele ser monomorfo, sin comedones, pero si
papulopustulas.

Hay una reacción papulopustulosa por fármacos inhibidores del factor de

crecimiento epidérmico que puede ser predictor de buena respuesta al tto.

ROSACEA.

Enfermedad crónica, multifactorial.

Eritema y lesiones acneiformes en mejillas y nariz

Afecta mas a mujeres, 30-50 años

Etiopatogenia: probable labilidad vasomotora, infección por Demodex folliculorum,

fotoexposicion y predisposición genética, se discute por [Link]

Manifestaciones clínicas:

Las lesiones son mas monomorfas, sin comedones.

Formas clínicas:

- R. vascular o eritematotelangiectasica: flushing faciales antes estímulos que

van provocando eritema persistente (cuperosis)
 - R. inflamatoria o papulopustulosa: con telangiectasias y sin comedones
- R. fimatosa: hiperplasia de tejidos blandos, la mas frecuente rinofima, se ve
mas en hombre
- R. ocular: en 50% con otras formas, aparece blefaritis, conjuntivitis, lagrimeo

Tratamiento:

- Evitar estímulos vasodilatadores y fotoexposicion

- Para R. vascular: brimonidina topica
- R. papulop. Leve: metronidazol topico, acido azelaico o ivermectina topica
- Formas graves: tetraciclinas (VO) o isotretinoida (VO).
- Hiperplasia fimatosa: Cx o laser ablativo.

El acné suele mejorar con la fotoexposicion, la rosácea NO.

HIDRADENITIS SUPURATIVA.

Enfermedad crónica, autoinflamatoria. Afecta áreas donde hay glándulas

sudoríparas apocrinas.

Etiopatogenia: probable multifactorial: genéticos, inmunológicos, hormonales,

infecciosos.

Suele comenzar después de la pubertad, mas frecuente en mujeres.

Factores asociados:

- Obesidad
- Síndrome metabólico
- Esteatosis hepática
- Tabaquismo

Clínica:

- Se presenta en brotes con lesiones inflamatorias, dolorosas, supurativas,

malolientes.
- Dejan cicatriz y tractos fibrosos

Tratamiento: Muchas veces es refractaria a tto.

- ATB topico: clindamicina.

- ATB orales: doxiciclina, clindamicina con o sin rifampicina.
- Retinoides sistémicos
- Corticoides intralesionales.
- En formas graves: adalimumab
- Algunos casos Cx y drenaje

ALOPECIAS.

Disminución de la densidad del pelo o ausencia en alguna parte del cuerpo.

Clasificación:

- No cicatriciales: miniaturización del folículo

- Cicatriciales: malformacion, daño o destrucción del folículo.

1. ALOPECIAS NO CICATRICIALES

- Androgénica o calvicie común: efecto combinado de genética+efecto

androgénico.
Puede afectar a 80% de los hombrs y 50% de las mujeres, es la causa más
frecuente.
 Fenómeno de miniaturización. Lo causa la DHT formada en el folículo por 5-
alfa-reductasa a partir de la testosterona.

Patrón de afectación:
o Hombres: inicia en adolescencia, empieza con entradas y luego en el
vertex, estas áreas se van uniendo hasta llegar a calvicie hipocrática,
conserva región temporal y occipital.
o Mujeres: mas en menopausia. Perdidas interparietales hasta el
vertex, sin entradas.
Tratamiento:
o Minoxidil 2-5%
o Tto oral:
 Varones: inhibidores de 5-a-reductas (finasterida, dutasterida)
 Mujeres: antiandrógenos (ciproterona, bicalutamida,
espironolactona)
o Mesoterapia: inyecciones.
o Tto Qx: trasplante capilar

- Alopecia areata: Enfermedad autoinmune, en niños o adultos jóvenes.

Patogenia:

o Factores genéticos
o PSQ (estrés)
o Autoinmunitarios (hipotiroidismo, enf Adisson, dermatitis atópica)
Clínica:
o Placas alopécicas definidas y asintomáticas en cuero cabelludo
o Puede afectar solo el cuero cabelludo o todo el cuerpo
Diagnostico:
o Alopecia en placas
o Pelos cortos en forma de porra (!): pelos peladicos o en admiración,
indican enfermedad activa.
Tratamiento:
o Placas pequeñas: corticoides tópicos o intralesionales
o Mayores: corticoides orales.
o Puede usarse sensibilizantes tópicos o PUVA
o Ninguno es plenamente eficaz en todos los casos
o Es posible la repoblación espontanea de las placas

- Efluvio telógeno: segunda causa más frecuente de alopecia, por diversos

factores como: detas hipocalóricas, estrés, fiebre, embarazo, fármacos. Paso
de forma brusca de muchos folículos a fase telógena. Recuperación
espontanea entre 6-12 meses si se suspende la causa.
- Efluvio anageno: tóxicos que detienen el ciclo del pelo en fase de
crecimiento. Caída brusca y difusa, puede verse en: uso de citostáticos,
intoxicaciones como mercurio, déficit grave de proteínas.

- Otras causas: sifilis secundaria, tiña del cuero cabelludo, tricotilomanía,

hiper e hipotiroidismo, LES, ferropenia.

2. ALOPECIAS CICATRICIALES

Los folículos quedan sustituidos por fibrosis.

- Primarias: proceso inflamatorio selectivo sobre el folículo: lupus cutaneo

crónico discoide, liquen plano pilar, foliculitis decalvante, celulitis disecante o
 alopecia mucinosa. Alopecia frontal fibrosante (aumento de la incidencia),
actualmente causa mas frecuente de estas alopecias, afecta
predominantemente a mujeres posmenopáusica, afecta la implantación
frontoparietal y perdida de las cejas.
- Secundarias: traumáticas, infecciosas (tiñas inflamatorias).

TRASTORNOS DE LA PIGMENTACION.

DISCROMIAS CON HIPOPIGMENTACION O ACROMIA.

1. VITILIGO: adquirido, maculas acromicas por destrucción de los melanocitos.

Suele comenzar en la infancia o juventud. Se supone herencia multifactorial.
Teoría de etiopatogenia:
o Autoinmune: se asocia a otras enfermedades inmunitarias, se pueden
detectar ac antimelanociticos y los niveles se relacionan con la
actividad de la enfermedad
o Autocitotoxica: autodestruccion por exceso de función y formación de
radicales libres
o Neural: vitíligos segmentarios o áreas denervadas o en modelos
animales.
Clínica:
o Tiene fenómeno de Koebner
o Generalizado: el mas habitual, placas en superficies extensoras
o Focal: placas únicas sin distribución en dermatomas.
o Segmentario: afecta a un dermatoma, asimétrica.
o Universal: perdida completa del pigmento.

Tratamiento:

o Localizadas: corticoides o inhibidores de la calcineurina tópicos

o Generalizadas o extensas: UVB o PUVA. Khellin con fototerapia.
Hidroquinona para despigmentar la piel sana.

Repigmentacion aparece en patrón perifolicular, excepto en zonas sin pelos y /o en

periferia de las lesiones.

DISCROMIA CON HIPERPIGMENTACION.

1. MELASMA O CLOASMA: simétrica, adquirida. Manchas con bordes irregulares.

Afecta predominantemente la cara, mas en mujeres (90%), sobre todo fototipo

alto.

Empeora con factores hormonales y fotoexposicion.

Tratamiento:

- Despigmentantes como hidroquinona.

- Acido tranexámico.

TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ.

INDUCIDOS POR SUSTANCIAS QUIMICAS.

