OTOSCLEROSIS.

Es la 1er causa de Hip. Conductiva Adquirida Progresiva, con Tímpano Normal en

poblaciones caucásicas. Afecta principalmente a adultos de 40 años, con
predominio femenino y afectación bilateral en el 75% de los casos.

- Definición:
Es una enfermedad ósea limitada. Afecta a la Cápsula Ótica (Laberíntica).
Tiene focos de lesión variables, dependiendo de la localización, los síntomas
pueden ser: cocleares, vestibulares o mixtos.
- En el 80 % de los casos, los focos afectan el efecto de columela al nivel de la
platina (movimiento del estribo sobre la platina para la transmisión de los
sonidos, que en la otosclerosis se fija).

- Etiología: “oto”: oído, “esclerosis”: endurecimiento anormal de un tejido.

- Causa + común de pérdida auditiva progresiva en adultos jóvenes.

- Impacto: afecta significativamente la calidad de vida de quien la padece.

- Epidemiología: gralmente en poblaciones caucásicas, predominio femenino,

suele comenzar entre los 30 y 50 años, es rara en poblaciones africanas o
asiáticas.
 En el 75% de los casos es bilateral, aunque suele ser asimétrica.

Patología de la Otosclerosis:
Es una displasia ósea primaria limitada a la Cápsula Ótica. Los focos lesionales se
desarrollan en vestigios embrionarios cartilaginosos, presentando hueso esponjoso,
zonas de fibrosis y esclerosis. Proceso Biológico:

Inicio de la Patología: comienza con reabsorción de hueso en dif zonas del oído.
Remodelación Anormal: el hueso nuevo se forma de manera irregular y excesiva.
Restricción Mecánica: el crecimiento óseo progresivo limita el mov. del Estribo.

LOCALIZACIÓN DE LOS FOCOS DE OTOSCLEROSIS.

1. Fissula Ante Fenestram. Localización más frecuente: provoca Anquilosis
Estapedo-Vestibular.
 2. Rampa Coclear: afecta el 30% de los casos.
3. Zona Pericoclear: en el 21% de los pacientes.
4. CAI: afecta a la Porción Anterior en el 19% de los casos
5. Otras Localizaciones: Martillo, Yunque, Conducto Facial, Conductos
Semicirculares, Acueducto del Vestíbulo.

FISIOPATOLOGÍA

Es multifactorial y aún no está completamente dilucidada.

- Genética: múltiples genes implicados.

- Metabolismo Óseo: alteración en la remodelación ósea.
- Factores Inflamatorios: como virus del sarampión.
- Autoinmunidad: reacción contra el colágeno tipo II.

Factores genéticos implicados: Se han identificado múltiples loci monogénicos:

OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, OTSC7, OTSC8, OTSC10 y locus
7q22.1.

Varios genes no relacionados con estos loci también están implicados: COL1A1,
TGF-β1, BMP2, BMP4, ACE y AGT.

El colágeno tipo I parece estar implicado, relacionando la otosclerosis con la

osteoporosis y la osteogénesis imperfecta.

CLASIFICACIÓN DE LA OTOSCLEROSIS:

1. Otosclerosis Fenestral: Afecta la región de la Ventana Oval. Es el tipo más

común, representando aprox. el 80% de los casos.

2. Ostosclerosis Retro-fenestral: Involucra áreas más profundas como la cóclea.

Menos frecuente: puede causar Pérdida Auditiva NS más Severa.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

- Hip. de Conducción uni o bilateral, adquirida, de evolución progresiva. Acúfenos

en 1/3 de los casos.
- Síntomas Vestibulares: trastornos vestibulares poco evidentes, generalmente
inestabilidad. Posible VPPB (Vértigo Posicional Paroxístico Benigno).

- Exploración Física: Tímpano normal. El signo de Schwartz (mancha rosa retro-

timpánica) es excepcional.

- Acumetría: Prueba de Rinne negativa, Weber lateralizado al de peor conducción,

Lewis negativa y Bonnier positiva.

PROGRESIÓN DE LA ENFERMEDAD:

1. Fase Inicial: pérdida auditiva leve, que puede pasar desapercibida.

El paciente aún se adapta bien.
2. Fase Intermedia: dificultad creciente para oír conversaciones.
El tinnitus puede intensificarse.
3. Fase Avanzada: pérdida auditiva significativa que afecta la vida cotidiana.
Requiere intervención.