Puede ser:

- Fototóxica: parece una quemadura, puede ocurrir tras la primera exposición

o Fitofotodermatitis: por furocumarinas presente en plantas, en citricos,
higos, apio
 o Dermatitis de Berloque: interacción entre la luz solar y el aceite de
bergamota (colonias y perfumes), hiperpigmentación del cuello,
desaparece a los meses
- Fotoalérgica:la luz cambia la configuración de un medicamento, necesita
exposición previa

Las tetraciclinas y las tiazidas pueden producir fotoonicolisis.

EXACERBADAS POR LA LUZ SOLAR.

- LES
- Dermatomiositis
- Porfirias
- Enf Darier
- Rosácea
- Albinismo oculocutaneo
- Precancerosos
- Fotoalergia y fototoxicidades
- Pelagra
- Síndrome carcinoide

PORFIRIAS.

Enfermedades metabólicas, con defectos enzimáticos hereditarios o adquiridos

(metabolismo del grupo hemo), produce acumulación de metabolitos intermedios
que absorben energía lumínica y producen sensibilización.

Clasificación:

- Eritropoyeticas: cierto grado de anemia hemolítica, esplenomegalia.

o P. eritropoyetica congénita de Gunther: herencia AR
o Protoporfiria eritropoyetica: herencia AD
- Hepáticas: daño hepático con elevación de transaminasas
o P. cutánea tarda: herencia AD o adquirida
o P. aguda intermitente: herencia AD
o P. variegata: herencia AD
o Coproporfiria hereditaria: herencia AD
o Defecit de ALA-deshidratasa: herencia AR
- Hepatoeritropoyeticas:
o P. hepatoeritropoyetica : herencia AR

Se pueden dividir clínicamente en las que solo tienen clínica cutánea, clínica casi
exclusivamente sistémica con crisis porfiricas y las mixtas (Variegata y Copro).

Diagnostico:

Detección de los productos acumulados, en plasma, orina, heces, eritrocitos o

medula ósea.

1. PORFIRIA CUTANEA TARDA

La mas frecuente. La adquirida está en relación con fenómenos hepatolesivos (OH,

VHC, estrógenos, hemocromatosis, tóxicos, etc),

Déficit de uroporfirinogeno descaboxilasa a nivel hepático=aumento de

uroporfirinogeno III.

Manifestaciones clínicas:

- En adolescencia (hereditarias)
 - 3ª-4ª década de la vida (adquiridas)
- Hiperfragilidad cutánea en el dorso de la mano
- Hiperpigmentación facial
- Hipertrocosis malar
- Fotosensibilidad marcada

La afectación hepática es asintomática, causa por depósito de hierro y porfirinas.

Afecta más a varones

Diagnostico:

- Luz Wood: fluorescencia rosa-rojiza en la orina

- Presencia de uroporfirina I y III en orina
- Presencia de isocoproporfirina en heces
- Otras porfirinas en plasma
- Histológicamente: ampollas subepidérmicas, sin reacción inflamatoria, las
porfirinas de los hematíes son normales.

Tratamiento:

- Eliminar desencadenantes
- Flebotomías periódicas
- Cloroquina oral en dosis bajas (aumenta la eliminación urinaria de
porfirinas), en caso de estar contraindacas las flebotomías

2. PROTOPORFIRIA ERITROPOYETICA:

La segunda mas frecuentes. La que tiene mayor incidencia en niños

Comienza en la infancia con intolerancia al sol.

Defecto enzimatico = ferroquelatasa (gen FECH)

- Clínica:
o Eritema solar agudo
- Diagnostico:
o Medir porfirinas en heces (no se excretan por orina)
o Asocia colelitiasis
- Tratamiento:
o B-caroteno (para aumentar el tiempo de exposición al sol)

3. PROFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA DE GUNTHER

Es muy excepcional y grave.

Déficit de enzima= cosintetasa

Clínica:

- RN pañales de rojo
- Eritrodoncia
- Esplenomegalia
- Anemia hemolítica
- Fotosensibilidad extrema: en las zonas expuestas se ven cicatrices o
mutilaciones

Tratamiento:

- Esplenectomía
- Fotoproteccion
 - Trasplante de medula ósea curativo en casos graves.

4. PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE

Es la aguda mas frecuentes.

Carencia de enzima: porfobilinogeno-desaminasa (gen HMBS)

Clínica:

- Dolor abdominal
- Síntomas neurológicos
- Ataques intermitentes

Diagnostico:

- Test de Hoesch: cambio de color de la orina con un reactivo de Ehrlich, que

pasara a un rojo intenso si hay exceso de PBG.

Factores que desencadenan las crisis:

- Fármacos (hormonas, tto PSQ y neuro, sulfonamidas)

- Cambios hormonales premenstruales
- Dietas bajas en calorías y pobre en carbohidratos
- Dietas con excesos de proteínas o ayuno prolongado
- OH
- Estrés
- Infecciones

Tratamiento:

- Supresión de factores precipitantes

- Tto sintomático de las crisis
- Dieta: alta ingesta calórica (base de glucosa)
- IV: derivados de la Hb, por ejemplo, arginato de hemina.

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES.

Autoanticuerpos contra distintos antígenos de la epidermis o unión

dermoepidérmica.

Diagnóstico: 2 biopsias

- En piel afectada (para determinar la localización de la ampolla y el infiltrado

inflamatorio)
- En piel sana perilesional (para realizar inmunofluorescencia directa y
localizar el tipo y depósito de inmunoglobulinas

GRUPO DE LOS PENFIGOS

Afectan piel y mucosas, el depósito de inmunoglobulinas tiene lugar a nivel

intraepidérmico, afectando a las uniones intercelulares

1. PENFIGO VULGAR.

El mas frecuente y mas grave. Mortalidad <5%

Etiopatogenia:

- Acantólisis, provocada por la unión de la IgG a antígenos de los desmosomas

(desmogleína 3) cuya expresión es mayor en los queratinocitos de las
mucosas que en los de la piel
 - Existen casos desencadenados por fármacos, principalmente penicilamina y
captopril

Manifestaciones clínicas:

- Erosiones en la mucosa oral

- Ampolla flácida o erosion en piel aparentemente normal, en zonas flexoras o
de presión.
- Evoluciona a erosiones dolorosas y costras
- Nikolsky +
- No suele producir prurito

Pénfigo vegetante: subtipo clínico en cuero cabelludo y zonas de pliegues.

Diagnostico:

- Histología: ampolla intraepidermica, acantolisis.

- Inmunofluorescencia directa: IgG interceluar (entre queratinocitos)
- Inmunofluorencia indirecta: IgG antisustancia intercelular de la epidermis.

Tratamiento:

- 1º línea: corticoides sistémicos 0,5-1,5 mg/kg/día

- Otros tto: (se va disminuyendo los corticoides), como azatioprina,
ciclosfosfamida, inmunoglobulinas intravenosas, micofenolato de mofetilo,
rituximab, Para utilizar azatioprina se requiere valorar el nivel enzimático de
la tiopurina metiltransferasa (TPMT) para ajustar dosis y evitar citopenias

PENFIGO FOLIACEO: variante más rara de pénfigo en la que el daño histológico se

produce a nivel más superficial, con una ampolla intraepidérmica en la capa
granulosa y subcórnea. La desmogleína 1, que se expresa más en los queratinocitos
de la piel que en los de las mucosas, será el antígeno fundamental. Clínicamente
aparecen erosiones y costras sobre base eritematosa de inicio en áreas seborreicas,
menor afectación mucosa que el vulgar. Al localizado exclusivamente en áreas
seborreicas se le denomina pénfigo eritematoso.

PENFIGO PARANEOPLASICO: Principalmente son neoplasias hematológicas

(linfomas) o timomas.

2. PENFIGOIDE AMPOLLOSO

Es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria más frecuente.

Manifestaciones clínicas:

- Ampollas subepidérmicas tensas, sobre piel sana o lesiones habonosas,

frecuentes en abdomen y zonas flexoras de extremidades, afectación
mucosa infrecuente.
- Prurito intenso
- No deja cicatrices
- Pacientes de edad avanzada (mayores de 60 años), caracterizada
- Nikolsky -

Etiopatogenia: IgG dirigido contra antígenos proteína BP180 de la lámina lúcida

(hemidesmosoma) activa el complemento y provoca una reacción inflamatoria que
desencadena la separación dermoepidérmica

Diagnostico:

- Histología: Ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con eosinófilos

 - IFD: IgG ± C3 en depósito lineal en la membrana basal de la unión
dermoepidérmica.
- IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80% de los casos,
sin correlación con la actividad de la enfermedad

Tratamiento:

- Corticoides tópicos y/o sistémicos: prednisona 0,5-1 mg/kg/día

- Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros
inmunosupresores

3. PENFIGOIDE CICATRICIAL

Ampollas subepidérmicas, característica similar al penfigoide ampolloso pero con

lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrización

Clínica:

- Mas a mujeres de edad avanzada

- Mas en mucosas: boca, conjuntiva, laringe, genitales, esófago.
- Ampollas con tendencia a cicatrizar y generar siquenias
- Existen lesiones cutáneas que aparecen en un 30% de los casos

Diagnóstico:

- Histología: Ampolla subepidérmica con infiltrado dérmico con eosinófilos

- IFD: IgG ± C3 en depósito lineal en la membrana basal de la unión
dermoepidérmica.
- IFI: negativa

Tratamiento:

- Prednisona, frecuentemente acompañada de inmunosupresores (azatioprina

o ciclofosfamida) según la gravedad y las mucosas afectadas

4. HERPES O PENFIGOIDE GESTACIONAL

Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmunitaria de aparición en el embarazo

y en el posparto.

Clínica:

- Entre el segundo y el tercer trimestre de la gestación aparecen pápulas,

habones, vesículas y ampollas pruriginosas que empiezan en el área
periumbilical y se extienden al resto de la piel
- Las mucosas no suelen afectarse
- El brote puede autolimitarse, pero puede recidivar en otros embarzos, tto
hormonal…
- 5-10% de los niños nacen con lesiones que se autolimitan en semanas.

Diagnostico:

- Histología: Ampolla subepidérmica con eosinófilos.

- IFD: C3 en depósito lineal en la membrana basal; y, en el 30-40% de casos,
también IgG
- IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos
(empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (que se corresponde con
una IgG capaz de fijar complemento) positivo en bajas concentraciones
frecuentemente

Tratamiento:
 - Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/día.
- Pueden emplearse antihistamínicos orales

5. DERMATITIS HERPETIFORME (ENF. DUHRING-BROCQ)

Enfermedad benigna y crónica, en pacientes con enteropatía sensible al gluten en

90% de los casos.

Etiopatogenia: desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado

relación patogénica entre la enteropatía y los depósitos cutáneos de IgA

Clinica: Habitualmente asintomática

- Entre la 2ª-4ª década de la vida

- Lesiones polimorfas: papulas, placas uritcariformes, vesículas excoriadas
agrupadas.
- Distribución simétrica en áreas de extensión
- Sin afectación mucosa
- Prurito
- El 30% manifestaciones intestinales

Diagnostico:

- Histología: Ampolla subepidérmica con microabscesos de polimorfonucleares

en las papilas dérmicas. Infiltrado neutrofílico en dermis.
- IFD: Depósito granular de IgA en el vértice de las papilas dérmicas. Puede
asociar C3.
- IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los
antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales, propios de la celiaquía

Tratamiento:

- Dieta sin gluten

- Dapsona (sulfona): complemento a la dieta, temporal, mientras la dieta hace
efecto (1-2 años).

6. EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA.

Es crónica y rara.

En adultos, hiperfragilidad cutánea en zonas de roce, con formación de ampollas

ante pequeños traumatismos.

Clinica: Ampollas subepidérmicas, que son consecuencia de la destrucción del

colágeno VII de las fibrillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos
IgG.

Tratamiento: Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina

7. DERMATOSIS CON IGA LINEAL.

Habitualmente de curso benigno y autolimitada

Se presenta en la infancia

Clínica: intermedia entre penfigoide ampolloso y dermatitis herpética.

Diagnostico:

- Histología: intermedia
- IFD; depósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal
Tratamiento:

- Dapsona: La dapsona inhibe la quimiotaxis de los polimorfonucleares

(neutrófilos), por eso es útil en las enfermedades ampollosas con neutrófilos
en la histología: la dermatitis herpetiforme y la IgA lineal.

PANICULITIS.

Inflamación del TCS, se manifiesta con nódulos dolorosos eritematosos o violáceos,

preferiblemente en miembros inferiores.

Dx: Bx profunda de la hipodermis.

No hay purpura palpable en las paniculitis, en las vasculitis leucocitoclasticas SI.

La clasificación es histológica según:

- Localización del infiltrado inflamatorio

- Celularidad predominante
- Presencia o no de vasculitis

ERITEMA NUDOSO

Es la mas frecuente.

Clínica:

- Nódulos y /o placas subcutáneas, eritematosas, dolorosas, preferentemente

en cara anterior de las piernas.
- Malestar general, fiebre, artralgias.
- Curso autolimitado
- Afecta predominantemente mujeres jóvenes
- Cura sin cicatrices en 4-6 semanas

Etiología:

- Respuesta inmunológica de hipersensibilidad

- Desencadenantes:
o Infecciones: bacterianas (estreptococo la más frecuente, TBC,
lepra…), fúngicas, víricas (CMV, VEB).
o Enf. Sistémicas: sarcoidosis, EII: sobre todo Crohn, Sx Behcet, Sx de
Lofgren, neoplasias como linfomas o leucemias.
o Fármacos: ACOs, ATB, yoduros.

Diagnostico:

- Histológico: infiltrado inflamatorio septal de neutrófilos al inicio y luego

mononuclear sin vasculitis.

Tratamiento:

- Reposo
- Eliminación de la etiología (si es posible)
- AINEs o yoduro potásico
- Casos graves o con respuesta incompleta: corticoides orales

VASCULITIS NODULAR: ERITEMA INDURADO DE BAZIN.

Clínica:

- Nódulos eritematosos, indoloros, en cara posterior de piernas

- Suelen ulcerar y dejar cicatriz atrófica.
 - Brotes recurrentes
- Afecta mas a mujeres entre 30-50 años

Etiología: desconocida, se cree inmunocomplejos que dañan los vasos hipodérmicos

de mediano calibre con destrucción del lobulillo y ulceración.

Cuando se relaciona a TBC = Eritema indurado de Bazin (por fenómenos de

hipersensibilidad, se puede detectar [Link] por PCR pero el cultivo resulta
negativo).

Diagnostico:

- Histologico:
o Paniculitis lobulillar o mixta
o Vasculitis de arterias o venas lobulillares
o Se puede observar granulomas TBC con caseosis y necrosis grasa

Tratamiento:

- Reposo
- AINEs o yoduro potásico
- En Bazin, suelen presentar buena respuesta al tto anti-TBC

El yoduro de potásico vale para paniculitis, Sx Sweet, esporotricosis cutánea.

ENFERMEDADES ENDOCRINAS/METABOLICAS: MANIF. CUTANEAS.

HIPERTIROIDISMO.