IMPACTO EN LA AUDICIÓN.

- Etapa Conductiva Inicial: El sonido no se transmite eficientemente por el OM.

- Progresión Gradual: la pérdida auditiva empeora progresivamente.
- Afectación SN: en etapas avanzadas puede comprometer las CC del OI.

FORMAS CLÍNICAS DE LA OTOSCLEROSIS.

Forma Familiar: representa aprox el 50% de los casos. Transmisión Autosómica

Dominante.

- Inicio más precoz, Evolución + rápida, mayor prevalencia de que sea bilateral, la
Laberintización es más frecuente.

Forma Esporádica: representa el otro 50%. No sigue un patrón de Herencia

Autosómico Dominante.

- Inicio más tardío, Evolución más lenta, menor penetrancia, focos menos
numerosos y extensos.
Algunas formas de presentación se han denominado con nombres propios:

Otoesclerosis de Bezold-Politzer: Se refiere a la Hipoacusia Conductiva: la

fijación del estribo en la ventana oval es la causa. (70 – 80% de los casos).

Otoesclerosis de Lermoyez: hay afectación tanto de la Ventana Oval como de la

Cóclea, resultando en una Hip. Mixta.

Otoesclerosis de Manase: Hipoacusia NS.

OTOSCLEROSIS EN POBLACIONES ESPECIALES:

A. Embarazo: El deterioro de la audición sugiere un factor hormonal. Los

estrógenos podrían contribuir a la progresión de la enfermedad. Sin embargo, este
concepto es controvertido y ningún estudio ha demostrado ésta hipótesis.

B. Diferencias Étnicas: La prevalencia es menor en poblaciones asiáticas. Posibles

explicaciones: escasa afectación de la Ventana Oval, baja actividad de la
enfermedad, lesiones más pequeñas que no afectan la Platina.

EXPLORACIONES COCLEARES

- Audiometría: Hip. Conductiva, a veces Mixta. Al inicio, afectación aislada de

bajas frecuencias pudiendo llegar a Rinne audiométrico máximo (60 dB HL).

Escotadura de Carhart: disminución de la percepción ósea entre 2,000-4.000 Hz.

- Impendanciometría: Timpanograma normal, salvo en anquilosis graves que

disminuyen la distensibilidad timpánica.

Reflejo estapedial abolido. En formas precoces, posible doble deflexión de la curva

(efecto "on-off") o reflejo invertido.

- Pruebas de Imagen: TC. La TC del peñasco es fundamental en el diagnóstico de

la otosclerosis, con 3 objetivos principales:

1. Confirmar Diagnóstico: Detectar hipo-densidades en la Cápsula Ótica.

2. Estudio Anatómico: identificar posibles dificultades quirúrgicas.

3. Detectar Diagnósticos Diferenciales: excluir otras patologías que simulen ot.

4. Identificar Dificultades Quirúrgicas: estrechez del receso de la ventana

vestibular, procidencia del nervio facial, anquilosis osicular, malformaciones del
estribo, lisis de la rama larga del yunque, persistencia de arteria estapedial y
malformaciones del OI.

TC de Haz Cónico: técnica radiológica digital con haz de irradiación cónico que
ofrece: mayor precisión que Rx simple, Posibilidad de reconstrucción en 3D,
Resolución similar a TC para tejidos óseos, menor irradiación que TC convencional.
Sensibilidad del 100% para Otosclerosis activa.

RM: tiene escaso papel en el diagnóstico. Se utiliza principalmente para confirmar

complicaciones postoperatorias: Hemorragia Intralaberíntica, Laberintitis Infecciosa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Condición Características Distintivas Diferencias Claves
Afecta principalmente el Hipoacusia Conductiva
OTOSCLEROSIS
estribo. Progresiva.
ENFERMEDAD DE Afecta múltiples huesos. Otros síntomas
PAGET sistémicos presentes.
OSTEOGÉNESIS Fragilidad ósea Historia de fracturas
IMPERFECTA generalizada. frecuentes.

OTROS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

- Bloqueo Osicular: Calcificación de ligamento osicular, tumores del OM o

paraganglioma.
- Aplasias Menores: Malformaciones osiculares que causan sorderas de
transmisión con tímpano normal.
- Síndrome de Minor: Dehiscencia del Conducto Semicircular Superior que crea
una "3er ventana".
- Síndrome de Gusher: Sordera DFN3 ligada al cromosoma X con fístula
perilinfática entre la cóclea y el CAI.
- Enfermedad de Lobstein: Afección genética con sordera y fragilidad ósea por
disminución de colágeno tipo I.