La dermopatía ocurre por activación inmunológica de fibroblastos que producen

mucopolisacáridos (no se modifica con la normalización tiroidea)

Clínica:

- Piel caliente, eritematosa, húmeda por hiperhidrosis

- Puede haber hiperpigmentación generalizada o localizada
- Pelo fino, alopecia difusa
- Alteraciones ungueales (5%): uñas de Plummer, coiloniquia y acropaquías
tiroideas
- Graves: mixedema pretibial

Tratamiento: corticodes tópicos potentes y terapia compresiva

HIPOTIROIDISMO.

Clínica:

- Piel pálida, fría y seca

- Madarosis (alopecia en cola de cejas, signo de Hertoghe)
- Macroglosia, aspecto aletargado.
- Mixedema generalizado (mucopolisacáridos en la dermis), mejora con la
normalización de la función tiroidea.
- Uñas frágiles, estriadas, lento crecimiento
- Carotenodermia y púrpura por fragilidad capilar

Alopecia areata y vitíligo son más frecuentes en hiper e hipotiroidismo.

DIABETES MELLITUS.

Hay mayor susceptibilidad a las infecciones.

Las alteraciones de los lípidos pueden producir: xantomas eruptivos, aparecen en
forma súbita como pápulas amarillentas con bordes eritematosos (desaparecen con
control metabólico), es posible encontrar cúmulos en dermis de histiocitos
espumosos, llenos de lípidos.

Clínica:

- Dermopatía diabética (la mas frecuente): placas marrones, irregulares,

asintomáticas, por microangiopatía
- Acantosis nigricans
- Necrobiosis lipoidica: muy rara pero característica. Mas frecuente en
mujeres, puede aparecen en cara anterolateral de la pierna, cara tronco y
brazos. Es independiente del control glucémico (40% aparece sin DM). Son
placas aplanadas, atróficas, bien delimitadas, amarillentas, telangiectasias
superficiales que pueden ulcerarse. Tto: corticoides topico (escaso éxito)
- Granuloma anular: pápulas eritematosas, en anillo, localizadas en dorso de
manos, codos o rodillas. Histológicamente: necrosis del colágeno,
granulomas en empalizada. La forma sistémica o diseminada es la que mas
se asocia a DM. Puede tratarse con corticoides tópicos o intralesiones
aunque la mayoría desparecen e 2 años.
- Foliculitis perforante o enfermedad de Kyrle: DM con ERC en diálisis, papulas
queratosicas y nódulos crateruformes.
- Bullosis diabeticorum: ampollas tensas, en base no inflamatoria,
asintomaticas y sin trauamtismo previo. Son frecuentes en extremidades,
resolución espontanea.
- Ulceras neuropáticas: no dolorosas, en sitios de presión. En región plantar un
cerco queratosico característico. Neuropatía sensitiva.

PATOLOGIA SUPRARRENAL.

1. SINDROME DE CUSHING: exceso de actividad corticoidea, alteración en la

distribución de la grasa con cara de luna llena y jiba de bufalo, atrofia
cutánea con estrías, fragilidad en piel y retraso en cicatricacion.
2. SINDROME DE ADDISON: actividad corticoidea insuficiente,
hiperpigmentación difusa, acentuación en zonas fotoexpuestas,
traumatizadas y en pliegues. Puede asociar perdida del vello axilar y pubico.

XANTOMAS.

Lesiones amarillento-naranja por deppositos lípidos dérmicos intracelulares

(macrófagos) o extracelulares. Relacionado a trastornos de lípidos o paraproteinas.

- X. eruptivos: de forma súbita, puede asociar fenómeno de Koebner.

Frecuente en hipertrigliceridemias hereditarias o adquiridas
- X. tuberosos: nódulos amarillentos, crecimiento lento, en zonas extensoras.
Asociado a hipercolesterolemia
- X. tendinosos: nódulos profundos, lisos sobre los tendones (Aquiles, dorso de
manos, pies). Asociado a hipercolesterolemia
- X. planos: manchas o neoformaciones ligeramente elevadas y de color
amarillo, un subtipo estriado palmar es característico de
DisBetaLipoproteinemia, puede asociar colestasis o gammapatias
monoclonales
- Xantelasma: xantomas en los parpados. La forma mas común, solo en la
mitad de los pacientes se asocia a hiperlipidemia.

ENF. DIGESTIVAS: MANIF. CUTANEAS. La EII presenta clínica cutánea en 15%

de los casos.
PIODERMA GANGRENOSO.

Dermatosis neutrofílica reactiva, con ulceras dolorosas.

No es infeccioso Ni gangrenoso.

Asocia en el 50-70% a EII, principalmente colitis ulcerosa, artritis reumatoide,

espondiloartropatias, trastornos hematológicos o neoplasias solidas.

Puede formar parte de síndromes autoinflamatorios: PAPA, PAPASH, PASH

(hidradenitis supurativa, acné o artritis piogénica).

Puede aparecer consecuencia de consumo de cocaína.

Clínica:

- Pústulas únicas o múltiples que coalescen en nódulos dolorosos que se

ulceran.
- Las úlceras tienen crecimiento progresivo, fondo purulento, borde
sobreelevado y violaceo
- Puede acompañarse de fiebre
- Puede presentar fenómeno de Patergia
- Cuando curan dejan cicatriz cribiforme o en papel arrugado

Aunque está asociada a EII, las enfermedades siguen su curso clínico independiente
de la otra.

Diagnostico:

- Histológico: ulcera con infiltrado inflamatorio de neutrófilos sin vasculitis.

Tratamiento:

- Corticoides a dosis altas

- Inmunosupresores: ciclosporina
- Biológicos: anti-TNF (infliximab, adalimumab, etanercept).

ERITEMA NUDOSO.

La EII es una causa rara pero cuando aparece lo hace asociado a un brote.

Presenta curso agudo, puede resolverse rápidamente con el tto.

ENFERMEDADES SISTEMICAS: MANIF CUTANEAS.

SARCOIDOSIS.

Manifestaciones cutáneas:

- No especificas: Sx de Lofgren
o Eritema nodoso (mas común)
o Fiebre
o Adenopatías hiliares
o Artritis
- Especificas:
o Pápulas infiltradas de color pardo o violáceo
o Sarcoidosis sobre cicatrices
o Lupus pernio, la más característica, placa violácea y empastada en
nariz, mejillas y orejas, se asocia a formas crónicas.

Diagnostico:

- De exclusión (cuadro clínico y Rx compatible)

 - Histología: granulomas sarcoideos, no caseificante
- Cultivos y tinciones: negativos para otras entidades.

Tratamiento:

- Tópicos: corticoides, tacrolimus o retinoides

- Sistémicos: corticoides orales, metotrexato, talidomida o cloroquina.
- Casos más recalcitrantes: inhibidores del TNF

AMILOIDOSIS.

Existen formas de afectación localizada como maculas, pápulas o nódulos muy

pruriginosos en tronco y piernas (no guardan relación con la enfermedad sistémica).

La amiloidosis primaria (AL) es la que muestra más afectación cutánea:

- Sx túnel carpiano
- Macroglosia
- Lesiones mucocutáneas (petequias y equimosis espontaneas, pápulas o
placas céreas periorbitarias en ojos de mapache).

Descartar discrasia de células B o mieloma múltiple por Bx de grasa abdominal

(tinción con rojo Congo) y aspirado de medula ósea.

DEFICIT NUTRICIONALES.

- Acrodermatitis enteropatica:
o Déficit de Zinc
o Por déficit enzimatico en la absorción del Zinc
o Se presenta en RN
o Se ven: dermatitis vesiculoampollosas, placas erosivas sangrantes
“cara de payaso”, caída de pelo y fragilidad ungueal, diarrea.

- Pelagra:
o Déficit de niacina o triptófano
o Causas: malnutrición (OH, anorexia), alteraciones del metabolismo
del triptófano (Sx carcinoide)
o Clínica: 3D (diarrea, demencia, dermatitis fotosensible: collar de casal
y piel apergaminada)

- Escorbuto:
o Déficit de vit C o acido ascórbico
o Causas: dietas pobres en frutas y verduras frescas
o Clínica: queratosis folicular en brazos, purpura perifolicular, sangrado
de encías. Hematomas dolorosos subperiósticos.

TRASTORNOS DEL TEJIDO ELASTICO. (ver img)

- Pseudoxantoma elástico:
o Genetica. Calcificación de fibras elásticas (cutáneo, ocular y CV)
o Tipo I: alteraciones cutáneas, oculares y CV. El tipo II: solo cutáneas
o Clínica cutánea: pápulas amarillas en piel de pollo en los pliegues.

- Síndrome de Marfan:
o Genetica. AD
o Clínica cutánea: estrías de distensión (más frecuentes), elastosis
perforante serpiginosa.
 o Asociado a manifestaciones oculares, esqueléticas y CV

- Sindrome de Ehlers-Danlos
o Grupo de enfermedades genéticas: tipo 1 es AD y la mas grave.
o Clínica cutánea: fragilidad, alteración de la cicatrización
o También cursa con hiperextensibilidad articular y ligamentosa,
diátesis hemorrágica y alteraciones cardiacas y oculares.

FACOMATOSIS. (ver img)

Síndromes neurocutaneos, alteraciones del tejido neuroectodermico.

Tienen mayor predisposición a neoplasia neurológicas y cutaneas

ANGIOMATOSIS.

- A. encefalotrigeminal o Sx de Sturge-Weber
o Malformacion capilar (mancha en vino de oporto), en la 1ª/2ª rama
trigeminal que produce un angioma leptomeningeo occipital con
calcificaciones de doble contorno o “en vía de tren”, produce crisis
- A. cerebelorretiniana o Enf. Von Hippel Lindau
o Genetica, AD, cromosoma 3. Angiomas cutáneos, hemangioblastomas
retinianos (primera manifestación), y hemangioblastomas cerebeloso.
Puede secretar eritropoyetina = policitemia.

ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE O “EPILOIA”)

Genética. AD, cromosomas 9 y 16.

Manifestaciones clínicas:

- Maculas hipopigmentadas lanceoladas (hojas de fresno)

- Angiofibromas faciales
- Fibromas periungueales
- Placas en piel de chagrín (zapa)
- También cursa con manifestaciones neurológicas y oculares
(patognomónicos: hamartomas), renales y cardiacas.

Diagnostico: 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores.

- Mayores:
o Maculas hipomelanoticas (>2 de al menos 5mm)
o Angiofibromas faciales
o Fibromas ungueales
o Placas en piel de chagrín (zapa)
o Hamartomas retinianos o subependimarios
o Rabdomioma cardiaco
o Angiomiolipomas
- Menores:
o Maculas hipomelanoticas “en confeti” (<5mm)
o Pits dentales o fibromas intraorales
o Quistes renales
o Maculas acromicas en la retina.

NEUROFIBROMATOSIS.

Se clasifica en 2 tipos:

- Tipo 1: enfermedad de Von Recklinghausen

 o Herencia AD. Proteína supresora TU del cromosoma 17. 50%
esporádicos.
o Manifestaciones cutáneas: manchas cafés con leche (signo más
precoz), neurofibromas, efélides axilares.
o Otras manifestaciones: Nódulos de Lisch (hamartomas del iris),
displasia ala mayor del esfenoides, pubertad precoz, feocromocitoma,
neurofibromas digestivos.
o Predisposición para TU de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma
maligno, leucemias, retiboblastoma.

Diagnóstico: 2 o más criterios:

o 6 o mas manchas (>5mm en prepuberes y >15mm en pospuberes)

o 2 o mas neurofibromas o 1 neurofibroma plexiforme
o Efélides axilares o inguinales (Sg. De Crowe)
o 2 o más nódulos de Lisch
o Glioma óptico
o Alteraciones óseas distintivas
o Familiar de 1º afecto.

- Tipo2: relacionada a cromosoma 22

o Neurinomas bilaterales en VIII par craneal
o Meningiomas
o Mínima o nula actividad cutánea.

TUMORES CUTANEOS BENIGNOS.

QUERATOSIS SEBORREICA.

Es el TU benigno mas frecuente del ser humano, forma parte del envejecimiento.

Nunca degenera en lesiones malignas

Clínica:

- Pápula hiperqueratosica, de superficie untuosa, rugosa o terciopelada, con

crestas, fisuras y tapones córneos.
- Se pigmentan mostrando una coloración marrón o negruzca
- Se localizan en la cabeza y el tronco
- Pueden ser numerosas

La erupción brusca de múltiples queratosis seborreicas es un marcador de NEO

visceral (signo de Leser-Trelat), principalmente TU gástricos.

DERMATOFIBROMA: HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO.

- En extremidades de mujeres jóvenes

- Placa o nódulo pequeño, duro, en la dermis y de color marron parduzco.
- Se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo).

ANOMALIAS VASCULARES

- Primeros meses de vida, pueden ser vistas años después

- Clasificación:
o Tumores vasculares: neo con proliferación endotelial.
 Hemangioma infantil: TU benigno mas frecuente de la
infancia. Mayor incidencia en prematuros y RN bajo peso.
Suelen aparecer a las 4-6 semanas de vida, presentan rápido
crecimiento entre 3-6 meses y luego más lento o
 estabilización hasta el año de vida para posteriormente
involucionar. Se divide en superficiales y profundos. Marcador
histológico GLUT-1 positivo.
Si se localiza en cara, descartar Sx PHACES (ingles de: fosa
posterior, hemangioma, alteraciones arteriales, cardiacas, ojos
y esternón)
TTO: observación. Si es necesario: propanolol oral o timolol
tópico.
 Hemangioma congénito: pueden ser involutivos, no involutivos
o parcialmente involutivos. GLUT-1 negativo.

 Angioma en penacho y hemangioendotelioma Kaposiforme.

o Malformaciones vasculares: alteraciones en vasculogénesis. Siempre

presentes al nacimiento.
 M. capilares:
 Nevus Flammeus o mancha de vino de Oporto
 Nevus simplex o mancha salmón de la línea media
 M. venosas
 M. linfáticas
 M. arteriovenosas

o Síndromes que asocian anomalías vasculares:

 Sx de Struge-Weber
 Sx de Klippel- Trenaunay: malformación arterial y venosa,
asociada a hipertrofia ósea y de tejidos blandos de la
extremidad afectada.
 Sx de Kassabach-Merritt: hemangioendotelioma Kapossiforme,
trombocitopenia (secuestro de plaquetas), hemorragia
(consumo de los factores de la coagulación). Puede presentar
CID en 20% de los casos.
 Sx Mafucci: malformaciones venosas en
extremidades+encondromas.
 Sx del nevus azul gomoso: malformaciones venosas,
coloración azulada, aspecto de “tetina de goma” en piel y
tracto GI, puede producir anemia ferropénica por sangrado
crónico.

LESIONES CUTANEAS PRECANCEROSAS.

QUERATOSIS ACTINICA.

Es la lesión precancerosa mas frecuente. Afecta casi 100% de la población de áreas

soleadas.

Manifestaciones clínicas:

- Pápulas eritematodescamativas, hiperqueratosicas, rasposas al tacto, de

curso crónico
- En zonas fotoexpuestas
- Queilitis actínica: lesiones en labio inferior

Diagnostico:

- Histología: displasia queratinocítica basal.

- El 5% progresa a ca epidermoide invasivo

Tratamiento:
 - 5-FU tópico
- Imiquimod tópico
- Ingenol mebutato
- Terapia fotodinámica
- Crioterapia
- Cirugía

CICATRICES.