OPCIONES TERAPÉUTICAS:

 Vigilancia: Seguimiento periódico en formas leves o asintomáticas.

 Adaptación Audio-protésica: Alternativa no invasiva al tto quirúrgico.
 Tto. Farmacológico: en dllo, no hay una eficacia demostrada.
 Tto. Quirúrgico: opción curativa de referencia.

Tratamientos Farmacológicos:

1. Fluoruro de Sodio: Disminuye la actividad osteoclástica (proceso de

reabsorción). Eficacia discutida y efectos secundarios graves a largo plazo.

2. Bifosfonatos: Se unen a iones de calcio, y aceleran la apoptosis de osteoclasto.

3. Bioflavonoides: Reduce la reabsorción ósea. Eficacia sobre acufenos en

otosclerosis.

4. Vitaminas A y D: podrían tener papel en el tto, pero son hipótesis.

5. Corticoides: Podrían actuar sobre la actividad osteolítica inflamatoria.

6. Antiinflamatorios no esteroides: Inhiben la producción de prostaglandinas que

afectan al metabolismo óseo.

7. Calcitonina: Inhibe la reabsorción ósea. Estudios muestran mejoría de audición.

8. Inmunosupresores.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

La cirugía, junto con la adaptación audio-protésica, es el tto de referencia.

- Estapedectomía: extracción del Estribo.

- Platinectomía: apertura o extracción de la platina para acceder al Vestíbulo.
- Colocación de Prótesis: Insertar de una prótesis de titanio o teflón que
sustituye al estribo.

CONTRAINDICACIONES QUIRÚRGICAS:
  Oído Único: (Hipoacusia NS Contralateral).
 Malformaciones del OI con riesgo de Laberintitis (gahser laberíntico).
 Procidencia del Nervio Facial sobre la ventana vestibular.
 Persistencia de Arteria Estapedial.
 Anquilosis osicular o lisis de la rama larga del yunque.
 Patologías asociadas del OM.
 Consideración de la profesión del paciente.

POSIBLES COMPLICACIONES POST-OPERATORIAS:

a. Laberintitis post-operat: Vértigo periférico, Acúfenos e HSN.

Causas: Granuloma Inter-laberíntico, Laberintitis Inflamatoria, Laberintitis

Infecciosa, Laberintitis Hemorrágica.

El riesgo de Hip. postoperatoria es del 5% aprox, aumenta en cirugías de revisión.

Tto: Cortico-terapia (para disminuir rta inflamatoria); Posible re intervención

quirúrgica; Antibiótico-terapia empírica en dosis meníngeas, Tto Sintomático.

b. Recidiva de Sordera: Afecta aprox al 10% por:

Falla Protésica, Desplazamiento Protésico, Fibrosis de la Ventana Oval,

Reaparición de Otosclerosis.

 La TC permite detectar anomalías en caso de complicaciones postoperatorias.

c. Parálisis Facial: Complicación infrecuente x lesión del VII en la cirugía.

d. Lesión de la Cuerda del Tímpano: Puede provocar alteraciones del gusto,
generalmente temporales.
e. Meningitis: Complicación muy excepcional por comunicación entre OM y
Espacio Subaracnoideo.

La cirugía tiene una tasa de éxito del 90%. Sólo un pequeño porcentaje sufre
complicaciones o falta de mejoría.

La experiencia del cirujano es crucial: la tasa de complicaciones disminuye

significativamente después de 60-80 intervenciones.
SEGUIMIENTO POST-OPERATORIO:
- Corto Plazo (1 a 3 meses): Evaluación de la cicatrización, ATL inicial y manejo
de posibles complicaciones inmediatas como Vértigo o Acúfenos.

- Mediano Plazo (6 a 12 meses): ATL de control para valorar resultados definitivos

y estabilidad de la ganancia auditiva.

- Largo Plazo (anual): Seguimiento para detectar posibles recidivas o afectación

del oído contralateral en casos unilaterales.

EQUIPAMIENTO AUDITIVO:

a. Prótesis Auditivas No Implantables.

b. Prótesis Auditivas Implantables de Conducción Ósea.

c. Implantación Coclear.