- En cicatrices crónicas = ca. Epidermoide de alta agresividad, en quemaduras

(ulceras de Marjolin) y ulceras tórpidas como las varicosas.

NEVUS SEBACEO U ORGANOIDE DE JADASSOHN.

- Placa alopécica, congénita, amarillenta, lisa o aterciopelada.

- Aparece al nacimiento o primeros meses, en cuero cabelludo
- Es un hamartoma epidérmico y anexial, cuando llega a la pubertad por
efecto hormonal puede crecer y general TU benignos y malignos como ca
basocelular.
- TTO: observación y de ser necesario extirpación.

LEUCOPLASIAS.

- Placas blanquecinas en las mucosas, no se desprenden al raspado

superficial.
- Pueden estar en: papilomatosis oral, liquen plano, irritación cronica
mecánica o química.
- Potencia de transformación maligna en 5-15% de casos.
- Manejo: estudio histológico.

SX DE LOS NEVUS BASOCELULARES. (GORLIN)

- Trastorno polimalformativo. AD, mutaciones del gen PTCH

- Múltiples ca basocelulares a edades precoces, sin relación a exposición solar.
- Anomalías craneofaciales, ósea y neurológicas
- Tendencia a desarrollar NEO viscerales.

XERODERMA PIGMENTOSO.

- Hereditaria, AR, déficit en la reparación de las lesiones del ADN producidas

por luz UV
- Comienza en la infancia, sobre piel sana: envejecimiento cutáneo precoz,
efélides, múltiples neoplasias cutáneas (ca basocelulares, ca epidermoides y
melanomas)
- Asocia en 80%: fotofobia, conjuntivitis, queratitis, ectropión u otras
complicaciones.
- El 40% degeneración neurológica progresiva, RM y epilepsia.
- TTO: fotoprotección, extirpación precoz de los TU.

LESIONES MELANOCITICAS BENIGNAS.

NEVUS MELANOCITICOS ADQUIRIDOS.

Aparecen desde la infancia y aumentan con la edad, tiene 2 picos en la 1ª-2ª

década de la vida y otro en la 4ª. Después de los 50 años pierden pigmento o
desaparecen:

- Nevus juntural: unión dermoepidérmica

- Nevus compuesto: penetrando en la dermis
- Nevus intradérmico: solo dermis
NEVUS MELANOCITICOS CONGENITOS.

Presentes desde el nacimiento.

Suelen asociarse a pelos gruesos en su superficie.

Manejo:

- Seguimiento cercano
- Extripacion: signos clínicos o dermatoscopico de atipia
- A mayor tamaño y numero mayor riesgo de malignizacion

Melanosis neurocutanea: nevus acompañados de proliferación de células

melanocíticas en meninges u otras zonas del SNC. Mayor riesgo de malignizacion.

Nevus melanocítico gigante: >20 cm.

NEVUS DISPLASICOS.

Grado de displasia histológica, difícil de diferenciar del melanoma maligno.

Clínicamente:

- Asimétricos, irregulares o con bordes irregulares.

Precursores de melanoma y son un marcador de mayor riesgo para el mismo.

NEVUS DE SPITZ

“melanoma juvenil”. Proliferación de melanocitos que se confunde con un

melanoma.

Clínicamente:

- Pápula pigmentada o eritematosa, frecuentemente en cara, infancia o

adolescencia

NEVUS DE SUTTON O HALO NEVUS

Un nevus melanocítico que comienza a involucionar va apareciendo un halo

despigmentado, simétrico a su alrededor. Mas frecuente en jóvenes y en personas
con vitíligo.

NEVUS AZUL.

Lesiones azul pizarra, mas frecuente en cara, dorso de manos y pies.

El pigmento se localiza en la dermis,

Dx diferencial:

- Melanoma dérmico primario

- MT de melanoma.

NEVUS DE OTA

Aparece en zonas inervadas por 1ª y 2ª rama del trigémino, siempre afecta al ojo.

NEVUS DE ITO

Aparece en la región acromioclavicular.

LINFOMAS CUTANEOS.
Son principalmente NH de baja agresividad:

- Primarios: de células T como la micosis fungoide.

- Extracutáneos: células B, con lesiones nodulares, monomorfas,
asintomáticas.

MICOSIS FUNGOIDE.

Supone casi el 50% de los linfomas cutáneos. Bajo grado de malignidad. Curso
clínico lento y puede superar los 50 años de evolución.

Fases:

- Eccematosa o macular: maculas eritematosas, en áreas cubiertas de

radiaciones UV. Asemejan un eccema crónico. Histología inespecífica.
- Placas o infiltrativa: placas eritematosas infiltradas. Histología: infiltrado
dérmico de linfocitos atípicos en banda (linfocitos T CD4+, con núcleo
cerebriforme), microabscesos de Pautrier (cumulo de linfocitos
intraepidermicos).
- Tumoral: nódulos exofiticos, eritematosos, tienen a ulcerar, pueden ser de
gran tamaño. Histología: inespecífica, desaparece el Pautrier.
- Eritrodermica: eritrodermia, adenopatías, células aberrantes en sangre
(difícil de distinguir del Sx Sézary, en la mucosis el paciente ha tenido las
fases anteriores).

En las fases avanzadas:

- Afectación ganglionar, hepática, esplénica, pulmonar y de medula ósea.

- La transformación blástica (células inmaduras), tiene peor pronóstico.

Causas de muerte:

- Sepsis por S. aureus y otros microorganismos

Los linfomas cutáneos T que debutan directamente en fase tumoral tienen peor
pronóstico.

SINDROME DE SÉZARY.

Linfoma cutáneo T con expresión en sangre periférica.

Clínica:

- Eritrodermia
- Linfadenopatías
- >1000 células de Sézary/mm en sangre periférica.(son linfocitos T con
núcleo cerebriforme)
- Prurito intenso y difícil de manejar.
- Tiene peor pronostico que la micosis fungoide.

OTROS LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS.

- Linfoma de célula grande anaplásico CD30+

- Papulosis linfomatoide CD30+ : pápulas que se autorresuelven
espontáneamente

TRATAMIENTO.

El tratamiento agresivo en fases iniciales no mejor la supervivencia.

Dirigido a mejorar los síntomas.

- Estadios iniciales: dirigidos a la piel

 o Corticoides tópicos
o Mostaza nitrogenada
o PUVA, UVB
o Inhibidores de calcineurina tópicos.
- Enfermedad avanzada: más agresivos, es frecuente la combinación de varios
o Rt
o Baño de electrones
o Bexaroteno sistémico
o Interferón alfa
o Fotoferesis extracorpórea
o Inmunoterapia
- Formas avanzadas, afectación extracutanea o formas agresivas:
poliquimioterapia, inmunoterapia (mogamulizumab, brentuximab…)

CANCER CUTANEO NO MELANOMA.

CARCINOMA BASOCELULAR.

Es el tu maligno mas frecuente en la especie humana. Constituye el 60% de los ca

de piel y el 60-75% de los carcinomas.

La exposición solar crónica es el principal factor etiológico, también fototipo II o II.

Anatomía patológica:

- Deriva de células pluripotenciales de la capa basa de la epidermis

- Proliferan y forman nidos y cordones celulares en empalizada

Manifestaciones clínicas:

- Pápula rosada, brillo perlado, crecimiento progresivo que tiende a ulcerarse

y sangrar
- Suele tener telangiectasias y/o glóbulos pigmentados en su interior
- Aparecen en cara, cuello, extremidades superiores y tronco.
- Suele localizarse en piel sana y no aparecer en mucosas
- Son excepcionales las MT a distancia

Formas clínicas:

- Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta, mal delimitada, esclerotica,

casi nunca ulcera. Casi siempre en casa. Resiste a Rt.
- Superficial o multicéntrico: eritematodescamativa, típicamente en tronco.
- Ulcus rodens (terebrante): agresiva, ulceración, crecimiento en profundidad
con extensa destrucción local.
- Nodular: pápula o nódulo perlado con telangiectasias

Tratamiento:

- Cirugía: la de Mohs en zonas donde haya que conservar el tejido sano (punta
nasal), en recibidas y bordes mal definidos
- Rt en ancianos o TU no resecables por tamaño.
- Para formas superficiales: crioterapia, electrocoagulación, Imiquimod,
terapia fotodinámica
- En casos excepcionales de MT o localmente avanzados: inhibidores
selectivos de la vía de señalización Hedgehog, como vismodegib, sonidegib.

Tiene buen pronóstico, crecimiento lento, MT excepcional.

CARCINOMA EPIDERMOIDE, ESPINOCELULAR O ESCAMOSO

Es el segundo TU cutáneo maligno en frecuencia.

Deriva de los queratinocitos de la epidermis, puede afectar piel y mucosas. Mt

ganglionares frecuentes en formas de alto riesgo.

Etiopatogenia:

- Exposición solar
- Asienta sobre lesiones premalignas
- Inmunosupresión

Anatomía patológica:

- Queratinocitos atípicos
- Inicialmente respetan la membrana basal (ca in situ o enf Bowen, en
mucosas eritroplasia de Queyrat)
- Luego, infiltra la dermis y rompe la membrana basal por lo que puede
ocasionar MT, principalmente linfáticas
- El riesgo de MT es mayor en mucosas y en inmunodeprimidos.

Manifestaciones clínicas:

- Mas polimorfa
- Placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolución
- Pueden adoptar formas papulotumorales, ulceradas y sangrantes.

Tratamiento:

- Extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad

- RX en ancianos inoperables, epidermoides de mucosas y reducir masa TU
- En los in situ: crioterapia, terapia fotodinámica, Imiquimod topico, 5-FU
topico, electrocoagulación, destrucción laser de CO2
- MT:
o Inhibidores EGFR (cetuximab, panitumumab)
o Inhibidores del Checkpoint anti-PD1 (cemiplimab)

Pronóstico:

- Suele ser bueno

- En lesiones de alto riesgo: seguimiento con pruebas de imagen, Bx de
ganglio centinela o Rt

QUERATOCANTOMA.

- Crecimiento rápido.
- Clínica: pápula cupuliforme, simétrica, cráter corneo central.
- Histología: ca epidermoide bien diferenciado
- Factores de riesgo: exposición solar, fenotipos bajos, uso de inhibidores de
BRAF
- Suele ser benigno, resolviéndose espontaneamente, deja cicatriz.
- Tto: extirpación qx

CARCINOMA DE CELULAS DE MERCKEL

De origen neuroendocrino. Infrecuente, su tasa de mortalidad supera la del

melanoma.

Etiopatogenia:

- Exposición solar
- Inmunosupresión
 - Asociado en 80% a poliomavirus

Inmunohistoquimica:

- Positividad a CK20+
- Cromogranina
- Sinaptofisina

Manifestaciones clínicas: REGLA AEIOU

- Asintomatico
- Expansión rápida
- Inmunosupresión
- Older (>50 años)
- UV

Tratamiento:

- Qx
- Inhibidores del checkpoint (antiPDL1 y anti PD1) como avelumab y
pembrolizumab

MELANOMA MALIGNO

Enorme capacidad de producir MT

Representa el 3-5% de todos los ca de piel.

Suele aparecer en edades mas precoces que los epiteliomas, mas frecuente en
mujeres 2:1

Derivada de los melanocitos, lo mas frecuente es en piel sana. Algunas

proliferaciones melanocitos pueden degenerar en melanoma como nevus congénito
gigante o nevus displásico.

Factores de riesgo:

- Exposición solar (quemaduras en la infancia)

- Fototipos claros
- Múltiples nevus displásicos
- Elevado número de nevus melanocíticos
- Antecedentes familiares (CDKN2A, CDK4)
- Algunas mutaciones genéticas se encuentran frecuentemente en estos TU
como las del gen BRAF (en 50-60%)

Realiza crecimiento en 2 fases: sentido transversal y sentido vertical con infiltración

a la dermis (vasos linfáticos y sanguíneos).

Formas clínico-patológicas:

- M. tipo lentigo maligno: relacionado a exposición solar durante años. En

ancianos. Es el más frecuente en la 3ª edad. La variante de mejor
pronostico.
o En crecimiento radial: macula negruza, discromica, extensa de bordes
irregulares (pecha de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh), es una
fase larga, de 10 años o más.
o Crecimiento vertical: elevación de la lesión por invasión dérmica.

Cuando esta in situ se denomina lentigo maligno, cuando hay invasión dérmica
lentigo maligno-melanoma.
 o Histología: Voluminosos melanocitos fusiformes, a principio aislados y
luego formando grupos en la epidermis.

- M. de extensión superficial: es la forma mas frecuente. Relacionado a

exposición solar aguda pero intermitente (quemaduras). Incidencia entre 20-
60 años. Mas frecuente en las piernas en las mujeres y espalda en los
hombres.
o Clínica: cambios de coloración o fenómenos de regresión
o En crecimiento radial: duran 5 años aproximadamente
o En crecimiento vertical: en el borde de la lesión aparecen pápulas,
nódulos, ulceraciones y fenómenos hemorrágicos.
o Histología: melanocitos redondeados, casi monoformos, amplio
citoplasma claro y agrupados en nidos irregulares en tamaño y
distribución.

- Melanoma nodular: variante muy agresiva. Solo se reconoce fase vertical

desde el principio. Debuta en cabeza o tronco.
o Clínica: nódulo marron oscuro o negro, sin hiperpigmentación
periférica
o Histología: melanocitos atípicos proliferan en la zona juntural, rompen
la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. No
hay reacción defensiva del estroma.

- Melanoma lentiginoso acral: forma clínica mas frecuente en raza

afroamericana y asiática. Suele ser recidivante y de mal pronostico por Dx
tardío.
o Histología: semejante a lentigo maligno
o Clínica: suele implicar palmas, plantas, uñas.

Factores pronósticos:

Tiene gran tendencia a invasión a distancia linfática y hemática. Desarrollo precoz

de MT, las frecuentes en ganglios linfáticos, luego piel circundante, pulmón, SNC y
otras.

- Profundidad de la invasión: o grado de invasión TU medida en mm por el

índice de Breslow.

El índice de Breslow mide la profundidad en mm desde el estrato granuloso hasta la

célula melánica tumoral mas profunda.

 <1mm: mínimo riesgo, pronostico excelente.

 1-2mm: riesgo moderado de MT
 2-4mm: riesgo elevado de MT
 >4mm: riesgo muy elevado de MT, muy mal pronostico

Y el nivel de Clark, menos utilizado, mide la profundidad del TU según el nivel

dermoepidérmico afectado (ver img)

- Ulceración histológica: el único, junto con el índice de Breslow que influye en

la estadificación de la enfermedad localizada (I,II)
- Estadio III: afectación ganglionar, cuanto mayor numero, peor pronóstico.
- Estadio IV: afectación visceral.
- Localización del TU: los que se asienta en áreas ocultas (BANS), mayor
probabilidad de diseminación y diagnostico tardío.
 - Forma clínica: melanoma nodular, luego el lentiginoso acral, de peor
pronóstico. El melanoma amelanotico, peor pronóstico, por retraso en el
diagnostico.
- Ser hombre, joven y soltero, se asocia a peor pronóstico.
- Otros: subtipo histológico, ausencia de respuesta por parte del estroma,
invasión linfovascular, componente desmoplasico, alto índice mitótico.

Tratamiento:

 Locorregional
o Extirpación qx
o Bx o no de ganglio centinela
o Adyuvancia

1. Extirpación Qx precoz de la lesión sospechosa y ampliación de márgenes:

- Se realiza una Bx o extirpación sin márgenes
- Al confirmarse, ampliación de márgenes en un 2º tiempo Qx, que variará
según el índice de Breslow:
o 1cm de margen en lesiones con Breslow <1mm
o 2cm de margen en lesiones con Breslow >2mm
o 1-2cm de margen en lesiones con Breslow >1mm pero <2mm, en
función de su localización y criterio médico.
o Los M. in situ 0.5cm de margen
- En cuanto a profundidad: hasta la totalidad del TCS sin llegar a fascia
muscular, salvo que este afectada.

2. Biopsia selectiva de ganglio centinela.

- En melanomas con Breslow >0.8 mm, o menores pero ulcerados.
- Se marca con Tc-99
- Si esta afectado:
o No realizar en casos de buen pronóstico, realizar control ecográfico
ganglionar mientras se hace adyuvancia
o Linfadenectomía inmediata regional, que tiene elevada morbilidad,
mejora las recidivas locales.

3. Adyuvancia:
- Objetivo: mejorar el pronostico
- Indicado principalmente en estadio III
o Antes: interferón alfa 2b: no muestra aumento de la supervivencia,
muchos efectos secundarios.
o Determinación de mutación del gen BRAF
o Inhibidores del checkpoint (BRAF y MEK)
o Inmunoterapia
- En estadios irresecables (IIIB, IIIC y IVM1a), sin MT óseas, cerebrales,
pulmonares o viscerales de virus oncoliticos modificados del VHS-1:
o Talimogen Laherparepvec (T-VEC)
o Se inyecta en las MT cutáneas a distancia y actúa más allá de las
mismas
- Melanomas con GC negativo, pero con Breslow >4mm o >2mm pero
ulcerados (IIB y IIC), se tratan con INF, actualmente en estudio para la nueva
terapia.

 Diseminada:
o Rt y Qt prácticamente paliativo, sin aumentar la supervivencia.
o 2 terapias:
 - Terapia dirigida: directo sobre aquellos con mutación del gen BRAF (50-
60%). Los inhibidores son: Vemurafenib, Dabrafenib, Encorafenid.
Habitualmente se dan en conjunto con los inhibidores MEK (trametinib,
cobimetinib, binimetinib) y disminuir los efectos secundarios de usar en
monoterapia: queratoacantomas y ca epidermoides.

- Inmunoterapia: potenciadores de respuesta inmunológica antitumor:

o Inhibidores CTLA4 (ipilimumab)
o Inhibidores PD1/PDL1 (novolumab, pembrolizumab)

OTROS TU CUTANEOS.

METASTASIS CUTANEAS.

Aparecen en el 9% de los pacientes con cáncer.

La más frecuente: nódulo indurado de rápida evolución, mayormente en tronco y

cuero cabelludo.

El tumor que metastatiza más en piel:

- Mujeres: ca de mama
- Hombres: ca de pulmón.

Localizaciones especificas más frecuentes:

- Ca de mama: en tórax, esclerosantes como carcinoma de coraza

- Nódulo de la hermana Ma Jose: periumbilical, adc gástrico.
- Leucemias: en especial las L monociticas agudas. Lesiones cutáneas con
infiltrado leucémico (leucemia cutis).

MASTOCITOSIS.

Acumulo en diferentes órganos de mastocitos o células cebadas.

En 90% la afectación es solo cutánea. Cuando se da en otros órganos realizar Bx de

medula ósea para descartar m. sistémica.

Clínica:

- Piel: prutiro, dermografismo, signo de Darier tras el rascado

(patognomónico)
- Respiratorio: disnea, broncoespasmo
- Digestivo: dolor, vómitos
- CV: taquicardia, hipotensión.

Formas clínicas:

- Cutaneas: limitadas solo a la piel.

o Mastocitoma: mas frecuente en la primera infancia. Pápula o nódulo
marronáceo, en los primeros meses de vida, despareciendo a los 3-4
años.
o Urticaria pigmentosa: de mayor incidencia. En los primeros años de
vida, desaparece en la adolescencia. Las que persiste hasta la adultez
o aparecen en esta tienden a afectación sistémica, son pápulas,
nódulos y maculas marrón parduzco en todo el cuerpo.
o Otras, raras: m. difusa cutánea, telangiectasia macularis eruptiva
corporal.

- Sistémicas: habitualmente medula ósea y GI se ven infiltrados de mastocitos

agregados. Síntomas:
 o Indolente
o Asociada a NEO hematológicas
o Agresiva
o Leucemia de mastocitos.

Tratamiento:

- Sintomático
- Antihistamínicos
- Evitar sustancias liberadoras de histamina: AINE, ejercicio, OH, tx
- Las sistémicas: Qt.

HISTIOCITOSIS.

Grupo de enfermedades, proliferación y acumulo de histiocitos (células reactivas o

neoplásicas), incluyen a las células de Langerhans, células monocito-macrofagicas,
dendrocito dérmico (CD-1 +)

Clasificación según el patrón histológico, fenotipo, patrón clínico e imagen:

- Relacionadas con las células de Langerhans

- Cutánea y mucocutánea
- Histiocitosis malignas
- Enfermedad de Rosai- Dorfman
- Linfohistiocitosis hemofagocitica
- Síndrome de activación macrofagica

Clínica: varía según el tipo, pudiendo afectarse cualquier órgano de forma aislada o
multisistémica.

o Histiocitosis de células de Langerhans: agresiva y diseminada, aparece sobre

todo en los primeros años de vida. Afectación cutánea (en forma de lesiones
eritemato-descamativas o papulosas incluso generalizadas), ósea (forma de
imágenes osteolíticas, sobre todo en cráneo), linfática, diabetes insípida,
entre otras.
o Localizados, benignos: granuloma eosinófilo, xantogranuloma juvenil.

Tratamiento:

Dependerá del tipo de enfermedad y puede variar desde la abstención terapéutica,

o la extirpación simple a la poliquimioterapia o el trasplante de médula.

DERMATOSIS PARANEOPLASICAS.

SINDROME DE SWEET. (no siempre es una dermatosis paraneo)

Dermatosis neutrofílica aguda febril. Principalmente asociada a infecciones. 20%

asociada a neoplasias, principalmente hematológicas.

Afecta mayormente a mujeres de mediana edad.

Clínica:

- Fiebre
- Artralgias
- Malestar
- Placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores, de
intenso color rojo oscuro, pseudovesiculosas en el centro y de superficie
ondulante, con forma de “montaña rusa”. No son pruriginosas y duelen.
- Neutofilia en sangre y en las lesiones
Tratamiento:

- Corticoides.
- Yoduro de potasico

OTROS TIPOS DE DERMATOSIS

- Eritema necrolitico migratorio : glucagonoma

- Acroqueratosis de Bazex: ca epidermoide de vías aerodigestivas altas
- Eritema gyratum repens: ca pulmonares
- Sx carcinoide: TU neuroendrocinos
- Dermatomiositis paraneoplasica: ca de ovario, mama, estomago y pulmón.
- Acantosis nigricans maligna: ADC abdominal (gástrico)
- Hipertricosis lanuginosa adquirida: ca de pulmón, colon, anorexia, fármacos
- Tromboflebitis migrans (Sx Trousseau): ADC pancreas
- Ictiosis adquirida: Hodking
- Paniculitis pancreatica: ADC pancreas.

DERMATOLOGIA